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病院小児科。 講義ノート: 簡単に言うと、最も重要なこと

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目次

1. 子供の免疫不全状態。 診療所・診断・治療 (原発性免疫不全症、二次性免疫不全症、免疫病理学的症候群の治療原則)
2. 栄養血管性ジストニア。 動脈性高血圧。 クリニック、診断、治療 (植物性血管性ジストニア、動脈性高血圧症)
3. 子供の心筋症。 診療所・診断・治療 (拡張型心筋症、肥大型心筋症、拘束型心筋症)
4. 子供の心膜の病気。 診療所・診断・治療 (先天性心膜異常、心膜炎、心膜腫瘍)
5. 子供の慢性心不全。 クリニック、診断、治療 （臨床症状。慢性心不全の臨床症状）
6. 子供の心不整脈。 診療所・診断・治療 （自動性機能の障害、伝導機能の障害）
7. 子供の全身性血管炎。 クリニック、診断、治療 (顕微鏡的多発血管炎、チャーグ・ストラウス症候群、ウェゲナー肉芽腫症、ベーチェット病、結節性多発動脈炎)
8. 腎不全。 診療所・診断・治療 （急性腎不全、慢性腎不全（CRF））
9. 小児のびまん性結合組織病の鑑別診断。 クリニック、診断、治療 (全身性エリテマトーデス。限局性強皮症(モルフェア)。皮膚筋炎)
10. 小児における結腸の慢性疾患。 クリニック、診断、治療 （慢性便秘、過敏性腸症候群、憩室疾患、結腸の器質的疾患）
11. 子供の細菌異常症の現代の問題。 診療所・診断・治療
12. 子供の吸収不良症候群。 クリニック、診断、治療 (酵素障害、膵内分泌機能不全、胆汁酸の不足、胃の機能不全、運動障害、腸粘膜の病理)
13. 小児の肝疾患の鑑別診断。 クリニック、診断、治療
14. 子供の医学的病気
15. 子供の蠕虫症。 クリニック、診断、治療、予防 （回虫症、肺球菌症、鉤虫症（鉤虫症および壊死虫症）、ジフィロボトリ症、オピストルキア症、テニア症、白頭症、蛭症、エキノコックス症、腸内細菌症）
16. 小児および青年のリウマチ。 診療所・診断・治療
17. 気管支閉塞症候群。 クリニック、診断、治療。 呼吸不全。 クリニック、診断、治療 （急性気管支炎、呼吸不全）
18. 先天性および遺伝性肺疾患 (肺の無形成、無形成および形成不全。多発性嚢胞性肺疾患。先天性肺気腫。ウィリアムズ・キャンベル症候群。気管気管支腫大。ムニエ・キューン症候群。原発性毛様体ジスキネジア(固定繊毛症候群)およびカルタゲン症候群。特発性びまん性肺線維症(ハンメン・リッチ)症候群、特発性線維化性肺胞炎 - ELISA). 原発性肺高血圧症 (AERSA​​ 症候群). 特発性肺ヘモジデローシス (ゼレン-ゲラーシュテット症候群). グッドパスチャー症候群. 結合組織病理学. 肺胞微小石症. 肺胞タンパク症. α-欠乏による肺病変プロテアーゼ阻害剤。嚢胞性線維症）
19. 呼吸器疾患 （急性気管支炎。診療、診断、治療、予防。慢性気管支炎。診療、診断、治療、予防）

ЛЕКЦИЯ № 1. Иммунодефицитные состояния у детей. Клиника, диагностика, лечение

免疫は、抗原の恒常性を確保および維持する方法です。

免疫不全 - 免疫系の主要な構成要素の機能的活性の低下で、体の抗原恒常性の違反、そして何よりも微生物に対する体の防御能力の低下につながります。感染症の罹患率。

免疫不全状態の分類：

1) 原発性免疫不全症。

2) 続発性免疫不全。

1. 原発性免疫不全症

原発性免疫不全症は、常染色体劣性または X 連鎖形質として伝達される、遺伝的に決定される単一遺伝子性疾患です。 常染色体優性遺伝もあります。

原発性免疫不全症は、免疫系の構成要素（細胞性免疫または体液性免疫、食作用、補体系）の XNUMX つまたは複数に欠陥がある先天性免疫疾患です。

原発性免疫不全状態の分類：

1) 免疫の体液性関連の病理、すなわち抗体産生の不全。

2）Tリンパ球によって媒介される免疫の細胞リンクの病理。

3) комбинированные формы (ТКИН) гуморальной и лимфоцитарной недостаточности.

Клиническая картина. Клиническая картина иммунодефицитных состояний имеет общие черты.

1. 日和見感染、原虫、真菌によって引き起こされる気道、副鼻腔、皮膚、粘膜、胃腸管の再発性および慢性感染症、全身性の傾向、敗血症および通常の反応に対する機能不全。

2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии.

3. 自己免疫疾患：関節炎、強皮症、慢性活動性肝炎、甲状腺炎。

4. IDS は、湿疹、クインケ浮腫の形でのアレルギー反応と組み合わされる場合があります。

5. Чаще встречаются при ИДС опухоли и лимфопролиферативные заболевания.

6. 多くの場合、IDS は奇形と組み合わされます。

7. IDS 患者には、消化器疾患、下痢症候群、吸収不良症候群があります。

8. IDS 患者はワクチン接種に対して異常な反応を示します。

9. 網様体形成不全（リンパ系および骨髄系細胞の成熟の欠陥）。

10. Швейцарский тип ТКИН (Т- и В-лимфоцитоз с а-глобулинемией).

11. オーメン症候群（多くの臓器への好酸球増加およびT細胞浸潤を伴うSCID）。

12. Х-сцепленная ТКИН (низкий блок созревания Т-клеток в сочетании с нормальной дифференцировкой В-клеток).

13. 常染色体劣性SCID。

重度の複合免疫不全は、生後1か月で現れます。栄養失調を伴う重度の多臓器感染過程の症状です。 呼吸器系の部分 - 気管支肺病変。 消化管から - 下痢。

Кандидоз. Дисплазия вилочковой железы. Иммунологически - предполагается дефект дифференцировки стволовой клетки с глубокими нарушениями иммунитета (синдром иммунологического безмолвия). При лабораторном исследовании - лимфопения (в особенности Т-лимфоцитов), снижение и нарушение соотношения компонентов в Т- и В-системах. Смерть наступает в 1-е месяцы или 1-2 года жизни.

網様性ジスキネジア症候群。 臨床的には、出生直後の胎児または子供の死亡。 免疫学的には - 骨髄内のすべてのリンパ系および骨髄系細胞の成熟における欠陥。

"Швейцарский тип". Клинические проявления - с 1-го месяца жизни задержка прибавки массы тела, кандидоз, затяжные рецидивирующие пневмонии, сыпи. Гипоплазия тимуса и лимфатических узлов. Иммунологически - Т- и В-алимфоцитоз с агаммаглобулинемией (за исключением IgG у грудных детей). При лабораторном исследовании - снижение уровня аденозиндезаминазы. Смерть наступает в возрасте до 2 лет.

ルイス・バー症候群（毛細血管拡張性運動失調症）。 臨床症状は運動失調を特徴とします。 脳性麻痺と誤診されることも多い。 将来的には、呼吸器系の繰り返し感染症、副鼻腔炎、皮膚および目の毛細血管拡張症。 胸腺の形成不全、小脳変性。 免疫学的には、T リンパ球 (特に T ヘルパー) と免疫グロブリン (特に IgA と IgE) の欠乏。 2歳未満の患者の死亡。

Синдром Вискота-Олдрича. Клинические проявления: у мальчиков с рождения частые инфекции, геморрагии, экзема, новообразования. Иммунологически - дефицит Т-лимфоцитов, изолированный дефицит IgM. При лабораторном исследовании - тромбоцитопения (м. б. изолированной). Тяжесть и прогноз вариабельны (смерть может наступить до 10 лет).

Синдром Ди-Джорджа. Клинические проявления в виде затяжных и воспалительных процессов в легких, дерматиты, пороки сердца и сосудов, гипопаратиреоидизм (тетания, гипокальциемия, судороги). Отсутствие или гипоплазия тимуса. Иммунологически - дефект развития Т-клеток на уровне предшественников Т-лимфоцитов. При лабораторном исследовании - снижение уровня иммуноглобулинов при нормальном или повышенном количестве В-клеток. Выраженность иммунодефицита со временем, как правило, уменьшается.

ネゼロフ症候群。 臨床症状 - 出生時、化膿性感染症、敗血症。 胸腺とリンパ節の萎縮。 免疫学的に - B リンパ球のレベルが急激に減少し、血液中の Ig の含有量は正常になります。 生後数ヶ月での死。

Х-сцепленная агаммаглобулинемия (Болезнь Брутона). Клинические проявления характеризуются предрасположенностью к гнойным инфекциям (повышенная восприимчивость к эхо- и энтеровирусам - вакцинальный полиомиелит и хроническая эховирусная инфекция). Гипоплазия лимфоидной ткани (отсутствие миндалин, мелкие лимфатические узлы). Иммунологически - Т-звено сохранено, блок на уровне формирования ранних В-лимфоцитов. При лабораторном исследовании - в костном мозге достаточное число предшественников В-клеток, в крови - агам-маглобулинемия. Лица мужского пола с гипогаммаглобулинемией должны быть обследованы на наличие мутации в гене "брутон-тирозин-киназа".

Общая вариабельная иммунная недостаточность. Клинически - протекает тяжелее XLA, признаки комбинированного иммунодефицита, онкологические осложнения. Пиогенные инфекции, лямблиоз, микобактериоз, расстройства ЖКТ; аутоиммунные нарушения, в том числе гематологические. Иммунологически - низкий уровень Ig, количество В-клеток нормальное или снижено При прогрессировании В-клетки могут исчезать из периферической крови. Чаще других встречаются селективный гипер-IgM-одндром (I тип) и дефицит IgA (IV тип). Гипер-IgM-cиндром имеет как минимум две формы - Х-сцепленный и аутосомно-рецессивный.

診断。 原発性免疫不全状態の診断は次のとおりです。

1) 原発性 CHD のリスクのある子供の選択 (注意が必要です):

a) 子供の家系図。その中には、炎症性疾患により家族内の子供が幼い頃に死亡したケースが示されています。

б) развитию прививочных, повторных, хронических, мультифокальных и необычно текущих инфекций, паразитарных и грибковых заболеваний;

c) 自己免疫、アレルギー、腫瘍の過程、血液障害、および性別に関連した病理が家系内に存在する。

d) 関連する症候群（身体発育の遅れ、内分泌障害、皮膚および神経症状など）の存在。

2) 子供の免疫システムを評価するときは、次の点を考慮する必要があります。

a) ワクチン接種およびBCG再ワクチン接種後のマントゥー検査が陰性であること。

b) 若年および中年の小児における胸腺形成不全。

c) 炎症過程に応じた所属リンパ節の増加がないこと。

d）扁桃腺の形成不全、または逆に、再発性炎症過程と組み合わせた扁桃腺組織およびリンパ節の顕著な肥大。

3) 定期的な臨床検査の評価:

a) 臨床血液検査での検出：溶血性貧血または低形成性貧血、好中球減少症、血小板減少症、絶対的リンパ球減少症（1000 mm1 あたり 3 未満）、急性感染症に反応した形質細胞の欠如 - これらすべては、T 系および B 系の機能不全症候群を示している可能性があります。

b) プロテオグラムの分析 - 低タンパク質血症と低アルブミン血症、低レベルの B -、特に γ グロブリンの検出 - により、一部の免疫機能の状態を大まかに、しかし確実に判断することが可能になります。

4) 優れた臨床非免疫学的マーカーの同定:

a) 運動失調および眼球毛細血管拡張症 - ルイ・バー症候群を伴う。

b）低カルシウム血症を背景とした主要血管の奇形およびけいれん - ディジョージ症候群を伴う。

処理。 原発性免疫不全症の治療の原則は次のとおりです。

1) 詳細な免疫学的および分子的研究と治療法の選択のための入院。

2) 適切な補充免疫療法により、多くの患者が通常の生活を送ることが可能になります。

3) 骨髄移植 - 多くの形態の IDS に対する根治的かつほぼ日常的な治療法。

4) 先天性IDS患者を治療の見込みがないと考えることを拒否する。

一次 IDS の現代療法のスキーム。

1. 感染制御 - 場合によっては、生涯にわたる抗菌および抗真菌療法。

2. 抗体を含む薬物による補充免疫療法: 天然血漿 (凍結保存または新鮮血漿)。 腸内（CIP - Ig G 50%、Ig M および Ig A をそれぞれ 25% 含む経口投与用の複合免疫グロブリン製剤）、筋肉内（IGVM）および静脈内（IGIV）投与用の免疫グロブリン。 IVIGはロシア連邦での使用を承認されています（イントラグロビンF、イントラグロビンヒトノーマル、ビアベンV.I.、ビガムリキッド、ビガムS、オクタガム、サンドグロブリン、ペンタグロビン）。 IDSの用量: 100～400 mg / kg (5%溶液 2～8 ml / kg)を1日1回、1～1週間に4回、XNUMX回注射します。

IVIG 選択の臨床適応：原発性および続発性 IDS、免疫病理学的疾患（血小板減少性紫斑病、川崎病）。 敗血症および重度の細菌感染症。 IDS における感染の予防。

3. 他の手段による補充療法：アデノシンデアミナーゼ欠損の場合 - ポリエチレングリコールの注射。 C1阻害剤の欠損 - 組換えC1 INGの導入。

4. 免疫の T 系と B 系の活性化は、先天性の欠陥がない続発性 IDS にのみ有効です。

5. 骨髄移植は多くの患者、特に複合型 IDS (SCID、ウィスコット アルドリッチ症候群) に適応となります。

6. 遺伝子治療 - アデノシンデアミナーゼ移植（ヨーロッパと米国の数名の患者に実施）。

2. 続発性免疫不全状態

二次免疫不全状態は、体液性および細胞性免疫の侵害、補体成分の合成、細胞傷害性リンパ球およびマクロファージの活性の欠如または減少によって特徴付けられます。 小児期には、ワクチン接種後の免疫が崩壊し、ワクチン接種プログラムが無効になります。

続発性免疫不全状態は、小児または成人の新生児期に発症する免疫系の障害であり、遺伝的欠陥の結果ではありません。 続発性免疫不全状態の発症につながる原因：栄養欠乏、慢性ウイルスおよび細菌感染、化学ステロイド療法およびコルチコステロイド療法、薬物の不合理な使用、加齢に伴う胸腺萎縮、放射線被曝、バランスの悪い食事、質の悪い飲料水、大規模な外科手術、過度の身体活動、複数の怪我、ストレス、殺虫剤への曝露、その他の環境要因。

分類。 二次免疫不全状態の分類。

1.全身性、免疫原性への損傷の結果として発生します（放射線、毒性、感染性およびストレス病変を伴う）。

2. 免疫担当細胞への局所的損傷を特徴とする局所的（局所的な炎症性、萎縮性、低酸素性障害の結果として発症する、粘膜、皮膚、その他の組織の免疫装置の局所的障害）。

Заболевания, сопровождающиеся вторичными иммунодефицитными состояниями.

1.感染症：原生動物および蠕虫病; 細菌、ウイルス、真菌感染症。

2. Нарушения питания: истощение, кахексия, синдром мальабсорбции и др.

3. 外因性および内因性中毒 - 腎臓および肝臓の機能不全、中毒などを伴う。

4. Опухоли лимфоретикулярной ткани (лимфолейкоз, тимома, гранулематоз и другие новообразования).

5. 代謝性疾患（糖尿病）。

6. Потери белка при кишечных заболеваниях, при нефротическом синдроме, ожоговой болезни и др.

7. さまざまな種類の放射線の作用。

8. 長期にわたる強いス​​トレス。

9. 薬物の作用。

10. アレルギー疾患および自己免疫疾患におけるリンパ球の免疫複合体および抗体による遮断。

治療。

Заместительная терапия различными иммунными препаратами (иммуноглобулины; антитоксические, антигриппозные и антистафилококковые сыворотки). Коррекция эффекторного звена фармакологическими препаратами (декарис, диуцефон, имуран, циклофосфамид и др.), гормонами и медиаторами иммунной системы (лейкоцитарные интерфероны, препараты тимуса - тимозин, тималин, Т-активин). Выведение ингибирующих факторов, связывающих антитела и блокирующих эффект иммунокоррекции (гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ, лимфоферез).

1. T 細胞リンクの違反: T-アクチビン、サイモーゲン、インターフェロン、インターロイキン-2、レバミゾール、シメチジン、アジミキソン、イムチオール、イソプレカシンなど。

2. При дефекте макрофагального звена: МДП (мурамилдипептид), лентинан, зимозан, аубзидан, пептолак, лактолен, интерферон-А, продигиозан и др.

3. B 細胞免疫の不全または欠陥の場合 - T ヘルパーおよびマクロファージの活性化。

4. 補体系の欠陥がある場合 - 血漿輸血

5. При иммунодефицитах, возникающих в результате радио- и химиотерапии, - средства для стимуляции костного мозга: грану-лоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ), гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ), интерлейкин-1 и интерлейкин-3.

二次免疫不全状態の一過性形態の修正。

1. 寛解期間の達成:

1) 抗原負荷は除外されます (チームからの患者の分離)。

2）家族内の感染巣の衛生管理。

3) 他の社会的要因の影響を軽減する。

4) アレルゲンやワクチンとの接触を避ける必要がある。

5) 治療措置は外来ベースで組織されます。

6) 解毒と経腸吸収が行われます。

7) ビタミン、微量元素、さまざまな抗酸化物質の複合体が使用されています。

8）個別の抗炎症対策（必要に応じて - 抗菌薬）。

9) 胃腸管の機能の回復。

2. 病理学的プロセスの活動が静まると、次のようになります。

1) назначаются иммунотропные препараты, содержащие факторы вилочковой железы и костного мозга (тактавин, тималин, тимоген, миелопид);

2) 特定の薬剤の選択は、薬剤に対するリンパ球の感受性を判定するための検査に基づいています。

3) この計画の他の薬剤は、患者のリハビリテーションの前段階の後にのみ処方されます。

4) 薬剤を個人的に選択すれば、治療の良好な結果が自然に得られます。

5) 慢性疾患の急性および増悪を予防することが可能になります。

3. 根本的な病状の治療:

1）神経学的病状の場合 - 中枢神経系の微小循環と代謝プロセスを改善する薬、降圧薬、利尿薬。

2）原発性植物血管性ジストニア - 家族の心理療法。 ANS の部門の主な活動の減少。

3) при обменно-конституциональных нарушениях - мембраностабилизирующие средства, диета;

4）慢性感染過程 - 抗菌薬、抗ウイルス薬、抗真菌薬、抗寄生虫薬; 身体の非特異的防御の誘導因子。

5）すべての患者に - 代謝プロセスを改善する薬。

3. 免疫病理学的症候群の治療原則

抗感染症防御違反症候群の場合 - 適切な抗菌、抗ウイルス、抗真菌、抗寄生虫療法。 免疫調節薬; ワクチン接種を含む抗原負荷の合理的なモード。

Лечение синдрома аллергии - разобщение с причиннозначимыми аллергенами, элиминация продуктов нарушенного обмена, заместительная ферментотерапия, гипосенсибилизирующие воздействия, иммуномодулирующие мероприятия по индивидуальной программе. При лечении заболеваний, связанных с развитием аутоиммунного синдрома, бесперспективна антибактериальная терапия; показаны цитостатики, экстракорпоральные методы лечения, в/в введение иммуноглобулинсодержащих препаратов.

В стадии стихания воспалительного процесса - иммуномоду-лирующая терапия и препараты, содержащие цитокины, - лейкинферон, интерферон, реаферон и др. Во всех случаях - санация очагов хронических инфекций.

ЛЕКЦИЯ № 2. Вегетативно-сосудистая дистония. Артериальная гипертензия. Клиника, диагностика, лечение

1.栄養血管ジストニア

自律神経系の交感神経部門は、激しい精神的および身体的活動を必要とする状況において、主に適応栄養プロセスを制御します。 自律神経系の副交感神経部門は、身体の激しい活動期間外、主に「休息」期間中に主な機能を発揮し、同化プロセス、島状装置、消化機能、中空器官の排出を調節し、一定の恒常性を維持します。 自律神経反応性は、内部および外部の刺激に対する自律神経の反応の変化です。 刺激物には、薬理学的製剤 (メザトン、アドレナリンなど) だけでなく、物理的影響 (寒さ、熱、反射ゾーンへの圧力など) も含まれます。 栄養反応性には 3 つのバリエーションがあります。

1）正常（交感神経緊張）。

2）交感神経緊張亢進。

3) 交感神経緊張。

Вегетативное обеспечение - это поддержание оптимального уровня функциионирования вегетативной нервной системы, обеспечивает адекватную работу различных органов и систем в условиях нагрузки. Вегетативное обеспечение в практической работе оценивается по клиноортостатической пробе (КОП). Вегетативно-сосудистая дисфункция обусловлена нарушением нейрогуморальной регуляции вегетативных функций, которые наиболее часто могут появляться при неврозах, гиподинамии, при эндокринной патологии в препубертатном периоде и при климактерическом периоде. Но в зависимости от этиологии и проявлений ВСД выделяют патогенетические нарушения на любом уровне: корковом, гипоталамическом, с преобладанием парасимпатического отдела вегетативной нервной системы или симпатического отдела вегетативной нервной системы.

Определение варианта вегетативной дистонии в зависимости от результатов оценки исходного вегетативного тонуса и КОП. Клинические проявления у некоторых больных в виде утомляемости, раздражительности, нарушений сна, снижения болевой чувствительности с разными сенестопатиями. Из признаков вегетативной дисфункции может быть сердцебиение со склонностью к синусовой брадикардии или тахикардии; суправентрикулярная экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия. Патологические вазомоторные реакции могут проявляться ощущением приливов жара, холода, снижением или повышением артериального давления, бледностью кожных покровов или гиперемией кожных покровов, потливостью общей или местной, нарушением секреторной функции, моторной дисфункцией желудочно-кишечного тракта, нарушением половой функции. При наличии нейровегетативного дисбаланса преобладает активность парасимпатических нервов, которая выражается брадикардией, гиперемией кожных покровов, усиленной перестальтикой желудка и кишечника, положительным симптомом стойкого красного дермографизма, урежением пульса.

処理。 栄養性ジストニアの治療の原則。

1. 病因療法、対症療法。

2. 自律神経系の各部門間のバランスを回復するための長期的な治療。これには、自律神経系間のアンバランスを形成するよりも長い時間がかかります。

3. 身体へのさまざまな影響を含めた統合的なアプローチ。

4. 永続的（永続的）および危機的（発作性）経過の両方における栄養型ジストニアの変異型に応じた治療の選択性。

子供の栄養失調症の治療における主な鎮静剤。

1. 植物由来の手段（バレリアン、マザーワート、セントジョーンズワート、ガマズミ、ミント、オレガノ、スイートクローバー、レモンバーム）。

2. 精神安定剤（セデュクセン、タゼパム、エレニウム、メプロマン）。

3. 抗精神病薬（サノパックス、テラレン、フレノロン）。

Немедикаментозная терапия включает: правильную организацию труда и отдыха; соблюдение распорядка дня; занятия физической культурой; рациональное питание; психотерапию; водолечение и бальнеотерапию; физиотерапию; массаж; иглорефлек-сотерапию (по показаниям). Виды спорта при вегетативной дистонии у детей (оздоровительное плавание, велосипед, спортивная ходьба, лыжи, коньки). Водолечение в зависимости от варианта вегетативной дистонии, физиотерапия. Не рекомендуются гимнастика, прыжки, теннис, бокс, тяжелая атлетика. При ваготонии рекомендуются души (циркулярный, контрастный, игольчатый, струевой, душ Шарко), ванны (кислородные, жемчужные, солено-хвойные). При симпатикотонии рекомендуются души (мелкодисперсный, дождевой, циркулярный), ванны (хвойные, шал-фейные).

Стимулирующие и тонизирующие средства растительного происхождения (женьшень, лимонник, элеутерококк, зеленый чай, корень солодки). Ноотропные препараты, применяемые в комплексном лечении вегетативных нарушений у детей (пирацетам, пиридитол, аминалон, глицин, глутаминовая кислота, ацеферен).

2. 動脈性高血圧症

動脈性高血圧は、大動脈の口から細動脈までの血圧の上昇です。

動脈性高血圧症の分類：原発性動脈性高血圧症と二次性動脈性高血圧症。

病因、病因。動脈性高血圧症の病因。

1. 病因：精神感情的影響、脳低酸素症、加齢に伴う神経内分泌再構築、周産期障害、塩分過多。

2. Предрасполагающие факторы первой линии: гиперреактивность нервных центров, регулирующих артериальное давление; нарушение функции норадреналиновых депосимпатических структур. Происходит развитие пограничной артериальной гипертензии.

3. Предрасполагающие факторы второй линии: ослабление гипертензивной функции почек, нарушения прессорной системы ренин-ангиотензин-2-альдостерон, изменение клеточных мембран.

さまざまな形態の高血圧の発症

思春期前になると、腎臓の病気、内分泌病理、大動脈狭窄、褐色細胞腫などで血圧の上昇がより頻繁に観察されます。

分類。 動脈性高血圧症の血圧レベルと重症度の分類

1- я степень. Систолическое - 140-159 мм рт. ст., диастолическое - 90-99 мм рт. ст.

境界度: 収縮期 - 140-149 mm Hg。 アート、拡張期 - 90-94 mm Hg。 美術。

2- я степень. Систолическое - 160-179 мм рт. ст., диастолическое - 100-109 мм рт. ст.

3-я степень. Систолическое - более 180 мм рт. ст., диастолическое - более 110 мм рт. ст.

M. Ya. Studennikovによる分類。

1. 高緊張型の血管栄養性ジストニア。

2. 高血圧。

3. 症候性（二次性）高血圧。

Клинические проявления. Часто выявляются случайно, при заболеваниях мочевыделительной системы повышаются обычно цифры и максимального, и минимального давления. Гипертензию при коарктации аорты диагностируют по низкому давлению на нижних конечностях, наличию систолического шума. Для феохромоцитомы характерны кризы повышенного давления, мучительные головные боли, диагноз устанавливается при обнаружении повышенного содержания катехоламинов в моче и крови. В препубертатном и пубертатном возрасте гипертонические состояния встречаются при вегетососудистой дистонии. Гипертензия нестойкая, давление колеблется в течение суток, можно отметить тесную связь с эмоциональными факторами. Отмечаются жалобы на плохое самочувствие, раздражительность, легкую утомляемость, боли в области сердца, чувство жара и т. д. При объективном обследовании тахикардия, неадекватная реакция на физическую нагрузку, вегетативная лабильность.

Лечение. Лечение артериальной гипертензии при вегетососудистой дистонии: показана седативная терапия - бром с валерианой, седуксен, нормализация режима дня, обязательное пребывание на свежем воздухе, детям показана умеренная физическая нагрузка и занятия спортом с постепенно возрастающими нагрузками. При артериальной гипертензии по показаниям можно применять диуретики, ингибиторы АПФ, в2-адреноблокаторы, L-адреноблокаторы, адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов.

予防：一日の正しい生活習慣、栄養、体育、スポーツ、十分な睡眠。

講義 No. 3. 小児の心筋症。クリニック、診断、治療

心筋症の分類:

1）拡張型（DCMP）。

2）肥大性（HCMP）。

3）制限的（RCMP）。

4）不整脈原性右心室（AKMP）。

1. 拡張型心筋症

拡張型心筋症は、心室腔、特に左心室の急激な拡張です。

Клинические проявления. В любом возрасте, у любого пола (чаще у мужчин), признаки сердечной недостаточности (до тотальной), снижение АД, расширение границ сердца, кардиомегалия. Аускультативно: глухость I тона на верхушке, раздвоение, ритм галопа. Органы дыхания: тимпанит или притупление справа, слева - мелкопузырчатые влажные хрипы.

Диагностика. ЭКГ-тахикардия, аритмия, появление зубца R и ("-") зубца Т; ФКГ - I тон ослаблен, систолический, протодиастолический шум; ЭхоКГ - дилатация всех отделов сердца, ЭхоКГ - дилатация полости левого желудочка (КДДлж = 56 мм), снижение сократительной способности миокарда (фр. выброса 0,34), ЭхоКГ - симметричная гипертрофия миокарда Тзспж = =Тмжп = 28, митральная регургитация.

治療。

治療の原則。

I.保守的。

1. ACE阻害剤（カポテン、エナラプリル、レニテック）。

2. アンジオテンシン-2 受容体遮断薬 (Cozaan、Diovan)。

3. 利尿薬。

4. β ブロッカー (カルベジオール)。

5. 抗凝集剤、抗凝固剤。 II. 外科的。

2. 肥大型心筋症

肥大型心筋症は、左心室および心室中隔の肥大によって表される。

Клинические проявления. Чаще у мальчиков, есть семейные формы, одышка, боль в сердце, расширение границ сердца, ослабление I тона на верхушке, акцент II тона над легочной артерией, изменчивый систолодиастолический шум по левому краю грудины, развитие сердечно-сосудистой недостаточности по левожелудочковому типу.

診断。 ECG - 左心房と左心室の肥大の兆候。 Q 波はそれぞれ、V4、心エコー検査で変化しました - 心室中隔の肥厚、左心室の容積の減少。 胸部のX線検査 - 心臓の大きさ、僧帽弁の前方変位に応じて異なります。

カルニチンCMP。

心室肥大：KDDlzh = 65 mm、房肥大、EF = 0,2、第2〜3度の僧帽弁逆流。 処理。 外科的 - 中隔筋切除術。

1. 人工弁 - XNUMX つのチャンバーによる一定の刺激。

2. 保守的:

1) 身体活動の制限。

2）塩分と水分を制限した食事。

3) β遮断薬;

4）Caチャネル遮断薬。

5) 他のグループの抗不整脈薬。

6) ACE阻害剤。

強心配糖体はHCMでは禁忌です。

3.拘束型心筋症

拘束型心筋症は、心室壁の伸張性の低下と関連しており、低拡張期の兆候や体循環および肺循環の停滞の症状が現れます。

原発性心筋（DCM と同様の孤立した心筋損傷）。

心筋内膜（心内膜の肥厚、心筋の浸潤性壊死性および浸潤性変化）。

1. レフラー好酸球増加性頭頂部線維形成性心内膜炎。

2. 心筋内膜線維症（デービス病）。 ステージ。

I.壊死。

Ⅱ． 血栓症。

Ⅲ． 線維性：ECG上 - 歯の電圧の低下、伝導と興奮のプロセスの違反、心室複合体の最終部分の変化。

超音波検査により、心臓の空洞の拡張、心筋の収縮性の低下が明らかになります。 X線写真では、心臓またはその部分の拡大したサイズが決定されます。

右心室の不整脈原性心筋症。 クリニック：心室性期外収縮、発作性頻脈。

ミトコンドリア病理における心筋症。 これらには次のものが含まれます。

1) カーンズ・セイヤー症候群。

2）MELAS症候群。

3）MERRF症候群。

4) バース症候群。

5）カルニチンCMP。

6）組織球性心筋症。

7) 呼吸酵素鎖の P 複合体の欠損を伴う CMP。

ミトコンドリア病理学における心筋症の基準。

1. 心外：

1）乳児の身体型（3〜5百分位数）。

2）筋力低下。

3）身体活動に対する耐性の低下。

4）視覚障害（眼瞼下垂）、聴覚。

5）脳卒中様エピソード。

6) 周期的な好中球減少症。

7) 持続的な肝臓の肥大。

8) 高レベルの乳酸塩およびピルビン酸塩。

9) 有機酸の排泄の増加。

10）血中カルニチン含有量の減少 - アシドーシス。

2. 心臓:

1) 心臓の伝導系の障害は悪性であり、心室性不整脈は幼児に典型的です。

2) HCM、DCM、線維弾性症の組み合わせ。

3）早期におけるHCMの検出。

4) 病気の家族性。

5) 左胸の心電図上の巨大な T 波が誘導されます。

カーンズ・セイヤー症候群。 デビューは20～30年後。 症状：完全な房室遮断の発症を伴うKMP、HCMおよびDCMPの形成の可能性、眼瞼下垂を伴う眼筋麻痺、網膜症、身体的および性的発達の遅延、足の外反偏位、小脳失調。

MELAS症候群（ミトコンドリアミオパチー、脳症、乳酸アシドーシス、脳卒中様エピソード）。 デビューは6年から10年。 症状：けいれん、頭痛、嘔吐、食欲不振、認知症。

MERRF症候群（ミオクローヌスてんかんおよび脳梗塞、RRF線維）。 デビュー - 3歳から63歳まで。 症状：ミオクローヌスてんかん、運動失調、認知症（多発性脳梗塞による）、難聴、筋力低下、HCM。

バート症候群。 生後5～7ヶ月でデビュー。 症状: 体重と身長が 3 ～ 5 百分位減少、成長遅延。 骨年齢の1〜2年の遅れ。 骨格性ミオパチー。 好中球減少症; GKMP、DKMP。

カルニチンCMP。 3～5ヶ月でデビュー。 代謝ストレスによる突然死が多い。 症状：左心室腔の拡張を伴う心筋肥大、心内膜線維弾性症、左胸部誘導におけるECG巨大T波（R以上）。

組織球性心筋症（チトクロムBの欠損）。 デビュー - 3週間後 - 1年後。 女の子に多くみられます。 治療にもかかわらず、彼らは死亡します。 症状：頻脈性不整脈、心室細動、左心室腔の拡張を伴う心筋肥大、心臓線維弾性症。

КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов. Дебют - после 9 лет. Симптомы: офтальмоплегия, энцефаломиопатия, атаксия, миоклонические подергивания, вторичный дефицит карнитина, лактат-ацидоз, ГКМП, ДКМП, АКМП.

講義 No. 4. 小児の心膜疾患。クリニック、診断、治療

心膜病変の臨床的および形態学的分類 (A. A. Terke、Z. M. Volynsky、E. E. Gogin)。

1. 心膜の奇形（異常）：

1) 欠陥は完全である。

2）部分的な欠陥。

3) 心膜ひも欠損（憩室および嚢胞）。

2. 心膜炎：

1) 急性（乾燥した線維質、滲出性）。

2）慢性（期間-3か月）。

3）癒着（無症候性、圧迫感、心血管系の機能不全を伴うが、心臓圧迫の兆候はない）。

4) 滲出性（心血管系の中等度の機能不全を伴うが、心臓の瘢痕性圧迫はない）。

5）滲出液の圧迫。

3. 心膜の腫瘍（心膜の奇形）：

1) 心膜欠損（完全および部分的）。

2）心膜の紐の欠損。

これらの異常の胚発生は、発生の初期段階（最初の 6 週間）における心膜の形成障害と関連しています。

1. 心膜の先天異常

心膜の先天性欠損症には、以下のものがあります。

1. 心膜の左側が部分的に70%欠損している。 それはヘルニアの形成、欠陥部位での心臓の侵害によって複雑になります。 胸痛、息切れ、失神、突然死などが起こります。 外科的治療 - 心膜形成術。

2. 心膜が完全に欠如している場合は、「フリーハート」の症状として現れます。心臓の領域の痛み、息切れ、動悸、時には失神などです。 打楽器を伴うと、心臓の異常な可動性があり、左側では腋窩線に移動し、頭を下げると上に移動します。

3. 右側の心膜が部分的に欠損している 17%。

4. 心膜の先天的なひも締め。

5. 心膜嚢胞（柔らかく、壁が薄く、周囲の組織とはんだ付けされておらず、透明な液体「湧き水」で満たされていますが、（怪我の場合）血まみれ、（炎症の場合）化膿性になる可能性があります。

6. 心膜憩室 - 心膜腔との連絡は、ゴム手袋の指のように広い場合もあれば、心膜と連絡する嚢胞のように狭い場合もあります。 小児期の心嚢嚢胞や憩室は無症状です。 場合によっては痛みや息切れが起こることもあります。 心膜の部分的欠損の場合、直接的な臨床的および放射線学的徴候はなく、付随する疾患で見つかります。

心膜嚢胞。 心膜嚢胞は、仮性嚢胞と嚢胞性および多房性心膜液貯留（その出現はリウマチ性心膜炎、細菌感染（特に結核）、外傷および手術によるもの）に分けられます。 エキノコックス嚢胞（肝臓や肺で嚢胞が破裂した後に発生します）。

臨床: ほとんどの場合、嚢胞は臨床的には現れず、通常は心臓横隔膜の正しい角度に均一な放射線不透過性の楕円形の形成物として X 線撮影で偶発的に検出されます。 心臓の圧迫による胸部の不快感、息切れ、咳、動悸の訴え。 経皮的吸引およびエタノール硬化は、先天性嚢胞および炎症性嚢胞の治療に使用されます。 エキノコックス嚢胞の外科的切除は推奨されません。

2. 心膜炎

心膜炎は、内臓および頭頂シートの炎症であり、線維性、化膿性、出血性、漿液性である可能性があります。

病因。 ウイルス性疾患、重度の敗血症、より多くの場合ブドウ球菌性疾患、プロセス、リウマチ、びまん性結合組織疾患。

病因。 感染性心膜炎を伴うアレルギー性または自己免疫性の病因は、感染が引き金となり、細菌または他の因子による心臓の膜への直接的な損傷も除外されません。

臨床症状。 急性漿液性線維性心膜炎は、胸膜および横隔膜心膜の損傷を伴う、肩および上腹部に広がる、直立姿勢および前屈時の心臓領域の急性の痛みが主な症状として現れます。 。 時々、急性腹症を模倣した腹部の痛み 心膜摩擦摩擦 - 収縮期および拡張期中に測定され、収縮期および拡張期中に聞こえ、直立姿勢で悪化します。 一定ではないことがよくあります。 その他の症状：高熱、頻脈、頻呼吸。

急性滲出性心膜炎は、心臓膜の炎症過程に全病変が伴う場合に発症します。

クリニック: 心臓の心尖拍動が鈍い左下の境界から上方および内側に移動しています。 心臓の境界は患者の身体の位置に応じて変化します。垂直方向では、第 2 および第 3 肋間腔の鈍いゾーンが両側で 2 ～ 4 cm 縮小し、下部肋間腔の鈍いゾーンが同じ距離だけ拡大します。 。 左下の部分の心音は弱くなっています。 X線写真：初期の兆候と滲出液の蓄積、心臓の影の変化、慢性的な三角形の心嚢液貯留。 球状の影は、浸出量の急速な増加を伴う活動的なプロセスを示します。 心エコー検査では、心臓の輪郭の前後の体液層が無響空間として確実に視覚化されます。 多くの場合、不均一な影の形の線維性沈着物や心膜シートの肥厚もあり、大量の浸出液を伴う、引き伸ばされた心膜嚢内の心臓の変動が特徴的です。

慢性滲出性心膜炎。 臨床像は滲出液の蓄積速度によって異なります。 通常、全身状態が急激に悪化し、息切れが現れ、心臓付近に鈍い痛みがあり、患者は無理な姿勢をとり、心尖拍動が弱まり、心音が急激に鈍くなります。 ECG：歯が下がる、陰性のT波、ST間隔のシフト。 X線検査：心臓の影が拡大し、三角形または台形の形になります。

慢性癒着性（癒着性、収縮性）心膜炎。 心膜は厚くなり、その内臓葉と頭頂葉の両方が、互いに、またその下にある心筋とともに成長します。

発症は緩やかであり、浮腫症候群が発症し、タンパク質喪失性腸疾患が現れ、低アルブミン血症につながり、続いて浮腫症候群の増加、肝腫大、腹水、および四肢の顕著な浮腫が発生します。 脈拍は小さく、振幅の小さい血圧です。 心音が弱まり、疾走するリズム。

Диагностика. Диагностика острого перикардита: при аускультации шум трения перикарда (одно-, двух- и трехфазный).

心電図

ステージ I: ST セグメントは前部リードと後部リードに凹状であり、PR セグメントは P 波の極性と反対にずれています。

初期段階 II: ST 接続はベースラインに戻り、PR 間隔の偏差は持続します。

後期 II: T 波は徐々に平坦になり、反転し始めます。

ステージ III: 一般化された T 波反転。

ステージ IV: 心膜炎の発症前に観察された元の ECG 特性の回復。

Echo-CG: 滲出型 BD。

心タンポナーデの徴候

血液検査：

1）ESR、C反応性タンパク質および乳酸デヒドロゲナーゼのレベル、白血球（炎症のマーカー）の数の測定。

２）トロポニンＩのレベルおよびクレアチンホスホキナーゼのＭＢ画分（心筋損傷のマーカー）の測定。

胸部X線写真 - 心臓の画像は、正常なものから「水筒」のようなシルエットの外観までさまざまです。 この研究の過程で、肺と縦隔臓器の併発疾患が検出される可能性があります。 心タンポナーデに対して必須の診断介入はクラス I の適応症です。 医師の裁量により、大量または再発性の胸水がある場合、または前回の検査の情報内容が不十分な場合 - クラス Pa の兆候。 少量の胸水の場合はクラス IIb の適応となります。

心膜腔のドレナージを伴う心膜穿刺：ポリメラーゼ連鎖反応と組織化学分析の結果により、心膜炎（感染性または腫瘍）の病因を決定することができます。

医師の裁量により、または前回の検査の情報内容が不十分な場合に使用される診断介入は、クラス Pa の指標となります。

コンピューター断層撮影: 滲出液、心膜および心外膜の状態。

磁気共鳴画像法: 滲出液、心膜および心外膜の状態。 心膜鏡検査では、心膜炎の病因を確立して心膜の生検が行われます。

Диагностика констриктивного перикардита. Клиническая картина проявляется признаками выраженного хронического системного венозного застоя, обусловленного низким минутным объемом сердца: набухание яремных вен, артериальная гипотония с низким пульсовым давлением, увеличение объема брюшной полости, периферические отеки и мышечная слабость. ЭКГ - результаты или нормальные, или отмечаются снижение амплитуды комплекса QRS, генерализованная инверсия (или уплощение) зубца Т, изменения электрической активности ЛП, мерцательная аритмия, атриовентрикулярная блокада, нарушения внутрижелудочковой проводимости, в редких случаях псевдоинфарктные изменения. При рентгенологическом исследовании грудной клетки определяется кальцификация перикарда, плевральный выпот. Эхо-КГ определяется утолщение перикарда и его кальцификация, а также непрямые признаки констрикции: увеличение ПП и ЛП при нормальной конфигурации желудочков и сохраненной систолической функции; раннее парадоксальное движение МЖП (признак "диастолического западения и плато"); уплощение волн задней стенки ЛЖ; отсутствие увеличения размеров ЛЖ после фазы раннего быстрого наполнения; нижняя полая вена и печеночные вены расширены и их размеры мало изменяются в зависимости от фаз дыхательного цикла. Ограничение наполнения ЛЖ и ПЖ; при оценке кровотока через атриовентрикулярные клапаны различия в уровне наполнения на вдохе и выдохе превышают 25 %. Доплер - Эхо-КГ определяется измерение толщины перикарда. При чрез пищеводной Эхо-КГ определяется утолщение и/или кальфицикация перикарда, цилиндрическая конфигурация одного или обоих желудочков, сужение одной или обеих атриовентрикулярных борозд, признаки застоя в полых венах увеличение одного или обоих предсердий. Компьютерная и/или магнитно-резонансная томография определяют признак "диастолического западения и плато" на кривой давления в ПЖ и/или ЛЖ. Выравнивание конечно-диастолического давления в ЛЖ и ПЖ в диапазоне < 5 мм рт. ст. При ангиографии ПЖ и/или ЛЖ определяется уменьшение размеров ПЖ и ЛЖ, увеличение размеров ПП и ЛП. Во время диастолы после фазы раннего быстрого наполнения отсутствует дальнейшее увеличение размеров желудочков (признак "диастолического западения и плато"). Ангиография коронарных артерий показана всем больным старше 35 лет, а также в любом возрасте при наличии в анамнезе указаний на облучение области средостения.

処理。 治療作用：一般的な措置、炎症反応の抑制、変性治療、アンロード療法、対症療法。

複雑な治療のタスクの実装:

1）床上安静。

2）良好な栄養状態。

3) NSAID。

4）糖質コルチコステロイド。

5) 広域抗生物質。

6）心膜穿刺。

7) 利尿薬。

8）疼痛症候群の軽減。

９）出血症候群の矯正。

10) 保存療法が無効な場合 - 心膜切除術。

3. 心膜の腫瘍

原発性心膜腫瘍は、心臓腫瘍ほど一般的ではありません。

臨床症状。 臨床的には、出血性または漿液性線維性心膜炎の症状として現れ、場合によっては化膿を伴います。 心膜炎の腫瘍の診断は、心膜腔の内容物の点状の細胞学的検査、心膜腔への二酸化炭素の導入、心膜の生検の組織学的検査、または心血管造影によって確立される。

処理。 心臓の悪性腫瘍の治療は、ほとんどの場合、対症療法で行われます。 最も一般的なのは放射線療法と化学療法です。

ЛЕКЦИЯ № 5. Хроническая сердечная недостаточность у детей. Клиника, диагностика, лечение

心不全は、十分な血流にもかかわらず、心臓が必要とする血液供給を提供しない状態です。 慢性循環不全の原因：心筋への直接的な影響（毒性、感染性、外傷性）、心血管疾患。

分類。 慢性心不全の分類 (Strazhesko-Vasilenko による)。 私はステージします。 補償済み。 Ⅲステージ。 非補償可逆的。 IBステージ。 非代償性 - わずかに可逆的。 Ⅲステージ。 ターミナル。

慢性心不全の国際分類。

私は機能的なクラスです。

II機能クラス。

III機能クラス。

IV機能クラス。

病因。 慢性心不全の病因は、血液循環の中心部または末梢部における血液供給、血流、および/または圧力の減少または増加によって現れます。 これらの変化は、心臓のポンプ機能の違反による機械的結果として、また適応反応が不十分な結果として発生します。 これらの反応には、頻脈および徐脈、末梢および肺の血管抵抗の変化、血液供給の再分配、心臓の各部屋の肥大および拡張、体液貯留、ナトリウムが含まれます。 血行動態障害は、心臓、血管、その他の器官や系に病理学的変化を引き起こします。

臨床症状.

臨床形態。

1. 僧帽弁疾患では、うっ血性左心室不全がより頻繁に発生します。 肺静脈内の圧力の上昇により、左心室が満たされ、心拍出量が維持されます。 肺のうっ血性変化は外呼吸の機能を妨害し、うっ血性左心室不全を伴う患者の状態を悪化させる要因となります。 臨床症状：息切れ、起座呼吸、聴診により肺の停滞の兆候（肩甲骨の高さより下の乾燥したラ音、移動性の湿ったラ音）および放射線学的変化、心臓喘息および肺水腫、続発性肺高血圧症、頻脈が示されます。

2. 左心室不全は、大動脈疾患、冠状動脈疾患、動脈性高血圧症の特徴です。 臨床症状：めまい、目の暗さ、失神、冠動脈不全、低出力の心エコー検査の兆候によって現れる脳血管不全。 重症例では、チェーン・ストークス呼吸、収縮前ギャロップリズム（病的なIVトーン）、うっ血性左心室不全が現れます。

3. Застойная правожелудочковая недостаточность проявляется при митральном, трикуспидальном пороке или констриктивном перикардите. Чаще присоединяется к застойной левожелудочковой недостаточности. Клинические проявления: набухание шейных вен, повышенное венозное давление, акроцианоз, увеличенная печень, периферические и полостные отеки.

4. 肺動脈狭窄および肺高血圧症を伴う右心室不全が観察されます。

慢性心不全の臨床症状.

慢性心不全のステージI（I f。to。）。

弱さの訴え。 身体検査では、皮膚は青白いです。 激しい運動をした場合にのみ心不全の兆候が見られます：息切れ、頻脈。 血行力学は乱れません。

慢性心不全のステージ IIA (II f. ～) 症状: 睡眠障害、疲労感の増加。 安静時の心不全の兆候:

1) 左心室心不全、息切れ（咳なし）、頻脈。

2) 右心室心不全 肝臓の肥大とその痛み、夕方の下肢の瘡腫（浮腫なし）。

慢性心不全の 11B 段階 (II f. to.) 訴え: イライラ、涙ぐみ。 安静時の心不全のすべての兆候：黄疸、皮膚のチアノーゼ、顕著なLVHFおよびPVHF、利尿作用の低下、心臓の境界の拡大、こもった音、不整脈。

IIIстадия хронической сердечной недостаточности (IV ф. к.) Кахексическое кровообращение, исхудание, кожа цвета "легкого загара". Отечнодистрофическое кровообращение (жажда, отеки, полостные отеки (отек легких)). Прогрессирование хронической сердечной недостаточности проявляется олигурией, гепатоспленомегалией.

治療。

治療の原則。

1. 強心配糖体。

2. 利尿薬。

3. ACE阻害剤

4. β遮断薬。

慢性心不全の治療戦略。 ステージ I - (I f. to.) 基礎疾患の基本療法。 IIA段階（II f. to.） - 利尿薬。

ЦБ стадия (III ф. к.) - диуретики, сердечные гликозиды. III стадия (IV ф. к.) - диуретики, сердечные гликозиды, перефирические вазодилататоры.

段階Iでは、仕事と休息、適度な運動の体制を観察する必要があります。 重度の段階では、身体活動を制限し、床上安静、半床上安静が処方される必要があります。 タンパク質、ビタミン、カリウムが豊富で消化しやすい完全食品。 体液貯留の傾向があり、動脈性高血圧がある場合は、塩化ナトリウムを適度に制限する必要があります。 大量の浮腫がある場合は、短期間の厳格な無塩食が処方されます。 Сердечные гликозиды не назначают при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, при тяжелой гипокалиемии, при гиперкалиемии, при гиперкальциемии, при атриовентрикулярной блокаде сердца, синдроме слабости синусового узла, желудочковых экстрасистолах, при пароксизмах желудочковой тахикардии. Сердечные гликозиды назначаются в дозах, близких к максимально переносимым. 最初に飽和用量が使用され、次に1,5日の用量が2〜XNUMX倍に減らされます。 グリコシド中毒の場合、ユニチオールが処方されます（5〜5mlの20％溶液をIV、次に5mlを3日4〜XNUMX回IM）。 適応症によると、抗不整脈療法が行われます。 患者とその親族は、強心配糖体による個々の治療計画とその過剰摂取の臨床徴候についてよく知っておく必要があります。 ジゴキシンは、2 gの錠剤で0,00025日0,5回、または非経口的に1,5％溶液0,025〜0,25 ml（飽和期間）、その後0,75日あたりXNUMX〜XNUMX mg（維持用量）で処方されます。 ジゴキシン強心配糖体の使用には特別な注意が必要です。 強心配糖体の投与量の選択は病院で行う必要があります。 利尿薬は、浮腫、肝臓肥大、肺のうっ血性変化に使用されます。 強心配糖体による治療中は、最小有効量を使用してください。 治療計画は個別であり、治療の過程で修正されます。 利尿薬療法の合併症 - 低カリウム血症、低ナトリウム血症、低カルシウム血症（ループ利尿薬）、低塩素血症性アルカローシス、脱水症、血液量減少。 ヒポタアジドは 0,025 g の錠剤で、ループ利尿剤のフロセミドまたはラシックスは 0,04 g の錠剤で、または非経口的に使用されます。 強心配糖体や利尿薬が無効な重症例では、末梢血管拡張薬が処方されます。 狭窄（僧帽弁、大動脈）、および収縮期（血圧が100 mm Hgから低下）がある場合。 アート。 以下）は使用しないでください。 主に静脈拡張薬であるニトロ製剤は、うっ血性不全における心室の充満圧を低下させます。細動脈拡張薬ヒドララジン 0,025 g が 2 日 3 ～ 3 回、4 ～ XNUMX 錠処方されます。また、カルシウム拮抗薬ニフェジピンであるコリンファールも処方されます。 細静脈細動脈血管拡張薬: カプトプリル、0,075 日量 0,15 ～ XNUMX g。 細静脈細動脈拡張薬の併用は、左心室の著しい拡張を伴う、強心配糖体や利尿薬に対して難治性の重度の心不全に使用されます。 カリウム製剤は、強心配糖体、利尿剤、ステロイドホルモンと一緒に投与することができます。 カリウム製剤は、心室期外収縮、低カリウム血症、強心配糖体に抵抗性の頻脈、および重症患者の鼓腸に対して処方されます。 食事（プルーン、ドライアプリコット、アプリコット、桃、アプリコット、果肉入りプラムジュース）を通じてカリウムの必要性を確保する必要があります。 塩化カリウムは通常、患者の耐容性が低いです。 大さじ10の1％溶液の中にのみ指定します。 L。

ЛЕКЦИЯ № 6. Нарушение сердечного ритма у детей. Клиника, диагностика, лечение

不整脈は、先天性心疾患、後天性心疾患、中枢神経系および自律神経系の機能不全によって生じる心臓のリズムと伝導障害です。

不整脈の分類。

1.自動機能の違反 - 洞結節内で回転するインパルスの数を変更することにあります（興奮インパルスの形成の違反）。

1）定速性リズム障害（洞結節におけるインパルスの形成の障害 - 洞性不整脈、洞性頻脈、洞性徐脈;

2）異所性リズム障害（インパルスは洞結節の外側から発生する）。

2. 受動的異所性リズム：

1）結節リズム。

2) миграция водителя ритма (от синусового узла к атриовентрикулярному соединению).

3. 活動的な異所性リズム：

1）期外収縮。

2）発作性頻脈。

3）心房細動および心室細動。

4) 心房と心室の鼓動。

4. 伝導機能の障害（遮断）、減速、伝導系を介した興奮の伝導の完全な遅延：

a) 洞耳遮断。

b) 房室遮断。

c) 心房内遮断。

d) 心室内遮断。

e) 彼の束の足の封鎖。

1. 自動機能の違反

ノモトピック不整脈。 洞性不整脈は、心拍数の断続的な増減として現れます。 患者は苦情を訴えない。 洞性不整脈は呼吸相に関連することが多く、健康な子供にも発生する可能性があります。 呼吸性不整脈は、吸気時に心拍数が上昇し、呼気時に心拍数が低下するときに発生します。 それは吸気時に迷走神経の緊張の反射的な低下によって引き起こされ、呼気時に迷走神経の緊張の増加によって引き起こされます。 ECG では、心臓のリズムの変化 (拡張期 T-P 間隔の増加によるさまざまな期間の RR または P-P 間隔)。

Синусовая брадикардия - уменьшение числа сердечных сокращений. Обусловлена усилением влияния на синусовый узел парасимпатической нервной системы или уменьшением влияния симпатической нервной системы. Встречается у здоровых детей-спортсменов, при вегетососудистой дистонии по ваготоническому типу, при ревматизме, гипотиреозе, черепно-мозговой травме, опухолях мозга, некоторых инфекционных заболеваниях. Жалоб больные не предъявляют. На ЭКГ - предсердные и желудочковые комплексы не изменены, удлинены интервалы R-R (сердечный цикл), Т-Р (диастола сердца), несколько увеличена продолжительность интервала Р-Q.

Синусовая тахикардия - увеличение числа сердечных сокращений. Связана с воздействием на синусовый узел биологически активных веществ, повышающих его возбудимость, или повышением тонуса симпатической нервной системы, или понижением тонуса вагусного нерва. Появляется синусовая тахикардия при физическом и эмоциональном напряжении, повышении температуры тела, органических заболеваниях сердца, различных инфекциях и интоксикациях, тиреотоксикозе. На ЭКГ - предсердные и желудочковые комплексы не изменены, укорочены интервалы R-R (сердечный цикл), Т-Р (диастола сердца).

異所性不整脈。 結節調律 - 機能的または器質的変化による房室結節の自動機能の増加と洞結節の自動能力の低下。 症状はありませんが、心房と心室の同時収縮を伴う首の拍動を訴えることがあります。 心臓の聴診により、1トーンの増加が決定されます。 ECG では、負の P 波が QRS 群に先行し、RR 間隔が短縮されます。

Наблюдается периодическое изменение ритма от синусового к атриовентрикулярному узлу. При этом сердце возбуждается под влиянием импульсов, исходящих поочередно из синусового узла, затем из проводящей системы предсердий, далее из атриовентрикулярного соединения, и вновь происходит миграция водителя ритма в той же последовательности. Жалоб нет, объективных изменений нет. Клиническая картина сводится к основному заболеванию (ревматизм, интоксикация). На ЭКГ изменяется форма, амплитуда, положение зубца Р, а также длительность интервала Р-Q, который при перемещении к атриовентрикулярному узлу становится короче.

期外収縮 - 洞結節から発せられる追加の興奮焦点の影響下で発生する、心臓全体またはその別の部分の期外収縮 原因：炎症性、ジストロフィー性、変性性、毒性、機械的損傷および神経性疾患。 発生場所に応じて、心室、心房、房室があります。 期外収縮は、単一の場合もあれば複数の場合もあり、特定の順序で収縮するたびに発生することもあります (二毛血症)、または XNUMX 回の収縮の後に発生する場合もあります (三毛症)。 さまざまな異所性中心で生じる期外収縮は、ポリトピックと呼ばれます。 多くの場合、訴えは現れませんが、心臓の領域に不快な感覚（消える、止まる、強く押す）がある場合があります。 心臓の聴診では、追加の脈拍、追加の心音が記録されます。心房期外収縮では、異所性焦点からの興奮が単所性興奮よりも早く発生し、心臓の期外収縮の後に長い不完全な代償休止が発生します。 ECG では、変形した P 波が時期尚早であるか、前の P 波に重なり、R-P 間隔が短縮され、QRS 群は変化せず、T-P 間隔は適度に増加します。

房室期外収縮では、インパルスはアショフ・タバラ結節から来て、下から上に逆行的に心房に広がり、心室の興奮は正常です。 ECG 上 - QRS 群に対して異なる位置にある負の P 波、QRS 群の前、または QRS 群と融合する、またはその後に来る場合、QRS 群の形状は変化せず、T-P 間隔は次のようになります。正常な心拍数が XNUMX 回（完全な代償休止）。 心室期外収縮では、心臓の興奮の順序が変化し、心室で発生する衝動が逆行性に伝わらず、心房が興奮しなくなります。 心室の興奮は、通常と同様に、同時にではなく交互に発生しますが、これは異所性焦点の局在化に依存します。

心電図では、心室期外収縮が表示されます。

1) 先行する P 波のない QRS 群の早期発生。

2) S-T 間隔のない、高電圧、幅広、分割、鋸歯状、過渡的な T 波を伴う QRS 複合波。

３）期外収縮のＱＲＳ群の最大歯に対するＴ波の方向の不一致。

4) удлинение компенсаторной паузы после экстрасистолы расстояние между двумя интервалами R-R, включающими экстрасистолу, равно двум нормальным циклам. Выделяют право- и левожелудочковые экстрасистолы: при правожелудочковой экстрасистоле в 1 отведении наибольший зубец R комплекса QRS, экстрасистолы направлены вверх, а в 3 отведении наибольшим является зубец S, направленный вниз.

При левожелудочковом типе в 1 отведении наибольший зубец S комплекса QRS экстрасистолы направлены вниз, в 3 отведении наибольшим является зубец R, направленный вверх. Происхождение функциональной экстрасистолы вследствие нарушения внесердечной, чаще вегетативной, регуляции.

機能性期外収縮の主な徴候 (思春期前および思春期に最も一般的):

1) 日中は不安定で、体位の変化や身体活動によって変化します。

2) у детей обнаруживаются признаки вегетососудистой дистонии, очаги хронической инфекции, эндокринные нарушения;

3）特別な研究方法を使用すると、心筋収縮性の違反は検出されません。 クリノ起立性検査、一定の身体活動を伴う検査、ECG登録を伴う薬理学的検査は、機能的期外収縮を支持することを証明します。 器質的期外収縮の原因は、心筋層または心臓の伝導系への損傷の結果として発生します。 器質的期外収縮の主な兆候:

1）永続的な性質。

2）通常、全身状態が乱れており、心臓に器質的損傷（リウマチ、非リウマチ性心炎、先天性心疾患）の兆候がある。

発作性頻脈は、高周波のインパルスを発生させることができる異所性中枢の存在下で発生する、リズムの正常化よりも2〜3倍高い心拍数の急激な増加の発作です。 年長児では、心臓の不快感、首の緊張感、めまい、失神、みぞおちの痛み、腹部などについて訴えます。 幼児の発作性頻​​脈には、けいれんや消化不良の症状が伴います。 身体検査では、息切れ、チアノーゼ、静脈の拍動、肺のうっ血、肝臓の肥大、脈拍が数えられない、充満感の低下、血圧の低下が見られます。

Выделяют предсердную, атриовентрикулярную, желудочковую формы пароксизмальной тахикардии. На ЭКГ при предсерд-ной пароксизмальной тахикардии выявляется длинный ряд предсердных экстрасистол с резким укорочением интервала Т-Р, наслоение зубца Р на зубец Т с деформацией его, комплекс QRS не изменен или умеренно деформирован, атриовентрикулярная пароксизмальная тахикардия характеризуется многократным повторением атриовентрикулярных экстрасистол, имеющих отрицательные зубцы Р, или смещением их на комплекс QRS, или слиянием и с зубцом Т. Желудочковая форма пароксизмальной тахикардии на ЭКГ деформированным, расширенным комплексом QRS. Предсердные зубцы Р появляются регулярно и наслаиваются на желудочковый комплекс экстрасистолы.

Мерцательная аритмия - это нарушение правильной деятельности предсердий в связи с появлением в предсердиях одного или нескольких очагов возбуждения. Жалобы на ухудшение самочувствия, чувство страха, тревоги. При аускультации разная звучность тонов, беспорядочное чередование коротких и длинных пауз, число желудочковых сокращений зависит от формы мерцательной аритмии, отмечается дефицит пульса (при аускультации число сердечных сокращений больше, чем пульсовых волн) На ЭКГ зубец Р отсутствует и замедляется волнами различной величины и формы. Комплекс QRS не изменен, интервал S-Т ниже изоэлектрической линии, зубец Т и изоэлектрическая линия деформированы волнами мерцания.

2. 伝導機能の障害

遮断は、洞結節から心臓の伝導系の末端枝へのインパルスの伝導の減速（不完全な遮断）または完全な停止（完全な遮断）によって現れます。

分類。

1. 洞耳の遮断。

2. 心房内遮断。

3.房室遮断度）。

4. 脳室内遮断（彼の束の脚の遮断）。 洞耳遮断は、洞結節から心房心筋への興奮の伝導の違反です。

原因：迷走神経を伴う自律神経失調、新生児の洞結節の未熟、高カリウム血症、薬物中毒、洞結節と心筋の変性および炎症性変化。 苦情はありません。 心臓の個々の収縮の周期的なドロップアウト (完全な RR サイクル) が ECG 上に現れ、その場所に XNUMX 倍の RR 間隔に等しい休止が記録されます。

心房内遮断は、心房間経路に沿ったインパルスの伝導の違反であり、その結果、両方の心房の活動の同期が妨げられます。 リウマチ、心筋症、心臓欠陥などの心房拡大を伴う疾患で発生します。 ECG - P 波の振幅と持続時間の変化。誘導 I では分割、分岐、誘導 1、2、および 5 では双峰になる可能性があります。

房室遮断度）は、心房から心室への興奮伝導の減速または完全な停止の結果として現れます。

封鎖分類:

1）不完全（I、II度）。

2）完全（III度）。

3) 機能的、先天的、後天的。 迷走神経性タイプ別の栄養血管ジストニアの原因:

1) 先天性心臓欠陥を伴う心臓伝導系の先天性奇形。

2）リウマチ。

3）頻脈性不整脈。

4) 進行性筋ジストロフィー。

5）怪我。

6）塞栓症。

7）膠原病。

8) 薬物中毒（ジゴキシン）。 第XNUMX度の房室遮断は、疲労の増加、めまい、心臓の痛みによって現れ、客観的検査では、心臓の境界が左側に拡大し、心臓の聴診では、心尖部でくぐもった音Iが見られます。 。 FVD では、顕著な心房音が認められ、最初の音が分割または分岐しています。

Атриовентрикулярная блокада II степени проявляется в виде паузы, возникающей в связи с выпадением сердечных сокращений. На ЭКГ увеличивается интервал Р-Q, периодически выпадает комплекс QRST, после чего следует нормальный интервал Р-Q, который постепенно удлиняется и заканчивается выпадением QRST.

III度の房室遮断。伝導障害により心房と心室の独立した収縮が記録される。 心房は洞結節からのインパルスの影響下で頻繁なリズムで収縮し、心室はII次およびIII次の自動中枢からのインパルスの影響下でまれなリズムで収縮します。 完全な房室ブロックは先天性であることが多く、臨床的には徐脈、心尖部の拍動音、血行力学的障害による心臓の右部分と左部分の肥大によって現れます。 ECG は、QRS 群に関連せず、QRS 群から異なる距離に位置する正の P 波の出現を示します。RR 間隔は一定で、P-P 間隔は RR 間隔より短く、洞性不整脈の存在下で変化します。 心室内遮断（ヒスの束の脚の遮断）は、解剖学的破壊（奇形、炎症、硬化症）または機能的ブロック（上室性頻拍性不整脈、期外収縮）の結果として発生します。ヒスの束の脚の XNUMX つが遮断されると、通常、無傷の脚では興奮が心室を覆い、損傷した脚では心室に興奮が残ります。 その結果、心室は同時に収縮しません。 心臓の聴診では、音の聞こえが悪く、しばしば音の分裂が聞こえます（右心室と左心室の非同時収縮によるギャロップリズム）。

次の変化が ECG に記録されます。

1. 通常の、またはわずかに延長された P-Q 間隔を持つ通常の P 波が先行する、高く広がり、変形し、鋸歯状になった QRS 波。

2. 各誘導の QRS 複合波と拡張 T 波は、方向が一致していません。

誘導 I のヒス束の左脚を遮断すると、QRS 群の方向は特徴的に上向きになり、右脚を遮断すると、誘導 I の QRS 群は下向きになります。 伝導系の末端枝の遮断は、重度の心筋損傷（びまん性心筋炎、心筋硬化症）で発生します。 この病気のECGでは、複合体の歯の低電圧とその広がりが明らかになります。 T 波は平坦化または負です。 ウォルフ・パーキンソン・ワット症候群と呼ばれる、房室間隔の短縮を伴う心室内ブロックは、リウマチの小児によく見られますが、健康な小児にも発生する可能性があります。 苦情も臨床症状もありません。 ECG では、P-Q 間隔が短縮され、QRS 群は長くなり、ノッチが生じます。

治療。

重要な兆候がない場合は、抗不整脈薬を使用すべきではありません。 抗不整脈薬で特に重要なのは、塩化カルシウムの１０％溶液、１時間、Ｄｅｓ．、Ａｒｔ． l. 年齢に応じて10日1〜3回、ノボカインアミド4〜0,1gを0,5日2〜3回、/? - ブロッカー。 発作性頻脈の発作中、迷走神経の機械的興奮手段が使用され（頸動脈洞、眼球の圧迫、舌の根元を押すことによる咽頭反射の誘発）、イソプチンが一定量の静脈内に使用されます。 0,3歳までの新生児には0,4〜1 ml - 0,4〜0,8 ml、1〜5歳 - 0,8〜1,2 ml、5〜10歳 - 1,2〜1,6 ml、10歳以上 - 1,6〜2,0 mlおよびジギタリス製剤。

講義番号 7. 小児の全身性血管炎。クリニック、診断、治療

全身性血管炎は、血管壁の一次炎症性変化と壊死性変化を伴う不均一な疾患群です。

全身性血管炎の病因：ウイルス（サイトメガロウイルス、肝炎ウイルス）、細菌（連鎖球菌、ブドウ球菌、サルモネラ菌）、寄生虫症（回虫、フィラリア症）。 血管炎の分類。

1. Первичные васкулиты с образованием гранулем (гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу, гранулематоз Вегенера. синдром Чарджа-Стросса) и без образования гранулем (узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки, микроскопический полиангит).

2. リウマチ性疾患における続発性血管炎（関節リウマチにおける大動脈炎、リウマチ性血管炎、リウマチ性疾患における血管炎）、感染症（梅毒における大動脈炎、B型肝炎、HIV感染）。

1. 顕微鏡的多発血管炎

顕微鏡的多発血管炎（顕微鏡的多発動脈炎）は、免疫沈着物がほとんどまたはまったくない壊死性血管炎であり、主に小さな血管に影響を及ぼします。

診療所。 この診療所では糸球体腎炎と肺毛細管炎の症状が大半を占めています。

徴候：毛細管外糸球体腎炎の存在による腎不全の早期発症（尿検査、血尿、中等度のタンパク尿）。 動脈性高血圧がないこと。 肺症候群：上気道の損傷 - 鼻粘膜の壊死性病変（壊死性鼻炎）、鼻を変形させる破壊的な過程には至らない、下気道 - 顕著な肺出血過程（出血性毛細管炎、肺出血）。

2. チャーグ・シュトラウス症候群

チャーグ-ストラウス症候群は、喘息および好酸球増加症に関連する気道、および小血管から中血管に影響を与える壊死性血管炎を伴う肉芽腫性炎症です。

Клиника. Бронхиальная астма в течение нескольких лет. Повышенное содержание эозинофилов в периферической крови и их миграция в ткани (хроническая эозинофильная инфильтрация легких). Тяжелые приступы БА + признаки системного васкулита (лихорадка, миалгии, артралгии, снижение веса). Поражение ЦНС (периферическая нейропатия, геморрагический инсульт). Поражение почек. Поражение ЖКТ (ишемия и перфорация стенки желудка или кишечника). Поражения кожи (болезненная пурпура преимущественно на нижних конечностях).

Критерии диагноза. Астма, эозинофилия > 10 %, изменения в околоносовых пазухах, синуситы, моно- или полинейропатия, непостоянные (летучие) инфильтраты легких, экстраваскулярная тканевая эозинофилия. Лабораторные критерии: гиперэозинофилия, увеличение иммуноглобулина Е, С-реактивного белка, ускорение СОЭ.

処理。 糖質コルチコイド、細胞増殖抑制剤、血漿交換。

3. ウェゲナー肉芽腫症

ウェゲナー肉芽腫症は気道の肉芽腫性炎症であり、通常は壊死性糸球体腎炎に関連する中小規模の血管の壊死性血管炎です。

局所的、過渡的、一般化の 3 つの形式があります。 検査基準：ESRの加速、白血球増加症、高ガンマグロブリン血症。

診断基準。 診断基準は以下の通りです。

1. 上気道の潰瘍性壊死性病変。

2. 軟骨破壊を伴う耳鼻咽喉科臓器の進行性壊死領域。

3. 眼窩の関与。

4. 鼻粘膜、中隔、口蓋の生検における多数の好酸球、肉芽腫。

処理。 グルココルチコイド、細胞増殖抑制剤、NSAID、抗凝集剤、抗凝固剤。

4.ベーチェット病

ベーチェット病は、中小の動脈に影響を及ぼす血管炎であり、再発性アフタ性口内炎、生殖器の潰瘍性壊死性変化、眼病変の臨床的 XNUMX 徴候として現れます。

Диагностические критерии. Рецидивирующая язва полости рта (не менее 3-х раз в течение года): малые афты, большие афты, герпетиформные высыпания. Также 2 из следующих признаков рецидивирующие язвы гениталий, поражение глаз (передний задний увеит). Поражение кожи (узловатая эритема, псевдофолликулиты, папулопустулезные воспаления, акнеформные узелки). Образование пустул в местах инъекций.

5.結節性多発性動脈炎

結節性多発性動脈炎は、肉芽腫の形成を伴わない中口径および小口径の動脈の壊死性炎症です。

診療所

臨床オプション。

1. 血栓血管炎（若年性） - 皮膚の血管の損傷。

2. 内臓 (クラシック):

1) 肺の血管の損傷。

2）消化管の血管の損傷。

3）腎臓の血管の損傷。

4) 心臓の血管の損傷。

診断基準。 4kgを超える体重減少、皮膚の網状網目、筋肉痛、脱力感、血圧低下（特に拡張期）、動脈造影性血管変化（動脈瘤、閉塞）。 生検 - 壊死性血管炎。

処理。 グルココルチコイド、細胞増殖抑制剤、対症療法（血管保護剤、降圧剤、抗凝固剤）。 出血性血管炎は、多発性血栓血管炎に基づいて、主に皮膚、関節、腹腔、腎臓の毛細血管、細動脈、細静脈に損傷を引き起こす、Ig A の沈着による全身性炎症性疾患です。 これは 4 ～ 11 歳の子供に多くみられ、典型的な免疫複合体疾患です。

臨床症候群。 皮膚症候群 - 臀部への移行を伴う下肢の斑状丘疹性発疹。 お腹。

関節症候群-多関節痛、変形のない大きな関節の関節炎。

腹部症候群 - 腹部の鋭い痙性痛、食後に悪化; 吐き気、嘔吐。

Почечный синдром - микро-, макрогематурия, тяжелый капилляротоксический гломерулонефрит.

中枢神経系の損傷 - 頭痛、脳卒中、硬膜下血腫、硬膜下血腫。

診断基準。 明白な紫斑病、発症年齢は20歳未満、腹痛の発作、血尿、生検における細動脈および細静脈の壁の顆粒球浸潤。

Лечение. Исключение провоцирующих факторов, санация очагов инфекции, лечение основного заболевания, антикоагулянты и антиагреганты, противовоспалительная терапия, местное лечение. Артериит Такаясу - заболевание из группы СВ, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и ее ветвей с развитием панартериита; чаще проявляется у женщин 10-20 лет, хроническим воспалением с деструктивными изменениями в стенках крупных артерий, аорты и ее ветвей, которое сопровождается их стенозированием и ишемией кровоснабжаемых органов.

プロセスのローカリゼーション (IV 解剖学的タイプ)。

1. 大動脈弓（I 型）。

2. 下行腹部大動脈 (タイプ II) の領域。

3. 混合型（タイプ III）。

4. Вовлечение легочной артерии и ее ветвей (IV тип). Клинические синдромы. Клинические синдромы в острой фазе воспаления: общевоспалительный, кардиоваскулярный, синдром недостаточности периферического кровотока, цереброваскулярный, легочный, синдром артериальной гипертензии.

診断基準。 この病気の発症は40歳未満で、上腕動脈の脈拍が減少し、腕の血圧差が10 mm Hgを超えます。 アート、鎖骨下動脈および大動脈で聞こえるノイズ、間欠性跛行、動脈図の変化。

処理。 保守的（グルココルチコイド、NSAID、アミノキノリン薬、細胞増殖抑制薬、付随する病状の治療 - 結核、抗凝固薬および抗血小板薬、α-ブロッカー）。

外科的治療（咬合部分の切除）。 血管の咬合部分の切除。

ЛЕКЦИЯ № 8. Почечная недостаточность. Клиника, диагностика, лечение

Основными функциями почек являются выведение продуктов обмена, поддержание постоянства водно-электролитного состава и кислотно-щелочного состояния, осуществляются почечным кровотоком, клубочковой фильтрацией и канальцами (реабсорбция, секреция, концентрационная способность).

腎不全 - この症候群は腎プロセスの重度の違反で発症し、止血障害を引き起こし、高窒素血症、水と電解質の組成および体の酸塩基状態の違反を特徴とします。

1. 急性腎不全

急性腎不全は、ほとんどの場合回復可能な急性の腎臓病によって突然発生します。 急性腎不全の原因:

1）腎血行動態の違反（ショック、虚脱など）。

2）外因性中毒：毒ヘビ、昆虫、医薬品、国民経済、日常生活、医薬品で使用される毒物による咬傷。

3) 感染症（腎症候群およびレプトスピラ症を伴う出血熱）。

4）急性腎臓病（急性糸球体腎炎および急性腎盂腎炎）。

5) 尿路閉塞。

6) 腎臓の状態（外傷または片方の腎臓の切除）。

Почечная недостаточность характеризуется изменением гомеостатических констант (рН, осмолярность и др.) в результате значительного нарушения функций почек и является исходом или осложнением заболеваний, условно разделенных на ренальные (гломерулонефрит, пиелонефрит), преренальные (гиповолемия, дегидратация, ДВС) и постренальные (обструктивные уропатии) Острая почечная недостаточность характеризуется внезапным нарушением гомеостаза (гиперазотемия, электролитные нарушения, ацидоз) вследствие острого нарушения основных функций почек (азото-выделительная, регуляция КОС, водно-электролитного баланса). Острая почечная недостаточность может развиться при заболеваниях, проявляющихся гипотензией и гиповолемией (шок, ожог и др.) с последующим уменьшением почечного кровотока; ДВС-синдроме при септическом шоке, ГУС; при гломерулонефрите, пиелонефрите, при корковом некрозе почек у новорожденных, при затруднении оттока мочи из почек. Различают 4 периода ОПН:

1）初期。

2）乏尿期。

3）多尿期。

4）回復期間。

Клиника. Начальный период характеризуется симптомами основного заболевания (отравление, шок болевой, анафилактический или бактериальный), гемолизом, острым отравлением, инфекционным заболеванием. В первые сутки можно обнаружить снижение диуреза (менее 500 мл/сут), т. е. начинается период олигурии, анурии, изменяется гомеостаз. В плазме повышен уровень креатинина, мочевины, остаточного азота, сульфатов, фосфатов, магния, калия, снижен уровень натрия, хлора, кальция. Адинамия, снижение аппетита, появляется тошнота, рвота, в первые дни можно наблюдать олигурию, анурию. При нарастании азотемии уровень мочевины ежедневно повышается на 0,5 г/л, при нарастании ацидоза, гипергидратации и эктролитных нарушений наблюдаются мышечные подергивания, заторможенность, сонливость, появляется одышка из-за ацидоза, отека легких, ранняя стадия которого определяется рентгенологически. Характерны изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, расширение границ сердца, при аускультации появляются глухие сердечные тоны, систолический шум на верхушке, шум трения перикарда. Нарушение сердечного ритма развивается в результате гиперкалиемии, что может быть причиной смерти. При гиперкалиемии на ЭКГ регистрируется высокий, остроконечный зубец Т, расширен комплекс QRS, снижен зубец R. Блокада сердца и фибрилляция желудочков могут привести к остановке сердца. Анемия развивается во все периоды острой почечной недостаточности. Для периода олигурии, анурии характерно появление лейкоцитоза. Могут возникать жалобы на боли в животе, увеличение печени, происходит симптомы острой уремии. Смерть при острой почечной недостаточности развивается на фоне уремической комы, изменения гемодинамики, сепсиса. При острой почечной недостаточности появляется гипоизостенурия.

Олигоанурический период проявляется быстрым (в течение нескольких часов) снижением диуреза до 100-300 мл/сут с низким удельным весом мочи не более 1012, продолжается 8-10 дней, постепенным нарастанием слабости, анорексией, тошнотой, рвотой, зудом кожи. При неограниченном введении жидкости и соли возникают гиперволемия, гипертензия; могут появиться периферические отеки и отек легких. Быстро повышается гиперазотемия (до 5-15 ммоль/сут мочевины, креатинина более 2-х ммоль/л), выраженный ацидоз, гиперкалиемия (до 9 ммоль/л), гипонатриемия (ниже 115 ммоль/л) обусловливают уремическую кому. Кровоизлияния, желудочно-кишечные кровотечения, снижение гемоглобина, лейкоцитов до 2,0 x 109/л. Цвет мочи красный из-за макрогематурии, протеинурия обычно небольшая - достигает 9 %. Клиническое улучшение наступает постепенно: снижается уровень азотемии и восстанавливается гомеостаз. Во время приступа полиурии может развиться гипокалиемия (менее 3,8 ммоль/л), на ЭКГ характерные изменения (снижение вольтажа зубца Т, волна U, экстрасистолия). При нормализации остаточного азота в крови гомеостаз восстанавливается, развивается период клубочковой фильтрации и концентрации, функция почек сохраняется, а при хронической недостаточности течение принимает хронический характер, особую роль играет присоединившийся пиелонефрит. Период выздоровления продолжается около 1 года и проявляется постепенным восстановлением ренальных функций.

急性腎不全の複合治療における腹膜透析と血液透析の治療では、死亡率は20〜30％に減少し、慢性腎不全の転帰はほとんど注目されず、慢性腎不全を背景とした急性腎不全の発症も見られません。失敗。

腎前性急性腎不全の病因。 脱水、血液量減少、血行動態障害は腎血流障害を引き起こします。 調査。

1. 既往歴と身体検査を受けると、脱水症、血液量減少、ショック、心拍出量の低下の兆候が検出されることがあります。

2. Измеряют АД и ЦВД, вводят мочевой катетер, для того чтобы оценить диурез, что свидетельствует о выраженной олигурии, также можно получить мочу для исследования на общий анализ мочи с определением осмолярности, уровня натрия, калия, креатинина. После этого катетер нужно удалить.

Диагноз преренальной ОПН устанавливается на основании уровня натрия в моче менее 15 мэкв/л, экскретируемой фракции натрия (ЭФ№) меньше 1 %. ЭФ№ = (Na+ мочи / Na+ плазмы) / (креатинин мочи / креатинин плазмы) x 100 %. Индекс почечной недостаточности (ИПН) < 1 %, ИПН = Na + мочи / (креатинин мочи / креатинин плазмы) x 100 %. Отношение мочевина мочи / мочевина плазмы > 10, креатинин мочи / креатинин плазмы > 40, осмолярность мочи > 500 мосмоль/кг. Уровень калия в моче - не менее 40 мэкв/л. Регидратационная терапия увеличивает диурез и ОЦК. СКФ увеличивается при улучшении сердечной деятельности.

腎前性 AKI の治療は、灌流と腎機能を回復することを目的としています。

1. 薬物の投与には静脈カテーテル法が処方されています。 場合によっては CVP モニタリングが必要になることがあります。

2. BCC を復元します。

3. Если после восстановления ОЦК сохраняются олигурия, анурия, назначают маннитол - 20 %-ный раствор в дозе 0,5 г/кг, внутривенно в течение 10-20 мин, а в последующем диурез должен увеличиться на 6 мл/кг, если этого не происходит, введение маннитола прекращают.

4. BCC の回復後、試験用量のフロセミドを 1 mg/kg 静脈内投与します。

5. 重大な乏尿または無尿が続く場合は、実質または腎後 AKI を除外する必要があります。

腎（実質）急性腎不全

Этиология. Длительное выраженное снижение почечной перфузии в анамнезе говорит об остром канальциевом некрозе. Другими причинами паренхиматозной острой почечной недостаточности может быть гломерулонефрит, злокачественная артериальная гипертония, гемолитико-уремический синдром, уратная нефропатия и васкулит.

Обследование и диагностика. Сначала исключают преренальные и постренальные причины ОПН.

1. 侵襲的診断介入を実行する前に、患者の状態を安定させる必要があります。

2. 腎機能を評価します。

実質性急性腎不全は、以下の症状を特徴とします。

1) 尿クレアチニン/血中クレアチニン比 < 20;

2）尿浸透圧が350mosmol/kg未満。

3) 尿中ナトリウム濃度が 40 mEq/l 以上、EFN > 3%、PPI > 1%。

4) 腎シンチグラフィーは、腎臓の血流、腎機能を評価します。また、この方法を使用すると、腎臓の皮質壊死を除外でき、超音波により尿路閉塞を除外できます。

処理。 重度の乏尿または無尿が腎臓の損傷によるものである場合は、直ちに尿道カテーテルを取り外してください。 患者の体重を2日10回測定します。 注入および排泄される液体の量を測定します。 浮腫や過剰水分補給がない場合の水と電解質のバランスにより、投与される水分と電解質の量が、利尿と潜在的な水分損失とともに計算されます。 食品のカロリー量は最大でなければなりません。 非経口栄養では、患者の末梢静脈に 15 ～ 30%、中心静脈に最大 XNUMX% のブドウ糖を注入できます。 利尿が回復した後は、尿中の水分と電解質の損失を輸液で補充する必要があります。 血漿レベルが正常に戻るまで、損失したカリウムが補充されます。

1. Если уровень калия в плазме 5,5-7,0 мэкв/л, необходимо вводить полистиролсульфонат натрия в растворе сорбитола 1 г/кг внутрь, вводят каждые 4-6 ч до снижения уровня калия в плазме При выведении калия выводится натрий и может развиться гипернатриемия.

2. 血漿カリウム濃度が 7 mEq / l を超える場合、心電図に特徴的な変化が現れ、心電図を監視しながら直ちに次の措置を講じます。

１）グルコン酸カルシウムの１０％溶液を、０．５〜１ｍｌ／ｋｇの用量で５〜１０分間ＩＶ投与する。

２）重炭酸ナトリウムを、２ミリ当量／ｋｇの用量で、５〜１０分間かけてボーラスにより静脈内投与する。

3. 高カリウム血症が続く場合は、インスリンが 0,1 IU/kg で処方され、25% グルコース、0,5 g/kg (2 ml/kg) とともに 30 分間静脈内投与されます。

Необходимо следить за уровнем глюкозы в крови с помощью экспресс-метода, подготовить все для гемодиализа. Экстренный гемодиализ показан, если уровень калия в плазме больше 7,5 мэкв/л и не эффективны предыдущие мероприятия. Ацидоз обычно снижается при введении глюкозы. Можно назначать для введения бикарбонат, цитрат, лактат в дозе 1-3 мэкв/л. Но нужно помнить, что 1 мэкв/л содержит 1 мэкв/л натрия и калия. Лечение тяжелого ацидоза затруднено из-за гипергидратации, показан гемодиализ, Диуретики при анурии не применяют.

腎後急性腎不全

病因。 尿路閉塞は、先天性弁異常、尿道の構造障害、血尿、腫瘍、後腹膜線維症などにより発症します。

検査と診断。 尿路閉塞は既往症（尿路、生殖器の発達における先天異常、下腹部の損傷）に基づいて確立されます。 腹部の側部に触診された容積形成、膀胱の溢出。 無尿は両側の尿管閉塞を示している可能性があります。 腎臓の超音波検査やシンチグラフィーを行います。 これらの方法を実行できない場合は、血清中のクレアチニンのレベルを測定し、5 mg% 未満である場合は、排泄性尿路造影が必要です。 脱水を解消し、最小限の低浸透圧造影剤を導入するために、無尿、尿路閉塞の場合は泌尿器科医に相談し、膀胱鏡検査と逆行性腎盂造影を行うことが必要です。

Лечение. Назначается патогенетическая терапия исходя из причины, вызвавшей острую почечную недостаточность. Следует провести плазмаферез, объем которого можно определить тяжестью состояния больного, степенью интоксикации. При расстройствах гемодинамики назначают противошоковую терапию, восполнение кровопотери переливанием компонентов крови, кровозаменителей (в/в капельно вводят 100-400 мг преднизолона). При гипотонии (после восполнения кровопотери) назначают внутривенное капельное введение 1 мл 0,2 %-ного раствора норадреналина в 200 мл изотонического раствора хлорида натрия. При отравлениях используют меры по удалению яда из организма. При большом внутрисосудистом гемодиализе, если гематокрит ниже 20 %, производят заменное переливание крови или плазмы. Если причиной является бактериальный шок, то назначают противошоковую терапию и антибиотики. В начальном периоде олигуриианурии для стимуляции диуреза назначают фуросемид в/в по 160 мг 4 раза в сутки.

さらなる治療は恒常性の調節を目的とすべきである。 タンパク質とカリウムの摂取量を制限し、炭水化物と脂肪から十分なカロリーを摂取する食事を割り当てます。 注入される液体の量は、利尿作用以上であるべきであり、嘔吐と下痢によって失われる水分の量は500ml以下であるべきであり、この量には、高カリウム血症、400単位のインスリンを含む20％ブドウ糖溶液20mlが含まれるべきである。グルコン酸カルシウムの10％溶液20ml、また、重炭酸ナトリウムの10％溶液200mlを点滴中または点滴中（アシドーシスの程度を確立した後、血液pHの制御下）。 血液透析および腹膜透析の適応症：血漿中の尿素のレベルが5 g / lを超える場合、カリウム - 2 mmol / lを超える場合。 非代償性代謝性アシドーシスがある場合。 急性尿毒症の臨床症状がある場合。

Противопоказаниями являются кровоизлияние в мозг, желудочное кровотечение, кишечное кровотечение, тяжелые гемодинамические нарушения, снижение артериального давления. Противопоказанием к перитонеальному диализу является только что произведенная операция на органах брюшной полости, спаечный процесс в брюшной полости. Лечение включает хирургическое вмешательство или отведение мочи. Обструкцию нижних мочевых путей выявляют и устраняют с помощью катетеризации мочевого пузыря, обструкцию мочеточников выявляют при УЗИ После восстановления проходимости мочевых путей развивается полиурия, которая приводит к обезвоживанию; в этих случаях вводят 0,45 %-ный NaCl.

2. 慢性腎不全（CRF）

慢性腎不全は、機能する実質の進行性の不可逆的な喪失の結果として徐々に発症します。

泌尿器系の疾患を持つ小児では、その疾患が3～6か月間持続し、糸球体濾過速度が20ml/分未満に低下し、血清クレアチニン、尿素のレベルが上昇する場合に診断されます。 50 以上の病気が腎臓の損傷によって現れ、進行性と不可逆性を特徴とする慢性腎不全につながります。

病因。 慢性腎不全の原因：慢性腎盂腎炎、慢性糸球体腎炎。 遺伝性腎炎、全身性疾患による腎炎、腎血管硬化症、多発性嚢胞腎、糖尿病性糸球体腎症、腎臓のアミロイドーシス、泌尿器科疾患 CRFの発症メカニズムは、活動性ネフロン数の進行性減少であり、これが腎臓の効率の低下につながります。プロセスや腎機能障害につながります。 慢性腎不全が発症する前に、慢性腎臓病は 2 年以上続くことがあります。 それらはいくつかの段階を経ます。糸球体濾過と尿細管再吸収が正常なレベルにあるとき、基礎疾患は腎プロセスの障害を伴わない段階にあります。 時間が経つと、糸球体濾過が正常を下回り、腎臓の尿を濃縮する能力が低下し、病気は腎機能障害の段階に移行します。 この段階では、恒常性は保たれており、腎不全はまだありません。 活動的なネフロンの数と糸球体濾過速度が50 ml /分未満、血漿中のクレアチニンのレベルが0,02 g / lを超え、尿素のレベルが0,5 / g / lを超える場合、慢性腎不全の保存的治療この段階では必須です。 濾過量が 10 ml/min を下回ると、高窒素血症などの恒常性障害が進行し、慢性腎不全の末期状態に陥り、透析が必要になります。 発症の原因は、泌尿器系の後天性および遺伝性疾患であり、急性腎不全および慢性腎不全の発症につながる要因です。 腎臓病が進行すると、腎臓のサイズは徐々に小さくなり、硬化します。 形態学的変化は、間質組織の線維化領域を伴う、硬化した糸球体および肥大した糸球体および拡張した尿細管の形で現れます。 乳児では、慢性腎不全は、腎臓の構造的、機能的未熟を背景に進行し、尿石症、腎臓の破壊、水腎症、腎盂腎炎を伴います。

1. ネフロンの 75 ～ 80% が硬化すると、他のネフロンはさらに肥大する能力を失い、予備能力が最小限に抑えられます。これはカリウム、ナトリウムの摂取に対する耐性の低下、慢性腎不全の代償不全として臨床的に明らかです。

2. 慢性腎不全の臨床徴候：排泄機能およびその他の腎機能の低下、一次障害を補うことを目的とした二次因子の活性化（アシドーシスを補うための骨からのカルシウム除去）、および他の臓器への損傷（心膜炎など）。 ）、恒常性定数が変化する状態（アシドーシス、高窒素血症など）。

診療所。 疲労、パフォーマンスの低下、頭痛、食欲不振の訴え。 CRFは、衰弱、皮膚の青白さ、食欲不振が徐々に進行することを特徴としています。 時々、口の中に不快な味が現れ、吐き気や嘔吐が現れます。 肌は青白く、乾燥していて、たるんだ状態です。

筋肉の緊張が低下し、小さな筋肉のけいれん、指や手の震えが観察されます。 骨や関節に痛みがあります。 貧血が発生し、白血球増加と出血が現れます。 動脈性高血圧は、腎臓病の基礎疾患とともに発症します。 聴診により心臓の境界が拡大し、心音がこもり、心電図上の特徴的な変化が見られます（場合によっては、それらはジスカリウム血症と関連しています）。 保存的療法は恒常性を調節し、患者の全身状態は良好ですが、身体的運動、精神的ストレス、食事の間違い、感染症、手術などにより腎機能の悪化や尿毒症の症状の出現につながる可能性があります。 初期および多尿期では動脈圧は正常です。 動脈性高血圧は、乏尿症および尿毒症の段階で現れます。 慢性腎不全の多尿期（利尿が2〜3 l /日に達する）では、何年も続く可能性があり、高窒素血症が中程度に発現し、糸球体濾過は20〜30 ml /分になります。 尿の相対密度は血漿の相対密度より低い (1010-1012)。 先天性腎症（蛋白尿1g/日まで）では、蛋白尿、血尿、白血球尿が現れます。 乏尿症の段階では、出血症候群、心血管不全の追加により、患者の状態は急激に悪化します。 糸球体濾過量が10ml/min未満の場合は保存療法が行われ、恒常性が保たれません。 慢性腎不全の末期では、情緒不安定（無関心が興奮に置き換わる）、夜間睡眠の妨害、無気力、不適切な行動が特徴的です。 顔の腫れ、灰黄色、皮膚のかゆみ、皮膚のひっかき傷、髪の鈍さ、もろさ、ジストロフィー、低体温が特徴的です。 食欲の低下 声がかすれる。 口からアンモニア臭が発生し、アフタ性口内炎が発症します。 舌のコーティング、嘔吐、逆流、時には下痢、悪臭を放つ黒色の便。 貧血、出血症候群、筋肉のけいれんが現れ、尿毒症が長期化すると、腕や脚の痛み、骨の脆弱化が現れますが、これは尿毒症性腎症や腎性骨ジストロフィーによって説明できます。 尿毒症中毒は、心膜炎、胸膜炎、腹水、脳症、尿毒症性昏睡を合併することがあります。 慢性腎不全の小児では、ビタミンDの生物学的活性代謝物の生成不足に関連して、くる病の症状（骨や筋肉の痛み、骨の変形、成長遅延）が観察されます。

この期間中、貧血、高カリウム血症、および浸透圧希釈による腎機能障害が増加し、不十分な水分投与による血液量減少の発症につながります。

処理。 腎不全の原因となる根本的な腎臓病の治療と組み合わせた慢性腎不全の治療。 初期段階では、腎臓のプロセスに違反がない場合、不変性および病原性治療が処方され、これにより患者は治癒し、腎不全の発症が予防されるか、または寛解と病気のゆっくりとした経過につながります。 腎プロセスの障害の段階では、病原性治療は対症療法的な治療方法（降圧薬、抗菌治療、毎日の食事のタンパク質制限、温泉治療など）で実行されます。

CRF の保存的治療は、恒常性を回復し、高窒素血症を軽減し、尿毒症の症状を軽減することを目的としています。 糸球体濾過速度は50 ml /分未満、血中のクレアチニンレベルは0,02 g / lを超えています。タンパク質の摂取量を30日40〜2 gに減らす必要があります。 食事は高カロリーで必須アミノ酸を含むものでなければなりません（肉や魚を含まないジャガイモと卵の食事）。 食品は、限られた量（最大 3 ～ 1 g）の食塩を使用して調理されます。 血液中のリン酸塩のレベルを下げるために、アルマゲルは小さじ2〜4杯で使用されます。 100日200回。 治療中は、血液中のカルシウムとリンのレベルを管理する必要があります。 アシドーシスの場合、程度に応じて、5％重炭酸ナトリウム溶液1〜25mlが静脈内注射されます。 利尿が減少すると、ラシックスは多尿をもたらす用量（2日あたり最大3 g）で処方されます。 降圧薬は血圧を下げるために処方されます。 貧血は鉄分のサプリメントで治療します。 ヘマトクリットが10%以下の場合、分割投与による赤血球量の輸血が必要となります。 慢性腎不全における抗生物質とその化学療法薬は慎重に使用され、用量は0,1〜XNUMX分のXNUMXに減らされます。 慢性腎不全におけるニトロフラン誘導体は禁忌です。 心不全や慢性腎不全の場合、特に低カリウム血症の場合、強心配糖体は慎重に用量を減らして使用されます。 腎不全の悪化に対しては、悪化が治まった後に血液透析が必要となる場合があります。 患者の状態が改善した場合は、保存療法が行われます。 血漿交換コースは慢性腎不全に良い効果をもたらします。 終末期では、患者は血液透析に移行します。 クレアチニンクリアランスが XNUMX ml/min 未満で、血漿レベルが XNUMX g/l を超える場合は、定期的な血液透析が使用されます。 CRFは、急性腎不全（乏尿期での突然の発症と逆進行によって区別される）、下垂体尿崩症と区別されなければなりません。違いは、高窒素血症や慢性腎不全の他の兆候がないことです。貧血症候群などと区別されます。 CRFの症状がない疾患（低形成性貧血など）。

治療は、高窒素血症を軽減し、水と電解質の代謝障害を矯正することを目的としています。 急性腎不全の治療と同様の基本原則。 「透析腎移植」プログラムは、CRFの小児の治療において依然として最も有望であり、患者が通常の生活に戻るのを助けます。 プログラムの実施の適応症は、保存的治療の効果の欠如、血清クレアチニンの0,6 mmol/l (6 mg%)への増加、および血中のカリウムの7 mmol/lを超えることです。

予報。 血液透析と腎臓移植は、慢性腎不全患者の運命を変え、寿命を延ばし、リハビリテーションを達成します。 この種の治療を受ける患者の選択は、血液透析センターと臓器移植センターの専門家によって行われます。

ЛЕКЦИЯ № 9. Дифференциальный диагноз диффузных болезней соединительной ткани у детей. Клиника, диагностика, лечение

リウマチ性疾患の分類。

1.リウマチ。

2. 若年性関節リウマチ。

3. 強直性脊椎炎。

4. その他の脊椎関節症。

5. 全身性エリテマトーデス。

6. 血管炎:

1）出血性血管炎（シェクライン・ジェノク）。

2）結節性動脈周囲炎（小児多発性動脈炎、川崎病、ウェゲナー病）。

3) 高安動脈炎。

7. 皮膚筋炎。

8.強皮症。

9. リウマチ症候群を分類するのは困難です。

10. 小児におけるリウマチの症状および徴候に関連するさまざまな病気:

1) 良性リウマチ結節。

2）結節性紅斑。

3) ライム病。

4）サルコイドーシス。

5) スティーブン・ジョンソン症候群。

6) グッドパスチャー症候群。

7) 線維炎および線維筋痛症の症状。

8) ベーチェット症候群。

9) シェーグレン症候群。

11. 非リウマチ性疾患。臨床的にリウマチ性疾患と類似しています。

びまん性結合組織病 (DBST、コラゲノーシス) は、血管やさまざまな臓器に全身性の損傷を伴う、進行性の経過を伴う結合組織の免疫病理学的病変です。

DBSTの病因では、3つの主要な要因を区別することができます。

第1の要因 - 疫学研究、近親者の病気、双子、HLAシステムによる特定の病気のマーカーの検出によって確認される遺伝的素因。

2 番目の要因は、反応の遅い RNA 含有ウイルス (レトロウイルス) と胎盤を経て伝播する慢性持続感染であるトリガーメカニズムです。

第 3 の要因 - 解決: ストレスの多い状況、過日射、低体温。

すべての DBST により、疾患活動性の程度が決定されます。 流れの性質。 内臓病変の存在：プロセスに関与する臓器およびシステムの状態に応じた患者の機能的能力。 合併症の性質。 DBST 前駆症状には、さまざまな疾病学的形態を組み合わせた多くの共通の特徴があります。 抗生物質、非ステロイド性抗炎症薬に耐性があり、GC 治療に反応する発熱。 皮膚や粘膜の損傷。 関節症候群; リンパ節腫脹; 肝臓と脾臓の肥大。 持続的なモノビスセライトまたはポリビスセライト。 検査室診断では、ほとんどの DBST (SJS を除く) について、次のものが典型的です: 高急性期指標 (ESR、シアル酸、CRP など)。 より特異的なものもあります (LE 細胞、HLA など)。

DBST グループでは、4 つの「大きなコラゲノーシス」が区別されます。

1. 全身性エリテマトーデス（SLE）。

2. 全身性強皮症（SSD）。

3. 進行性硬化症。

4. 皮膚筋炎（DM）。

1. 全身性エリテマトーデス

全身性エリテマトーデスは、遺伝的に決定された免疫調節プロセスの不完全性によって発症する、結合組織および血管の慢性多症候群性疾患です。

病因。 遺伝的に決定される免疫疾患の背景に対するウイルス感染の重要性が想定されています。

病因: 循環抗体が形成され、そのうち抗核抗体は診断上および病因学的に非常に重要です。 さまざまな臓器の基底膜に沈着する循環免疫複合体の形成で、臓器の損傷や炎症を引き起こします。 体液性免疫の過剰反応性は、細胞免疫調節の障害と関連しています。 最近、クリアランスの減少を伴う高エストロゲン血症が重要視されています。 家族の遺伝的素因により、少女と女性はより頻繁に病気になります。 誘発因子：日射、妊娠、中絶、出産、月経機能の開始、感染症（特に青少年）、薬剤またはワクチン接種後の反応。

診療所 この病気は徐々に始まり、再発性多発性関節炎、無力症を伴います。 まれに、急性の発症（高熱、皮膚炎、急性多発性関節炎）が起こります。 将来的には、再発コースが注目されます。 多発性関節炎、多発性関節痛 - 病気の初期症状。 手、手首、足首の小さな関節、まれに膝関節の敗北。 「蝶」の形の顔の皮膚、デコルテの形の胸の上半分、四肢の皮膚の紅斑性発疹も、全身性エリテマトーデスの特徴的な兆候です。 多発性漿液性炎、皮膚炎、多発性関節炎 - 診断トライアド。 心筋炎を伴う心膜炎の発症に伴う心血管系の損傷を特徴とします。 僧帽弁、大動脈弁、三尖弁の損傷を伴うリブマン・サックス疣状心内膜炎は比較的一般的です。 レイノー症候群の発症に伴う血管の損傷（病気の典型的な症状が現れるずっと前）、対応する臨床症状を伴う大小の血管の損傷。 肺の損傷は、咳、息切れ、肺の下部の聴診、湿性ラ音などによって現れるループス肺炎の形で基礎疾患と関連している可能性があります。 X線検査では、肺の基底部分の肺パターンの強調と変形を検出でき、焦点状の影が検出されます。 消化管を検査すると、アフタ性口内炎が検出され、消化不良症候群や食欲不振が発症します。 腹膜が病理学的過程に関与し、腸間膜および脾臓の血管炎が発症し、部分性回腸炎が発症すると、有痛性腹部症候群が発症します。 細網内皮系の敗北は、リンパ節のすべてのグループの増加、肝臓、脾臓の増加の形で現れます。 ループス肝炎が発症することは非常にまれですが、心不全、汎心炎、重度の滲出性心膜炎、脂肪肝の発症を伴う肝臓肥大が検出されることがあります。 ループスびまん性糸球体腎炎（ループス腎炎）は、プロセスの全身化の期間中に一部の患者で発症します。 腎臓障害には、尿路症候群、ネフローゼ症候群、ネフローゼ症候群など、さまざまな種類があります。 ループス腎炎を認識する場合、腎生検の免疫形態学的研究および電子顕微鏡研究を伴う穿刺生検が非常に重要です。 再発性関節症候群、発熱、ESRの上昇を伴う腎臓病理の発症。これにはループス腎炎の除外が必要です。 ネフローゼ症候群患者のXNUMX人にXNUMX人は全身性エリテマトーデスを患っている可能性があり、患者の神経精神領域への損傷は疾患のあらゆる段階で発生する可能性があることを忘れてはなりません。 初期段階では、無力症栄養症候群と診断され、その後、中枢神経系および末梢神経系への損傷の特徴的な兆候が脳炎、多発神経炎、脊髄炎の形で現れます。 非常にまれに、てんかん様発作が発生することがあります。 おそらく、幻覚（聴覚または視覚）、妄想状態などが発症する可能性があります。

処理。 非ステロイド性抗炎症薬およびアミノキノリン誘導体が示されています。 関節症候群には非ステロイド性抗炎症薬が処方されます。 春から秋のコースでは免疫抑制剤、ビタミンB、アスコルビン酸。 患者は、地域型療養所（心臓病科、リウマチ科）で治療を受けることが処方されています。 紫外線照射、日射、水治療は病気を悪化させる可能性があるため、気候温泉学的、理学療法的治療は禁忌です。

2. 局在性強皮症（モルフェア）

これは、結合組織、皮膚および内臓の間質における広範な線維硬化性変化を伴う小血管の慢性全身性疾患であり、全身性レイノー症候群の形での閉塞性動脈内膜炎の症状を伴います。

主な基準：主要な指の関節の近位にある強皮症のような皮膚の変化。 小さな基準:

1) 強指症。

２）指先、手および／または足のくぼんだ傷跡または軟組織物質の喪失。

3) 両側性基底肺線維症。 強皮症の診断は、主要な基準または少なくとも XNUMX つの副次的な基準が満たされる場合に信頼できると見なされます。 病因。 病因は不明です。

誘発要因としては、冷却、外傷、感染症、ワクチン接種などが挙げられます。

病因。 特に重要なのは、血管壁の線維芽細胞および平滑筋細胞の機能的過剰反応に関連するコラーゲン代謝の違反です。 また、病因の要因は、血管壁の損傷と血液の血管内凝集特性の変化に関連する微小循環の違反です。

全身性強皮症は、コラーゲン形成および線維症、機能的に欠陥のある線維芽細胞および他のコラーゲン形成細胞の増加に関連する膠原病です。 この素因は家族遺伝的であり、女性は男性よりも3倍頻繁に病気になります。

診療所 臨床像は通常、レイノー症候群（血管運動障害）、栄養障害、持続性関節痛、体重減少、発熱、無力症から始まります。 全身性強皮症は単一の症状から始まり、すぐに複数の症候群の特徴を獲得します。 皮膚病変は、この疾患の特徴的な症状です。 最も一般的なのは濃密な浮腫で、次に皮膚の肥厚と萎縮が続きます。 多くの場合、変化は顔や手足の皮膚に局所的に発生しますが、全身の皮膚が濃くなることは非常にまれです。 同時に、局所的または広範囲の色素沈着が発生し、色素脱失および毛細血管拡張症の領域が生じます。 指先の特徴的な潰瘍や膿疱は長期間治らず、非常に痛みを伴い、爪の変形、脱毛症に至るまでの脱毛が起こります。 線維性間質性筋炎が発症することがよくあります。 筋症候群は筋肉痛の形で現れ、進行性の圧縮、その後の筋萎縮、および筋力の低下を特徴とします。 また、まれに痛みや筋肉の腫れを伴う急性多発性筋炎が発生することもあります。 筋肉の線維化変化には腱の線維化が伴う場合があり、これが筋腱拘縮を引き起こします。 関節への損傷は主に関節周囲組織（皮膚、腱、関節袋、筋肉）の病理学的過程に関連しています。 関節痛は、関節周囲組織の増殖性変化による関節の顕著な変形を伴いますが、X 線検査では重大な破壊は確認されません。 特別な診断徴候は、末端の骨溶解であり、重篤な場合には指の中節骨、ごくまれに脚にも起こります。 皮下組織におけるカルシウム塩の沈着は、指の領域、関節周囲組織に局在することが多く、痛みを伴う不均一な形成の形で現れ、もろい石灰質の塊の沈着によって自然に開く可能性があります。 心血管系の敗北はほぼすべての患者で観察され、心筋と心内膜が影響を受けます。 強皮性心硬化症は、臨床的には心臓領域の痛み、息切れ、期外収縮によって特徴付けられます。 くぐもった音、心尖部の収縮期雑音、心臓の境界の左側への拡大。 X 線検査では、拍動の弱まり、心臓の輪郭の滑らかさが明らかになり、X 線キモグラフィーでは、広範囲の心硬化症の領域にサイレントゾーンが明らかになり、より重篤な場合には、心臓の動脈瘤が原因で心臓動脈瘤が形成される可能性があります。筋肉組織を線維組織に置き換えること。 ＥＣＧ上では、電圧の低下が記録され、房室遮断に至るまでの伝導障害が記録され、心筋における大量の線維化病巣の発生を伴う梗塞様ＥＣＧが記録される。 このプロセスが心内膜に局在している場合は、強皮症の発症や壁側心内膜の損傷が発生する可能性があり、通常は僧帽弁が影響を受けます。 強皮症は良性の経過を特徴とします。 小さな動脈、細動脈の敗北により、強皮症レイノー症候群、指の壊疽の次の周辺症状が検出されます内臓の血管への損傷は、出血、虚血、さらには壊死性の変化の臨床像を伴う重度の内臓病理につながります。血管病理を伴う内臓炎（肺組織の衰弱、「真性強皮症腎臓」）は、プロセスの速度、その重症度、および病気の結果によって決定されます。 同時に、閉塞性血栓血管炎の診療所で大きな血管を損傷することも可能であり、虚血症状、すなわち指、足の指の壊疽、足、脚などの栄養性潰瘍を伴う移動性血栓静脈炎を特定することが可能です。 § 肺気腫および気管支拡張症を伴う、びまん性または限局性肺線維症の形での肺損傷。 息切れの訴え。 深呼吸が困難、呼吸が荒い、肺の聴診で喘鳴が聞こえる、打診すると箱状の打楽器音が聞こえる、呼吸機能、肺活量が本来の肺活量の40～60％に減少、肺の両側の増幅と変形肺のパターンでは、「蜂の巣」の形の細かいメッシュ構造を検出できる場合があります。胸部のX線検査では、強皮症肺線維症に特徴的な兆候が明らかになります。 腎臓の損傷は、限局性腎炎によって現れることが多く、高血圧を伴うびまん性糸球体腎炎や腎不全が発症する可能性があります。 全身性強皮症が急速に進行すると、「真性強皮症腎臓」が発症し、皮質の限局性壊死や腎不全の発症につながることがあります。 食道が損傷すると、嚥下障害、蠕動運動の拡張と弱化、壁の硬直、X線検査中のバリウムの通過速度の低下などの臨床像が現れます。これは頻繁に観察され、診断に非常に価値があります。 。 影響を受けた血管に関連して、消化管に潰瘍形成、出血、虚血性壊死、出血が発生することがあります。 神経系への損傷は、多発性神経炎、自律神経の不安定（発汗障害、体温調節、血管運動性皮膚反応）、情緒不安定、イライラ、涙もろさ、猜疑心、不眠症などとして臨床的に現れます。 まれに、脳炎や精神病の症状が現れることがあります。 おそらく、若年者であっても、強皮症病変に関連した脳血管の硬化症の臨床像が発達している可能性があります。 細網内皮系の病変はポリアデニアの形で明らかになり、一部の患者では肝脾腫およびXNUMXつまたは別の内分泌腺の病理の形で内分泌系への損傷が現れます。 全身性強皮症は慢性的な経過をたどることが多く、この病気は数十年間続きますが、その過程の活動性は最小限であり、病変はさまざまな内臓に徐々に広がり、その機能は長期間妨げられません。 これらの患者は主に栄養障害を伴う皮膚や関節の病気に苦しんでいます。 慢性強皮症では、CRSTが分離されます-石灰化、レイノー症候群、強指症、毛細血管拡張症によって現れる症候群であり、内臓病理の非常に遅い進行を伴う長い良性の経過を特徴とします。 亜急性の経過では、全身性強皮症は関節​​痛、体重減少、内臓の病理が急速に増加し、病気が着実に進行し始め、多くの臓器や系に広範な病理学的プロセスを獲得します。 このような患者の死亡は、病気の発症から1〜2年以内に起こります。

1.プラークの形態 - 腫れ、紅斑、皮膚パターンの違反およびライラックピンクの「花冠」の色素沈着、硬結、線維症、萎縮。

2. ケロイド形態 - ケロイド瘢痕に似た密な鎖。

3. 線状 - 神経血管束に沿った病変で、筋膜、筋肉、骨に影響を与えます。 脂肪異栄養症、筋萎縮症、腱の短縮、四肢の異形成の領域。

4. 深部皮下結節形態 - 筋膜の関与を伴い、大腿部と臀部に局在します。 リウマチに似た腱に沿った孤立した結節と変形する石灰化。

5. 非定型形態 - 特発性萎縮皮症（以前のシールのない体上の青紫色の斑点）。 ブッシュケ強皮症は、仮性強皮症（真皮および皮下組織の密な腫れ）です。

診断。 臨床データおよび検査データに基づく診断: 通常、中等度の正常または低色素性貧血、中等度の白血球増加症および好酸球増加症、一過性の血小板減少症が存在します。 ESRは慢性経過では正常または中程度に上昇し、亜急性では50〜60 mm / hに大幅に増加します。

処理。 治療の原則は以下の通りです。

1. 抗線維化剤（D-ペニシラミン、ジウシフォン、コルヒチン、酵素製剤、ジメチルスルホキシド）。

2. NSAID の使用。

免疫抑制剤による治療（結合組織における自己免疫炎症過程を抑制し、過剰な線維化を抑制する）； ３． グルココルチコイドの投与。

4. 降圧剤および微小循環改善剤の使用。

5. 局所療法、マッサージ、運動療法。

6. 消化器系の病変に対する対症療法。

7. 療養所での治療。

3. 皮膚筋炎

皮膚筋炎は、骨格、平滑筋、皮膚の全身性疾患です。

病因。 病因は不明です。 皮膚筋炎の病因がウイルス (コクサッキー B2) であると仮定します。 誘発要因としては、日射、冷房、外傷、妊娠、薬物不耐症、予防接種、ストレスの多い状況などがあります。

病因。 さまざまな免疫病理学的障害。

診療所。 この病気は急性または亜急性の経過で始まり、重症筋無力症の形の筋肉症候群、筋肉痛、関節痛も発症し、発熱が現れ、皮膚病変を伴い、臨床像は密で広範囲の浮腫の形になります。

皮膚病変は多様で、浮腫を伴うまたは伴わない紫色の眼窩周囲紅斑、関節伸筋表面の紅斑が多く、場合によっては萎縮性瘢痕を伴います。 骨格筋への損傷は、運動時および安静時に筋肉痛の形で観察され、圧迫による痛みや衰弱の増大として現れます。 肩と骨盤帯の筋肉が圧縮され、拡大し、活発な動きが著しく損なわれ、患者は自分で座ることができず、枕から頭を上げて座ったり立ったりしたままにし、手足を上げることができません。 大きな共通のプロセスでは、患者は完全に動けなくなり、重症の場合は完全に衰弱した状態になります。 骨格筋が影響を受けると、筋力低下、痛み、腫れ、筋肉肥厚、筋肉消耗、石灰化が現れます。 内臓筋症候群 - 対称的な、主に近位の筋肉群、顔の筋肉が損傷するとマスクのような顔になり、咽頭筋が損傷すると、嚥下障害が発生し、肋間筋と横隔膜の筋肉が損傷すると、呼吸が困難になります。呼吸が乱れ、肺活量が低下し、低換気になります。 眼球運動筋は、複視、斜視、両側まぶたの眼瞼下垂などの発症により影響を受ける可能性があります。運動中の多発性関節痛は、主に筋肉の損傷が原因で、強直症が発症するまでの関節の可動性の制限によって現れます。 炎症性またはジストロフィー性心筋病変があり、これは持続性頻脈および脈拍不安定性、心臓の境界の左側への拡大、聴診中の心音のこもり、心尖部の収縮期雑音、動脈性低血圧によって現れます。 肺の損傷は基礎疾患と関連しており、多くの場合、感染症が原因であり、肺の低換気により患者は感染しやすくなります。 胃腸管もこのプロセスに関与しており、食欲不振、腹痛が認められ、胃腸炎の症状が現れ、食道の上部XNUMX分のXNUMXの血圧が低下します。 末梢神経系および中枢神経系への損傷。

診断。 皮膚筋炎の診断基準は以下の通りです。

1. 少なくとも XNUMX か月間、近位筋の筋力低下が続いている。

2. 過敏症がないのにXNUMXか月以内の筋肉痛。

3. 尿中のクレアチン濃度とクレアチニン濃度の合計に対する尿中のクレアチン濃度の割合が 40% を超える。

4. 他の理由がなく、クレアチンホスホキナーゼまたはトランスアミナーゼが存在しない場合の、クレアチンホスホキナーゼまたはトランスアミナーゼの血中レベルの有意な増加。

5. 生検での筋線維の変性変化、4 つの兆候 - 信頼できる診断、3 つの兆候 - 可能性が高い

診断、2つの兆候 - 可能な診断。

Диагностика: на основании клинических, лабораторных данных обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией, умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия.

以下の研究は診断に非常に価値があります：血液と尿の生化学分析、筋生検、特に亜急性および慢性の経過（壊死までの横縞、断片化およびジストロフィーを伴う肥厚した筋線維が見られ、白血球、形質細胞などの蓄積の形で顕著な細胞反応が現れます）。

処理。 急性および亜急性の経過では、グルココルチコイドはXNUMX日大量の用量（プレドニゾロン）で示されます。

効果が得られた後、デラギル（7 g）、プラケニル（10.​​0,25 g）、夕食後に0,2錠を背景に、コルチコステロイドの用量を非常にゆっくりと（1〜XNUMX日ごとに半錠）維持用量まで減らします。

安定した寛解が進行すると、グルココルチコイドを完全にキャンセルすることができます。 複雑な治療では、グループBのビタミン、アスコルビン酸が処方されます。 重度の筋肉疲労では、プロゼリンとその類似体が通常用量のATPで処方されます。

急性皮膚筋炎患者に適切な用量のコルチコステロイドを早期に投与すると、安定した回復が得られます。 亜急性の場合は、維持用量のグルココルチコイドで寛解を達成できます。 慢性皮膚筋炎では、病気は波状になります。

ЛЕКЦИЯ № 10. Хронические заболевания толстой кишки у детей. Клиника, диагностика, лечение

結腸の慢性非特異的疾患。

1.機能障害：

1) 慢性便秘。

2）過敏性腸症候群。

3）憩室疾患。

2. 器質的障害:

1) 慢性大腸炎。

2) 非特異的な潰瘍性大腸炎;

3) クローン病。

4）腸アミロイドーシス。

機能性腸障害の分類。

1. 腸の不調：

1）過敏性腸症候群。

2）機能性膨満感。

3）機能性便秘。

4）機能性下痢。

5) 正体不明の機能障害。

2. 機能性腹痛:

1) 機能性腹痛症候群。

2) 性質が不明な機能性疼痛。

3. 小児の消化管の機能障害：

1) 機能性ディスペプシア。

2）過敏性腸症候群。

3）機能性腹痛。

4）腹部片頭痛。

5）エアロファジー。

1.慢性便秘

病因。 発症の原因：不適切な食事、便意の抑制、医薬品、局所的な器質的原因。

診療所。 排便の頻度は週に 3 回未満になり、糞便の濃度はより濃くなり（「羊の糞便」）、腸を空にするのが困難になります。 慢性便秘は次のように分類されます。

1) 機能性、消化性、運動異常、精神神経性、内分泌性、炎症性に分けられます。

2) オーガニック。

機能性慢性便秘には、この状態の器質的な原因を特定できない場合に、まれな排便のケースが含まれます。

診断。 慢性便秘症の診断は以下の通りです。

1.高度な肛門内視鏡検査。

2. 直腸結腸鏡検査と虹彩鏡検査の組み合わせ。

3. 小腸を通るバリウムのフラクショナル X 線注入。

処理。 慢性便秘症の食事療法。

1. ふすま、マメ科植物を入れた黒と白のパン。 シリアル：オートミール、そば、大麦。

2. 結合組織の多い肉。

3. 生野菜や果物、ドライフルーツ。

4. ピクルス、スイートキセル、コンポート。

5. 乳製品。 水、フルーツジュース、ミネラルウォーター（エッセントゥキNo.4と17）。

幼児期の便秘に対する食事療法。

1. フルーツジュース、野菜ピューレ。

2. キャベツとビーツのジュース、プルーンのピューレ。

3.「フリス」配合（吐き戻し、便秘、腸疝痛に）。

4.「センペルビフィズス菌」（ラクトラックツロース）などを配合。その他の年齢層の便秘に対する食事療法。

1.小麦ふすま。

2. 海藻（昆布）。

3. 飲用のサーマルコントラスト液体。

4. 生理活性添加物（食物繊維配合）。

治療の原則。

1. 下剤アントラグリコシド（センナ、ダイオウの葉、イチイセン、セナデキシン）; 合成（フェノールフタレイン、ビサコジル）; ラクツロース（ノーメーズ、ポータラック）、ヒラックフォルテ。

2. 運動調節因子（ラグラン、セルカル、モチリウム、コーディナックス）。

3. 痛みに対しては、レセルピン、鎮痙薬のグループ。 マイクロクラスターで抗炎症作用があります。

4. 植物療法。

5. 理学療法。

6. 治療的運動。

7. 心理療法。

2. 過敏性腸症候群

過敏性腸症候群は、小腸に関連する痛みと、形態学的変化がない場合のその機能の違反です。

診療所。 3か月以上続く（または再発する）排便規則性の違反に関連する特徴的な訴え。 便の変化、鼓腸、鼓腸、これは25日の時間のXNUMX％以上を占めます。

臨床症状：排便の規則性の違反（主に便秘、下痢の形で）。 膨満感、膨満感、鼓腸。 強度が異なる局所的な困難な腹痛。 排便後に腸が不完全に空になる感覚。

診断。 腹部臓器の超音波検査、内視鏡検査、結腸の内視鏡とX線を組み合わせた検査。

処理。 過敏性腸症候群の治療は以下の通りです。

1. 運動調節剤：鎮痙薬 - 臭化ピナベリウム（ジセテル）。 フォーラックス。

2.包み込んで吸着：スメクタイト。

3. 微生物叢の正常化: プロバイオティクスとプレバイオティクス。 腸消毒剤（インテトリックス、メトロニダゾール）。

4. 心理療法：向精神薬、自律訓練法、心理療法士の参加による運動療法。

3. 憩室疾患

憩室疾患 - 結腸内の目に見える病理学的変化に基づいています。

憩室は、血管が通る部分の腸壁が弱くなることで形成されます。

診療所。 合併症のない憩室炎 - IBSの症状。

急性憩室炎では、腹膜刺激の症状。 発熱、白血球増加症。 急性のけいれん、多くの場合左側、腹痛。 時には便中に血液不純物が混じる場合もあります。

診断。 X線造影検査（灌漑鏡検査）、生検を伴う内視鏡検査、腹部臓器の超音波検査、コンピューター断層撮影検査。

処理。 憩室疾患の治療は以下の通りです。

I段階 - バラスト物質、膨張剤を含む食事、便秘の治療。

ステージ II - 食物摂取、非経口栄養、鎮痙薬および抗生物質の制限。 次に、バラスト物質、膨張剤が豊富な食事。

ステージ II の憩室炎は再発し、治療に抵抗性があります。また、ステージ III および IV の憩室炎では局所的な合併症があり、手術が必要です。

4. 結腸の器質的疾患

慢性大腸炎。 慢性大腸炎の分類。

1. プロセスのローカリゼーションにより:

1) 右利き。

2）左側。

3）横方向。

4) 合計。

2. プロセス段階:

1) 増悪。

2）寛解。

3. 腸管ジスキネジアの種類:

1）運動能力低下。

2）ハイパーモーター。

3) 混合。

慢性大腸炎の診断。

1. S状結腸鏡検査（カタル性またはカタル性濾胞性直腸S状結腸炎）。

2. 灌漑造影、灌漑鏡検査（襞の肥厚と拡大、およびその不連続性、腸管の滑らかさ、腸の狭窄）、

3. 結腸線維鏡検査（粘膜ひだの充血、浮腫および肥大、拡張した血管パターン。通常、粘膜には光沢がなく、白っぽい場合があります）。

4. 形態（異栄養性変化、血管の隆起と出血、浮腫など）。

慢性大腸炎の治療。

1. 食事番号 4 (3 ～ 5 日間)、次に食事番号 4b を行います。

2. 抗炎症剤: スルホンアミド; アゾ化合物（スルファサラジン）、サロフォーク、サロジナール。 インテトリックス; 5-NOC (ニトロキソリン)、ニコジン。

3. 腸内毒素症の是正。

4. 鎮痙薬および筋向性薬（アトロピン、ノーシュパ、パパベリンなど）。

5. ビタミン療法。

6. 植物療法。

7. 理学療法。

8. 局所治療。

9. 治療的運動。

10. ミネラルウォーター。

非特異的潰瘍性大腸炎。 非特異的潰瘍性大腸炎は、出血やびらんの発症、疾患の腸管外症状の形成、および局所的および全身的合併症を伴う結腸粘膜の自己免疫性炎症性ジストロフィー病変です。

NUC 開発の主な理由:

1) ウイルス性または細菌性。

2）牛乳不耐症。

3）感情的ストレス反応。

4）腸および環境の生物中心性の侵害。

5）遺伝的素因。

6) 食品（牛乳に対するものが最も多い）に対する免疫学的変化およびアレルギー反応。 非特異的潰瘍性大腸炎の診断。 血液の研究（貧血、ESRの加速、白血球増加症、低タンパク質血症、異常タンパク質血症）。

コプログラム（粘液、白血球、赤血球、時には糞便が「ラズベリーゼリー」のように見えることもあります）。

糞便の細菌学的検査（腸内細菌異常症の症状）。

S状結腸鏡検査（充血、浮腫、出血、びらん、潰瘍、粘液、フィブリン、膿）。

灌漑鏡検査、灌漑造影（粘膜のびまん性の粒状性、ガウストラの欠如、結腸の鋸歯状の輪郭、充填欠陥）。

NUCの内視鏡検査：活動期 - 発赤、血管パターンの喪失。 粘膜の粒度; 接触時の脆弱性、点状出血、出血; 粘液、膿; 粘膜の潰瘍、平ら、合流性、表面性; 偽ポリープ（炎症性、腫瘍性ではない）; 直腸から近位方向への連続的な広がり; 「回腸炎の再発」。 非活動期は、青白く萎縮した粘膜です。

UC の形態学的画像: 粘膜によって制限された多形核白血球の継続的な浸潤。 陰窩膿瘍。 杯細胞の数を減らす。

UC の X 線写真: 粘膜は肉芽、「針状」(針状突起) で覆われています。 潰瘍、「ボタン潰瘍」。 仮性ポリープ。 ハウストレーションの喪失、「ガーデンホース現象」 潰瘍性直腸S状結腸炎における粘膜レリーフの改造を背景とした軽度のびらん 潰瘍性大腸炎における潰瘍を形成する多くの端による大腸の鋸歯状の輪郭 レリーフには多数の潰瘍がある潰瘍性大腸炎における大腸の輪郭の縁取り 症状「石畳」 腸の左半分の偽ポリポーシス 潰瘍性大腸炎全体における偽ポリポーシス。

処理。 クローン病は、粘膜潰瘍形成、内腔の狭窄、瘻孔、および腸管外での疾患の症状の発生を伴う、消化管の任意の部分の肉芽腫性炎症です。

UC およびクローン病の治療。

1. 合理的な食事: 頻繁に分割して食事をする。

2. 基本的な薬物療法：アゾ化合物（スルファサラジン、サラゾピリン、サラゾピリダジン、サロフォーク、サロジナール）。 血管保護剤（トレント、パルミジン）; マルチビタミン。 クローン病（アザチオプリン、シクロスポリン、メトトレキサート）。

3. コルチコステロイド（プレドニゾロン）。 クローン病用（ブデソニド）。

4. ユーバイオティクス（インテトリックス、トリコポルム、エルセフリル、エンテロールなど）。

5. 腸内細菌異常症の治療。

6. 点滴療法。 血液吸着と血漿交換。

7. アナボリックホルモン（ネラボル、レタボリルなど） - 厳密な適応に従ってください。

8. 貧血の治療：鉄剤（フェルムレック、エクトファーなど）の非経口投与。

9. 抗ヒスタミン薬（ジアゾリン、スプラスチン、タベギルなど）。

腸機能の正常化 鎮痙薬および鎮痛薬（パパベリン、ノーシュパ、ハリドール）。 酵素（パンクレアチン、パンジノーム、消化酵素、メジムフォルテ）; イモジウム; 便秘との戦い（ふすま、ワセリンオイル）。

11. 鎮静剤（レラニウム、バレリアン根煎じ薬、マザーワートチンキ、セドゥクセン）。

12. ジメホスホン（膜安定化、免疫調節、殺菌作用）。

13. サンドスタチンはソマトスタチンの類似体です。

14. 漢方薬（カモミール、カレンデュラ、セントジョーンズワート、グレーハンノキ、マザーワート、ミント、プランテン）。

15. 理学療法。

16. 局所治療。

17. 外科的治療 (XNUMX 段階または XNUMX 段階の結腸亜全摘術)。

結腸のアミロイドーシス。 結腸アミロイドーシスは、部分的または完全な麻痺性イレウスです。

胃腸出血。 腸粘膜の潰瘍。 吸収不良症候群。

結腸のアミロイドーシスの治療。

1. 4-アミノキノリンの誘導体（クロロキン、デラジル、プラクベニル）; コルチコステロイド（プレドニゾロン）。 免疫補正剤（T-およびB-アクチビン、レバミゾール）。

2. アミロイド吸収の刺激手段: アスコルビン酸、同化ホルモン。

3. コルヒチン、ジメチルスルホキシド、プレドニゾロン。

続発性アミロイドーシスでは、まず基礎疾患を治療する必要があります。

ЛЕКЦИЯ № 11. Современные проблемы дисбактериоза у детей. Клиника, диагностика, лечение

小児における消化管の微生物定着の XNUMX つの段階:

1）最初 - 無菌、10〜20時間持続します。

2）2番目 - 微生物による最初の定着。期間は外部環境要因、栄養の性質、授乳時間に応じて4〜XNUMX日です。

3）1番目 - 微生物叢の安定化（最大500ヶ月）。 腸内微生物叢は、複雑で動的にバランスの取れた生態系です。 1種類以上の細菌が含まれています。 糞便1011gには92個以上の細菌が含まれています。 腸内細菌叢は、有害な要因の影響で頻繁に乱れます。 腸内微生物のほとんどは、いわゆる偏性（常在）微生物叢（ビフィズス菌、乳酸菌、非病原性大腸菌など）です。 腸内細菌叢の 95 ～ XNUMX% は偏性嫌気性菌で構成されています。

通性（UPおよび腐生）微生物叢は不安定で、重要な生物学的機能を持たず、細菌（シトロバクター、微球菌、プロテウス、酵母様真菌、クロストリジウム）に代表されます。 腸内細菌叢の構成は非常に個人的であり、子供の人生の最初の数日間に形成されます。 正常な腸内細菌叢の形成における重要な要素は自然な摂食です。女性の母乳には、特定の種類の微生物（ブドウ球菌など）が腸に定着する原因となる物質が、一定量含まれています。 1 年後の子供の腸内細菌叢の構成は大人とほぼ同じであり、大部分は培養が難しい嫌気性菌です。 胃、空腸、回腸、結腸の細菌密度は、腸内容物 10 ml あたり、それぞれ 100、1、000、000 万個です。

腸内細菌叢の機能。

1.保護:

1) 微生物汚染（酸性環境、コロニー競合）に対するバリア。

2) 高分子に対する粘膜の透過性の低下。

2. 免疫力:

1）免疫防御因子（リゾチーム、補体、プロパージン）の合成。

２）腸のリンパ系装置の成熟およびＩｇの合成の刺激。

3) 食細胞の成熟の刺激。

3.代謝:

1）ビタミンBの合成。

2）鉄代謝。

3) 胆汁酸の交換。

4. 消化器:

1) 炭水化物の分解。

2) 酵素の合成。

3）頭頂部の消化。

４）吸収の調節。

5) 胃腸の運動性の刺激。

ビフィズス菌は潜在的な病原体の増殖を阻害します。 抗生物質治療中に正常な腸内細菌叢を回復します。 ビタミンB群や葉酸を生成します。 血液中の尿素濃度を下げます。 それらは免疫調節物質として作用します。 血中コレステロール値を下げます。 腸内毒素症は常に二次的なものです。 これは腸の内部環境の変化、および腸内細菌叢への直接的な影響の結果として発生します。 それは腸上皮の損傷、消化と吸収のプロセスの混乱を引き起こし、胃腸管にすでに存在している有害な変化を悪化させる可能性があります。 腸のさまざまな部分における微生物叢の量的および質的組成の変化。 常在微生物叢の一部ではない通性菌株の出現：プロテウス、モルガネラ、クレブシエラ、エンテロバクター、シトロバクター、ハフニア、酵素欠損および溶血特性を持つ大腸菌、シュードモナス。 胃腸粘膜の状態に影響を与える要因：腸の内部環境（酸素含有量、酵素組成）を変化させる疾患。 抗生物質療法（合理的および非合理的）。

腸運動の機能障害。

1. 免疫不全状態。

2. 腸内細菌叢に対する食品の性質の影響: 炭水化物が豊富な食品はビフィズス菌叢を刺激し、大腸の細菌数の増加につながります。 脂肪分の多い食品はビフィズス菌や腸球菌を阻害し、バクテロイドの繁殖を刺激します。

3. プロテインダイエットは腸内細菌の範囲や量に実質的に影響を与えません。

細菌叢の変化の原因。

1. 感染性および非感染性の胃腸管の病変。

2. 腸外局在の急性感染症。

3. 慢性炎症性疾患およびアレルギー性疾患

4. 白血病およびその他の悪性腫瘍。

5. 放射線照射後症候群。

6. 細胞増殖抑制剤および抗生物質の使用。 細菌異常症の分類。

ステージ I - ビフィズス菌と乳酸菌の数と活性レベルの減少。 好気性微生物叢が変化します。

ステージII-大腸菌の増加または急激な減少。 大腸菌の欠陥株と腸内細菌の非定型種の出現。

ステージ III - 日和見微生物叢の関連の高力価。 ビフィズス菌や乳酸菌の急激な減少、あるいはその活性の抑制。

ステージ IV - ビフィズス菌と乳酸菌の急激な減少、またはそれらの活性の抑制。 微生物叢の顕著な不均衡 プロテウス属細菌、緑膿菌の力価が高い。 クロストリジウム症。

腸内細菌叢の異常の臨床像: 粘液、野菜、または未消化の食物の粒子が混ざった液体または不安定な便。 それほど頻繁ではありませんが、便秘、逆流、嘔吐、鼓腸、腸のループに沿ったゴロゴロ音。 腹痛（断続的） ツグミ、舌がコーティングされている。 肛門周囲の充血。 拒食症、体重増加不良。 細菌異常症の臨床形態。

1. 補償された（潜在的に補償された）：微生物叢の正常な構成の違反。 臨床症状はありません。

2. 部分代償（局所部分代償）：微生物叢の正常な組成の違反、中毒および菌血症を伴う腸炎症の症状。

3. 代償不全（全身性代償不全）：転移性炎症病巣の出現、中毒および菌血症、敗血症および敗血症の発症。

異菌症の検査計画と診断：ヘモグラム、拡張コプログラム、サイトコプログラム、糞便の細菌学的検査、糞便のpH。 糖曲線、トリプシン活性、生化学的血液検査; 排除試験（グルテン、乳製品、甘い野菜や果物の排除）; 汗の塩化物の測定、腹部臓器の超音波検査。

腸内細菌叢の研究の適応症（異菌症の場合）：

1) 抗菌薬使用後の腸機能障害。

2) OKI 後の長期にわたる回復期間。

3) 病原菌が分離されていない慢性腸疾患。

4）食物アレルギー。

5) 鼓腸、下痢、便秘を伴う消化管の慢性疾患。

6) 過敏性腸症候群。 細菌異常症の矯正の段階:

1）食事療法。

2）腸内細菌叢の正常化。

3) 腸からの有毒物質の吸着と排泄。

4) 正常な消化の回復。

５）腸の運動障害の軽減。

6) 免疫状態の修正。

7）代謝の正常化。

持続的な便秘と激しい痛みの欠如に対する食事療法。

ダイエットその3 - 腸の運動を刺激します。

1. 低脂肪の煮た肉、魚。 そば、米、オートミール。 種なしカッテージチーズ、古くなった白いパン、パスタ、春雨。

2. ふすまを食品、全粒粉パンに加えます。

3. フルーツジュース、蜂蜜、甘い料理、炭酸飲料、野菜、塩辛い食べ物、冷たい食べ物、白ワイン、高ミネラルミネラルウォーター（Arzni、Yessentuki No. 17）。

下痢の食事療法。 おすすめされた。

1. 白く古くなったパンとそれからのクラッカー、乾燥したビスケット。

2. ぬるぬるした米とオートミールのスープ。 米、オートミール、セモリナのお粥。 新鮮なカッテージチーズ、ゆでた野菜の料理。 オムレツ、半熟卵。 マルメロ、洋ナシ、ハナミズキ、ニンジン、ブラックカラント、ブルーベリーのゼリー、ムース、ジュース。

3. 温かい料理、濃いお茶、ココア、天然赤ワイン。

禁止：脂肪分の多い食品、生の果物、小麦乳、大麦のお粥。

制限：植物繊維と砂糖（40日あたりXNUMXg以下）。

発酵性消化不良（顕著な鼓腸、大量の泡状の酸っぱい便）の食事療法。 おすすめされた。

1. ゆでたタンパク質製品（肉、魚）の量を増やす。

2. 濃縮されていないスープ、魚のスープ、スクランブルエッグ、茹でたまたはベイクドポテト。

3. クローブ、月桂樹の葉、コショウの使用。 禁止：ハチミツ、ジャム、お菓子、スイカ、バナナ、ブドウ、牛乳、植物繊維 - 1〜2週間。

腐敗性消化不良（頻繁な頭痛、酩酊の兆候、中等度の鼓腸、けいれん、遠位腸の痛み）に対する食事療法。 おすすめされた。

1. 最初の2日間 - 空腹（野バラのスープ、ほんのり甘いお茶）、

2. 3日目から - ドライビスケット、白パンクラッカー。 5〜6日目からは、水と酸っぱい乳製品のお粥。

3. 将来的には野菜ダイエット。 禁止：タンパク質食品と粗繊維。 制限：脂肪。

抗菌薬: 腸内の微生物叢のバランスを乱しません - インテトリックス - 3-ヒドロキシキノロンのグループからの 8 つの防腐剤の組み合わせで、病原性細菌や真菌に対して効果的です。 ニフロキサジドは、グラム陽性球菌およびグラム陰性菌（サルモネラ菌、シゲラ菌、プロテウス菌）に対して効果があります。 Enterosediv にはストレプトマイシン、バシトラシンなどが含まれます。Dpendan にはフラゾリドンおよびメトロニダゾールが含まれます。

生物活性物質は、消化管の微生物叢の機能と調節、予防と治療を改善するために使用されます。栄養補助食品、機能性栄養、プロバイオティクス、プレバイオティクス、シンバイオティクス、バクテリオファージ、生物療法剤などです。

栄養補助食品 - 天然栄養素: ビタミン、ミネラル、タンパク質、酵素、ハーブ製品。

ビタミン、ミネラル、ハーブまたはその他の植物、アミノ酸など、6 つ以上の栄養成分を含む栄養補助食品の要件。 主な常食または唯一の栄養源として使用することを目的としたものではありません。 それらは、特定の栄養成分の毎日の摂取量を増やすために、主食への追加としてのみ使用されます。 機能性栄養学は、生物由来製品が添加されたすぐに販売できる食品として理解されるべきです。 機能性栄養とは、元の製品よりも最適な健康上の利点を提供する加工食品として定義されます。 機能性栄養には、抗酸化物質、カロテノイド、消化酵素、プロバイオティクスおよびプレバイオティクスで強化されたヨーグルトや乳製品が含まれます。 プレバイオティクスとプロバイオティクスを含む混合物 (サワーミルク製品、ビフィズス菌入り NAN 発酵乳、ビフィズス菌入り NAN 12 ～ 1 ヶ月)。 増粘多糖類を添加した混合物（フリソヴォイなど）。 アシドビフは、ラクターゼ欠損症、乳タンパク質不耐症、腸内細菌叢異常症のある 3 歳以上の子供向けの栄養補助食品で、乳酸菌とビフィズス菌が含まれています。 Eugalan forte は、ビフィズス菌とラクツロースを含む、大人と XNUMX 歳以上の子供向けの栄養補助食品です。

プロバイオティクスは微生物をベースにした製剤（ビフィズス菌と乳酸菌を含む凍結乾燥粉末）です。 プロバイオティクスは、微生物および非微生物由来の物質を含む医薬品および食品です。 自然な投与経路により、微生態状態の最適化を通じて体の生理機能や生化学反応に有益な効果をもたらします。 プロバイオティクス (ユーバイオティクス) は生きた弱った微生物の株です。ビフィズス菌が多く、酵母はあまり多くありません。「プロバイオティクス」という用語に基づいて、健康な人の腸の正常な住人を指します。 プロバイオティクスを構成する微生物は大量に含まれており、非病原性、非毒性であり、胃腸管を通過するときや保存中にも生き続けます。 プロバイオティクスに対する現代の要件: 胃酸と胆汁の作用に対する天然由来の耐性、腸内に定着する能力、病原性細菌に対する拮抗作用。 実証済みの臨床効果。 プロバイオティクスの使用の適応：抗生物質の服用に伴う下痢、感染性下痢、下痢の予防、過敏性腸症候群、アレルギーを伴う胃腸症候群、炎症性疾患。

プロバイオティクス - 製剤、単成分および多成分製剤: ビフィズスバクテリン、ラクトバクテリン、ビフィコール、コリバクテリン、プリマドフィルス、フロラドフィルス、ビフィノルム、スバミン、ビフィディン、ビフィリン、バイオバクトン、ビフィロング、リネックス、バイオフラクトラクト、バクチサブチル。 混合製剤: ビフィホルム、ビフィジル、アシポール、ビファシッド、ビフィドゥムバクテリンフォルテ、発酵乳ユービオティックス ビフィドック、ビフィケフィア、ラクトフィダス。

プレバイオティクスは、結腸内の XNUMX つ以上の細菌群 (乳酸菌、ビフィズス菌) の増殖と代謝活動を選択的に刺激する非消化性の食品成分です。 食品成分がプレバイオティクスとして分類されるには、酵素によって加水分解されず、上部消化管で吸収されず、ビフィズス菌と乳酸菌の選択基質でなければなりません。 プレバイオティクス物質: フルクトース オリゴ糖、ガラクト オリゴ糖 (乳製品、コーンフレーク、シリアル、パン、玉ねぎ、フィールド チコリ、ニンニク、バナナ、その他多くに含まれる)。

ガラクトオリゴ糖は胸や牛乳に含まれています。 イヌリンは、ダリア、アーティチョーク、タンポポの塊茎や根に含まれています。

ラクツロースは自然界には存在しない合成二糖類です。

プレバイオティクス = 薬物: hilak-forte (正常な微生物叢の代謝産物の濃縮物) - 病原体の増殖を阻害し、生物学的環境を回復します。 パントテン酸カルシウムは、ビフィズス菌のバイオマスを増やすのに役立ちます。 パンバ（パラアミノ安息香酸）は、正常な微生物叢の成長を促進します。 リゾチームは粘液溶解性およびビフィズス菌生成特性を有し、グラム陽性球菌に対して活性です。

シンバイオティクスはプロバイオティクスとプレバイオティクスの混合物で、腸内での生きた細菌サプリメントの生存と定着を改善し、常在細菌の成長と代謝の活性化を選択的に刺激します。 シンバイオティクスの例: ビフィズスバクテリンフォルテ、ビフィリス、ラクトフィダス、ニュートロリン B、ビタ、およびその他の生物治療薬には、治療特性を持つ物質および (または) 生きた微生物が含まれています。 生物治療薬として使用される微生物としては、ラクトバチルス・アシドフィルス、L.プランタルム、L.カゼイ、L.ブルガリクスなどが挙げられる。 ビフィズス菌ロンガム、エンテロコッカス・フェシウム。 プロバイオティクス製剤は、臨床研究でその有効性が証明されるまでは治療薬とはみなされません。 生物療法剤 - ビフィズスバクテリン、ラクトバクテリン、大腸菌バクテリン、プリマドフィルス、エンテロール、バクチサブチルの薬物。 Hilak forte - ドロップ、パントテン酸カルシウム、パンバ。

腸内吸着剤 - スメクタ、ビリグニン、タンナコンプ、ポリソルブ、ポリフェパン、エスプミザン。 代償性細菌異常症の矯正に割り当てます。 誕生した子供にはビフィズス菌を含むプロバイオティクスを処方することができます。 臨床効果は、治療終了の10日後、微生物学的に評価されます - 1か月後。 bifid療法のコース数は1～3コースです。 乳酸菌の数が減少した場合は、リネックス、アシポール、ラクトバクテリン、アシラクトが使用されます。 酸生成製剤が推奨されます - 生きた細菌を含まないプレバイオティクス：ノルマーゼまたはヒラックフォルテ（ビフィド製剤と併用）。 リゾチーム、ビフィリスを使用できます。 副代償性細菌異常症の矯正には、ビフィズスおよびラクトを含むプロバイオティクスなどの多成分製剤を組み合わせた3〜4コースの予約が含まれます。 normase または hilak-forte との併用療法は、乳酸菌の含有量が正常な場合にのみ推奨されます。 リゾチームに加えて、CIP（複合免疫グロブリン調製物）を使用することもできます。 十分な効果が得られない場合は、クロロフィルプトを使用できます。 スポロバクテリン、ビオスポリン（またはその類似体 - bactissubtil）。 非代償性細菌異常症の矯正は、吸着剤（カルボレン、カーボロング、ヴォーレン、マイクロソーブ P、ポリフェパン、リグニン、スメクタ）の短期（3 ～ 7 日間）の予約です。 ビフィズスおよび乳糖を含むプロバイオティクスを3～6コース使用。 免疫不全が進行した場合、免疫製剤（インターフェロンまたはレアフェロン、ロイキンフェロン、レバミゾールなど）、酵素製剤（メジムフォルテ、パンジノーム、フェスタル、パンクエン酸塩、クレオン）が1〜3週間処方されます。 敗血症の症状がある場合 - プロバイオティクスを背景とした抗菌療法の使用（選択的汚染 - 非吸収性薬物、二次腸外病巣 - 吸収性薬物） - エルセフリル、フラゾリドンアミノグリコシド、エリスロマイシン、マクロライド、メトロニダゾール; 抗真菌薬。

講義 No. 12. 子供の吸収不良症候群。クリニック、診断、治療

腸症は、消化プロセスを提供する特定の腸内酵素の欠損、欠損、または構造の違反が原因で、特定の腸内酵素の欠損または機能不全を引き起こす病理学的状態です。

炭水化物の吸収: 食品の炭水化物は二糖類で構成されています:

1) スクロース (普通の砂糖 = フルクトース + グルコース)、ラクトース (乳糖 = ガラクトース + グルコース);

２）単糖類：グルコースおよびフルクトース。

3) 植物デンプン (グルコース分子からなる多糖類)。

腸細胞は、単糖類よりも炭水化物を輸送することができません。 したがって、炭水化物は吸収される前に分解されなければなりません。 吸収不良症候群 - 腸の吸収障害の症候群、吸収不良症候群は次の原因となる可能性があります。 膵臓酵素の欠如 - 消化の腹部段階の違反。 胆汁うっ滞、腸内細菌叢 - 胆汁酸の代謝の違反、消化の胆汁相の違反への脂質輸送。 空洞酵素（二糖分解酵素、ペプチダーゼなど）の欠乏は膜消化の破壊につながります。 小腸の粘膜の萎縮 - 吸収、つまり消化の細胞段階に違反し、膜消化も影響を受けます。 腸のリンパの流れ、腸間膜循環の病理 - 吸収された物質のさらなる輸送の悪化 - 流出段階が苦しみます。 食物の腸通過の加速 - あらゆる種類の消化の違反。

1. 酵素症

酵素障害は、消化プロセスを提供する特定の細胞酵素の欠如、欠乏、または構造の違反によって引き起こされる病理学的状態です。

臨床像は、小腸の粘膜を通した XNUMX つまたは複数の栄養素の吸収障害によるものです。 下痢、体重減少、タンパク質欠乏症、ビタミン欠乏症の兆候などの吸収不良症候群の臨床症状。

吸収不良症候群は、一次性 (遺伝性) または二次性 (後天性) の場合があります。 分類。 病原性分類。

1.膵外分泌不全：

1) 膵臓の嚢胞性線維症。

2）タンパク質とカロリーの欠乏を伴う慢性栄養失調。

3）シュワックマン・ダイアモンド症候群。

4）外分泌機能不全を伴う慢性膵炎。

5) 特定の酵素欠損 (リパーゼ、トリプシノーゲン)。

2. 胆汁酸の不足：

1）胆道の閉塞（胆道閉鎖症、胆石症、膵頭がん）。

2）回腸の切除。

3）肝硬変、慢性肝炎（分泌減少）。

4) 細菌異常症。

3.胃の機能の違反：

1) 胃切除後症候群;

2）迷走神経。

3) ビタミンB12欠乏による悪性貧血

4.運動障害：

1）甲状腺機能亢進症。

2）糖尿病。

3）強皮症。 4 アミロイドーシス。

5. 腸粘膜の病理：

1) セリアック病。

2）ラクターゼ欠損症。

3）スクラーゼおよびイソマルターゼ欠損症（複合）。

4）滲出性腸症。

5）牛乳タンパク質（および/または大豆）に対する不耐症。

6）エンテロキナーゼの不足。

7) 無ベタリポタンパク血症（バッセン・コルツヴァイク症候群）。

8）アミノ酸（トリプトファン、メチオニン、リジンなど）の輸送障害。

9) ビタミンB12の吸収不良（トランスコバラミン-II欠乏症）。

10）葉酸吸収プロセスの先天性障害。

11）塩素喪失性下痢。

12）ビタミンD依存性くる病。

13）腸疾患性端皮膚炎。

14）メンケス症候群（縮毛症候群）。

15) クローン病。

16) 腸炎に罹患した後の吸収不良。

17) 熱帯スプルー。

18）ホイップル病。

19）慢性感染症（免疫不全）、特にジアルジア症。

20）原発性免疫不全（ウィスコット・アルドリッチ症候群）。

21）先天性短腸。

２２）切除後の短腸症候群（小腸近位部の切除、回腸の切除、回盲部の切除）。

23）好酸球性胃腸炎。

病因。 それぞれの場合の病因は異なります（ラクターゼ、α-グルコシダーゼ、エンテロキナーゼの活性の欠如または低下）。 遺伝性の腸管吸収障害、二糖分解酵素欠損症（シュガラーゼ、ラクターゼ、イソマルターゼ）、真性セリアック病（グリアジン不耐症）、エンテロキナーゼ欠損症、単糖類不耐症（グルコース、フルクトース、ガラクトース）、アミノ酸の吸収不良（シスチンリア、ハートナップ病など）、吸収不良など二次的または後天的な吸収不良は、胃や腸の多くの慢性疾患（膵炎、肝炎、細菌異常症、ジスキネジア、クローン病など）で発生します。

診療所。 小児の臨床像は、糞便中の脂質含有量が高い慢性下痢が大半を占めます。 ジストロフィーは徐々に発症し、子供たちは成長が遅れます。 ビタミン欠乏、水分と電解質のバランスの乱れの臨床症状（皮膚の乾燥、発作、舌炎、低カリウム血症、低ナトリウム血症、低カルシウム血症など）が追加され、膵臓消化不全症候群は（膵脂肪漏）によって特徴付けられます：変化のない筋線維が優勢なクリエイター漏出、中性脂肪に代表される脂肪漏、扁桃漏（細胞外デンプン）。 この症候群の場合、胆汁の流れの障害が典型的です（肝原性脂肪便）：脂肪便（石けんが完全に存在しない場合、少量の中性脂肪を背景に脂肪酸が優勢）、クリエイター便の可能性があります（筋線維の変化が優勢です）。

腸性下痢は、主に石鹸と脂肪酸による脂肪便が特徴です。 診断。 パラクリニカル検査の方法。

1. 完全な血球計算。

2. 尿の一般的な分析。

3. ジアルジアの糞便、蠕虫の卵、腸内感染症の掻き取り。

4. コプログラム (拡張、拡張): デンプン、中性脂肪、脂肪酸、結合組織、親ヨウ素性微生物叢は正常な糞便には存在しません。

5. 血清の生化学的研究：プロテオグラム、肝機能検査（ALT、AST、アルカリホスファターゼ、ビリルビン、コレステロール）、K、Fe、Ca、P、葉酸、ビタミンB12、カロテン）。

6. 糖度曲線 - 平らな糖度曲線は、びまん性の粘膜損傷を示します。 グルコースの研究は、15〜30分後、60〜120分後の空腹時に行われることに注意してください。

7. d-キシロース試験。 d-キシロースは、無傷の粘膜を通じて受動的に吸収されるペントースです。 腎臓によって排泄されます。 吸収不良では、キシロースのほとんどが便中に失われ、循環系に到達しません。 少なくとも 30% が尿中に排泄されます。つまり、経口投与量 (1,25 g) のうち 5 g 以上が尿中に排泄されます (PS 研究によれば、この検査はブドウ糖負荷検査と直接の相関関係があります。キシロース試験）。

8. ラクトース、マルトース、スクロース、デンプンを使用した負荷テスト。 乳糖負荷の場合、50 g の乳糖を経口投与した後の血中乳糖分解産物の増加が 20% 未満であれば、ラクターゼ欠損症を示します。

9. 尿中に含まれる炭水化物、アミノ酸のクロマトグラフィーによる同定。

10. Водородный дыхательный тест: Определение количества водорода в выдыхаемом воздухе после нагрузки сахарами в дозе 2 г/кг (максимально до 50 г). Тест основан на том, что если сахар не адсорбируется в верхних отделах тонкого кишечника, то он достигает дистальных отделов, в которых кишечные бактерии воздействуют на него с образованием водорода. Последний быстро абсорбируется и выдыхается в измеримом количестве. Увеличенное количество выдыхаемого водорода (более 20 г/млн. в течение первых 2-х ч) считают патологией. (P. S. У больных, принимающих АБ, и примерно у 2 % здоровых лиц продуцирующая водород кишечная флора отсутствует).

11. 細菌異常症のための糞便の播種。

12. 血液および尿中の膵臓酵素の研究。

13. 膵臓、肝臓、胆嚢の超音波検査。

14. 汗液中の塩素 (Cl) の測定。 必要に応じて、嚢胞性線維症の分子遺伝学的検査。

15.消化管のX線写真 - バリウムが腸を通過する時間、粘膜の損傷、狭窄または腫瘍の存在に関する情報。

16. 生検を伴う胃十二指腸内視鏡検査。 小腸の生検はセリアック病の診断に役立ちますが、他の多くの病気を示すものではありません。

17. 生検を伴う結腸鏡検査。

2.膵内分泌不全

膵臓の嚢胞線維症（嚢胞性線維症）は、劣性遺伝を伴う遺伝性疾患です。 母集団 2 ～ 8 の頻度: 母集団 100。 嚢胞性線維症の患者では、細胞膜の頂端部分にある塩素チャネルが「機能しない」ため、細胞からの塩素の放出が阻害され、これが内腔から細胞内へのナトリウムイオンの漏出の増加に寄与します。細胞、続いて細胞間空間の水性成分。 その結果、外部分泌腺（気管支肺系、膵臓、唾液腺、生殖腺）の分泌物の肥厚が生じます。 最も一般的に影響を受けるのは呼吸器系と膵臓です。 この病気は、すでに生後000年で呼吸器症候群と腸症候群によって現れます。 システムや器官の興味の度合いは異なります。 パラクリニカル マーカーは次のとおりです。 コプログラム - 大量の中性脂肪の存在、およびほとんどの場合、筋線維や多糖類よりも中性脂肪が優勢です。

膵臓の超音波 - 実質のびまん性の圧縮、および年齢とともに膵臓のサイズが減少します。

汗の塩化物濃度が高い（60,0 mmol/l 以上）、繰り返し陽性（少なくとも 3 回）。

分子遺伝学的検査。 しかし、この研究の陰性結果は嚢胞性線維症の診断を除外するものではないことに注意する必要があります。

シュワックマン・ダイアモンド症候群（好中球減少症、低身長、骨の異常を伴う先天性膵臓低形成症）。

診断は、生後 XNUMX 年間の膵臓機能不全症候群、好中球減少症、正常な汗の塩化物に基づいて行われます。

外分泌不全を伴う慢性膵炎 - 原因はおたふく風邪、外傷、薬物、毒素、胆管や膵管の疾患や異常、全身疾患などの過去の病気である可能性があります。

特定の酵素欠損 (リパーゼ、トリプシノーゲン)。

1. 膵リパーゼの単独欠損症（シェドン・レイ症候群）は、中性脂肪による脂肪性下痢として現れます。 子どもたちは食欲があり、身体的にも精神的にも十分に発達しています。

診断: 脂肪便、糞便中の中性脂肪、正常な糖曲線、d-キシロース検査、膵液中のリパーゼの急激な減少または欠如、膵臓の形態的変化なし、正常な汗の塩化物に基づく。

治療：補充療法。

2. 単独のトリプシン欠損症は 1:10 の頻度で発生します。 遺伝のタイプは常染色体劣性です。

臨床的には、自然摂食、発育不全、栄養不良の増加を背景に、出生直後にどろどろまたは水っぽい悪臭のある便で現れます。 便中に多量のタンパク質と脂肪が検出される 治療: 補充療法。

3. アミラーゼ欠損症 - 臨床症状、水っぽく酸っぱい匂いの便に基づいて診断します。 コプログラム（デンプン）。 アミラーゼ活性の低下または消失。 除去（デンプンフリー）食の背景への影響。

3. 胆汁酸欠乏症

胆道の閉塞（胆道閉鎖、胆石症、膵頭がん）、回腸切除、細菌異常症、肝硬変、慢性肝炎（分泌量の減少）。 生理学的研究では、石鹸が完全に存在しない場合には、より少ない量の中性脂肪を背景に脂肪酸が優勢であることがわかりました。 クリエイターロアの可能性があります - 変化した筋線維が優勢です。

4. 胃の機能障害

胃切除後症候群、迷走神経切除術、ビタミン B12 欠乏による悪性貧血。

5. 運動障害

甲状腺機能亢進症、甲状腺ホルモンレベルの増加、運動性の増加、食物通過時間の短縮、脂肪の消化と吸収の減少、下痢および脂肪便。 糖尿病: 下痢は続発性であり、糖尿病性神経障害を伴います。

症候群のメカニズム:

1）膵臓の外分泌機能の違反、脂肪便。

2）胃前庭部の運動性の低下、脂肪の乳化障害、脂肪便。

３）腸の自律栄養調節の違反、腸のうっ滞、細菌の増殖の増加、胆汁酸の脱結合、脂肪の吸収不良。 強皮症、腸壁の平滑筋細胞数の減少に伴う小腸の運動性の低下、細菌の繁殖の増加、胆汁酸の脱結合、脂肪の吸収不良。 アミロイドーシス、腸壁の平滑筋組織を含む多くの臓器におけるアミロイドタンパク質の沈着、運動性の低下、細菌の増殖の増加、胆汁酸の脱結合、脂肪の吸収不良。

6. 腸粘膜の病理

セリアック病（グルテン腸症、セリアック病、セリアック病、非熱帯性スプルー）。

発症の原因：小腸の先天性慢性疾患。さまざまな穀物（小麦、ライ麦）のタンパク質の不可欠な部分であるグリアジンを分解する、小腸刷子縁のペプチダーゼの活性の欠如または低下によって引き起こされます。 、大麦、オーツ麦）。

吸収不良の診断：小腸粘膜の亜全体または全体の萎縮、グルテンフリー食事の臨床効果、食事からグルテンを除いた場合の吸収とX線データの改善、使用による小腸の形態の改善グルテンフリー食の中止後、形態異常が再発する。

X 線徴候: 腸の拡張は最も恒常的かつ重要な症状であり、特に中空腸と遠位空腸で顕著です。 腸の拡張は低血圧によって説明されます。 膵臓脂肪便では腸の拡張は見られず、腸内の脂肪含量の増加によるものではありません。

血清学的診断が可能です: 血清中の抗グリアジン (AGA) 抗体、抗内膜 (EMA) および抗網様体 (ARA) IgA 抗体の血清中の含有量の測定. これらの抗体の存在はこの疾患に特異的であると考えられており、その研究は患者の近親者をスクリーニングしたり、集団におけるセリアック病の頻度を確立するために使用できます。

拡張されたコプログラムでは、中性脂肪、特に脂肪酸と石鹸の存在、グルコース負荷による平坦な糖曲線は、二物質と一物質の吸収の違反を示しています。

主な治療法は、グルテンを含む食品を一切排除した食事療法です。 穀類のうち、米、そば、トウモロコシ、大豆、米粉、でんぷんからのケーキ、ペストリー、クッキーの製造のみが許可されています。 食事は病気の無症候性の経過でも処方され、患者の生涯を通じて観察されなければなりません。 毎日100mgの小麦粉を摂取したとしても、生検中に形態学的画像に顕著な変化を引き起こすことを覚えておく必要があります。

ラクターゼ欠乏症。 小児および成人におけるラクターゼ欠損症は、不均一な分子遺伝的性質を持っています。

この酵素には、乳児用ラクターゼと、より特異的な成人型ラクターゼの 3 種類があります。 5～XNUMX歳になると、酵素合成の遺伝子制御が小児型から成人型に切り替わります。

ラクターゼ欠乏症には 4 つの形態があります。

1）原発性遺伝性ラクターゼ欠損症：常染色体劣性（おそらく優性）タイプの遺伝を伴うアラクタシア。

2) 早産児の一過性ラクターゼ欠損症。

3）成人型の低乳酸症（小児型の乳糖の持続）。

4) 続発性ラクターゼ欠損症（腸炎、食物アレルギー、セリアック病、免疫不全状態を伴う）。 牛乳を摂取した後の下痢の形での臨床症状。 診断: 下痢、コプログラム pH < 5,0。 腹部または膜の消化に違反がない場合、コプログラムの他の変化は見つかりません。血糖曲線は、グルコース、ガラクトース、D-キシロースの負荷では正常で、乳糖の負荷では平坦になります。

小腸の生検 - 小腸の粘膜の形態学的変化の主な欠陥を持つ個人では通常は見つかりません、空腸鏡検査 - 多くの場合特徴がなく、粘膜の視覚的内視鏡写真 - 乳製品の廃止、牛乳摂取後の悪化（下痢）にプラスの効果があります。

母乳で育てられている子供にラクターゼ欠乏症が発生した場合、治療には 2 つの選択肢があります。

1. 子供にラクターゼ欠乏症の臨床的および検査上の兆候があるが、体重が増加している場合は、母乳育児を継続する必要がありますが、牛乳や乳製品、牛肉は母親の食事から除外する必要があります。

2. ラクターゼ欠乏症を背景に、十分な量の母乳を飲んでも子供の体重が増減せず、治療法でも効果が得られない場合は、母乳育児を中止し、乳製品を含まないミルクまたは低乳糖ミルクに切り替える必要があります。 診断が正しければ、臨床効果は最初の 2 ～ 3 日ですでに現れます。

スクラーゼおよびイソマルターゼ欠損症。 診断：反復性の下痢、スクロース摂取後の嘔吐、身体発育の遅れ、子供を混合または人工栄養に移した後の病気の発症、食事からスクロースとデンプンを除いた後の全身状態の改善、スクロース負荷後の平坦な血糖曲線、原則として正常、グルコース負荷による曲線、尿糖のクロマトグラフィー、ラクターゼ欠乏症のようなコプログラム。

治療：除去食。

滲出性腸症。 滲出性腸症（タンパク質分解性腸症）は、血液から腸管腔へのタンパク質の腸透過性の増加による分泌の増加と、糞便によるタンパク質の損失を特徴とします。

滲出性腸症には、一次型と二次型があります。

原発性 - リンパ系の先天性全身性疾患で、腸に選択的に局在します。 外国の文献では、それらは独立した疾病分類単位として特徴付けられています。

病因: 腸のリンパ管内の圧力が上昇すると、タンパク質の血管外漏出が増加します。

滲出性腸症の二次的な原因としては、セリアック病、胃腸炎、牛乳タンパク質不耐症、その他多くの疾患があります。

病因：高分子に対する腸膜の透過性の増加。

臨床と診断: 浮腫性症候群。 血清タンパク質、g-グロブリン、コレステロールの総レベルの低下: コプログラム: 脂肪の吸収とその輸送(中性脂肪、脂肪酸、石鹸)の障害によるセリアック病の場合と同様。 腸の透視検査：放射線学的変化は腸壁の浮腫に関連しています。 造影剤の通過は適時に行われます。 リンパ管拡張症では、腸壁に花輪の形をした円形のひだの円錐形の肥厚が見られることがあります。 より重篤な場合には、偽ポリポーシスの症状が検出されることがあります。 内視鏡像は多様です。空腸粘膜の折り畳みは保存されており、その淡いピンク色またはピンク色は顕著な血管パターンを持ち、時には点状出血、リンパ濾胞過形成と組み合わされ、多数の隆起の形で粘膜の自由過形成も見られます。

生検：ワルドマンによれば、滲出性腸症により、小腸の粘膜および腸間膜のリンパ系の変化が明らかになり、これは腸リンパ管拡張症（リンパ管の拡大、間質性浮腫）と呼ばれた。

治療。

1. 低脂肪食、中鎖トリグリセリドは腸のリンパ系を介さずに吸収され、腸のリンパ管の圧力を下げることができるため推奨されます。 塩分を制限します。

2.タンパク質医薬品の導入中/導入中。

3. 対症療法。

牛乳タンパク質に対する不耐症。 牛乳タンパク質不耐症は、主に 2 歳未満の小児に最も多く発生し、幼児の約 1 人に 200 人に発生します。

病因: タンパク質に対する免疫応答、主に /? - ラクトグロブリン（この特定のタンパク質は母乳には含まれていません）。 下痢の形での臨床症状。

診断: 急性症状はミルクの授乳をやめてから 48 時間以内に解消され、慢性症状は 1 週間以内に解消されます。 内視鏡検査と空腸の生検では、未治療のセリアック病の場合に似た変化が現れますが、それほど顕著ではありませんが、牛乳タンパク質に対する抗体の力価が増加します。

治療：牛乳の除去、および必要に応じて大豆。

エンテロキナーゼ欠損症。 エンテロキナーゼは膵臓トリプシノーゲンを活性化し、活性酵素トリプシンに変換します。 エンテロキナーゼの欠損により、腸内のタンパク質の消化が障害されます。 小児にのみ発生します。

臨床症状：下痢、浮腫、低タンパク血症、十二指腸内容物のエンテロキナーゼ活性は実質的に消失しますが、アミラーゼとリパーゼの活性は変化しません。

治療：膵臓酵素による補充療法。

アベトリポタンパク血症。 アベトリポタンパク質血症（バッセン・コルンツヴァイク症候群）は、カイロミクロンや超低比重リポタンパク質の形成に必要なアポBタンパク質が存在しないため、腸細胞に脂肪があふれ、脂肪の吸収が障害される状態です。

生後10年目に臨床症状が現れ、発達の遅れが検出されます。 便は多量で変色し、腹部は膨満しています。 精神的な発達がやや遅れています。 特徴としては、200歳以降に小脳症状が現れ、思春期には非定型網膜色素変性症が発症します。 診断：末梢血中のアカントシドの検出、低コレステロール血症（800～XNUMX mg/l）、β-、β-リポタンパク質の欠如または最小量（β-またはβ-リポタンパク質血症）、腸細胞の絨毛における空腹時脂質の顕著な蓄積。十二指腸粘膜。

治療：長鎖脂肪、ビタミンA、D、E、Kの制限、中鎖トリグリセリドの摂取、アミノ酸輸送の違反。

診断: 尿および血清中のアミノ酸の薄層クロマトグラフィーに基づきます。

ビタミンB12の吸収不良（トランスコバラミンP欠乏症）。 トランスコバラミン II、腸内輸送に必要なタンパク質、ビタミン B12 の欠乏は、重度の巨赤芽球性貧血、下痢、嘔吐を引き起こします。

治療: トランスコバラミン II 欠乏症にはビタミン B12 1000 mcg / 週、その他の疾患、葉酸吸収の先天性障害には 100 mcg / 月。

クリニック - 巨赤芽球性貧血、知能低下 塩素消耗性下痢は、回腸内の塩化物輸送の欠陥によって引き起こされるまれな特殊な先天性疾患です。 臨床症状：腸管腔内に塩化物イオンが蓄積した結果として、出生の瞬間から衰弱性の下痢が起こります。

診断: 下痢、低カリウム血症、低塩素血症、アルカローシス。 その他の点では、腸の吸収機能は妨げられません。 治療法：食事にカリウムを追加し、塩化物の摂取を制限します。

腸障害性肢端皮膚炎は、亜鉛の吸収不良によって引き起こされます。

クリニック：皮膚炎（皮膚から粘膜への移行部の発疹）、脱毛症、下痢、発育遅延、血清中の亜鉛の減少、アルカリホスファターゼ活性が起こる場合があります。

治療: 硫酸亜鉛 150 mg/日。

メンケス症候群。 メンケス症候群（縮毛症候群）は、Cu（銅）の輸送障害によって引き起こされます。 常染色体劣性遺伝します。

診療所：発育遅延、毛髪異常、小脳変性。

診断：診療所と血清中のCuの減少に基づいて。

予後は芳しくない。

ホイップル症候群。 小児ではほとんど発生しません。

病因: 小腸を含む棒状の微生物が影響を受けると考えられています。

診療所：発熱、下痢、関節痛、多発性漿膜炎。

診断: 十二指腸の生検により PAS 陽性マクロファージが明らかになり、粘膜からも細菌が検出されます。

診断方法。

ステージします。 吸収不良症候群の同定。

臨床徴候によると：

1) 食欲が正常または増加した場合の体重減少 - 脂肪、タンパク質、炭水化物の吸収の減少。

2) 大量の悪臭を放つ便 - 脂肪の吸収が減少します。

3）筋力低下、浮腫 - タンパク質の吸収の低下。

4）鼓腸、胃のゴロゴロ音、大量のガスの排出 - 腸内細菌叢による炭水化物の消化。

5) 知覚異常、骨痛、テタニー - Ca およびビタミン D の吸収低下。

6) 筋肉のけいれん - K と Mg の過剰な損失。

7) 出血症候群 - ビタミンKの吸収低下。

8）舌炎、口内炎、口唇炎 - ビタミンB12、葉酸、その他のビタミンBの欠乏。

9) 末端皮膚炎 - 亜鉛欠乏。

Ⅱ段階。 腸疾患の感染発生の排除。

Ⅲステージ。 消化不良のタイプ（段階）の確立（腹部、頭頂膜）：

1）腹部消化（腸前機構）の違反の場合、その原因を特定します：胃の機能不全、膵臓の排泄機能不全、胆汁欠乏（形成の減少、腸での排泄または再吸収の障害）。

2）頭頂部の消化（腸のメカニズム）に違反している場合、次の方法を使用できます：病気の発現のタイミング（患者の年齢）、病気の発現と子供の特徴の関係栄養、便の悪化と子供の栄養の特徴との関係。 タイムリーな診断と治療の予後は良好です。

予防は、耐えられない食べ物を排除する食事療法です。

ЛЕКЦИЯ № 13. Дифференциальный диагноз заболеваний печени у детей. Клиника, диагностика, лечение

ステージ I: 検査。

既往歴: 肝障害の存在が確認されます。 検査方法：（AlAT、AsAT、アルカリホスファターゼ、プロテオグラム、チモール、プロトロンビンインデックス、尿ビリルビンおよびウロビリゲン） - 診断の仮定。 テクネチウムによる肝実質血液クリアランスは、この病気（肝炎、肝硬変、アミロイドーシス）の唯一の、または初期の兆候です。

テクネチウムを用いた肝臓の超音波およびシンチグラフィー（損傷の確認、局所性およびびまん性の病理の区別、局所の局在の決定）。

ステージ II: 病理学的診断 (腹腔鏡検査、選択的血管造影、標的肝生検、エキノコックス症のラテックス凝集検査)。

臓器の深部に限局性病変がある場合 - 腹腔鏡検査、選択的肝造影（肝臓の動脈、門脈および脾臓の血管を対比するため）。

針生検（びまん性疾患が疑われる場合）。 肝臓組織に対するミトコンドリア抗体の測定。

ステージ III: 診断の詳細 (プロセスの活動性、疾患の段階、合併症)。

生化学的研究（胆汁うっ滞症候群 - コレステロールおよび抱合型ビリルビン、アルカリホスファターゼ活性のレベルの増加; 細胞溶解症候群 - 抱合型ビリルビン、トランスアミナーゼ活性の増加; 肝独占症候群 - コレステロール、アルブミン、凝固促進剤、フィブリノーゲンレベルの低下; 間葉系炎症症候群 - γグロブリン含有量の増加、ジフェニルアミンおよびチモールサンプルの指標、ESR指数）。

免疫学的研究。

肝腫大の分類：

1) 肝実質の原疾患（肝炎、色素性肝疾患、肝硬変、腫瘍）。

2）代謝障害（脂肪肝、アミロイドーシス、ヘモシデローシス、グリコーゲン症、リポイドーシス）。

3）循環障害（成人では停滞、心臓発作）。

4）二次浸潤プロセス（急性および慢性の感染症および中毒、血液疾患、コラーゲン症）。

5）胆道の疾患（胆管炎、胆汁の流出障害）。

特発性ヘモクロマトーシス - 肝臓、皮膚、心臓、関節、腺に鉄が沈着します。 肝炎、原発性胆汁性肝硬変の自己免疫経過 - 線維化性肺胞炎、甲状腺炎、尿細管間質性腎炎、関節損傷。

ウイルス性慢性肝炎には、さらに、糸球体腎炎、多発性神経障害、肺血管炎、肺肉芽腫症、心筋炎、全身性血管炎などがあります。

慢性肝炎の分類。

1. ウイルス (B、C、D、E、F、G)。

2. 自己免疫（エプスタイン・バーウイルス、細胞腫大、コクサッキー、単純ヘルペス）。

3. 医薬品（結核抑制剤、フェノチアジン、毒キノコ、DDT およびその類似体）。

4. 不可解性（病因は確立されていない、おそらくウイルス性）。 小児期の肝硬変はまれですが、小児の肝疾患の中で重要な位置を占めます。

病因：急性ウイルス性肝炎（B、C、D）、血管障害（バディ・キアリ症候群および疾患）、狭窄v。 portae-先天性または炎症による。

臨床症状：必然的に肥大した脾臓を伴う、肥大、でこぼこ、緻密な肝臓。 顕著な全身性疾患、合併症（食道、胃の静脈の拡張、痔静脈（門脈と大静脈の間の側副血行）、形態学的 - 門脈および六角小葉における大規模な炎症、結節 - 再生、線維化、肝細胞の変性それらの壊死と組み合わせて。

慢性びまん性肝疾患の治療の基礎。

肝細胞破壊の主なメカニズムの XNUMX つは、脂質過酸化 (LPO) の過剰な活性化と抗酸化防御システムの枯渇です。

肝保護剤および抗酸化剤による脂質過酸化の薬理学的制御は、慢性肝疾患の治療において最も重要な方向性です。

ウイルス性CKDの場合、抗ウイルス薬：ビフェロン（抗酸化物質、インターフェロン-イントロンAを添加した組換えインターフェロン-リフェロン）。 プレドニゾロンの予備的な短期コースで可能です。

小児のびまん性肝疾患の基本療法。 基本的な（非薬物）療法は伝統的なものであり、肝障害の病因に関係なく、すべての患者に処方されます。 これには、保護レジメン（身体活動の制限、増悪期の床上安静）、適切な医療栄養（表5、増悪期 - 5a）、マルチビタミンの複合体が含まれます。

非特異的治療はできるだけ経済的であるべきですが、十分である必要があります。 プロセスがアクティブでない場合は実行されません。 重要 - 胃腸の機能不全と腸の自家中毒の予防（酵素、ユーバイオティクス、下剤の任命）。 肝保護剤と抗酸化剤は、炎症活動や高酵素血症のある病気の子供にのみ使用されます。 膜安定化、抗毒性、胆汁分泌促進効果のあるハーブ製剤（カルシル、レガロン、ヘパトフォーク、LIV-52、ガルステナ、ヘパベン、チクベオール、ホフィトール、ヘプトラル、シリマール、タナセホールなど）。 胆汁うっ滞の軽減 - 吸着剤（コレスチラミン、ビリグニン、ポリフェパム）、ヘプトラール、ウルソデオキシコール酸製剤（ウルソフォーク、ウルソサン）、血液および血漿吸着。 重度の細胞溶解および肝臓のタンパク質合成および解毒機能の障害がある場合 - 解毒剤（ポリイオン緩衝液、5％ブドウ糖溶液）、タンパク質製剤（アルブミン、血漿、ヘパリン添加したばかりの血液、凝固因子）、アミノ酸溶液の静脈内投与(アルベジン、アミノフジン、ヘパステルリル、アミノステリル); 体外解毒の方法。

ЛЕКЦИЯ № 14. Лекарственная болезнь у детей

合併症は次のように分類されます。

1) 薬物療法。薬物の実際の副作用に分けられます。

2) 薬物の毒性作用。

3) 薬物の突然の中止に伴う合併症。

4) 薬物に対する個人の不耐性。

薬物の副作用: 薬物の構造と特性に起因する、薬物の望ましくない影響であり、主な作用とともに身体に影響を与えます。 薬物の毒性効果は、過剰摂取、身体の急速な飽和、中用量および最小用量の急速な投与、身体の不十分な排泄機能、体内の薬物解毒プロセスの障害（原発性肝不全を伴う）が原因である可能性があります。

薬物の急速な離脱による合併症：離脱症候群、離脱症状、治療が行われた症状の悪化。 薬物に対する個人の不耐性は、異常な反応と倒錯した反応に分けられます。 ほとんどの人にとって無害な通常用量の薬物に対する体の異常な反応。 個人の不耐症は、反応性が変化する病気であり、身体の病気です。個人の不耐症には、特異性、アレルギー反応が含まれます。 特異性とは、特定の薬物を初めて服用したときの、遺伝的に決定された特異な反応です。 特異体質の原因は、酵素の量が不十分であるか活性が低いことです（たとえば、特定の薬物、キニジン、CA薬、アスピリン、ピラザロン、抗生物質の摂取に応じて酵素グルコースリン酸DGが欠乏すると、溶血性貧血の発症につながります）。 。

薬剤性疾患の発症要因は以下のとおりです。

1. 医師と患者自身による薬物の管理されていない使用。 基礎疾患の存在により生体の反応性が変化し、薬物使用時に変化した反応性が予期せぬ影響として現れます。

2. ポリファーマシー、多価感作のための条件を作り出す。 薬物使用中に栄養失調になると、体の反応性や薬物に対する耐性が変化する可能性があります。

3. 特定の物質の分解と中和における酵素系の関与が加齢に伴って減少する（小児ではバルビツレート系およびサリチル酸系、高齢者ではSGに対する感受性が高くなる）。

4. 多くの薬剤誘発性病変の遺伝的条件性。

5. 身体の感作の程度と速度は薬物の投与経路に部分的に依存します（局所塗布および吸入は身体の感受性の増加につながります。薬物の静脈内投与では、身体の感作は筋肉内および筋内投与よりも低くなります）注射）。

アレルギー反応は、特定の薬物に対する不耐症の最も一般的な原因です。

アレルギーは、有機体の遺伝的な高感度のために、特定の物質の作用に対する有機体の反応性の変化として理解されています。

薬物病は、薬物に対する体のアレルギー反応の最も重要な臨床形態の XNUMX つです。

薬物アレルギーの発症に必要なステップ：

1) 薬物をタンパク質と相互作用できる形に変換する。

2) 薬物を体のタンパク質と反応して完全な抗原を形成できる形態に変換する。

3) 免疫グロブリンの形成を介した抗体合成の形で、形成された異物となった複合体に対する体の免疫応答。

アレルギー症状の段階： 免疫前 - これは完全な（完全な）アレルゲン（抗原）の形成です。 免疫学的には、ショック臓器の組織で「抗原抗体」反応が発生します。 抗原抗体反応は、特定のアレルゲンの導入によってのみ引き起こされる特異的な反応です。

病化学反応 - 抗原抗体複合体の形成の結果として、生物学的に活性な物質（ヒスタミン、ヘパリン、セロトニンなど）が放出されます;反応は非特異的です。 病態生理学的反応は、さまざまな臓器や組織に対する生理活性物質の作用によって現れます。 アレルギー反応の分類。

1. 即時型反応は、血液中の循環抗体の存在に関連しています。 この反応は薬物投与後 30 ～ 60 分で起こり、局所的な白血球増加症、血液検査での好酸球増加などの急性症状が特徴です。

2. 遅発型反応は、組織や臓器内の抗体の存在によって引き起こされ、局所のリンパ球増加を伴い、薬を服用してから 1 ～ 2 日後に起こります。

病原型によるアレルギー反応の分類。

1. 真の（アレルギー）反応は、キメル反応（B 依存性）とカイテルギー反応（T 依存性）に分けられます。

1) キメラアレルギー反応は、抗原と抗体の反応によって引き起こされ、その形成は B リンパ球に関連しています。

2) 感作されたリンパ球によるアレルゲンの組み合わせによるカイテルギー性アレルギー反応。

2. 偽（偽アレルギー、非免疫的）反応 - 発症には免疫学的段階がありません。

医学的疾患の分類。

1. 急性型：アナフィラキシーショック、気管支喘息、クインケ浮腫、血管運動性鼻炎、急性溶血性貧血。

2. 長期化型：血清病、ライエル症候群、薬剤性血管炎など。

3. 軽度（かゆみ、クインケ浮腫、蕁麻疹）。抗ヒスタミン薬の使用後 3 日で症状が消失します。 中程度の重症度（蕁麻疹、湿疹性皮膚炎、多形紅斑、39℃までの発熱、多発性または単関節炎、中毒性アレルギー性心筋炎）。 症状は 4 ～ 5 日後に消失しますが、平均用量 20 ～ 40 mg の GC の投与が必要です。

4. 重篤な形態（アナフィラキシーショック、剥離性皮膚炎、ライエル症候群）、内臓の損傷（リズム障害を伴う心筋炎、ネフローゼ症候群）。 GC、免疫調節薬、抗ヒスタミン薬を併用して 7 ～ 10 日間投与すると、すべての症状が消失します。

薬物病の診断：厳選されたアレルギー既往歴。 多くの患者は、毎日使用する薬（鎮静薬、下剤、鎮痛薬、点眼薬、点鼻薬）を薬として服用していないことに留意する必要があります。

除去検査の本質は、すべての薬物を完全に廃止することです。

アレルギー性皮膚テスト（イン/トゥ、スカリフィケーション、アプリケーション）は、特定の薬物アレルゲンに対して急激に陽性反応を示します。

挑発的検査（鼻、吸入、結膜）。 好塩基球検査。 赤血球凝集反応には、患者の血清によるアレルゲンを含む赤血球の凝集が含まれます。 RBTL（リンパ球芽球形質転換反応）は遅延型アレルギー反応の診断に使用されます。 患者のリンパ球にはアレルゲンの可能性がある物質が混合されています。 何日もインキュベートした後、リンパ球の形質転換の程度は、形態学的基準、または Lyell らによる同位体標識を使用した DNA または RNA 合成によって評価されます。

薬による病気の治療：床上安静。 十分な水分摂取を伴う刺激のない食事。 すべての薬を中止する。 減感作療法（塩化カルシウム、抗ヒスタミン薬、カルシウム、グルココルチコイド）。 特異的減感作は効果がありません。 汎血球減少症に対しては実施されない。 対症療法。

アナフィラキシーショックの治療。

1. 0,5% アドレナリン溶液 1 ～ 0,1 ml を皮下注射します。

2. 嘔吐物の誤嚥防止。

3. 10,0% 塩化カルシウム溶液 10 ml または 10,0% グルコン酸カルシウム溶液 10 ml を静脈内注射します。

4. IV流後、300〜500 mlの5%グルコース溶液または生理食塩水+0,5〜1 mlの0,1%アドレナリン溶液または1,0 mlのHAを含む1%メサトン溶液を滴下します。

5. 気管支けいれんの場合 - 10% アミノフィリン溶液 2,4 ml、ノボカイン遮断。

6. 喉頭浮腫の場合 - 気管切開、加湿酸素

7. 抗ヒスタミン薬（スプラスチン 2% - 2,0、Tave-gil 0,1% - 1,0、ジフェンヒドラミン 1% - 1,0）。

8. 強心配糖体。

9. ペニシリン病因によるアナフィラキシーショックの場合 - 最大 1 万単位のペニシリナーゼを 6 ～ 8 時間後に再度投与。

10. 蘇生（呼吸と心臓の活動が停止した場合の人工換気、閉鎖心臓マッサージ）。

ЛЕКЦИЯ № 15. Гельминтозы у детей. Клиника, диагностика, лечение, профилактика

蠕虫症は、寄生蠕虫とその幼虫が体内に局在することで発症する病気です。 蠕虫症の分類:

1）生物学的原理によると、線虫（回虫）、条虫（条虫）、吸虫（吸虫）。

2) 疫学: 地蠕虫症、生物蠕虫症、ボン接触。

1. 回虫症

原因物質は、成虫の段階で小腸に寄生する回虫です。 回虫の寿命は約6年です。 移動段階 (感染後最初の 8 ～ 8 週間) では、回虫幼虫は機械的かつ感作的な影響を及ぼし、さまざまな臓器の組織に好酸球性の浸潤を引き起こし、出血を引き起こします。 腸段階 (感染後 XNUMX 週間) では、成虫回虫は体の毒性アレルギー反応や神経反射反応、およびさまざまな局所的な機械的影響を引き起こします。

診療所。 移行期は、多くの場合、急性呼吸器感染症、気管支炎（倦怠感、空咳または少量の痰、微熱、肺の乾燥した湿ったラ音）を装って発生します。 蕁麻疹、手と足の水疱性発疹が発生する可能性があり、揮発性浸潤物が肺に発生する可能性があります。

腸相では、胃腸の形態が区別され、唾液分泌、吐き気、食欲不振、へその周囲のけいれん痛、時には便の不調や胃液の分泌によって現れます。 低緊張型、血圧の低下と衰弱によって現れます。 めまい、頭痛、疲労、睡眠障害、栄養血管障害などによって現れる神経学的形態。

合併症。 回虫症性腸閉塞、回虫症性虫垂炎。 穿孔性腹膜炎。 黄疸、横隔膜下膿瘍の発生を伴う肝臓の回虫症。 急性膵炎の臨床症状を伴う膵臓の回虫症、窒息の発症を伴う気道への回虫の這い込み。

診断。 実験室データに基づいて、喀痰中の線虫の幼虫、血液中の抗体、糞便中の回虫卵の腸管後期段階の検出に基づいています。

処理。 ピペラジン、レバミゾール、コンバントリンは、若い回虫と成虫の回虫を追い出すために使用されます。 ピペラジンは2日2回食後に処方され、薬の服用間隔は3〜2時間、1,5日間、推奨用量は2回あたり3〜4 g（150日あたり10〜XNUMX g）です。 ピペラジンは夕食後就寝前に服用すると効果が高まります。 Decaris (レバミゾール) は食後に XNUMX 回 XNUMX mg の用量で処方され、ピランテルは食後に XNUMX 回 XNUMX mg/kg 体重の用量で処方されます。

酸素治療は、空腹時または食後3〜4時間後、できれば午前中に2〜3日連続で行われます。

予測と予防。 外科的治療を必要とする合併症がなければ予後は良好です。

予防: 集団検査と回虫症感染者全員の治療。 菜園、果樹園、ベリー畑の土壌を糞便による汚染から保護します。 野菜や果物を熱湯で徹底的に洗い、火傷します。 個人の衛生対策。

2. 肺胞炎

病因と病因。 原因物質は肺球菌の幼虫期です。 ヒトへの感染は、ホッキョクギツネ、イヌ、キツネの汚染された皮膚との接触や、流行地域で採取された野生のベリーを食べる際の停滞した貯水池の水を通じてオンコスフィアが口腔内に侵入した後に起こります。 幼虫は通常、肝臓に蓄積し、組織に浸潤して成長し、臓器への血液供給を妨害し、組織の変性と萎縮を引き起こします。

診療所。 長い間無症状のままですが、肝臓が進行的に肥大し、右季肋部に重さと圧迫感が現れ、鈍いうずき痛が現れます。 数年後、ゴツゴツとした非常に密度の高い肝臓を触知できるようになります。 黄疸が発生することもあり、脾臓が肥大することもあります。 ノードが崩壊すると、体温が上昇し、発汗が起こります。

診断。 検査データに基づくと、白血球増加症、好酸球増加症、ESRの増加、高タンパク血症、高ガンマグロブリン血症。 肺胞球菌抗原を用いた血清学的反応が使用されます。 プロセスの局在を明らかにするために、X 線検査、超音波検査、肝臓スキャン、コンピューター断層撮影が使用されます。 他の臓器を汚染する危険性があるため、テスト穿刺は禁止されています。 腫瘍、エキノコックス症、肝硬変と区別します。

処理。 治療は外科的で対症療法です。

3. アンキロストミア症（アンキロストミア症およびネカトリア症）

病因、病因。 病原体である鉤虫と壊虫は、ヒトの小腸、より多くの場合十二指腸に寄生します。 感染は、幼虫が皮膚に侵入するか、幼虫が汚染された果物、野菜、水を摂取することで起こります。 幼虫は約 7 ～ 10 日間、体循環および肺循環を通って移動します。 小腸で性的に成熟した個体に変わり、4〜6週間後に産卵し始めます。 強直口動物の寿命は数か月から20年の範囲です。 移動期間中に、有毒アレルギー反応を引き起こす可能性があります。 成虫の蠕虫は吸血性です。 腸の粘膜に固定されると、粘膜や組織を損傷し、出血を引き起こし、出血を引き起こし、貧血の発症に寄与し、アレルギー、胃腸ジスキネジア、消化不良の状態を一定レベルに維持します。

診療所。 皮膚のかゆみや灼熱感、喘息現象、発熱、血液検査での好酸球増加。 末期になると、吐き気、よだれ、腹痛、嘔吐、腸管機能障害（便秘や下痢）、膨満感などが現れます。

診断は、便中に卵が検出されることによって確認され、場合によっては十二指腸内容物にも卵が検出されます。

処理。 駆虫はコンバントリンまたはレバミゾールを使用して行われます。 重度の貧血（ヘモグロビン値が 67 g/l 未満）の場合は、鉄サプリメントと赤血球輸血が処方されます。

予測と予防。 ほとんどの場合、予後は良好です。

予防: 鉤虫感染地域では、裸足で歩いたり、寝具なしで地面に横たわったりしてはいけません。 果物、果実、野菜は食べる前によく洗って熱湯で加熱する必要があり、生水を飲んではなりません。

4. ジフィロボトリア症

病因、病因。 原因物質は広範な条虫です。 その寿命は数十年です。 ジフィロボトラ症の人への感染は、新鮮または軽く塩漬けしたキャビアや生の魚（パイク、スズキ、オムルなど）を食べると発生します。 サナダムシはそのボトリアで腸粘膜に付着し、腸粘膜を傷つけます。 寄生虫が大量に蓄積すると、腸内腔が詰まる可能性があります。 蠕虫の代謝産物は身体を感作させます。

診療所。 吐き気、脱力感、めまい、腹痛、不安定な便、排便時のストロビルスの切れ端の排泄が特徴です。

診断は、糞便中のレンテッサの卵とストロビラの断片の検出によって確認されます。

処理。 重度の貧血の場合は、駆虫前に、ビタミンB 300～500 mcgを2日ごとに3～7回、XNUMXか月間筋肉内投与、ヘモススティムリン、鉄を含む製剤、ヘマトジェンが処方されます。カボチャの種が処方されています。

予測と予防。 合併症がなければ予後は良好です。

生の魚、調理が不十分な魚、または乾燥や塩漬けが不十分な魚、および「生きた」パイクキャビアを食べてはいけません。

5.オピストルキス症

病因、病因。 原因物質は猫吸虫で、人間の肝臓、膵臓、胆嚢の胆管に寄生しますが、犬や猫にも寄生することがあります。 寄生虫は人間の体内で約20～40年間生き続けることができます。 ヒトへの感染は、コイ科の魚（イデ、チェバク、ウグイなど）を生（冷凍）、軽く塩味、揚げ方が不十分な状態で食べると発生します。 片棘は膵臓や胆管の粘膜を損傷し、胆汁の流出を妨げ、嚢胞性肥大や肝腫瘍の発生の一因となります。 それらには毒性と神経反射効果があります。

診療所。 潜伏期間は約2週間です。 初期には、発熱、筋肉や関節の痛み、嘔吐や下痢の形での胃腸障害、触診での肝臓の痛みや腫れ、頻度は低いですが、脾臓、白血球増加症、血液検査での高好酸球増加が見られることがあります。アレルギー性の皮膚発疹。 慢性期の進行に伴い、患者は上腹部、右心季肋部の痛み、胆嚢疝痛に似た痛みの発作を訴え始めます。 めまいや他の消化不良障害が発生する可能性があります。 右季肋部の筋肉の抵抗、肝臓の肥大、場合によっては強膜の黄疸、胆嚢の肥大、膵臓の損傷の症状が検出されます。 オピストルチア症の最も一般的な症状は、胆嚢炎、胆道ジスキネジア、慢性膵炎、肝炎であり、まれに胃十二指腸炎や腸炎の症状も見られます。 オピストルキア症は無症状の場合もあります。

診断は、糞便および十二指腸内容物中の蠕虫卵の検出時に行われます。

処理。 駆虫はメベンダゾール（ver-mox）で行います。

予防：生の魚、解凍して冷凍した魚（ストロガニーナ）、軽く塩をかけ、揚げ方が不十分な魚を食べることの危険性を国民に説明することが不可欠です。

6. テニア症

病因。 原因物質はブタ条虫で、性成熟期および幼虫期に人間に寄生し、嚢胞虫症という病気を引き起こします。 成虫は小腸に長年寄生します。 ヒトにおける条虫症の感染は、ヒレを含む生肉または半生の肉を食べると発生します。

診断は、繰り返しの便検査に基づいて行われ、サナダムシの卵を掻き取って肛門周囲のひだから蠕虫部分を検出します。

処理。 バーモックス。 雄シダのエーテル抽出物やカボチャの種が使用されることもあります。

防止。 加熱が不十分または加熱が不十分な豚肉を食べてはいけません。

7.鞭虫症

病因、病因。 原因物質はヒトの大腸に寄生する鞭虫です。 鞭虫の寄生虫の寿命は約5年です。 鞭虫は腸粘膜を損傷し、微生物叢の接種を促進するヘマトファージであり、腹腔の他の器官に反射反応を引き起こします。 それらの代謝産物は体を敏感にします。

診療所。 患者はよだれによって混乱し、食欲の低下（頻度は低いが増加）、腹部の右半分と上腹部に痛みが現れ、吐き気、便秘または下痢が起こり、時には頭痛、眠れない、めまい、過敏症が現れ、中等度の低色素性貧血が現れます。血液検査と軽度の白血球増加症。 強度が低い場合、鞭虫の寄生は臨床的に現れません。 診断は便中に鞭虫の卵が検出された場合に行われます。 処理。 抗蠕虫療法（メベンダゾールおよび他の薬）が処方されます。 患者にはまず洗浄浣腸が施されます。

天気。 予後は良好です。

8. 肝蛭症

病因と病因。 蛭症の原因物質は肝臓と巨大吸虫です。 ヒトへの主な感染源は、さまざまな家畜です。 人々への感染は、ファシオラの幼虫が水、スイバ、その他の野菜と一緒に摂取される暖かい季節によく起こります。

人間の体内での蠕虫の寿命は約10年です。 特に重要なのは、肝胆道系への外傷および毒性アレルギーによる損傷です。 しかし、筋膜は他の組織や器官にも侵入する可能性があります。

診療所。 この病気は、好酸球増加症、アレルギー症状、オピストルチア症の症状に似ている肝臓および胆嚢の障害による血液検査によって決定されます（黄疸、胆嚢疝痛の発作がより頻繁に観察されます）。

蠕虫症の初期段階の診断は、感染後わずか 3 ～ 4 か月で蠕虫の卵が放出されるという事実により困難です。 免疫学的方法を使用することができる。 後期では、十二指腸内容物や糞便中の筋膜卵の検出に基づいて診断が確立されます。

処理。 駆虫薬が処方され、駆虫後は胆汁分泌促進薬を1〜2か月間処方する必要があります。 患者さんの長期にわたる臨床検査が行われます。

予測と予防。 治療の予後は良好です。

予防策は、停滞した水域からの水の使用を禁止し、野菜を徹底的に洗い、沸騰したお湯で火傷することを推奨することにあります。

9. エキノコックス症

病因。 汗腺性エキノコックス症の原因物質は、小さな条虫の幼虫段階であり、4 つの吸盤と鉤を備えた節と、卵で満たされた 3 ～ 4 個の前声節を持っています。 幼虫は単室の泡であり、その壁は外側と内側のXNUMX層の細胞で構成されており、小さな頭頂突起を形成しています。 膀胱腔は液体で満たされています。 エキノコックスの卵は外部環境に対する耐性が高く、乾燥や低温にも耐えることができます。

疫学。 それは世界中に蔓延しており、人口の感染は非常に広範囲に広がっており、羊飼い、狩猟者、およびエキノコックスの終宿主と常に接触している人々が最も頻繁に影響を受けます。 宿主および侵入源：最終宿主は肉食動物、家畜（犬、キツネ、オオカミ）であり、腸内に成熟した虫が寄生しています。 卵を含む部分は糞便とともに外部環境に排泄されます。 中間宿主は草食動物および雑食動物（ヒツジ、ヤギ、ブタ、ウマ、齧歯動物）です。

侵入の伝染のメカニズム：糞口（犬、羊、羊毛に蠕虫の卵がある可能性があるとの接触による侵襲的なエキノコックスの卵の摂取の結果として）、伝染の経路は食物、水、家庭です。

病因。 人が胃や腸内でエキノコックスの卵を飲み込むと、卵は腫瘍球から放出され、腸壁を通って血液に入り、次に肝臓に入り、そこでエキノコックスの幼虫期が形成されます。 成長する気泡は周囲の組織、肺、気管支、血管を圧縮し、空間占有形成の症状の出現を伴う病理学的過程に胸膜を巻き込みます。 寄生虫が死ぬと細菌感染が加わり、肺膿瘍が形成されます。

診療所。 さまざまな種類の胸痛、空咳、その後化膿性痰、喀血、息切れが起こります。 気泡が気管支に侵入すると、激しい咳、チアノーゼ、窒息が現れ、気泡の内容物が痰に混じり、エキノコックスの水疱が化膿すると肺膿瘍が発症します。 肝臓のエキノコックス症では、患者は食欲を失い、脱力感、体重減少、頭痛、パフォーマンスの低下、みぞおちの重さなどの症状を引き起こします。 右季肋部の痛み、肝臓の肥大、肥厚および触診時の痛み、吐き気、嘔吐、便の不調。 まれに、皮膚の亜皮膚炎や黄疸が現れることがあります。

診断。 血清学的反応（RSC、RNGA、エキノコックス水疱の液体からの抗原によるラテックス凝集反応）、追加の研究方法、胸部X線、肺のコンピューター断層撮影法、肺の超音波を使用した臨床データと実験室データに基づいています。

処理。 通常は手術による。

防止。 動物と人間の感染の予防、個人の衛生規則の遵守、犬の定期的な蠕虫学的検査、感染した動物と人間のタイムリーな駆虫。 医療および獣医機関からの情報は特に重要です。

10. 腸内細菌症

病因。 原因物質は、長さ9〜12 cmの女性の蟯虫で、男性は3〜4 cmで、男性は受精後に死に、女性は肛門から現れ、肛門周囲と会陰に卵を産み始めます。 感染は、感染性卵の摂取の結果として起こります。 自動侵入も可能です。 小腸の上部では、感染性幼虫が卵膜を離れ、大腸で性成熟に達します。 蟯虫は腸の粘膜に付着し、筋肉層に侵入して毒素を生成します。

診療所。 軽度の侵入であれば、苦情は発生しない可能性があります。 肛門周囲のかゆみ、ひっかき傷、感染症、病理学的不純物を伴う頻繁な便、中毒の症状、および女児の外陰膣炎が現れます。

診断。 糞便中の蟯虫の卵の検出、または蟯虫の卵を掻き取ることによる検出に基づきます。 血中 - 好酸球増加症。

Лечение. Мебендазол (вермокс) от 2 до 10 лет по 25-50 мг/кг однократно, пирантел (комбантрин) - 10 мг/ кг однократно после завтрака, разжевать, пиперазин до 1 года 0,2 x 2 раза 5 дней; 2-3 года - 0,3; 4-5 лет - 0,5; 6-8 лет - 0,5; 9-12 лет - 1,0; 13-15 лет - 1,5.

防止。 個人衛生の順守。

講義 No. 16. 小児および青少年のリウマチ。クリニック、診断、治療

リウマチは、心臓に特徴的な損傷を伴う結合組織の全身性炎症性疾患です。

病因、病因。 この病気の急性型における主な病因は、グループ A の b 溶血性連鎖球菌です。長期化して継続的に再発するリウマチ性心炎の患者では、病気と連鎖球菌との関連性を確立できないことがよくあります。 リウマチの発症においては、免疫疾患が特に重要視されます。

体内の感作物質（連鎖球菌、ウイルス、非特異的抗原など）は、最初の段階で心臓における免疫炎症の発症につながり、その後、心臓の成分の抗原特性の侵害につながる可能性があると考えられています。自己抗原への変換と自己免疫プロセスの発生。 遺伝的素因はリウマチの発症に特別な役割を果たします。

分類。 病気の以前の不活動期または活動期を特定する必要があります。

活動性は最小 (I 度)、中程度 (II 度)、最大 (III 度) になります。 活動性の程度、臨床症状の重症度、および検査パラメータの変化が使用されます。

リウマチの過程（心炎、関節炎、舞踏病など）の活動の局在化、血液循環の状態、および病気の経過に応じた分類。

リウマチには、急性経過、亜急性経過、遷延経過、継続的に再発する経過、および潜伏経過があります。 潜在的な経過の隔離は、リウマチの遡及的特徴、心臓病の潜在的な形成などの場合にのみ正当化されます。

診療所。 ほとんどの場合、この病気は喉の痛みから 1 ～ 3 週間後に発症しますが、場合によっては別の感染症が発生することもあります。 再発の場合、この期間は短くなる可能性があります。 病気の再発は、病気の併発、外科的介入、身体的過負荷の後に発生することがよくあります。 リウマチの症状は、急性の移動性で完全に可逆的な大関節多発性関節炎と中等度の重度の心炎の組み合わせです。 この病気の発症は急性で激しく、亜急性になることはほとんどありません。 多発性関節炎は急速に発症し、日内変動が38～40℃の0～1℃までの寛解発熱、激しい発汗を伴いますが、悪寒を伴わない場合の方が多いです。

リウマチ性多発性関節炎の最初の症状は、関節の急性の痛みであり、わずかな受動的および能動的な動きで増加および激化します。 痛みには、関節領域の軟部組織の腫れが伴い、同時に関節腔に滲出液が現れます。 患部関節の皮膚が熱く、関節の触診で鋭い痛みがあり、痛みのために可動域が制限されます。

特徴的なのは、大きな関節（ほとんどの場合、膝、手首、足首、肘）への対称的な損傷です。 炎症変化の「変動性」は典型的であり、一部の関節における関節炎の症状の急速かつ逆の進行と、他の関節における同様の急速な増加に現れます。 すべての関節の変化は治療を受けなくても跡形もなく消え、2〜4週間しか続きません。

リウマチ性心筋炎は、付随する欠陥がない場合、重度ではなく、心臓領域の軽度の痛みまたは不快で不明瞭な感覚の訴え、労作中のわずかな息切れ、およびまれに心臓の機能の中断、動悸の訴えを伴います。 。 打診では、心臓は正常な大きさか、左に適度に拡大しています; 聴診と FCG では、満足のいく音の響きが特徴で、第 1 音はわずかにくぐもりますが、時には第 3 音が記録されますが、まれに第 4 音が記録されます。心臓の頂点および僧帽弁の突出部における柔らかい筋肉の収縮期雑音。 血圧は正常か、適度に低下しています。 ECG は、P 波と QRS 群の平坦化、拡大、およびギザギザを示します。まれに、PQ 間隔が 0,2 秒を超えて延長されることがあります。一部の患者では、S-T 間隔のわずかなシフトが等電位線から下方に記録されます。 T 波の変化は低く、負になり、二相性になることは少なくなります (主に V1 ～ V3 誘導)。 期外収縮、2～3度の房室ブロック、心室内ブロック、接合調律が現れることはほとんどありません。

びまん性リウマチ性心筋炎は、重度の腫れとその結果としての機能不全を伴う心筋の重大な炎症によって現れます。 病気の発症時から、患者は起立呼吸の姿勢を強いられる重度の息切れ、心臓領域の絶え間ない痛み、および心拍数の上昇に悩まされます。 「淡いチアノーゼ」と首の静脈の腫れが特徴です。 心臓はびまん性に拡張しており、心尖拍動は弱い。 トーンは鋭くくぐもり、非常に多くの場合、明確な第 XNUMX トーン (拡張期前期ギャロップ リズム) と、はっきりとした、しかし非常に柔らかい収縮期雑音が聞こえます。 血圧が下がります。 静脈圧は急速に上昇しますが、虚脱と相まって低下します。 ECG は、すべての波の電圧の低下、T 波の平坦化、S-T 間隔の変化、および房室ブロックを示します。 適切な治療を受けなかった場合のリウマチ性心筋炎の結果は心筋心硬化症となる可能性があり、これが心筋炎の有病率の程度を特徴付けることがよくあります。 局所性心硬化症では、心筋機能は損なわれません。 びまん性心筋心硬化症は、心心筋の収縮機能の低下の兆候を特徴とし、心尖拍動の弱化、くぐもった音（特にI）、収縮期雑音によって現れます。 リウマチ性心臓欠陥の発症の原因であるリウマチ性心内膜炎には、臨床症状がほとんどありません。

聴診上の重要な症状は、十分な音質と重度の心筋損傷の兆候がない、明確な収縮期雑音です。 心筋炎に伴う雑音とは対照的に、心内膜雑音は粗いですが、音楽的な音色を伴うこともあり、患者の体位を変えたり、運動をしたりすると、その響きが大きくなります。

心内膜炎の信頼できる兆候は、既存の雑音の変動、特に心臓の境界が変化しない場合の新しい雑音の出現です。 拡張期雑音は簡単かつ迅速に消えます。リウマチ発作の初期に、僧帽弁の突出部や血管で聞こえることがあります。部分的には心内膜炎と関連していることもあります。一部の患者の大動脈弁は、心エコー図に反映されます。弁尖の肥厚、「毛むくじゃら」、それらからの複数のエコー。 リウマチクリニックでは心膜炎はまれです。

乾性心膜炎は、臨床的には心臓領域の持続的な痛みと、胸骨の左端に沿って聞こえることが多い心膜の摩擦音によって現れます。 聴診中の雑音の強度はさまざまで、多くの場合、心周期の両方の段階で検出されます。 ECG により、病気の初期段階ですべての誘導で S-T 間隔が上方にシフトしていることがわかります。 さらに発達すると、これらの間隔は等電位線に戻り、二相性または陰性の T 波も同時に形成されます 乾性心膜炎自体は心臓の肥大を引き起こす可能性はありません。

滲出性心膜炎は、乾燥性心膜炎の進行のさらなる段階です。 浸出液の出現の主な最初の臨床兆候は、心膜の炎症層の分離と浸出液の蓄積による痛みの消失です。

臨床症状には息切れが含まれ、患者が横になると悪化します。 大量の浸出液のある心臓の領域が腫れ、肋間腔が滑らかになり、心尖部の鼓動は触知できなくなります。 心臓は著しく拡大し、台形または丸い黒鉛の形状をとります。 透視中の輪郭の脈動は小さい。 聴診では、音や音が鈍くなります（滲出液があるため）。 脈拍は頻繁で、満たされる量は少ない。 血圧が下がります。 静脈圧が常に上昇し、頸部静脈と末梢静脈の腫れが現れます。 心電図は乾性心膜炎の場合と同じですが、追加の症状として QRS 群の電圧の顕著な低下が見られる場合があります。 心臓の嚢内の液体の存在を判断する心エコー検査は、診断上特に重要です。 皮膚が冒されると、環状紅斑が実際に特徴的であり、かゆみを伴わないピンク色のリング状の要素であり、主に腕と脚の内面、腹部、首、胴体の皮膚に発生します。 患者のわずか 1 ～ 2% にしか見られません。 古いマニュアルに記載されている「リウマチ結節」は、現在ではほとんど発生しません。 結節性紅斑、出血、蕁麻疹も典型的なものではありません。 腎臓の損傷では、軽度のタンパク尿と血尿が検出されます（全身性血管炎と腎糸球体および尿細管の損傷による）。 神経系および感覚器官への損傷。 リウマチの最も典型的な「神経性型」である小舞踏病は、主に子供、特に女の子に観察されます。 軽度の舞踏病は、筋緊張の低下を伴う情緒不安定と、胴体、顔の筋肉、手足の激しい動きの組み合わせを特徴とします。軽度の舞踏病は再発を伴いますが、17 ～ 18 歳までにほとんどの場合終了します。 この形態の特徴は、心臓への損傷が比較的軽微であること、およびリウマチの活動性の臨床検査指標がわずかに発現されることである可能性があります。

診断: 病歴、臨床データおよび検査データに基づきます。 血液検査では、左へのシフトを伴う好中球性白血球増加症、血小板増加症、ESRの40〜60 mm / hへの増加。 抗レンサ球菌抗体の力価の上昇が特徴的です。抗ストレプトヒアプロニダーゼと抗ストレプトキナーゼは 1:300 以上、抗ストレプトリシンは 1:250 以上です。抗レンサ球菌抗体の力価の高さやその動態は、リウマチの活動性の程度を示すものではありません。 生化学的研究では、血漿フィブリノーゲンレベルの増加が4 g/lを超え、グロブリンが10%を超え、γ-グロブリンが20%を超え、セロムコイドが0,16 g/lを超え、血液中のC反応性タンパク質の出現テスト。 多くの場合、生化学活性指標は ESR 値と一致します。 リウマチには、多発性関節炎、心炎、環状紅斑、舞踏病、リウマチ性結節など、幅広い診断基準があります。 リウマチにはマイナーな診断基準があります：発熱、関節痛、リウマチの既往歴、リウマチ性心疾患の存在、ESRの増加、C反応性タンパク質に対する陽性反応、ECG上のP-Q間隔の延長。

患者がXNUMXつの主要な診断基準とXNUMXつのマイナーな診断基準、またはXNUMXつのメジャーとXNUMXつのマイナーな診断基準を持っている場合、診断は確実であると見なすことができますが、次の証拠の両方が同時に存在する場合にのみ、以前の連鎖球菌感染を判断することができます。猩紅熱（これは議論の余地のない連鎖球菌性疾患です）; 咽頭の粘膜からのA群連鎖球菌の播種; 抗ストレプトリジンOまたは他の連鎖球菌抗体の力価の増加。

処理。 3週間以上床上安静を維持してください。 食事では、食卓塩、炭水化物の制限、タンパク質とビタミンの十分な摂取が示されています。 アレルギー製品の除外。 ベンジルペニシリン、ナトリウム塩による抗菌療法が2週間使用され、その後、長時間作用型薬（ペニシリン不耐症の場合はビシリン-5）が使用され、セファロスポリン、マクロライドに置き換えられます。 ビタミン療法とカリウムのサプリメントが処方されます。 病因療法：グルココルチコイド、プレドニゾロン。 非ステロイド性抗炎症薬（インドメタシン、ボルタレン）。 アミノキノリン製剤（レゾキン、デラギル） - 鈍い、長期にわたる、慢性的な経過に。 免疫抑制剤はほとんど使用されません。 心不全の対症療法が行われます。 必要に応じて、利尿薬療法が処方されます。 抗リウマチ薬は軽度の舞踏病の症状には実質的に影響を与えません。 このような場合、ルミナールまたはアミナジンやセデュセンなどの他の向精神薬を治療に追加することが推奨されます。 小舞踏病患者の管理にとって非常に重要なのは、穏やかな環境、周囲からの前向きな態度、そして患者に完全回復への自信を植え付けることです。 必要に応じて、激しい動きによる患者の自傷行為を防止する措置を講じる必要がある。

病院での治療は1,5〜2か月で、その後地元の療養所で2〜3か月治療され、そこで慢性感染巣が治療され、地元の小児科医と心臓リウマチ専門医によるフォローアップが行われます。

予防：連鎖球菌感染症の正しい一次治療、慢性感染症の病巣の衛生管理、バランスの取れた栄養。 二次予防には、年齢や心臓病の有無に関係なく、重大なリウマチ過程を経たすべての患者に対するビシリン薬による予防が含まれます。 予後は良好です。

ЛЕКЦИЯ № 17. Бронхообструктивный синдром. Клиника, диагностика, лечение. Дыхательная недостаточность. Клиника, диагностика, лечение

気管支閉塞症候群は、全身性の気管支閉塞を有する患者に観察される複合的な臨床症状であり、その主な症状は呼気性の息切れや喘息発作です。 気道閉塞を伴う疾患。

子供の気道閉塞の主な原因.

1. 上気道の閉塞:

1) 購入したもの:

a) アレルギー性鼻炎。

b) 鼻ポリープ。

c）扁桃腺の肥大。

d) 喉頭蓋の炎症。

e) ウイルス性喉頭気管炎。

f) 喉頭けいれん（けいれん性疾患を伴う）。

g) 異物。

h) 先天性喘鳴。

i) 意識を失った状態での舌の引っ込み。 j) 気管および気管支の機械的圧迫。

2) 先天性:

a) 胸腺肥大症。

b) リンパ節の肥大。

c) 腫瘍。

2. 大きな胸腔内気道の閉塞:

1) 内腔の狭窄（発育異常、腫瘍、瘢痕、異物）。

2）外部圧迫（腫瘍、異常血管）。

3) избыточное спадение вследствие слабости хрящевых колец и (или) мембранозной части (трахеомаляция). III. Обструкции нижних дыхательных путей:

1) ウイルス性細気管支炎。

2）気管支喘息。

3）嘔吐物の誤嚥。

4) 異物。

5）嚢胞性線維症。

6)₁ - アンチトリプシン欠乏症。 閉塞性症候群における障害のメカニズム。

1. リバーシブル:

1) 炎症性浮腫、粘膜浸潤、粘膜下浮腫。

2）粘液線毛輸送の混乱、粘性分泌物による気管支内腔の閉塞。

3) 気管支けいれん。

2. 不可逆的:

1) 気管支壁の線維可塑性変化。

2) 気管支内腔の狭窄、変形、閉塞。

3）気管支の呼気虚脱、肺気腫の存在。

呼吸器の保護メカニズム。

1. 機械的。

2. 生化学的。

3. 免疫学的。

呼吸装置の機械的保護システム:

1) 空力機構。

2）粘液線毛エスカレーター機構。

３）呼気の運動エネルギー。

4）咳の衝動、呼吸器の生化学的保護システム。

5) 呼吸器の気管支分泌物（シアロムシン、フコムシン、グリコサミノグリカンなど）。

6）気管支、肺胞の細胞膜のリン脂質、界面活性剤。

7) BAS (セロトニン、ヒスタミンなど)。

呼吸器の免疫防御システム。

1. 具体的:

1) 分泌型 IgA;

2) 血漿 IgM、G、E。

2. 非特定:

1) 肺胞マクロファージ。

2）リゾチーム。

3）カリクレイン。

4）ラクトフェリン。

5）インターフェロン。

6) b-リジン。

1. 急性気管支炎

急性気管支炎は一般的な疾患です。生後 1000 年間の子供 200 人あたり 250 ～ XNUMX 人の症例があります。

病因。 気管支炎の大部分はウイルス性疾患です。 RS ウイルス - 50%、パラインフルエンザウイルス - 21%、マイコプラズマ肺炎 - 8,3%、サイトメガロウイルス - 6,3%、ライノウイルス - 4,2%、コロナウイルス - 4,1%、エコーウイルス I 血清型 - 2%、インフルエンザ A ウイルス - 2%、アデノウイルス - 2% 細菌性因子は、気管支炎の病因においてまれな、または関与しない因子の XNUMX つです。 細菌叢は、「喘鳴のある」患者よりも「喘鳴がない」患者に多く見られます。

診療所。 幼児における ARVI を背景とした気管支閉塞の臨床症状:

1) 病気の急性発症。

2）喘鳴。

3) 乾燥したラールと湿ったラールの変動性。

4）胸の膨満感。

5）息切れ（毎分60〜80回に達する）。

6）頸静脈窩および肋間腔の収縮（低酸素血症）。

7) 体温が低い。 主な症状に加えて、次のような症状が発生する場合があります。

1）鼻炎。

2）頻繁な痛みを伴う咳。

3）鼻翼の腫れ（低酸素血症）。

4）乳房拒絶。

5) 食欲不振;

6) 小さなクレピタントラ音の存在、ほとんどの場合拡散性。

7) 便障害。

8）睡眠不足。

9）チアノーゼ（低酸素血症）。

10）無呼吸（低酸素血症）。

実験室データ。 血液検査：赤い血 - 特徴なし、ESRの加速、白血球増加。 X 線データは、肺野の透明度の増加、空気による肺のオーバーフローによる胸部の前後直径の増加、肺気腫、横隔膜の高く立っているドーム、および肺門の浸潤によって特徴付けられます。 患者のほぼ 1/3 では、散在した圧縮領域が見られますが、これは閉塞に反応して無気肺が発症したことで説明できます。 約 44% のケースでは、X 線画像は正常のままです。 鼻や気管からの分泌物の文化は一般的な細菌叢です。

免疫蛍光法を用いたウイルス検査で、血液中の抗体価を上昇させます。

2. 呼吸不全

呼吸（換気肺）不全は、肺のガス交換が損なわれるか、過剰なエネルギーコストを犠牲にして発生する疾患を特徴とします。

呼吸不全の種類：

1) 換気。

2）分布-拡散（シャント-拡散、低酸素性）。

3) 機械的。

診療所

私は学位を取得します。 息切れは、呼吸という行為に補助筋肉が関与していなくても変化します。 原則として休息し、欠席する。 口周囲チアノーゼ、不安定、不安で悪化、40～50%の酸素を吸うと消える。 顔の青さ。 血圧は正常ですが、中程度に上昇することはあまりありません。 脈拍と呼吸数の比は 3,5 ～ 2,5: 1 です。 頻脈。 行動が落ち着きがない、または乱れていない。

II 度。 安静時の呼吸困難は一定であり、呼吸動作に補助筋が関与し、胸部の柔軟な領域が収縮します。 また、吸気または呼気の優位性、つまり喘鳴やうめき声を伴う呼気を伴う場合もあります。 顔と手の口周囲チアノーゼは一定であり、40～50%の酸素を吸入しても消えませんが、酸素テント内では消えます。 全身の皮膚の青白さ、発汗、爪床の青白さ。 血圧が上昇します。 脈拍と呼吸数の比が2～1,5：1の場合が頻脈です。 行動：無気力、疑念、無力感、その後の短期間の興奮。 筋緊張の低下。

Ⅲ度。 重度の息切れ（呼吸数 - 正常の150％以上）。 浅い呼吸、周期的な徐呼吸、呼吸の脱同期、逆説的な呼吸。 吸気中の呼吸音が減少する、または聞こえなくなる。 全身性チアノーゼ。 粘膜と唇のチアノーゼがあり、100％酸素を呼吸しても消えません。 青みがかった全体的な大理石模様または皮膚の蒼白。 ベタつく汗。 血圧が下がります。 脈拍と呼吸数の比率は変化します。 行動：無気力、疑念、意識、痛みへの反応が抑制されます。 筋性低血圧、昏睡。 痙攣。 小児の急性呼吸不全の原因。

1. 呼吸器 - 急性細気管支炎、肺炎、急性喉頭気管炎、偽クループ、気管支喘息、先天性肺奇形。

2. 心臓血管 - 先天性心疾患、心不全、肺水腫、末梢循環障害。

3. 神経筋 - 脳炎、頭蓋内圧亢進症、うつ状態、灰白髄炎、破傷風、てんかん重積状態。

4. 怪我、火傷、中毒、脳、胸部臓器への外科的介入、睡眠薬、麻薬、鎮静剤による中毒。

5. 腎不全。

鑑別診断。 生後1年の小児の急性細気管支炎は、気管支喘息、閉塞性細気管支炎、血管系と心臓の先天性欠損、先天性葉気腫、気管支肺異形成、嚢胞性線維症、異物、急性肺炎で行われます。

年長児の急性細気管支炎は、アレルギー性肺胞炎、異物の誤嚥、気管支喘息、胃食道逆流症、気道への食物の誤嚥、寄生虫性肺炎を伴って起こります。 閉塞症候群は、毎分 70 以上の呼吸数の増加によって現れます。 子供の落ち着きのなさ、最も快適な姿勢を求めて姿勢を変える。 呼気中の肋間筋の顕著な緊張。 胸部の柔軟な領域が収縮することにより、吸入が困難になる様子。 中枢性チアノーゼ（症状の1つは舌のチアノーゼです）。 PO2 の減少。 PCO2の増加。

処理。 閉塞性症候群の治療：鼻カテーテルまたは鼻カニューレによる酸素の一定供給、エアロゾルでのβ作動薬の投与（スペーサーなしで2回、できれば4容量のスペーサーを介して5〜0,7回）が必要です。 1l）、非経口または経口：サルブタモール（ベントリン）、テルブタリン（ブリカニル）、フェノテロール（ベロテック）、ベロデュアル（フェノテロール+臭化イプラトロピウム）、オルシプレナリン（アルペント、喘息ペント）。 β-アゴニストと一緒に、コルチコステロイド薬の 6 つであるプレドニゾロン (10 mg/kg - 12 ～ 4 mg/kg/日の割合) が筋肉内投与されます。 β-アゴニストの投与による効果がない場合は、アミノフィリンをコルチコステロイドと併用して静脈内投与します（負荷量6～1 mg/kgの後、15 mg/kg/時間の用量で持続注入）。 脱水症状の兆候がある場合にのみ、IV 輸液が実行されます。 治療手段の有効性は、呼吸数の減少（毎分1回以上）、肋間収縮の減少、呼気音の強さによって判断されます。

閉塞性症候群における機械換気の適応：

１）吸気時の呼吸音が弱くなる。

２）４０％酸素を呼吸した場合のチアノーゼの維持。

3）疼痛反応の低下。

4) PaO2 が 60 mm Hg を下回る。 美術。;

5) 2 mm Hg を超える PaCO55 の増加。 美術。

エチオトロピック療法は、抗ウイルス剤の任命から始まります。

1. 化学療法 - リマンタジン（細胞侵入後、RNA 転写開始前の初期段階でウイルスの特異的複製を阻害）、生後 1 年目から 4 ～ 5 日間のコース - アルビドール（同じメカニズム + インターフェロン）誘導剤）、6歳以上 - 0,1、12歳以上 - 0,2、コース - 3〜5日 - アミクシンは7歳以上の子供に使用されます。 アデノウイルス感染症の場合、軟膏が局所（鼻腔内、結膜上）に使用されます：オキソリン軟膏1〜2％、フロレナール0,5％、ボナフトン0,05％。

2. インターフェロン - 天然白血球インターフェロン (1000 単位/ml) を 4 日 6 ～ 10 回鼻腔内 - より活性の高い組換えα-インターフェロン (レオフェロン、グリフェロン) (000 単位/ml) を鼻腔内に、直腸坐剤の形のビフェロン。

3. インターフェロン誘導物質:

1) シクロフェロン (メチルグルカミン アクリドン アセテート)、ネオビル (クリダニモド) - 内因性 b-、b-、および g-インターフェロンの合成を促進する低分子量物質。

2）アミキシン（チロロン）-リボムニル（呼吸器疾患の急性期では、スキームに従って使用されます（1 mgの0,75袋または3 mgの0,25錠を朝の空腹時に4日間））。小児科の診療では、アミジピリン、アンチピリン、フェナセチン、アセチルサリチル酸（アスピリン）などの薬剤は使用されません。現在、小児の解熱剤として使用されているのはパラセタモール、イブプロフェンだけであり、また、体温を素早く下げる必要がある場合には、溶解混合物が使用されます。アミナジンおよびプロメタジン（ピポルフェン）の0,5％溶液、またはあまり好ましくないがアナルギン（1,0％溶液、2,5～50ml/体重0,1kg）を0,2～10mlで筋肉内投与する。 対症療法：鎮咳薬は症例にのみ適応される。病気が非生産的で、痛みを伴う、痛みを伴う咳を伴い、睡眠障害、食欲障害、全身倦怠感を引き起こす場合に使用され、喉頭炎、急性気管支炎、および痛み、乾燥、強迫観念を伴うその他の病気に、あらゆる年齢の子供に使用されます。咳。 非麻薬性鎮咳薬を使用することが好ましい。 粘液溶解薬は、粘稠で分離しにくい痰を伴う湿性咳嗽を伴う疾患に使用されます。 急性気管支炎における排泄を改善するには、粘液調節剤、つまり去痰作用のあるカルボセステイン誘導体または粘液溶解薬を使用する方がよいでしょう。 粘液溶解薬は鎮咳薬と併用できません。咳に粘稠な痰が混じるが、それを分離するのが難しい場合には去痰薬が必要です。 中枢性鎮咳薬。

1) 麻薬: コデイン (0,5 mg/kg 4 日 6 ～ XNUMX 回)。

2) 非麻薬性: Sinecode (ブタアミレート)、Glauvent (グラウシン塩酸塩)、空咳用 Fervex (パラセタモールとビタミン C も含む)。

末梢作用の非麻薬性鎮咳薬：リベキシン（塩酸プレノキシジアジン）、レボプロント（レボドロプロピジン）。

鎮咳薬の配合剤: tussin-plus、stoptussin、ブロンコリチン (グラウシン、エフェドリン、クエン酸、バジル油)。

粘液溶解剤。

1. 粘液溶解薬自体:

1) タンパク質分解酵素。

2）ドルナーゼ（パルモザイム）。

3）アセチルシステイン（ACC、ムコベン）;

4）カルボシステイン（ブロンカタール、ムコジン、ムコプロント、フルビック）。

2. 去痰作用のある粘液溶解薬：

1）ブロムヘキシン（ビソルボン、ブロキシン、ソルビン、フレガミン、フルペン）。

２）アンブロキソール（アンブロベン、アンブロヘキサール、アンブロラン、ラゾルバン、アンブロサン）。

3. 去痰薬：

1）気管支石（グラウシン、エフェドリン、クエン酸、バジル油）。

2）グリセル（甘草）。

3）ドクターMOM（甘草、バジル、エレカンパン、アロエ）。

４）コールドレックス（テルペン水和物、パラセタモール、ビタミンＣ）。 気管支拡張薬は閉塞性疾患に使用されます

気管支炎の形態。 エアロゾル形態の交感神経刺激性βアゴニストが好ましい。 B2 アドレナリン作動薬:

1) サルブタモール (ベントリン);

2) フェノテロール (Berotec);

3）サルメテロール（長時間作用型）。

4) フォルモテロール (作用はすぐに始まり、長時間持続します)。

プログラム「小児における ARI: 治療と予防」(2002 年) では、副作用の可能性があるため EUPHYLLIN の使用はあまり望ましくないと述べています。 抗炎症薬。 吸入グルココルチコステロイド:

1）ベクロメタゾン（アルデシン、ベコチドなど）。

２）ブデソニド（ブデソニドダニおよびフォルテ、パルミコート）。

3）フルニソリド（Ingacort）。

4）フルチカゾン（フリクソチド）。

非ステロイド性抗炎症薬 エレスパル (フェンスピリド) - 気管支収縮に対抗し、気管支の抗炎症作用があります。

適応症：気管支肺疾患に伴う機能的症状（咳や痰）の治療。 急性呼吸器感染症がアレルギー症状の出現または激化を伴う場合には、抗ヒスタミン薬が処方されます（ヒスタミンH1受容体拮抗薬）。

第一世代の薬剤: ジアゾリン、ジフェンヒドラミン、ピポルフェン、スプラスチン、タベギル、フェニスチル。

II世代の薬：ジルテック、クラリチン、センプレックス、テルファスト、エリウス。

免疫療法。

1. リボムニルは、ワクチン接種効果のある耳鼻咽喉科および呼吸器の感染症の主な病原体のリボソームと、体の非特異的抵抗性を刺激する膜プロテオグリカンを含むリボソーム免疫調節剤です。

2. 気管支膜、IRS-19 - 細菌溶解物。主要な向性肺病原体の細菌が含まれ、主に免疫調節効果があります。

3. リコピド - 呼吸器感染症を引き起こす主な細菌の膜画分は、体の非特異的抵抗力を刺激しますが、病原体に対する特異的免疫の発達には寄与しません。

リボムニルの予約の適応。

1. リハビリテーション複合施設への組み込み:

1）耳鼻咽喉科臓器の再発性疾患。

2) 再発性呼吸器疾患。

3) 病気がちな子供。

2. 病因病原性治療の複合体への組み込み:

1）急性中耳炎。

2）急性副鼻腔炎。

3）急性咽頭炎。

4）急性扁桃炎。

5）急性喉頭気管炎。

6）急性気管気管支炎。

7) 急性気管支炎。

8) 肺炎。

静脈内投与用の免疫グロブリン。ロシア連邦で使用が登録および承認されています。

1. 静脈内投与に通常（標準）のヒト免疫グロブリン：

1）静脈内投与用の正常ヒト免疫グロブリン（Imbio、ロシア）。

2) 免疫グロブリン (Biochemie GmbH、オーストリア)。

3) イントラグロビン (Biotest Pharma GmbH、ドイツ)。

4）オクタガム（Oktapharma AG、スイス）。

５）サンドグロブリン（ノバルティス・ファーマ・サービス、スイス）；

６）エンドブリン（Ｉｍｍｕｎｏ ＡＧ、オーストリア）；

7) Biaven V. I. (Pharma Biajini S. p. A、イタリア);

8) Wigam-liquid (Bio Products Laboratory, UK);

9) Wigam-C (英国バイオ製品研究所)。

2. IgM クラス抗体が豊富な静脈内投与用の免疫グロブリン - ペンタグロビン (Biotest Pharma GmbH、ドイツ)。

非薬物治療法。

1. 運動療法。

2. 電気的処置（UHF、マイクロ波、ジアテルミー）は副鼻腔炎、リンパ節炎に適応されます。 胸部臓器の疾患に対しては、薬物の電気泳動を含め、その有効性は証明されていません。

3. 熱や刺激を伴う処置。 副鼻腔炎、リンパ節炎には乾熱、中耳炎には湿布（主観的軽減）。 脂肪でこすることは効果がありませんので、使用しないでください。 マスタード絆創膏、カップ、灼熱感のあるパッチやこすれは痛みを伴い、火傷やアレルギー反応を伴います。

ARVI での抗生物質の使用の適応ではない状態。

1. 一般障害：体温が38℃未満または38℃を超える状態が3日以内、熱性けいれん、食欲不振、頭痛、筋肉痛、ヘルペス性発疹。

2. 症候群：鼻炎、鼻咽頭炎、扁桃炎、喉頭炎、気管支炎、気管炎、結膜炎。

3. 呼吸器症候群：咳、咽頭充血、嗄れ声、散在性喘鳴、気道閉塞、呼吸困難。

細菌感染の可能性の兆候：38 日目以降の体温が 3 °C を超える、聴診上の喘鳴の非対称性、胸が引っ込む、重度の中毒症、15 を超える白血球増加症および/または若い形態の刺傷の 000% を超える加速された ESR 5 mm /h以上、喉の痛みとプラーク（連鎖球菌性咽頭炎の可能性）、耳の痛み（急性中耳炎）、20週間以上続く鼻づまり（副鼻腔炎）、リンパ節の腫れ（リンパ節炎）、閉塞のない息切れ（肺炎）。 (表 2、1 を参照)

表1

市中肺炎の開始薬の選択

表2

院内肺炎に対する抗生物質の開始の選択

講義 No. 18. 先天性および遺伝性の肺疾患

子宮内発育のほとんどの場合、奇形は異常であり、臓器または組織の構造と機能に大きな変化をもたらします。

気管支肺系の奇形の分類。

1. 臓器全体またはその解剖学的、構造的、組織要素の発育不全に関連する欠陥：

1) 肺無形成。

2）肺形成不全。

3）肺低形成症。

4）嚢胞性低形成（多嚢胞性）。

5）気管気管支腫大（ムニエ・キューン症候群）。

6) ウィリアムズ・キャンベル症候群。

7) 先天性大葉気腫。

2. 過剰な胚発生異常形成の存在に関連する欠陥：

1) 血液供給が正常または異常な副肺 (葉)。

2) 正常な血液供給または異常な血液供給を伴う肺嚢胞。

3) 過誤腫およびその他の腫瘍様形成。

3. 肺構造の異常な解剖学的位置。臨床的に重要な場合もあります。

1) 肺の逆配置 (カルテゲナー症候群)。

2）ミラー肺。

3）気管気管支。

4) 奇静脈のシェア。

4. 気管および気管支の構造の局所的な障害：

1) 狭窄。

2）憩室;

3) 気管食道瘻。

5. 血管およびリンパ管の異常：

1) 肺動脈およびその枝の狭窄。

2）肺静脈静脈瘤。

3) 明確な局在化のない複数の動静脈瘻。

さまざまな著者によると、呼吸器系の遺伝性疾患は、非特異的肺疾患の患者総数の 5 ～ 35% を占めています。

小児の慢性肺疾患 (S. Yu. Kaganov, 200311/)。

1. 感染症および炎症性疾患。

2. 気管支肺系の先天奇形。

3. 遺伝性肺疾患。

4. 他の遺伝性疾患による肺病変。

5. アレルギー性肺疾患。

小児における COPD の分類 (E.V. Klimanskaya、2001):

1) 閉塞を引き起こす一般的なタイプの病理学的変化:

a) 気管および気管支の筋肉弾性および軟骨の枠組みの不全を伴う一般的な奇形。 気管気管支軟化症、気管気管支肥大（ムニエ・キューン症候群）、ウィリアムズ・キャンベル症候群。

b) 気道の粘膜の毛様体上皮の構造における遺伝的欠陥。 原発性毛様体ジスキネジア、固定繊毛症候群、カルタゲン症候群。

c) 普遍的に遺伝的に決定される外分泌障害（気管支分泌物の病理学的粘度）。 嚢胞性線維症;

2）閉塞（発達障害）を引き起こす局所的な変化の種類：

a) 気管気管支狭窄、瘻孔、嚢胞。

b）気管の圧迫を伴う心臓血管の異常、大動脈（二重弓）および肺動脈の異常。

後天性疾患：

1) 閉塞を引き起こす一般的なタイプの病理学的変化:

a) アレルギー性炎症、気管支喘息。

b) 感染性炎症。

2) 再発性慢性閉塞性気管支炎。

3）閉塞を引き起こす局所的な病理学的変化（機械的要因）。

4) 異物、腫瘍、感染性肉芽腫、外傷後の瘢痕性狭窄。

先天性奇形は、構造の変化を超えて、胚、胎児の発達障害の結果として子宮内で発生する臓器または生物の持続的な形態学的変化であり、時には子供の誕生後に、臓器のさらなる形成。 奇形の大部分は、遺伝性病理に関連しています。

すべての発達障害のうち、催奇形性因子の作用と関連しているのはわずか 3 ～ 5% です。

肺の胎児発育障害の段階 (Monaldi、1959)。

1. 第 XNUMX 段階には、原発性気管支腎臓の欠如による肺の無形成が含まれます。

2. 第 3 段階では、原発性気管支腎臓の発達に障害があり、主気管支の発達不全と肺無形成につながります。 これらの欠陥は胎生期の 4 ～ XNUMX 週目に発生します。

3. この障害の第 30 段階は、子宮内発育の 40 ～ XNUMX 日目に起こり、肺低形成の存在を特徴とします。

4.第XNUMX段階（子宮内期間のII〜Vヶ月）は、小気管支の発達の違反によって決定され、多発性嚢胞性肺疾患の発症につながります。

先天性および遺伝性肺疾患の診断: 多数の肺症状のうち、咳、喀痰、および喀血は、呼吸器疾患の診断において最も客観的な重要性があると考えられています。

その他の重要な症状：息切れ、チアノーゼ、胸の形の変化（胸骨の後退、平坦化、竜骨状の突出）、「バチのような音」、「時計の眼鏡」、打楽器：打楽器音の短縮、心臓の変位病的に変化した肺に向けて、聴診：聴診画像の恒常性（呼吸の弱まり、呼吸の欠如、さまざまな喘鳴）。

研究手法。

1. X線検査、気管支学的検査（気管支鏡検査、気管支造影）、血管造影。

肺の分離と隔離の疑い、および血管変化（大動脈輪の異常、形成不全、拡張症、肺動脈の異型起始部）の特定に適応されます。

2. コンピューター断層撮影。

3. 気道の粘膜の繊毛の研究（電子顕微鏡検査、位相差研究）。

4. 粘液線毛クリアランスの測定 (粘液線毛洗浄システム)。

5. 免疫学的検査。

6. 発汗テスト。

7. 分子遺伝学的検査。

8. 外部呼吸を研究するための機能的方法

9. 形態学的研究方法。 肺の先天奇形。

1. 肺の無形成、無形成および低形成。

2. 多発性嚢胞性肺疾患。

3. 先天性大葉気腫。

4. ウィリアムズ・キャンベル症候群。

5. 気管気管支拡大症（ムニエ・キューン症候群）。

6. 気管支分岐の異常。

肺無形成は、主気管支とともに肺が存在しないことです。

肺形成不全は、原始的な主気管支が存在するにもかかわらず肺が存在しない状態です。

肺の低形成 - 機能的に不完全な原基で終わる主気管支と大葉気管支があり、肺組織は未発達であり、肺の無形成、無形成および低形成です。

臨床像：咳、息切れ。 繰り返す肺炎、気管支炎。 子どもたちは身体の発達が遅れています。 胸部の変形 - 欠損側の収縮または平坦化。 肺低形成症の小児では、胸骨がキール状に膨らんでいます（影響を受けていない肺の代償性肺気腫）。 縦隔の臓器は欠損に向かって移動します。

1. 肺の無形成、無形成および低形成

X線撮影では、欠損側の胸部の容積が減少し、この領域が著しく黒ずみ、横隔膜のドームが高い位置にあることがわかります。 脊柱が「露出」しており、健康な肺が胸の残り半分に脱出して「肺ヘルニア」が形成されている可能性があります。

気管支鏡検査では、主気管支の欠如または欠損、葉気管支の狭窄が明らかになります。

気管支造影検査により、主気管支の無形成および欠如が認められる場合。 形成不全に原始的な気管支があり、形成不全を伴う場合、小さな気管支の枝がない場合、大きな気管支が満たされます-肺の無形成、形成不全および低形成。

無形成および無形成の場合、気管支肺感染症を抑制することを目的とした保存療法。

肺の低形成では、外科的治療が好ましい。

2. 多発性嚢胞性肺疾患

多発性嚢胞性肺疾患（嚢胞性低形成）は、肺実質、血管および気管支樹の出生前発育不全によって引き起こされ、気管支亜分節の遠位に多数の空洞（嚢胞）が形成されることによって引き起こされる発達障害です。

臨床写真。 咳、化膿性痰、場合によっては喀血。 出生直後から、気管支肺系では炎症が継続的に再発します。 子どもたちは身体の発達「ドラムスティック」が遅れています。 欠損側の胸部の変形。

診断。 X線および断層撮影により、細胞形成が明らかになります。

気管支造影では、複数の丸い空洞が明らかになります。 嚢胞性形成は、多くの場合、左肺に局在するか、両側性の損傷を伴います。

コンピューター断層撮影により、嚢胞性形成が明らかになり、その主な局在は左肺でした。

合併症。 多発性嚢胞性肺疾患の合併症：化膿性肺過程、気胸、肺出血、アミロイドーシス（まれ）。

処理。 外科的。

禁忌：プロセスの蔓延、肺心不全の重篤な症状。

3. 先天性大葉気腫

先天性葉気腫は、排出気管支の部分的な閉塞による葉の実質（頻度は低いですが、部分）の伸長を特徴とします。

病因の仮説:

1) 気管支軟骨の発育不全または欠如。

2）ひだや粘液栓の形成を伴う気管支粘膜の肥大。

3）気管支原性嚢胞、異常位置の血管による外側からの気管支の圧迫（好発部位は左肺の上葉）。

X線および断層撮影では、肺の患部の透明度が向上していることがわかります。 この領域の肺パターンは不良であるか、まったく見えません。 横隔膜は平らになり、その可動範囲は制限されます。 縦隔は影響を受けていない肺の方に移動します。

気管支学的検査はあまり有益ではなく、最も重要なことに、肺の気腫で膨張した部分の破裂につながる可能性があるため、患者にとって安全ではありません。

処理。 肺の患部の外科的切除。

4. ウィリアムズ・キャンベル症候群

ウィリアムズ-キャンベル症候群は、気管支の 3 ～ 8 次の軟骨輪が完全に欠如しているか、発達が不十分であることを特徴としています。 欠損の常染色体劣性遺伝が想定されます。

臨床写真。 気管支肺炎症の早期出現。 胸部の変形と腫れ。 息切れ、喘鳴、痰を伴う咳、肺内の湿ったラ音。 指の爪と末端節骨が「ドラムスティック」の形に変形する。 呼吸機能の急激な違反、閉塞性換気不全の発症。

診断。 X線検査では、肺組織の腫れ。

FVL: 閉塞性換気障害。 気管支鏡検査では、気管支炎と気管支壁の脱出がわかります。

気管支造影検査では、典型的な近位局在を伴う全身性のバルーン状気管支拡張症の存在が明らかになります。 主に下葉が影響を受けます。

進路は不利だ。 患者は進行性肺心不全で死亡します。

5. 気管気管支腫大

気管気管支肥大は、気管と主気管支の拡張を特徴としています。 この欠陥は、気管支と気管の壁の弾性線維と筋線維の先天性欠損に基づいていると考えられています。 欠陥の常染色体劣性遺伝が想定されています。

6. ムニエ・キューン症候群

臨床写真。 幼い頃から、痰を伴う咳、気管支肺疾患の増悪を繰り返し、増悪中および年齢とともに呼吸不全が増加します。 「ドラムスティック」の形の爪指骨の変形。

X線徴候：圧縮領域を伴う肺パターンの変形。 気管および太い気管支の内腔の拡張。 下葉部分の気管支拡張症。

気管支鏡検査中、気管（気管支）の内腔の拡張、内腔への軟骨間腔の隆起を伴う壁の肥厚、病理学的分泌。

処理。 治療は保存的であり、気管支肺感染症と戦うことを目的としています。

単一遺伝子性肺疾患:

1) 原発性毛様体ジスキネジアおよびカルタゲナー症候群。

2）特発性びまん性肺線維症（ハンマンリッチ症候群、特発性線維化肺胞炎）。

3）原発性肺高血圧症（エアス症候群）。

4）特発性肺ヘモジデローシス（ゼレン・ゲラーシュテット症候群）。

5) グッドパスチャー症候群。

6) 家族性自然気胸。

7）肺胞微石症。

8）肺胞タンパク症。

9）嚢胞性線維症。

10）α1-アンチトリプシンの欠損。

7. 原発性毛様体ジスキネジア（固定繊毛症候群）およびカルタゲナー症候群

これは、気道粘膜の繊毛上皮の構造における遺伝的に決定された欠陥に基づいています。

古典的なバージョンにおける欠陥の形態学的本質は、繊毛の動きを保証するATPを含むダイニンハンドルの喪失に帰着します。

カルタゲン症候群は、内臓の逆位、気管支拡張症、慢性副鼻腔炎、鼻炎、中耳炎を含む次の XNUMX つの症状によって特徴付けられます。 病因:

1）動きの障害（速度低下、非同期）を伴うまつげの先天的欠陥。

2）粘液線毛輸送の減少。

3）分泌の停滞。

4) 副鼻腔炎、気管支炎（気管支拡張症、多発性嚢胞性疾患、肺硬化症）、中耳炎、鼻炎。

臨床写真。 生後数日から継続的に再発する気管支肺炎症。 身体的発育の遅れ、化膿性の痰を伴う絶え間ない咳、肺内の湿ったラ音、爪と指の末端指骨の形状の変化、慢性副鼻腔炎。

診断。 X線検査により、肺パターンの変形、局所的な圧縮、および気管支拡張症が明らかになります。 カルタゲナー症候群における内臓の逆配置。

気管支鏡検査では、カルタゲナー症候群における気管支の鏡像配置である慢性化膿性炎症過程が明らかになります。

実験室データ: 電子顕微鏡検査により、毛様体の構造の病理が明らかになります。

治療は肺と鼻咽頭の炎症過程を抑制することを目的としています。 ドレナージ療法（体位ドレナージ、運動療法、治療用気管支鏡検査、粘液溶解薬の吸入）、外科的治療は通常効果がありません。

8. 特発性びまん性肺線維症（ハンメンリッチ症候群、特発性線維化肺胞炎 - ELISA）

病因。 ELISA の発症は自己免疫プロセスであると考えられています。 小児期にはまれに発生しますが、人間ではより頻繁に発生します

50-60歳。

臨床写真。 呼吸困難（主に吸入困難）、咳（乾いた、非生産的な）、肺の比較的軽度の物理的変化を伴う呼吸困難の不一致、「ドラムスティック」の形の爪甲、時には喀血、数個の小さなちりめん状の湿ったラ音の聴診（「セロハンのパチパチ音」）、低酸素血症、高炭酸ガス血症。

X線検査により、肺パターンのびまん性強調と焦点影の存在が明らかになります。 「曇りガラス」の症状は、肺組織の透明度が拡散的に低下することです。

気管支造影、気管支の狭窄、それらの変形。

9.原発性肺高血圧症（AERSA​​症候群）

右心室心筋の肥大と肺動脈幹の拡張を特徴とします。 形態学的には、内膜の線維症と線維弾性症、肺動脈の小枝のフィブリノイド壊死性動脈炎、および血栓症が明らかになります。 直接の原因は肺細動脈の筋肉層の線維症と線維弾性症であると考えられており、これは遺伝的に決定された平滑筋線維の欠損と関連している可能性が最も高いです。 常染色体優性遺伝型の疾患を指します。 若い女性や少女に多くみられます。

臨床写真。 息切れ、チアノーゼ、右心室肥大、肺の物理的変化、「ドラムスティック」は通常存在しません。

重度の急速に進行する原発性肺高血圧症は、重度のチアノーゼ、息切れ、赤血球増加症、右心室の重度の肥大を伴い、AERSA​​症候群（AERSA​​）として定義されます。

診断。 X線検査では、肺動脈の近位部分の急激な拡張と、肺の末梢部分の肺パターンの弱体化、心臓の右側部分のサイズの増加、心臓の根の拡張が明らかになります。肺とその脈動の増加。

心電図上：右心室の急激な過負荷とその肥大の兆候。

ECHO KG: 肺動脈の拡張、右心室の拡大、右心室への血液の逆流。

処理。 カルシウム拮抗薬、α遮断薬。

予報。 不利な; 進行性右心室不全による死亡。

10. 特発性肺ヘモジデローシス（ゼレン・ゲラーシュテット症候群）

この疾患は、感作物質への曝露に反応した抗肺抗体の形成に基づいています。 結果として生じる免疫複合体は肺胞の基底膜と肺毛細血管に固定され、肺組織に損傷を与えます。 ショック器官の領域で起こるアレルギー反応は、肺毛細血管の損傷、透析、赤血球の破壊を引き起こし、続いて肺胞および肺胞中隔にヘモジデリンが沈着します。

11.グッドパスチャー症候群

グッドパスチャー症候群は、肺ヘモジデローシスと糸球体腎炎の組み合わせであり、肺と腎臓の基底膜に対する免疫学的損傷を特徴とします。

病因。 さまざまな理由で、赤血球が血管から肺組織に入り、自動 AG になります。 autoAT はそれら上で生成されます。 AG-AT 反応の結果、赤血球は崩壊します。 この仮説は、特発性肺ヘモジデロ症の免疫アレルギー性の起源に基づいています。 呼吸器アレルギーを指しますが、これは病気の周期的な経過を説明できる可能性があります。 この病気は主に小児期に発生します。

形態学的写真：肺胞および肺胞間中隔におけるヘモジデリンの沈着。

臨床症状。 臨床像: この病気の発症は生後数年間の子供に起こる可能性があります。 経過は通常起伏があり、危機の期間はさまざまな期間の寛解に置き換えられます。 危機的状況では、体温の上昇、咳、息切れ、胸痛、喀血（血の縞模様、痰の濃色化、肺出血の可能性あり）、貧血が起こります。 肝腎症候群; 肺心は徐々に形成されます。

診断。 血液検査では、高ガンマグロブリン血症、CECレベルの増加、抗肺抗体の検出（場合によっては）、間接ビリルビンの増加、低色素性貧血、血清鉄の減少が示されます。

危機時のX線検査では、複数の雲のような影が明らかになり、通常は両側性です。 肺硬化症が徐々に進行します。

予報。 患者は、肺心不全または肺出血、自然気胸（壁の薄化と胸膜下に位置する気腫性水疱の破裂によって引き起こされる）によって死亡します。 これは、（独立した疾患として）常染色体優性遺伝型の遺伝病の XNUMX つです。

12. 結合組織の病理学

遺伝的に引き起こされる結合組織病理（マルファン症候群、エーラス・ダンロス症候群、α1-アンチトリプシン欠乏症）を伴う場合があります。

臨床写真。 胸部の突然の刺すような痛み、深呼吸、息切れ、病変側のパーカッション「ボックス」音、呼吸音の急激な弱体化（聴診）、反対方向への心臓の鈍さの変化によって悪化する.

X線は、胸腔内の空気の存在、肺の虚脱によって決定されます。

処理。 自然気胸の治療は、一定の積極的な吸引による胸腔ドレナージです（Belauによる）。

13. 肺胞微石症

これは、肺胞内に小さな結石が形成されることを特徴とし、これは炭酸カルシウムおよびチオリン酸塩と、少量の鉄塩および微量のマグネシウムの混合物からなる。 石の沈着の結果として、肺胞毛細管ブロックが発生し、換気と灌流の関係が破壊されます。 常染色体劣性遺伝。

病因。 肺胞における結石の形成は、肺胞液の生成の障害、および炭酸代謝の障害である肺胞微石症に関連しています。 この病気はあらゆる年齢層で発生します。

臨床症状。 臨床像はさまざまです。 劣悪な臨床像と放射線学的変化との間に矛盾があることが特徴的である。

まったく症状がない場合もあります。 息切れ、チアノーゼ、運動耐容能の低下に悩まされる場合があり、プロセスが進行するにつれて、咳、痰、発熱、「ドラムスティック」、肺性心などの慢性肺炎の兆候が現れます。

診断。 X線検査では、主に肺の下部と中部に石のような密度の小さな拡散影が認められます。 胸膜の圧縮が認められる（結核との鑑別）。

FVD: 拘束性呼吸障害。 肺生検中に、肺胞の内腔に石灰化が見つかり、場合によっては気管支の内腔や壁に石灰化が存在します。 処理。 症状あり。

天気。 有害; 肺性心不全による死亡。

14. 肺胞タンパク症

肺胞タンパク症は、肺胞内のタンパク質-リポイド物質の蓄積によって引き起こされます。 組織学的画像は、PAS 陽性反応を伴う肺胞の内腔内の顆粒状滲出液の存在によって特徴付けられます。 常染色体劣性遺伝様式で伝達されます。

病因。 界面活性特性を持たない欠陥のある界面活性剤の合成につながる遺伝的欠陥。 このリポタンパク質は、強い PAS 陽性反応を特徴としています。 肺胞がリポタンパク質で満たされると、肺機能に変化が生じ、進行性の息切れ、咳、胸痛、喀血などの臨床症状が引き起こされます。 その後、対応する症状を伴う肺性心が形成されます。

診断。 X線検査では、両側の小さな焦点（小さな尖った）の黒ずみが明らかになり、それは融合する傾向があり、その後線維性の変化が明らかになります。

生検：PAS陽性物質の存在（診断確定）。

電子顕微鏡検査により、肺胞および肺胞マクロファージ内の層状体の形態の界面活性剤が明らかになります。

処理。 治療のための気管支肺胞洗浄。 トリプシン、キモトリプシンの投与。

15. α-プロテアーゼ阻害剤欠損による肺病変

α1プロテアーゼ阻害剤欠損による肺病変は、不活化されていないプロテアーゼ（トリプシン、エラスターゼなど）の肺組織への作用により、早期に発生する原発性気腫という肺組織の呼吸器部分への主な損傷を特徴とします。 。 α1-アンチトリプシン欠損症は常染色体劣性遺伝します（染色体14上の遺伝子）。

病因。 病因のリンク:

1) プロテアーゼ、トリプシン、ケモトリプシン、エラスターゼ;

2）α1-抗チトリプシンの遺伝的欠損。

３）炎症、怪我、火傷時のプロテアーゼ－抗プロテアーゼ系の不均衡によりプロテアーゼが増加する。

4) エラスチン、コラーゲン、プロテオグリカンの損傷。

5）肺組織の弾性線維の破壊。

6）肺胞中隔の枯渇と破裂。

7) 原発性汎小葉気腫。 プロテアーゼ阻害剤は、内因性および外因性起源のタンパク質分解酵素を不活性化する特性を持つタンパク質です。

診療所。 息切れ（主訴）、徐々に体重が減少する、まれな（空咳）または咳がない、少ない痰、樽型の胸。

診断。 X線検査では、肺野の透明度の増加が明らかになり、巨大な水疱が形成されると、肺のパターンが消失します（「消失」、「超透明」な肺）。 横隔膜は通常平らで低く立っており、その可動性は著しく制限されています。 ハートの影はサイズが小さく、「しずく型」です。

コンピューター断層撮影により、水疱性気腫または巨大な水疱の病巣が明らかになります。 血清中のβ-アンチトリプシン含有量の研究 (ELISA)。

治療：

1) 補充療法 (ネイティブ c-アンチチトリプシンの静脈内投与;

２）天然ヒト血漿の導入。

3）コントリック、ゴードックスの導入。

４）遺伝子治療：レトロウイルスベクターを用いた遺伝子導入（動物）。

天気。 予後はあいまいで、ほとんどの場合疑わしいです。

16.嚢胞性線維症

嚢胞性線維症（膵臓の嚢胞性線維症）は、分泌物の粘度の増加による外分泌腺への全身性損傷を特徴とし、気管支肺系と関連して、気管支の洗浄機能と気管支の開通性の急激な混乱を引き起こします。 。

嚢胞性線維症遺伝子の変異によって引き起こされる一般的な単一遺伝子疾患で、外分泌腺、重要な器官およびシステムへの損傷を特徴とし、通常は重篤な経過と予後を伴います。

ヨーロッパと北アメリカのほとんどの国では、CF は 1:2000 ～ 1:4000 の新生児に影響を及ぼします。 ロシアでは1：12℃の新生児0人。

それは常染色体劣性遺伝様式で遺伝します。つまり、両親が両方とも変異遺伝子の保因者でなければなりません。 このような家系に CF 患者がいる確率は 25% で、人口の 2 ～ 5% が CF 遺伝子の保因者です。

CF 遺伝子は 1989 年に単離され、7 番染色体の長腕の中央に位置しています。 現在までに 1000 を超える遺伝子変異が確認されています。 最も一般的な変異は del F 508 (53%) で、ホモ接合状態の CF 遺伝子の変異は、上皮細胞の膜に塩素チャネルを形成するタンパク質の合成を阻害し、塩素イオンの受動的輸送を阻害します。が発生します。 このタンパク質は、嚢胞性線維症膜コンダクタンス調節因子（CFTR）と呼ばれます。

病因。 病因は、塩素チャネルの機能不全により、外分泌腺の分泌物が特に粘稠になるという事実にあり、これがこの病気の病因の根底にある病理学的プロセスのほとんどを説明します。

診療所。 気管支肺系では、粘性の分泌物が気管支の内腔に蓄積し、小さな細気管支が完全に閉塞します。 病原性微生物叢による感染の結果として、化膿性炎症が発症します。 最も一般的な病原体はブドウ球菌と緑膿菌です。 気管支の壁が破壊されます。 気管支拡張症および肺性心が形成される。

嚢胞性線維症の患者では、細胞膜の頂端部分にある塩素チャネルが「機能せず」、細胞からの塩素の放出が阻害され、これが内腔から細胞内へのナトリウムイオンの漏出の増加に寄与します。細胞、続いて細胞間空間の水性成分。 その結果、外分泌腺（気管支肺系、膵臓、唾液腺、生殖腺）の分泌物の肥厚が生じます。

家族内に肺や腸の病気、死産、自然流産の存在。 生まれたときから - 乾いた、ハサミのような咳。 継続的に再発する気管支肺炎症の早期発症。 疲労と身体的発達の遅れ。 呼吸不全。 "ドラムスティック"。

胸骨の竜骨状の突起。 FVD - 持続性の閉塞性および拘束性障害。 シュードモナスを頻繁に播種します。 肺の心臓。 ほぼすべての患者が膵臓の排泄不全を患っています。

嚢胞性線維症における胃腸の損傷：

1）逆流性食道炎。

2）潰瘍性食道炎。

3）胃炎。

4）十二指腸炎。

5）胆汁逆流。

6) 胃潰瘍および十二指腸潰瘍。

7) 糞便うっ滞。

8) 胎便イレウス。

９）胎便の排出が遅れる。

10）便性イレウス。

11）腸重積症。

12）胆汁性肝硬変。

13）門脈圧亢進症。

14) 急性膵炎;

15）膵臓の脂肪変性。

16）糖尿病。

診断。 調査計画。

1. 胸部臓器の X 線写真。 X線兆候：気管支肺パターンの変形、無気肺、肺線維症、気管支拡張症の形で。

気管支鏡検査では、化膿性分泌物による気管支の炎症性変化と閉塞が明らかになります。

2. 副鼻腔の X 線写真。

3. 膵臓の超音波検査。

4. コプログラム（中性脂肪）の拡大。

5. 汗検査（汗の塩化物）。

6. 分子遺伝学的検査。

7. 喀痰培養（可能であれば）。

8. FVD 研究 (6 年後)。

臨床検査データ: 汗中の塩素含有量の増加 (繰り返し 60,0 mmol/l 以上)。 嚢胞性線維症の変異遺伝子の同定。

グループを検索して、嚢胞性線維症を除外します。 幼児期：

1) 再発性または慢性の呼吸器症状（咳、息切れ）。

2) 再発性または慢性肺炎。

3）身体的発達の遅れ。

4) 形が整っていない、多量の油っぽい悪臭のある便。

5) 慢性下痢。

6）長期にわたる新生児黄疸。

７）皮の塩味。

8）炎天下での熱中症や脱水症状。

9) 慢性低電解症。

10）生後XNUMX年以内の子供の死亡、または同様の臨床症状を示す兄弟の存在に関する家族歴データ。

11) 低タンパク血症/浮腫。

就学前の子供の嚢胞性線維症の除外のための検索グループ:

1) 化膿性痰の有無にかかわらず持続する咳。

2）診断的に不明瞭な再発性または慢性的な息切れ。

3）体重と身長の遅れ。

4）直腸脱。

5) 腸重積。

6) 慢性下痢。

7）「バチ」の症状。

8) 皮膚上の塩の結晶。

9）低張性脱水症。

10）低電解質および代謝性アルコローシス。

11) 肝腫大または診断上不明瞭な肝機能障害。

学齢期の子供の嚢胞性線維症を除外するための検索グループ:

1) 原因不明の慢性呼吸器症状。

2) 喀痰中の緑膿菌。

3）慢性副鼻腔炎。

4）鼻ポリープ症。

5）気管支拡張症。

6）「バチ」の症状。

7) 慢性下痢。

8) 遠位腸閉塞症候群。

9) 膵炎。

10）直腸脱。

11) 呼吸器症状を伴う糖尿病。

12）肝腫大。

13) 原因不明の肝疾患。

思春期および成人の嚢胞性線維症を除外するための検索グループ:

1) 原因不明の化膿性肺疾患。

2）「バチ」の症状。

3) 膵炎。

4) 遠位腸閉塞症候群。

5) 呼吸器症状を伴う糖尿病。

6）肝硬変および門脈圧亢進症の兆候。

7) 成長遅延。

8）性的発達の遅れ。

9) 男性の無精子症を伴う不妊症。

10) 女性の生殖能力の低下。 処理。

嚢胞性線維症患者の治療の目標。

1. 健康な子どもの生活にできる限り寄り添い、患者さんのライフスタイルをサポートします。

2. 呼吸器感染症の制御。

3. 十分な栄養を確保する。 治療における必須の指示:

1）理学療法（理学療法、運動療法）。

2）粘液溶解療法。

3）抗菌療法。

４）酵素療法（膵臓製剤）。

5）ビタミン療法。

6）食事療法。

7) 合併症の治療。

8) 運動療法。 テクニック:

1）体位ドレナージ。

2）胸部の打診と振動（クロップマッサージ）。

3）活発な呼吸サイクル。

4）自家排液。

5) フラッターとPEPマスクを使用した呼吸訓練。

嚢胞性線維症の患者に推奨されるスポーツ 水泳、ランニング、サイクリング、スキー、バドミントン、テニス、乗馬、ヨガ、武術、バレーボール、ゴルフ、観光 嚢胞性線維症の患者に禁止されているスポーツ：スケート、重量挙げ、サッカー、ボクシング、ホッケー、ダイビング、​​ラグビー、柔道、バスケットボール、モータースポーツ。

吸入療法（気管支拡張薬、粘液溶解薬、抗生物質）。 嚢胞性線維症センターからの推奨事項。

1. 吸入の5分前に気管支拡張薬（サルブタモールなど）を服用します。

2. 鼻をよくかみます。

3. 正しい姿勢をとり、背筋を伸ばして座り、胸、肩、肩甲骨をまっすぐに下げます。

4. 粘液溶解剤 (N-アセチルシステイン、生理食塩水など) の 8 ～ 10 分の吸入。

5. 運動療法：呼吸法、ドレナージ、運動療法。

6. スペーサーを介した抗生物質および局所コルチコステロイドの吸入。

パルモザイムを使用する場合は、他の薬剤の吸入の 30 ～ 40 分後に吸入します。

嚢胞性線維症の治療への段階的なアプローチ。 セント。 アウレウス。

1. 抗生物質を最長 2 ～ 4 か月間投与します。 年間、そのうち 1 ～ 2 コース IV または IM (1 ～ 2 薬)。

2.PEP療法。 緑膿菌。

1. 抗生物質 - 2 日間、4 ～ 14 コースの IV (2 剤) 合計で、年間最大 4 ～ 6 か月の抗生物質。

2.肝機能改善薬。

3. 細菌の調製。 緑膿菌耐性。

1. 抗生物質 - 4～6日間、14～20回のIVコース（2～3薬）。

2.肝機能改善薬。

3. 細菌の調製。

4. 吸入における抗真菌薬。

5. NSAID。

6. ホルモン剤。

生命予後は慢性肺感染症によって引き起こされる呼吸器疾患によって決まります。

慢性緑膿菌感染症の発症後、気管支肺プロセスの進行が増加します。

現在使用されている経口、吸入、および静脈内抗生物質療法のさまざまなレジメンは、慢性下気道感染症の発症を予防または遅延させることができます。

ЛЕКЦИЯ № 19. Заболевания органов дыхания. Острый бронхит. Клиника, диагностика, лечение, профилактика. Хронический бронхит. Клиника, диагностика, лечение, профилактика

1. 急性気管支炎

急性気管支炎は、気管気管支樹の急性びまん性炎症です。 分類：

1）急性気管支炎（単純性）。

2）急性閉塞性気管支炎。

3）急性細気管支炎。

4) 急性閉塞性細気管支炎。

5）再発性気管支炎。

6) 再発性閉塞性気管支炎。

7) 慢性気管支炎。

8) 閉塞を伴う慢性気管支炎。 病因。 この病気はウイルス感染（インフルエンザウイルス、パラインフルエンザウイルス、アデノウイルス、RSウイルス、麻疹、百日咳など）や細菌感染（ブドウ球菌、連鎖球菌、肺炎球菌など）によって引き起こされます。 物理的および化学的要因（寒さ、乾燥、熱風、窒素酸化物、二酸化硫黄など）。 冷却、鼻咽頭領域の慢性局所感染、鼻呼吸障害、胸部の変形などがこの病気の素因となります。

病因。 この損傷物質は、吸入された空気とともに血行性およびリンパ行性の経路を通って気管および気管支に侵入し、気管支樹の急性炎症は、浮腫性炎症または気管支けいれんのメカニズムによる気管支開存性の侵害を伴います。 充血、粘膜の腫れが特徴です。 気管支の壁とその内腔には、粘液、粘液膿性、または化膿性の分泌物があります。 繊毛上皮の変性疾患が発症します。 重度の急性気管支炎では、炎症は粘膜だけでなく気管支壁の深部組織にも局在します。

臨床症状。 感染性病因による気管支炎の臨床症状は、鼻炎、鼻咽頭炎、中程度の中毒、体温の上昇、脱力感、脱力感、胸骨の後ろのひりひり感、湿った咳に変わる乾いた咳から始まります。 聴診の兆候がないか、肺全体で激しい呼吸が検出され、乾いたラ音が聞こえます。 末梢血には変化がありません。 この経過は、気管や気管支の損傷でより頻繁に観察されます。 中等度の気管支炎では、全身倦怠感、脱力感、呼吸困難を伴う重度の空咳、息切れ、胸壁や腹壁の痛みが現れ、咳時の筋肉の緊張を伴います。 咳は徐々に湿った咳に変わり、痰は粘膿性または化膿性の性質になります。 肺では、聴診すると、激しい呼吸、乾いた湿った細かい泡立つラ音が聞こえます。 体温は亜熱性です。 末梢血には目立った変化はありません。 病気の重度の経過が観察され、細気管支への主な損傷が見られます。 病気の急性の臨床症状は 4 日目までに治まり始め、良好な結果を伴って、病気の 7 日目までにほぼ完全に消失します。 気管支閉塞の障害を伴う急性気管支炎は、経過が長期化し、慢性気管支炎に移行する傾向があります。 有毒化学物質による急性気管支炎は重度です。 この病気は、粘液または血痰の放出を伴う痛みを伴う咳から始まり、気管支けいれんが急速に発症し（聴診中に長時間の呼気を背景に乾いた喘鳴が聞こえることがあります）、息切れが進行し（窒息に至るまで）、症状が現れます。呼吸不全と低酸素血症の増加。 胸部臓器の X 線検査により、急性肺気腫の症状を判断できます。

診断: 臨床および検査データに基づく。

処理。 ベッドで休んで、ラズベリー、蜂蜜、シナノキの花を入れた温かい飲み物をたっぷりと飲みましょう。 抗ウイルス薬と抗菌薬、ビタミン療法を処方します：アスコルビン酸を1日あたり3 gまで、ビタミンAを3 mgを5日3回。 胸にカップ、マスタード絆創膏を使用できます。 強い乾いた咳の場合 - 鎮咳薬：コデイン、リベキシンなど 湿った咳の場合 - 粘液溶解薬：臭素ヘキシン、アンブロベンなど 去痰薬、粘液溶解薬、加熱したミネラルアルカリ水、ユーカリ、アニス油などの蒸気吸入器による吸入吸入期間 - 4分間、3日5〜0,25回、3〜XNUMX日間。 気管支けいれんは、アミノフィリン（XNUMXgをXNUMX日XNUMX回）を処方することで止めることができます。 抗ヒスタミン薬が適応となりますので、予防に努めてください。 急性気管支炎の病因（低体温症、気道の慢性および局所感染など）の除去。

2. 慢性気管支炎

慢性気管支炎は気管支の進行性びまん性炎症であり、肺への局所的または全身的な損傷を伴わず、咳によって現れます。 咳が3年目から1年連続で2か月続く場合は、慢性気管支炎について話すことができます。

病因。 この病気は、さまざまな有害な要因（粉塵、煙、一酸化炭素、二酸化硫黄、窒素酸化物、その他の化学的性質の化合物で汚染された空気の吸入）による気管支の長期にわたる炎症と、再発性の呼吸器感染症（主な役割を果たす）を伴います。呼吸器ウイルス、ファイファー桿菌、肺炎球菌による感染）、嚢胞性線維症ではあまり一般的ではありません。 素因は、肺の慢性炎症、化膿プロセス、慢性感染巣および上気道に局在する慢性疾患、体の反応性の低下、遺伝的要因です。

病因。 主な発病メカニズムは、粘液分泌の増加、漿液性分泌の減少、分泌物の組成の変化を伴う気管支腺の肥大と機能亢進、ならびにその中の酸性ムコ多糖類の増加であり、これにより喀痰の粘度が増加します。 これらの条件下では、繊毛上皮は気管支樹の排出を改善しません; 通常、分泌物の層全体が更新されます（気管支の部分的な洗浄は咳でのみ可能です）。 長期的な機能亢進は、気管支の粘液毛様体装置の枯渇、ジストロフィーの発症および上皮の萎縮によって特徴付けられます。 気管支の排水機能が破壊されると、気管支原性感染症が発生します。その活動性と再発は、気管支の局所免疫と二次免疫不全の発生に依存します。 粘液腺の上皮の過形成による気管支閉塞の発症に伴い、気管支壁の腫れと炎症による肥厚、気管支の閉塞、過剰な粘性気管支分泌物、および気管支けいれんが観察されます。 小気管支の閉塞により、呼気中の肺胞の過度の伸張、肺胞壁の弾性構造の破壊、低換気または非換気ゾーンの出現が発生し、そのため、そこを通過する血液に酸素が供給されず、動脈性低酸素血症が発症します。 肺胞低酸素症に反応して、肺細動脈のけいれん、および肺全体および肺細動脈抵抗の増加が発生します。 毛細血管周囲肺高血圧症が発症します。 慢性的な低酸素血症は血液粘度の上昇を引き起こし、代謝性アシドーシスを伴い、肺循環の血管収縮をさらに高めます。 大きな気管支における炎症の浸潤は表面的であり、中および小さな気管支および細気管支では、浸潤が深くなり、びらんが発生し、中気管支炎および汎気管支炎が形成されます。 寛解期は、炎症の減少、滲出液の大幅な減少、結合組織および上皮の増殖、特に粘膜の潰瘍形成によって現れます。

臨床症状。 病気の発症は徐々に起こります。 最初の主な症状は粘液性の痰の排出を伴う朝の咳ですが、徐々に咳は一日中いつでも起こり始め、寒くなると激化し、年月が経つにつれて一定になります。 痰の量が増加すると、痰は粘膿性または化膿性になります。 息切れが現れる。 化膿性気管支炎では、化膿性の痰が定期的に放出されることがありますが、気管支閉塞はそれほど顕著ではありません。 閉塞性慢性気管支炎は、持続的な閉塞性障害によって現れます。 化膿性閉塞性気管支炎は、化膿性痰の放出と閉塞性換気障害を特徴とします。 寒く湿気の多い天候の時期に頻繁に症状が悪化します。咳が激しくなり、息切れがし、痰の量が増加し、倦怠感や疲労感が現れます。 体温は正常または亜熱、呼吸困難、肺表面全体の乾いた喘鳴が検出されることがあります。

診断。 白血球の式における桿体核シフトを伴う軽度の白血球増加が考えられます。 化膿性気管支炎の悪化に伴い、炎症の生化学的パラメーターにわずかな変化が起こります（C反応性タンパク質、シアル酸、フィブロノーゲン、セロムコイドなどが増加します）。 喀痰検査：肉眼的、細胞学的、生化学的。 重度の増悪では、喀痰は化膿性の性質を持つ：多数の好中球性白血球、酸性ムコ多糖類およびDNA繊維の含有量の増加、喀痰の性質、主に好中球性白血球、酸性ムコ多糖類およびDNA繊維のレベルの増加、痰の粘度の増加、リゾチームの量の減少など。 気管支鏡検査は、炎症過程の気管支内症状を評価する助けを借りて、炎症過程の進行段階：カタル性、化膿性、萎縮性、肥大性を評価します。 、出血性とその重症度ですが、主に下位気管支のレベルまでです。

鑑別診断は、慢性肺炎、気管支喘息、結核で行われます。 慢性肺炎とは異なり、慢性気管支炎は常に徐々に発症し、広範な気管支閉塞を伴い、多くの場合肺気腫、呼吸不全、肺高血圧症を伴い慢性肺性心を発症します。 X線検査では、気管支周囲の硬化症、肺気腫による肺野の透明度の増加、肺動脈の枝の拡張など、変化は本質的に拡散しています。 慢性気管支炎は、喘息発作がない点で気管支喘息とは異なり、結核中毒の症状の有無、喀痰中の結核菌、X線検査や気管支鏡検査、ツベルクリン検査の結果などにより肺結核と関連しています。

処理。 慢性気管支炎の悪化段階では、治療は炎症過程を排除し、気管支の開存性を改善し、障害された全身および局所の免疫反応性を回復することを目的としています。 抗生物質療法が処方され、喀痰微生物叢の感受性を考慮して選択され、経口または非経口投与され、場合によっては気管内投与と組み合わせられます。 吸入が示されています。 気管支の開通性を回復し改善するために、去痰薬、粘液溶解薬、気管支けいれん薬を使用し、水分を十分に摂取してください。 マシュマロの根、フキタンポポの葉、オオバコを使った漢方薬。 たんの粘度を下げるタンパク質分解酵素（トリプシン、キモトリプシン）が処方されますが、現在はほとんど使用されません。 アセチルシステインは、粘液タンパク質のジスルフィド結合を切断する能力があり、喀痰の強力かつ迅速な液化を促進します。 気管支の排水は、気管支上皮の分泌と糖タンパク質の生成に影響を与える粘液調節物質（ブロムヘキシン）の使用により改善されます。 気管支の排水が不十分であり、気管支閉塞の既存の症状がある場合には、アミノフィリン、抗コリン作動性遮断薬（エアロゾル中のアトロピン）、アドレナリン作動性刺激薬（エフェドリン、サルブタモール、ベロテック）などの気管支鎮痙薬が治療に追加されます。 病院では、化膿性気管支炎に対する気管内洗浄は衛生気管支鏡検査と組み合わせる必要があります（衛生気管支鏡検査を3～4回、3～7日間の休憩を挟む）。 気管支の排水機能を回復する場合は、理学療法、胸部マッサージ、理学療法も使用されます。 アレルギー症候群が発症すると、塩化カルシウムと抗ヒスタミン薬が使用されます。 効果がない場合は、アレルギー症候群を軽減するために短期間のグルココルチコイドを処方することもできますが、30 日の投与量は 150 mg を超えてはなりません。 感染性因子の活性化の危険性があるため、グルココルチコイドの長期使用は許可されません。 慢性気管支炎、複雑な呼吸不全、慢性肺性心疾患の患者には、ベロシュピロン（200日あたり最大XNUMX～XNUMX mg）の使用が必要です。

患者の食事は高カロリーで強化されたものでなければなりません。 アスコルビン酸 1 日あたり XNUMX g、ニコチン酸、ビタミン B を使用します。 必要に応じて、アロエ、メチルウラシル。 肺不全や肺心不全などの病気の合併症が発症すると、酸素療法や補助人工呼吸器が使用されます。

再発防止および維持療法は、増悪の沈静期に処方され、地元および気候療養所で実施され、この治療法は臨床検査中に処方され、臨床患者を3つのグループに区別することが推奨されます。

第1グループ。 これには、肺性心、重度の呼吸不全およびその他の合併症、および労働能力の喪失を患う患者が含まれます。 患者は維持療法を処方され、病院または地元の医師によって行われます。 これらの患者は少なくとも月に1回検査されます。

2番目のグループ。 これには、慢性気管支炎が頻繁に悪化したり、呼吸器系の中等度の機能不全を患う患者が含まれます。 そのような患者は年に3〜4回呼吸器科医の検査を受け、秋と春、および急性呼吸器疾患に対して再発防止療法が処方されます。 薬物の効果的な投与方法は吸入経路であり、適応症によると、気管内洗浄、衛生気管支鏡検査を使用して気管支樹の衛生化を行う必要があり、活動性感染症の場合には抗菌薬が処方されます。

3番目のグループ。 これには、抗再発療法により進行が沈静化し、2年間再発が見られなかった患者が含まれます。 このような患者には、気管支の排水を改善し、その反応性を高めることを目的とした手段を含む予防療法が必要となります。

著者：パブロバN.V.

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思いやりのある男性の魅力 14.04.2024

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アーカイブからのランダムなニュース フレスコ画のナノ洗浄 07.09.2007 約 XNUMX 年前、美術修復家は古代のフレスコ画を透明なアクリル ニスで覆い、大気汚染、光、酸素への暴露から保護し始めました。 解決策は完璧に見えました。 しかし、しばらくすると問題が発生しました。 ポリマーは、壁がフレスコ画の下で「呼吸」する微細な孔を閉じました。 その結果、絵の具の層の下に水分がたまり始め、塩が沈着して絵を破壊しました。 XNUMX年後、ラッカー自体が崩壊し始めました - 黄色になり、しわになりました。 修復者はフレスコ画からワニスを洗い流さなければなりませんでした。 しかし、従来の有機溶剤は危険であり、さらに、石膏の微細孔にうまく浸透しません。 フィレンツェ大学のイタリアの化学者は、フレスコ画を洗浄するために、直径10ナノメートルまでの有機溶媒の液滴を含む水性エマルジョンを作成し、テストに成功しました. エマルジョン中のこれらの溶媒の含有量はXNUMXパーセント未満ですが、ナノサイズの液滴により、石膏の細孔に​​完全に浸透します。 ワニスだけでなく、教会のキャンドルや香炉のすすなどの不純物も取り除きます。

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