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一般および臨床免疫学。 講義ノート: 簡単に言うと、最も重要なこと

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目次

1. 免疫学入門。 体の防御と病気
2. 免疫系の器官 (胸腺、リンパ節、脾臓、粘膜に関連するリンパ組織、排泄系、免疫系の細胞、保護複合体を持つ物質)
3. 免疫は健康の盾です。 免疫のメカニズム
4. 免疫状態。 免疫不全状態（免疫状態。先天性免疫不全。細胞性免疫疾患。部分的に複合した免疫不全状態。後天性免疫不全）
5. 体の病理学的免疫反応。 アレルギー疾患（アレルギー疾患の一般的な病因、アレルギープロセスの病因、薬物アレルギー）
6. 免疫システムを強化する方法。 予防接種

すべての人は、生涯を通じて、家庭、職場、休暇中、常に、その人の存在する生活条件を決定する多数の非常に多様な自然物体や現象と相互作用します。 これらは、人間の重要なニーズを提供する太陽、空気、水、植物および動物の食物、化学物質、植物および動物です。 生物学的進化のおかげで、人間の体は特定の環境条件に適応しています。 同時に、生物の正常な機能と環境との相互作用は量的および質的に制限されます。 相互作用の中には健康に有益なものもあれば、有害なものもあります。 さまざまな要因に対する身体の態度は、適応のレベルによって決まります。 外的要因による力が基準を超えたり、基準に達しない場合、身体は病気につながる損傷を受ける可能性があります。 病気につながる身体への損傷の原因には、物理​​的、化学的、生物学的など、自然界のあらゆる現象が考えられます。 物理的要因には、衝撃、伸長、圧縮、組織の曲げなどの機械的負荷が含まれます。 その結果、組織の切り傷、圧潰、伸張、引き裂き、骨折が発生します。 損傷要因には、身体の過熱や組織の火傷、または身体の低体温症や組織の凍傷を引き起こす環境温度の変化も含まれます。 生物学的影響には、人間と生き物とのあらゆる種類の相互作用が含まれます。 それらは、大規模捕食者、微小捕食者、植物の 2000 つのグループに大別できます。 大型捕食者には、噛みつきや爪で人を攻撃するときに人体に毒を導入し、その組織を損傷する可能性のある動物が含まれます。 しかし、体にダメージを与える最も多様な方法は微小捕食者です。微小捕食者は、ウイルスからさまざまな線虫に至るまで、人体に生息し繁殖する小さな寄生虫です。 膨大な数の微生物のうち、1000 種以上が病原性であり、その中には 500 種類の病気を引き起こす細菌やリケッチア、ウイルス - 500、真菌 - 200、蠕虫 - XNUMX が含まれます。同じ寄生虫が、その位置に応じて、病原性を引き起こす可能性があります。さまざまな病気の発症。

したがって、体は常にさまざまな病原性環境要因にさらされています。 同時に、多くの人が健康を維持しています。 人が環境の有害な影響に抵抗できるのはなぜですか。 体がそれらと戦うのを助けるものは何ですか？ 人間の生物学的進化の過程で、物理的、化学的、または生物学的環境要因が、生物がそれらと相互作用したときに、その構造のいずれかに損傷を与える可能性がある場合に、完全性としてそれを保護するシステムとメカニズムが形成されました。ターンは彼らの病状を引き起こします。 ご存知のように、多くの病気では、人は薬の介入なしに回復し、損傷した組織は自然に回復します。 その結果、人体は損傷から身を守り、病理と戦うことができます。

現代の医学は、「反応性」の概念、つまり、さまざまな損傷効果と相互作用するときに、この病原性効果の性質に対応する保護的な「反応」を与える身体の能力に病理学の原因の教義を基にしています. 進化の過程で、人は自然の力の有害な影響から体を保護するための生物学的メカニズムを開発し、環境の影響に対して特定の保護反応が形成されました。 環境の変化は、新しい影響に対応して、体内の生理学的プロセスの変化につながります。 このようにして、その生命活動の可能性を決定する環境とのバランスが維持されます。 体の保護反応は、その特性の特定の変化として現れます。これにより、体全体の生命活動を救うことができます。 それぞれの特定のケースで身体が有害な影響にどのように反応するかは、人が経験する影響の種類と数に反映されます. たとえば、人は自分自身に害を及ぼすことなく、一定の制限内で身体活動に耐えます。 ただし、負荷の欠如 (hypodynamia) または逆に過負荷 (hyperdynamia) は病状につながる可能性があります。 動物にとっては病原性がありますが、人は一部の微生物に有害であると反応しません。 他のものは体に有害な影響を及ぼし、保護メカニズムを活性化します。つまり、病理につながる可能性のある保護反応を引き起こします。 これは、人体の保護メカニズムの特定の選択性を示しています。 人間には病気を引き起こし、動物には病原性を持たない微生物がいます。 特定の人体の特徴は、流行の真っ只中に病気にならない人もいれば、開いた窓に立つか、冷たい水を飲むだけでよい人もいます. 体の状態は、損傷要因によって異なります。身体的疲労、低体温症、ストレスは、通常の状態で身体が何らかの損傷要因に反応しない人に病気を引き起こす可能性があります。 同時に、高揚感と興奮は、病気に対する体の抵抗力の増加につながる可能性があります。 防御反応は、発現の程度とそれに関与するシステムの性質が異なります。 病原因子の影響の特定の定量的しきい値（生物ごとに個別）まで、防御反応を実行するシステムは、それが身体に損傷を与えることを許可しません。 この閾値を超えると、適応、適応-代償メカニズムが反応に含まれ、病原因子と戦うために体とその要素を再構築します. 特定の生物の適応反応は、防御機構が病原体と相互作用するためにどのように適応しているかによって異なります。 最も一般的な形式では、次のタイプの保護メカニズムと適応メカニズムを区別できます。

1）形態学的：保護された細胞、組織または器官を囲むバリア膜。 影響を受けた組織の細胞の増殖（回復）; 過形成、すなわち、標準に対する細胞または組織の量的増加;

2）生理学的：代謝プロセスの活性化、新しいメディエーター、酵素または代謝サイクルの形成、および既存のものの非活性化。

3) 他の生体系の影響から身体を保護することを目的とした免疫細胞体液系。

これらすべての種類の防御および適応メカニズムの中で、最も重要なのは免疫システムです。 人が病気になるかどうかは、その力の強さによって決まります。 免疫システムが適切に機能していることは、健康を最も保証するものです。 良好な免疫力は、あらゆる生物の健康と活力の主な指標です。 これは自然がすべての生き物に与えた強力な内なる力です。 免疫システムは繊細な組織であり、体の内部および外部環境のわずかな変化に反応します。 危険な感染症に罹患した人は、通常、二度目に罹患することはないことが長い間注目されてきました。 天然痘の重篤な症例と戦うための方法が中国で発明されました。 この方法の本質は、天然痘の痂皮を粉末にして健康な人の鼻に注入するというものでした。 これは軽度の天然痘を引き起こすために行われました。 同じ感染症の再感染に対する抵抗力は免疫によるものです。

免疫（ラテン語の免疫学から-「取り除く」、「何かからの解放」）は、さまざまな感染性病原体、およびそれらの代謝産物、物質、および外来抗原特性を持つ組織（動物や植物の毒など）に対する身体の免疫です。元）。 一度病気になると、私たちの体は病気の原因物質を覚えているので、次に病気がより速く進行し、合併症がなくなります. しかし、多くの場合、長期の病気や外科的介入の後、悪環境下やストレス状態にあると、免疫システムが機能不全になることがあります. 免疫力の低下は、頻繁で長引く風邪、慢性感染症（扁桃炎、フルンクローシス、副鼻腔炎、腸感染症）、絶え間ない発熱などによって現れます。

上記をすべて要約すると、免疫は、遺伝的に外来の情報の兆候を運ぶ生体や物質から体を守る方法であると言えます。 外部の有害な環境因子 (抗原) と組織が相互作用する最も古くて安定したメカニズムは、食作用です。 体内の食作用は、マクロファージ、マイクロファージ、単球（マクロファージの前駆細胞）などの特別な細胞によって実行されます。 これは、自分自身の組織や細胞に影響を与えることなく、組織に侵入したすべての外来微小物体を捕捉して破壊する複雑な多段階のプロセスです。 組織の細胞間液中を移動する食細胞は、抗原に遭遇すると、細胞と接触する前にそれを捕捉し、消化します。 この防御機構は 1883 年に I.M. メチニコフによって発見され、病原性微生物からの体の貪食防御の理論の基礎となりました。 マクロファージがさまざまな免疫学的プロセスに広く関与していることが確立されています。 マクロファージは、さまざまな感染症に対する防御反応に加えて、抗腫瘍免疫、抗原認識、免疫プロセスの制御、および免疫監視、腫瘍細胞を含む身体の単一の変化した細胞の認識と破壊、さまざまな組織の再生に関与しています。そして炎症反応においても。 マクロファージは、抗抗原作用を持つさまざまな物質も生成します。

食作用にはいくつかの段階があります。

1) 食細胞が組織にとって異質な物体に向けて移動する。

2) 食細胞の付着。

3）微生物または抗原の認識;

4) 食細胞によるその吸収 (実際の食作用);

5) 細胞によって分泌される酵素の助けを借りて微生物を殺す;

6) 微生物の消化。

しかし、場合によっては、食細胞は、その中で繁殖する能力さえある特定の種類の微生物を殺すことができません。 そのため、食作用が常に身体を損傷から守ることができるわけではありません。 食作用は、体内の細胞間液循環システムの存在によって促進されます。 細胞間液の血管輸送により、組織への損傷因子の侵入部位に食細胞をより迅速に集中させることが可能になり、同時に食細胞を目的の場所に引き寄せる化学物質（メディエーター）の作用の加速と方向付けに貢献しました。ポイント。 したがって、炎症プロセスは、あらゆる性質の損傷因子との相互作用の結果として変化した組織の損傷領域の回復を確実にする局所的な代償機構です。 進化の過程で、貪食時の局所防御とは異なり、生物全体のレベルで機能する特定の防御システムが出現しました。 これは、生物学的起源の有害な要因から体を保護することを目的とした免疫システムです。 免疫システムは生物全体の生命維持を保護しており、局所的な非特異的防御機構がその能力を使い果たしたときに作動する高度に特殊化されたシステムです。

当初、免疫系は、さまざまな構造と機能を持つ多数の分化細胞の再生を制御し、細胞の突然変異から保護するように設計されていました。 体の細胞とは遺伝的に異なる細胞を認識して破壊するように設計されたメカニズムが生じましたが、貪食メカニズムはそれらを認識して破壊することができず、それらが増殖するのを防ぐことができませんでした。 免疫のメカニズムは、もともとその有効性により、体の細胞組成に対する内部制御のために形成されていましたが、その後、ウイルス、バクテリア、およびそれらの代謝産物など、タンパク質の性質の外的損傷因子に対して使用されました。

免疫系の助けを借りて、特定の種類の微生物に対する生物の反応性が形成され、遺伝的に固定され、それが適応されていない相互作用、および他の種に対する組織や器官の反応の欠如。 免疫には特定の個別の形態があります。 どちらの形態も、生物と微生物がいかなる条件下でも直接相互作用しない場合 (たとえば、人が犬ジステンパーで病気にならない場合) は絶対的であり、それらの間の相互作用が特定の条件下で発生し、それらの間の相互作用が弱体化する場合は相対的である可能性があります。体の免疫: 低体温、空腹、過負荷など。免疫系の機能は、特異的な防御機構がある場合に食細胞が抗原を破壊できない場合に、抗原に対する非特異的な体の防御の不十分さを補うことです。 たとえば、一部の細菌やウイルスは、それらを吸収したマクロファージ内で増殖できます。 さらに、抗生物質などの薬は、この状態では機能しません。 したがって、免疫システムは、微生物とその代謝産物を正確に識別して破壊するように設計された細胞要素と体液要素を含む、個々の要素の機能の非常に複雑な重複によって特徴付けられます。 このシステムは自己調節的であり、微生物の数だけでなく、連続的にその要素を含めて反応し、防御反応の非特異的レベルの感度を高め、適切なタイミングで免疫反応を停止します. したがって、進化の過程での形成と特別な抗タンパク質防御の包括的な改善は、体の健康を保護する上で大きな役割を果たします.

タンパク質は生命の運び手であり、そのタンパク質構造の純度を維持することは生命システムの義務です。 この保護は生物において最高レベルに引き上げられており、XNUMX 種類の保護力が含まれています。 一方では、いわゆる自然免疫があり、これは本質的に非特異的であり、つまり、一般にあらゆる外来タンパク質に対して向けられます。 私たちの体に絶えず侵入する微生物の巨大な軍隊のうち、何らかの病気を引き起こすことができるのはごく一部だけであることが知られています。 一方、獲得免疫があります。これは、特定の生物の生涯の間に発生し、本質的に特異的であり、つまり、ある特定の外来タンパク質を標的とする驚くべき防御機構です。 ある病気にかかった後に生じる免疫を獲得といいます。 特異的免疫は免疫機構によって提供され、体液性および細胞性の基礎を持っています。 外来の抗原粒子は人体に定着し、皮膚、鼻、口、目、耳から侵入する可能性があります。 幸いなことに、これらの「敵」のほとんどは、体内に侵入しようとすると死亡します。 人体には多数の腺や組織があり、これらは中枢神経系の指令を受けて、いわゆる免疫担当細胞を生成します。 彼らは、常に「戦闘準備が整った」状態にあり、特定の機能を実行します。

講義2。免疫系の器官

免疫系の器官は、骨髄、胸腺、脾臓、虫垂、リンパ節、内臓の粘膜に散在するリンパ組織、および血液、リンパ、器官および組織に見られる多数のリンパ球です。 骨髄と胸腺では、幹細胞からリンパ球の分化が起こります。 それらは免疫系の中枢器官に属します。 残りの臓器は免疫系の末梢臓器であり、リンパ球が中央臓器から排除されます。 成人の免疫系を表すすべての器官の総重量は 1 kg を超えません。 免疫系の中心となるのはリンパ球、つまり白血球であり、その機能は 1960 年代まで謎でした。 リンパ球は通常、全白血球の約 1 分の 1,5 を占めます。 成人の体には 7 兆個のリンパ球が含まれており、総質量は約 9 kg です。 リンパ球は骨髄で生成されます。 それらは小さな丸い細胞で、サイズはわずか 25 ～ 60 ミクロンです。 細胞の主要部分は核で占められており、細胞質の薄い膜で覆われています。 上で述べたように、リンパ球は血液、リンパ、リンパ節、脾臓に存在します。 免疫反応、つまり「免疫反応」を主催するのはリンパ球です。 免疫系の重要な器官の 6 つは胸腺、または胸腺です。 これは胸骨の後ろにある小さな臓器です。 胸腺は小さいです。 胸腺は思春期に最大の大きさ（約XNUMX g）に達しますが、XNUMX歳になると大幅に減少し、重さはわずかXNUMX gになります。胸腺は文字通り、骨髄から来たリンパ球で満たされています。 このようなリンパ球は、胸腺依存性リンパ球、または T リンパ球と呼ばれます。 Tリンパ球の役割は、体内の「異物」を認識し、遺伝子反応を検出することです。

別の種類のリンパ球も骨髄で形成されますが、その後、胸腺ではなく別の臓器に移動します。 これまでのところ、この器官は人間や哺乳類では見つかっていません。 これは鳥に見られ、大腸の近くにあるリンパ組織の集合体です。 この地層を発見した研究者の名前にちなんで、ファブリキウス嚢（ラテン語の嚢「袋」に由来）と呼ばれています。 ファブリキウス嚢をニワトリから除去すると、ニワトリは抗体の産生を停止します。 この経験は、ここでは抗体を産生する別の種類のリンパ球が「免疫学的リテラシーの学習」を行っていることを示しています。 このようなリンパ球は B リンパ球 (「滑液包」という言葉から) と呼ばれました。 同様の器官は人間ではまだ見つかっていませんが、対応する種類のリンパ球の名前が定着しています - これらは B リンパ球です。 T リンパ球と B リンパ球、およびマクロファージと顆粒球 (好中球、好酸球、好塩基球) はすべて免疫系の主要な細胞です。 次に、T リンパ球には、T キラー、T ヘルパー、T サプレッサーといういくつかのクラスがあります。 Tキラー（英語のkillから「殺す」）はがん細胞を破壊し、Tヘルパー（英語のhelpから「助ける」）は抗体（免疫グロブリン）の生成を助け、Tサプレッサー（英語の抑制から「to」） 「抑制」)、逆に、免疫反応を停止する必要がある場合は、抗体の産生を抑制します。 リンパ球に加えて、体にはいくつかの組織に位置する大きな細胞、マクロファージがあります。 外来微生物を捕らえて消化します。 白血球は、外来因子の侵入に加えて、癌に変性する可能性のある、不適切に機能し損傷した細胞も破壊します。 特定の細菌やウイルスと戦う抗体を生成します。 循環するリンパは組織や血液から毒素や老廃物を回収し、腎臓、皮膚、肺に運び、その後体外に除去します。 肝臓と腎臓は、血液から毒素や老廃物をろ過する能力があります。 免疫システムが正常に機能するためには、すべての種類の細胞間で一定の比率が維持される必要があります。 この比率に違反すると病状が発生します。 これは免疫系の器官に関する最も一般的な情報です。 もっと詳しく検討する必要があります。

免疫の状態は、主に2,5種類の白血球（Bリンパ球、Tリンパ球、マクロファージ）の協調的な活動に関連しています。 最初に、それらまたはそれらの前駆細胞（幹細胞）の形成は赤い骨髄で起こり、次にそれらはリンパ器官に移動します。 免疫系の器官には独特の階層があります。 それらは一次（リンパ球が形成される場所）と二次（それらが機能する場所）に分けられます。 これらの臓器はすべて、白血球が移動する血管の助けを借りて、互いに接続され、体の他の組織に接続されています。 主要な臓器は、胸腺（胸腺）と滑液包（鳥の場合）、およびヒトの赤い骨髄（おそらく虫垂）です。したがって、それぞれTリンパ球とBリンパ球です。 「トレーニング」は、自分自身を他人と区別する（抗原を認識する）能力を身につけることを目的としています。 認識されるために、体細胞は特別なタンパク質を合成します。 二次リンパ器官には、脾臓、リンパ節、アデノイド、扁桃腺、虫垂、末梢リンパ濾胞が含まれます。 これらの臓器は、免疫細胞自体と同様に、抗原から体を保護するために人体全体に散らばっています。 二次リンパ器官では、抗原に対する免疫応答の発生が起こります。 一例は、炎症性疾患の影響を受けた臓器の近くのリンパ節の急激な増加です。 リンパ器官は一見小さな体のように見えますが、総質量は80kg以上（例えば肝臓の質量以上）と推定されています。 骨髄では、免疫系の細胞は前駆幹細胞（すべての血液細胞の祖先）から形成されます。 Bリンパ球もそこで分化します。 幹細胞のBリンパ球への形質転換は骨髄で起こります。 骨髄は抗体合成の主要な部位のXNUMXつです。 たとえば、成体マウスでは、免疫グロブリンを合成する細胞の最大XNUMX％が骨髄にあります。 骨髄細胞の静脈内注射の助けを借りて、致死的に照射された動物の免疫系を回復することが可能です。

1. 胸腺

胸腺は胸骨のすぐ後ろにあります。 それは免疫系の他の器官よりも早く形成されます（すでに妊娠6週目）が、15歳までに逆発達し、成人ではほぼ完全に脂肪組織に置き換えられます。 幹細胞は、ホルモンの影響下で骨髄から胸腺に浸透し、まずいわゆる胸腺細胞（Tリンパ球の前駆体細胞）に変化し、次に脾臓またはリンパ節に浸透します。それは成熟した免疫学的に活性な T リンパ球に変わります。 Tリンパ球のほとんどは、いわゆるTキラー（キラー）になります。 より小さな部分が調節機能を果たします。ヘルパーT（ヘルパー）は免疫学的反応性を高め、Tサプレッサー（サプレッサー）は逆に免疫反応性を低下させます。 B リンパ球とは異なり、T リンパ球 (主に T ヘルパー) は、受容体の助けを借りて、他人の抗原だけでなく自分自身の抗原も認識できます。つまり、外来抗原は、体内のマクロファージによって最も頻繁に提示されるはずです。体自身のタンパク質との組み合わせ。 胸腺では、T リンパ球の形成とともに、T リンパ球の分化を確実にし、細胞性免疫応答において一定の役割を果たすホルモンであるチモシンとチモポエチンが生成されます。

2.リンパ節

リンパ節は、リンパ管の経路に沿って位置する免疫系の末梢器官です。 主な機能は、抗原の保持と拡散の防止であり、これは T リンパ球と B リンパ球によって行われます。 それらはリンパによって運ばれる微生物のための一種のフィルターです。 微生物は皮膚や粘膜を通過し、リンパ管に入ります。 それらを通ってリンパ節に侵入し、そこで滞留して破壊されます。 リンパ節の機能:

1) バリア - 損傷剤との接触に最初に反応します。

2）ろ過-微生物、異物粒子、リンパ流が浸透する腫瘍細胞を遅らせます。

3) 免疫 - リンパ節における免疫グロブリンおよびリンパ球の産生に関連する;

4）合成 - 血液細胞の再生を刺激する特別な白血球因子の合成。

5) 交換 - リンパ節は、脂肪、タンパク質、炭水化物、ビタミンの代謝に関与しています。

3.脾臓

脾臓は胸腺と似た構造をしています。 脾臓では、マクロファージの活動の調節に関与するホルモン様物質が形成されます。 さらに、損傷した古い赤血球の食作用がここで発生します。 脾臓の機能:

1）合成 - 血液またはリンパ液への抗原の侵入に応答して、クラスMおよびJの免疫グロブリンの合成が行われるのは脾臓です。 脾臓組織には T リンパ球と B リンパ球が含まれています。

2) ろ過 - 脾臓では、体にとって異質な物質、損傷した血球、着色化合物、外来タンパク質の破壊と処理が行われます。

4. 粘膜に関連するリンパ組織

このタイプのリンパ組織は粘膜の下に位置します。 これらには、虫垂、リンパ環、腸リンパ濾胞、およびアデノイドが含まれます。 腸内のリンパ組織の塊がパイエル板です。 このリンパ組織は、粘膜を通る微生物の侵入に対する障壁として機能します。 腸および扁桃腺におけるリンパ系蓄積物の機能:

1) 認識 - 子供の扁桃腺の総表面積は非常に大きい (ほぼ 200 cm²）。 この領域では、免疫系の抗原と細胞の絶え間ない相互作用があります。 ここから、異物に関する情報が免疫の中心器官である胸腺と骨髄に送られます。

2）保護 - 腸の扁桃腺とパイエル板の粘膜には、虫垂にはTリンパ球とBリンパ球、リゾチーム、および保護を提供する他の物質があります。

5.排泄システム

排泄システムのおかげで、体は微生物、その老廃物、毒素から浄化されます.

健康な人の皮膚や粘膜に生息する微生物のセットは、正常な微生物叢です。 これらの微生物は、体自体の防御機構に抵抗する能力を持っていますが、組織に浸透することはできません。 正常な腸内細菌叢は、消化器官の免疫応答の強度に大きな影響を及ぼします。 正常なミクロフローラは、病原性ミクロフローラの発生を抑制します。 たとえば、女性の場合、膣の正常な微生物叢は乳酸菌によって表されます。乳酸菌は、生命の過程で病原性微生物叢の発生を防ぐ酸性環境を作り出します。

私たちの体の内部環境は、皮膚と粘膜によって外界と区切られています。 それらは機械的な障壁です。 上皮組織（皮膚と粘膜に位置する）では、細胞は細胞間接触によって非常に強く相互接続されています。 この障害を克服するのは容易ではありません。 気道の繊毛上皮は、繊毛の振動のおかげでバクテリアやほこりの粒子を取り除きます。 皮膚には皮脂腺と汗腺があります。 汗には乳酸と脂肪酸が含まれています。 彼らは皮膚のpHを下げ、それを固めます. 細菌の繁殖は、汗に含まれる過酸化水素、アンモニア、尿素、胆汁色素によって阻害されます。 粘膜の表面に秘密が分泌されている涙腺、唾液腺、胃、腸、その他の腺は、微生物と集中的に戦います。 まず、洗い流すだけです。 第二に、内分泌腺から分泌される一部の液体は、細菌を損傷または破壊する pH を持っています (胃液など)。 第三に、唾液と涙液には細菌を直接破壊する酵素リゾチームが含まれています。

6. 免疫系の細胞

次に、免疫システムの適切な調整機能を確保する細胞を詳しく見てみましょう。 免疫反応の直接の実行者は白血球です。 その目的は、異物や微生物を認識し、それらと闘い、それらに関する情報を記録することです。

白血球には次の種類があります。

1) リンパ球 (T キラー、T ヘルパー、T サプレッサー、B リンパ球);

2）好中球（刺し傷および分節化）;

3）好酸球;

4）好塩基球。

リンパ球は免疫学的監視の主役です。 骨髄では、リンパ球前駆体が 7 つの大きな枝に分かれています。 そのうちの10つ（哺乳類では）は骨髄で、鳥では-特殊なリンパ器官である滑液包（滑液包）で発達を完了します。 これらはBリンパ球です。 B リンパ球は骨髄から出た後、短期間血流中を循環し、その後末梢臓器に侵入します。 これらのリンパ球の寿命はわずかXNUMX〜XNUMX日と短いため、彼らはその目的を達成するために急いでいるように見えます。 さまざまな B リンパ球が胎児の発育中にすでに形成されており、それぞれが特定の抗原に対して向けられています。 骨髄からのリンパ球の別の部分は、免疫系の中心器官である胸腺に移動します。 この枝は T リンパ球です。 胸腺での発生が完了した後、成熟した T リンパ球の一部は髄質に残り、一部は髄質から離れます。 T リンパ球のかなりの部分は T キラーとなり、一部は調節機能を果たします。T ヘルパーは免疫学的反応性を高め、T サプレッサーは逆に免疫反応性を弱めます。 ヘルパーは抗原を認識し、対応するBリンパ球を活性化することができます（直接接触するか、特別な物質であるリンホカインの助けを借りて離れた場所から）。 最もよく知られているリンホカインはインターフェロンで、ウイルス性疾患（インフルエンザなど）の治療に医学で使用されていますが、効果があるのは病気の発症の初期段階だけです。

サプレッサーには、免疫反応をオフにする能力があります。これは非常に重要です。抗原を中和した後に免疫システムが抑制されない場合、免疫システムの構成要素が体自身の健康な細胞を破壊し、自己免疫の発症につながります。病気。 キラーは、抗原を認識して効果的に影響を与えるため、細胞性免疫の主要なリンクです。 キラーは、ウイルス感染の影響を受けた細胞や、体の腫瘍、突然変異、老化細胞に対して作用します。

好中球、好塩基球、好酸球は白血球の一種です。 彼らは、着色物質をさまざまな方法で認識する能力にちなんで名付けられました。 好酸球は主に酸性色素 (コンゴレッド、エオシン) に反応し、血液塗抹標本ではピンクがかったオレンジ色になります。 好塩基球はアルカリ性（ヘマトキシリン、メチルブルー）であるため、塗抹標本では青紫色に見えます。 好中球は両方を認識するため、灰紫色に塗られます。 成熟好中球の核はセグメント化されており、つまり、くびれがあり（したがってセグメント化と呼ばれます）、未熟細胞の核はバンド核と呼ばれます。 好中球 (微小食細胞) の名前の XNUMX つは、微生物を貪食する能力を示していますが、その量はマクロファージよりも少ないです。 好中球は、細菌、真菌、原生動物の体内への侵入を防ぎます。 これらの細胞は死んだ組織細胞を除去し、古い赤血球を取り除き、創傷表面をきれいにします。 全血球数を評価する場合、炎症過程の兆候は、好中球数の増加に伴う白血球数の左へのシフトです。

好酸球は、アレルギー反応において、寄生虫の破壊に関与します（それらはそれらに有害な影響を与える特別な酵素を分泌します）。

マクロファージ (別名食細胞) は、異物を「食べる」ものであり、免疫系の最も古い細胞です。 マクロファージは単球 (白血球の一種) に由来します。 これらは骨髄内で発生の最初の段階を経て、その後単球（丸い細胞）の形で骨髄に残り、一定期間血液中を循環します。 それらは血流からすべての組織や器官に入り、そこでプロセスを経て丸い形を別の形に変えます。 この形態において、それらは可動性を獲得し、あらゆる潜在的な異物に付着することができる。 これらは特定の異物を認識し、T リンパ球に信号を送り、さらに B リンパ球に信号を送ります。 次に、B リンパ球は、食細胞と T リンパ球が「報告」した病原体に対する抗体、つまり免疫グロブリンを産生し始めます。 常在マクロファージは人間のほぼすべての組織や器官に存在しており、体内のどこに侵入した抗原に対しても免疫系が同等に反応することが保証されています。 マクロファージは、外部から体内に侵入する微生物や外来化学毒だけでなく、死んだ細胞や体内で生成される毒素（エンドトキシン）も除去します。 何百万ものマクロファージがそれらを取り囲み、それらを吸収し、溶解して体から除去します。 血球の食作用活性の低下は、慢性炎症過程の発症と、身体自身の組織に対する攻撃性の出現（自己免疫過程の出現）に寄与します。 食作用が抑制されると、体内からの免疫複合体の破壊と除去の機能不全も観察されます。

7.保護複合体を持つ物質

免疫グロブリン (抗体) はタンパク質分子です。 それらは異物と結合して免疫複合体を形成し、血液中を循環し、粘膜の表面に存在します。 抗体の主な特徴は、厳密に定義された抗原に結合する能力です。 たとえば、麻疹の場合、体はインフルエンザに対する「抗麻疹」免疫グロブリン、つまり「抗インフルエンザ」などを生成し始めます。免疫グロブリンの次のクラスが区別されます：JgM、JgJ、JgA、JgD、JgE。 JgM - このタイプの抗体は、抗原（微生物）と接触すると最初に現れ、血中のその力価の増加は急性炎症過程を示し、JgMは細菌が感染の初期段階で血液に侵入するときに重要な保護的役割を果たします。 JgJ - このクラスの抗体は、抗原との接触が起こってからしばらくして出現します。 それらは微生物との戦いに参加し、細菌細胞の表面で抗原と複合体を形成します。 その後、他の血漿タンパク質がそれらに結合し (いわゆる補体)、細菌細胞は溶解します (膜が破壊されます)。 さらに、JgJ はいくつかのアレルギー反応の発生にも関与しています。 これらはすべてのヒト免疫グロブリンの 80% を構成し、胎盤関門を通過して胎児血清に入る能力があるため、生後数週間の子供の主な保護因子となります。 自然な授乳中に、母乳からの抗体が新生児の腸粘膜に浸透して血液に入ります。

JgA - 外来物質への局所暴露に応答して粘膜のリンパ球によって産生されるため、微生物やアレルゲンから粘膜を保護します。 JgAは微生物の細胞表面への付着を阻害し、それによって体内環境への微生物の侵入を防ぎます。 これが、慢性局所炎症の発症を防ぐものです。

JgDは最も研究されていません。 研究者は、それが体の自己免疫プロセスに関与していることを示唆しています.

JgE - このクラスの抗体は、肥満細胞および好塩基球にある受容体と相互作用します。 その結果、ヒスタミンやその他のアレルギーのメディエーターが放出され、アレルギー反応が起こります。 アレルゲンと繰り返し接触すると、血液細胞の表面でJgE相互作用が起こり、アナフィラキシーアレルギー反応が発生します。 アレルギー反応に加えて、JgE は駆虫免疫に関与しています。

リゾチーム。 リゾチームは、涙、唾液、血清など、あらゆる体液に存在します。 この物質は血球によって生成されます。 リゾチームは、微生物の殻を溶解して死滅させることができる抗菌酵素です。 リゾチームが細菌にさらされると、自然免疫の別の要素である補体系のサポートが必要になります。

補体。 これは、一連の免疫反応に関与するタンパク質化合物のグループです。 補体は細菌の破壊に関与し、マクロファージによる吸収の準備をします。 補体系は、XNUMX つ​​の複雑な生化学的化合物で構成されています。 それらのいずれかの濃度を変更することにより、免疫のリンクで可能な病理の場所を判断できます。

インターフェロン。 これらの物質は抗ウイルス免疫を提供し、ウイルスの影響に対する細胞の抵抗力を高め、それによって細胞内でのウイルスの増殖を防ぎます。 これらの物質は主に白血球とリンパ球によって産生されます。 インターフェロンの作用の結果、炎症部位の周囲にウイルスに感染していない細胞のバリアが形成されます。 上記のすべての免疫器官のうち、胸腺だけが逆発達します。 このプロセスは通常 15 年後に起こりますが、胸腺が加齢に伴う退縮を起こさない場合もあります。 一般に、これは副腎皮質の活動が低下し、副腎皮質が生成するホルモンが不足したときに起こります。 その後、病理学的状態が発症します：感染症や中毒に対する感受性、腫瘍プロセスの発症。 子供は胸腺肥大症、つまり胸腺の肥大を患っている可能性があります。 これは長引く風邪を引き起こし、アレルギー反応を伴うことがよくあります。

講義3。免疫は健康の盾です。 免疫のメカニズム

身体の生物学的防御の調整され、適切に制御された活動により、健康に害を及ぼすことなく、身体が存在し動作するさまざまな環境要因と相互作用することが可能になります。 免疫反応は、外来物質が体内に侵入した直後に始まりますが、それは免疫系の防御の第一線を通過した後にのみ始まります。 無傷の粘膜と皮膚自体は病原体に対する重要な障壁となり、それ自体が多くの抗菌物質を生成します。 より特殊な防御には、胃、粘液、気管支樹の運動繊毛内の高酸性度 (pH - 約 2,0) が含まれます。

安全な環境影響の範囲は、種の詳細と個々の人の特徴、個人の適応速度、彼の特定の表現型、つまり先天的および後天的な生物の特性の全体によって制限されます彼の人生の間に。 各人は、その特徴を定義する遺伝子型を維持しながら、さまざまな量の遺伝形質を継承します。 特定の遺伝子型内では、特定の特性の逸脱が可能であり、各生物の独自性を生み出し、その結果、保護レベルの違いを含むさまざまな環境要因と相互作用する際の適応の個々の速度を生み出すため、各人は生物学的に一意です。有害要因からの生物の。

環境の質が生物の適応基準に対応している場合、その保護システムは相互作用に対する体の正常な反応を保証します。 しかし、人が生命活動を行う条件は変化し、場合によっては身体の適応基準を超えます。 そして、身体にとって極限の条件下では、適応代償機構が活性化され、増大するストレスに対する身体の適応が確保されます。 防御システムは適応反応を実行し始めます。その最終的な目標は、身体を完全な状態に保ち、乱れたバランス (恒常性) を回復することです。 損傷因子は、その作用により、体の特定の構造（細胞、組織、場合によっては臓器）の破壊を引き起こします。 このような故障が存在すると、病理メカニズムが作動し、防御メカニズムの適応反応が引き起こされます。 構造の破壊は、損傷した要素がその構造的接続を変更し、適応し、器官または生物全体に対するその「責任」を維持しようとするという事実につながります。 彼が成功した場合、そのような適応的な再構築により局所的な病状が発生しますが、これは要素自体の保護メカニズムによって補償され、適応率は低下しますが、体の活動には影響を及ぼさない可能性があります。 しかし、（身体の適応基準の範囲内で）大きな過負荷がかかると、要素の適応基準を超えると、要素が破壊されてその機能が変化する、つまり機能不全になる可能性があります。 次に、生物のより高いレベルの部分で代償反応が実行され、その要素の機能不全の結果としてその機能が損なわれる可能性があります。 病状は拡大しています。 したがって、細胞の破壊は、その過形成によって補うことができない場合、組織の一部に代償反応を引き起こすことになります。 組織自体が強制的に適応するような方法で組織細胞が破壊された場合（炎症）、その代償は健康な組織から得られます。つまり、臓器の電源がオンになります。 したがって、身体のより高いレベルが代償反応に含まれる可能性があり、最終的には生物全体の病状、つまり人が生物学的および社会的機能を正常に実行できなくなる病気につながります。

病気は生物学的な現象であるだけでなく、「病理学」という生物学的な概念とは対照的に、社会的な現象でもあります。 WHOの専門家によれば、健康とは「身体的、精神的、社会的に完全に良好な状態」です。 病気の発症メカニズムでは、免疫系の XNUMX つのレベル、非特異的と特異的が区別されます。 免疫学の創始者 (L. パスツールと I. I. メチニコフ) は当初、免疫を感染症に対する免疫と定義しました。 現在、免疫学では免疫を、異物の兆候を示す生体や物質から体を守る方法と定義しています。 免疫理論の発展により、医学は輸血の安全性、天然痘、狂犬病、炭疽菌、ジフテリア、ポリオ、百日咳、麻疹、破傷風、ガス壊疽、伝染性肝炎に対するワクチンの作成などの問題を解決することが可能になりました。 、インフルエンザやその他の感染症。 この理論のおかげで、新生児のRh溶血症の危険は排除され、臓器移植が医療現場に導入され、多くの感染症の診断が可能になりました。 すでに挙げた例から、免疫学の法則の知識が人間の健康を維持するためにいかに非常に重要であるかは明らかです。 しかし、医学にとってさらに重要なことは、人間の健康と生命にとって危険な多くの病気の予防と治療における免疫の秘密をさらに明らかにすることです。 非特異的防御システムは、あらゆる性質の体外のさまざまな損傷因子の作用に抵抗するように設計されています。

病気が発生すると、非特異的なシステムが体の最初の早期防御を実行し、特定のシステムからの本格的な免疫反応をオンにする時間を与えます。 非特異的な保護には、すべての身体系の活動が含まれます。 それは、炎症プロセス、発熱、嘔吐、咳などを伴う損傷因子の機械的放出、代謝の変化、酵素系の活性化、神経系のさまざまな部分の興奮または抑制を形成します。 非特異的保護のメカニズムには、単独でまたは組み合わせて殺菌効果を持つ細胞および液性要素が含まれます。

特定の（免疫）システムは、次の方法で外来因子の侵入に反応します。最初の侵入時に一次免疫応答が発生し、体内に繰り返し侵入すると二次免疫応答が発生します。 それらには特定の違いがあります。 抗原に対する二次反応では、免疫グロブリン J が直ちに生成され、抗原 (ウイルスまたは細菌) とリンパ球の最初の相互作用により、一次免疫反応と呼ばれる反応が引き起こされます。 その過程で、リンパ球は徐々に発達し始め、分化します。一部は記憶細胞になり、その他は抗体を産生する成熟細胞に変わります。 初めて抗原に遭遇すると、免疫グロブリン クラス M の抗体が最初に現れ、次に J、そして A が現れます。同じ抗原と繰り返し接触すると、二次免疫応答が発生します。 この場合、成熟細胞への形質転換によるリンパ球の産生が速くなり、大量の抗体が急速に産生され、血液および組織液中に放出され、そこで抗原と出会って効果的に病気と戦うことができます。 両方の（非特異的および特異的）身体防御システムをより詳細に検討してみましょう。

非特異的防御システムには、前述のように、細胞要素と体液要素が含まれます。 非特異的防御の細胞要素は、上記の食細胞、すなわちマクロファージおよび好中球顆粒球 (好中球またはマクロファージ) です。 これらは、骨髄によって生成される幹細胞から分化する高度に特殊化された細胞です。 マクロファージは、体内の食細胞の別個の単核（単核）系を構成します。これには、骨髄前単球、それらから分化する血液単球、および組織マクロファージが含まれます。 それらの特徴は、活発な運動性、付着して集中的に食作用を実行する能力です。 骨髄で成熟した単球は血液中を 1 ～ 2 日間循環し、その後組織に浸透してマクロファージに成熟し、60 日以上生存します。

マクロファージには、貪食された物質を消化する酵素が含まれています。 これらの酵素はリソソームと呼ばれる液胞（小胞）に含まれており、タンパク質、脂肪、炭水化物、核酸を分解することができます。 マクロファージは、無機起源の粒子だけでなく、細菌、ウイルス粒子、瀕死の細胞、毒素（細胞の破壊中に形成される、または細菌によって生成される有毒物質）を人体から浄化します。 さらに、マクロファージは、補体 C の要素であるいくつかの体液性および分泌性物質を血液中に放出します。₂、C₃、C₄、リゾチーム、インターフェロン、インターロイキン-1、プロスタグランジン、α₂-マクログロブリン、免疫応答を調節するモノカイン、サイトカイン - 細胞にとって有毒な物質。 これらの物質の問題と防御システムにおけるそれらの役割については、後で詳しく説明します。 マクロファージは、抗原性の外来粒子を認識するための微妙なメカニズムを持っています。 それらは、正常な赤血球に触れることなく、古い赤血球と新生児の赤血球を区別してすばやく吸収します。 長い間、「クリーナー」の役割はマクロファージに割り当てられていましたが、それらは特殊な防御システムの最初のリンクでもあります。 細胞質内の抗原を含むマクロファージは、酵素の助けを借りてそれを認識します。 約30分以内に抗原を溶解する物質がリソソームから放出され、その後体外に排出されます。 しかし、一部の抗原は完全に消化できず、日中に分解され、マクロファージから排出されます。 このように処理された抗原は、特定の保護の細胞または液性要素が認識できる「マーク」を持っています。 抗原はマクロファージによって発現および認識され、その後リンパ球に渡されます。 好中球顆粒球（好中球、またはマイクロファージ）も骨髄で形成され、そこから血流に入り、6〜24時間循環します。 マクロファージとは異なり、成熟したマイクロファージは、呼吸からではなく、原核生物のように解糖からエネルギーを受け取ります。 嫌気性菌になり、マクロファージの活動を補完する炎症中の滲出液など、無酸素ゾーンで活動を行うことができます。 マクロファージとマイクロファージの表面には、免疫グロブリンJgJと補体要素C3の受容体があり、食細胞が抗原を認識して細胞の表面に付着するのを助けます。 食細胞の活動の違反は、慢性肺炎、膿皮症、骨髄炎などの再発性化膿性敗血症性疾患の形で現れることがよくあります。 したがって、皮膚粘膜カンジダ症は、好中球の欠陥の結果であり、カンジダ菌を殺すことができなくなります. この病気は組織の大規模な破壊として進行し、集中的な併用抗生物質療法を含む従来の治療法には適していません。 多くの感染症では、さまざまな食作用の獲得が起こります。 したがって、結核菌は食作用によって破壊されません。 ブドウ球菌は食細胞による吸収を阻害します。 食細胞の活動の違反はまた、特定の食細胞酵素の欠乏のために、食細胞化された物質の分解からマクロファージによって蓄積された物質を体から取り除くことができないという事実に関連する慢性炎症および疾患の発症につながる。 食作用の病理は、食細胞と他の細胞性および体液性免疫系との相互作用の障害に関連している可能性があります。 したがって、病原体が細胞内に寄生する感染症（結核、ハンセン病、リステリア症）では、Tリンパ球によるマクロファージの活性化が非常に重要です。 したがって、食作用のプロセスは、非特異的防御システムと特異的防御システムの両方の要因によって影響を受けます。 食作用は、正常な抗体と免疫グロブリン、補体、リゾチーム、ロイキン、インターフェロン、および抗原を前処理する多くの他の酵素と血液分泌物によって促進され、食細胞による捕捉と消化をより容易にします。

補体は、11つの成分を構成する9の血清タンパク質で構成される酵素システムです（Cから₁ Cへ₉) 補足します。 補体系は、食作用、走化性（細胞の誘引または反発）、薬理活性物質（アナフィロトキシン、ヒスタミンなど）の放出を刺激し、血清の殺菌特性を高め、細胞溶解（細胞分解）を活性化し、食細胞とともに、微生物や抗原の破壊に関与しています。 補体の各成分は、免疫応答において役割を果たします。 はい、補体欠乏症₁ 殺菌性血漿の減少を引き起こし、上気道の感染症、慢性糸球体腎炎、関節炎、中耳炎などの頻繁な発症に寄与します。

補体C₃ 食作用のための抗原を準備します。 その欠乏により、補体系の酵素活性および調節活性が大幅に低下し、補体欠損Cよりも深刻な結果につながります₁ そして、C₂死を含むまで。 その修正C_3а は細菌細胞の表面に沈着し、微生物の殻に穴が形成され、その溶解、つまりリゾチームによる溶解が起こります。 コンポーネントCの遺伝的欠損を伴う₅ 子供の発達、皮膚炎、下痢の違反があります。 C欠乏症では、特異的な関節炎や出血性疾患が観察されます。₆. 結合組織のびまん性病変は、成分Cの濃度の低下とともに発生します₂ そして、C₇。 補体成分の先天性または後天性の不足は、血液の殺菌特性の低下の結果として、および血液中の抗原の蓄積のために、さまざまな疾患の発症に寄与します。 欠乏に加えて、補体成分の活性化も起こります。 だから、アクティベーション₁ クインケの浮腫などにつながります。補体欠損症が発生すると、補体は熱傷で活発に消費され、熱傷の好ましくない結果を決定する可能性があります。 正常な抗体は、以前に病気になっていない健康な人の血清に含まれています。 どうやら、これらの抗体は遺伝中に発生するか、抗原は対応する病気を引き起こすことなく食物に付属しています。 このような抗体の検出は、免疫系の成熟度と正常な機能を示しています。 通常の抗体には、特にプロペルジンが含まれます。 血清中に含まれる高分子量のタンパク質です。 プロペルジンは、血液の殺菌性およびウイルス中和特性を（他の体液性因子とともに）提供し、特殊な防御反応を活性化します。

リゾチームは、細菌の膜を分解して溶解するアセチルムラミダーゼと呼ばれる酵素です。 ほぼすべての組織と体液に含まれています。 破壊が始まる細菌の細胞膜を破壊する能力は、リゾチームが食細胞に高濃度で見られ、微生物感染中にその活性が増加するという事実によって説明されます。 リゾチームは、抗体と補体の抗菌作用を高めます。 体のバリア防御を強化する手段として、唾液、涙、皮膚分泌物の一部です。 ウイルス活性の阻害剤 (リターダー) は、ウイルスと細胞との接触を防止する最初の体液性バリアです。

高活性阻害剤の含有量が高い人はウイルス感染に対する耐性が高いですが、ウイルスワクチンはその人には効果がありません。 細胞性および体液性の非特異的防御メカニズムは、組織レベルで有機および無機の性質のさまざまな損傷因子から体の内部環境を保護します。 それらは、低組織化（無脊椎動物）動物の生命活動を確保するのに十分です。 特に動物の体の複雑さの増加により、体の非特異的防御が不十分であることが判明しました。 組織の複雑化により、互いに異なる特殊な細胞の数が増加しました。 このような一般的な背景に対して、突然変異の結果、体に有害な細胞が出現したり、同様の外来細胞が体に侵入したりする可能性があります。 細胞の遺伝子制御が必要となり、本来の細胞とは異なる細胞から体を守るための特殊なシステムが出現します。 リンパ系の防御機構は当初、外部の抗原から保護するためではなく、「破壊的」で個体の完全性と種の存続を脅かす内部要素を中和して排除するために発達したと考えられます。 構造と機能が異なる、あらゆる生物に共通の細胞基盤の存在下での脊椎動物の種分化は、体細胞、特に体内で増殖する突然変異細胞を区別し、無力化するための機構を作り出す必要性をもたらした。その死につながります。

免疫のメカニズムは、その効率の高さにより臓器組織の細胞組成に対する内部制御の手段として生じ、本来、損傷を与える抗原因子、すなわち細胞およびその活性生成物に対して使用されます。 このメカニズムの助けを借りて、身体が適応していない特定の種類の微生物に対する体の反応性、および他の細胞、組織、臓器に対する免疫が形成され、遺伝的に固定されます。 特異的かつ個別の免疫形態が生じ、それぞれ代償生成および代償異形態の発現としての適応発生および適応変形態において形成される。 どちらの免疫形態も、体と微生物がどのような条件下でも実質的に相互作用しない絶対的なものと、相互作用が特定の場合に病理学的反応を引き起こし、体の免疫力を弱め、微生物の影響を受けやすくする相対的なものです。通常の状態では安全です。 次に、体の特異的な免疫学的防御システムについて考えてみましょう。その役割は、有機起源の非特異的因子、つまり抗原、特に微生物とその活動による有毒生成物の不足を補うことです。 それは、非特異的防御機構が、身体自体の細胞および体液性要素と特性が似ている抗原、または独自の保護が提供されている抗原を破壊できないときに作用し始めます。 したがって、特定の防御システムは、有機起源の遺伝的異物、つまり感染性の細菌やウイルス、別の生物から移植された器官や組織、自分の体内の細胞突然変異の結果変化したものを認識し、中和し、破壊するように設計されています。 正常と異なる遺伝子 XNUMX 個のレベルに至るまで、識別精度は非常に高いです。 特異的免疫系は、T リンパ球と B リンパ球という特殊なリンパ球の集合体です。 免疫系には中枢器官と末梢器官があります。 中枢には骨髄と胸腺が含まれ、末梢には脾臓、リンパ節、腸のリンパ組織、扁桃腺およびその他の臓器、血液が含まれます。 免疫系のすべての細胞 (リンパ球) は高度に特殊化されており、その供給源は骨髄であり、そこからあらゆる形態のリンパ球、マクロファージ、マイクロファージ、赤血球、血小板が分化します。

免疫系の65番目に重要な器官は胸腺です。 胸腺ホルモンの影響下で、胸腺幹細胞は胸腺依存性細胞（またはTリンパ球）に分化します：それらは免疫系の細胞機能を提供します。 T細胞に加えて、胸腺は、末梢リンパ器官（脾臓、リンパ節）のTリンパ球の成熟を促進する体液性物質やその他の物質に分泌されます。 脾臓は胸腺と同様の構造をしていますが、胸腺とは異なり、脾臓のリンパ組織が体液性免疫応答に関与しています。 脾臓には最大65％のBリンパ球が含まれており、抗体を合成する多数の形質細胞が蓄積されます。 リンパ節には主にTリンパ球（最大30％）が含まれ、Bリンパ球、形質細胞（Bリンパ球に由来）は、免疫系が成熟したばかりのときに、特に生後50年の子供で抗体を合成します。 したがって、幼い頃に生成された扁桃腺の除去（扁桃摘出術）は、特定の抗体を合成する身体の能力を低下させます。 血液は免疫系の末梢組織に属し、食細胞に加えて、最大60％のリンパ球を含んでいます。 Tリンパ球はリンパ球の中で優勢です（20-30％）。 Bリンパ球は10〜XNUMX％を占め、約XNUMX％はキラー、つまりTリンパ球とBリンパ球（D細胞）の特性を持たない「ヌルリンパ球」です。

上記のように、Tリンパ球はXNUMXつの主要な亜集団を形成します：

1）Tキラーは免疫学的な遺伝子監視を行い、腫瘍細胞や遺伝的に外来の移植細胞など、自分の体の変異細胞を破壊します。 Tキラーは末梢血中のTリンパ球の最大10％を占めます。 それらの作用によって移植組織の拒絶反応を引き起こすのはTキラーですが、これは腫瘍細胞に対する体の防御の第一線でもあります。

2）Tヘルパーは、Bリンパ球に作用し、体内に出現した抗原に対する抗体の合成のシグナルを与えることにより、免疫応答を組織化します。 Tヘルパーは、Bリンパ球に作用するインターロイキン-2とγ-インターフェロンを分泌します。 それらは末梢血中にTリンパ球の総数の60-70％まであります。

3）Tサプレッサーは免疫応答の強さを制限し、Tキラーの活性を制御し、TヘルパーとBリンパ球の活性をブロックし、自己免疫反応を引き起こす可能性のある抗体の過剰な合成を抑制します。体自身の細胞に対して。

T サプレッサーは、末梢血中の T リンパ球の 18 ～ 20% を占めています。 T サプレッサーの過剰な活性は、完全な抑制まで免疫応答の抑制につながる可能性があります。 これは、慢性感染症や腫瘍プロセスで発生します。 同時に、T サプレッサーの活性が不十分であると、T サプレッサーによって抑制されない T キラーおよび T ヘルパーの活性が増加するため、自己免疫疾患の発症につながります。 免疫プロセスを調節するために、T サプレッサーは、T および B リンパ球の活動を加速または減速する最大 20 の異なるメディエーターを分泌します。 50 つの主なタイプに加えて、免疫記憶 T リンパ球を含む他のタイプの T リンパ球があり、抗原に関する情報を保存および伝達します。 彼らがこの抗原に再び遭遇したとき、彼らはその認識と免疫学的反応のタイプを提供します. 細胞性免疫の機能を実行するTリンパ球は、さらに、食細胞の活性を活性化または減速させるメディエーター（リンフォカイン）、および細胞傷害性およびインターフェロン様作用を有するメディエーターを合成および分泌し、非特異的なシステム。 別のタイプのリンパ球 (B リンパ球) は骨髄で分化し、リンパ濾胞をグループ化し、体液性免疫の機能を果たします。 抗原と相互作用すると、B リンパ球は形質細胞に変化し、抗体 (免疫グロブリン) を合成します。 B リンパ球の表面には、150 ～ XNUMX の免疫グロブリン分子が含まれています。 Bリンパ球が成熟するにつれて、合成する免疫グロブリンのクラスが変化します。

最初は JgM クラスの免疫グロブリンを合成しますが、成熟すると、B リンパ球の 10% が JgM の合成を続け、70% が JgJ の合成に切り替わり、20% が JgA の合成に切り替わります。 T リンパ球と同様に、B リンパ球はいくつかの部分集団で構成されます。

1）B₁-リンパ球 - Tリンパ球と相互作用することなくJgM抗体を合成する形質細胞の前駆体。

2）B₂- リンパ球 - プラズマ細胞の前駆体で、ヘルパー T との相互作用に応答してすべてのクラスの免疫グロブリンを合成します。 これらの細胞は、T ヘルパー細胞によって認識される抗原に対する体液性免疫を提供します。

3）B₃-リンパ球 (K 細胞)、または B キラーは、抗体でコーティングされた抗原細胞を殺します。

4) B サプレッサーは T ヘルパーの機能を阻害し、記憶 B リンパ球は抗原の記憶を保存および伝達し、抗原との再遭遇時に特定の免疫グロブリンの合成を刺激します。

B リンパ球の特徴は、特定の抗原に特化していることです。 B リンパ球が初めて遭遇した抗原と反応すると、この抗原に対する抗体を分泌する形質細胞が形成されます。 特定の抗原との反応を担う B リンパ球のクローンが形成されます。 反応が繰り返されると、B リンパ球のみが増殖して抗体、より正確にはこの抗原に対する形質細胞のみを合成します。 他の B リンパ球クローンは反応に関与しません。 B リンパ球は抗原との戦いには直接関与しません。 食細胞およびヘルパー T からの刺激の影響を受けて、それらは形質細胞に変換され、抗原を中和する免疫グロブリン抗体を合成します。 免疫グロブリンは、抗原に結合して中和する抗体として機能する、血清やその他の体液に含まれるタンパク質です。 現在、70 つのクラスのヒト免疫グロブリン (JgJ、JgM、JgA、JgD、JgE) が知られており、それらは物理化学的特性と生物学的機能が大きく異なります。 クラス J 免疫グロブリンは、総免疫グロブリンの約 XNUMX% を占めます。 これらには、XNUMX つのサブクラスによって産生される、さまざまな性質の抗原に対する抗体が含まれます。 それらは主に抗菌機能を実行し、抗アカゲザル抗体だけでなく細菌膜の多糖類に対する抗体を形成し、皮膚感受性反応と補体結合を提供します。

クラス M 免疫グロブリン (約 10%) は最も古いもので、ほとんどの抗原に対する免疫応答の初期段階で合成されます。 このクラスには、微生物やウイルスの多糖類、リウマチ因子などに対する抗体が含まれます。クラス D 免疫グロブリンは 1% 未満を占めます。 体内でのそれらの役割はほとんど知られていません。 一部の感染症、骨髄炎、気管支喘息などでそれらが増加しているという情報があります。クラス E 免疫グロブリン、つまりレーギンの濃度はさらに低いです。 JgE は即時型アレルギー反応の発症におけるトリガーの役割を果たします。 JgE はアレルゲンと結合してアレルギー反応のメディエーター (ヒスタミン、セロトニンなど) を体内に放出します。クラス A 免疫グロブリンは免疫グロブリンの総数の約 20% を占めます。 このクラスには、ウイルス、インスリン (糖尿病用)、甲状腺グロブリン (慢性甲状腺炎用) に対する抗体が含まれます。 このクラスの免疫グロブリンの特徴は、血清 (JgA) と分泌型 (SJgA) の XNUMX つの形態で存在することです。 クラス A 抗体はウイルスを中和し、細菌を中和し、粘膜の上皮表面の細胞への微生物の固着を防ぎます。 要約すると、次の結論を導き出すことができます。免疫学的防御の特定のシステムは、必要に応じて、身体と有害な因子との相互作用に対する保護の構成要素を含む、身体要素の相互作用と相補性を確保する多層的なメカニズムです。必要な場合には、体液性手段によって細胞防御機構を複製し、その逆も同様です。

適応生成の過程で発達し、有害な因子に対する体の種特異的な反応を遺伝的に固定した免疫システムは、柔軟なシステムです。 適応形態の過程で、身体は調整され、再び現れた、身体がこれまで遭遇したことのない、有害な因子に対する新しいタイプの反応が含まれます。 この意味で、それは、新しい環境要因の影響下で身体の構造が変化する適応反応と、身体の完全性を維持し、身体のコストを削減しようとする代償反応を組み合わせた、適応的な役割を果たします。適応。 この代償は不可逆的な適応変化であり、その結果、新しい存在条件に適応した生物は元の条件下で存在する能力を失います。 したがって、酸素雰囲気下での存在に適応した真核細胞は、もはや酸素なしでは生きていけませんが、嫌気性菌はそれが可能です。 この場合の適応の代償は、嫌気的条件下で存在する能力を失うことです。

したがって、免疫システムには、有機または無機起源の外来因子との戦いに独立して関与する多くのコンポーネントが含まれています。食細胞、Tキラー、Bキラー、および特定の敵を対象とした特殊な抗体のシステム全体です。 特定の免疫系の免疫応答の発現は多様です。 突然変異体細胞が、その遺伝的に固有の細胞 (例えば、腫瘍細胞) の特性とは異なる特性を獲得した場合、T キラーは、免疫系の他の要素の介入なしに、単独で細胞に感染します。 Bキラーはまた、正常な抗体で覆われた認識された抗原を自ら破壊します。 完全な免疫応答は、最初に体内に入った一部の抗原に対して発生します。 マクロファージは、ウイルスまたは細菌起源のそのような抗原を貪食しますが、それらを完全に消化することができず、しばらくするとそれらを捨てます. 食細胞を通過した抗原には、その「難消化性」を示すラベルが付いています。 したがって、食細胞は、特定の免疫防御システムに「供給する」ための抗原を準備します。 抗原を認識し、それに応じて標識します。 さらに、マクロファージは、Tヘルパーを活性化するインターロイキン-1を同時に分泌します。 このような「標識された」抗原に直面した T ヘルパーは、介入の必要性について B リンパ球にシグナルを送り、リンパ球を活性化するインターロイキン 2 を分泌します。 T ヘルパー信号には XNUMX つの成分が含まれます。 まず、アクションを開始するコマンドです。 第二に、これはマクロファージから得られた抗原の種類に関する情報です。 このような信号を受け取った B リンパ球は形質細胞に変わり、対応する特異的な免疫グロブリン、つまりこの抗原に対抗するように設計された特異的な抗体を合成し、抗原に結合して無害にします。

したがって、完全な免疫応答の場合、Bリンパ球はTヘルパーからコマンドを受け取り、マクロファージから抗原に関する情報を受け取ります。 免疫応答の他の変種も可能です。 マクロファージによって処理される前に抗原に遭遇したTヘルパーは、Bリンパ球にシグナルを与えて抗体を産生します。 この場合、Bリンパ球はJgMクラスの非特異的免疫グロブリンを産生する形質細胞に変わります。 Bリンパ球がTリンパ球の関与なしにマクロファージと相互作用する場合、抗体の産生に関するシグナルを受け取らなかった場合、Bリンパ球は免疫応答に含まれません。 同時に、抗体合成の免疫反応は、Bリンパ球がマクロファージによって処理されたクローンに対応する抗原と相互作用すると、Tヘルパーからのシグナルがなくても、これに特化しているために始まります。抗原。

したがって、特異的な免疫応答は、抗原と免疫系の間の相互作用のさまざまなケースを提供します。 これには、食作用のために抗原を準備する補体、抗原を処理してリンパ球、T および B リンパ球、免疫グロブリンおよびその他の成分に供給する食細胞が含まれます。 進化の過程で、外来細胞を扱うためのさまざまなシナリオが開発されました。 繰り返しますが、免疫は複雑な多要素システムであることを強調する必要があります。 しかし、あらゆる複雑なシステムと同様に、免疫には欠点があります。 要素のXNUMXつに欠陥があると、システム全体が故障する可能性があります。 体が独立して感染に対抗できない場合、免疫抑制に関連する疾患があります。

レクチャー№4。免疫状態。 免疫不全状態

免疫反応の実行メカニズムの違反は、健康と生命にとって危険な免疫のさまざまな病状を引き起こします。 このような病状の最も一般的な形態は免疫不全、または一般に受け入れられている国際用語によれば免疫不全状態です。 免疫系の機能の一般的なパターンを簡単に考えてみましょう。

まず、免疫システムの有効性は、その構成要素のバランスに基づいています。 免疫系の各構成要素は、他の構成要素の機能を大部分模倣しています。 したがって、免疫系の構成要素 (またはリンク) の一部の欠陥は、免疫系の他の構成要素によって補償されることがよくあります。 したがって、免疫成分に欠陥がある場合は、細胞の代謝を改善する薬をアジュバントとして使用する必要があります。

第二に、免疫系の細胞は活動状態で基本的な機能を果たします。 免疫系のすべての細胞を活性化するための主な刺激は抗原です。 しかし、抗原が抑制因子として作用する場合があります。 例えば、外来基質に対して十分に活発に反応しない、いわゆる怠惰な白血球の現象が知られている。

第三に、免疫系の活性化の程度は、その構成要素の全体のレベルに関連しています。 健康な人では、免疫系の構成要素間の相互作用の数と強度は通常最小限です。 免疫系の活発な働きの間に炎症過程が起こるとき、それらの数は劇的に増加します。 良好な結果（回復後）では、コンポーネント間の関係は再び減少します。 慢性的なプロセスは、免疫系の緊張の症候群と見なされている免疫成分の全体の高レベルを維持することを特徴としています（ほとんどの場合、健康な人の数倍）。 これは、これらの状況下で、免疫システムが積極的に外来物質と戦い続け、それをある程度の補償レベルに維持しているが、それを完全に排除することはできないという事実によって説明されます。 慢性的なプロセスの悪化は、長期にわたるストレス後の免疫系の効果的な機能の崩壊によって説明することができます。 その結果、慢性疾患の免疫矯正療法の課題のXNUMXつは、抗感染作用のある薬の助けを借りて、身体への感染性および寄生虫性の影響を減らすことにより、免疫系の効果的な機能の崩壊を防ぐことです。 免疫系の構成要素の比率、リンパ球の活性化の程度、免疫系全体の緊張の症候群は、末梢血免疫図を分析することによって決定できるので、これは実際に使用されます。 体の免疫システムの状態の特徴は、その構成要素の定性的および定量的指標によって表され、免疫状態（イムノグラム）と呼ばれます。 正しい診断を確立し、治療法を選択するために、免疫状態の決定が行われます。 明らかにされた免疫の変化は、単独で評価されるのではなく、人間の状態の個々の特徴および他の研究からのデータと組み合わせて評価されます。

したがって、免疫状態は体の個々の反応性を決定し、正常な反応が病的な反応に変わる環境との相互作用の境界を反映します。 人間の環境にはあらゆる種類の病原菌が存在するという事実によって、いかなる急性疾患も引き起こされるわけではありません。 もしそうなら、人々は常に病気になるでしょう。 しかし、病気になるのは、自分にとって病的な特定の種類の細菌に反応した人だけです。 これに基づいて、耐性、抵抗力、免疫力など、体の反応性の XNUMX つのレベルについて説明できます。 耐性生物は病理学的要因から保護されません。 保護の欠如は体の破壊と死につながります。 これは免疫不全で起こります。 耐性のある微生物は、病原体に遭遇すると、それと戦うために免疫系を作動させて反応します。 この戦いの結果は、病原体の量と質による防御機構の強さに依存します。 この闘争は病理学的過程として現れます。 免疫体は病原体と相互作用し、その反応の結果、体の通常の防御レベルで病原体が破壊されます。 しかし、そのような分割は非常に条件的で相対的なものです。 たとえば、ある抗原に対して耐性のある生物は、別の抗原に対して耐性を持ち、第 XNUMX の抗原に対しては免疫を持つ場合があります。 さらに、中間タイプの反応もあります。 これは、免疫防御が抗原を完全に破壊できないが、同時に罹患した臓器や組織を破壊する機会を抗原に提供できない慢性疾患に当てはまります。 この闘いはさまざまな程度の成功を収めながら進行しています。つまり、寛解（回復）期間が慢性疾患の悪化期間に置き換えられています。 防御要素の欠陥または身体自体の弱さによって身体の防御が不十分な場合、代償反応が全身化します。

したがって、生命システムを含む、これまで以上に高いレベルの体が病原体との戦いに関与しています。 この場合のボディは限界まで機能します。 代償反応は、生命維持システムが影響を受け始めるほどの強さに達する可能性があります。 たとえば、発熱中は、熱反応の結果として体温が許容値を超え、死に至る可能性があります。 この場合、死は適応の代償です。 これはほんの一例ですが、体が良好な免疫学的状態を持つことがいかに重要であるかも示しています。

免疫状態の研究には以下が含まれます：

1) 血液型およびRh因子の決定;

2) 白血球または処方を拡張した一般的な血液検査;

3) 免疫グロブリンの量の決定;

4) リンパ球の研究;

5）好中球の食作用の研究。

さらに、免疫学的診断にはXNUMXつの段階があります。 最初の段階では、免疫系の「重大な」欠陥が明らかになります。 調査は、単純な、いわゆる指標となる方法を使用して実行されます。 これらは第XNUMXレベルのテストです。 したがって、この方法では、白血球、リンパ球、Tリンパ球のさまざまなサブグループの数、免疫グロブリン（Jg）A、M、J、Eのレベル、循環免疫複合体の濃度など、XNUMXの指標が決定されます。細胞の数、それらのパーセンテージおよび機能的活性が考慮されます。 第XNUMX段階では、配向テストで偏差が見つかった場合、イミュニティの状態のより徹底的な分析が実行されます。 第XNUMXレベルのテストでは、免疫応答の調節に関与する複雑な物質（インターロイキンなど）の含有量の変化や、特定の種類の免疫グロブリンを運ぶ細胞の数を追跡できます。 免疫状態の指標の分析は、病気のダイナミクスで行われるため、これらの研究を繰り返す必要があります。 これにより、違反の性質とレベルを特定し、治療過程での違反の変化を追跡できます。 イムノグラム指標の解読についてより詳細に検討する必要があります。

1.免疫状態

白血球

基準-3,5-8,8×4⁹/l. 白血球数の増加は白血球増加症、減少は白血球減少症です。 白血球増加症は、生理的白血球増加症と病的白血球増加症に分けられます。 生理的白血球増加症の原因は食物摂取である可能性があります（この場合、白血球の数は10〜12×10を超えません）⁹/l)、肉体労働、温冷浴、妊娠、出産、生理前。 このため、献血は激しい肉体労働をする前ではなく、空腹時に行う必要があります。 妊婦、産婦、小児については独自の基準が設けられています。 病的白血球増加症は、感染症（肺炎、髄膜炎、全身性敗血症など）、免疫系の細胞に損傷を伴う感染症（感染性単核球症および感染性リンパ球増加症）、微生物によって引き起こされるさまざまな炎症性疾患（フルンクロー症、丹毒、腹膜炎など）で発生します。 . .)。 しかし、例外もあります。 たとえば、一部の感染症は白血球減少症を伴います（腸チフス、ブルセラ症、マラリア、風疹、麻疹、インフルエンザ、急性期のウイルス性肝炎）。 感染症の急性期に白血球増加症が存在しないことは、体の抵抗力が弱いことを示す好ましくない兆候です。 非微生物病因の炎症性疾患、いわゆる自己免疫疾患（全身性エリテマトーデス、関節リウマチなど）、さまざまな臓器の梗塞の基礎は非微生物性炎症（壊死）です。 広範囲の火傷、大量の失血。

白血球減少症の原因:

1) 特定の化学物質 (ベンゼンなど) への曝露。

2）特定の薬（ブタジオン、レオピリン、スルホンアミド、細胞増殖抑制剤など）を服用している。

3) 放射線、X 線;

4）造血の違反;

5）血液疾患（白血病） - 白血球減少症および白血球減少症の形態;

6) 化学療法中の細胞増殖抑制剤の過剰摂取;

7）骨髄の腫瘍の転移;

8) 脾臓の疾患、リンパ肉芽腫症;

9) いくつかの内分泌疾患 (先端巨大症、クッシング病および症候群、上記の感染症の一部)。

ノルム：絶対含有量 - 1,2-3,0 × 10⁹/ lですが、臨床血液検査では、リンパ球の割合が示されることがよくあります。 この数字は19-37％です。 リンパ球増加症とリンパ球減少症もあります。 リンパ球増加症は、慢性リンパ性白血病、慢性放射線障害、気管支喘息、甲状腺中毒症、いくつかの感染症（百日咳、結核）、および脾臓の除去に見られます。 リンパ系の発達の異常、電離放射線、自己免疫疾患（全身性紅斑性狼瘡）、内分泌疾患（クッシング病、ホルモン剤の服用）、エイズはリンパ球減少症を引き起こします。

Tリンパ球

標準: 相対含有量 50 ～ 90%、絶対 - 0,8 ～ 2,5 × 10⁹/l。 Tリンパ球の数は、アレルギー疾患、回復期間中、結核で増加します。 Tリンパ球の含有量の減少は、慢性感染症、免疫不全、腫瘍、ストレス、外傷、火傷、ある種のアレルギー、心臓発作で発生します.

Tヘルパー

標準: 相対含有量 - 30 ～ 50%、絶対含有量 - 0,6 ～ 1,6 × 10⁹/l。 Tヘルパーの含有量は、感染症、アレルギー性疾患、自己免疫疾患（関節リウマチなど）とともに増加します。 Tヘルパーの含有量の減少は、免疫不全状態、AIDS、およびサイトメガロウイルス感染で発生します。

Bリンパ球

標準: 相対含有量 - 10 ～ 30%、絶対含有量 - 0,1 ～ 0,9 × 10⁹/l。 増加したコンテンツは、感染症、自己免疫疾患、アレルギー、リンパ性白血病で発生します。

Bリンパ球の数の減少は、免疫不全、腫瘍に見られます。

それらの活性は、内部でファゴソーム（消化小胞）を形成できる細胞の割合を決定する方法を使用して評価されます。 好中球の消化能力を評価するには、NBT テストが使用されます (NBT はニトロシン テトラゾリウム色素です)。 NST テストの標準は 10 ～ 30% です。 白血球の貪食活性は、急性細菌感染症では増加し、先天性免疫不全症、慢性感染症、自己免疫疾患、アレルギー、ウイルス感染症、エイズでは減少します。 食細胞、つまり「貪食」細胞の活性は、いわゆる食細胞数（通常、細胞は5〜10個の微生物粒子を吸収します）、食細胞の血液容量、活性な食細胞の数、および食作用完了指数によって推定されます（ 1,0 以上である必要があります)。

免疫グロブリンA.ノルム：0,6-4,5 g / l。 JgAは、急性感染症、自己免疫疾患（多くの場合、肺または腸）、腎症で上昇します。 JgA の減少は、慢性疾患 (特に呼吸器系および消化管)、化膿性プロセス、結核、腫瘍、および免疫不全で発生します。

免疫グロブリンM.ノルム：0,4-2,4 g/l。 JgMの含有量は、気管支喘息、感染症（急性および慢性）、増悪、自己免疫疾患（特に関節リウマチ）とともに増加します。 一次および二次免疫不全症におけるJgMの減少。

免疫グロブリンJ.Norm：6,0-20,0 g/l。 JgJの量は、アレルギー、自己免疫疾患、過去の感染症によって血中で増加します。 JgJの含有量の減少は、一次および二次免疫不全で発生します。

免疫グロブリンE.ノルム：20-100 g / l。 JgEの量は、遺伝性アレルギー反応、アスペルギルス菌による呼吸器のアレルギー性病変、蠕虫の侵入、寄生虫感染（ジアルジア症）によって増加します。 JgEの減少は、慢性感染症、細胞分裂を阻害する薬の服用、および先天性免疫不全疾患で発生します。

免疫状態を調べる場合、免疫複合体 (IC) の数も測定されます。 免疫複合体は、抗原、抗体、およびそれらに関連する成分で構成されています。 血清中のICの含有量は通常、30から90 IU / mlの範囲です。 免疫複合体の含有量は、急性および慢性感染症で増加し、アレルギー反応（およびこれらの反応の種類を決定する）、身体の中毒（腎臓病、免疫競合）、妊娠などで、これらの段階を互いに区別することを可能にします。 .

免疫状態の指標に関する上記の基準はすべて、免疫学的検査室によって若干異なる場合があります。 これは、診断技術と使用される試薬によって異なります。 免疫状態の正常な指標は、体の信頼できる「シールド」を示し、したがって人が健康であることを示します。 しかし、免疫システムは、体の他のシステムと同様に、あらゆるレベルで障害を引き起こす可能性があります。 言い換えれば、免疫システム自体が「病気」である可能性があります。 いわゆる免疫不全が起こります。 免疫不全状態の基礎は、免疫系が免疫応答の一部または別の部分を実行できない遺伝コードの違反です。 免疫不全状態は、一次性または二次性の場合があります。 次に、一次性のものは先天性であり、二次性のものは後天性です。

2. 先天性免疫不全症

この病理は遺伝的に決定されます。 ほとんどの場合、先天性免疫不全症は生後数か月で現れます。 子供たちは、しばしば合併症を伴う感染症に苦しむことがよくあります。 1971 年に WHO の専門家によって提案された、免疫不全の先天性状態の実用的な分類があります。この分類によると、原発性免疫不全は XNUMX つの大きなグループに分けられます。

最初のグループには、B 細胞の欠陥のみに関連する疾患が含まれます。ブルトン性性連鎖無ガンマグロブリン血症、一過性 (一過性) 低ガンマグロブリン血症、X 関連免疫不全、M 高免疫グロブリン血症などです。

XNUMX番目のグループには、T細胞のみに欠陥がある免疫不全の疾患が含まれます：胸腺形成不全（ディジョージ症候群）、一時的なリンパ球減少症など。

XNUMX 番目のグループは、B 細胞と T 細胞に同時に損傷を与える疾患です。胸腺）など

XNUMX番目のグループには、B幹細胞とT幹細胞が同時に影響を受ける免疫不全状態が含まれます。造血系の全身性形成不全を伴う免疫不全、X染色体に関連する重症複合免疫不全などです。

最後の XNUMX 番目のグループには、上記に当てはまらない免疫不全の状態が含まれます。

実際には、免疫不全の先天性状態は、次の XNUMX つの主要なグループに限定されます。

1) 食作用の欠陥;

2) 細胞性免疫および体液性免疫の不全 (T細胞、B細胞、および幹細胞);

3）補体系の機能不全。

食作用の欠陥は、疾患の大きなグループを構成します。 ここでは、主に顆粒球と関連細胞の機能障害があります。彼の人生の最初の年、顆粒球の機能不全、脱顆粒症候群（先天性貪食障害）、先天性脾臓形成不全など。

体液性および細胞性免疫の欠陥は、次の状態を引き起こします。

1) 細胞性免疫および抗体形成の障害を伴う重度の複合免疫不全症候群;

2) 胸腺形成不全 (ディジョージ症候群);

3）プリンヌクレオシドホスホリラーゼの欠如;

4) 毛細血管拡張性運動失調症候群;

5）免疫不全症候群などを伴う胸腺腫。

先天性免疫不全状態の臨床症状は非常に多様です。 それらは、以前の感染症またはワクチン接種によって引き起こされた重度の症状から、中等度から軽度の再発性および診断が困難な疾患イベントまでさまざまです。 先天性または原発性免疫不全症は、幼児期の死亡の最も一般的な原因の XNUMX つです。 家族歴に免疫不全のある患者では、皮膚、粘膜、呼吸器および消化管の重度の再発性炎症（中耳炎、気管支肺炎、腸炎、膿皮症、カンジダ症、敗血症など）の証拠があります。 Bリンパ球が欠乏すると、肺炎球菌、連鎖球菌、髄膜炎菌によって引き起こされる細菌感染が発生します。 T リンパ球欠乏症は、ウイルス、真菌、マイコバクテリアの感染によって特徴付けられます。 Tシステム欠損症の子供では、ウイルス感染が深刻です。 免疫不全の子供は、抗ウイルスおよび抗菌ワクチンの接種に耐えられず、死に至ることさえあります。

体液性免疫不全は、細菌感染によって年の後半に現れます。 細胞性免疫の欠如により、真菌およびウイルス感染症は出生直後に発症します。 次に、先天性免疫不全状態について詳しく説明します。

この疾患は、形質細胞に成熟できない B リンパ球の単独の欠陥に基づいており、劣性遺伝し、X 連鎖性であり、初めて報告された免疫不全状態です。 この病気は男の子だけがかかります。 体はすべてのクラスの免疫グロブリンを生成することはできないため、治療を行わなければ、子供は再発性感染症により早期に死亡します。 多くの場合、患者は生後 6 ～ 8 か月まで順調に発育します。 これは、母親からの免疫グロブリンの胎盤を経た移行によるものと思われます。 病理は、受け取った蓄えの最終的な枯渇として現れます。 これは比較的まれな病気で、患者数は男児 13 万人あたり約 1 人です。

臨床的には、この病気は、男の子が肺炎球菌、連鎖球菌、およびインフルエンザウイルスによって引き起こされる再発性感染症に苦しむことが多いという事実によって明らかになります。 髄膜炎菌、ブドウ球菌による感染症はそれほど頻繁ではありません。 感染プロセスは、副鼻腔、中耳、気管支、肺、および脳の膜に局在しています。 そのような患者では、ウイルス感染の経過は、ウイルス性肝炎とエンテロウイルス感染を除いて、健康な子供と同じです。 罹患した男児には、扁桃腺（扁桃組織）とリンパ節がありません。 実験室での研究では、リンパ球の数は通常正常です。 B リンパ球と T リンパ球を測定すると、B リンパ球数の非常に顕著な減少と T リンパ球の正常な数が見られます。

これは、他の免疫グロブリンのレベルが正常または上昇している、孤立した JgA 欠損症です。 これは最も一般的な免疫不全状態であり、さまざまな研究で健康な人の 1:300 ～ 1:3000 の割合で発見されています。 JgA の欠如は、子宮内感染後の発育異常を伴う染色体異常 (特に 18 番目の染色体対) と組み合わされることがよくあります。 18番目の染色体には、JgAの合成を制御する遺伝子が含まれている可能性があります... この病状の臨床症状は、症状が完全に欠如しているものから重篤な疾患に至るまで、非常に多様です。 最も一般的に観察されるのは、肺感染症、下痢、自己免疫疾患です。 消化器系および呼吸器系への損傷は、分泌成分 JgA の欠如によって説明されます...選択的 JgA 欠乏症の患者は、免疫複合体を形成する傾向が増加しています。 これは、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、悪性貧血、甲状腺炎、糖尿病、アジソン病、慢性活動性肝炎などでよく観察される選択的JgA欠損症の説明になります。

この疾患は遺伝的に決定され、劣性遺伝し、X染色体上で伝達され、血漿中のJgJおよびJgAレベルが正常または低下するとともにJgMが増加することを特徴とします。 この免疫不全には別名、ガンマグロブリン異常症 I および II があります。

臨床症状は、生後XNUMX年またはXNUMX年目に、重度の頻繁に再発する細菌感染の形で現れます。 化膿性感染症が最も頻繁に見られます：皮膚膿瘍、口腔潰瘍、中耳炎、扁桃炎、リンパ節炎、副鼻腔炎、および気道病変。 時々、病気は一般化し、敗血症につながります。 高免疫グロブリン血症Mの患者は、しばしば自己免疫疾患を発症します。 この病気は好中球減少症を合併しています。

JgJクラスの抗体のみが胎盤を通過することが知られています。 免疫グロブリンの不完全な分解後、抗体は胎盤に蓄積します。 この形で胎児に浸透した後、それらは再び全JgJ分子に再合成されます。 その結果、一部の新生児は、母体の血中濃度よりも高いJgJ血中濃度を示す可能性があります。 母体の抗体と乳児の免疫グロブリンは通常、出生後に代謝され、JgJレベルは低下し始め、生後3か月から6か月の間に最小に達します。

臨床的には、これらの変化は、子供の人生の後半における感染症に対する抵抗力の低下として現れます。 出生直後、赤ちゃんは自身の免疫グロブリン産生を引き起こす抗原にさらされるため、健康な乳児はこの生理的低ガンマグロブリン血症を克服できます。 JgM システムは最初に活性化され、その結果、生後数日でこのシステムの抗体が血液中で検出されます。 JgJはよりゆっくりと反応し、数週間以内であり、JgAの濃度は成人では数か月または数年後にのみその値に達します。 分泌型 JgA は、はるかに短い時間で大量に形成されます。 強力な抗原刺激により、胎児自身の免疫グロブリン合成の活性化が可能です。 この場合、JgM システムは特に迅速かつ激しく反応します。 したがって、新生児の血清中の JgM レベルの上昇が検出されると、子宮内感染の存在が示されます。

乳児には、一過性（一過性）低ガンマグロブリン血症のいくつかのタイプがあります。 最も一般的な生理学的低ガンマグロブリン血症。通常、子供の生後20か月の終わりまでに消失します。 胎盤を通過する免疫グロブリンの移動はXNUMX週目の終わりまでに始まり、出生まで続くため、病理学的低ガンマグロブリン血症は早産児に発生します。 在胎週数と免疫グロブリンレベルの間には明確な関係があります。 それらの低い値は、未熟児における免疫グロブリン合成の限られた可能性によって影響を受けます。 また、乳児の病的な低ガンマグロブリン血症は、母親の低ガンマグロブリン血症で観察することができます。これは、彼ら自身の製品の影響下で補償されます。 そして最後に、病理学的な一過性低ガンマグロブリン血症は、免疫グロブリン産生システムの成熟が遅れた場合に発生します。 これは、抗原との接触の欠如、および未知の理由が原因である可能性があります。 乳児の一過性低ガンマグロブリン血症の診断は、低い免疫グロブリン値と、持続性（攻撃的）低ガンマグロブリン血症では見られないワクチン接種後に抗体を形成する能力に基づいています。

この病気は、免疫不全とリンパ腫に対する感受性の増加によって現れます。 この症候群は、最初に記載された家族であるダンカン病にちなんで名付けられました。 この家族では、XNUMX 人の兄弟が感染性単核球症で死亡し、母親の親戚の男性 XNUMX 人がリンパ腫と、免疫芽球性肉腫、低ガンマグロブリン血症、および高ガンマグロブリン血症 M を伴う免疫不全の形で感染性単核球症の異常な合併症を患っていました。その後、この病気は他の文献で説明されました。家族。

ほとんどの患者は、長期の伝染性単核球症の臨床的および臨床的兆候を示していました。 同時に、患者は、形質細胞腫、バーキットアフリカリンパ腫、B細胞免疫芽球性肉腫、組織球性リンパ腫など、リンパ組織の病理学的増殖を伴う急速に進行し、致命的な疾患を患っていました。

3. 細胞性免疫疾患

これらの病気は、その重篤な経過と幼児期にすでに死亡しているため、まれです。

部分的または完全な T リンパ球欠損症の小児は、治療に反応しない重度の感染症を発症する可能性が最も高くなります。 これらの状態では、血清免疫グロブリンレベルは正常または上昇しています。 このグループのうち、ディジョージ症候群（胸腺形成不全）と免疫グロブリンによる細胞性免疫不全症候群のXNUMXつの症候群が主なものです。

この症候群では、胚細胞が子宮内で影響を受け、そこから副甲状腺と胸腺が発達します。 その結果、副甲状腺と胸腺は発達が不十分であるか、子供には完全に存在しません。 顔が形成される組織も影響を受けます。 これは、下顎の発育不全、短い上唇、特徴的な眼瞼裂、低い位置、および耳介の変形によって表されます。 さらに、子供たちは心臓と大血管の先天性障害を持っています。 この病気は散発的に現れますが、常染色体劣性の方法で遺伝的に決定され、遺伝するという示唆があります。

臨床的には、ディジョージ症候群は出生時にすでに現れています。 顔の不均衡、心臓の欠陥が特徴的です。 新生児期の最も特徴的な症状は、低カルシウム血症の痙攣（副甲状腺の未発達によるもの）です。 免疫不全症候群は、乳児の後半生でより頻繁に発症し、重度の敗血症プロセスまで、ウイルス、真菌、日和見細菌によって引き起こされる頻繁に繰り返される感染症によって臨床的に現れます。 胸腺の未発達の程度に応じて、免疫不全の症状は（重度から軽度まで）非常に異なる可能性があるため、軽度の場合、部分的なディジョージ症候群について話します。 血液中のカルシウムレベルの低下とリンレベルの上昇、および副甲状腺ホルモンの減少または完全な欠如が見られ、副甲状腺の未発達または欠如が確認されます。

重度の複合免疫不全状態と呼ばれる免疫系の疾患群が特定されています。 酵素（酵素）の欠陥が病因に明らかになりました。 このような免疫不全は比較的まれな疾患です。 それらは、新生児の 1:20 から 000:1 のケースで発生します。 同様の臨床像にもかかわらず、重度の複合免疫不全症は、病原性および病態生理学的原理に基づいていくつかのサブグループに分類されます。

ほとんどの場合、それは遺伝性です。 遺伝は、X連鎖劣性または常染色体劣性のいずれかです。 これらの疾患では、B リンパ球と T リンパ球の再生と分化が損なわれます。 血液中のT細胞と免疫グロブリン（抗体）の濃度の低下が特徴的です。 多くの場合、この病状には他の奇形が伴います。

重度の複合免疫不全症では、患者の約 1 分の 3 と 1 分の 2 が酵素アデノシンデアミナーゼの欠乏症を持っています。 この酵素が欠乏すると、アデノシン一リン酸が蓄積し、高濃度ではリンパ球に毒性があります。 疾患の症状は、重度の複合免疫不全患者に典型的ですが、症例の約 50% で、軟骨組織の異常も観察されます。 以前は、これらの患者は低身長で手足が短い免疫不全と分類されていました。 血液では、顕著な白血球減少症が見られ、骨髄に顆粒球とその前駆体が存在しません。 血液中にはJgAとJgMは存在せず、JgJの量は母親から胎盤を通して子供の体内に入ったJgJの値に相当します。

このグループの病気の主な臨床症状は、子供の生後XNUMXか月から出現し、ほとんどの場合広範囲に及ぶ感染症の顕著な傾向です。体のすべての接触面（皮膚、消化器系、気道）が影響を受けます。 膿皮症、膿瘍、さまざまな種類の発疹が見られます。 消化管の病変は、重度の栄養失調を引き起こす再発性の難治性下痢として現れます。 気道感染症は、深部乾燥、百日咳、肺炎によって複雑になります。 子供はしばしば、血行性敗血症または髄膜炎の発現である長期の温熱療法を持っています。 このような条件下では、感染過程は多種多様な微生物によって引き起こされます：腐敗性細菌および化膿性炎症を引き起こす細菌、ウイルス、原生動物病原体および真菌。 臨床検査では、重度のリンパ球減少症が確立されています。 血液中のB細胞とT細胞の数は大幅に減少しており、胸腺はX線で検出されません。 通常、クリニックは、子供の生後XNUMXか月後、つまり、分娩が尽きる前にJgJが母親の体から胎盤を通って移動したときに現れます。 ヘマグルチニンと特異抗体は、免疫化後の血液には見られません。 細胞性免疫は著しく損なわれます。 そのような患者では、結節は構造変化を伴って非常に小さく、腸粘膜ではリンパ系の重度の萎縮があります。 胸腺が見つかった場合、形態の非常に特徴的な変化、構造障害、重度のリンパ球減少症、およびハッサルの体の欠如がその中に認められます。

4.部分複合免疫不全状態

この症候群は、血小板減少症、湿疹、および感染症への感受性の増加というXNUMXつの症状を特徴としています。

それは劣性遺伝し、X 染色体とともに伝達され、比較的まれです。

臨床的には、この病気は非常に早く、すでに新生児期に現れます。 子供は皮膚出血、主に点状出血、および血性下痢を患っています。 後の時期に、鼻血が現れます。 出血は致命的です。 生後10か月で湿疹が現れ、出血を伴うことがよくあります。 高好酸球増加症を伴うアレルギーの他の症状があるかもしれません。 子供の人生の前半では、重度の気道感染症、複雑な湿疹、髄膜炎、および敗血症が病気の経過中に現れます。 年齢とともに、免疫不全は深まり、悪化します。 最も一般的な感染性病原体は肺炎球菌であり、再発性肺炎、中耳炎、髄膜炎、および敗血症を引き起こします。 これらの病気は乳児期初期に発生します。 細胞性免疫がすでに影響を受けている場合、病気は真菌やウイルスによって引き起こされる可能性があります。 興味深いのは、ウィスコット・アルドリッチ症候群では、悪性腫瘍のリスクがかなり高く、15〜XNUMX％に達するという事実です。

ルイ・バー症候群は、免疫系、神経系、内分泌系の複雑な疾患で、皮膚や肝臓に頻繁に損傷を与えます。 この疾患は、異常な常染色体劣性遺伝子によって遺伝します。

この疾患の特徴的な症状は進行性脳性運動失調であり、これは通常、学齢期までは健康だった子供に学齢期に現れる. 80 歳から XNUMX 歳で、毛細血管拡張症 (血管の変化) が確立されます。 ほとんどの場合、結膜が影響を受けます（小さな静脈が大きく拡張し、曲がりくねっています）。 このような拡張は、耳介と頬に見られます。 この場合、皮膚は早期に老化したように見え、思春期の髪の白髪化は一般的です. 患者では、XNUMX％の症例で、主に気道に影響を与える感染症の傾向が見られます。 感染プロセスの一般化と消化器系への損傷は観察されません。

主な症状に加えて、内分泌異常（生殖器疾患、低身長、耐糖能異常、インスリン抵抗性糖尿病）および肝機能障害もあります。 患者はリンパ細網型の悪性疾患になりやすい傾向があります。 この病気では、選択的JgA欠損症は頻繁な免疫学的異常ですが、JgJ値は正常またはわずかに低下しており、JgM濃度は正常または上昇しています。 JgEのレベルは通常低いです。 ほとんどの患者は、細胞性免疫障害の兆候があります。 リンパ球の総数はわずかに減少し、循環するTリンパ球の数は大幅に減少します。

この病状は、好中球白血球の貪食機能障害に関連する先天性免疫疾患と呼ばれます。 この病気では、顆粒球は微生物を破壊できません。 比較的まれに発生します。 劣性、X連鎖、異常遺伝子、または常染色体劣性遺伝子を介して遺伝する可能性があります。

それは、人生の最も早い時期に現れる多数の再発性感染症によって臨床的に明らかにされます。 皮膚が最も頻繁に影響を受け、小さな膿瘍が最初に現れ、下にある組織にすぐに浸透し、治癒するのが非常に困難です。 ほとんどの場合、膿瘍の形成を伴うリンパ節（特に頸部）の病変があります。 多くの場合、頸部瘻もあります。 肺が影響を受ける可能性があり、これは再発性肺炎、食道、肝臓、および縦隔の炎症過程の形で消化器系に現れます。

血液では、左へのシフトを伴う顕著な白血球増加、ESRの増加、高ガンマグロブリン血症、および貧血が検出されます。 慢性肉芽腫性疾患の予後は不良です。 ほとんどの患者は就学前の年齢で死亡します。

補体は体液性免疫を指します（ラテン語のgumor - 「液体」から）。 これは、血清中を循環するタンパク質のグループであり、食作用のために細菌とその毒素を準備し、微生物を直接破壊することもできます. 補体の量が不十分であると、体が微生物と闘うのが非常に困難になり、これが重度の感染症（敗血症まで）の発症につながります。

全身性エリテマトーデスなどの一部の疾患では、二次補体欠損症が発生することがあります。

5.後天性免疫不全

それらは、さまざまな理由で人の生涯に現れるため、二次免疫不全症とも呼ばれます。 言い換えれば、それらは、出生時に健康な免疫システムを持っていた体に対する多くの有害な要因の影響の結果として発生します. これらの損傷要因は次のとおりです。

1) 好ましくない生態系 (水、空気などの汚染);

2）摂食障害（代謝障害、飢餓を引き起こす不合理な食事）;

3) 慢性疾患;

4) 長期にわたるストレス;

5) 急性の細菌およびウイルス感染症が完全に治癒していない;

6) 肝臓と腎臓 (体の解毒を提供する器官) の病気;

7) 放射線。

8）誤って選択された薬。

科学的および技術的進歩により、私たちの文明は食品、医薬品、衛生製品などに膨大な数の人工（合成）添加物を使用するようになりました。慢性疾患が発症するほどの濃度の血液とリンパ。 その結果、マクロファージ（食細胞）に吸収された一部の細菌は死なずに活発に増殖し始め、食細胞の死に至ります。 通常の状態では、微生物は死ぬはずです。 二次免疫不全の問題は、今日に非常に関連しています。 それらは病気を深刻に変化させ、悪化させ、結果と治療の有効性に影響を与える可能性があります。

免疫系の一時的な違反、いわゆる機能障害があります。 彼らは矯正によく反応します（ほとんどの場合子供に）。 免疫指標の活動の一時的な低下は、健康な人でも発生する可能性があります。 これは通常、季節的な現象（太陽活動の低下、雨天）に関連しており、風邪やインフルエンザの流行につながります。 タイムリーな検出により、免疫の機能的変化は簡単に正常に戻ります。 二次免疫不全が体の自己浄化プロセスを混乱させる場合、時間の経過とともに、この不均衡は自己免疫疾患、腫瘍学、およびエイズにつながる可能性があります。 これらすべてのタイプの二次免疫不全状態は非常に深刻な疾患であり、重篤な臨床症状を示し、多くの場合、予後と転帰が不良です。

これらの病気は、有害な環境要因にさらされると発生する可能性があります。 自己免疫疾患の病因の基礎は、Tリンパ球（サプレッサー）の働きの侵害です。 その結果、免疫システムは、自身の体の自身の (健康な) 細胞に対して攻撃性を示し始めます。 組織や器官の「自傷行為」があります。

自己免疫疾患には遺伝的素因があります。 これらの疾患には、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、結節性関節周囲炎、強皮症、全身性血管炎、皮膚筋炎、リウマチ、強直性脊椎炎（ベクテレフ病）、神経系のいくつかの疾患（多発性硬化症など）などが含まれます。悪循環に。 概略的には、この円は次のように記述できます。 外部因子 (細菌、ウイルス、真菌) が細胞に侵入すると、炎症反応が発生し、有害な因子を分離して拒絶することを目的とします。 同時に、自身の組織が変化し、死滅し、体自体にとって異物となり、抗体の産生がすでに始まっており、その結果、炎症が再び発生します。 壊死の段階に達すると、壊死した組織も有害物質である抗原になり、それに対する抗体が再び産生され、再び炎症を引き起こします。 抗体と炎症がこの組織を破壊します。 そしてそれは果てしなく続き、苦痛と破壊の輪を形成します。 主な病原体 (細菌、ウイルス、真菌) はなくなり、病気は体を破壊し続けます。 自己免疫疾患のグループは非常に大きく、これらの疾患のほとんどは患者を障害に導くため、これらの疾患の発症メカニズムの研究は、治療と予防のための戦術の開発にとって非常に重要です。

自己免疫疾患の特にかなりの割合が、コラーゲン症、血管炎、関節のリウマチ性病変、心臓、および神経系によって占められています。

これは結合組織の全身性疾患であり、主に関節の進行性炎症によって現れます。 発生原因はよくわかっていません。 最も可能性が高いのは免疫遺伝学説です。 これは、免疫系に遺伝的に決定された欠陥が存在することを示唆しています。 この病気の発症のメカニズムは自己免疫疾患に関連しています。 主な障害は、免疫グロブリンに対する抗体である、いわゆるリウマチ因子に関係します。 免疫複合体のプロセスは滑膜炎の発症につながり、場合によっては全身性血管炎につながります。 滑膜では肉芽組織が形成され成長し、最終的にはびらん（usur）が発生して軟骨や骨の他の部分が破壊されます。 硬化性変化が発生し、線維化してから骨強直が起こります（関節が変形して硬くなる）。 病理学的変化は、腱、漿液袋、関節包に発生します。

臨床的には、この病気は関節の持続的な炎症（関節炎）によって現れます。 しかし、最も一般的なのは多発性関節炎で、主に小さな関節（中手指節関節、指節間関節、中手指節関節）に発症します。 炎症のすべての兆候があります（痛み、関節の腫れ、局所熱）。 この病気は、関節炎が徐々に、ゆっくりではあるが着実に進行し、病理学的過程に新しい関節が関与することを特徴としています。 病気の進行した段階は、関節炎の変形を特徴としています。 中手指節関節（屈曲拘縮、亜脱臼）および近位（遠隔）指節間関節の変形が特に典型的です。 これらの変化は、いわゆるリウマチの手とリウマチの足を形成します。

関節リウマチではまれですが、関節外症状も観察されます。 これらには、しばしば肘関節に位置する皮下結節、漿膜炎（胸膜および心膜の炎症）、リンパ節腫脹、および末梢神経障害が含まれます。 原則として、関節外症状の重症度は小さいです。 通常、彼らは病気の全体像の中で前面に出ることはありません。 患者の約10〜15％がアミロイドーシスの形で腎障害を発症し、タンパク尿、ネフローゼ症候群が徐々に増加し、腎不全で終わります。 検査指標は非特異的です。 患者の70-80％で、リウマチ因子（Waaler-Rose反応）が血清中に検出されます。 この形態の関節リウマチは血清陽性と呼ばれます。 病気の最初から、ESR、フィブリノーゲン、αの増加₂-グロブリン、血清中のC反応性タンパク質の出現、ヘモグロビンレベルの低下。 これらの指標はすべて、通常、疾患の活動性に対応しています。

これは、血管壁の炎症反応を伴う血管の全身性病変がある一群の疾患です。 原発性および続発性の全身性血管炎があります。 原発性では、全身性血管疾患は独立した疾患であり、続発性のものは、いくつかの感染性アレルギーまたは他の疾患を背景に発症します。 関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症などの疾患における続発性全身性血管炎は、これらの疾患の臨床像において最も重要です。

原発性全身血管炎には、出血性血管炎、巨細胞性側頭動脈炎、ウェゲナー肉芽腫症、閉塞性血栓血管炎、グッドパスチャー症候群、モシュコビッチ症候群、および高安症候群が含まれる。

これは毛細血管、細動脈、細静脈の全身性病変です。 このプロセスは主に皮膚、関節、腹腔、腎臓で発生します。 この病気は通常、小児および青少年に発生しますが、男女を問わず成人に発生することはそれほど多くありません。 この病気の発症は、感染症（連鎖球菌性扁桃炎または慢性扁桃炎または咽頭炎の増悪）後、またワクチン接種後、薬剤不耐症、低体温などにより起こります。

微小血栓症、出血（出血）、動脈の内層（内皮）の変化の形での血管への損傷は免疫の起源を持っています。 損傷因子は、血液中を循環する免疫複合体です。

臨床的に、この疾患はトライアドによって明らかにされます。

1) 小細胞の、時には合併する皮膚の出血性発疹 (紫斑);

2) 関節の痛みまたは関節の炎症、主に大きな関節;

3）腹部症候群（腹腔内の痛み）。

発疹は脚によく見られます。 当初、皮膚の発疹は手足の伸筋表面にあり、時には体幹にあり、多くの場合、色素沈着が残っています。 患者の2/3以上が、通常は大きな関節の、移動性の対称性多発性関節炎を患っています。 関節の炎症はしばしば関節腔内の出血を伴い、それは異なる性質の痛みにつながります：わずかな痛みから激しい痛み、そして動かなくなるまで。 腹部症候群は、虫垂炎、胆嚢炎、膵炎をシミュレートする突然の腸疝痛によって現れます。 多くの場合、腎臓は糸球体毛細血管の損傷による糸球体腎炎の形で病理学的プロセスに関与しています。 突然の暴力的な発症、多症状の診療所、および腎臓の頻繁な合併症を伴う疾患の急性経過があります。 慢性的な経過では、再発性の皮膚関節症候群がより頻繁に観察されます。

気道、肺、腎臓に原発巣を伴う肉芽腫性壊死性血管炎。 理由はまだわかっていません。 この病気は、風邪（ARVI）、冷房、太陽の下での過熱、外傷、薬物不耐症などによって引き起こされます。病気の発症の主なメカニズムは自己免疫です。

この病気は男性でより頻繁に発症します。 まず、気道が影響を受け、それは XNUMX つの形で現れます。 最初の選択肢では、漿液性化膿性の分泌物を伴う持続的な鼻水、鼻血があり、XNUMX番目の選択肢では、血性化膿性の痰を伴う持続的な咳、および胸の痛みがあります。 次に、臨床像は多くの症候群とともに発展します。 これは全身化の段階で、発熱、一過性の多発性関節炎、または関節や筋肉の痛みのみ、皮膚病変（顔面皮膚の重度の壊死病変まで）などを伴います。最も典型的な症状は化膿性壊死性および潰瘍性です。 -壊死性鼻炎、副鼻腔炎、鼻咽頭炎、喉頭炎。 肺の臨床症状および放射線学的症状は、膿瘍や空洞の形成を伴う限局性および融合性肺炎の形で現れます。 この段階では、腎臓、心臓、神経系などが病理学的過程に関与します。

血液検査では、変化は特異的ではありません（炎症の明るい兆候 - 白血球増多、ESRの加速）。 疾患の予後はしばしば好ましくない。 患者は肺性心不全または腎不全、肺出血で死亡します。 診断は、気道、肺の粘膜の生検に基づいて行われ、肉芽腫性疾患の性質が明らかになります。

これは、側頭動脈と頭蓋動脈の主な病変を伴う全身性疾患です。 ウイルスの病因が想定されており、発生のメカニズム (病因) は動脈の免疫複合体病変であり、これは動脈壁に固定された免疫複合体の検出によって確認されます。 肉芽腫型の細胞浸潤も特徴的です。 高齢者は男女ともに病気になります。 最も一般的な変種では、病気は急性に始まり、高熱、側頭部の頭痛を伴います。 影響を受けた側頭動脈の目に見える肥厚、その蛇行および触診時の痛み、時には皮膚の発赤があります。 診断が遅れると、目の血管の損傷と部分的または完全な失明の発生が観察されます。 病気の最初の日から、全身状態も悪化します（食欲不振、無気力、体重減少、不眠症）。

血液検査では、高白血球増多、好中球増加、赤沈亢進、ハイパーα₂ そしてガンマグロブリン血症。 病気の経過は進行性ですが、早期治療は永久的な改善につながります。

これは、出血性肺炎（肺組織の出血を伴う）および糸球体腎炎（腎糸球体の損傷）の形で肺および腎臓の原発性病変を伴う全身性毛細血管炎です。 若い年齢（20～30歳）の男性はより頻繁に病気になります。 理由は明らかではありませんが、ウイルスや細菌の感染による低体温症の可能性が高いと考えられています。 1919 年のインフルエンザ大流行の際に初めてこの疾患が報告されたのは特徴的です。腎臓と肺の基底膜に対する抗体が循環し、組織に固定されているため、病因は自己免疫性です。 電子顕微鏡検査では、肺の肺胞の基底膜と腎毛細血管の変化が、これらの基底膜への抗体の固定の形で示されます。

臨床的には、この病気は高熱、喀血または肺出血、息切れで急性に始まります。 肺では、中部および下部で湿ったラ音が大量に聞こえ、X 線では両側に多くの焦点または合流した黒ずみが見られます。 ほぼ同時に、重篤で急速に進行する糸球体腎炎が発症し、ネフローゼ症候群（浮腫、尿中のタンパク質、血液）と急速な腎不全の発症が起こります。 予後は多くの場合好ましくなく、患者は肺心不全および腎不全により病気の発症から XNUMX か月または XNUMX 年以内に死亡します。 血液中には貧血、白血球増加症、ESRの加速が検出されます。 この病気の免疫学的兆候は、腎臓の基底膜に対する抗体です。

これは全身性血栓性微小血管障害であり、血小板減少性紫斑病、血管内凝固（溶血）、脳および腎臓の症状を伴います。 病気の発症の原因とメカニズムはまだわかっていません。 病気の免疫性を仮定します。 ほとんどの若い女性が病気になります。 この疾患は突然始まり、発熱、血管内凝固の徴候、血小板減少性紫斑病、および脳の損傷によるさまざまな神経精神障害が現れます。 他の臓器も影響を受けますが、主に腎不全が急速に進行している腎臓です。

臨床的には、この疾患は、出血性症候群、皮膚の点状出血（小細胞）出血、鼻、胃、婦人科、腎出血、眼底の出血によって現れます。 血液検査では、貧血、網状赤血球増加症（未熟な血球）、血小板減少症（血小板の欠乏）、ビリルビンの上昇、および高ガンマグロブリン血症が明らかになります。 経過は着実に進行し、急速な致死的結果をもたらします。

この症候群は、大動脈弓（大動脈炎）およびそこから伸びる枝の炎症過程です。 同時に、それらの部分的または完全な抹消が進行します。 大動脈の他の部分も影響を受ける可能性があります。

この病気の原因（病因）とメカニズム（病因）はまだ明らかではありません。 大動脈壁の形成における遺伝的欠陥に基づく免疫疾患の重要性が想定されています。 多くの場合、若い女性が病気です。

この症候群は、影響を受けた血管の領域における循環障害の兆候が徐々に増加することとして現れます。 主な症状は、片腕または両腕で脈拍が消失することですが、頸動脈、鎖骨下動脈、および側頭動脈では脈拍が消失することはあまりありません。 患者は四肢に痛みやしびれを感じ、身体活動によって痛みやしびれが強まり、腕の力が抜け、めまいが起こり、多くの場合意識喪失を伴います。 目を検査すると、白内障や眼底の血管の変化（狭窄、動静脈吻合の形成）が検出されます。 はるかにまれですが、冠状動脈がこの過程に関与し、対応する症状が現れることもあります。 腹部大動脈および腎血管が損傷すると、血管腎性（腎性）高血圧が発症します。 病気の一般的な兆候には、微熱や無力症などがあります。 臨床検査指標は中程度です。 この病気はゆっくりと進行し、特定の領域の虚血の形で悪化します。 動脈造影を使用すると、初期段階で診断を行うことができます。

これは全身性の炎症性血管疾患であり、筋肉型の動脈と静脈に主な病変があります。 病因と病因はまだわかっていません。 体の外部および内部環境のさまざまな影響に対するアレルギー反応が想定されています。 ほとんどの場合、30〜45歳の男性は病気です。 病気は徐々に始まり、血栓性静脈炎の移動、脚の倦怠感と重さ（主にふくらはぎの筋肉を歩くとき）、知覚異常（過敏症）を伴います。 その後、間欠性跛行が発生し、安静時、特に夜間でも脚の痛みが持続します。 下肢の動脈の脈動が減少し、後で消えます。 すでに初期段階では、栄養障害が影響を受けた手足に現れ、虚血の増加の結果として壊死に変わる可能性があります。 この疾患は、冠状動脈、脳動脈、腸間膜動脈に損傷を与え、特定の動脈の摂食ゾーンにそれぞれ虚血現象を発症させる全身性プロセスの特徴を獲得する可能性があります。 一般的な状態、亜熱性反応、特に加速されたESRの悪化があります。 コースは慢性的で着実に進行しており、虚血性現象が増加しています。 全身性のプロセスでは、心筋梗塞、虚血性脳卒中、腸の壊死、および予後を悪化させるその他の深刻な状態が発生する可能性があります。

これは、結合組織および血管の慢性全身性自己免疫疾患です。 この深刻な自己免疫疾患は、慢性的なウイルス感染によって引き起こされます。 これらは、麻疹または麻疹に近い RNA ウイルスです。 病気の発症のメカニズムは非常に複雑です。 循環する自己抗体が体内で形成され、その中で核全体とその個々の成分に対する抗核抗体が最も重要な診断的価値を持ち、循環免疫複合体、主に DNA を補完する DNA 抗体であり、さまざまな細胞の基底膜に沈着します。臓器、それらの損傷を引き起こします. 炎症反応を伴う.

これは、腎炎、皮膚炎、血管炎などの病因である。体液性免疫のそのような高い反応性は、Tリンパ球からの制御の低下、すなわち細胞性免疫によって説明される。 家族の遺伝的素因があるかもしれません。 ほとんどの場合、XNUMX代の少女と若い女性は病気です。 この病気は、妊娠、中絶、出産、月経の開始、感染症（特に青年期）、日光への長時間の曝露、予防接種、および薬物の使用によって引き起こされる可能性があります。

この病気は徐々に発症します。 無力症（脱力感）、再発性多発性関節炎が現れます。 発熱、皮膚炎、急性多発性関節炎を特徴とする急性発症が起こることはほとんどありません。その後、再発と多発性症状を伴う経過があります。 複数の関節病変（多発性関節炎）とそれらの痛みが最も頻繁で初期の症状です。 病変は主に手、手首、足首の小さな関節に影響を及ぼしますが、膝関節も影響を受ける可能性があります。 病変の重症度と持続性は異なります。 病気の特徴的な症状は、蝶の形の顔（赤み）の紅斑性発疹の形の皮膚病変です、すなわち、鼻の橋、頬、および胸の上半分の形でデコレット、および四肢。 ほとんどすべての患者は、胸膜炎、心膜炎、肝周囲炎、脾臓周囲炎の形で多発性漿膜炎を患っています。 皮膚炎、多発性関節炎、および多発性関節炎は、全身性エリテマトーデスの診断トライアドです。 心臓血管系への損傷を特徴とします。 心膜炎は通常、心筋炎をさらに追加すると発症します。 リブマン・サックス疣贅性心内膜炎は、僧帽弁、大動脈弁、三尖弁の損傷を伴ってしばしば観察されます。 血管の損傷は個々の臓器で発生しますが、レイノー症候群の可能性があります。レイノー症候群は、この病気の典型的な画像が現れるずっと前に現れます。

肺損傷は、基礎疾患および二次感染で発症する血管結合組織症候群に関連しています。 いわゆるループス肺炎は、咳、息切れ、肺の下部の無声の湿ったラ音によって現れます。 X線は、肺の下部の血管成分による肺パターンの増加と変形を明らかにし、時々焦点のような陰影が見られます。 肺炎は、多発性漿膜炎を背景に発症するため、主な変化に加えて、X線上で、癒着の兆候を伴う横隔膜の高い位置と、横隔膜に平行ないわゆる線形影（円盤状の肺組織シール） ) が見つかりました。 病理学的プロセスは消化管にも影響を与えます。 食欲不振、アフタ性（潰瘍性）口内炎、消化不良（消化不良）が注目される。 プロセスにおける腹膜の関与または血管炎自体（腸間膜、脾臓および他の動脈への損傷）によって引き起こされる腹痛症候群があるかもしれません。 病気の初期段階では、ループス肝炎自体は非常にまれですが、肝臓の増加があります。 原則として、肝臓肥大は、心不全、汎心炎（心膜、心筋および心内膜の損傷）、または重度の滲出性心膜炎によるものです。 脂肪肝の可能性があります。

全身性疾患の頻繁で初期の兆候は、リンパ節と脾臓のすべてのグループの増加であり、これは細網内皮系への損傷を示しています。 ループス腎炎、いわゆるループス腎炎は、患者の50％で発症します。 その開発は通常、プロセスの一般化の期間中に発生します。 全身性エリテマトーデスの腎障害には、尿症候群、腎炎症候群、ネフローゼ症候群など、いくつかの選択肢があります。 ループス腎炎の診断では、生検の詳細な研究（免疫形態学的および電子顕微鏡的）を伴う生体内穿刺生検が非常に重要です。 発熱、再発性関節症候群、および持続的に加速するESRの組み合わせには、ループス腎炎の除外が必要です。 観察によると、ネフローゼ症候群の患者のほぼXNUMX人にXNUMX人が全身性エリテマトーデスを患っています。

病気のすべての段階の多くの患者で、神経精神球への損傷が認められます。 病気の初期段階では、自律神経失調症が観察され、その後、中枢および末梢神経系のすべての部分への損傷の兆候が、脳炎、脊髄炎、および多発性神経炎の形で発生します。 多くの場合、髄膜脳炎、骨髄多発神経根神経炎の形で神経系の複合病変（全身性）があります。 検査データは、特に多数の LE 細胞 (ループス細胞、ループス) を検出する場合に、診断に非常に役立ちます。

DNA に対する高力価の抗体は、全身性エリテマトーデスに特異的です。 病気の急性（急速な）発症の場合、ループス腎炎は3〜6か月後にすでに検出されており、ネフローゼ症候群の種類に応じて進行します。 亜急性の経過では、うねりは病理学的プロセスにおけるさまざまな臓器やシステムの関与を特徴とし、臨床像では多症候性によって現れます。 この疾患の慢性的な長期経過は、多発性関節炎および（または）多発性漿膜炎、レイノー症候群およびてんかん様痙攣の再発を特徴とする。 5〜10年目にのみ、特徴的な多症候性が徐々に発症します。 臨床的および実験室の特性に従って、プロセスのXNUMXつの程度の活動が区別されます：高（III度）、中程度（II度）、および最小（I度）。 患者は長期の継続的な治療を必要とします。 最良の結果は早期治療で観察され、その後安定した臨床的寛解が得られます。

筋肉と皮膚への主な損傷を伴う結合組織の全身性疾患を指します。 この病気の引き金はウイルス感染であると考えられており、その誘発要因としては、冷却、外傷、日光への長時間曝露、妊娠、薬物不耐症などが挙げられます。 患者の 20 ～ 30% が腫瘍性皮膚筋炎を患っている可能性があります。 病因は自己免疫疾患に基づいています。 患者の中で女性が圧倒的に多く(2:1)、病気のピークはXNUMXつの年齢期に起こるため、神経内分泌の反応性は重要です。 これらの期間は、思春期（性的発達の期間）と閉経期、つまり体内のホルモン変化のピークです。 家族の遺伝的素因の可能性もあります。

疾患の臨床的発症は、急性または漸進的であり得る。 筋症候群は、筋力低下と筋肉痛 (重症筋無力症と筋肉痛) の形で前面に出てきます。 この病気のそれほど重要な症状は、関節痛、発熱、皮膚病変、広範囲にわたる密な浮腫です。 将来的には、この病気は再発コースを取得します。 すべての患者で、骨格筋が影響を受けます。 これは、運動中および安静時の筋肉痛、ならびに圧力によって現れ、筋力低下の増加が特徴的です。

肩と骨盤帯の筋肉が厚くなり、体積が増加し、患者が自力で座ったり、手足を持ち上げたり、枕から頭を持ち上げたり、座ったり立ったりするときに枕を保持したりすることができないほど、活発な動きが著しく損なわれます。 。 プロセスが大幅に広がると、患者は動けなくなり、重度の場合は完全に衰弱した状態になります。 病理学的プロセスが顔の筋肉に広がると、顔がマスクのような外観になり、咽頭筋の損傷は嚥下障害につながり、肋間筋と横隔膜の損傷は呼吸不全、肺の換気機能の低下につながります。そしてその結果、頻繁に肺炎を起こします。

病気の初期段階では筋肉に痛みがあり、しばしば腫れますが、後にジストロフィーや筋融解（筋線維の吸収）が起こります。 病気のさらに後期では、筋線維の代わりに筋線維症が発生し（筋組織が結合組織に置き換わること）、筋萎縮や拘縮につながります。 石灰化（カルシウムの沈着）は、特に若い人に多く、筋肉や皮下組織に発生することがあります。 石灰化はX線検査で簡単に発見できます。 筋電図の変化は非特異的です。 さまざまな皮膚病変が特徴的です。 これらは、皮膚の赤くなった部分、結節や水疱の出現、皮膚血管の拡張、皮膚の特定の領域の角質化、色素脱失または色素沈着過剰などの形をしたあらゆる種類の発疹です。多くの場合、これらの発疹はかゆみを伴います。 紫がかった紫色の紅斑を伴う眼窩周囲（目の周囲）の浮腫、いわゆる皮膚筋炎メガネの存在は、非常に特徴的です。

関節は、関節のこわばりが発生するまで、多関節痛（一度に多くの関節の痛み）の形で影響を受けます。 炎症性またはジストロフィー性の計画の心筋の病変があります。 びまん性心筋炎では、心不全の深刻な状況が発生します。 レイノー症候群は患者の1/3で観察されます。 低換気による頻繁な肺損傷。 患者のほぼ半数で、胃腸管が病理学的プロセスに関与しています。 これは、食欲不振、腹痛、胃腸結腸炎、食道の上25分の70の緊張の低下によって現れます。 腸閉塞をシミュレートする症状がある場合があります。 実験室研究からのデータは非特異的です。 通常、それは重度の好酸球増加症（最大3-6％）を伴う中等度の白血球増加症、ESRの持続的な中等度の加速、高ガンマグロブリン血症です。 血液と尿の生化学的研究、筋生検は診断に重要です。 横縞の喪失、断片化およびジストロフィーを伴う筋線維の肥厚、壊死、リンパ球、形質細胞などの筋肉への蓄積などが見られます。急性の経過では、骨格筋の壊滅的に増加する全身性病変が見られます。完全に動かなくなるまで観察されます。 患者は飲み込んだり話したりすることはできません。 発熱、中毒症、さまざまな皮膚の発疹を伴う一般的な深刻な状態があります。 治療せずに放置すると、通常XNUMX〜XNUMXか月以内に死亡します。 転帰不良の主な原因は、誤嚥性肺炎、肺性心不全です。 亜急性の経過は周期性によって特徴づけられますが、無力症、皮膚および内臓への損傷も着実に増加しています。 最も好ましい形態は、個々の筋肉だけが影響を受け、患者が働き続けることができる病気の慢性的な経過です。 例外は、皮膚、皮下組織、筋肉に広範囲の石灰化を発症し、持続的な拘縮とほぼ完全な不動を形成する若者です。

これは、筋肉型の動脈およびより小さな口径の血管の優勢な病変を伴う全身性血管疾患である。 病気は原因不明で発生します。 病因において、主なものは、さまざまな要因の影響に応じた身体の最高の（過敏な）反応です。 重要な役割は、循環して血管壁に固定された免疫複合体によって演じられます。 30～40代の男性に多い病気です。

病気の発症は急性または漸進的であり、発熱、進行性の体重減少、関節痛、筋肉痛、腹部痛、発疹、胃腸管の病変などの一般的な症状を伴います。 時間が経つにつれて、心臓、腎臓、および末梢神経系が影響を受けます。つまり、多臓器症状が発生します（すべての臓器が影響を受けます）。 ほとんどすべての患者は、さまざまな重症度の糸球体腎炎を患っています。一過性（一過性）高血圧および中等度の尿路症候群を伴う軽度の腎症から、持続性高血圧および急速に進行する経過を伴うびまん性糸球体腎炎までです。 予後に関して好ましくないのは、悪性高血圧症候群およびネフローゼ症候群の発症であり、これはすぐに腎不全につながります。 さらに、腎梗塞、動脈炎による動脈瘤があります。 患者のほぼ 70% が心臓病を患っています。 冠状動脈が影響を受けるため、心筋梗塞の発症まで狭心症発作が認められますが、明確な臨床徴候はありません。 動脈瘤や滲出性（滲出性）心膜炎が形成されることもあります。 おそらく、指の壊疽によって時折複雑になるレイノー症候群の発症. 時々、移動性静脈炎（静脈病変）があります。

急性腹痛は結節性動脈周囲炎に非常に特徴的です。 それらは、腹腔の血管内の病理学的プロセスに関連しています。 胃の血管が損傷すると胃炎、小腸の血管が損傷すると腸炎などが起こり、虫垂炎、急性胆嚢炎、膵炎、壊死による腸穿孔、梗塞、出血などを引き起こすことがあります。 患者の 50% では、神経系への損傷は、特定の神経に栄養を供給する血管の病理に関連する多発性神経炎によって現れます。 言語障害、聴覚障害、頭痛やめまい、けいれんを伴う髄膜脳炎の可能性のほか、血栓症や動脈瘤破裂による局所的な脳損傷も考えられます。 この病気の初期症状の XNUMX つは目の損傷です。 眼底を検査すると動脈瘤や網膜中心動脈の血栓などが判明します。

関節の痛み（関節痛）が認められますが、それほど頻繁ではありません-大きな関節の関節炎、筋肉痛、さまざまな皮膚病変。 患者の小さなグループでは、結節性動脈周囲炎に非常に特徴的な皮下結節が見られます。これは、影響を受けた血管に関連する血管動脈瘤または肉芽腫です。

結節性動脈周囲炎の特徴は、急速に進行する患者の顕著な蒼白であり、疲労と相まって、黄変性の狂気の絵を作り出します。 肺の損傷は、肺炎および気管支喘息によって明らかになります。 肺の症状は、血管の損傷に関連しています。 気管支喘息が結節性動脈周囲炎の全体像に何年も先行する可能性があることを示す観察結果があります。

検査データは特徴的ではありません。 好中球性シフト、好酸球増加症を伴う白血球増加症の可能性があり、時には高値になります。 重症例では、中等度の貧血と血小板減少症が発生します。 診断を明確にするために、下肢または腹壁から筋生検が行われます。 同時に、この疾患に特徴的な血管の変化が明らかになります。

心臓に主に局在する結合組織の全身性炎症性疾患。 子供や若者は通常病気になります。 女性は男性の約3倍の頻度で病気になります。 この病気の主な原因はグループAのβ溶血性連鎖球菌ですが、リウマチ性心臓病（リウマチ性心臓病）の長期的かつ継続的な再発型の患者では、心臓が完全に損傷しているにもかかわらず、病気と連鎖球菌との関係が確立されていないことがよくありますリウマチのすべての主要な基準を満たしています。 これは、リウマチの発症の他の理由を示しています：アレルギー性（連鎖球菌または一般的な感染性抗原との関連性から）、感染性毒性、ウイルス性。

アレルギーはリウマチの発症に重要な役割を果たします。 感作物質（連鎖球菌、ウイルス、非特異的アレルゲンなど）は、最初は心臓にアレルギー性炎症を引き起こし、その後自己抗原への変換と自己免疫の発症によりその成分の抗原特性の変化を引き起こす可能性があると考えられています。プロセス。 遺伝的素因が重要な役割を果たします。 形態学的には、リウマチにおける全身性の炎症過程は、結合組織における特徴的な相変化として現れます。 これは、粘液腫脹 - フィブリノイド変化 - フィブリノイド壊死です。 細胞反応（リンパ球および形質細胞の浸潤）もリウマチの形態において重要な役割を果たします。 これらの細胞反応は、リウマチにおけるアレルギーの組織学的反映です。 フィブリノイド変化の段階からは、完全な組織の修復はもはや不可能となり、プロセスは硬化（すなわち、結合組織への置換）で終了します。

典型的な場合の病気の臨床症状は、喉の痛みや他の感染症に苦しんでから1〜2週間後に発症します。 ただし、攻撃が繰り返されると、この期間は短くなる可能性があります。 一部の患者では、原発性リウマチでさえ、感染とは関係なく、冷却後1〜2日で発生します。 悪化は、付随する病気、手術、運動の後に発症します。 特徴は、患者が病気の発症日を明確かつ正確に示すことができるという事実です。 病気の最初の期間では、発熱がしばしば認められ（通常は熱性以下）、全身状態は変化しません。 多発性関節炎または漿膜炎の一部の患者では、状態がひどい場合があります：38〜40までの高い持続性の熱を伴う ^oC 日差 1 ～ 2 ^o大量の発汗を伴います (悪寒はありません)。 ただし、近年、この状態は非常にまれにしか観察されていません。

リウマチの最も一般的な症状は、心臓の炎症性病変です。 心臓のどの膜もこのプロセスに関与する可能性がありますが、主に心筋です。 リウマチはしばしば心臓に明らかな変化なしに進行することに注意する必要があります。 規則性が認められます：リウマチで最初に病気になった患者が年をとるほど、リウマチ性心臓病はそれほど深刻ではありません。

リウマチ性心筋炎。 成人のこの病気は、原則として、特に重篤ではありません。 患者は、心臓領域の軽度の痛みと漠然とした不快感、運動中のわずかな息切れ、およびまれに動悸や心臓の異常の感覚を訴えます。 X線検査では、心臓は正常な大きさか、中程度に肥大しています。 循環不全は実際には発症しません。 小児期の一部の患者では、いわゆるびまん性リウマチ性心筋炎が発生することがあります。これは、重度の腫れと機能不全を伴う心筋の激しいアレルギー性炎症によって現れます。

この病気は、最初から重度の息切れから、呼吸を容易にするための強制的な体位の採用（オルソプネア）まで現れます。 患者は、心臓の領域の絶え間ない痛み、動悸を訴えます。 いわゆる淡いチアノーゼ、頸静脈の腫れが特徴です。 心臓はかなり均等に拡張しています。 びまん性心筋炎の非常に特徴的なのは、左心室型と右心室型の両方で循環不全が発生することです。 成人では、このリウマチ性心筋炎の変種は現在ほとんど見られません。

リウマチ性心内膜炎。 それは孤立して進行し、一般的な症状は非常に乏しい. リウマチ性心内膜炎の主な徴候は収縮期および拡張期の雑音であり、これは炎症性弁の血栓性オーバーレイによるものと思われます。

時折、これらのオーバーレイは、肺、腎臓、脾臓、四肢の壊疽、中枢性麻痺などの梗塞の発症を伴う小循環または大循環の血管の塞栓症の原因となります。その後、患者はいわゆる外来患者グループを構成します。 これは、リウマチのこの過程で、良好な一般的な健康と働く能力が長期間維持されることを意味します. 一定の時間が経過すると、付随する血行動態障害を伴う心臓病が形成され、これにより患者は初めて医師の診察を受けます。

心膜炎 現代のリウマチは非常にまれです。 乾燥した心膜炎は、心臓の領域の絶え間ない痛みと心膜の摩擦摩擦によって現れます。 滲出性心膜炎は、心臓嚢内の漿液性線維性滲出液の蓄積によって特徴付けられ、本質的に乾燥性心膜炎の次の段階です。 仰臥位で増加する息切れが特徴です。 浸出液がかなり蓄積すると、心臓の領域が多少腫れ、肋間が滑らかになり、頂点の鼓動が触知できなくなります。 心臓の拡大は重要で、台形または丸いデカンタの特徴的な形状をとります。 トーンとノイズは非常にこもっています。 多くの場合、リウマチ性心膜炎の結果は、外側のシートと周囲の組織との間の小さな癒着です. あまり一般的ではありませんが、心臓バッグのシートが完全に融合すること、つまり、粘着性の心膜炎が発生すること、いわゆる装甲心臓が発生します。

リウマチ性血管疾患。 リウマチでは、内臓の血管（内臓の動脈炎）が主に影響を受けます。これは、まれなリウマチ性内臓炎の症状の基礎となります：腎炎、髄膜炎、脳炎など。

関節損傷。 現在、急性リウマチ熱は比較的まれです。 リウマチ性多発性関節炎の特徴的な症状は、動きや触診によって悪化する関節の急性痛の増加です。 数時間以内に、痛みは非常に鋭くなります。 非常に急速に、関節損傷の症状が痛みに加わります。腫れ、時には充血です。 大きな関節の対称的な病変と関節炎の揮発性が特徴です。 関節リウマチは完全に可逆的です。すべての関節症状（病気の発症時の重症度に関係なく）は跡形もなく消えます。

現在、関節の腫れがなく、顕著な関節痛のみがはるかに一般的であり、腫れは軽度または完全に存在せず、小さな関節の炎症が主に観察されます。 また、病変の対称性がないこともよくあります。 ごくまれに、筋肉に特徴的な激しい痛みを伴うリウマチ性筋炎があります。

皮膚病変。 リウマチでは、皮膚病変はリウマチ結節、輪状または結節性紅斑、蕁麻疹などの形で発生します。足。

治療の影響下で（そして時には治療なしで）それらは数日以内に消え、現在は実際には発見されていないのが特徴です。 リウマチ性皮膚病変の非常に特徴的な兆候は、遠心性環状紅斑です。これは、かゆみのないピンク色のリング状の要素で、主に腕や脚の内面、腹部、首、体幹の皮膚にあります。 この症状は、リウマチ性結節と同様に、リウマチの病因ですが、まれにしか見られず、患者の1〜2％にしか見られません。

肺のリウマチ性病変。 リウマチ性肺炎や胸膜炎もありますが、これは極めてまれです。 通常、それらはすでに発症したリウマチを背景に発生します。 リウマチ性肺炎の際立った特徴は、抗生物質に対する耐性と、抗リウマチ薬（抗菌薬なし）の使用による優れた効果です。 リウマチの胸膜炎はしばしば両側性であり、十分に可逆的です。 リウマチ性腎炎はまれであり、抗リウマチ薬はその治療に特に効果的です。

消化器のリウマチ性の愛情。 そのようなリウマチ性病変は、有意な臨床的重要性を持たない。 胃炎または胃と腸の潰瘍は、長期の投薬、特にステロイドホルモンの結果です。 リウマチに苦しんでいる子供だけが、アレルギー性腹膜炎に関連する激しい腹痛を患うことがあります。これはすぐに通過します。つまり、完全に元に戻すことができます。 リウマチ性腹膜炎の特徴は、痛みのびまん性、他のリウマチの兆候との組み合わせ、および抗リウマチ薬の使用による非常に迅速な効果です。 多くの場合、痛みは治療なしで消えることがあります。

リウマチプロセスの活動が高い一部の患者では、間質性肝炎（肝実質の結合組織要素の損傷）のために肝臓が肥大し、わずかに痛みを伴うことがあります。

神経系の変化。 このような変更は具体的です。 いわゆる舞踏病は、リウマチの神経質な形態です。 それは主に子供に発生し、より頻繁に女の子に発生します。

それは、感情的な不安定さ、筋力低下、および胴体、手足、顔の模倣筋肉の激しい空想的な動きによって臨床的に現れます。 興奮すると、これらの動きは増加し、睡眠中には消えます。 Chorea minorは再発する可能性がありますが、17〜18歳までにほとんどの場合終了します。 この形態のリウマチ性損傷では、心臓がわずかに苦しみ、リウマチ活動の実験室指標もわずかに表現されます（ESRはしばしば加速されません）。

中枢神経系がリウマチに苦しむことはめったにありません。 これが発生した場合、通常、病変は脳炎と髄膜炎の組み合わせとして進行します。 中枢神経系の病変は、抗リウマチ療法によく反応します。

実験データ。 プロセスの活動の最大の程度を持つ患者は、12-15×10までの好中球性白血球増加症を持っています³. 同時に、刺された白血球の増加により、式が左にシフトします。 白血球では、後骨髄球と骨髄球が現れることがあります。 ほとんどの患者では、白血球数と白血球像は重要ではありません。 病気の急性期には、血小板の数が増加しますが、この増加は長くは続きません。 リウマチのほとんどの患者はESRが加速しており、多発性関節炎および多発性漿膜炎で最大数（40〜60 mm / h）に達します。 免疫学的指標の変化は非常に特徴的です。 これらには、抗連鎖球菌抗体（抗ストレプトヒアルロニダーゼ、抗ストレプトキナーゼ、抗ストレプトリジン）の力価の上昇が含まれます。 これらの抗体レベルの上昇は、レンサ球菌への曝露に対する体の反応を反映しているため、レンサ球菌感染（および血液または尿中のレンサ球菌抗原の検出）の後に発生することがよくあります。 しかし、抗連鎖球菌抗体の力価の高さとその動態は、リウマチの活動度を反映していません。 非常に多くの慢性型リウマチ患者では、レンサ球菌感染の関与の兆候はまったくありません. リウマチ過程の活動の生化学的指標は非特異的です。つまり、さまざまな種類の炎症や組織崩壊で発生します。 リウマチの診断が臨床および機器データによって正当化される場合、生化学的研究は疾患の活動性を判断するために重要です。

これらの生化学的研究には、フィブリノーゲンレベルの増加、αの増加が含まれます₂-グロブリン、γ-グロブリン、ヘキソース、セルロプラスミン、セロムコイド、ジフェニルアミン反応など。しかし、すべての生化学的研究の中で最も明らかにアクセスしやすいのは、血中の C 反応性タンパク質の検出です。 ほとんどの場合、活動の生化学的指標は、リウマチの活動とそのダイナミクスの最良の実験室徴候であるESRの値と平行しています。

リウマチには不活動性と活動性の XNUMX つの段階があります。 疾患活動性は XNUMX 段階に分けられます。XNUMX 度は最小、XNUMX 度は平均、XNUMX 度は最大です。 リウマチの活動性は、臨床症状の重症度と検査パラメータの変化によって判断されます。

現代の状況では、病気の経過の性質が大幅に変化しています。 明るく暴力的な症状を呈し、長期にわたる継続的な再発の経過をたどる患者の数は急激に減少しました。 他の内臓病変は因果関係になりました。

リウマチの疑いは、喉の痛みやその他の鼻咽頭感染の1〜3週間後に発生し、関節や心臓の損傷の兆候を特徴とする病気によって引き起こされるはずです。 重要な診断基準は、心臓の関与、大きな関節の急速に可逆的な関節炎、マイナーな舞踏病、環状紅斑、および急速な退行を伴う皮下結節の客観的な証拠です。 リウマチ性病変の予後は、主にリウマチ性心臓病の症状の可逆性の程度に基づいています。 最も不利なのは、心臓の欠陥、心筋硬化症の形成につながる継続的に再発するリウマチ性心臓炎です。 リウマチは子供でより深刻です。 それらの中で、それはしばしば心臓弁の持続的な変化につながります。 また、心臓の欠陥を発症する可能性は、治療が遅れると増加します。 原発性疾患が25歳以上の患者に発生した場合、そのプロセスは原則として順調に進行し、心臓病は非常にまれです。

関節炎、尿道炎、結膜炎が特徴的に組み合わされ、場合によっては一種の皮膚炎を伴う原因不明の病気です。 この病気の発症においては、免疫系の遺伝的特徴が決定的な役割を果たす可能性が高いと考えられています。 この病気は主に若い男性に影響を与えます。 多くの場合、この病気は非淋菌性尿道炎または急性腸障害が先行して起こります。

臨床的には、関節炎は中程度、一過性のものから重度、長期にわたるもの、再発するものまでさまざまです。 ほとんどの場合、2 つの大きな関節が影響を受けます。 ライター症候群における関節炎の期間は 6 ～ XNUMX か月の範囲ですが、それより長くなることはめったにありません。 多くの患者は脊椎病変を患っています。 尿道炎の重症度はさまざまですが、多くの場合、特別な検査や尿検査でのみ検出され、実質的には無症状です。 結膜炎も通常は軽度で、すぐに治ります。 場合によっては皮膚炎を起こすこともあります。 まれですが、大動脈弁閉鎖不全を伴う関節炎、心筋炎、心膜炎、腸炎、多発性神経炎、髄膜脳炎などの内臓への損傷が発生することがあります。

検査データは非特異的です。 疾患活動性は、ESR（加速）の値と、炎症の生化学的指標（フィブリノーゲン、C反応性タンパク質など）のレベルの増加によって決定されます。 病気の経過はさまざまで、自然回復がしばしば見られます。 症状のトライアド全体が存在する場合の診断は、問題を引き起こしません。

進行性線維症を特徴とする慢性全身性結合組織血管疾患。 感染した組織を電子顕微鏡で調べると、ウイルス様の粒子が検出され、多数の抗ウイルス抗体の力価の増加が認められたため、病因はおそらくウイルス性です。

病因メカニズムは非常に複雑であり、コラーゲン形成および結合組織の主要物質の代謝および構造障害に関連しています。 また、病因において重要な役割は、微小循環の障害、ならびに体液性および細胞性免疫によって演じられます。 家族の遺伝的素因の役割は重要です。 女性は男性の XNUMX 倍の頻度で病気になります。

病気の発症は通常、段階的であり、急性であることはめったにありません。 誘発因子は、冷却、外傷、感染症、予防接種などです。多くの場合、この病気はレイノー症候群（血管運動障害）から始まります。 組織栄養学、関節痛、体重減少、無力症、発熱の違反もあります。 原則として、全身性強皮症は、単一の症状から始まり、徐々にまたはかなり迅速に全身性多症候性疾患になります。

この病気の特徴的な（特異的な）兆候は皮膚病変です。 これは広範囲にわたる密な浮腫であり、将来的には皮膚の肥厚と萎縮が起こります。 最も大きな変化は顔と手足の皮膚に起こります。 しかし、多くの場合、体全体の皮膚が厚くなります。 同時に、局所的または広範囲の色素沈着が発生し、領域の色素脱失と小血管の拡張が起こります。 指先の潰瘍や膿疱が特徴的で、非常に痛みがあり、長期間治らず、爪の変形、脱毛（ハゲまで）、その他の栄養障害が起こります。

線維溶解性間質性筋炎がしばしば認められます。 筋肉症候群は、筋肉痛、進行性の圧迫、その後の筋萎縮、および筋力の低下によって現れます。 まれに、多​​くの筋肉が痛みや筋肉の腫れなどで影響を受けます（急性多発性筋炎）。筋線維の結合組織への置換は腱線維症も伴い、これが主な原因の80つである筋腱収縮につながります。患者の初期の障害の。 症例の90〜XNUMX％で、関節の痛みが観察され、関節の変形を伴うことが多く、関節周囲組織の変化のために非常に顕著になることがよくあります。

X線では重大な破壊は確認されません。 重要な診断徴候は、末端の骨溶解 (吸収) であり、重篤な場合には指の中節骨、まれに足の指にも発生します。 強皮症では、皮下組織にカルシウム塩の沈着が観察されます。 これらの沈着物は主に指の領域および関節周囲組織に局在し、不均一で痛みを伴う形成の形で現れ、もろい石灰質の塊の拒絶反応によって自然に開く可能性があります。

ほぼすべての患者は、心筋炎、心内膜炎、まれに心膜炎などの心血管系に影響を受けます。 心臓の炎症性病変の結果として、強皮性心硬化症が形成され、臨床的には心臓領域の痛み、息切れ、期外収縮の形の不整脈、くぐもった音、心尖部の収縮期雑音、および心臓の拡張によって現れます。左に心臓。 心内膜におけるプロセスの局在化は、強皮症性心臓病の形成につながります。 通常、僧帽弁が影響を受けます。 強皮症心臓病は良性の経過を特徴とします。 心不全が発症することはほとんどなく、広範囲に顕著な心筋炎が発生するか、心臓のすべての膜が一度に損傷される場合にのみ発生します。

強皮症の末梢症状は、細い動脈、細動脈の損傷によって引き起こされます。 これらの病変の結果は、レイノー症候群、毛細血管拡張症、指の壊疽です。 内臓の血管への損傷は、重度の内臓病理学につながります。 出血、虚血現象、臓器の壊死性変化さえも観察されます。 肺組織の崩壊、真の強皮症の腎臓などがあるかもしれません。血管の病理学は、プロセスの速度、その重症度、さらには病気の結果を決定します. また、閉塞性血栓血管炎、虚血現象の発症、足や脚の栄養性潰瘍を伴う移動性血栓性静脈炎などの写真で大きな血管を損傷することも可能です。 限局性腎炎はしばしば腎臓で発症しますが、場合によっては、高血圧を伴うびまん性糸球体腎炎や腎不全の可能性があります。

神経系への損傷は、多発性神経炎、栄養不安定、発汗障害、体温調節、および皮膚の血管運動反応によって明らかになります。 情緒不安定、過敏症、涙、不審、不眠症もあるかもしれません。 非常にまれなケースですが、脳炎や精神病の写真が表示されます。 脳血管の強皮症病変に関連して、硬化症の症状は若い人でも起こり得る。 細網内皮系の病変が発生する可能性があります。これは、リンパ節と脾臓の数の増加、および内分泌腺の病状の形での内分泌系の損傷によって明らかになります。 亜急性の経過では、病気は関節の痛み、発熱、体重減少から始まり、内臓の病状は急速に成長しています。 この場合、病気は着実に進行する経過をたどり、病理学的過程が多くの臓器やシステムに広がります。 通常、患者は病気の発症から1〜2年で死亡します。 多くの場合、慢性的な経過があります。 この病気は数十年続き、プロセスの活動は最小限で、病変は内臓に徐々に広がり、その機能は長期間妨げられません。

患者は、主に皮膚、関節、栄養障害の損傷に苦しんでいます。 慢性全身性強皮症では、石灰化、レイノー症候群、毛細血管拡張症、および指の損傷が孤立しています。 これらの病状はすべて、内臓への損傷の発生が非常に遅い長い良性の経過を特徴としています。 検査データは代表的なものではありません。 通常、中等度の白血球増加症と好酸球増加症、一過性血小板減少症があります。 ESRは、慢性経過では正常または中程度に加速され、亜急性では非常に高くなります（最大50〜60 mm / h）。

脊椎の関節の慢性炎症性疾患で、脊椎の関節の動きが徐々に制限される傾向があります。 病因と病因はまだ明らかではありません。 免疫系の遺伝的特徴は非常に重要です。 この病気は主に男性に影響を与えます。

強直性脊椎炎の必須の症状は脊椎の損傷です。 しかし、この病変は長期間にわたって仙腸関節のみに限定されることがよくあります（仙腸関節炎）。 仙腸炎の症状は漠然としていて（不快感、軽度の痛みの形で）、一貫性がない場合があります。 場合によっては、自覚的な感覚がまったくなくなり、X線検査のみで仙腸関節の損傷が明らかになることがあります。 脊椎の小さな関節がこのプロセスに関与すると、脊椎の一部（場合によっては脊椎全体）に痛みが現れます。 夜になると痛みが増し、朝になるとこわばりがあることがよくあります。 その後、脊椎の動きに制限が追加され、患者は膝を曲げたり胸骨を顎で曲げないと指で床に到達できなくなり、胸部の呼吸可動域が減少します。 背骨の生理学的曲線は徐々に滑らかになり、胸部の高後弯が形成されます。つまり、非常に特徴的なサプリカントのポーズが現れます。 この形態の強直性脊椎炎（中枢性）の経過は、通常、悪化と寛解を繰り返しながらゆっくりと長期に及びます。 非椎骨関節への損傷も典型的ですが、いくつかの特徴があります。 下肢の大きな関節 (股関節、膝、足首) が最も頻繁に影響を受け、肩や胸鎖関節も影響を受けることがよくあります。 乏関節炎と非対称な関節損傷（末梢型）が典型的です。 ほとんどの場合、この病気は短命（1～2か月）ですが、長引く場合もあります。

筋肉の痛み、特に背中の痛み、アキレス腱の領域での炎症の発生も特徴的です。 場合によっては、内臓が影響を受けます：目（虹彩の病変）、大動脈（大動脈炎）、心筋（房室伝導障害を伴うこともあります）、弁不全の形成を伴う心内膜、腎臓（糸球体腎炎、尿道炎） ）。 長い経過で、アミロイドーシスはしばしば腎臓の原発性病変で発症します。

診断はX線検査（X線撮影）に基づいて行われ、特徴的な変化が見られます。 仙骨炎は、脊椎病変の最も初期のX線症状であり、場合によっては、発症から4〜6か月で発症します。

これは、主に唾液腺と涙腺の内分泌腺の慢性炎症であり、分泌不全を引き起こします。 それは孤立した症候群かもしれません（これはいわゆる乾燥症候群です）。 最も顕著な臨床的徴候は口と目の乾燥であるため、その名前はそれ自体を物語っています. この疾患の原因は完全には解明されていませんが、最も可能性の高い意見は自己免疫の性質に関する他の疾患との頻繁な組み合わせによって確認される自己免疫の発生に関するものです: 関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症など。・年配の女性は病気になる。 シェーグレン症候群は、涙腺と唾液腺の損傷と分泌不全に関連する乾燥性角結膜炎 (眼球乾燥症) と乾燥性口内炎 (口腔乾燥症) の組み合わせによって特徴付けられます。 再発する耳下腺炎（耳下腺の病変）もあり、通常は対称的で、顎下腺の領域に痛みと腫れがあります。 ドライアイ（眼球乾燥症）は、絶え間ない灼熱感、目の異物感、羞明、涙の急激な減少または完全な消失によって現れます。 口の中が常に乾燥していると、咀嚼や嚥下が困難になります。 舌炎（舌の炎症）、口唇炎（唇の赤い縁の炎症）、進行性の虫歯が発生します。

患者は関節の絶え間ない痛み、定期的な腫れを心配していますが、乾燥症候群による重度の変形や破壊はありません。 レイノー症候群も観察され、薬物不耐症がしばしば存在します。 検査データは非常に特徴的です：陽性のリウマチ因子、加速されたESR。 診断は、眼球乾燥症、口腔乾燥症、および自己免疫疾患の XNUMX つの特徴のうちの XNUMX つに基づいています。 シェーグレン症候群は慢性再発性疾患として進行し、その過程でリンパ節や内臓が関与します。

自己免疫病変として発生するコラゲノースのような後天性免疫不全の大きなグループに加えて、他の体のシステムの自己免疫疾患もあります。 たとえば、これらには、血液系の疾患（無顆粒球症、自己免疫性溶血性貧血）、神経系の疾患（多発性硬化症）が含まれます。

無顆粒球症は、白血球の数（1000μlの血液で1未満）または顆粒球の数（750μlの血液で1未満）の減少です。 原則として、無顆粒球症はいくつかの一般的な病気の症状です。 最も一般的なのは、骨髄毒性無顆粒球症（細胞増殖抑制性疾患）と免疫です。 免疫性無顆粒球症は、自己抗体（全身性エリテマトーデスなど）と、薬を服用した後の顆粒球に対する抗体（いわゆるハプテン）の出現によって引き起こされます。 ハプテンは、摂取するとタンパク質と結合して抗原の特性を獲得する薬です。 ハプテン無顆粒球症は、ジアモックス、アミドピリン、アンチピリン、アセチルサリチル酸、バルビツレート、イソニアジド（ツバジド）、メプロバメート、フェナセチン、ブタジオン、プラスモキン、インドメタシン、レバミゾール、スルホンアミド、ビセプトール、クロロキン、抗糖尿病薬によって引き起こされます。

無顆粒球症の発症メカニズムは十分に研究されていません。 自己免疫型の損傷では、顆粒球とその骨髄前駆体の早期死が自己抗体によって引き起こされます。 ハプテン無顆粒球症における薬物摂取に対する身体の個々の反応のメカニズムはまだ明らかではありません。 ハプテン無顆粒球症は、一度発症すると、同じ薬剤であるハプテンを体内に導入すると必ず再発するという特徴があります。 臨床症状は、無顆粒球症自体によって引き起こされます（つまり、白血球、防御細胞の数の急激な減少）。 したがって、敗血症の合併症は扁桃炎、肺炎などの典型的なものです。臨床検査では血液中に顆粒球は検出されませんが、リンパ球、血小板、網赤血球の数は正常です。 出血や出血はありません。 場合によっては、血小板に対する抗体が出現し、血小板減少性出血性紫斑病が発生することもあります。 自己免疫性無顆粒球症の予後は、基礎疾患（全身性エリテマトーデス、関節リウマチなど）によって決まります。 ハプテン無顆粒球症は、高い割合で死亡を引き起こします (最大 80%)。 身体へのハプテンの繰り返しの曝露により、予後は急激に悪化します。 どの特定の薬物がハプテンであったのかを特定することは多くの場合非常に難しいため、疑わしい薬物をすべて生涯使用から除外する必要があります。 これが反復性ハプテン型無顆粒球症の主な予防策となります。

これらは、赤血球に対する抗体の作用によって引き起こされる貧血です。 免疫性溶血性貧血にはいくつかの形態があります。 これらは、それ自体の赤血球に対する抗体の体内での形成によって引き起こされる自己免疫性貧血です。 ハプテンと体のタンパク質との組み合わせに応答して形成された抗体による、体に外来のハプテン抗原（薬物、ウイルスなど）の赤血球への固定によって引き起こされるハプテン; 新生児の体内への子供の赤血球に対する母親の抗体の摂取に関連する等免疫（Rh因子に関しては子供と母親の間の非互換性があり、血液型に関してははるかに少ない頻度で）。

病理学的プロセスの基礎は、それ自体の抗原に対する免疫学的非感受性の崩壊です。 臨床像の主な症状は貧血症候群です。 状態の重症度は、貧血の重症度と重症度によって決まります。 プロセスがゆっくりと進行する場合、病気の最初の兆候は（間接ビリルビンによる）わずかな黄疸である可能性があり、同時に貧血も検出されます。 他のケースでは、病気の発症が急速で、溶血（赤血球の破壊）、急速に増加する貧血、および黄疸が伴います. 体温が上昇することがよくあります。 脾臓や肝臓が腫大することもあります。 収縮期雑音は、機能的な性質を持つ心臓の頂点と基部で聞こえます。 血液検査では、正色素性貧血が判定され、病気の急性経過では、ヘモグロビンレベルが壊滅的な数値に低下する可能性があります。 その後、患者は貧血性昏睡に陥る可能性があります。 急性溶血では、血液中の単一の赤血球を測定できます。 網状赤血球のレベルも高い。 白血球は大きく変化しませんが、溶血性クリーゼは短い好中球性白血球増多を伴うことがあります。 血小板数は通常正常です。 しかし、自己免疫性細胞溶解（細胞破壊）が起こり、血小板と赤血球の XNUMX つの細菌に影響を与えます（Ivens-Fischer 症候群）。 この場合、溶血性貧血と血小板減少性紫斑病の兆候があります。 自己免疫性溶血性貧血では、赤血球の刺激が骨髄で発生します。つまり、溶血が血小板減少症と組み合わされると、骨髄で巨核球の増加が認められます。 生化学的研究では、高ビリルビン血症に加えて、α-グロブリンの増加があります。

病気の予後を示すことはできません。 赤血球の分解の唯一のエピソードである場合もあれば、慢性的な溶血プロセスに変わる場合もあります。 溶血が細胞内で起こるこの最も一般的な形態の自己免疫性溶血性貧血に加えて、血管内溶血を伴う疾患の形態があります。 これらの形態の違いは、血管内溶血では、ヘモグロビン尿とヘモジデリン尿のために暗い尿が放出されることです。 重度の溶血では、腹部に重度の発作性疼痛が出現する腸間膜血管系で血栓症が発生する可能性があります。 まれに、冷却時に血管内溶血が起こることがあります (寒冷ヘモグロビン尿症)。 自己免疫性溶血の別の形態は、体の冷却によって引き起こされる細胞内溶血が起こる寒さへの曝露にも関連しています。 この場合、指から血液を採取した直後に室温まで冷却すると、赤血球の自己凝集（接着）が認められます。

自己免疫性溶血性貧血の診断は、溶血の一般的な徴候に基づいて行われます。血液中のビリルビン値の上昇または尿中のビリルビンの出現、血液中の網状赤血球の割合の増加、および自己免疫性溶血のほぼ 60% のケースで陽性である Coombs テスト (特別な実験室テスト) を使用した、赤血球の表面上の自己抗体の検出。

脳と脊髄全体に散在する脱髄病巣の発生に基づく神経系の疾患で、時間とともに消失するか、プラーク（グリア瘢痕）に置き換わります。 この病気の原因は十分に明らかではありません。 おそらく、自己免疫反応がメカニズムに関与しています。 脱髄プロセスは主に中枢神経系の白質に影響を与えます。 患部は再ミエリン化を受け、ミエリンの破壊後、軸方向の円柱も損傷し、数ミリメートルから数センチメートルのサイズの特徴的な高密度グリアプラークが形成されます。 再ミエリン化（ミエリンの回復）は臨床的寛解の根底にあります。 瘢痕の発生に伴い、中枢神経系の患部の機能が不可逆的に失われます。

この病気は通常、若い年齢で発生します。 小児期および50年以降に、この病気が発症することはめったにありません。 この病気の最初の症状は、一過性の運動、感覚（しばしばしびれ）、または視覚障害です。 時間が経つにつれて、新たに発生した病変はもはや逆の開発を受けなくなります。 臨床像の重症度は着実に増加しています。 他よりも多くの場合、錐体系と小脳系、および視神経が影響を受けます。 ほとんどの場合 (症例の 90%)、疾患の進行段階では、下肢痙性対麻痺または四肢麻痺 (下肢または上肢および下肢の衰弱) があります。 同時に、小脳障害が発現します：歩行障害、言語障害、眼球の不随意運動（眼振）。 手足と頭の顕著な振戦があり、アクティブな動きと緊張の間に震えが検出されますが、静止していることもあります。 眼振、発話障害（詠唱音声）、および震えの組み合わせは、多発性硬化症の特徴であるシャルコー トライアドを形成します。

視神経が損傷すると、視力が低下します。 眼底では側頭板の白化があります。 泌尿器疾患は一般的です。 多くの患者は一種の陶酔感を持っており、進行した場合には痴呆症（認知症）も珍しくありません。 症例の約 85% で、多発性硬化症は寛解経過を特徴とします。 つまり、増悪期が大幅な改善に置き換わり、多くの場合、疾患のすべてまたは個々の徴候が完全に消失します。 改善の期間は、数時間から数年にわたる場合があります。 特に良好な寛解は、病気の最初の数年間に観察されます。 しかし、数年後、ほとんどの患者はある程度の障害を負います。 病気の進行した不可逆的な段階では、麻痺と運動失調（よろめき歩行）の組み合わせが特に特徴的です。 多くの患者の病気の発症は、熱性疾患、ワクチン接種、外傷、手術、妊娠が先行する可能性があります.

脳脊髄液の研究は、診断を確認するのに役立ちます。この場合、ほぼ 90% の症例で、たとえば、タンパク質の中程度の増加、麻痺型のコロイド状ランゲ反応、およびα-グロブリン。

AIDSは、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）によって引き起こされる後天性免疫不全症候群であるため、この病気にはAIDSまたはHIV感染という1983つの名前があります。 ヒト免疫不全ウイルスは、XNUMX年にフランス人、そしてアメリカ人の研究者によって分離されました。 病気に関連する特定の基質（血液、唾液、精液）でウイルスが検出されたことで、病気の伝染の仕方を明らかにすることができました。 次に、病因の確立は、感染症の血清学的診断に関する研究を発展させることを可能にした。 したがって、エイズは他の後天性免疫不全症と明確に区​​別されました。

エイズは重篤な病気であり、病気が進行すると患者の死はほぼ避けられません。 死亡率に関しては、エイズはアテローム性動脈硬化症と癌に次いで第XNUMX位となっています。 確かに、これは顕著な臨床像を伴う疾患の形態に当てはまります。 科学者らによると、エイズは蔓延した病気とは言えないにもかかわらず、感染者数の増加は指数関数的に増加しているという。 感染者数は半年ごとに倍増すると考えられている。 また、最新のデータによれば、エイズの原因となるウイルスに対する抗体を持っている人口が数百万人に達していることも憂慮すべきことである。 これらすべてにより、後天性免疫不全症が将来的に蔓延する病気になるのではないかという懸念が生じます。 エイズは地理的にも広範囲に広がっています。 現在、この病気が発生していない人が住んでいる大陸は一つもありません。

ヒト免疫不全ウイルスは、いわゆるレトロウイルスである。 レトロウイルスは、世界で DNA と RNA を合成できる唯一の生物ですが、他の生物は DNA と RNA を合成することしかできません。 この目的のために、このグループのウイルスは逆転写酵素を持っています。 したがって、レトロウイルスという名前が付けられました（ラテン語の「レトロ」-「逆」から）。 免疫不全状態を引き起こす動物ウイルスの中で、サルのレトロウイルスが最も注目されています。 ヒト免疫不全ウイルスは人体に入ると、リンパ球細胞上の特殊な構造に付着し、その後リンパ球細胞の内部に侵入し、細胞の遺伝装置に組み込まれ、細胞が死ぬまでウイルス粒子を強制的に生成します。 新しいウイルスは新しい細胞などに感染します。免疫不全が発症するほどリンパ球の数が減少するまでには十数年かかることがあります。 しかし、この間ずっと、感染者は健康だと感じていても、他の人への感染源になる可能性があります。

この感染症には、多くの臨床的および疫学的特徴があります。 これらには以下が含まれます：

1) (大多数の感染症では) 異常に長い潜伏期間 (時には 5 年を超える) であるため、AIDS はいわゆる遅いウイルス感染に起因する可能性があります。

2）ウイルスの例外的に「狭い」適用 - 免疫担当細胞の一部のカテゴリーのみに影響を与えますが、これは体の防御システム全体の完全な敗北の発生を防ぎません。

3）感染症には明確な臨床像がありません-その症状は日和見条件（つまり、特定の条件への適応）によって決定され、その診療所は非常に多様であるため、病気の純粋な臨床診断は不可能です。

この疾患の多くの特徴は、現在、合理的な説明ができません。 エイズの起源は不明のままです。 しかし、エイズウイルスが身体に及ぼす影響の機序はすでに十分に研究されており、進行期の疾患の臨床症状が報告されています。 HIV感染の病因における主なものは、ウイルスがTヘルパーを選択的にオフにする明らかにされた能力であり、その結果、免疫応答が発達せず、人は感染や病状に対して完全に無防備になります（日和見菌で死ぬことさえあります）。 T-ヘルパーに入ったウイルスは、何年もの間不活性状態になる可能性がありますが、人はすでに感染しています。 なんらかの理由で HIV が活性化すると AIDS が発症し、ほとんどの患者は 1 ～ 2 年以内に死亡します。

エイズで亡くなった人の病理解剖学的変化は多様であり、死に至った日和見疾患の性質に大きく依存しています。 エイズで亡くなった人には、肺膿瘍、肝臓、腎臓、心臓、リンパ節の損傷など、広範な炎症性および化膿性プロセスが見られます。 食道および腸の潰瘍が認められた。 感染症（トキソプラズマ症およびクリプトコッカス症）があった場合、対応する変化が脳の物質に見られます。

材料の組織学的検査では、AIDS の特徴的な兆候である肉芽腫がないことが示されています。 さまざまな組織の生検における電子顕微鏡検査により、内皮細胞、組織球およびリンパ球の細胞質小胞体における複数の管状網状封入体が明らかになります。 気管支スワブ、唾液、尿、および胃液から調製した標本では、顕著な細胞異型および成熟および未熟なリンパ網要素の増加が見られます。 骨髄では、骨髄細胞と赤血球細胞の比率が正常で、核細胞の数が正常かつわずかに増加し、中程度の形質細胞増加症とレチクリンのわずかな増加が認められます。 リンパ球の数が減少します。 骨髄穿刺液には組織球が含まれており、その多くは有核赤血球細胞または顆粒球に飲み込まれており、これは免疫系機能不全患者に見られるウイルス関連貪食症候群と同様です。 リンパ節では、激しい濾胞過形成、濾胞のサイズと形状、血液中に見られるものと同様の細胞組成の乱れ、特にTサプレッサーの優位性が見られます。 エイズを患う子供の胸腺の病理が研究されています。 リンパ球とハッサル小体の数の急激な減少が認められました。 エイズによる悪性経過で死亡した人々では、胸腺の皮質層と髄質層への分裂はなく、ハッサル小体や上皮細胞の蓄積は検出されなかった。 胸腺組織には形質細胞と肥満細胞が浸潤していました。

AIDS および先天性免疫不全症における胸腺の変化は、T システムの損傷と関連していますが、徹底的な病理学的および解剖学的研究により、AIDS と先天性免疫不全症を明確に区別することが可能になります。

エイズは、正常な血管を伴う胸腺の正常な解剖学的位置および構成によって特徴付けられます。 免疫不全と免疫系の中心器官のXNUMXつ（胸腺）に記載されている変化は、その機能の重大な違反につながります。 遅延型過敏反応（ツベルクリン、ストレプトキナーゼ、トリコフィチン）を大幅に抑制。 可溶性抗原によって刺激されると、リンパ球の増殖活性が低下します。 同時に、免疫グロブリン（JgM、JgJ、JgA）のレベルが上昇します。

AIDS 患者の血清中には細胞性免疫の欠損と組み合わされたリンパ細胞傷害性抗体の存在が確認されています。 エイズ患者はインターロイキン 2 の合成を欠いています。 インターロイキン 2 の産生は、プロスタグランジンの過剰分泌によって阻害されます。 AIDSの原因物質を分離し、ウイルスに対する抗体を測定する方法を開発した後、その原因物質に対する抗体を持っている人の数が、臨床的に明らかなAIDS患者の数を大幅に（約50〜100倍）上回ることが判明しました。 感染経路に関しては、エイズが性交時の直接接触によって感染することは疑いの余地がありません。 感染のもう一つの経路は、家庭内の接触、つまり感染源の血液で汚染された物体を介して、ウイルスが皮膚や粘膜の小さな欠陥から体内に侵入することです。 ウイルスを保有する母親や患者からの「垂直」感染の可能性については疑いの余地がありません。 すでに米国の科学者らの最初の研究により、エイズ発症のリスクが高い集団、いわゆるリスクグループを特定することが可能になった。 これには、同性愛者、薬物を静脈注射する麻薬中毒者、血友病患者、何度も輸血を受けている人が含まれます。

この重篤で危険な病気の臨床像を特徴づけるには、主に 9 つの感染形態を区別する理由があります。 免疫不全に特徴的な一般的な症状に加えて、特定の系の主な病変を伴うさまざまな日和見疾患が発生する場合に、全身性リンパ節腫脹およびエイズそのものとして発生する感染症。 この感染症の主な特徴は潜伏期間が長いことです。 間違いなく、エイズは非常に長い潜伏期間（数か月から数年）を持つ感染症です。 さらに、異なる年齢層の潜伏期間は同じではありません。 たとえば、他のエイズ患者と同性愛的接触を持った患者の場合、潜伏期間は22か月から58か月の範囲でした。 輸血を行うと、潜伏期間は最長 12 か月続きます。 子供の平均潜伏期間は29か月、成人では4か月ですが、輸血によって感染した場合、潜伏期間はXNUMX年長くなります。

潜伏期間の終わりに、病期が始まり、さまざまな原因で、全身性リンパ節腫脹、持続性全身性リンパ節腫脹、AJDS側複合体、リンパ節腫脹症候群、慢性リンパ節腫脹、長期の動機のないリンパ節腫脹症候群、前駆期、preAIDSが示されます。 全身性リンパ節腫脹は、感染症（前駆症状、preAIDS）の発症の過渡期である場合もあれば、他の（好ましくは現在の）症例では、疾患の診療所はそれ以上の進展を受けない、すなわち、全身性リンパ節腫脹は回復で終わり、病気の独立した形として機能します。

この状態の上記の名前はすべて、リンパ節腫脹という特徴的な特徴を強調しています。 患者では、体の複数の領域でリンパ節が一度に拡大します。 鼠径部の外側の少なくとも 1 つのグループのリンパ節の増加は、診断上重要です。 リンパ節は中程度の痛みを伴いますが（無痛の場合もあります）、線維と関連がなく、可動性で、直径 3 ～ 3 cm です。 リンパ節腫脹の期間は非常に特徴的で、少なくとも10か月、多くの場合数年に渡ります。 リンパ節腫脹に加えて、この状態は再発性の体温反応、寝汗、および疲労の増加を引き起こします。 特徴的な兆候は、体重減少 (少なくとも XNUMX% の体重減少) および慢性下痢です。 皮膚症状はそれほど一般的ではありません：発疹、場合によっては真菌性疾患、顔の脂漏性皮膚炎、前頭部の脱毛症。

臨床検査では、リンパ球減少症、Tサプレッサーを支持するTヘルパーとTサプレッサーの比率の変化、マイトジェンに対するT細胞の応答の低下、および遅延型過敏反応の違反が明らかになっています。 ヒト免疫不全ウイルス（HIV）に対する抗体の存在は、患者の約80％で検出されます。 JgM、JgJ、JgAのレベルが上がります。 LJ-チモシンの量の増加。 したがって、検査データは古典的なエイズに対応しますが、それほど顕著ではありません。 全身性リンパ節腫脹の少数の患者（約1人に10人）では、この病気は「本物の」エイズに変わります。

AIDS の経過を特徴づける研究者は、AIDS 診療所には明確な病理学的輪郭がないことを指摘しています。 日和見感染症によってその性質が決定される重篤な病状を引き起こす因果的要因と共因的要因の独特な組み合わせがあります。

AIDS の初期の兆候は、前の期間、つまり前 AIDS 期の症状の悪化です。

1) 従来の治療法では対応できない経過をたどる原因不明の発熱;

2) リンパ節腫脹;

3) 一般的な弱点の増加;

4) 食欲不振;

5) 下痢;

6）体重減少;

7) 肝臓と脾臓の肥大;

8）咳;

9) 赤芽球減少症を合併する可能性のある白血球減少症。

その後、網膜炎（網膜の炎症）に伴う視覚障害が発生することがあります。 病気の経過にはいくつかの種類があります。 呼吸器系の病変は、エイズの最も一般的な症状です。 それらは患者の 60% で認められました。 いわゆる肺型には、低酸素血症、胸痛、X線でのびまん性肺浸潤が含まれます。 肺の関与に関連する最も一般的な日和見感染症はニューモシスチス肺炎であり、レジオネラ肺疾患および細胞腫大ははるかに一般的ではありません.

中枢神経系の損傷は、エイズ患者の約 1/3 に発生し、いくつかの主な形態があります。

1) トキソプラズマによる膿瘍;

2）進行性多巣性白質脳症;

3) クリプトコッカス髄膜炎、亜急性脳炎 (通常はサイトメガロウイルスの病因);

4）原発性および続発性脳リンパ腫などの腫瘍。

5）血管病変（非細菌性血小板減少症および血小板減少症に関連する脳出血）;

6）非びまん性（自己制限的）髄膜炎を伴う限局性脳損傷を伴う中枢神経系の病変。

感染症に加えて、エイズ患者は低酸素現象と血栓塞栓症を持っています。 臨床観察によると、患者の約25％で、直接の死因は中枢神経系の損傷でした。 臨床研究の結果、病原体が血流に入り免疫系の障害を引き起こす可能性のある脳細胞にエイズウイルスが無期限に長期間保存される可能性に関するデータが得られました。 脳細胞に存在するエイズウイルスは、免疫系の損傷とは関係のない認知症（認知症）を引き起こす可能性があります。

もう XNUMX つのタイプの AIDS コースは消化器系で、下痢と体重の大幅な減少が特徴です。 小腸と大腸の病理学的プロセスには特定の特徴があります。 しかし、これらのタイプの病気は、エイズで観察されるさまざまなシステムの病状に限定されません。 AIDS の特異性は、ウイルス学者、免疫学者、疫学者、寄生虫学者、皮膚科医、腫瘍学者など、さまざまなプロファイルの専門家がこの感染症を研究してきたほどのものです。 臨床医の間では、エイズを知るためには医学のすべてを知らなければならないという意見があります。

AIDS患者では、腎臓が冒され、ネフローゼ症候群を伴う糸球体腎炎がより一般的です. AIDS腎疾患のほとんどの患者は、急速に末期腎不全を発症します。 病理学的解剖学的検査により、糸球体にJgMが沈着した限局性分節性糸球体腎炎が明らかになりました。 AIDS患者の約40％は、結膜炎、角膜炎、網膜炎、網膜周囲炎、網膜出血、視力低下を引き起こす白い斑点の出現など、さまざまな眼病変を患っています。 特徴的に、白い斑点およびサイトメガロウイルス網膜炎の出現は予後不良の徴候です。 皮膚病変は、ほとんどの場合カポジ肉腫を伴いますが、これに限定されません。 脂漏性皮膚炎、毛包炎、血管炎、乾皮症、帯状疱疹、および真菌感染症のさまざまな症状も発生する可能性があります。

エイズで最も一般的な日和見状態は、病因によって次のようにグループ化されます。

１）悪性新生物：カポジ肉腫、脳リンパ腫；

2）浸潤：ニューモシスチス肺炎、肺炎または中枢神経系の損傷を引き起こすトキソプラズマ症、クリプトスポロジウム症（長期の下痢を伴う腸型）、ストロングリオイドーシス（肺炎、中枢神経系の損傷、播種性プロセス）;

3）真菌症：カンジダ症（ほとんどの場合、食道および口腔）、クリプトコッカス症（肺、中枢神経系、播種性プロセスの損傷）;

4）細菌感染症：レジオネラ菌による肺炎、非結核性抗酸菌症（播種性感染症）、サルモネラ感染症（腸炎、敗血症）;

５）ウイルス感染症：サイトメガロウイルス感染症（肺、消化管、中枢神経系への損傷）、進行性白質脳症（パパウイルスが原因と考えられる）、ヘルペスウイルスによる感染症、HTLV-IおよびHTLV-IIウイルスによる感染症。 しかし、日和見的状況は多様であるため、最も一般的な状況をいくつか特定することができます。 これらは、まず、ニューモシスチス肺炎とカポジ肉腫です。 多くの情報源によると、エイズ患者の約 5% が日和見疾患としてニューモシスチス肺炎を患っており、50% がカポジ肉腫を患っています。 患者の約 25% が両方の疾患に罹患しています。 日和見疾患の 6% 未満が他のすべての感染因子によって引き起こされ、最も一般的な感染症はサイトメガロウイルス、ヘルペスウイルス、カンジダ真菌によって引き起こされます。

この病気の原因物質は、1909 年に初めて報告された原生動物ニューモシスチスです。この微生物は、未熟児や衰弱した子供に間質性肺炎を引き起こす可能性があります。 この病気は地理的に広く分布していますが、非常にまれです。 ごくまれに、血液疾患、腫瘍に苦しむ成人、コルチコステロイドや免疫抑制剤で治療された人、および臓器移植で疾患が発生します。 全身感染の症例が報告されています。 ニューモシスティス肺炎では、肺胞間中隔の炎症性浸潤により、肺胞が泡沫状の塊で満たされ、肺の呼吸面が減少し、ガス交換の違反、酸素欠乏が引き起こされます。

臨床的には、病気は徐々に進行します。 場合によっては、起伏のあるコースがあるかもしれません。 最初は、息切れ、息切れ、チアノーゼが現れます。 気温はしばしば亜熱性です。 将来的には、息切れ、急速な呼吸、チアノーゼの進行が起こり、その後、乾いた強迫性の咳、呼吸器の無細胞症、および気胸が形成される可能性があります。 心肺機能不全が発症します。 肝臓と脾臓が肥大します。 ニューモシスチス肺炎は、細菌感染によって複雑化する可能性があります。

推定診断は、臨床データ、疫学データ、特徴的な X 線写真に基づいて行うことができ、最終診断は、上気道の粘液中の病原体の検出と診断装置の使用に基づいて行うことができます。免疫蛍光反応。 この感染症は人にのみ影響を及ぼし、空気中の飛沫や粉塵を介して広がります。 エイズ患者のニューモシスチス肺炎はしばしば再発し、死亡率が 90 ～ 100% の悪性のみの経過をたどりますが、通常、この病気は比較的軽度です。

1872 年に初めて説明されました。他の多くの名前でも知られています (約 70 の用語)。 カポジ肉腫は、主に皮膚に関与する網組織球系の悪性腫瘍疾患です。 皮膚腫瘍の分類によれば、カポジ肉腫は血管の悪性疾患である出血性血管内皮腫に属します。

臨床的には、病気の正常な経過中（エイズ患者ではない）、皮膚病変は斑点、プラーク、出血領域を伴う結節の形で現れます。 病変は対称性を特徴とします。 要素のサイズは直径5 cmまでで、色は赤みがかった青みがかった赤茶色で、後に色は暗くなります。 要素は周囲の皮膚からはっきりと制限されており、その表面はわずかに剥がれながら滑らかです。 痛みは感じません。 要素のサイズと量が徐々に増加し、それらが円弧とリングの形でグループ化され、その後圧縮され、中心が後退し、サイズ1〜5 cmのプラークと腫瘍節が形成され、形状は半球状で上に突き出ます。皮膚の表面。 腫瘍の潰瘍化が考えられます。 カポジ肉腫は脚の前面に局在することがほとんどですが、耳、腹部、陰茎に局在することはほとんどありません。 時々、四肢の象皮病が発症し（リンパの停滞による重度の腫れ）、腫瘍様の形成に鋭い痛みが現れ、消化管、肝臓、肺、リンパ節、および胃腸管に腫瘍節が形成される過程の全身化が認められます。骨格。 カポジ肉腫は（独立した疾患として）エイズと関連がなく、症例の 3/4 で長期（6 ～ 10 年、頻度は低いですが 15 ～ 20 年）の経過をたどります。 それほど一般的ではありませんが、亜急性の経過が観察されます（2～3 年）。 場合によっては、患者の急速な死亡を伴う急性型。 エイズとの関連性がなければ、カポジ肉腫はまれな病気（人口 0,06 人あたり 100 人）ですが、最近ではその活動性が著しく高まっています。 一般に、000歳以上の男性が病気になります。 最も高い発生率は中央アフリカの先住民族で観察されました。 この病気にはヨーロッパ、アフリカ、北アメリカの変種があります。 エイズ患者に発生するカポジ肉腫は、組織学的には正常のものと変わりませんが、多くの特徴があります。 主に下肢には影響しませんが、リンパ節、粘膜、内臓の膜に影響を及ぼします。 この病気は播種性の悪性の性質を獲得します。 雷電流が発生する可能性もあります。 カポジ肉腫は、AIDS ウイルスが 60 つのクローンの優位性によって B 細胞の増殖を刺激することによって腫瘍形成を誘導するという事実により、AIDS の日和見疾患であるという意見があります。

この病気は、カンジダ属の酵母様真菌によって引き起こされます。 臨床的に顕著な疾患は、原則として、主にエイズの特徴である保護システムの機能に違反して発症します。 エイズにおけるカンジダ症の最も一般的な局在は、口腔、特に食道です。 皮膚カンジダ症や一般的な形態（最大80％）もある.

同名のウイルスが原因で発生します。 病名は感染症の発症メカニズムに関連しています。 影響を受けた組織では、特徴的な核内封入体を持つ巨大細胞が形成されます（ギリシャ語のcitos（「細胞」）とmegalos（大きな）に由来します）。 肺、消化管、中枢神経系に変化が起こる可能性があります。 肺の場合は間質性肺炎が発生し、肺に複数の嚢胞が形成されることがあります。 消化管型では腹痛を伴う持続的な下痢が起こります。 潰瘍性腸炎、場合によっては膵炎も認められます。 中枢神経系が損傷すると、髄膜脳炎の臨床像が現れます。 エイズが存在しない場合、サイトメガロウイルス感染症は子供のみに影響を及ぼします。 エイズでは、患者の 70% にサイトメガロウイルス感染が見られます。 この感染症の悪性の性質は通常注目されます。

単純ヘルペス ウイルス (単純ヘルペス) および帯状ヘルペス ウイルス (帯状疱疹) によって引き起こされる疾患は、サイトメガロ ウイルスに関連する疾患ほど一般的ではありません。 60 つのヘルペス ウイルスのうち、単純ヘルペス ウイルスによる日和見感染症がより頻繁に発生します。 原則として、エイズでは、これらの病気は悪性です。 間質性肺炎、脈絡網膜炎（眼の損傷）、肝炎、腎臓、脳、内分泌腺の損傷が発生します。 帯状疱疹の感染は 20 倍の頻度で発生します。 AIDS とは関係なく発生する帯状疱疹は、30 歳以上の人に多く発症します。 AIDS では、この感染症は XNUMX ～ XNUMX 歳の人に発生します。 エイズの日和見状態には多くの特徴があります。

1.日和見病原体は、通常の条件下では病理学的プロセスを引き起こさないか、特定の条件（小さな子供、ホルモンで治療された、または照射された高齢者）でのみ引き起こされる病原体として現れることがよくあります。

2. 体内に長くとどまり、正常な状態である微生物は、病原体として病態を引き起こさない。

3. AIDS を合併する日和見感染症は、悪性経過、拡大傾向、持続期間、および高い死亡率を特徴とします。

4. 非常に頻繁に、日和見感染が再発し、ある感染から別の感染に変化する可能性があり、時にはいくつかの日和見疾患が同時に発生します。

これらすべての特徴は、まさにこの病気の病因、つまり免疫の急激な抑制によるものです。

子供のエイズの経過の特徴。 子供はエイズ患者の比較的小さな割合を占めています。 それらは主に子宮内で感染し、輸血や血友病の治療中にも感染します。 平均して、この病気は生後5か月で発生します。 AIDS の小児では、発熱の持続、発育不全、高ガンマグロブリン血症、細胞性免疫の障害が認められました。 日和見感染症は、ニューモシスチスおよびサイトメガロウイルス肺炎、サルモネラ敗血症が優勢です。 一部の病気の子供では、さまざまな病因要因によって引き起こされる、いくつかの形態の感染症と病状が同時に観察されます。 エイズ患者のカポジ肉腫は非常にまれです。 同時に、細菌微生物叢による感染症は、成人患者よりも子供に多く見られます。 下痢は、XNUMX 歳未満の子供に特によく見られます。

エイズ診断。 エイズの診断は、非常に複雑で責任のある仕事です。 過剰診断は絶対に許されません。 AIDS の診断が難しいのは、主に、多種多様な日和見条件による疾患の臨床像の多型性によるものです。 それらの多くは、かなり複雑な検査室診断を必要とします。 適切な検査によって確認された免疫不全状態と臨床所見の組み合わせがある場合、診断は正当化されます。 しかし、これらの場合でも、免疫不全の状態は病因学的および病因的に異なる可能性があるため、注意が必要です. AIDS と免疫不全、さらには T 細胞との間に等号を置くことは不可能です。 特定の血清学的検査は診断を下す上で重要な役割を果たしますが、繰り返し実行する必要があります。 疫学的、臨床的、免疫学的、および特定の血清学的診断方法の組み合わせによってのみ、専門家はエイズの診断を下すことができます。 病歴を注意深く調べ、患者を動的にモニタリングすることで、エイズ前の複雑な特徴であるリンパ節腫脹、体重減少、持続性の下痢、発熱反応を明らかにすることができます。 これらの症状のそれぞれ自体は証明されていませんが、偶発的なリスク (薬物中毒者、売春婦など) と組み合わせると、プレエイズを疑うことができます。 日和見的な状況が出現して以来、エイズを診断する根拠ははるかに大きくなっています。 これは、ニューモシスチス肺炎、カポジ肉腫、カンジダ症、およびサイトメガロウイルス感染など、AIDS に最も特徴的な日和見状態に特に当てはまります。

特定の血清学的検査およびウイルス学的検査が開発される前は、エイズの診断は、免疫不全を引き起こす可能性のある他のすべての要因（原発性免疫不全、放射線、化学療法、絶食によって引き起こされる免疫不全）を除外することを条件として、臨床データと免疫学的検査に基づいて行われていました。 、副腎ホルモンの投与 - コルチコステロイド）。

幼児期には免疫系がまだ完全に形成されておらず、新生児やエイズがない場合、日和見感染が発生する可能性があるため、小児のエイズの診断は特に困難です。 小児では、エイズを診断する際に、既往歴（病歴）の収集が非常に重要です。 既往歴は、子供自身（血友病を患っていますか、輸血を患っていますか）と両親（薬物中毒、多数の性的接触、エイズセンターからの到着）の両方に関係しています。

疫学的および臨床データに基づいてエイズが疑われる場合は、免疫系の状態を研究し、違反の性質を確認することをお勧めします。 免疫学的検査の複雑さは、得られた結果を正しく評価することの難しさと反応の技術的定式化の難しさによって決まりますが、これらはすべての検査室で利用できるわけではありません。 エイズの明らかな（発音された）形態の患者は、リンパ球の総数の減少という形の変化によって特徴付けられます：1,0から1,5×10⁹/l。 リンパ節腫脹と無症候性感染症では、40％の症例でリンパ球減少症が認められます。 免疫学的研究では、サプレッサーに対するヘルパーの正常な比率の変化が非常に重要です。 健康な人では、ヘルパーがTリンパ球の60％を占めます。 マニフェスト（顕在化）エイズでは、サプレッサーに対するヘルパーの比率は常に1未満です。リンパ節腫脹では、1％で55未満の比率が示されます。 免疫不全の程度は、ヘルパーとサプレッサーの比率によって判断されます。

細胞性免疫を判定するには、皮内検査が使用されます。 これは、7 つの抗原とコントロールを使用するマルチテストです。 健康な人では、少なくとも 10 つの皮膚の陽性反応（男性では直径 5 mm 以上、女性では 20 mm 以上）が見られます。 明白なエイズ患者およびリンパ節腫脹のある患者では、ほとんどすべてのケースで過エネルギーまたはアネルギーが見られます。 無症候性キャリアでは、40～50％で過敏症が発生します。 体液性免疫の変化は、明らかなエイズ患者の 60 ～ 30%、およびリンパ節腫脹のある患者の 40 ～ XNUMX% で、JgA および JgJ の含有量が増加することです。 エイズでは、体液性反応が定性的に不十分です。B リンパ球は微生物抗原に対して不完全に反応します。つまり、十分な抗体を産生しません。 この状況により、日和見感染症の血清学的診断が複雑になります。 追加の検査は、急性期タンパク質の増加、血清中の低分子量タンパク質βのレベルの増加です。₂- ミクログロブリン。 免疫学的検査の結果は、各年齢層の反応の特徴を考慮して評価する必要があります。 たとえば、小児では、エイズの診断におけるヘルパー T 細胞とサプレッサー T 細胞の比率の変化は成人ほど重要ではありません。 これは、子供の標準からの逸脱がそれほど顕著ではないという事実によるものです。 小児では、エイズはポリクローナル高ガンマグロブリン血症によって先天性免疫不全症と区別できます。 一般に、免疫学的検査はエイズの包括的な診断の重要な要素の XNUMX つと考えられています。 AIDS (ヒト免疫不全ウイルス - HIV) の原因物質が分離されたことで、この病気を特異的に診断することが可能になりました。 特定の検査室診断は次のとおりです。

1）ウイルス検出;

2) ウイルス成分（抗原、核酸、逆転写酵素）の検出。

3) 抗体の検出。

まれではありますが (0,2% のケース)、偽陽性反応も発生する可能性があることに注意してください。 したがって、血清学的検査は、他の診断方法と同様に、他のデータと組み合わせて評価する必要があります。 科学者によると、エイズの血清学的診断で最も重要なのは、酵素標識抗体検査 (REMA) です。 すべての陽性および疑わしい血清は、さまざまな原則に基づく他の複雑なテストによって検証する必要があります。 酵素標識抗体の反応を改善することで、偽陽性反応を回避できるため、エイズの最終診断の誤りを防ぐことができます。

免疫不全状態の広範なグループを検討した結果、自然が作り出した身体の防御システムのすべての普遍性により、それは絶対的なものではなく、特定の一連の自然条件、レベル、およびライフスタイルにのみ適応すると結論付ける必要があります。適応の個々の規範に対応する特定の人。 人間の生活条件が変化するため、新しい環境要因が出現し、身体は適応を余儀なくされます。 条件の変化が遺伝子型に定められた適応の限界に対応している場合でも、適応は続きます。 そして、そのような適応は必然的に適応と補償のメカニズムを含みます、言い換えれば、それは体の病理学的反応を引き起こす可能性があります。

LECTURE No. 5. 体の病理学的免疫反応。 アレルギー疾患

病的反応の可能性は、人の生活条件の変化が短時間で発生する場合に特に高くなります。 そのような例は、気候変動、食事の変化、身体活動の変化などです。さらに大きな危険は、質または量において、種の適応率を超える要因との相互作用です。 現代の状況では、これは特に、人間の活動によって引き起こされる環境要因によるものです。 これらの要因の影響の現在の規模は巨大であり、人類はこれまでそのような量でそのような要因に遭遇したことがありません。

農村部に関連する都市人口の割合の増加 - 都市化、人々の自然の生息地の奪い、化学化、人間の生活のあらゆる分野で使用される大量の人工物質、食事の変化、増加缶詰や精製食品の割合、強力な薬などの使用は、保護メカニズムが以前は相互作用していなかったような要因の人体への影響を引き起こしました. 「文明の病気」という表現が形成されました。これは、心血管疾患、癌、さまざまなアレルギーなどの病気の量的な増加を意味します。以前は未知の病気が登場しました：「レジオネラ病」（急性肺炎）、エイズなど。これらすべて事実は、病原体に対する人体の保護システムが、代償保護の新しい要素の形成による存在条件の変化に対応して発展することを示しています。 これらの事実は、大規模なアレルギー反応の広範な発生によって確認されています。 アレルギーは古くから知られています。 ヒポクラテスは気管支喘息についても述べています。 現在、医学では、アレルギー学は、アレルギーの原因を解明し、それらを治療および予防する新しい方法を開発しようとする別の科学に分かれています.

「アレルギー」という用語は、外部および内部環境の特定の物質の作用に対する身体の感受性の増加を指します。 この過敏症を引き起こす可能性のある物質は、アレルゲンと呼ばれます。 アレルゲンは、抗原と同様に、体内で抗体の形成を引き起こします。 しかし、生物学的性質の抗原とは異なり、アレルゲンは、食品、化学物質、化粧品、医薬品、治療用血清、ハウスダスト、植物花粉などに含まれるさまざまな物質である可能性があります。多くの人にとって、これらは完全に無害な物質です。アレルギーの素因がある人は、気管支喘息、干し草熱、蕁麻疹、アレルギー性鼻炎、そして時には重度のアナフィラキシーショックの原因になります。 アレルギー反応の特徴は、アレルゲンと体との最初の相互作用が外部に現れないことです。 免疫系は、特定のアレルゲンに対する抗体、たとえばクラスE抗体（またはリーギン）を生成することによってそれに反応します。 さらに、このアレルゲンに敏感なTリンパ球も形成されます。 したがって、アレルゲンとの最初の相互作用は、体をそれに敏感にします。 アレルゲンとの相互作用を繰り返すと、それに対応するレアギンのクローンには、即時型（1〜2日後）のアレルギー反応が含まれます。 アレルギー反応の特徴は次のとおりです。

１）標的細胞の細胞質膜上でアレルゲンと抗体が結合する。

2）特定の細胞（肥満細胞）に対するアレルゲン-抗体複合体の作用の結果として、化学的に活性な物質（ヒスタミン、セロトニン、ブラジキニンなど）が放出され、アレルギー反応を開始します。

3) 第二段階で形成された化学活性物質が体に影響を与え、組織細胞の損傷や炎症を引き起こします。

したがって、体の細胞が抗原によって破壊され、T および B リンパ球が抗原を破壊する純粋な免疫反応とは異なり、アレルギー反応では、体自体が生成する物質の影響下で細胞の病理学的破壊が発生します。 したがって、過敏反応であるアレルギーは防御機構の一部ではなく、逆に、アレルギーによる組織損傷は好ましくない要因であり、免疫プロセスの「誤算」でさえあると考えられています。 しかし、さまざまな種類のアレルギー反応には非特異的防御機構が含まれており、これは典型的な病理学的プロセスであり、抗原を含むあらゆる病原体を局所的に特定し、破壊し、除去することを目的としているという別の意見もあります。 これはアレルギーの保護的役割を示しています。 しかし、アレルギー反応中は炎症プロセスが非常に活発になり、組織に重大な損傷を与えます。 炎症に加えて、アレルギーは気管支けいれん、腫れ、ショックなどの反応を引き起こします。これらの損傷は免疫反応によって引き起こされます。これは、免疫系の他の構成要素もアレルギープロセスに関与しており、確かに有害な影響を与えるためです。 科学者によると、アレルギーは破壊的な特徴と防御的な特徴の両方を備えた反応です。 通常、免疫学的損傷と細胞の破壊は身体によって絶えず行われており、生命の要素の XNUMX つであり、身体の遺伝的個性を維持する重要な要素です。 キラー T 細胞は、腫瘍細胞や死にかけている細胞など、遺伝子構成が変化した変異細胞を絶えず破壊します。

抗原性の物質は、皮膚、呼吸器系、胃腸管など、外部から常に体内に入ります。 体自体では、代謝の過程で抗原性の物質が形成され、体液性および細胞性の非特異的および免疫（特異的）防御のメカニズムによって破壊されます。 防御機構がそれらの数をしきい値を超えない最小レベルに制限するため、絶えず形成または体内に侵入する外来細胞および抗原は、それ自体では損傷を引き起こさないか、またはそれらを引き起こす時間がありません。 このしきい値を超えると、病理学的反応が始まります。

したがって、病理学的反応の進行にとって重要なのは、破壊の存在ではなく、その規模と強さです。 場合によっては、免疫機構が身体を保護することもあれば、破壊することもあります。 同じ抗原が異なる人に免疫反応やアレルギー反応を引き起こす可能性があります。 しかし、植物の花粉、食品、フケ、動物の毛、部屋のほこりなど、主にアレルギーを引き起こす多くの抗原は、皮膚や粘膜を通って体内に侵入すると、免疫グロブリン E の形成を引き起こします。結果、アレルギー。 しかし、それらがたとえ大量であっても食道に導入されると、免疫抗体が形成され、アレルゲンと結合しても組織損傷は引き起こされません。

したがって、抗原は、侵入の量と経路に応じて、アレルギー誘発性を示す場合と示さない場合があります。 応答のメカニズムでは、生物の反応性、すなわち抗原刺激に対して定性的および定量的に応答する能力も非常に重要です。 生物が免疫を形成する能力は、生物の反応性に大きく依存するか、または免疫不全の場合にアレルギー反応、つまり保護と破壊の特徴を持つ病理学的プロセスを形成することに大きく依存します。 アレルギー反応性があると、抗原がアレルギー特性を示す可能性が高くなります。つまり、繰り返し投与すると、組織の損傷につながる反応が起こります。 免疫反応のアレルギー反応への変換に寄与する状態は、抗原の体内への侵入に寄与する外皮組織の透過性の増加、免疫応答の性質の変化、さまざまなクラスの免疫グロブリンとその量の比率、アレルギー反応のメディエーターの形成の増加、およびそれらの不活性化の減少。

アレルギーは免疫学の主題であり、抗原の導入に対する免疫機構の不適切な反応が体内の損傷につながることを研究します。 アレルギー疾患の増加にはいくつかの理由があります。 第一に、流行病のレベルの低下、さらには完全な排除によって、その病原体の強力なアレルゲンと人間が接触する機会が減り、主に環境中の弱いアレルゲンに対する反応が抑制されました。 第二に、ワクチン、血清、その他の抗原性の物質の導入により、これにかかりやすい生物の感受性（感作）が増加します。 第三に、自然界には存在しない新しい化学物質の数が急増しています。 これらの物質には薬物が含まれており、その制御されない使用は体の反応性の変化を引き起こし、神経内分泌系に影響を与えます。 第四に、ライフスタイルと栄養状態の変化です。 自然との接触や都市生活条件の喪失は、人が生まれた瞬間から以前は遭遇していた自然の産物（植物の花粉、フケ、動物の毛など）が異質なものとなり、農業が制御されずに化学化されるという事実につながります。食品中の化学物質含有量の増加につながります。 免疫グロブリンの各クラスは、特定のグループの抗原から身体を保護するように設計されているため、他のクラスの免疫グロブリンは普遍的な防御作用を引き起こさないため、免疫系は異常なアレルゲン抗原と戦うために新たな防御要素を形成すると考えられます。これらの抗原との反応 - 炎症、つまり、免疫系は進化し、新しい環境条件に適応し、対応する防御要素を強化します。 適応の結果、免疫系の個々の特性によって引き起こされる個人の反応性の増加が生じます。

1.アレルギー性疾患の一般的な病因

このように、アレルギー疾患はアレルゲンによって引き起こされます。 アレルギーの発生条件は、外部環境の特定の特徴と体の反応状態です。 人の周りには多くのアレルゲンがあるにもかかわらず、アレルギー疾患の発症における重要な役割は、現在発症しており、アレルゲンの影響に寄与している特定の好ましくない状態に属しているため、全員ではなく一定の割合の人が病気になります。体に。 アレルゲンとは、アレルギー反応を引き起こす物質のことです。 アレルゲンは抗原とどう違うのでしょうか? 主な違いは、アクションの最終結果です。 物質がアレルギー反応を引き起こす場合、それはアレルゲンと呼ばれ、それが免疫反応の発生を引き起こす場合、それは抗原と呼ばれます。 アレルゲンは抗原のすべての特性（主にタンパク質の性質、高分子性、特定の生物にとっての異物性など）を備えていることが判明しています。

しかし、アレルギー反応は、抗原性のある物質だけでなく、これらの特性を持つ物質も引き起こす可能性があります。 これらには、薬物、単純な化学物質（臭素、ヨウ素、クロム、ニッケルなど）などの多くの微小分子化合物、およびより複雑な非タンパク質製品（一部の微生物製品、多糖類など）が含まれます。 これらの物質はハプテンと呼ばれます。 それらが体内に入るとき、それらは免疫機構をオンにしませんが、それらが体組織タンパク質と結合した後にのみ抗原（アレルゲン）になります。 この場合、いわゆる共役（または複合）抗原が形成され、体を感作します。 体内に再び入ると、これらのハプテン（アレルゲン）は、タンパク質に事前に結合することなく、形成された抗体および（または）感作されたリンパ球と結合することがよくあります。

複合抗原の特異性は、ハプテンの特異性によって決まります。 この場合、タンパク質（キャリア）の特性の変化は異なる可能性があります。 場合によっては、その空間構成 (コンフォメーション) が変化しないか、わずかに変化します。 体に異質にならないので、感作はハプテンだけに行きます。 他の場合では、ハプテンの付着により、キャリアのコンフォメーションが大幅に変化します。 タンパク質の変性が起こります。 これは、ハロゲンの添加、ニトロ化、アセチル化、クロムの添加などの際に観察されます。これらの場合、感作はハプテンだけでなく、タンパク質分子の変更された領域にも発生します。

したがって、上記を要約すると、担体のコンフォメーションが変化しない場合、アレルギー反応が発生し、それは外因性（外部）アレルゲンに対する反応のタイプに従って進行する、すなわち、アレルギー性疾患の発症とともに、キャリアのコンフォメーションが変化すると、自己アレルギー反応が追加されます。これは、その極端な重症度で、自己アレルギー性疾患に発展する可能性があります。 ただし、化学物質とタンパク質のすべての組み合わせが抗原の形成をもたらすわけではありません。 体内の多くの薬は血清タンパク質と結合しますが、結果として生じる複合体は必ずしも体の抗原になるとは限りません。 ホエイタンパク質はまた、多くの内因的に形成された微小分子化合物（例えば、ステロイドホルモン、銅および鉄イオン、代謝産物）と結合し、それらに関連して輸送機能を実行します。 しかし、これは抗原性の出現にもつながりません。 輸送タンパク質と対応する内因性生成物または代謝物の組み合わせは、担体のコンフォメーションを変えることができますが、進化の過程で発達したこれらの構造変化は生物に「所有」されているため、その変性にはつながりません。それらに対する免疫学的耐性、すなわちそれらは外来性として認識されません。

もうXNUMXつのことは、化合物が外部から体内に侵入した場合です。これは自然の代謝産物ではなく、消化管からではなく、皮膚や気道から侵入することもあります。 体内のこれらすべての物質は通常、代謝され（ほとんどの場合肝臓で）排泄されます。 しかし、これらの物質またはその代謝物の中に、分子構造または剛直な構造に活性で反応性の部位があるものがある場合、そのような物質は化学結合によって担体タンパク質に接続されます。 これは、複雑なアレルゲンの形成につながります。

ただし、ハプテンの役割は、化学物質全体ではなく、その一部であるグループ化によって実行される場合があることに注意してください。 同一のグループは、異なる化学物質の組成にある可能性があります。 したがって、ある化学物質に感作すると、同様のグループを持つ他の化学物質に対するアレルギー反応が起こる可能性があります。 これは、アレルギー反応を薬用アレルゲンと工業用アレルゲンに分けるときに特に重要です。 アレルゲンは外因性であり、外部から体内に入り、内部アレルゲンは体内で形成されます。

アレルゲンが体内に入る方法に基づいて分類があります：

1）空気、吸入アレルゲン（家庭用および工業用粉塵、植物の花粉、表皮および動物の毛など）;

2) 食物アレルゲン;

3）皮膚や粘膜に浸透するアレルゲン（化学物質、薬物）に接触します。

4）注射可能なアレルゲン（薬物、血清）;

5）感染性アレルゲン（細菌、ウイルス）;

6）薬用アレルゲン。

この分類の各グループには、異なる起源のアレルゲンが含まれています。 外因性アレルゲンの起源に基づく、より便利な分類もあります。 それらは次のグループに分けられます。

1) 非感染性起源のアレルゲン - 家庭用、表皮、花粉、食品、工業用;

2) 感染源のアレルゲン - 細菌、真菌、ウイルス。

その中でもハウスダストが主な役割を果たしています。 これはその組成の複雑なアレルゲンであり、ほこりの粒子（衣服、ベッドリネン、マットレスから）、菌類（湿った部屋）、家庭の昆虫の粒子、細菌（非病原性ブドウ球菌など）が含まれます。 ハウスダストの主なアレルゲンは、ダニとその排泄物です。 彼らはベッドや枕に住み、そこで人間の表皮の粒子を食べます。 ベッドを振ると、ダニ、その粒子、排泄物が気道に入ります。 このタイプのダニは非常に広まっています。 観賞魚の餌に含まれるミジンコはアレルギー性が高い。 家庭のアレルゲンは、ほとんどの場合、アレルギー性呼吸器疾患を引き起こします。

これらは、スティンガーの毒、刺された昆虫の唾液、および昆虫の体表の粒子のアレルゲンです。 これらのアレルゲンは、局所的および一般的なアレルギー反応の両方を引き起こします。 ある昆虫に過敏な人は、共通の抗原を持っているため、目と家族内の他の昆虫にも同じ過敏症を持っています.

このグループには、フケ、動物の毛、鳥の羽、魚の鱗が含まれます。 特定のアレルゲンの XNUMX つは、馬のふけです。 このタイプのアレルゲンは、飼育場の労働者、羊の飼育者、家禽の労働者、馬の飼育者、および美容師に職業上のアレルギーを引き起こします。 鼻炎、気管支喘息、蕁麻疹によって現れます。

ほとんどすべての薬が薬物アレルギーの発症につながる可能性があります。 薬物またはその代謝産物は、原則としてハプテンであり、組織タンパク質に結合した後にのみ本格的なアレルゲンになります。 薬物分子には、抗体が形成される部位があります。つまり、この部位（分子全体ではなく）が抗原決定基の役割を果たします。 このような部位は、異なる薬物でも同じである可能性があり、共通の交差反応性決定基と呼ばれます。 したがって、ある薬に感作されると、同じ決定基を持つ他のすべての薬に対してアレルギー反応が起こります。

したがって、XNUMXつの薬に対するアレルギーの場合、それと共通の決定要因を持つすべての薬の使用を除外する必要があります。

アレルギー疾患は、すべての植物種の花粉によって引き起こされるわけではなく、非常に小さく（直径 35 ミクロン以下）、揮発性の高い花粉によってのみ引き起こされます。 ほとんどの場合、これはさまざまな種類の風によって受粉される植物からの花粉です。 植物の花粉によって引き起こされるアレルギーを花粉症といいます。 花粉の抗原組成は非常に複雑で、いくつかの成分から構成されています。 たとえば、ブタクサの花粉には 5 ～ 10 個の抗原が含まれており、チモシーの花粉には最大 7 ～ 15 個の抗原成分が含まれています。 異なる種類の花粉には共通のアレルゲンがある場合があるため、ある種類の花粉に敏感な人は他の種類の花粉にも反応する可能性があります。 一般的なアレルゲンは、穀物草（チモシー、ライ麦、フェスク、ブルーグラス）の花粉で見つかっています。 各気候帯および地理帯には独自の植物種があり、その花粉が花粉症の発症の原因となることが最も多いです。 クラスノダールとスタヴロポリの領土では、これはブタクサと野生の大麻からの花粉であり、モスクワでは、牧草地の草などからの花粉です。

アレルゲンは多くの食品に存在する可能性があります。 しかし、ほとんどの場合、それらは魚、肉（特に豚肉）、卵、牛乳、チョコレート、小麦、豆、トマトです. また、アレルゲンは、製品に含まれる化学物質である食品添加物である場合もあります。 これらは、酸化防止剤、染料、芳香剤、その他の物質です。

化学産業の急速な発展により、職場や日常生活で使用されるさまざまな化学物質の数が大幅に増加し、その結果、人々が化学物質と接触する機会も増加しました。 これにより、さまざまな種類のアレルギー反応が発生しました。 産業用アレルゲンの大部分はハプテンであり、反応性基を介してタンパク質に結合します。 たとえば、芳香族ニトロ化合物はハロゲン原子を介して付加され、多くの農薬のメルカプト基はタンパク質の HS 基と反応します。ハプテンがタンパク質と化学結合を形成する能力が高ければ高いほど、アレルゲン活性が高くなります。 最も一般的な工業用アレルゲンは、テレビン、油、ニッケル、クロム、ヒ素、タール、樹脂、タンニン、多くの染料などです。美容院や美容院では、アレルゲンには、髪、眉毛、まつげの染料、パーマ液などが含まれる場合があります。日常生活では、石鹸、洗剤、合成繊維などがアレルゲンとなる可能性があります。

アレルギープロセスは、感染症のさまざまな病原体とその代謝産物を引き起こす可能性があります。 これらのプロセスは、病気の病因の不可欠な部分になります。 アレルギーが主役となる病因の感染症を感染症といいます。 これらには、すべての慢性感染症（結核、ハンセン病、ブルセラ症、梅毒、リウマチ、慢性カンジダ症など）が含まれます。 エピデミック疾患の撲滅に伴い、日和見および腐生植物によって引き起こされるアレルギープロセスがますます重要になっています。 感作の原因は通常、副鼻腔、中耳、扁桃腺、う蝕歯、胆嚢などの慢性炎症病巣の植物相です。この場合、いくつかの形態の気管支喘息、血管浮腫、蕁麻疹、リウマチ、潰瘍性大腸炎などがあります。病気が発症する可能性があります。 きのこは非常に一般的なアレルゲンです。 約350種のきのこがアレルギー作用を示します。 その中には、病因に基づいてアレルギーを伴う病気を引き起こす人間に病原性のある種があります。 そのような病気は、例えば、アスペルギルス症、放線菌症、コクシジオイデス症、ヒストプラズマ症などです。しかし、人間に病原性のない多くの真菌は、体内に入ると、感作を引き起こし、さまざまなアレルギー性疾患（気管支喘息など）を発症します。 。 このような真菌は、大気、住居、ハウスダスト、カビの生えた食品などに含まれています。それらの濃度は、季節、湿度、温度、その他の条件によって異なります。

2.アレルギープロセスの病因

アレルギー反応にはさまざまな分類があります。 最も一般的なものは、すべてのアレルギー反応を即時型アレルギー反応と遅延型アレルギー反応に分類します。 この分類は、アレルゲンとの接触後の反応の発生時間に基づいています。 即時型反応は 15 ～ 20 分以内に発生し、遅延型反応は 1 ～ 2 日後に発生します。 しかし、この分類はさまざまなアレルギー症状すべてをカバーしているわけではありません。 たとえば、一部の反応は 4 ～ 6 時間または 12 ～ 18 時間後に発生します。つまり、それらは遅延型反応または即時型反応のいずれにも分類できません。 したがって、アレルギー反応の違いはその発症メカニズムの違いと関連付けられ始め、病因原理に基づいて分類が行われました。 すべてのアレルギー反応は、真性、つまり実際にアレルギー性のものと、偽、つまり疑似アレルギー性（非免疫性）に分けられます。 次に、真のアレルギー、つまり実際のアレルギーは、カイテルギー性 (B 依存性) とカイテルギー性 (T 依存性) に分けられます。

本当の、実際にはアレルギー反応には、その発達に免疫学的段階がありますが、偽の反応には免疫学的段階がありません。 実際の反応は免疫学的メカニズムの性質に基づいて 4 つのタイプに分類されます。 キメルギーはアレルゲンと抗体（ギリシャ語のヒモスに由来する「ジュース」）との反応によって引き起こされ、キテルギー性はアレルゲンと感作リンパ球（ギリシャ語のシトスに由来する「細胞」）との組み合わせによって引き起こされます。 この分類はさらに改良されました。 免疫学的メカニズムについて詳しく説明しました。 抗体の形成は B リンパ球に関連しているため、キメラ反応は B 依存性と呼ばれるようになりました。 得られる抗体が属する免疫グロブリンのクラスに応じて、A、J、E、および M-グロブリン反応は、B 依存性アレルギー反応で区別されます。 キテルギー反応は T 依存性と呼ばれ、その中には接触皮膚炎や移植拒絶反応などのツベルクリン型の反応もあります。 これも病因原理に基づいた、別の広く普及している分類があります。 それは免疫機構の特殊性に基づいています。 この分類に従って、XNUMX 種類のアレルギー反応が区別されます。

1) アナフィラキシー (JgE およびまれに JgJ 抗体);

2) 細胞傷害性 (JgJ および JgM 抗体);

3) Arthus 型 - 免疫複合体 (JgJ および JgM 抗体) による損傷。

4）遅延型過敏症（感作リンパ球）。

アレルギー疾患の発症にはいくつかの免疫学的メカニズムが関与しているという事実にもかかわらず、病原学的に実証された治療に非常に必要な主要な主要なメカニズムを特定することができます。

抗原が体内に入ると感作を引き起こします。 感作とは、外因性または内因性起源の抗原（アレルゲン）に対する体の感受性が免疫学的に媒介されて増加することです。 感作とアレルギーは概念が異なります。 アレルギーには、抗原に対する感受性の増大だけでなく、この感受性の増大がアレルギー反応の形で現れることも含まれます。 まず、抗原に対する感受性が高まり、アレルゲン（抗原）が体内に残っているか、再び体内に侵入した場合にのみ、アレルギー反応が発生します。つまり、アレルギー反応自体にはXNUMXつの要素があります。 これらの部分は時間的に分離されています。 この場合、感作は最初の部分 (または準備) であり、XNUMX 番目の部分はアレルギー反応そのものです。

したがって、アレルギー反応は、何らかのアレルギー疾患の臨床形態への感作状態の実現です。 非常に多くの場合、体がアレルゲンに感作されている人は、このアレルゲンが体に入らない限り、実際には健康です。たとえば、花粉症の花粉や薬などです。それを引き起こします。 取得方法によって、能動的感作と受動的感作が区別されます。 能動的な感作は、体内へのアレルゲンの人為的導入または自然摂取によって発症します。 受動的感作は、能動的に感作されたドナーから受動的受容者に血清またはリンパ球細胞が投与される実験で再現されます。 子宮内発育中に胎児の感作がある場合、そのような感作は子宮内と呼ばれます。 感作は、XNUMX つのアレルゲンに対する感受性が高まると一価になり、多くのアレルゲンに感作されると多価になります。 感作を引き起こしたアレルゲンと共通の決定基を持つ他の抗原に対する感作生物の感受性が増加する場合、いわゆる交差感作もあります。

アレルギーの発症に関与するメカニズムの性質により、ステージIIIは区別されます。

I-免疫学的段階。 それは、アレルゲンが体内に入った瞬間から起こる免疫系のすべての変化、抗体と感作リンパ球の形成、そして繰り返し体内に入った、または体内に存在するアレルゲンとのそれらの関係をカバーしています。

II - 病理化学的段階。 この段階で、生物学的に活性なメディエーターが形成されます。 メディエーターは、免疫段階の終わりにアレルゲンが抗体または感作リンパ球と結合すると形成されます。

III - 病態生理学的段階、または臨床症状の段階。 結果として生じるメディエーターが、体の細胞、器官、および組織に病原性の影響を与えるという事実によって特徴付けられます。

アレルギー反応には、いくつかのタイプの組織損傷があります。

1) 組織損傷の種類を確認します。 このタイプの名前は、その開発に関与するレアジン抗体の名前に由来しています。 レーギンは主に JgE クラスに属しますが、中には JgJ クラスのレーギンも存在します。 このタイプには同義語があります：アトニック（ギリシャ語のアトノスから - 「普通ではない」、「エイリアン」）、アナフィラキシー、即時型アレルギー反応。 アレルゲンが体内に侵入すると、レーギンが生成されます。 それらは主に肥満細胞と血液中のその類似体である好塩基球に固定されています。 その結果、感作状態が生じます。 同じアレルゲンが体内に繰り返し侵入すると、形成されたレアジンと結合し、マスト細胞や好塩基球から多くのメディエーターが放出されたり、他の細胞によるそれらの形成が引き起こされます。 形成および放出されるメディエーターには、保護作用と病原性作用の両方があります。 病原性の影響は、さまざまな病気の症状として現れます。 レージン型反応のメディエーターは、ヒスタミン、セロトニン、遅効性物質 (SAS)、プロスタグランジンです。

2) 細胞毒性タイプの組織損傷。 細胞抗原に対して形成された抗体が細胞と結合し、細胞に損傷を与え、さらには溶解（細胞学的作用）を引き起こすため、細胞傷害性と呼ばれます。 抗原は細胞、より正確には細胞上に存在する抗原決定基です。 これらの決定因子に対して抗体が生成され、それらと結合します。 損傷は次の XNUMX つの方法で発生する可能性があります。

a) 補体の活性化により、細胞膜を損傷する活性な補体フラグメントが形成されます。

b）抗体でコーティングされた細胞の食作用の活性化による。

c）抗体依存性細胞傷害の活性化を介して。

XNUMX 番目のタイプの損傷メディエーターの役割は、食細胞によって分泌されるリソソーム酵素によって演じられます。 細胞傷害性抗体の作用は、必ずしも細胞損傷に終わるわけではありません。 同時に、その数も重要です。 少量の抗体で、損傷の代わりに刺激現象が得られます。

3) 免疫複合体による損傷。 このタイプのアレルギー反応では、損傷は免疫複合体によって引き起こされます。 同義語は免疫複合体型、アルサス型です。 このタイプに関するアイデアは、過剰な抗原で形成される抗原抗体複合体の組織に対する局所的な毒性効果の観察に基づいて形成されました。 可溶性の形で体内に侵入した抗原は抗体を生成します。 この場合、最も重要な役割は、JgJ および JgM クラスの抗体によって演じられます。 特定の条件下では、抗原抗体複合体が損傷や病気の発症を引き起こす可能性があります。 このような場合、複合体の損傷効果は、主に補体の活性化、リソソーム酵素の放出、キニン系の活性化によって実現されます。 このタイプのアレルギー反応は、血清病、外因性アレルギー性肺胞炎、場合によっては薬物アレルギーや食物アレルギー、多くの自己アレルギー性疾患（関節リウマチ、全身性エリテマトーデスなど）の発症を引き起こします。 顕著な補体活性化により、アナフィラキシーショックの形で全身性アナフィラキシーが発症する可能性があります。 結果として生じるメディエーターの一部（キニン、セロトニン、ヒスタミン）は、気管支喘息の主な症状である気管支けいれんを引き起こす可能性があります。

4）遅延型のアレルギー反応。 この用語は、アレルゲンへの曝露後24〜48時間で感作された人々に発症するアレルギー反応のグループを指します。 このような反応の典型的な例は、抗原に感作された結核菌の陽性ツベルクリン皮膚反応です。 当初、特徴的な特徴は反応の発達の時期でした。 そして、それらの発生メカニズムにおける主な役割は、アレルゲンに対する感作リンパ球の作用にあることがわかりました。 このタイプの同義語：

a）遅延型過敏症;

b）細胞過敏症（抗体の役割がいわゆる感作リンパ球によって行われるという事実による）;

c）細胞性アレルギー;

d）ツベルクリンタイプ;

e) 細菌過敏症。

アレルゲンが体内に入ると、いわゆる感作リンパ球が形成されます。 それらはリンパ球のT集団に属し、対応する抗原に結合できる抗体の役割を果たす構造もそれらの細胞膜に組み込まれています。 アレルゲンが再び入ると、感作されたリンパ球と結合します。 これは、リンパ球の形態学的、生化学的および機能的変化の数につながります。 それらは、リンホカインと呼ばれるさまざまなメディエーターの分泌物であるDNA、RNA、およびタンパク質の合成の増加という形で現れます。 リンホカインの助けを借りて、さまざまな細胞が動員されます。 一部のリンホカインの影響下で、非感作リンパ球はアレルゲンに対する感受性を高めます。 特別な種類のリンホカインは、細胞活性に対して細胞毒性と抑制効果があります。 感作されたリンパ球はまた、標的細胞に直接影響を及ぼします（細胞毒性効果）。 細胞の蓄積、リンパ球と対応するアレルゲンの接続が発生する領域の細胞浸潤は、数時間にわたって発生し、1〜3日後に最大​​に達します。 この領域では、標的細胞の破壊、それらの食作用、および血管透過性の増加が認められます。 これはすべて、生産的なタイプの炎症反応の形で現れます。 アレルゲンまたは免疫複合体が不活化されていない場合、肉芽腫がそれらの周りに形成され始め、その助けを借りてアレルゲンが周囲の組織から分離されます。 肉芽腫には、さまざまな間葉系マクロファージ細胞、類上皮細胞、線維芽細胞、およびリンパ球が含まれる場合があります。 肉芽腫の運命は異なります。 通常、壊死はその中心で発症し、続いて結合組織の形成と硬化症が起こります。

XNUMX 番目のタイプのアレルギー反応の主なメディエーターは、T および B リンパ球とアレルゲンとの相互作用中に形成される、ポリペプチド、タンパク質、または糖タンパク質の性質を持つ高分子物質であるリンホカインです。 リンフォカインは、さまざまな細胞 (マクロファージ、リンパ球、線維芽細胞、上皮細胞など) に、これらの細胞上の対応する受容体を介して作用します。 最も研究されているリンフォカインは次のとおりです。

1）マクロファージの遊走を阻害する要因。 アレルギー反応の領域でマクロファージの蓄積を促進し、それらの活性と食作用を高める可能性がありますまた、感染症やアレルギー性疾患における肉芽腫の形成に関与し、特定の種類の細菌を破壊するマクロファージの能力を高めます。

2）内因性パイロジェンの形成を刺激する要因。 マクロファージによる内因性パイロジェンの形成を刺激します。

3）マイトジェン因子。 それらはいくつかの要因の組み合わせです。 これらは、リンパ球性マイトジェン因子、マクロファージ由来のインターロイキン-1およびT成長因子、またはTヘルパーによって分泌されるインターロイキン-2です。

4）走化性因子。 これらの要因にはいくつかの種類があり、それぞれが対応するマクロファージ白血球、好中球、好酸球、好塩基球の走化性を引き起こします。

5) リンホトキシン。 さまざまな標的細胞の損傷または破壊を引き起こします。 体内では、リンホトキシンの形成部位にある細胞が損傷を受ける可能性があります。 高濃度では、さまざまな標的細胞に損傷を与え、低濃度では、その活性は細胞の種類に依存します。

6）インターフェロンは、特定のアレルゲン（いわゆる免疫インターフェロン）と非特異的なマイトジェンの影響下でリンパ球から分泌されます。 それは種固有です。

7) 皮膚反応因子。 実験では、動物への皮内投与後、炎症反応は 4 ～ 6 時間後に発生し、16 ～ 24 時間後に最大に達します。 炎症の重症度は、皮膚反応因子の原因によって異なります。 その要因は種特異的です。 血中リンパ球による皮膚反応性因子の放出の減少は、細胞性免疫の抑制を示しています。

8）トランスファーファクター。 感作モルモット（実験中）およびヒトのリンパ球の透析液から単離された。 この因子は、無傷の雌ブタまたはヒトに投与されると、感作抗原の「免疫記憶」を付与し、その抗原に対して生物を感作します。 リンホカインに加えて、リソソーム酵素は、食作用と細胞破壊の間に放出される損傷効果に関与しています。

アレルギー反応の種類を考慮して、次の結論を下す必要があります。 XNUMXつまたは別のタイプのアレルギー反応を含めることは、多くの要因によって決定されますが、それらはXNUMXつの主なものに減らすことができます. これらは、抗原の特性と生物の反応性です。 抗原の性質の中で、その化学的性質、物理的状態、および量が重要な役割を果たします。 環境中に少量存在する弱い抗原 (植物の花粉、ハウスダスト、ふけ、動物の毛) は、アトニック型のアレルギー反応を引き起こすことがよくあります。 不溶性アレルゲン（細菌、真菌胞子など）は、遅延型アレルギー反応を引き起こすことがよくあります。 可溶性アレルゲン（抗毒性血清、γ-グロブリン、細菌溶解産物など）は、特に大量に摂取すると、通常、免疫複合体型のアレルギー反応を引き起こします。

アレルギー疾患の原因となるアレルゲンは、特定の条件下で身体に作用し、その作用を促進して疾患の発症を引き起こすこともあれば、その作用を阻害して疾患の発症を防ぐこともあります。 したがって、環境中に多数の潜在的なアレルゲンが存在するにもかかわらず、アレルギー疾患は一定の割合でのみ発症します。 状態には、外部（アレルゲンの量、作用の持続時間および性質）および内部の場合があります。 内部状態は体の反応性です。

生物の反応性は、環境の影響に対する生命活動の変化に対応する生物全体の特性です。 それは、身体システムの構造と機能の遺伝的特徴、および身体が生涯にわたって獲得する特性に依存します。 先天性（遺伝性）および後天性の特性のこの組み合わせは、疾患の発症または非発症の可能性が大きく依存する内部状態を表しています。 潜在的なアレルゲンの作用の実行を妨げる方向に生物の反応性を意図的に変更することが可能であるため、この事実は非常に重要です。 どんな刺激も身体に二重の影響を与えます: 特異的および非特異的です。 XNUMXつ目は、刺激の質、つまり身体に特定の変化を引き起こす能力に関連しています。 アレルゲンの作用の特定の側面は、適切な受容体を持つ免疫系に影響を与えます。 免疫システムは、それが持っているプログラムに従って、特定の反応でアレルゲンの影響に反応します. プログラムの動作は、遺伝的および後天的な特性によって決定されます。 各抗原に対する免疫応答は、遺伝的にあらかじめ決定されていることが確立されています。 形成される抗体のクラスとタイプは、免疫グロブリンの構造遺伝子の機能の特徴に依存します。 免疫応答遺伝子は、形成される抗体の数によって免疫応答の強度を決定し、感作リンパ球が関与する遅延型アレルギー反応の重症度を決定します。 免疫系の一部の機能における遺伝的または後天的な欠陥は、アレルギー反応の発症に寄与する可能性があります。 例えば、Tサプレッサーの特定の部分集団の活性が不十分な場合、JgEの形成が増加し、アトニックタイプの感作の発症につながる可能性があります。 分泌型JgAの欠乏は、気道または胃腸管の粘膜を介したアレルゲンの浸透、および弛緩、免疫複合体または他のタイプのアレルギー反応の発症に寄与します。 非特異的な側面は、ストレッサーとしてのアレルゲン（抗原）の働きに現れます。 したがって、さまざまな抗原の導入後初めて、交感神経 - 副腎、下垂体 - 副腎および他のシステムの活性化の形で、神経内分泌系の一部の活動における多かれ少なかれ同じタイプの変化が明らかになります。 .

免疫システムは、他の体のシステムと同様に、それ自体の内部法とプログラムに従って機能するという事実にもかかわらず、生物全体の利益のために作用し、規制されています。 免疫系の機能は、神経内分泌系の影響を受けます。 このシステムを通じて、身体は絶えず変化する環境条件、そのさまざまな要因の作用に適応します。 免疫系に影響を与える能力は、神経系とホルモンのメディエーターのための適切な受容体のその構成細胞上の存在によって保証されます。 臨床観察は、中枢神経系のより高い部分の状態がアレルギー性疾患の経過と発症に影響を与える可能性があることを示しています。 否定的な感情の影響下での精神感情的な領域の緊張を背景にしたアレルギー性疾患の経過の悪化の事実はよく知られています。 否定的な感情の後にこれらの病気が出現し、脳の損傷後に多くの食物や他のアレルゲンに対する急性アレルギー反応が発生した場合について説明します。 中枢神経系のより高い部分は、気管支喘息の症状に顕著な影響を及ぼします。 自律神経系は、免疫反応やアレルギープロセスにおいて重要な役割を果たしています。 交感神経と副交感神経の分裂の活性化は、さまざまな方法で抗体の形成に影響を与えます。

アレルギー疾患の臨床像の分析は、自律神経系の両方の部分の全身性ジストニアではなく、局所的なジストニアの役割を示しています. 交感神経の状態に関係なく、対応する組織で最も高い副交感神経興奮性は、気管支喘息、蕁麻疹、および片頭痛で見られました。 神経系の影響は、細胞上に存在するコリン作動性受容体とアドレナリン受容体を直接介して、および視床下部に位置する調節の中心である内分泌腺の活動の変化を介して、組織で実現されます。 臨床的および実験的観察は、体のホルモンバランスの変化がアレルギープロセスの発生と経過に大きな影響を与える可能性があることを示しています. 次に、アレルギープロセス自体が内分泌腺の機能を混乱させます。 ストレスの多い条件下での下垂体 - 副腎および交感神経 - 副腎系の活性化は、場合によっては炎症反応およびアレルギー反応の発生を抑制します。 たとえば、動物の副腎の除去を背景にした実験では、アナフィラキシーショックやその他の多くのアレルギー反応がより深刻です。 アレルギープロセスは、下垂体 - 副腎系の活性化を引き起こします。 この活性化は非特異的で二次的であり、傷害への反応です。 同時に、副腎自体で発生するアレルギープロセスは、さまざまな程度でコルチゾールの合成をブロックし、コルチコステロンの形成を促進することがよくあります。 アレルギープロセスの繰り返しの悪化は、このシステムの枯渇につながります。 したがって、長期のアレルギー性疾患の患者では、ある程度の副腎不全が常に検出されます。 アレルギー過程の発生および過程における性ホルモンの大きな役割の徴候もある. たとえば、アレルギー性疾患の発症は、月経周期の変化や更年期障害の発症に関連している場合があることが知られています。 甲状腺機能障害は、アレルギーの発症に寄与する要因であり、機能亢進はより顕著な役割を果たします. 甲状腺機能亢進症を背景に、使用される薬物はしばしば薬物アレルギーの発症を引き起こすことに注意してください。 同時に、大量の甲状腺ホルモンの導入はアレルギー反応の発症を抑制します。 インスリンと密接に関連する高血糖および低血糖の状態には、特定の影響があります。 高血糖は遅延型反応、アナフィラキシーショックの発症を抑制し、低血糖はそれらを増強すると考えられています。 副甲状腺の役割は、気管支喘息患者における副甲状腺機能低下症 (四肢の短期強縮性けいれん) の兆候の発生、および気管支喘息および蕁麻疹における副甲状腺ホルモンの好ましい治療効果によって証明されています。 したがって、アレルギー性疾患は、身体の多くの病的状態の発生において重要な役割を果たします。

3. 薬物アレルギー

これはさまざまな病気の総称であり、その病因は薬物であり、病因はアレルギーです。 薬物アレルギーは臨床アレルギー学の特殊な分野であるため、さまざまなアレルギー疾患の分類の免疫学的原則は薬物アレルギーの分類にも当てはまります。 ほとんどすべてのアレルギー疾患（花粉症を除く）は、さまざまな薬剤によって引き起こされる可能性がありますが、同時に、アレルギー疾患の分類学的形態はそれぞれ他のアレルゲンによって引き起こされる可能性があります。

以下の分類があります。

1.循環液性抗体に関連するアレルギー性合併症および疾患（即時反応）：

1）システム：

a）アナフィラキシーショック;

b）急性蕁麻疹および血管性浮腫;

c) 血清病および血清様反応;

d) 気管支喘息、アレルギー性鼻副鼻腔症 (弛緩型);

e) 基礎疾患の悪化（気管支喘息、アレルギー性鼻炎、蕁麻疹およびクインケ浮腫、弛緩性皮膚炎 - 神経皮膚炎）。

f) 無顆粒球症、紫斑病、後天性溶血性貧血;

2) ローカル: Artyus-Sakharov 現象のような反応。

2. 細胞性抗体によるアレルギー合併症（遅延型反応）：

1）局所：接触型合併症（皮膚炎、皮膚結膜炎、角膜炎、咽頭炎、舌炎など）;

2）システム：

a) 全身性で広範囲にわたる皮膚炎;

b) 真菌様反応 (紅斑性水疱性皮膚炎);

c）過敏性タイプの合併症（血管炎、紅皮症、水疱性、剥脱性および出血性皮膚炎、ライエル症候群、スティーブンス・ジョンソン症候群など）;

d) 基礎疾患の悪化 (膠原病、ある種の湿疹および神経皮膚炎など)。

最初のグループの合併症は、そのメカニズムに抗原抗体反応の生化学的に活性な物質が関与しており、アレルギー抗体（レアジン）が患者の血清中に見られるという事実によって区別されます。 同様のメカニズムによるアレルギー合併症に対する皮膚テストまたは誘発テストの陽性反応は、通常 15 ～ 20 分以内に発生します。 合併症の12番目のグループは反応で構成され、そのメカニズムでは、表皮および結合組織構造のアレルギー成分による刺激のプロセスと、24〜XNUMX時間以上後のさまざまな種類の炎症（皮膚および誘発試験後を含む）の形成が発生します。は最も重要です。 古典的な生化学物質は、原則として、これらの反応には関与しません。

アナフィラキシーショック

それは最も手ごわいアレルギー性合併症です。 アナフィラキシーショックは、現在使用されているほとんどすべての薬、血清およびワクチン、不適切な誘発試験の期間中の花粉アレルゲン、食品、特に魚、牛乳、卵など、アルコール飲料、寒冷アレルギーのある冷水での入浴、ハチ刺されによって引き起こされる可能性があります。 、ミツバチ、マルハナバチ、スズメバチ。 アナフィラキシーショックは、循環する体液性抗体によって起こるアレルギー性合併症を指します。その主な特徴は、組織および液体組織環境における抗原抗体反応の生物学的活性物質のメカニズムに対する影響であり、中間リンクとして体液性抗体の興奮プロセスに影響を与えることです。中枢神経系。 アナフィラキシーショック（および他のタイプの体液性、即時型アレルギー）の病因では、免疫学的、病態化学的（生化学的）および病態生理学的のXNUMXつの段階が区別されます。 免疫学的段階の初期段階は感作です。 過敏症のプロセス。 感作は（実験では）約7〜8日以内に発生し、人間の場合、この期間は数か月から数年続く可能性があります。 感作段階は、体の免疫学的再構築、ホモサイトトロピック抗体（またはレアギン）の産生によって特徴付けられます。 アレルゲンと抗体との相互作用は、抗体が固定されている臓器や細胞で発生します。 ショック器官で。 これらの器官には、皮膚、内臓の平滑筋、血球、神経組織、結合組織が含まれます。 この反応は、粘膜の下の小さな血管の近くにある結合組織のマスト細胞や、好塩基性白血球で特に重要です。 病化学的段階では、アレルゲンと抗体の複合体により、組織酵素や血清酵素の阻害剤の活性が抑制され、中毒やいくつかの生理活性物質（ヒスタミン、セロトニン、ヘパリン、アセチルコリンなど）の放出が引き起こされます。他の生物学的に活性な物質（ブラジキニン、気管支けいれんの原因となる遅効性アナフィラキシー物質など）の形成。 病態生理学的段階では、臨床像の根底にある病態生理学的障害の複合体が得られます。 特徴は、気管支痙攣、腸の平滑筋の痙攣、膀胱、子宮、血管透過性の障害です。 この段階では、アレルギー性炎症も発生し、皮膚、粘膜、および内臓に発生します。 アナフィラキシーショックの病理形態学的基礎は、髄膜と脳、肺、胸膜の出血、心内膜、腎臓、副腎、粘膜、胃と腸、肺気腫の過剰と腫れです。

合併症が起こる速度は数秒から数分から2時間まであり、ショックの症状はさまざまで、その重症度も患者によって異なります。 重症度に応じて、軽度、中等度、重度、超重度（致死的）の5段階に分けられます。 ほとんどの患者は、突然の脱力感、息切れ、空咳、めまい、視力低下、難聴、皮膚の激しいかゆみや体全体の熱感、悪寒、腹痛、心臓痛、吐き気、嘔吐、衝動性などを訴えます。便と排尿。 意識を失う可能性があります。 客観的に判断される症状としては、頻脈、糸状の脈拍、低血圧またはまったく検出できない血圧、冷や汗、チアノーゼまたは皮膚の鋭い発赤、鈍い心音、瞳孔の散大、けいれん、口の泡、時には突然の舌の腫れ、腫れなどがあります。顔面（クインケ浮腫）、喉頭、不随意の排便、尿閉、広範囲にわたる発疹。 アナフィラキシーショックの症状の持続時間は、感作の程度、併発疾患に対する治療の正確さと適時性などによって異なります。患者の死亡は、窒息から30～24分以内に起こる場合もあれば、48～10時間後に起こる場合もあります。または、腎臓（糸球体腎炎による）、肝臓（肝炎、肝壊死）、胃腸管（大量の胃腸出血）、心臓（心筋炎）およびその他の器官に重篤な変化が起こってから数日。 アナフィラキシーショックを受けた後、発熱、倦怠感、筋肉痛、腹痛、腰痛、嘔吐、下痢、皮膚のかゆみ、蕁麻疹やクインケ浮腫、気管支喘息の発作などがみられます。前述の症状には、心臓発作、肺炎、半身麻痺および半身麻痺、長期にわたる腸管出血を伴う慢性大腸炎の悪化が含まれます。 アナフィラキシーショックによる死亡率は30～XNUMX％です。 アナフィラキシーショックを受けたすべての患者は、アレルギー専門医による臨床観察が必要です。 最も重要な予防策は、特に何らかの形態のアレルギー疾患に苦しむ患者に対して、アレルギー歴を的を絞って収集することと、不当な薬の処方を排除することである。 いかなる種類であってもアレルギー反応を起こした薬剤は、いかなる薬理学的形態であっても患者との接触を完全に排除する必要があります。

急性蕁麻疹および血管性浮腫（血管神経性浮腫、巨大蕁麻疹）

これは、血管壁の透過性の侵害と浮腫の発症に関連する古典的なアレルギー性皮膚疾患であり、しばしば心血管系や他の身体系への損傷を伴います。 クインケ浮腫を引き起こす可能性のある病因は、多くの薬物、食品、家庭、細菌、真菌のアレルゲンなどです。病因によると、クインケ浮腫は体液性の循環抗体で発生するアレルギー疾患を指します。 アレルギー反応の主な媒介物質はヒスタミンです。 メディエーターは、毛細血管の拡張と血管の透過性の増加を引き起こし、紅潮、水ぶくれ、浮腫を引き起こします。 急性蕁麻疹の診療所では、耐え難い局所または広範囲の掻痒、悪寒、吐き気、腹痛、および嘔吐の訴えが優勢です。

クインケ浮腫では、皮膚のかゆみはなく、皮膚の緊張感があり、唇、まぶた、耳、舌、陰嚢などのサイズが大きくなり、喉頭の腫れ、嚥下困難、声のかすれが起こります。声。 クインケ浮腫は蕁麻疹の一種であると考えられています。 蕁麻疹とは異なり、血管浮腫は皮膚および皮下組織のより深い部分に影響を及ぼします。 多くの場合、これらの病気が組み合わされています。 急性蕁麻疹は、心筋炎、糸球体腎炎、喉頭浮腫などの合併症を伴って発生する可能性があり、緊急の気管切開が必要となる重度の窒息につながる可能性があります。

血清病および血清様反応 これらは、外国の薬用血清や多くの医薬品の投与後に発生する典型的な全身性アレルギー疾患です。 病気とは、体液性の循環抗体によって起こるアレルギー反応を指します。 臨床像では、7〜12日間の潜伏期間が区別されますが、感作の程度に応じて、数時間に短縮されることも、8週間以上に延長されることもあります。 重症度に基づいて、軽度、中等度、重度の型に分類されます。 患者はかゆみ、悪寒、頭痛、発汗、腹痛、場合によっては吐き気、嘔吐、関節痛などを訴えます。 検査により、皮膚の発疹、クインケ浮腫、亜熱〜40℃の発熱、リンパ節の腫れ、関節の腫れ、頻脈、低血圧が明らかになります。 喉頭が腫れて窒息の恐れがある場合があります。 病気の期間は数日から 2 ～ 3 週間の範囲であり、時にはアナフィラキシー性の血清病が観察され、その経過はアナフィラキシー ショックに似ています。 血清疾患は、心筋炎、糸球体腎炎、肝炎、多発性神経炎、脳炎などの合併症を引き起こす可能性があります。 上記の内臓による晩期重篤な合併症が起こらなければ、かなりの数の症例の予後は良好です。

アルサス・サハロフ現象などのアレルギー反応 これらの反応は薬物投与部位で起こるため、別名「臀部反応」とも呼ばれます。 これらの反応の原因は、外来の血清、抗生物質、ビタミン（ビタミンB など）です。₁）、アロエ、インスリン、その他多くの薬。 発病メカニズムは、抗原（またはハプテン）と抗体との局所的相互作用が小血管壁で起こり、抗体は血管壁に近づくものの、組織には浸透しないというものです。 抗原抗体複合体は血管壁の内皮下層で形成され、組織を刺激して壊死性変化を引き起こします。 ヒスタミンはこれらの反応には関与しません。 複雑な形態学的構造を有する肉芽腫が軟組織に形成されます。 以下の要因は感受性の増加を示しています：アルサス現象による壊死の主な発生、病変周囲のカプセルの急速な形成、肉芽腫性構造および巨大な形態のマクロファージの形成を伴う壊死周囲の顕著な血管および細胞増殖反応。 形態的肉芽腫の特徴は、結核の過程の像と非常によく似た結核状構造の発達です。 反応期間は2～3日から1ヶ月以上かかります。 患者は注射部位の激しい痛みと局所的な皮膚のかゆみを訴えます。 客観的には充血や硬結があり、触ると痛みを感じます。 注射を適時に中止しないと、浸潤物のサイズが増大し、激しい痛みを伴い、局所的な壊死が形成される可能性があります。 軟部組織の肉芽腫は、無菌性膿瘍形成および瘻孔形成を引き起こす傾向があります。 ほとんどの場合、予後は良好です。

気管支ぜんそく

気管支喘息は、臨床経過において、気管支けいれん、過剰分泌、気管支粘膜の腫れによって引き起こされる呼気型の窒息（吐き出すのが困難）の発作が中心を占めます。 気管支喘息が発症する理由はたくさんあります。 それらは、感染性および非感染性起源のアレルゲンである可能性があります。 感染性アレルゲンのうち、黄色ブドウ球菌、白ブドウ球菌、クレブシエラ菌、大腸菌など、すなわち日和見微生物および腐生微生物が第一位を占めている。 非感染性には、家庭のアレルゲン（ハウスダストや羽毛、ダニ）、本や図書館のほこり、木の花粉、草、雑草、動物の毛やふけ、観賞魚の餌などが含まれます。 魚、穀物、牛乳、卵、蜂蜜などの食物アレルゲンは、主に小児の気管支喘息、および花粉症を伴う成人の気管支喘息の原因として重要です。 アレルゲンには、病原性および非病原性の真菌、医薬品が含まれます。 気管支喘息は、弛緩性（非感染性アレルギー性）と感染性アレルギー性に分けられます。 これら XNUMX つの形式に従って、攻撃の病因と病気の病因を考慮して、病気の病因も考慮されます。 気管支樹の組織で起こるアレルギー反応の結果、常に気管支喘息の発作が起こります。 アトニック型では、この攻撃は、感作されたマスト細胞に固定された循環体液性抗体（レアギン、主にJgEに関連する）によるアレルギー反応の結果であり、マスト細胞の多くは気管支肺装置の結合組織に見出されます。

気管支喘息では、免疫学的段階、病理学的段階、病態生理学的段階の XNUMX つの段階が区別されます。 抗原抗体複合体の形成中に放出される遅効性物質のアナフィラキシン、ヒスタミン、アセチルコリン、およびその他の生物学的に活性な物質は、攻撃の形成に関与します。 気管支喘息の無緊張型の病態生理学的段階では、気管支および細気管支の平滑筋のけいれんが発生し、血管透過性が増加し、粘液腺内の粘液形成が増加し、神経細胞が興奮します。

アレルギーメカニズムは気管支喘息の病因における主要なリンクですが、病気のある段階では、二次メカニズム、特に神経原性および内分泌メカニズムが活性化されます。 アトニック疾患の遺伝的素因もあります (約 50%)。 構成的な遺伝的特徴の XNUMX つは、β-アドレナリン受容体の感受性の低下です。これにより、ヒスタミン、アセチルコリンの作用に対する細気管支の平滑筋の感受性が高まり、気管支痙攣が起こります。 気管支喘息の感染性アレルギー型では、病因は細胞型（遅延型）のアレルギーに関連しています。 このタイプのアレルギーのメカニズムでは、アレルゲンによる皮膚および結合組織構造の刺激およびさまざまなタイプの炎症の形成のプロセスが主な役割を果たします。 細胞型アレルギー反応の初期段階は、感作細胞の表面上のアレルギー物質と感作リンパ球の直接的な特異的接触です。 組織学的画像では、結核型の構造を作り出す組織単球要素の増殖、中型および小型リンパ球などの単核細胞による大規模な血管周囲浸潤の特徴があります。 細胞型のアレルギー反応の発症に伴い、マクロファージ遊走の阻害因子に加えて、他の体液性因子が放出されます（リンパ節透過性、リンホトキシン、走化性、皮膚反応性因子など）。 マクロファージと線維芽細胞に加えて、細胞型のアレルギー反応の生化学的メディエーターである体液性因子の影響の対象は、上皮細胞、血管壁の内皮、非細胞要素（ミエリン）などです。 . 細胞型のアレルギー反応は、微生物の抗原に対する反応として発生しますが、精製されたタンパク質や自己タンパク質と組み合わせた単純な化学物質に関連して発生することもあります.

気管支喘息の臨床像では、再発性喘息発作が主役です。 彼らは通常、夜または早朝に始まります。 多くの患者には、無気力、鼻のかゆみ、鼻づまりやくしゃみ、胸の圧迫感などの前兆があります。 発作は、通常は乾いた（痰のない）痛みを伴う咳で始まり、その後、典型的な呼気型の呼吸困難が現れます（呼気は困難です）。 攻撃の最初から、呼吸が変化し、騒々しく口笛を吹くようになり、遠くから聞こえます。 患者は安静状態を維持しようとし、多くの場合、ベッドや膝の上に座って、反射的に肺活量を増やそうとします。 呼吸数は毎分10回以下に減少します。 発作のピーク時には、患者は大きな緊張のために汗で覆われます。 吸気と呼気の間の一時停止がなくなります。 胸は深呼吸の位置にあり、主に肋間筋の関与により呼吸が可能になります。 腹部の筋肉に緊張があります。 発作中、顔の皮膚が青白くなり、チアノーゼがしばしば見られます。 肺の表面全体を聞くと、乾いた口笛のラ音が決定されます。 発作はほとんどの場合、軽い、粘性のある、または濃厚で化膿性の痰の分離を伴う咳で終わります。

窒息発作は、その持続時間、薬物の助けを借りた緩和（停止）の可能性、気管支喘息の形態、その経過の持続時間、および気管支肺装置の付随する疾患の存在に応じて、軽度、中等度、および重度の場合があります。 従来の抗喘息薬では、24時間以内に気管支喘息の発作を止めることができない場合があります。 次に、いわゆる喘息状態、または喘息状態が発症します。 気管支喘息の無緊張形態における喘息状態の病因において、主な役割は、粘膜浮腫および小気管支の平滑筋のけいれんによって演じられる。 感染性の形態では、厚い粘液を伴う気管支内腔の機械的閉塞が観察されます。

喘息状態の臨床症状は、非常にまれに浅い呼吸を伴う重度の呼気性息切れです。 皮膚は湿ってチアノーゼとなり、灰色がかった色になります。 患者の姿勢は強制的に座ります。 呼吸音（ゼーゼー、ヒューヒュー）は完全に消えるまで弱くなり（「沈黙の肺」）、健康であるかのような誤った印象を生み出します。 喘息重積状態の重症例では、低酸素性昏睡が発生します。これには、急速に起こるものとゆっくりと起こるものの XNUMX つのタイプがあります。 急速に発生する昏睡は、早期の意識喪失、反射の消失、チアノーゼ、頻繁な浅い呼吸を特徴とします。 肺上の喘鳴が聞こえなくなり、心音が大きくなり、脈拍が速くなり、血圧が低下します。 ゆっくりと起こる昏睡状態では、時間の経過とともにすべての兆候が延長されます。 喘息状態は、気胸、粘稠な痰による気管支の閉塞による肺組織の無気肺によって複雑になる場合があります。 アトニック型の予後は良好です。 感染性の場合はさらに悪化し、その場合、病気は障害を引き起こすことがよくあります。 死因は、特定の薬物の乱用、薬物アレルギー（アナフィラキシーショック）、グルココルチコイドホルモンを長期間投与されている患者の離脱症候群、強力な鎮静剤などです。

気管支喘息における免疫学的研究からのデータ。 アレルギー性皮膚感作抗体 (またはレアギン) は、アレルゲン物質と特異的に反応する能力を持つさまざまな種類の免疫グロブリンです。 それらは、ヒトのアレルギー反応のメカニズムに関与する最も重要なタイプの抗体です。 アレルギー抗体と「正常な」グロブリンとの違いは、それらの免疫学的特異性と、さまざまなアレルギー反応の生物学的特性です。 アレルギー抗体は、アレルギー状態から免疫への移行を引き起こす、損傷する（攻撃的な）目撃抗体と遮断抗体に分けられます。 体液性アレルギー疾患患者の血清中のレアギンを検出する最も信頼できる方法は、プラウスニッツ・キュストナー法です。 無気力型の喘息では、家庭、花粉、食物、真菌、およびその他の多くのアレルゲンで陽性の結果が得られました。 リーギンは免疫学的に異質であり、それらの一部は JgA および JgJ に関連していますが、大部分は JgE タイプに関連しています。 血清中の気管支喘息やその他のアレルギー疾患では、JgEの含有量が4〜5倍に増加します。 JgE は、鼻汁、気管支、初乳、尿にも非常に低濃度で含まれています。 気管支喘息の合併症は、肺気腫、肺硬化症、慢性肺性心、肺性心不全です。

花粉症（花粉症）

これは、風媒植物の花粉によって引き起こされる古典的な病気です。 顕著な季節性があります。つまり、植物の開花期に悪化します。 花粉症は、木や低木の花粉（シラカバ、アカシア、ハンノキ、ハシバミ、カエデ、トネリコ、ポプラなど）、牧草地、穀物草（チモシー、フェスク、ブルーグラスなど）、栽培穀物（ライ麦、トウモロコシ、ヒマワリなど) や雑草 (よもぎ、キノア、タンポポなど)。 花粉症は病因的に、体液性抗体の循環によって起こる典型的なアレルギー疾患です。 花粉アレルゲンに対するレアギンは、血清、鼻粘膜、痰、結膜で測定されます。

花粉症の臨床変種には、鼻炎、結膜炎、喘息性気管支炎または気管支喘息があります。 神経皮膚炎や蕁麻疹など、他の選択肢も考えられます。 増悪中の患者は、鼻腔からの多量の水様分泌物を伴うくしゃみの痛みを伴う頻繁な発作、鼻づまりとかゆみ、まぶたのかゆみ、流涙、目の痛み、鼻咽頭、喉頭、粘膜のかゆみを訴えます。広範囲にわたる皮膚のかゆみ。 花粉気管支喘息は、鼻炎および結膜炎の症状を伴う呼気性息切れの発作を特徴とします。 頭痛、脱力感、発汗、悪寒、微熱など、いわゆる花粉症の症状が現れます。 患者の目は腫れ、炎症を起こし、水っぽくなり、鼻は腫れ、声は鼻声になります。 鼻で呼吸するのが難しい。 病気の経過は、鼻炎や結膜炎が単独で発生する場合は比較的軽度ですが、これらの疾患が組み合わさり、より顕著な花粉症が見られる場合は中程度の重症度になり、さらに気管支喘息が加わると重症化し、喘息の症状によって引き起こされる場合もあります。

花粉症患者では、花粉と共通の抗原特性を持つ食品（ナッツ、白樺、サクランボ、リンゴジュースなど）を摂取した後、植物の開花期以外に短期間の悪化が起こることがあります。 また、胃腸管の慢性疾患を持つ患者の花粉症の軽度の悪化は、パン、さまざまな穀物、およびアルコール飲料の形で穀物を食べることによって引き起こされます. また、花粉症の患者にとって、冬にさまざまなハーブの煎じ薬を風邪の治療に使用することは非常に危険であると考えられています. そのような患者の植物療法は、花粉症の深刻な悪化の一因となり、気管支喘息の発作を引き起こす可能性があります.

検査室の血液検査では、好酸球増加症、リンパ球増加症が明らかになります。 血清中のヒスタミン、セロトニン、α₂- およびγ-グロブリン。 花粉気管支喘息患者の喀痰中に好酸球の蓄積がみられる。 花粉性喘息性気管支炎および気管支喘息の患者では、アセチルコリンおよびヒスタミンに対する気管支過敏症が認められました。 多発症では、細菌性結膜炎、副鼻腔炎、前頭副鼻腔炎、篩骨炎、喘息性気管支炎、気管支喘息の形で合併症が起こる可能性があります。 花粉症の患者は喘息の可能性がありますが、一般に、植物の開花期にのみ働く能力が妨げられ、残りの期間に働く能力が妨げられる場合、病気の長くてかなり好ましい経過の十分な数の症例があります。年、健康が保たれています。 花粉症患者は、アレルギー専門医の長期観察が必要です。

薬物アレルギーの最も深刻な形態は、ライエル症候群です。 この症候群の原因はさまざまです。抗生物質やサルファ剤の服用、ウイルス性および細菌性疾患です。 ライエル症候群は、急性アレルギー性表皮溶解症と呼ばれます。 それは突然、鋭く現れます。 それは、表皮の表層の弛緩した水ぶくれと剥離が形成される、さまざまなサイズのピンク、赤、または茶色がかった斑点の皮膚と粘膜の出現によって特徴付けられます。 その結果、39度熱傷に似た連続的な浸食面が形成されます。 全身状態が徐々に悪化し、体温が40〜30℃に上昇し、急激な衰弱が生じ、心血管系、腎臓、および肝臓の活動に障害が現れます。 昏睡状態になることがあります。 病気の予後は好ましくなく、約 XNUMX% の患者がかなり早く死亡します。

スティーブンス・ジョンソン症候群

これは滲出性紅斑の悪性形態です。 この過程には高熱が伴い、皮膚や口、鼻、性器、肛門の粘膜に発疹が現れます。 発疹は水疱性の性質（水疱の形）をしていることがよくあります。 結膜炎や角膜炎の形の眼病変も典型的です。 過敏性反応の合併症：膿皮症、心筋炎、肝炎、神経炎、糸球体腎炎。 ライエル症候群 - 敗血症を伴う。 臨床観察に基づいて、薬物アレルギー合併症の明らかな危険因子が特定されています。

これらの要因はXNUMXつのグループに分けられます。 最初のグループには、患者に依存する要因が含まれます。

1）アレルギー性疾患（いわゆるアレルギー性体質）に悩まされている遺伝。

2）過去または観察時の付随する古典的アレルギー疾患;

3）さまざまな薬物による患者の長期にわたる制御されていない自己治療。

4) 医薬品製造工場、化学産業などの労働者の職業上の危険;

5）長期にわたる真菌性疾患（白癬、赤痢、粃糠疹）は、ペニシリンに対するアレルギーのリスクを生み出します。

XNUMX番目のグループには、医師に応じた要因が含まれます。

1）予防および治療目的（特にウイルス性疾患の場合）の抗生物質および化学療法薬の不合理な処方。

2) 不適切な治療 (用量の選択、投与経路)。 アレルギー体質の患者におけるエアロゾル、ドロップ、軟膏の形での抗生物質の危険な長期使用、重要な兆候がない場合の抗生物質の不当な静脈内投与（敗血症、腹膜炎、心内膜炎など）;

3) 共通の抗原特性を有する薬物または化学化合物による反復および反復治療;

4）ポリファーマシー。 多くの薬剤が他の薬剤（例えば、スルホンアミド - 内服用抗生物質）のアレルギー活性を増加させることが確立されています。

5）医師による排泄器官の損傷の過小評価、したがって薬物療法中の薬物の排泄レベル。

6) 薬を処方する前のアレルギー歴の収集が不十分である。

7）抗ヒスタミン薬の同時使用。これは、薬物アレルギー性合併症の発生を抑制しませんが、薬物の適時の離脱によって予防できる初期症状を隠すだけです。

LECTURE No. 6.免疫力を強化する方法。 予防接種

人間の生活の中で、異物の細胞や物質から体を保護する免疫系の能力の発達には、いくつかの重要な段階があります。 これらの段階は加齢に伴う変化に関連しており、その間、体内への抗原の導入によって誤った逆説的な反応が引き起こされると、免疫系が予期せぬ動作をします。 これは、免疫応答が異物の攻撃を撃退するのに不十分であるか、または過剰であり、さまざまな種類のアレルギー反応を引き起こす可能性があるという事実で表されます.

リスクが最初に高まる時期は、生後 XNUMX か月です。 子供は実質的に「無菌」で生まれます。 母親の微生物叢は、胎児の発育中に胎盤を介して、母乳育児中に牛乳とともに子供が受け取る母親の防御抗体からなる受動免疫のために、彼にとって危険ではありません。 産科病院に存在する微生物は、新生児に抵抗する機会がほとんどないため、新生児に潜在的な危険をもたらします。 彼の体（免疫システム）はまだ独自の抗体を生成しておらず、食細胞は十分に活性化されていません。したがって、新生児と接触するすべての物体は実質的に無菌でなければなりません。 子供が健康に生まれた場合、産科病院や部門に長く滞在するべきではありません。 家庭では、新生児は家族や家庭用品の微生物叢によって文字通り攻撃されます。 子供がそれに順応するには、少なくともXNUMXか月かかります。 しかし、人生の最初の週の終わりまでに、血液中のリンパ球の数が急激に増加します。

保護力の弱体化の3番目の期間は、子供の生後6〜XNUMXか月になります。 これは、この時期までに胎盤を介して得られる母体抗体の供給が終了するためです。 このため、インフルエンザウイルス、風邪、小児感染症の原因物質に対する体の感受性が高まり、この年齢では異常に進行し、安定した免疫を与えません。 この期間中、幼稚園や学校に通う子供に連絡することは望ましくありません。 母乳を通じて、感染から保護し、これらの月に最も頻繁に現れる食物アレルギーの発症から保護できる抗体の欠如が部分的に補償されるため、長期的な自然摂食は非常に重要です。

第三期は生後2年目で、子どもと環境との接触の輪が広がり、呼吸器系や消化器系の粘膜の局所免疫がまだ完全に機能していないため、繰り返されるウイルスおよび細菌感染のリスク。 硬化し、新鮮な空気の中を歩き、適切な栄養がそれらを避けるのに役立ちます。 この年齢では、子供と一緒に混雑した場所を訪れることを避ける必要があります。

第 4 期は、赤ちゃんの生後 6 ～ XNUMX 年です。 これは、子供が幼稚園に通う、いわゆる就学前の時期であり、子供との接触が常にあります。 この年齢では、慢性扁桃炎が頻繁に発症し、アデノイドが増加し、呼吸器感染症が頻繁に発生し、アレルギー反応の傾向が現れます。

第 12 期は思春期で、女子は 13 ～ 14 歳、男子は 15 ～ XNUMX 歳から始まります。 これは、体の非常に急速な成長と発達の時期であり、免疫系の器官が追いついていません. 性ホルモンの「スプラッシュ」は、T リンパ球の活動を低下させ、B リンパ球による抗体産生の増加につながります。 これは、炎症性、慢性および自己免疫疾患の活性化につながります。 同時に、この期間中、アレルギー疾患の経過が完全に消失するまで緩和されます。 慢性感染症のすべての病巣（虫歯、アデノイド、病気の扁桃腺など）の衛生管理が必要です。 また、あらゆる点で適切でバランスの取れた食事も重要です。 子供の成長と発達のすべての期間中、さまざまな病気の治療に使用される薬の数は最小限に抑える必要があります。 免疫システムを強化し、特定の病気を予防する方法の XNUMX つはワクチン接種です。

予防接種は、現在知られている感染症に対する最も効果的な防御方法です。 ワクチン接種の基本的な原則は、病原体と戦うために必要な抗体の産生を刺激するために、弱められた、または殺された病原体が患者に注射されることです. ワクチン接種は、風疹、はしか、おたふくかぜ、B型肝炎、ポリオ、ロタウイルス感染、インフルエンザ、または細菌（結核、ジフテリア、百日咳、破傷風の原因物質）と戦うためにうまく使用されています。 ワクチン接種の本質は、人工免疫を作成または強化することです。 「集団」免疫という概念があります。 病気に免疫のある人が多ければ多いほど、予防接種を受けていない人が病気になる可能性が低くなり、流行のリスクが少なくなります（つまり、ワクチン接種の助けを借りて、集団のいわゆる免疫層が作成されます）. ワクチン接種は、単発（はしか、おたふく風邪に対して）と複数回（ポリオ、DTPに対して）の両方で行うことができます。 多重度は、免疫を形成するためにワクチンを体内に何回注射する必要があるかを示します。

再予防接種は、以前の予防接種によって作成された免疫を維持することを目的としたイベントです。 通常、ワクチン接種の数年後に行われます。 感染症が限局的に発生した場合は、流行を防ぐために集団予防接種が行われます。 これは、感染の連鎖をすばやく断ち切るために使用されるXNUMX回限りの初期ワクチン接種です。 そのような予防接種の例は、差し迫ったインフルエンザの流行前の集団予防接種の適用範囲です。 しかし、予防接種には欠点もあります。 特定の菌株に対してのみ実施され、ウイルス変異による効果がない可能性があります。

ワクチンにはさまざまな種類があります。

1）弱体化した生微生物を含む生ワクチン。

2) 不活化 (「死滅」) ワクチン。

3）化学ワクチン。 それらは、細胞壁の成分または病原体の他の部分を含んでいます。

4) トキソイド (細菌によって産生される不活性毒素を含む);

5）混合ワクチン（いくつかの成分を含む）。

免疫矯正には、免疫力の低下を回復するための薬物の使用も含まれます。 これは、単剤療法または特定のスキームに従った免疫調節剤の使用のいずれかです。 これを行うために、免疫の失われた機能を置き換える薬（免疫グロブリン、インターフェロン）、および免疫機能の低下を刺激する薬（インターフェロン誘導剤、ハーブ製剤、非特異的免疫刺激剤）が使用されます。 免疫力を高める普遍的な手段はありません。 人体の免疫システムは非常に複雑であるため、免疫力の強化と修正の問題は、主に健康的なライフスタイルの促進に焦点を当てて、合理的、包括的、個別に取り組む必要があります。 これは、完全でバランスの取れた食事、体の硬化、ストレスのないこと、そして合理的な日常生活（仕事、休息、睡眠）、そしてアクティブなライフスタイルです。 これはすべて、免疫システムを強化し、その結果、体の健康を強化するのに役立ちます。

著者：アノキナN.V.

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