|
Arabic
Bengali
Chinese
English
French
German
Hebrew
Hindi
Italian
Japanese
Korean
Malay
Polish
Portuguese
Spanish
Turkish
Ukrainian
Vietnamese|
一般および臨床免疫学。 チートシート: 簡単に言えば、最も重要なこと
目次
1.免疫。 食作用 免疫（ラテン語の免疫学から-「取り除く」、「何かからの解放」）は、さまざまな感染性病原体、およびそれらの代謝産物、物質、および外来抗原特性を持つ組織（動物や植物の毒など）に対する身体の免疫です。元）。 一度病気になると、私たちの体は病気の原因物質を覚えているので、次に病気がより速く進行し、合併症がなくなります. しかし、多くの場合、長期の病気や外科的介入の後、悪環境下やストレス状態にあると、免疫システムが機能不全になることがあります. 免疫力の低下は、頻繁で長引く風邪、慢性感染症（扁桃炎、フルンクローシス、副鼻腔炎、腸感染症）、絶え間ない発熱などによって現れます。 上記をすべて要約すると、免疫とは、遺伝的に異質な情報の兆候を持つ生体や物質から体を守る方法であると言えます。 外部の有害な環境因子 (抗原) と組織が相互作用する最も古くて安定したメカニズムは、食作用です。 体内の食作用は、マクロファージ、マイクロファージ、単球（マクロファージの前駆細胞）などの特別な細胞によって実行されます。 これは、自身の組織や細胞に触れることなく、組織内の異物であるすべての微小物体を捕捉して破壊する複雑な多段階のプロセスです。 組織の細胞間液中を移動する食細胞は、抗原と出会うと、それを捕捉し、細胞と接触する前に消化します。 この防御機構は 1883 年に I. M. メチニコフによって発見され、病原性微生物に対する身体の貪食防御に関する彼の理論の基礎となりました。 マクロファージがさまざまな免疫学的プロセスに広く関与していることが確立されています。 マクロファージは、さまざまな感染症に対する防御反応に加えて、抗腫瘍免疫、抗原認識、免疫プロセスの制御、および免疫監視に関与し、腫瘍細胞を含む自身の体の単一の変化した細胞の認識と破壊、さまざまな細胞の再生に関与しています。組織や炎症反応において。 マクロファージは、抗抗原作用を持つさまざまな物質も生成します。 食作用にはいくつかの段階があります。 1) 食細胞が組織にとって異質な物体に向けて移動する。 2) 食細胞の付着。 3）微生物または抗原の認識; 4) 食細胞によるその吸収 (実際の食作用); 5) 細胞によって分泌される酵素の助けを借りて微生物を殺す; 6) 微生物の消化。 しかし、場合によっては、食細胞は特定の種類の微生物を殺すことができず、その中で増殖することさえできます. そのため、食作用が常に体を損傷から保護できるとは限りません。 2.免疫 炎症プロセスは、あらゆる性質の損傷因子との相互作用の結果として変化した損傷組織領域の回復を確実にする局所代償メカニズムです。 進化の過程で、食作用中の局所防御とは異なり、生物全体のレベルで機能する特定の防御システムが現れました。 これは、生物学的起源の損傷要因から体を保護することを目的とした免疫システムです。 免疫システムは生物全体の生命維持を保護します。これは高度に専門化されたシステムであり、局所的な非特異的防御メカニズムがその能力を使い果たしたときに作動します。 免疫系の助けを借りて、特定の種類の微生物に対する生物の反応性が形成され、遺伝的に固定され、それが適応されていない相互作用、および他の種に対する組織や器官の反応の欠如。 免疫には特定の個別の形態があります。 どちらの形態も、生物と微生物がいかなる条件下でも直接相互作用しない場合 (たとえば、人が犬ジステンパーで病気にならない場合) は絶対的であり、それらの間の相互作用が特定の条件下で発生し、それらの間の相互作用が弱体化する場合は相対的である可能性があります。身体の免疫: 低体温、飢餓、過負荷など。免疫系の機能は、特異的な防御メカニズムがある場合に食細胞が抗原を破壊できない場合に、抗原に対する身体防御の非特異的な形態の欠如を補うことです。 したがって、免疫システムは、微生物とその代謝産物を正確に識別して破壊するように設計された細胞要素と体液要素を含む、個々の要素の機能の非常に複雑な重複によって特徴付けられます。 このシステムは自己調節的であり、微生物の数だけでなく、連続的にその要素を含めて反応し、防御反応の非特異的レベルの感度を高め、適切なタイミングで免疫反応を停止します. タンパク質は生命の運び手であり、そのタンパク質構造の純度を維持することは生命システムの義務です。 この防御力は生体の最高レベルに引き上げられており、XNUMX 種類の防御力が含まれています。 一方では、いわゆる自然免疫があり、これは非特異的な性質のもの、すなわち、一般にあらゆる外来タンパク質に対して向けられるものである。 私たちの体内に絶えず侵入する微生物の大群のうち、特定の病気を引き起こすのはほんのわずかな部分だけであることが知られています。 一方、獲得免疫があります。これは、特定の生物の生存中に発生し、特定の性質のもの、つまり、XNUMXつの特定の外来タンパク質に向けられた顕著な保護メカニズムです。 ある病気が感染した後に生じる免疫を獲得といいます。 特異的免疫は免疫機構によって提供され、体液性および細胞性の基礎を持っています。 異物抗原は人体に定着し、皮膚、鼻、口、目、耳から侵入します。 幸いなことに、これらの「敵」のほとんどは体内に入ろうとすると死にます。 3. 免疫系の器官 免疫系の器官は、骨髄、胸腺、脾臓、虫垂、リンパ節、内臓の粘膜基部に散在するリンパ組織、および血液、リンパ、器官および組織に見られる多数のリンパ球です。 骨髄と胸腺では、リンパ球が幹細胞から分化します。 それらは免疫系の中枢器官に属します。 残りの臓器は免疫系の末梢臓器であり、リンパ球が中央臓器から排除されます。 成人の免疫系を表すすべての器官の総重量は 1 kg を超えません。 免疫系の中心となるのはリンパ球、つまり白血球であり、その機能は 1960 年代まで謎でした。 通常、リンパ球は白血球全体の約 1 分の 1,5 を占めます。 成人の体内には XNUMX 兆個のリンパ球があり、総質量は約 XNUMX kg です。 リンパ球は骨髄で生成されます。 免疫系の重要な器官の 25 つは胸腺、または胸腺です。 胸骨の後ろにある小さな臓器です。 胸腺は小さいです。 思春期にはその最大値（約60g）に達しますが、6歳になると大幅に減少し、重さはわずかXNUMXgになります 胸腺は文字通り、骨髄から来たリンパ球で満たされています。 このようなリンパ球は、胸腺依存性リンパ球、または T リンパ球と呼ばれます。 T リンパ球の役割は、体内の「異物」を認識し、遺伝子反応を検出することです。 別のタイプのリンパ球も骨髄で形成されますが、胸腺には入りませんが、別の器官に入ります。 これまでのところ、この器官は人間や哺乳類では見つかっていません。 これは鳥に見られ、大腸の近くにあるリンパ組織の蓄積です。 この地層を発見した研究者の名前から、それはファブリキウス嚢（ラテン語の嚢（「袋」）に由来）と呼ばれています。 ファブリキウス嚢をニワトリから取り除くと、ニワトリは抗体を産生しなくなります。 この経験は、抗体を産生する別の種類のリンパ球がここで「免疫学的リテラシーを学んでいる」ことを示しています。 このようなリンパ球は B リンパ球 (「滑液包」という言葉から) と呼ばれました。 同様の器官は人間ではまだ見つかっていませんが、対応する種類のリンパ球の名前が定着しています - これらは B リンパ球です。 T リンパ球と B リンパ球、およびマクロファージと顆粒球 (好中球、好酸球、好塩基球) はすべて免疫系の主要な細胞です。 リンパ球に加えて、体には大きな細胞、つまりいくつかの組織に位置するマクロファージがあります。 彼らは外来微生物を捕獲して消化します。 白血球は、異物の侵入に加えて、癌細胞に変性する可能性のある機能不全の損傷細胞も破壊します。 特定の細菌やウイルスと戦う抗体を産生します。 循環するリンパ液は、組織や血液から毒素や老廃物を拾い上げ、それらを腎臓、皮膚、肺に運んで体外に排出します。 肝臓と腎臓には、血液から毒素や老廃物をろ過する能力があります。 4. Bリンパ球。 Tリンパ球とマクロファージ 免疫系の機能が正常であるためには、すべてのタイプの細胞間で特定の比率が観察されなければなりません。 この比率に違反すると、病理学につながります。 これは、免疫系の器官に関する最も一般的な情報です。 それらはより詳細に検討する必要があります。 免疫状態は主に、B リンパ球、T リンパ球、マクロファージの XNUMX 種類の白血球の協調的な活動に関連しています。 最初に、それらまたはその前駆体（幹細胞）の形成が赤色骨髄で発生し、次にリンパ器官に移動します。 免疫系の臓器には独特の階層があります。 それらは、一次（リンパ球が形成される場所）と二次（リンパ球が機能する場所）に分けられます。 これらの臓器はすべて、白血球が移動する血管リンパ管の助けを借りて、互いに、および体の他の組織に接続されています。 主要な器官は、胸腺 (胸腺) と滑液包 (鳥類) であり、人間の赤色骨髄 (おそらく虫垂) と同様に、それぞれ T リンパ球と B リンパ球です。 「トレーニング」とは、自分と他人を区別する能力（抗原を認識する能力）を身につけることを目的としています。 認識されるために、体細胞は特殊なタンパク質を合成します。 二次リンパ器官には、脾臓、リンパ節、アデノイド、扁桃腺、虫垂、末梢リンパ濾胞が含まれます。 これらの臓器は、免疫細胞自体と同様に、抗原から体を保護するために人体全体に散らばっています。 二次リンパ器官では、抗原に対する免疫応答が発生します。 一例は、炎症性疾患における罹患臓器近くのリンパ節の急激な増加です。 リンパ器官は一見小さな体のように見えますが、その総質量は2,5kgを超えると推定されています（たとえば、肝臓の質量よりも大きい）。 骨髄では、免疫系の細胞が前駆幹細胞 (すべての血液細胞の祖先) から形成されます。 Bリンパ球もそこで分化します。 幹細胞の B リンパ球への変換は、骨髄で発生します。 骨髄は、抗体合成の主要部位の 80 つです。 たとえば、成体マウスでは、免疫グロブリンを合成する細胞の最大 XNUMX% が骨髄にあります。 骨髄細胞の静脈内注射の助けを借りて、致死量の放射線を照射された動物の免疫システムを回復することが可能です。 5.胸腺。 リンパ節 胸腺は胸骨のすぐ後ろにあります。 それは免疫系の他の器官よりも早く形成されます（すでに妊娠6週目）が、15歳までに逆発達し、成人ではほぼ完全に脂肪組織に置き換えられます。 幹細胞は、ホルモンの影響下で骨髄から胸腺に浸透し、まずいわゆる胸腺細胞（Tリンパ球の前駆体細胞）に変化し、次に脾臓またはリンパ節に浸透します。それは成熟した免疫学的に活性な T リンパ球に変わります。 Tリンパ球のほとんどは、いわゆるTキラー（キラー）になります。 より小さな部分が調節機能を果たします。ヘルパーT（ヘルパー）は免疫学的反応性を高め、Tサプレッサー（サプレッサー）は逆に免疫反応性を低下させます。 B リンパ球とは異なり、T リンパ球 (主に T ヘルパー) は、受容体の助けを借りて、他人の抗原だけでなく自分自身の抗原も認識できます。つまり、外来抗原は、体内のマクロファージによって最も頻繁に提示されるはずです。体自身のタンパク質との組み合わせ。 胸腺では、T リンパ球の形成とともに、T リンパ球の分化を確実にし、細胞性免疫応答において一定の役割を果たすホルモンであるチモシンとチモポエチンが生成されます。 リンパ節は、リンパ管の経路に沿って位置する免疫系の末梢器官です。 主な機能は、抗原の保持と拡散の防止であり、これは T リンパ球と B リンパ球によって行われます。 それらはリンパによって運ばれる微生物のための一種のフィルターです。 微生物は皮膚や粘膜を通過し、リンパ管に入ります。 それらを通ってリンパ節に侵入し、そこで滞留して破壊されます。 リンパ節の機能: 1) バリア - 損傷剤との接触に最初に反応します。 2）ろ過-微生物、異物粒子、リンパ流が浸透する腫瘍細胞を遅らせます。 3) 免疫 - リンパ節における免疫グロブリンおよびリンパ球の産生に関連する; 4）合成 - 血液細胞の再生を刺激する特別な白血球因子の合成。 5) 交換 - リンパ節は、脂肪、タンパク質、炭水化物、ビタミンの代謝に関与しています。 6. 脾臓。 リンパ組織。 排泄システム 脾臓は胸腺と似た構造をしています。 脾臓では、マクロファージ活性の調節に関与するホルモン様物質が形成されます。 さらに、損傷した古い赤血球の食作用がここで発生します。 脾臓の機能: 1）合成 - 血液またはリンパ液への抗原の侵入に応答して、クラスMおよびJの免疫グロブリンの合成が行われるのは脾臓です。 脾臓組織には T リンパ球と B リンパ球が含まれています。 2) ろ過 - 脾臓では、体にとって異質な物質、損傷した血球、着色化合物、外来タンパク質の破壊と処理が行われます。 リンパ組織 リンパ組織は粘膜の下にあります。 これらには、虫垂、リンパ環、腸リンパ濾胞、およびアデノイドが含まれます。 腸内のリンパ組織の蓄積 - パイエル板。 このリンパ組織は、粘膜を通る微生物の侵入に対する障壁となっています。 腸および扁桃腺におけるリンパ系蓄積物の機能: 1) 認識 - 子供の扁桃腺の総表面積は非常に大きい (ほぼ 200 cm2）。 この領域では、免疫系の抗原と細胞の絶え間ない相互作用があります。 ここから、異物に関する情報が免疫の中心器官である胸腺と骨髄に送られます。 2）保護 - 腸の扁桃腺とパイエル板の粘膜には、虫垂にはTリンパ球とBリンパ球、リゾチーム、および保護を提供する他の物質があります。 排泄システム 健康な人の皮膚や粘膜に生息する微生物のセットは、正常な微生物叢です。 これらの微生物は、体自体の防御機構に抵抗する能力を持っていますが、組織に浸透することはできません。 正常な腸内細菌叢は、消化器官の免疫応答の強度に大きな影響を及ぼします。 正常なミクロフローラは、病原性ミクロフローラの発生を抑制します。 私たちの体の内部環境は、皮膚と粘膜によって外界と区切られています。 それらは機械的な障壁です。 上皮組織（皮膚と粘膜に位置する）では、細胞は細胞間接触によって非常に強く相互接続されています。 粘膜の表面に秘密が分泌されている涙腺、唾液腺、胃、腸、その他の腺は、微生物と集中的に戦います。 まず、洗い流すだけです。 第二に、内分泌腺から分泌される一部の液体は、細菌を損傷または破壊する pH を持っています (胃液など)。 第三に、唾液と涙液には細菌を直接破壊する酵素リゾチームが含まれています。 7. 免疫系の細胞 免疫反応の直接の実行者は白血球です。 その目的は、異物や微生物を認識し、それらと闘い、それらに関する情報を記録することです。 白血球には次の種類があります。 1) リンパ球 (T キラー、T ヘルパー、T サプレッサー、B リンパ球); 2) 好中球 (刺し、セグメント化); 3）好酸球; 4）好塩基球。 リンパ球は免疫学的監視の中心人物です。 骨髄では、リンパ球の前駆体は 7 つの主要な枝に分かれています。 そのうちの10つ（哺乳類）は骨髄で、鳥では特殊なリンパ器官である滑液包（バッグ）で発達を終えます。 これらはBリンパ球です。 B リンパ球は骨髄から出た後、短期間血流中を循環し、その後末梢臓器に導入されます。 これらのリンパ球の寿命はわずか XNUMX ～ XNUMX 日と短いため、彼らはその使命を果たそうと急いでいるように見えます。 さまざまな B リンパ球が胎児の発育中にすでに形成されており、それぞれが特定の抗原に対して向けられています。 骨髄からのリンパ球の別の部分は、免疫系の中心器官である胸腺に移動します。 この枝は T リンパ球です。 胸腺での発生が完了した後、成熟した T リンパ球の一部は髄質に残り、一部は髄質から離れます。 T リンパ球のかなりの部分は T キラーとなり、一部は調節機能を果たします。T ヘルパーは免疫学的反応性を高め、T サプレッサーは逆にそれを弱めます。 ヘルパーは抗原を認識し、対応するBリンパ球を活性化することができます（直接接触するか、特別な物質であるリンホカインの助けを借りて離れた場所から）。 最もよく知られているリンホカインはインターフェロンで、ウイルス性疾患（インフルエンザなど）の治療に医学で使用されていますが、効果があるのは病気の発症の初期段階だけです。 サプレッサーには、免疫反応をオフにする能力があります。これは非常に重要です。抗原を中和した後に免疫システムが抑制されない場合、免疫システムの構成要素が体自身の健康な細胞を破壊し、自己免疫の発症につながります。病気。 キラーは、抗原を認識して効果的に影響を与えるため、細胞性免疫の主要なリンクです。 キラーは、ウイルス感染の影響を受けた細胞や、体の腫瘍、突然変異、老化細胞に対して作用します。 8. 好中球。 好塩基球。 好酸球。 マクロファージ 好中球、好塩基球、好酸球は白血球の一種です。 彼らは、色素をさまざまな方法で認識する能力にちなんで名付けられました。 好酸球は主に酸性色素 (コンゴレッド、エオシン) に反応し、血液塗抹標本ではピンクがかったオレンジ色になります。 好塩基球はアルカリ性（ヘマトキシリン、メチルブルー）であるため、塗抹標本では青紫色に見えます。 好中球は両方を認識するため、灰紫色に染まります。 成熟好中球の核はセグメント化されており、つまり、収縮があり（したがってセグメント化されていると呼ばれます）、未熟細胞の核はスタブと呼ばれます。 好中球 (微小食細胞) の名前の XNUMX つは、微生物を貪食する能力を示していますが、その量はマクロファージよりも少ないです。 好中球は、細菌、真菌、原生動物の体内への侵入を防ぎます。 これらの細胞は死んだ組織細胞を除去し、古い赤血球を取り除き、創傷表面をきれいにします。 詳細な血液検査を評価する場合、炎症過程の兆候は、好中球数の増加に伴う白血球の式の左へのシフトです。 好酸球は、アレルギー反応において、寄生虫の破壊に関与します（寄生虫に有害な影響を与える特別な酵素を分泌します）。 マクロファージ (別名食細胞) は、異物を「食べる人」であり、免疫系の最も古い細胞です。 マクロファージは単球 (白血球の一種) に由来します。 それらは骨髄内で発生の最初の段階を通過し、その後単球（丸い細胞）の形で骨髄に残り、一定期間血液中を循環します。 それらは血流からすべての組織や器官に入り、そこでプロセスを経て丸い形を別の形に変えます。 この形で彼らは機動性を獲得し、あらゆる潜在的な異物に付着することができます。 彼らはいくつかの異物を認識し、T リンパ球に信号を送り、さらに B リンパ球に信号を送ります。 次に、B リンパ球はその病原体に対する抗体、つまり免疫グロブリンを産生し始めます。これは食細胞と T リンパ球によって「報告」されます。 座りがちなマクロファージは、人間のほぼすべての組織や器官に存在しており、体内のどこに侵入した抗原に対しても免疫系に同等の反応をもたらします。 マクロファージは、外部から体内に侵入した微生物や外来化学毒だけでなく、死んだ細胞や自らの体内で生成する毒素（エンドトキシン）も除去します。 何百万ものマクロファージがそれらを取り囲み、それらを吸収して溶解して体から除去します。 血球の食作用活性の低下は、慢性炎症過程の発症と、身体自身の組織に対する攻撃性の出現（自己免疫過程の出現）に寄与します。 食作用の阻害により、身体からの免疫複合体の破壊と排出の機能不全も観察されます。 9.免疫複合体を有する物質。 免疫グロブリン 免疫グロブリン (抗体) はタンパク質分子です。 それらは異物と結合して免疫複合体を形成し、血液中を循環し、粘膜の表面に存在します。 抗体の主な特徴は、厳密に定義された抗原に結合する能力です。 JgM、JgJ、JgA、JgD、JgE。 JgM - このタイプの抗体は、抗原（微生物）と接触すると最初に出現し、血中の力価の増加は急性炎症過程を示します。JgMは、細菌が感染の初期段階で血流に侵入したときに重要な保護役割を果たします。 JgJ - このクラスの抗体は、抗原と接触してからしばらくして出現します。 それらは微生物との戦いに参加し、細菌細胞の表面で抗原と複合体を形成します。 その後、他の血漿タンパク質 (いわゆる補体) がそれらに結合し、細菌細胞は溶解します (細胞膜が裂けます)。 JgA - 外来物質への局所暴露に応答して粘膜のリンパ球によって産生されるため、微生物やアレルゲンから粘膜を保護します。 JgDは最も研究されていません。 研究者は、それが体の自己免疫プロセスに関与していることを示唆しています. JgE - このクラスの抗体は、肥満細胞および好塩基球にある受容体と相互作用します。 その結果、ヒスタミンやその他のアレルギーのメディエーターが放出され、アレルギー反応が起こります。 アレルゲンと繰り返し接触すると、血液細胞の表面でJgE相互作用が起こり、アナフィラキシーアレルギー反応が発生します。 アレルギー反応に加えて、JgE は駆虫免疫に関与しています。 リゾチーム。 リゾチームは、涙、唾液、血清など、あらゆる体液に存在します。 この物質は血球によって生成されます。 リゾチームは、微生物の殻を溶解して死滅させることができる抗菌酵素です。 リゾチームが細菌にさらされると、自然免疫の別の要素である補体系のサポートが必要になります。 補体。 これは、一連の免疫反応に関与するタンパク質化合物のグループです。 補体は細菌の破壊に関与し、マクロファージによる吸収の準備をします。 補体系は、XNUMX つの複雑な生化学的化合物で構成されています。 それらのいずれかの濃度を変更することにより、免疫のリンクで可能な病理の場所を判断できます。 インターフェロン。 これらの物質は抗ウイルス免疫を提供し、ウイルスの影響に対する細胞の耐性を高め、それによって細胞内でのそれらの複製を防ぎます。 これらの物質は主に白血球とリンパ球によって生成されます。 インターフェロンの作用の結果、ウイルスに感染していない細胞からの炎症の焦点の周りにバリアが形成されます。 上記のすべての免疫器官のうち、胸腺だけが逆発達します。 10.生物と環境の相互作用 免疫反応は、異物が体内に侵入した直後に始まりますが、それは免疫系の防御の第一線を通過したときにのみ始まります。 無傷の粘膜と皮膚は、それ自体で病原体に対して重要な障壁となり、多くの抗菌剤を自ら生成します。 より特殊な防御には、胃の高酸性度 (pH 約 2,0)、粘液、気管支樹の可動繊毛が含まれます。 安全な環境影響の範囲は、種の詳細と個々の人の特徴、個人の適応速度、彼の特定の表現型、つまり先天的および後天的な生物の特性の全体によって制限されます彼の人生の間に。 特定の遺伝子型内で、いくつかの特定の特性の逸脱が可能であり、各生物の独自性を生み出し、その結果、保護レベルの違いを含むさまざまな環境要因と相互作用する際の適応の個々の速度を生み出すため、各人は生物学的に一意です。有害要因からの生物の。 環境の質が生物の適応速度に対応する場合、その保護システムは相互作用に対する生物の正常な反応を保証します。 しかし、人が生活活動を行う条件は変化しており、場合によっては身体の適応規範の限界を超えています。 そして、身体の極端な状況では、適応補償メカニズムが活性化され、身体が負荷の増加に確実に適応するようにします。 保護システムは適応反応を実行し始めます。その最終的な目標は、身体を完全な状態に保ち、乱れたバランス (ホメオスタシス) を回復することです。 損傷因子は、その作用によって、体の特定の構造（細胞、組織、時には器官）の破壊を引き起こします。 このような故障の存在は、病理のメカニズムをオンにし、保護メカニズムの適応反応を引き起こします。 構造の崩壊は、損傷した要素がその構造的接続を変化させ、適応し、臓器または生物全体との関係でその「義務」を維持しようとするという事実につながります。 しかし、（生物の適応率の制限内で）大きな過負荷がかかると、要素の適応率を超えると、要素が破壊されてその機能が変化する、つまり機能不全になる可能性があります。 次に、生物のより高いレベルの部分で代償反応が実行され、その要素の機能不全の結果としてその機能が損なわれる可能性があります。 病状は増加傾向にあります。 したがって、細胞の破壊がその過形成によって補償できない場合、組織からの補償反応が引き起こされます。 組織自体が強制的に適応するような方法で組織細胞が破壊された場合（炎症）、その代償は健康な組織から得られます。つまり、臓器の電源がオンになります。 したがって、身体のより高いレベルが代償反応に含まれる可能性があり、最終的には生物全体の病理、つまり人が生物学的および社会的機能を正常に実行できなくなる病気につながります。 11. 特定および非特定の保護システム 生物学的な「病理学」の概念とは対照的に、病気は生物学的な現象であるだけでなく、社会的な現象でもあります。 WHOの定義によれば、健康とは「身体的、精神的、社会的に完全に良好な状態」です。 病気の発症のメカニズムでは、免疫系のXNUMXつのレベル、非特異的と特異的が区別されます。 免疫学の創始者 (L. パスツールと I. I. メチニコフ) は、もともと免疫を感染症に対する免疫と定義しました。 現在、免疫学では免疫を、異物の兆候を示す生体や物質から体を守る方法と定義しています。 非特異的防御システムは、あらゆる性質の体の外部にあるさまざまな損傷要因の作用に耐えるように設計されています。 病気が発生すると、非特異的システムが最初の初期の身体防御を実行し、特異的システムからの本格的な免疫反応を開始する時間を与えます。 非特異的な保護には、すべての身体システムの活動が含まれます。 それは、炎症過程、発熱、嘔吐、咳などを伴う有害因子の機械的放出、代謝の変化、酵素系の活性化、神経系のさまざまな部分の興奮または抑制を形成します。 特定の（免疫）システムは、次の方法で外来因子の侵入に反応します。最初の侵入時に一次免疫応答が発生し、体内に繰り返し侵入すると二次免疫応答が発生します。 それらには特定の違いがあります。 抗原に対する二次反応では、免疫グロブリン J が直ちに生成され、抗原 (ウイルスまたは細菌) とリンパ球の最初の相互作用により、一次免疫反応と呼ばれる反応が引き起こされます。 その過程で、リンパ球は分化を経て徐々に発達し始めます。リンパ球の一部は記憶細胞になり、その他は抗体を産生する成熟細胞に変わります。 抗原との最初の接触では、最初に免疫グロブリン クラス M の抗体が出現し、次に J、その後に A が出現します。同じ抗原と繰り返し接触すると、二次免疫応答が発生します。 非特異的防御システムには、細胞要素と体液要素が含まれます。 非特異的保護の細胞要素は、上記の食細胞、すなわちマクロファージおよび好中球顆粒球 (好中球またはマクロファージ) です。 これらは、骨髄によって生成される幹細胞から分化する高度に特殊化された細胞です。 マクロファージは、体内の食細胞の別個の単核 (単核) システムを構成します。これには、骨髄前単球、それらから分化する血液単球、および組織マクロファージが含まれます。 それらの特徴は、活発な可動性、付着して集中的に食作用を実行する能力です。 骨髄で成熟した単球は血液中を 1 ～ 2 日間循環し、その後組織に浸透してマクロファージに成熟し、60 日以上生存します。 12.マクロファージ。 マイクロファージ。 食細胞 マクロファージには、貪食された物質を消化するための酵素が含まれています。 これらの酵素はリソソームと呼ばれる液胞（小胞）に含まれており、タンパク質、脂肪、炭水化物、核酸を分解できます。 マクロファージは、無機起源の粒子だけでなく、細菌、ウイルス粒子、瀕死の細胞、毒素（細胞の崩壊中に形成される、または細菌によって生成される有毒物質）を人体から浄化します。 さらに、マクロファージは、いくつかの体液性および分泌性物質を血液中に分泌します。補体要素 C2、C3、C4、リゾチーム、インターフェロン、インターロイキン-1、プロスタグランジン、α-マクログロブリン、免疫応答を調節するモノカイン、物質細胞にとって有毒なサイトトキシンなどです。 。 マクロファージには、抗原性のある異物を認識する微妙なメカニズムがあります。 それらは、正常な赤血球に触れることなく、古い赤血球と新生児の赤血球を区別してすばやく吸収します。 長い間、「掃除人」の役割はマクロファージに割り当てられていましたが、マクロファージは特殊な防御システムの最初のリンクでもあります。 細胞質内の抗原を含むマクロファージは、酵素の助けを借りてそれを認識します。 約30分以内に抗原を溶解する物質がリソソームから放出され、その後体外に排出されます。 抗原はマクロファージによって発現および認識された後、リンパ球に渡されます。 好中球顆粒球 (好中球、またはマイクロファージ) も骨髄で形成され、そこから血流に入り、そこで 6 ～ 24 時間循環します。 マクロファージとは異なり、成熟したマイクロファージは呼吸からではなく、原核生物のように解糖からエネルギーを受け取ります。つまり、嫌気性菌になり、無酸素ゾーン、たとえば炎症中の滲出液で活動を実行し、マクロファージの活動を補うことができます. マクロファージとマイクロファージの表面には、免疫グロブリン JgJ と補体要素 C3 の受容体があり、食細胞が抗原を認識してその細胞の表面に付着させるのに役立ちます。 食細胞の活動の侵害は、慢性肺炎、膿皮症、骨髄炎などの再発性の化膿性敗血症性疾患の形で現れることがよくあります。 多くの感染症では、さまざまな食作用の獲得が起こります。 したがって、結核菌は食作用によって破壊されません。 ブドウ球菌は食細胞による吸収を阻害します。 食細胞の活動の違反は、食細胞の酵素の欠乏により、貪食された物質の分解からマクロファージによって蓄積された物質を体から除去できないという事実に関連する慢性炎症および疾患の発症にもつながります。 食作用の病状は、食細胞と細胞性免疫および体液性免疫の他のシステムとの相互作用の障害に関連している可能性があります。 食作用は、正常な抗体と免疫グロブリン、補体、リゾチーム、ロイキン、インターフェロン、および抗原を前処理する多くの他の酵素と血液分泌物によって促進され、食細胞による捕捉と消化をより容易にします。 13.補完 補体は、補体の 11 つの成分 (C. から C9) を構成する 9 の血清タンパク質からなる酵素系です。 補体系は、食作用、走化性（細胞の誘引または反発）、薬理活性物質（アナフィロトキシン、ヒスタミンなど）の放出を刺激し、血清の殺菌特性を高め、細胞溶解（細胞分解）を活性化し、食細胞とともに、微生物や抗原の破壊に関与しています。 補体の各成分は、免疫応答において役割を果たします。 したがって、補体C1欠乏症は、血漿の殺菌活性の低下を引き起こし、上気道の感染症、慢性糸球体腎炎、関節炎、中耳炎などの頻繁な発症に寄与します。 補体 C3 は、食作用のために抗原を準備します。 その欠乏により、補体系の酵素活性および調節活性が大幅に低下し、補体CおよびC2の欠乏よりも深刻な結果をもたらし、死に至ります。 その修飾は細菌細胞の表面に沈着し、微生物の殻に穴が形成され、その溶解、つまりリゾチームによる溶解が起こります。 C5成分の遺伝的欠乏により、子供の発育、皮膚炎、下痢の違反があります。 C6欠乏症では、特異的な関節炎や出血性疾患が観察されます。 成分C2およびC7の濃度が低下すると、結合組織のびまん性病変が発生します。 補体成分の先天的または後天的な不足は、血液の殺菌特性の低下の結果として、および血液中の抗原の蓄積の両方に起因して、さまざまな疾患の発症に寄与します。 欠乏に加えて、補体成分の活性化も起こります。 したがって、C1 の活性化はクインケ浮腫などにつながります。 正常な抗体は、以前に病気になったことのない健康な人の血清に見られます。 どうやら、これらの抗体は遺伝の際に発生するか、または抗原は対応する病気を引き起こすことなく食物とともにもたらされます。 このような抗体の検出は、免疫系の成熟と正常な機能を示します。 正常抗体には、特にプロパーディンが含まれる。 血清に含まれる高分子量タンパク質です。 プロパージンは、血液の殺菌およびウイルス中和特性を（他の体液性因子とともに）提供し、特殊な防御反応を活性化します. 14.リゾチーム。 免疫のメカニズム リゾチームは、細菌の膜を分解して溶解するアセチルムラミダーゼと呼ばれる酵素です。 ほぼすべての組織と体液に含まれています。 破壊が始まる細菌の細胞膜を破壊する能力は、リゾチームが食細胞に高濃度で見られ、微生物感染中にその活性が増加するという事実によって説明されます。 リゾチームは、抗体と補体の抗菌作用を高めます。 体のバリア防御を強化する手段として、唾液、涙、皮膚分泌物の一部です。 ウイルス活性の阻害剤 (リターダー) は、ウイルスと細胞との接触を防止する最初の体液性バリアです。 活性の高い阻害剤を多く含む人はウイルス感染に対する抵抗力が非常に高いですが、ウイルスワクチンはその人には効果がありません。 細胞性および体液性の非特異的防御メカニズムは、組織レベルで有機および無機の性質のさまざまな損傷因子から体の内部環境を保護します。 それらは、低組織化（無脊椎動物）動物の生命活動を確保するのに十分です。 特に動物の生体の複雑化により、生体の非特異的保護が不十分であるという事実が生じている。 組織の複雑化により、互いに異なる特殊化された細胞の数が増加しました。 このような一般的な背景に対して、突然変異の結果、体に有害な細胞が出現したり、同様の外来細胞が体内に導入されたりする可能性があります。 細胞の遺伝子制御が必要となり、本来必要な細胞とは異なる細胞から体を守るための特殊なシステムが出現します。 臓器組織の細胞組成に対する内部制御の手段として生じた免疫のメカニズムは、その高い効率により、損傷する抗原因子、つまり細胞とその活動の産物に対して自然に使用されます。 このメカニズムの助けを借りて、特定の種類の微生物に対する生物の反応性、それが適応されていない相互作用、および細胞、組織、および器官の他者に対する免疫が形成され、遺伝的に固定されます。 代償形成と代償形態形成の徴候として、適応形成と適応形態形成でそれぞれ形成される特定の免疫と個別の形態があります。 両方の形態の免疫は、生物と微生物が実際にはいかなる条件下でも相互作用しない場合は絶対的であり、特定の場合に相互作用が病理学的反応を引き起こし、身体の免疫を弱め、微生物の影響を受けやすくする場合は相対的です。通常の状態では安全です。 15. 特異的免疫防御システム 体の特異的な免疫学的防御システムの役割は、有機起源の非特異的因子、つまり抗原、特に微生物およびその活性の有毒生成物の不足を補うことです。 それは、非特異的防御機構が、生物自体の細胞および体液要素と特性が似ている抗原、またはそれ自身の保護を備えている抗原を破壊できないときに作用し始めます。 したがって、特定の保護システムは、有機起源の遺伝的に外来の物質、つまり感染性の細菌やウイルス、別の生物から移植された器官や組織、つまり自分自身の生物の細胞の突然変異の結果変化したものを認識し、中和し、破壊するように設計されています。 識別の精度は非常に高く、標準と異なる XNUMX つの遺伝子レベルまでです。 特異的免疫系は、T リンパ球と B リンパ球という特殊なリンパ球の集合体です。 免疫系には中枢器官と末梢器官があります。 中枢には骨髄と胸腺が含まれ、末梢には脾臓、リンパ節、腸のリンパ組織、扁桃腺およびその他の臓器、血液が含まれます。 免疫系のすべての細胞 (リンパ球) は高度に特殊化されており、その供給源は骨髄であり、幹細胞からあらゆる形態のリンパ球、マクロファージ、マイクロファージ、赤血球、血小板が分化されます。 免疫系の 65 番目に重要な器官は胸腺です。 胸腺ホルモンの影響下で、胸腺幹細胞は胸腺依存細胞 (または T リンパ球) に分化します。これらは、免疫系の細胞機能を提供します。 T 細胞に加えて、胸腺は、末梢リンパ器官 (脾臓、リンパ節) の T リンパ球の成熟を促進する体液性物質、およびその他の物質を血中に分泌します。 脾臓は胸腺と似た構造をしていますが、胸腺とは異なり、脾臓のリンパ組織は体液性免疫応答に関与しています。 脾臓には最大 65% の B リンパ球が含まれており、抗体を合成する多数の形質細胞が蓄積されています。 リンパ節は主に T リンパ球 (最大 30%) を含み、B リンパ球、形質細胞 (B リンパ球由来) は、免疫系が成熟したばかりのときに、特に生後 50 年の子供で抗体を合成します。 したがって、幼い頃に扁桃腺を切除すると（扁桃摘出術）、特定の抗体を合成する体の能力が低下します。 血液は免疫系の末梢組織に属し、食細胞に加えて最大 60% のリンパ球を含んでいます。 リンパ球の中でも T リンパ球が優勢です (20 ～ 30%)。 B リンパ球は 10 ～ XNUMX% を占め、約 XNUMX% はキラー、つまり Ti B リンパ球 (D 細胞) の特性を持たない「ヌルリンパ球」です。 16. Tリンパ球 Tリンパ球はXNUMXつの主要な亜集団を形成します： 1) T キラーは、免疫学的な遺伝子監視を実行し、腫瘍細胞や遺伝的に異質な移植細胞を含む、自身の体の変異細胞を破壊します。 T キラーは、末梢血中の T リンパ球の最大 10% を占めています。 その作用によって移植組織の拒絶反応を引き起こすのは T キラーですが、これは腫瘍細胞に対する体の防御の最前線でもあります。 2）Tヘルパーは、Bリンパ球に作用し、体内に出現した抗原に対する抗体の合成のシグナルを与えることにより、免疫応答を組織化します。 TヘルパーはBリンパ球に作用するインターロイキン2とgインターフェロンを分泌します。 それらは末梢血中にTリンパ球の総数の60-70％まであります。 3）Tサプレッサーは免疫応答の強さを制限し、Tキラーの活性を制御し、TヘルパーとBリンパ球の活性をブロックし、自己免疫反応を引き起こす可能性のある抗体の過剰な合成を抑制します。体自身の細胞に対して。 T サプレッサーは、末梢血中の T リンパ球の 18 ～ 20% を占めています。 T サプレッサーの過剰な活性は、完全な抑制まで免疫応答の阻害につながる可能性があります。 これは、慢性感染症や腫瘍プロセスで発生します。 同時に、T サプレッサーの活性が不十分であると、T サプレッサーによって抑制されない T キラーと T ヘルパーの活性が増加するため、自己免疫疾患の発症につながります。 免疫プロセスを調節するために、T サプレッサーは、T および B リンパ球の活動を加速または減速する最大 20 の異なるメディエーターを分泌します。 XNUMX つの主なタイプに加えて、免疫記憶 T リンパ球を含む他のタイプの T リンパ球があり、抗原に関する情報を保存および伝達します。 彼らがこの抗原に再び遭遇すると、彼らはその認識と免疫反応のタイプを提供します. 細胞性免疫の機能を実行するTリンパ球は、さらに、食細胞の活性を活性化または減速させるメディエーター（リンフォカイン）、および細胞傷害性およびインターフェロン様作用を有するメディエーターを合成および分泌し、非特定のシステム。 17.Bリンパ球 Bリンパ球は骨髄で分化し、リンパ濾胞をグループ化し、体液性免疫の機能を果たします。 抗原と相互作用すると、B リンパ球は形質細胞に変化し、抗体 (免疫グロブリン) を合成します。 B リンパ球の表面には、50 ～ 150 の免疫グロブリン分子が含まれています。 Bリンパ球が成熟するにつれて、合成する免疫グロブリンのクラスが変化します。 最初は JgM クラスの免疫グロブリンを合成しますが、成熟すると、B リンパ球の 10% が JgM 合成を続け、70% が JgJ 合成に切り替わり、20% が JgA 合成に切り替わります。 T リンパ球と同様に、B リンパ球はいくつかの部分集団で構成されます。 1) B1リンパ球 - Tリンパ球と相互作用することなくJgM抗体を合成する形質細胞の前駆体。 2) B2-リンパ球 - 形質細胞の前駆体であり、T ヘルパーとの相互作用に応答してすべてのクラスの免疫グロブリンを合成します。 これらの細胞は、T ヘルパー細胞によって認識される抗原に対する体液性免疫を提供します。 3) B3 リンパ球 (K 細胞)、または B キラーは、抗体でコーティングされた抗原細胞を殺します。 4) B サプレッサーは T ヘルパーの機能を阻害し、記憶 B リンパ球は抗原の記憶を保存および伝達し、抗原との再遭遇時に特定の免疫グロブリンの合成を刺激します。 Bリンパ球の特徴は、特定の抗原に特化していることです。 B リンパ球が初めて遭遇した抗原と反応すると、この抗原に対して特異的に抗体を分泌する形質細胞が形成されます。 B リンパ球のクローンが形成され、この特定の抗原との反応を担当します。 反応が繰り返されると、B リンパ球だけが増殖して、この抗原に対する抗体、つまり形質細胞のみが合成されます。 B リンパ球の他のクローンは反応に関与しません。 B リンパ球は抗原との戦いに直接関与しません。 食細胞およびヘルパー T からの刺激の影響下で、それらは形質細胞に変換され、抗原を中和する抗体免疫グロブリンを合成します。 18. 免疫グロブリン 免疫グロブリンは、血清やその他の体液に含まれるタンパク質であり、抗原に結合してそれらを中和する抗体として機能します。 現在、5つのクラスのヒト免疫グロブリン（JgJ、JgM、JgA、JgD、JgE）が知られており、それらは物理化学的特性と生物学的機能が大きく異なります。 クラスJ免疫グロブリンは免疫グロブリンの総数の約70％を占めています。 これらには、XNUMXつのサブクラスによって生成されるさまざまな性質の抗原に対する抗体が含まれます。 それらは主に抗菌機能を実行し、細菌膜の多糖類に対する抗体を形成し、抗アカゲザル抗体は皮膚感受性反応と補体結合を提供します。 クラス M 免疫グロブリン (約 10%) は最も古いもので、ほとんどの抗原に対する免疫応答の初期段階で合成されます。 このクラスには、微生物やウイルスの多糖類、リウマチ因子などに対する抗体が含まれます。クラス D 免疫グロブリンは 1% 未満を占めます。 体内でのそれらの役割はほとんど研究されていません。 特定の感染症、骨髄炎、気管支喘息などでそれらが増加しているという証拠があります。クラス E 免疫グロブリン、つまりレーギンの濃度はさらに低いです。 JgEは即時型アレルギー反応の発症においてトリガーの役割を果たします。 JgE はアレルゲンとの複合体に結合することで、アレルギー反応のメディエーター (ヒスタミン、セロトニンなど) を体内に放出します (クラス A 免疫グロブリンは免疫グロブリン総数の約 20% を占めます)。 このクラスには、ウイルス、インスリン (糖尿病の場合)、サイログロブリン (慢性甲状腺炎の場合) に対する抗体が含まれます。 このクラスの免疫グロブリンの特徴は、血清 (JgA) と分泌型 (SJgA) の XNUMX つの形態で存在することです。 クラス A 抗体はウイルスを中和し、細菌を中和し、粘膜の上皮表面の細胞への微生物の固着を防ぎます。 要約すると、次の結論が得られます。免疫学的保護の特定のシステムは、必要に応じて、身体との相互作用に対する保護の構成要素を含む、身体の要素の相互作用と相補性を確保する多層のメカニズムです。損傷因子は、必要な場合には体液性手段による細胞保護機構を複製し、またその逆も同様です。 19.免疫システム 適応生成の過程で発達した免疫システムは、損傷因子に対する生物の遺伝的に特異的な反応を固定しており、柔軟なシステムです。 適応形態の過程では、それは修正され、体がこれまで遭遇したことのない、再発した損傷因子に対する新しいタイプの反応が含まれます。 この意味で、それは、新しい環境要因の影響下で体の構造が変化する結果として生じる適応反応と、適応の代価を削減しようとして体の完全性を維持する代償反応を組み合わせた適応的な役割を果たします。 この代償は不可逆的な適応変化であり、その結果、新しい存在条件に適応した生物は元の条件下で存在する能力を失います。 したがって、酸素雰囲気中で存在するように適応した真核細胞は、酸素なしでは生きていけなくなりますが、嫌気性菌はそれが可能です。 この場合の適応の代償は、嫌気的条件下で存在する能力を失うことです。 したがって、免疫システムには、有機または無機起源の外来因子との戦いに独立して関与する多くのコンポーネントが含まれています。食細胞、Tキラー、Bキラー、および特定の敵を対象とした特殊な抗体のシステム全体です。 特定の免疫系の免疫応答の発現は多様です。 体の突然変異した細胞が、その遺伝的に固有の細胞、たとえば腫瘍細胞の特性とは異なる特性を獲得した場合、免疫系の他の要素の介入なしに、Tキラーが単独で細胞に感染します. Bキラーはまた、正常な抗体で覆われた認識された抗原を自ら破壊します。 完全な免疫応答は、最初に体内に入った一部の抗原に対して発生します。 マクロファージは、ウイルスまたは細菌起源のそのような抗原を貪食しますが、それらを完全に消化することができず、しばらくするとそれらを捨てます. 食細胞を通過した抗原には、その「難消化性」を示すラベルが付いています。 したがって、食細胞は、特定の免疫防御システムに「供給する」ための抗原を準備します。 抗原を認識し、それに応じて標識します。 さらに、マクロファージは、Tヘルパーを活性化するインテルキン-1を同時に分泌します。 このような「標識された」抗原に直面した T ヘルパーは、介入の必要性について B リンパ球に信号を送り、リンパ球を活性化するインターロイキン 2 を分泌します。 したがって、特異的な免疫応答は、抗原と免疫系の間の相互作用のさまざまなケースを提供します。 これには、食作用のために抗原を準備する補体、抗原を処理してリンパ球、T および B リンパ球、免疫グロブリンおよびその他の成分に供給する食細胞が含まれます。 しかし、あらゆる複雑なシステムと同様に、免疫には欠点があります。 要素のXNUMXつに欠陥があると、システム全体が故障する可能性があります。 体が独立して感染に対抗できない場合、免疫抑制に関連する疾患があります。 20.免疫状態 免疫反応の実行メカニズムの違反は、健康と生命にとって危険な免疫のさまざまな病状を引き起こします。 このような病状の最も一般的な形態は免疫不全、または一般に受け入れられている国際用語によれば免疫不全状態です。 免疫系の機能の一般的なパターンを簡単に考えてみましょう。 まず、免疫システムの有効性は、その構成要素のバランスに基づいています。 免疫系の各構成要素は、他の構成要素の機能を大部分模倣しています。 したがって、免疫系の構成要素 (またはリンク) の一部の欠陥は、免疫系の他の構成要素によって補償されることがよくあります。 したがって、免疫成分に欠陥がある場合は、細胞の代謝を改善する薬をアジュバントとして使用する必要があります。 第二に、免疫系の細胞は活動状態で基本的な機能を果たします。 免疫系のすべての細胞を活性化するための主な刺激は抗原です。 しかし、抗原が抑制因子として作用する場合があります。 例えば、外来基質に対して十分に活発に反応しない、いわゆる怠惰な白血球の現象が知られている。 第三に、免疫系の活性化の程度は、その構成要素全体のレベルに関連しています。 健康な人では、通常、免疫系の構成要素間の相互作用の数と強度は最小限です。 免疫系の活動中に炎症プロセスが発生すると、その数は劇的に増加します。 （回復後）良好な結果が得られると、コンポーネント間の関係は再び減少します。 慢性的なプロセスは、免疫系の緊張の症候群と見なされている、免疫成分の総量を高レベル（主に健康な人の数倍以上）に維持することを特徴としています. これは、これらの状況下では、免疫システムが外来因子と積極的に戦い続け、それをある程度の代償レベルに維持するが、それを完全に排除することはできないという事実によって説明されます. したがって、免疫状態は、生物の個々の反応性を全体的に決定し、環境との相互作用の境界を反映し、それを超えると正常な反応が病的な反応に変わります。 急性疾患は、人間の環境にはあらゆる種類の病原菌が存在するという事実の結果ではありません。 病原体との戦いでは、生命システムを含む体のより高いレベルが含まれています. この場合の身体は限界まで働きます。 代償反応は、生命維持システムが影響を受け始めるほどの強さに達する可能性があります。 免疫状態の研究には以下が含まれます： 1) 血液型およびRh因子の決定; 2) 白血球または処方を拡張した一般的な血液検査; 3) 免疫グロブリンの量の決定; 4) リンパ球の研究; 5) 好中球の食作用の研究。 21.白血球 標準は3,5-8,8 4 h 109 / lです。 白血球数の増加は白血球増加症、減少は白血球減少症です。 白血球増加症は、生理的白血球増加症と病的白血球増加症に分けられます。 生理的白血球増加症の原因としては、食物摂取（白血球数が10-12 x109 / lを超えない範囲）、肉体労働、温冷浴、妊娠、出産、月経前などが考えられます。 このため、採血は空腹時に行う必要があり、その前は激しい肉体労働をしないでください。 妊婦、出産中の女性、子供には独自のルールがあります。 病的白血球増加症は、感染症（肺炎、髄膜炎、全身性敗血症など）、免疫系の細胞に損傷を伴う感染症（感染性単核球症および感染性リンパ球増加症）、微生物によって引き起こされるさまざまな炎症性疾患（フルンクロー症、丹毒、腹膜炎、など).d.)。 しかし、例外もあります。 たとえば、一部の感染症は白血球減少症を伴います（腸チフス、ブルセラ症、マラリア、風疹、麻疹、インフルエンザ、急性期のウイルス性肝炎）。 感染症の急性期に白血球増加症が存在しないことは、微生物の抵抗力が弱いことを示す好ましくない兆候です。 非微生物病因の炎症性疾患、いわゆる自己免疫疾患（全身性エリテマトーデス、関節リウマチなど）、さまざまな臓器の梗塞の中心は、非微生物性炎症（壊死）です。 広範囲の火傷、大量の失血。 白血球減少症の原因: 1) 特定の化学物質 (ベンゼンなど) への曝露。 2) 特定の薬 (ブタジオン、レオピリン、スルホンアミド、細胞増殖抑制剤など) を服用している。 3) 放射線、X 線; 4）造血の違反; 5）血液疾患（白血病） - 白血球減少症および白血球減少症の形態; 6) 化学療法中の細胞増殖抑制剤の過剰摂取; 7）骨髄の腫瘍の転移; 8) 脾臓の疾患、リンパ肉芽腫症; 9) いくつかの内分泌疾患 (先端巨大症、クッシング病および症候群、上記の感染症の一部)。 22. リンパ球 標準：絶対含有量 - 1,2-3,0 x109 / lですが、臨床血液検査ではより頻繁に、リンパ球の割合が示されます。 この数字は 19 ～ 37% です。 リンパ球増加症およびリンパ球減少症もあります。 リンパ球増加症は、慢性リンパ球性白血病、慢性放射線病、気管支喘息、甲状腺中毒症、いくつかの感染症 (百日咳、結核)、および脾臓の摘出に見られます。 リンパ系の発達異常、電離放射線、自己免疫疾患（全身性エリテマトーデス）、内分泌疾患（クッシング病、ホルモン剤の服用）、エイズはリンパ球減少症につながります。 Tリンパ球 標準：相対含有量50〜90％、絶対 - 0,8〜2,5 x 109 / l。 Tリンパ球の数は、アレルギー疾患、回復期間中、結核で増加します。 Tリンパ球の含有量の減少は、慢性感染症、免疫不全、腫瘍、ストレス、外傷、火傷、ある種のアレルギー、心臓発作で発生します. Tヘルパー 標準: 相対含有量 - 30-50%、絶対 - 0,6-1,6x109 / l。 Tヘルパーの含有量は、感染症、アレルギー疾患、自己免疫疾患（関節リウマチなど）とともに増加します。 Tヘルパーの含有量の減少は、免疫不全状態、AIDS、サイトメガロウイルス感染で発生します。 Bリンパ球 標準: 相対含有量 - 10-30%、絶対 - 0,1-0,9x109 / l。 増加したコンテンツは、感染症、自己免疫疾患、アレルギー、リンパ性白血病で発生します。 Bリンパ球の数の減少は、免疫不全、腫瘍に見られます。 食細胞（好中球） それらの活性は、内部でファゴソーム（消化小胞）を形成できる細胞の割合を決定する方法を使用して評価されます。 好中球の消化能力を評価するには、NBT テストが使用されます (NBT はニトロシン テトラゾリウム色素です)。 NST テストの標準は 10 ～ 30% です。 白血球の貪食活性は、急性細菌感染症では増加し、先天性免疫不全症、慢性感染症、自己免疫疾患、アレルギー、ウイルス感染症、エイズでは減少します。 食細胞、つまり「貪食」細胞の活性は、いわゆる食細胞数（通常、細胞は5〜10個の微生物粒子を吸収します）、食細胞の血液容量、活性な食細胞の数、および食作用完了指数によって推定されます（ 1,0 以上である必要があります)。 23. 免疫グロブリン Jg (抗体) 免疫グロブリンA.ノルム：0,6-4,5 g / l。 JgAは、急性感染症、自己免疫疾患（多くの場合、肺または腸）、腎症で上昇します。 JgA の減少は、慢性疾患 (特に呼吸器系および消化管)、化膿性プロセス、結核、腫瘍、および免疫不全で発生します。 免疫グロブリン M. Norm: 0,4-2,4 g/l。 JgMの含有量は、気管支喘息、感染症（急性および慢性）、増悪、自己免疫疾患（特に関節リウマチ）で増加します。 一次および二次免疫不全におけるJglの減少。 免疫グロブリンJ.Norm：6,0-20,0 g/l。 JgJの量は、アレルギー、自己免疫疾患、過去の感染症によって血中で増加します。 JgJの含有量の減少は、一次および二次免疫不全で発生します。 免疫グロブリンE.ノルム：20〜100 g/l。 JgEの量は、遺伝性アレルギー反応、真菌アスペルギルスによる呼吸器のアレルギー性病変、蠕虫性浸潤および寄生虫感染症（ジアルジア症）とともに増加します。 JgEの低下は、慢性感染症、細胞分裂を阻害する薬の服用、先天性免疫不全症で発生します。 免疫状態を調べる場合、免疫複合体 (IC) の数も測定されます。 免疫複合体は、抗原、抗体、およびそれらに関連する成分で構成されています。 血清中のICの含有量は通常、30から90 IU / mlの範囲です。 免疫複合体の含有量は、急性および慢性感染症で増加し、アレルギー反応（およびこれらの反応の種類を決定する）、身体の中毒（腎臓病、免疫競合）、妊娠などで、これらの段階を互いに区別することを可能にします。 . 免疫状態指標に関する上記の基準はすべて、免疫研究所が異なると若干異なる場合があります。 それは診断技術と使用される試薬によって異なります。 免疫状態の正常な指標は、体の信頼できる「シールド」を示し、したがって人が健康であることを示します。 しかし、免疫システムは、体の他のシステムと同様に、どの部分でも障害を起こす可能性があります。 言い換えれば、免疫システム自体が「病気」になる可能性があります。 いわゆる免疫不全があります。 免疫不全状態の基礎は、免疫系が免疫応答の何らかの連鎖を実行できない遺伝コードの違反です。 免疫不全状態には、一次性と二次性があります。 次に、一次的なものは先天的であり、二次的なものは後天的です。 24.先天性免疫不全症 この病理は遺伝的に決定されます。 ほとんどの場合、先天性免疫不全症は生後数か月で現れます。 子供たちは、しばしば合併症を伴う感染症に苦しむことがよくあります。 1971 年に WHO の専門家によって提案された先天性免疫不全状態の作業分類があります。この分類によると、原発性免疫不全症は XNUMX つの大きなグループに分けられます。 最初のグループには、B細胞の欠陥にのみ関連する疾患が含まれます：ブルートンの性関連無ガンマグロブリン血症、一過性（一過性）低ガンマグロブリン血症、X関連免疫不全およびM高免疫グロブリン血症など。 XNUMX番目のグループには、T細胞のみに欠陥がある免疫不全の疾患が含まれます：胸腺形成不全（ディジョージ症候群）、一時的なリンパ球減少症など。 XNUMX番目のグループは、B細胞とT細胞に同時に損傷を与える疾患です：高ガンマグロブリン血症を伴うまたは伴わない免疫不全、運動失調を伴う免疫不全、毛細血管拡張症（ルイス・バー症候群）、血小板減少症および湿疹（ウィスコット・オルドリッジ症候群）、胸腺腫（ 胸腺腫瘍）など XNUMX番目のグループには、B幹細胞とT幹細胞が同時に影響を受ける免疫不全状態が含まれます。造血系の全身性形成不全を伴う免疫不全、X染色体に関連する重症複合免疫不全などです。 最後の XNUMX 番目のグループには、上記に当てはまらない免疫不全の状態が含まれます。 実際には、免疫不全の先天性状態は、次の XNUMX つの主要なグループに限定されます。 1) 食作用の欠陥; 2) 細胞性免疫および体液性免疫の不全 (T細胞、B細胞、および幹細胞); 3) 補体系の機能不全。 食作用の欠陥は、疾患の大きなグループを構成します。 ここでは、主に顆粒球と関連細胞の機能不全があります：リンパ球増加症を伴う慢性特発性好中球減少症（未熟児に影響を与えることが多い本質的な良性顆粒球減少症）、乳児期初期に始まり、細菌感染による子供の死で終わる常染色体劣性無顆粒球症。彼の人生の最初の年の感染症、顆粒球の機能不全、脱顆粒症候群（先天性貪食障害）、先天性脾臓形成不全など。 体液性および細胞性免疫の欠陥は、次の状態を引き起こします。 1) 細胞性免疫および抗体形成の障害を伴う重度の複合免疫不全症候群; 2) 胸腺形成不全 (ディジョージ症候群); ３）プリンヌクレオシドホスホリラーゼが存在しない。 4）運動失調および毛細血管拡張症の症候群; 5）免疫不全症候群などを伴う胸腺腫。 25.無ガンマグロブリン血症 JgAの選択的欠損 この疾患は、形質細胞に成熟できない B リンパ球の単独の欠陥に基づいており、劣性遺伝し、X 連鎖性であり、初めて報告された免疫不全状態です。 この病気は男の子だけがかかります。 体はすべてのクラスの免疫グロブリンを生成することはできないため、治療を行わなければ、子供は再発性感染症により早期に死亡します。 多くの場合、患者は生後 6 ～ 8 か月まで順調に発育します。 これは、母親からの免疫グロブリンの胎盤を経た移行によるものと思われます。 病理は、受け取った蓄えの最終的な枯渇として現れます。 これは比較的まれな病気で、患者数は男児 13 万人あたり約 1 人です。 臨床的には、この病気は、男の子が肺炎球菌、連鎖球菌、およびインフルエンザウイルスによって引き起こされる再発性感染症に苦しむことが多いという事実によって明らかになります。 髄膜炎菌、ブドウ球菌による感染症はそれほど頻繁ではありません。 感染プロセスは、副鼻腔、中耳、気管支、肺、および脳の膜に局在しています。 そのような患者では、ウイルス感染の経過は、ウイルス性肝炎とエンテロウイルス感染を除いて、健康な子供と同じです。 罹患した男児には、扁桃腺（扁桃組織）とリンパ節がありません。 実験室での研究では、リンパ球の数は通常正常です。 B リンパ球と T リンパ球を測定すると、B リンパ球数の非常に顕著な減少と T リンパ球の正常な数が見られます。 JgAの選択的欠損 これは、他の免疫グロブリンのレベルが正常または上昇している、孤立した JgA 欠損症です。 これは最も一般的な免疫不全状態であり、さまざまな研究によると、健康な人で 1:300 ～ 1:3000 の割合で見られます。 JgA の欠如は、子宮内感染後の発育異常を伴う染色体異常 (特に 18 番目の染色体対) と組み合わされることがよくあります。 18番目の染色体対には、JgAの合成を制御する遺伝子がある可能性があります。 この病理の臨床症状は、症状が完全に欠如しているものから重篤な疾患に至るまで、非常に多様です。 最も頻繁に観察されるのは、肺感染症、下痢、自己免疫疾患です。 消化器系および呼吸器系の敗北は、JgA の分泌成分の欠如によって説明されます。 選択的 JgA 欠損症の患者は、免疫複合体を形成する傾向が高くなります。 これは、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、悪性貧血、甲状腺炎、糖尿病、アジソン病、慢性活動性肝炎などでよく観察されるJgAの選択的欠損を説明しています。 26. JgMの免疫不全 一過性ガンマグロブリン血症 この疾患は遺伝的に決定され、劣性遺伝し、X染色体によって伝達され、血漿中のJgJおよびJgAレベルが正常または低下している状態でJgMが増加することを特徴とします。 この免疫不全には別名、ガンマグロブリン異常症 I および II があります。 臨床症状は、生後XNUMX年またはXNUMX年目に、重度の頻繁に再発する細菌感染の形で現れます。 最も頻繁な化膿性感染症：皮膚膿瘍、口腔潰瘍、中耳炎、扁桃炎、リンパ節炎、副鼻腔炎、気道病変。 時々、病気は一般化し、敗血症につながります。 高免疫グロブリン血症Mの患者は、しばしば自己免疫疾患を発症します。 この病気は好中球減少症を合併しています。 一過性低ガンマグロブリン血症 JgJクラスの抗体のみが胎盤に移行することが知られています。 この形で胎児に浸透すると、それらは再び完全な JgJ 分子に再合成されます。 その結果、一部の新生児では、血中の JgJ のレベルが母親の血中のレベルよりも高くなる場合があります。 母体の抗体と乳児の免疫グロブリンは通常、出生後に代謝され、JgJ レベルは低下し始め、生後 3 か月から 6 か月の間に最小値に達します。 最初にJgMシステムが活性化され、その結果、生後数日でこのシステムの抗体が血液中で検出されます。 JgJはよりゆっくりと反応し、数週間以内であり、JgAの濃度は成人では数か月または数年後にのみその値に達します。 分泌型 JgA は、はるかに短い時間で大量に形成されます。 強力な抗原刺激により、胎児における免疫グロブリンの自己合成の活性化が可能です。 この場合、JgM システムは特に迅速かつ集中的に反応します。 したがって、新生児の血清中の JgM レベルの上昇が検出されると、子宮内感染の存在が示されます。 乳児では、いくつかのタイプの一過性（一過性）低ガンマグロブリン血症があります。 最も一般的な生理的低ガンマグロブリン血症で、通常は生後 20 か月までに消失します。 病的低ガンマグロブリン血症は早産児に発生します。これは、免疫グロブリンが胎盤を通過して XNUMX 週の終わりまでに移行し始め、出生まで続くためです。 妊娠期間と免疫グロブリンレベルの間には明確な関係があります。 それらの低い値は、未熟児における免疫グロブリン合成の可能性が限られていることに影響されます。 また、乳児の病理学的低ガンマグロブリン血症は、母体の低ガンマグロブリン血症で観察される可能性があり、これは自身の製品の影響下で補償されます。 そして最後に、病的な一過性低ガンマグロブリン血症は、免疫グロブリン産生システムの成熟が遅れた場合に発生します。 これは、抗原との接触の欠如、および未知の理由による可能性があります。 乳児における一過性低ガンマグロブリン血症の診断は、低免疫グロブリン値とワクチン接種後の抗体形成能に基づいており、これは持続性（侵襲性）低ガンマグロブリン血症では見られません。 27. 細胞性免疫疾患 胸腺の形成不全（ディジョージ症候群） この症候群では、胎児細胞が子宮内で影響を受け、そこから副甲状腺と胸腺が発達します。 その結果、副甲状腺と胸腺は未発達であるか、子供には完全に存在しません。 顔を形成する組織も影響を受けます。 これは、下顎の未発達、短い上唇、特徴的な眼瞼裂、耳介の低い位置および変形によって表されます。 さらに、子供たちは心臓と大きな血管の先天性障害を持っています。 この病気は散発的に現れますが、遺伝的に決定され、常染色体劣性遺伝形式で遺伝することが示唆されています。 臨床的には、ディジョージ症候群は出生時にすでに現れています。 顔の不均衡、心臓の欠陥が特徴的です。 新生児期の最も特徴的な症状は、低カルシウム血症の痙攣（副甲状腺の未発達によるもの）です。 免疫不全症候群は、乳児の後半生でより頻繁に発症し、重度の敗血症プロセスまで、ウイルス、真菌、日和見細菌によって引き起こされる頻繁に繰り返される感染症によって臨床的に現れます。 胸腺の未発達の程度に応じて、免疫不全の症状は（重度から軽度まで）非常に異なる可能性があるため、軽度の場合、部分的なディジョージ症候群について話します。 血液中のカルシウムレベルの低下とリンレベルの上昇、および副甲状腺ホルモンの減少または完全な欠如が見られ、副甲状腺の未発達または欠如が確認されます。 重度の複合免疫不全状態 重度の複合免疫不全状態と呼ばれる免疫系の疾患群が特定されています。 酵素（酵素）の欠陥が病因に明らかになりました。 このような免疫不全は比較的まれな疾患です。 それらは、新生児の 1:20 から 000:1 のケースで発生します。 同様の臨床像にもかかわらず、重度の複合免疫不全症は、病原性および病態生理学的原理に基づいていくつかのサブグループに分類されます。 28.スイスタイプ アデノシンデアミナーゼ欠損症 ほとんどの場合、このタイプの病気は遺伝性です。 遺伝は、X連鎖劣性または常染色体劣性のいずれかです。 これらの疾患では、B リンパ球と T リンパ球の再生と分化が損なわれます。 血液中のT細胞と免疫グロブリン（抗体）の濃度の低下が特徴的です。 多くの場合、この病状には他の奇形が伴います。 アデノシンデアミナーゼ欠損症 重度の複合免疫不全症では、患者の約 1 分の 3 と 1 分の 2 が酵素アデノシンデアミナーゼの欠乏症を持っています。 この酵素が欠乏すると、アデノシン一リン酸が蓄積し、高濃度ではリンパ球に毒性があります。 疾患の症状は重度の複合型免疫不全患者に典型的ですが、約 50% の症例で軟骨組織の異常も観察されます。 以前は、これらの患者は低身長で手足が短い免疫不全と分類されていました。 血液では、顕著な白血球減少症が見られ、骨髄に顆粒球とその前駆体が存在しません。 血液中にはJgAとJgMは存在せず、JgJの量は母親から胎盤を通して子供の体内に入ったJgJの値に相当します。 このグループの病気の主な臨床症状は、子供の生後XNUMXか月から現れる感染症の顕著な傾向であり、ほとんどの場合広範囲に及びます。体のすべての接触面（皮膚、消化器系、気道）が影響を受けます。 膿皮症、膿瘍、さまざまな種類の発疹が見られます。 胃腸管の病変は、重度の栄養失調を引き起こす再発性の難治性の下痢として現れます。 気道感染症は、深い乾燥、百日咳、肺炎によって悪化します。 子供は、血行性敗血症または髄膜炎の発現である高体温が長引くことがよくあります。 このような条件下では、腐生性細菌や化膿性炎症を引き起こす細菌、ウイルス、原虫病原体、真菌など、さまざまな微生物によって感染プロセスが引き起こされます。 実験室での研究では、重度のリンパ球減少症が確立されています。 血液中の B 細胞と T 細胞の数が大幅に減少し、X 線検査で胸腺が検出されなくなります。 通常、クリニックは、子供の生後 XNUMX か月後、つまり、分娩前に母体から胎盤を介して移動した JgJ が使い果たされたときに現れます。 ヘマグルチニンおよび特異的抗体は、免疫後の血液中には見られません。 細胞性免疫が著しく損なわれます。 そのような患者では、結節は構造変化を伴う非常に小さく、腸粘膜にはリンパ系の重度の萎縮があります。 胸腺が見つかった場合、形態の非常に特徴的な変化、構造障害、重度のリンパ球減少症、およびハッサル体の欠如がそれに見られます。 29. Wiskott-Aldrich および Louis-Barr 症候群 この症候群は、血小板減少症、湿疹、および感染症に対する感受性の増加という三つ組によって特徴付けられます。 それは劣性遺伝し、X 染色体とともに伝達され、比較的まれです。 臨床的には、この病気は非常に早期に、すでに新生児期に現れます。 子供には皮膚出血（ほとんどが点状出血）と血性下痢が見られます。 その後、鼻血が現れます。 出血は致命的です。 生後10か月以内に湿疹が現れ、しばしば出血を伴います。 好酸球増加率が高いアレルギーの他の症状が現れる可能性があります。 子供の人生の前半では、病気の経過中に重度の気道感染症、複雑な湿疹、髄膜炎、敗血症が現れます。 加齢とともに免疫力の低下はさらに深刻化し、悪化します。 最も一般的な感染病原体は肺炎球菌で、再発性肺炎、中耳炎、髄膜炎、敗血症を引き起こします。 これらの病気は乳児期早期に発症します。 細胞免疫がすでに影響を受けている場合、真菌やウイルスによって病気が引き起こされる可能性があります。 興味深いのは、ウィスコット・アルドリッチ症候群では悪性腫瘍を伴う疾患のリスクが15〜XNUMX％に達するというかなり高いことが明らかになったという事実である。 運動失調、毛細血管拡張症（ルイ・バー症候群） ルイ・バー症候群は、免疫系、神経系、内分泌系の複合疾患であり、皮膚や肝臓に頻繁に損傷を与えます。 この病気は、病的な常染色体劣性遺伝子によって遺伝します。 この疾患の特徴的な症状は進行性脳性運動失調であり、これは通常、学齢期までは健康だった子供に学齢期に現れる. 80 歳から XNUMX 歳で、毛細血管拡張症 (血管の変化) が確立されます。 ほとんどの場合、結膜が影響を受けます（小さな静脈が大きく拡張し、曲がりくねっています）。 このような拡張は、耳介と頬に見られます。 この場合、皮膚は早期に老化したように見え、思春期の髪の白髪化は一般的です. 患者では、XNUMX％の症例で、主に気道に影響を与える感染症の傾向が見られます。 感染プロセスの一般化と消化器系への損傷は観察されません。 主な症状に加えて、内分泌異常（性器障害、低身長、耐糖能障害、インスリン抵抗性糖尿病）、肝機能障害などがあります。 患者は、リンパ網状型の悪性疾患になる傾向があります。 この疾患では、選択的 JgA 欠乏症は一般的な免疫学的異常ですが、JgJ 値は正常またはわずかに減少し、JgM 濃度は正常または上昇しています。 JgEレベルは通常低いです。 ほとんどの患者には、細胞性免疫障害の兆候があります。 リンパ球の総数がわずかに減少し、循環 T リンパ球の数が大幅に減少します。 30. 慢性肉芽腫症。 後天性免疫不全症 この疾患は、好中球白血球の貪食機能障害に関連する先天性免疫疾患に分類されます。 この病気では、顆粒球は微生物を破壊できません。 比較的まれに発生します。 劣性、X連鎖、異常遺伝子、または常染色体劣性遺伝子を介して遺伝する可能性があります。 それは、人生の最も早い時期に現れる多数の再発性感染症によって臨床的に明らかにされます。 皮膚が最も頻繁に影響を受け、小さな膿瘍が最初に現れ、下にある組織にすぐに浸透し、治癒するのが非常に困難です。 ほとんどの場合、膿瘍の形成を伴うリンパ節（特に頸部）の病変があります。 多くの場合、頸部瘻もあります。 肺が影響を受ける可能性があり、これは再発性肺炎、食道、肝臓、および縦隔の炎症過程の形で消化器系に現れます。 血液では、左へのシフトを伴う顕著な白血球増加、ESRの増加、高ガンマグロブリン血症、および貧血が検出されます。 慢性肉芽腫性疾患の予後は不良です。 ほとんどの患者は就学前の年齢で死亡します。 補体欠損を伴う免疫不全 補体は体液性免疫を指します（ラテン語のgumor - 「液体」から）。 これは、血清中を循環するタンパク質のグループであり、食作用のために細菌とその毒素を準備し、微生物を直接破壊することもできます. 補体の量が不十分であると、体が微生物と闘うのが非常に困難になり、これが重度の感染症（敗血症まで）の発症につながります。 全身性エリテマトーデスなどの一部の疾患では、二次補体欠損症が発生することがあります。 後天性免疫不全症 それらは、さまざまな理由で人の生涯に現れるため、二次免疫不全症とも呼ばれます。 言い換えれば、それらは、出生時に健康な免疫システムを持っていた体に対する多くの有害な要因の影響の結果として発生します. これらの損傷要因は次のとおりです。 1) 好ましくない生態系 (水、空気などの汚染); 2）摂食障害（代謝障害、飢餓を引き起こす不合理な食事）; 3) 慢性疾患; 4) 長期にわたるストレス; 5) 急性の細菌およびウイルス感染症が完全に治癒していない; 6) 肝臓と腎臓 (体の解毒を提供する器官) の病気; 7) 放射線。 8）誤って選択された薬。 31. 自己免疫疾患。 全身性血管炎 これらの病気は、有害な環境要因にさらされると発生する可能性があります。 自己免疫疾患の病因の基礎は、Tリンパ球（サプレッサー）の働きの侵害です。 その結果、免疫システムは、自身の体の自身の (健康な) 細胞に対して攻撃性を示し始めます。 組織や器官の「自傷行為」があります。 自己免疫疾患には遺伝的素因があります。 これらの疾患には、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、結節性関節周囲炎、強皮症、全身性血管炎、皮膚筋炎、リウマチ、強直性脊椎炎（ベクテレフ病）、多発性硬化症などの神経系の疾患が含まれます。サークル展開。 概略的には、この円は次のように記述できます。 異物（細菌、ウイルス、真菌）が細胞に侵入すると、有害な病原体を分離して拒絶することを目的とした炎症反応が発生します。 同時に、それ自体の組織が変化し、死に、体自体にとって異物となり、抗体の産生がすでに開始されており、その結果、炎症が再び発生します。 壊死の段階に達すると、壊死した組織も有害物質である抗原になり、それに対する抗体が再び産生され、再び炎症を引き起こします。 抗体と炎症がこの組織を破壊します。 そしてそれは果てしなく続き、苦痛と破壊の輪を形成します。 主な病原体 (細菌、ウイルス、真菌) はなくなり、病気は体を破壊し続けます。 自己免疫疾患のグループは非常に大きく、これらの疾患のほとんどは患者を障害に導くため、これらの疾患の発症メカニズムの研究は、治療と予防のための戦術の開発にとって非常に重要です。 自己免疫疾患の特にかなりの割合が、コラーゲン症、血管炎、関節のリウマチ性病変、心臓、および神経系によって占められています。 全身性血管炎 これは、血管壁の炎症反応を伴う全身血管病変がある疾患群です。 原発性および続発性の全身性血管炎があります。 一次的な全身血管病変は独立した疾患ですが、二次的なものは感染性アレルギーまたは他の疾患を背景に発症します。 関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症などの疾患における続発性全身性血管炎は、これらの疾患の臨床像において最も重要です。 原発性全身血管炎には、出血性血管炎、巨細胞性側頭動脈炎、ウェゲナー肉芽腫症、閉塞性血栓血管炎、グッドパスチャー症候群、モシュコビッチ症候群、高安症候群が含まれる。 32. 関節リウマチ これは結合組織の全身性疾患であり、主に関節の進行性炎症によって現れます。 発生原因はよくわかっていません。 最も可能性が高いのは免疫遺伝学説です。 これは、免疫系に遺伝的に決定された欠陥が存在することを示唆しています。 この病気の発症のメカニズムは自己免疫疾患に関連しています。 主な障害は、免疫グロブリンに対する抗体である、いわゆるリウマチ因子に関係します。 免疫複合体のプロセスは滑膜炎の発症につながり、場合によっては全身性血管炎につながります。 滑膜では肉芽組織が形成され成長し、最終的にはびらん（usur）が発生して軟骨や骨の他の部分が破壊されます。 硬化性変化が発生し、線維化してから骨強直が起こります（関節が変形して硬くなる）。 病理学的変化は、腱、漿液袋、関節包に発生します。 臨床的には、この疾患は関節の持続的な炎症（関節炎）によって現れます。 しかし、最も一般的なのは多発性関節炎で、主に小さな関節（中手指節、指節間、中足指節）に影響を与えます。 炎症のすべての兆候があります（痛み、関節の腫れ、局所的な発熱）。 この疾患は、関節炎が徐々に、しかし着実に進行し、病理学的過程に新しい関節が関与することを特徴としています。 疾患の進行期は、変形性関節炎を特徴としています。 中手指節（屈曲拘縮、亜脱臼）および近位（遠隔）指節間関節の変形が特に典型的です。 これらの変化は、いわゆるリウマチの手とリウマチの足を形成します。 関節リウマチではまれですが、関節外症状も見られます。 これらには、しばしば肘関節に位置する皮下結節、漿膜炎（胸膜および心膜の炎症）、リンパ節腫脹、および末梢神経障害が含まれます。 原則として、関節外症状の重症度は小さいです。 通常、それらは病気の全体像の中で前面に出ることはありません。 約 10 ～ 15% の患者が、徐々に増加するタンパク尿、腎不全で終わるネフローゼ症候群を伴うアミロイドーシスの形で腎障害を発症します。 検査指標は非特異的です。 患者の 70 ～ 80% で、血清中にリウマチ因子 (Waaler-Rose 反応) が検出されます。 この形態の関節リウマチは、血清陽性と呼ばれます。 病気の最初から、ESR、フィブリノーゲン、「2-グロブリン」、血清中のC反応性タンパク質の出現、ヘモグロビンレベルの低下の増加があります。これらすべての指標は通常、疾患。 33.出血性血管炎 ウェゲナー肉芽腫症 これらは、毛細血管、細動脈、細静脈の全身性病変です。 このプロセスは主に皮膚、関節、腹腔、腎臓で起こります。 この病気は通常、小児および青少年に発生しますが、男女を問わず成人に発生することはそれほど多くありません。 この病気の発症は、感染症（連鎖球菌性扁桃炎または慢性扁桃炎または咽頭炎の増悪）後、またワクチン接種後、薬剤不耐症、低体温などにより起こります。 微小血栓症、出血（出血）、動脈の内層（内皮）の変化の形での血管の損傷には、免疫発生があります。 損傷因子は、血液中を循環する免疫複合体です。 臨床的に、この疾患はトライアドによって明らかにされます。 1) 小細胞の、時には合併する皮膚の出血性発疹 (紫斑); 2) 関節の痛みまたは関節の炎症、主に大きな関節; 3）腹部症候群（腹腔内の痛み）。 発疹は足によく見られます。 最初は、皮膚の発疹は手足の伸筋表面にあり、時には体幹にあり、多くの場合、残留色素沈着で終わります。 患者の 2 分の 3 以上が移動性の対称性多発性関節炎を患っており、通常は大きな関節にみられます。 関節の炎症はしばしば関節腔内の出血を伴い、それは異なる性質の痛みにつながります：軽い痛みから激しい痛み、そして動かなくなるまで。 ウェゲナー肉芽腫症 気道、肺、腎臓に原発巣を伴う肉芽腫性壊死性血管炎。 理由はまだわかっていません。 この病気は、風邪（ARVI）、冷房、太陽の下での過熱、外傷、薬物不耐症などによって引き起こされます。病気の発症の主なメカニズムは自己免疫です。 この病気は男性でより頻繁に発症します。 まず、気道が影響を受け、それは XNUMX つの形で現れます。 最初の変種では、漿液性の衛生的な化膿性分泌物、鼻血を伴う持続的な鼻水があり、XNUMX番目の変種では、血性化膿性の痰を伴う持続的な咳、胸の痛みがあります。 さらに、多くの症候群を伴う臨床像が発展します。 これは全身性化の段階で、発熱、一過性の多発性関節炎、または関節や筋肉の痛みのみ、皮膚病変（顔の皮膚の重度の壊死病変まで）などの喉頭炎を伴います。 肺の臨床症状および放射線学的症状は、膿瘍や空洞の形成を伴う限局性および融合性肺炎の形で現れます。 この段階では、腎臓、心臓、神経系などが病理学的過程に関与します。 血液検査では、変化は特定されていません（炎症の明るい兆候-白血球増加症、ESRの加速）。 病気の予後はしばしば不利です。 患者は肺性心または腎不全、肺出血で死亡します。 診断は、気道の粘膜、肺の生検に基づいて行われ、そこでは疾患の肉芽腫性が明らかになります。 34.巨細胞性動脈炎。 グッドパスチャー症候群 これは、側頭動脈と頭蓋動脈の主な病変を伴う全身性疾患です。 ウイルスの病因が想定されており、発生のメカニズム (病因) は動脈の免疫複合体病変であり、これは動脈壁に固定された免疫複合体の検出によって確認されます。 肉芽腫型の細胞浸潤も特徴的です。 高齢者は男女ともに病気になります。 最も一般的な変種では、病気は急性に始まり、高熱、側頭部の頭痛を伴います。 影響を受けた側頭動脈の目に見える肥厚、その蛇行および触診時の痛み、時には皮膚の発赤があります。 診断が遅れると、目の血管の損傷と部分的または完全な失明の発生が観察されます。 病気の最初の日から、全身状態も悪化します（食欲不振、無気力、体重減少、不眠症）。 血液検査では、高白血球増多、好中球増加、赤沈亢進、高αおよびガンマグロブリン血症が測定される。 病気の経過は進行性ですが、早期治療は永久的な改善につながります。 グッドパスチャー症候群 これは、出血性肺炎（肺組織の出血を伴う）および糸球体腎炎（腎糸球体の損傷）の形で肺および腎臓の原発性病変を伴う全身性毛細血管炎です。 若い年齢（20～30歳）の男性はより頻繁に病気になります。 理由は明らかではありませんが、ウイルスや細菌の感染による低体温症の可能性が高いと考えられています。 この病気が 1919 年のインフルエンザの流行時に初めて報告されたのは特徴的です。腎臓と肺の基底膜に対する抗体が組織内を循環して固定されているため、病因は自己免疫性です。 電子顕微鏡検査では、肺の肺胞の基底膜と腎毛細血管の変化が、これらの基底膜への抗体の固定の形で示されます。 臨床的には、この病気は高熱、喀血または肺出血、息切れで急性に始まります。 肺では、中部および下部で湿ったラ音が大量に聞こえ、X 線では両側に多くの焦点または合流した陰影が見られます。 ほぼ同時に、重篤で急速に進行する糸球体腎炎が発症し、ネフローゼ症候群（浮腫、尿中のタンパク質、血液）と急速な腎不全の発症が起こります。 予後は多くの場合好ましくなく、患者は肺不全、心不全、腎不全により発症から XNUMX か月または XNUMX 年以内に死亡します。 血液中には貧血、白血球増加症、ESRの加速が見られます。 この病気の免疫学的兆候は、腎臓の基底膜に対する抗体です。 35.モシュコビッチ症候群 高安症候群 血栓性血小板減少性紫斑病（モシュコビッチ症候群） これは全身性血栓性微小血管障害であり、血小板減少性紫斑病、血管内凝固（溶血）、脳および腎臓の症状を伴います。 病気の発症の原因とメカニズムはまだわかっていません。 病気の免疫性を仮定します。 ほとんどの若い女性が病気になります。 この病気は突然始まり、発熱、血管内凝固の徴候、血小板減少性紫斑病、および脳の損傷によるさまざまな神経精神障害が現れます。 他の臓器も影響を受けますが、主に腎不全が急速に進行している腎臓です。 臨床的には、この病気は出血性症候群、皮膚の点状（小細胞）出血、鼻、胃、婦人科、腎出血、胃底の出血によって現れます。 血液検査では、貧血、細網細胞症（未熟な血球）、血小板減少症（血小板の不足）、ビリルビンの上昇、および高ガンマグロブリン血症が明らかになります。 コースは着実に進歩し、急速に致命的な結果をもたらします。 高安症候群（大動脈弓症候群、無脈性疾患） この症候群は、大動脈弓（大動脈炎）およびそこから伸びる枝の炎症過程です。 同時に、それらの部分的または完全な抹消が進行します。 大動脈の他の部分も影響を受ける可能性があります。 この病気の原因（病因）とメカニズム（病因）はまだ明らかではありません。 大動脈壁の形成における遺伝的欠陥に基づく免疫疾患の重要性が想定されています。 多くの場合、若い女性が病気です。 この症候群は、影響を受けた血管の領域における循環障害の兆候が徐々に増加することによって現れます。 主な症状は片手または両手の脈拍の欠如ですが、頸動脈、鎖骨下動脈、側頭動脈では脈拍が失われることはあまりありません。 患者は手足に痛みやしびれを感じ、運動をすると悪化し、腕の力が抜け、めまいが起こり、多くの場合意識喪失を伴います。 目を検査すると、白内障、眼底の血管の変化（狭窄、動静脈吻合の形成）が検出されます。 かなり頻度は低いですが、対応する症状を伴う冠動脈がこの過程に関与することもあります。 腎臓の血管のある腹部大動脈が影響を受けると、血管腎性（腎性）高血圧が発症します。 病気の一般的な兆候の中で、亜熱性状態と無力症が特徴的です。 臨床検査指標は中程度です。 この病気はゆっくりと進行し、特定の領域の虚血の形で悪化します。 動脈造影検査により早期に診断が可能です。 36.全身性エリテマトーデス これは、結合組織と血管の慢性全身性自己免疫疾患です。 この深刻な自己免疫疾患は、慢性的なウイルス感染によって引き起こされます。 これらは、はしかまたははしかのようなものに近いRNAウイルスです。 病気の発症のメカニズムは非常に複雑です。 循環自己抗体は体内で形成され、核全体とその個々の成分に対する抗核抗体が最も重要な診断的価値があります。循環免疫複合体、主にDNAを補完するDNA抗体は、さまざまな臓器の基底膜に沈着します。炎症反応でそれらの損傷を引き起こします。 この病気は徐々に発症します。 無力症（衰弱）、再発性多発性関節炎が現れます。 発熱、皮膚炎、急性多発性関節炎を特徴とする急性発症の頻度ははるかに低く、その後、再発と多症候性症状を伴うコースがあります。 複数の関節病変（多発性関節炎）とそれらの痛みは、最も頻繁で初期の症状です。 病変は主に手、手首、足首の小さな関節に影響を及ぼしますが、膝関節にも影響を与える可能性があります。 病変の重症度と持続性は異なります。 この疾患の特徴的な症状は、蝶の形をした顔面の紅斑性発疹（赤み）の形の皮膚病変です。デコルテはもちろん、四肢にも。 皮膚炎、多発性関節炎、および多発性漿膜炎は、全身性エリテマトーデスの診断のトライアドです。 心血管系の損傷が特徴です。 心膜炎は通常、心筋炎がさらに加わることで発症します。 Libman-Sachs 疣贅性心内膜炎は、僧帽弁、大動脈弁、および三尖弁の損傷を伴うことがよくあります。 血管の損傷は個々の臓器で発生しますが、レイノー症候群の可能性があり、これは病気の典型的な画像が現れるずっと前に現れます。 肺損傷は、基礎疾患および二次感染で発症する血管結合組織症候群に関連しています。 いわゆるループス肺炎は、咳、息切れ、肺の下部の無声の湿ったラ音によって現れます。 X線は、肺の下部の血管成分による肺パターンの増加と変形を明らかにし、時々焦点のような陰影が見られます。 肺炎は、多発性漿膜炎を背景に発症するため、X線上で、さらに基本的な変化、癒着の兆候を伴う横隔膜の高い位置、および横隔膜に平行ないわゆる線状の影（円盤状の肺組織のシール）があります。検出されました。 病気の初期段階では、ループス肝炎自体は非常にまれですが、肝臓の増加があります。 原則として、肝臓肥大は、心不全、汎心炎（心膜、心筋および心内膜の損傷）、または重度の滲出性心膜炎によるものです。 脂肪肝の可能性があります。 37. 全身性エリテマトーデスの臨床像 全身性疾患の頻繁な早期徴候は、リンパ節および脾臓のすべてのグループの増加であり、これは細網内皮系への損傷を示しています。 ループス腎炎、いわゆるループス腎炎は、患者の 50% で発生します。 その開発は通常、プロセスの一般化の期間中に発生します。 全身性エリテマトーデスにおける腎臓の損傷には、尿路、腎炎またはネフローゼ症候群といういくつかの選択肢があります。 ループス腎炎の診断では、生検（免疫形態学的および電子顕微鏡）の詳細な研究を伴う生体内穿刺生検が非常に重要です。 発熱、再発性関節症候群、および持続的に加速する赤沈の組み合わせには、ループス腎炎の除外が必要です。 観察によると、ネフローゼ症候群の患者のほぼ XNUMX 人に XNUMX 人が全身性エリテマトーデスを患っています。 病気のすべての段階の多くの患者で、神経精神球への損傷が認められます。 病気の初期段階では、自律神経失調症が観察され、その後、中枢および末梢神経系のすべての部分への損傷の兆候が、脳炎、脊髄炎、および多発性神経炎の形で発生します。 多くの場合、髄膜脳炎、骨髄多発神経根神経炎の形で神経系の複合病変（全身性）があります。 検査データは、特に多数の LE 細胞 (ループス細胞、ループス) を検出する場合に、診断に非常に役立ちます。 DNA に対する高力価の抗体は、全身性エリテマトーデスに特異的です。 病気の急性（急速な）発症の場合、ループス腎炎は3〜6か月後にすでに検出されており、ネフローゼ症候群の種類に応じて進行します。 亜急性の経過では、うねりは病理学的プロセスにおけるさまざまな臓器やシステムの関与を特徴とし、臨床像では多症候性によって現れます。 この疾患の慢性的な長期経過は、多発性関節炎および（または）多発性漿膜炎、レイノー症候群およびてんかん様痙攣の再発を特徴とする。 5〜10年目にのみ、特徴的な多症候性が徐々に発症します。 臨床的および実験室の特性に従って、プロセスのXNUMXつの程度の活動が区別されます：高（III度）、中程度（II度）、および最小（I度）。 患者は長期の継続的な治療を必要とします。 最良の結果は早期治療で観察され、その後安定した臨床的寛解が得られます。 38.皮膚筋炎（多発性筋炎） 筋肉と皮膚の原発巣を伴う結合組織の全身性疾患を指します。 この病気の引き金はウイルス感染であると考えられており、その誘発因子は冷却、外傷、日光への長時間の曝露、妊娠、薬物不耐症などです。 患者の 20 ～ 30% が腫瘍性皮膚筋炎を患っている可能性があります。 病因は自己免疫疾患に基づいています。 疾患の臨床的発症は、急性または漸進的であり得る。 筋症候群は、筋力低下と筋肉痛 (重症筋無力症と筋肉痛) の形で前面に出てきます。 この病気のそれほど重要な症状は、関節痛、発熱、皮膚病変、広範囲にわたる密な浮腫です。 将来的には、この病気は再発コースを取得します。 すべての患者で、骨格筋が影響を受けます。 これは、運動中および安静時の筋肉痛、ならびに圧力によって現れ、筋力低下の増加が特徴的です。 病気の初期段階では筋肉に痛みがあり、しばしば腫れますが、後にジストロフィーや筋融解（筋線維の吸収）が起こります。 病気のさらに後期では、筋線維の代わりに筋線維症が発生し（筋組織が結合組織に置き換わること）、筋萎縮や拘縮につながります。 筋肉や皮下組織に石灰化（カルシウムの沈着）が見られる場合があり、特に若い人に多く見られます。 石灰化はX線で簡単に検出できます。 筋電図検査では、変化は非特異的です。 さまざまな皮膚病変が特徴的です。 これらは、皮膚の赤くなった部分、結節や水疱の出現、皮膚血管の拡張、皮膚の特定の領域の角質化、色素脱失または色素沈着過剰などの形をしたあらゆる種類の発疹です。多くの場合、これらの発疹はかゆみを伴います。 非常に特徴的なのは、紫紫の紅斑を伴う眼窩周囲（目の周囲）の浮腫、いわゆる皮膚筋炎メガネの存在です。 関節は、関節硬直の発症に至るまで、多発性関節痛（一度に多くの関節の痛み）の形で影響を受けます。 炎症性またはジストロフィー性心筋病変がある。 びまん性心筋炎では、心不全の重篤な症状が現れます。 レイノー症候群は患者の 1/3 に観察されます。 低換気による頻繁な肺損傷。 患者のほぼ半数では、胃腸管が病理学的過程に関与しています。 これは、食欲不振、腹痛、胃腸炎、食道の上部25分の70の緊張の低下によって現れます。 場合によっては、腸閉塞を疑う症状が現れることもあります。 臨床研究からのデータは非特異的です。 通常、これは重度の好酸球増加症（最大3～6％）、ESRの持続的な中程度の加速、高ガンマグロブリン血症を伴う中等度の白血球増加症です。 診断には血液や尿の生化学的検査、筋生検が重要です。 急性の経過では、横紋筋の壊滅的に増大する全身性病変が観察され、完全に動けなくなります。 患者は飲み込むことも話すこともできません。 発熱、中毒症、さまざまな皮膚発疹を伴う一般的に重篤な状態です。 未治療のまま放置すると、通常 XNUMX ～ XNUMX か月以内に死亡します。 転帰不良の主な原因は誤嚥性肺炎、肺心不全です。 39.結節性動脈周囲炎 これは、筋肉型の動脈およびより小さな口径の血管の優勢な病変を伴う全身性血管疾患である。 病気は原因不明で発生します。 病因において、主なものは、さまざまな要因の影響に応じた身体の最高の（過敏な）反応です。 重要な役割は、循環して血管壁に固定された免疫複合体によって演じられます。 30～40代の男性に多い病気です。 この疾患の発症は急性または漸進的であり、発熱、進行性の体重減少、関節痛、筋肉痛、腹部痛、発疹、胃腸管の病変などの一般的な症状を伴います。 時間が経つにつれて、心臓、腎臓、および末梢神経系が影響を受けます。つまり、多臓器症状が発生します（すべての臓器が影響を受けます）。 ほとんどすべての患者は、さまざまな重症度の糸球体腎炎を患っています。一過性（一過性）高血圧および中等度の尿路症候群を伴う軽度の腎症から、持続性高血圧および急速に進行する経過を伴うびまん性糸球体腎炎までです。 予後に関して好ましくないのは、悪性高血圧症候群およびネフローゼ症候群の発症であり、これはすぐに腎不全につながります。 腹部の急性の痛みは、結節性動脈周囲炎の非常に特徴的な症状です。 それらは、腹腔の血管内の病理学的プロセスに関連しています。 胃の血管の敗北は胃炎、小腸の血管の敗北は腸炎などにつながります。 虫垂炎、急性胆嚢炎、膵炎、壊死による腸管穿孔、梗塞、出血を起こすことがあります。 患者の 50% では、神経系への損傷は、XNUMX つまたは別の神経に栄養を与える血管の病状に関連する複数の神経炎によって明らかになります。 言語障害、聴覚障害、頭痛やめまい、けいれん、血栓症、動脈瘤破裂による限局性脳病変を伴う髄膜脳炎の可能性があります。 この病気の初期症状の XNUMX つは、目の損傷です。 眼底を調べると、動脈瘤や網膜中心動脈の血栓などがみられます。 結節性動脈周囲炎の特徴は、急速に進行する患者の顕著な蒼白であり、疲労と相まって、黄変性の狂気の絵を作り出します。 肺の損傷は、肺炎および気管支喘息によって明らかになります。 肺の症状は、血管の損傷に関連しています。 気管支喘息が結節性動脈周囲炎の全体像に何年も先行する可能性があることを示す観察結果があります。 検査データは特徴的ではありません。 好中球性シフト、好酸球増加症を伴う白血球増加症の可能性があり、時には高値になります。 重症例では、中等度の貧血と血小板減少症が発生します。 診断を明確にするために、下肢または腹壁から筋生検が行われます。 同時に、この疾患に特徴的な血管の変化が明らかになります。 40.リウマチ 主に心臓に局在する結合組織の全身性炎症性疾患。 子供や若者は通常、病気になります。 女性は男性の約 3 倍の頻度で病気になります。 この疾患の主な原因はグループ A β 溶血性レンサ球菌ですが、長期にわたる継続的なリウマチ性心疾患 (リウマチ性心疾患) の患者では、この疾患とレンサ球菌との関連性はしばしば確立されていません。リウマチのすべての主要な基準を満たしています。 これは、リウマチの発症の他の理由を示しています：アレルギー性（一般的に連鎖球菌または感染性抗原との関連から）、感染性毒性、ウイルス性。 アレルギーはリウマチの発症に重要な役割を果たします。 感作物質（連鎖球菌、ウイルス、非特異的アレルゲンなど）は、最初の段階で心臓にアレルギー性炎症を引き起こし、その後、自己抗原への変換と発生によってその成分の抗原特性の変化を引き起こす可能性があると考えられています。自己免疫プロセスの一種。 遺伝的素因が重要な役割を果たします。 形態学的には、リウマチにおける全身性の炎症過程は、結合組織における特徴的な相変化として現れます。 これは、粘液腫脹 - フィブリノイド変化 - フィブリノイド壊死です。 典型的なケースでは、喉の痛みやその他の感染症にかかった後、1 ～ 2 週間でこの疾患の臨床症状が現れます。 しかし、攻撃が繰り返されると、この期間は短くなる可能性があります。 一部の患者では、一次リウマチでさえ、冷却後 1 ～ 2 日で感染とは無関係に発生します。 悪化は、付随する病気、手術、身体活動の後に発症します。 病気の最初の期間では、発熱がしばしば見られ（通常は亜熱性）、全身状態は変化しません。 多発性関節炎または漿膜炎の一部の患者では、状態が重くなる可能性があります。38〜40°Cの毎日の変動と強い発汗（ただし悪寒はありません）を伴う、1〜2°Cまでの高持続性の発熱があります。 ただし、近年、この状態は非常にまれにしか観察されていません。 リウマチ性心筋炎。 成人のこの病気は、原則として、特に重篤ではありません。 患者は、心臓の領域の軽度の痛みと漠然とした不快感、運動時のわずかな息切れ、頻度は低いですが、動悸や心臓の停止を訴えます。 X線検査では、心臓は正常な大きさか、中程度に肥大しています。 循環不全は実際には発症しません。 リウマチ性心内膜炎。 それは孤立して進行し、一般的な症状は非常に乏しい. リウマチ性心内膜炎の主な徴候は収縮期および拡張期の雑音であり、これは炎症性弁の血栓性オーバーレイによるものと思われます。 心内膜炎がリウマチの唯一の局在化である場合、患者はいわゆる外来患者グループを構成します。 これは、リウマチのこの過程で、良好な一般的な健康と働く能力が長期間維持されることを意味します. 一定の時間が経過すると、付随する血行動態障害を伴う心臓病が形成され、これにより患者は初めて医師の診察を受けます。 41. 心膜炎 乾燥した心膜炎は、心臓の領域の絶え間ない痛みと心膜の摩擦摩擦によって現れます。 滲出性心膜炎は、心臓嚢内の漿液性線維性滲出液の蓄積によって特徴付けられ、本質的に乾燥性心膜炎の次の段階です。 仰臥位で増加する息切れが特徴です。 浸出液がかなり蓄積すると、心臓の領域が多少腫れ、肋間が滑らかになり、頂点の鼓動が触知できなくなります。 心臓の拡大は重要で、台形または丸いデカンタの特徴的な形状をとります。 トーンとノイズは非常にこもっています。 多くの場合、リウマチ性心膜炎の結果は、外側のシートと周囲の組織との間の小さな癒着です. あまり一般的ではありませんが、心臓バッグのシートが完全に融合すること、つまり、粘着性の心膜炎が発生すること、いわゆる装甲心臓が発生します。 リウマチ性血管疾患。 リウマチでは、内臓の血管（内臓の動脈炎）が主に影響を受けます。これは、まれなリウマチ性内臓炎の症状の基礎となります：腎炎、髄膜炎、脳炎など。 関節損傷。 現在、急性リウマチ熱は比較的まれです。 リウマチ性多発性関節炎の特徴的な症状は、動きや触診によって悪化する関節の急性痛の増加です。 数時間以内に、痛みは非常に鋭くなります。 非常に急速に、関節損傷の症状が痛みに加わります。腫れ、時には充血です。 大きな関節の対称的な病変と関節炎の揮発性が特徴です。 関節リウマチは完全に可逆的です。すべての関節症状（病気の発症時の重症度に関係なく）は跡形もなく消えます。 皮膚病変。 リウマチでは、皮膚病変はリウマチ結節、輪状または結節性紅斑、蕁麻疹などの形で発生します。足。 肺のリウマチ性病変。 リウマチ性肺炎や胸膜炎もありますが、これは極めてまれです。 通常、それらはすでに発症したリウマチを背景に発生します。 リウマチの胸膜炎はしばしば両側性であり、十分に可逆的です。 リウマチ性腎炎はまれであり、抗リウマチ薬はその治療に特に効果的です。 消化器官のリウマチ性疾患。 そのようなリウマチ性病変は、有意な臨床的意義はありません。 胃や腸の胃炎や潰瘍は、長期にわたる投薬、特にステロイドホルモンの結果です。 リウマチを患っている子供だけが、アレルギー性腹膜炎に関連する激しい腹痛を起こすことがありますが、これはすぐに治ります。つまり、完全に可逆的です。 42.心膜炎の検査データ プロセスの活動度が最大の患者は、最大12〜15x103の好中球性白血球増加症を持っています。 同時に、刺された白血球の増加により式が左にシフトします。 後骨髄球と骨髄球が白血球に現れることがあります。 ほとんどの患者では、白血球数と白血球像は重要ではありません。 病気の急性期には、血小板の数が増加しますが、この増加は長くは続きません。 リウマチのほとんどの患者はESRが加速しており、多発性関節炎および多発性漿膜炎で最大数（40〜60 mm / h）に達します。 免疫学的指標の変化は非常に特徴的です。 これらには、抗連鎖球菌抗体（抗ストレプトヒアルロニダーゼ、抗ストレプトキナーゼ、抗ストレプトリジン）の力価の上昇が含まれます。 これらの抗体レベルの上昇は、レンサ球菌への曝露に対する体の反応を反映しているため、レンサ球菌感染の後に発生することがよくあります（血中または尿中のレンサ球菌抗原の検出と同様）。 しかし、抗連鎖球菌抗体の力価の高さとその動態は、リウマチの活動度を反映していません。 非常に多くの慢性型リウマチ患者では、レンサ球菌感染の関与の兆候はまったくありません. リウマチ過程の活動の生化学的指標は非特異的です。つまり、さまざまな種類の炎症や組織崩壊で発生します。 リウマチの診断が臨床および機器データによって正当化される場合、生化学的研究は疾患の活動性を判断するために重要です。 これらの生化学的研究には、フィブリノーゲンのレベルの増加、o-グロブリン、ガンマグロブリン、ヘキソース、セルロプラスミン、セロムコイド、ジフェニルアミン反応などが含まれます。しかし、すべての生化学的研究の中で最も明らかになり、アクセスしやすいのは、C反応性物質の検出です。リス。 ほとんどの場合、活動性の生化学的指標は、リウマチの活動性およびその動態を示す最良の臨床検査所見である ESR の値と一致します。 リウマチには不活動性と活動性の 1 つの段階があります。 病気の活動性は 3 段階に分けられます。XNUMX 度は最小、XNUMX 度は平均、XNUMX 度は最大です。 リウマチの活動性は、臨床症状の重症度と検査パラメータの変化によって判断されます。 現代の状況では、病気の経過の性質は大きく変化しています。 明るく暴力的な症状が現れ、長期にわたり継続的に再発を繰り返す患者の数は激減しました。 他の内臓病変も原因となった。 リウマチの疑いは、喉の痛みやその他の鼻咽頭感染症の XNUMX ～ XNUMX 週間後に発生し、関節や心臓への損傷の兆候を特徴とする病気が原因である必要があります。 重要な診断基準は、心臓病変、急速に回復する大関節の関節炎、小舞踏病、環状紅斑、および急速に退縮する皮下結節の客観的証拠である。 リウマチ性病変の予後は、主にリウマチ性心疾患の症状の可逆性の程度に基づきます。 最も好ましくないのは、継続的に再発するリウマチ性心炎であり、心臓欠陥、心筋硬化症の形成につながります。 リウマチは子供の場合より重篤です。 それらの場合、心臓の弁に持続的な変化を引き起こすことがよくあります。 また、治療が遅れると心臓欠陥が発生する可能性が高くなります。 43.ライター症候群 強直性脊椎炎 関節炎、尿道炎、結膜炎が特徴的に組み合わされ、場合によっては一種の皮膚炎を伴う原因不明の病気です。 この病気の発症においては、免疫系の遺伝的特徴が決定的な役割を果たす可能性が高いと考えられています。 この病気は主に若い男性に影響を与えます。 多くの場合、この病気は非淋菌性尿道炎または急性腸障害が先行して起こります。 臨床的には、関節炎は、中等度、一過性から重度、長期、または再発までさまざまです。 多くの場合、2 つの大きな関節が影響を受けます。 ライター症候群の関節炎の持続期間は 6 ～ XNUMX か月で、これより長くなることはめったにありません。 多くの患者は脊椎の病変を持っています。 尿道炎の重症度は異なる場合があり、多くの場合、特別な検査または尿検査中にのみ発見されます。つまり、ほとんど無症候性です。 結膜炎も通常は重度ではなく、すぐに消えます。 場合によっては、皮膚炎の可能性があります。 まれに、大動脈弁不全の発症を伴う関節炎、心筋炎、心膜炎、腸炎、多発性神経炎、髄膜脳炎などの内臓の病変が発生する可能性があります。 検査データは非特異的です。 疾患活動性は、ESR（加速）の値と、炎症の生化学的指標（フィブリノーゲン、C反応性タンパク質など）のレベルの増加によって決定されます。 病気の経過はさまざまで、自然回復がしばしば見られます。 症状のトライアド全体が存在する場合の診断は、問題を引き起こしません。 強直性脊椎関節炎（ベクテレフ病） 脊椎の関節の慢性炎症性疾患で、脊椎の関節の動きが徐々に制限される傾向があります。 病因と病因はまだ明らかではありません。 免疫系の遺伝的特徴は非常に重要です。 この病気は主に男性に影響を与えます。 ベヒテレウ病の必須の症状は脊椎の病変です。 しかし、この敗北は、多くの場合、長期間にわたって仙腸関節（仙腸関節炎）のみに限定されます。 仙腸炎の症状は漠然としていて（不快感、軽度の痛みの形で）、一貫性がない場合があります。 場合によっては、自覚的な感覚がまったくなくなり、X線検査のみで仙腸関節の病変が明らかになることがあります。 脊椎の小さな関節がこのプロセスに関与しているため、その部位のいずれか (場合によっては脊椎全体) に痛みが現れます。 夜になると痛みが増し、朝になるとこわばりがあることがよくあります。 その後、脊椎の動きの制限が加わります。患者は膝、顎、胸骨を曲げずに指で床に到達することができず、胸部の呼吸可動域が減少します。 徐々に、背骨の生理学的曲線が滑らかになり、胸部の高後弯が形成されます。つまり、非常に特徴的なサプリカントの姿勢が現れます。 この形態のベヒテレウ病（中枢性）の経過は、通常、悪化と寛解を繰り返しながらゆっくりと長期に及びます。 診断はX線検査（X線撮影）に基づいて行われ、特徴的な変化が見つかります。 仙腸関節炎は、脊椎病変の最も初期の X 線症状であり、場合によっては、病気の発症から 4 ～ 6 か月という早さで発症します。 44.全身性強皮症 進行性線維症を特徴とする慢性全身性結合組織血管疾患。 感染した組織を電子顕微鏡で調べると、ウイルス様の粒子が検出され、多数の抗ウイルス抗体の力価の増加が認められたため、病因はおそらくウイルス性です。 病因メカニズムは非常に複雑であり、コラーゲン形成および結合組織の主要物質の代謝および構造障害に関連しています。 また、病因において重要な役割は、微小循環の障害、ならびに体液性および細胞性免疫によって演じられます。 家族の遺伝的素因の役割は重要です。 女性は男性の XNUMX 倍の頻度で病気になります。 病気の発症は通常、段階的であり、急性であることはめったにありません。 誘発因子は、冷却、外傷、感染症、予防接種などです。多くの場合、この病気はレイノー症候群（血管運動障害）から始まります。 組織栄養学、関節痛、体重減少、無力症、発熱の違反もあります。 原則として、全身性強皮症は、単一の症状から始まり、徐々にまたはかなり迅速に全身性多症候性疾患になります。 この病気の特徴的な（特異的な）兆候は皮膚病変です。 これは広範囲にわたる密な浮腫であり、将来的には皮膚の肥厚と萎縮が起こります。 最も大きな変化は顔と手足の皮膚に起こります。 しかし、多くの場合、体全体の皮膚が厚くなります。 同時に、局所的または広範囲の色素沈着が発生し、領域の色素脱失と小血管の拡張が起こります。 指先の潰瘍や膿疱が特徴的で、非常に痛みがあり、長期間治らず、爪の変形、脱毛（ハゲまで）、その他の栄養障害が起こります。 強皮症の末梢症状は、細い動脈、細動脈の損傷によって引き起こされます。 これらの病変の結果は、レイノー症候群、毛細血管拡張症、指の壊疽です。 内臓の血管への損傷は、重度の内臓病理学につながります。 出血、虚血現象、臓器の壊死性変化さえも観察されます。 肺病変は、通常、限局性またはびまん性肺線維症による肺気腫および気管支拡張症を伴います。 限局性腎炎はしばしば腎臓で発症しますが、場合によっては、高血圧を伴うびまん性糸球体腎炎や腎不全の可能性があります。 神経系の損傷は、発汗障害、体温調節、および皮膚の血管運動反応を特徴とする多発性神経炎、栄養不安定性によって明らかになります。 情緒不安定、過敏症、涙ぐみ、疑い深さ、不眠症もあるかもしれません。 非常にまれなケースでは、脳炎または精神病の写真が発生します。 患者は、主に皮膚、関節、栄養障害の損傷に苦しんでいます。 慢性全身性強皮症では、石灰化、レイノー症候群、毛細血管拡張症、および指の損傷が孤立しています。 これらの病状はすべて、内臓への損傷の発生が非常に遅い長い良性の経過を特徴としています。 検査データは代表的なものではありません。 45. シェーグレン症候群 無顆粒球症 それらは、主に唾液腺と涙腺の内分泌腺の慢性炎症であり、分泌不全につながります。 それは孤立した症候群かもしれません（これはいわゆる乾燥症候群です）。 最も顕著な臨床的徴候は口と目の乾燥であるため、その名前はそれ自体を物語っています. この疾患の原因は完全には解明されていませんが、最も可能性の高い意見は自己免疫の性質に関する他の疾患との頻繁な組み合わせによって確認される自己免疫の発生に関するものです: 関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症など。・年配の女性は病気になる。 シェーグレン症候群は、涙腺と唾液腺の損傷と分泌不全に関連する乾燥性角結膜炎 (眼球乾燥症) と乾燥性口内炎 (口腔乾燥症) の組み合わせによって特徴付けられます。 口の中が常に乾燥していると、咀嚼や嚥下が困難になります。 舌炎（舌の炎症）、口唇炎（唇の赤い縁の炎症）、進行性の虫歯が発生します。 患者は関節の絶え間ない痛み、定期的な腫れを心配していますが、乾燥症候群による重度の変形や破壊はありません。 レイノー症候群も観察され、薬物不耐症がしばしば存在します。 検査データは非常に特徴的です：陽性のリウマチ因子、加速されたESR。 診断は、眼球乾燥症、口腔乾燥症、および自己免疫疾患の XNUMX つの特徴のうちの XNUMX つに基づいています。 シェーグレン症候群は慢性再発性疾患として進行し、その過程でリンパ節や内臓が関与します。 無顆粒球症 無顆粒球症は、白血球数（血液 1000 μl 中 1 未満）または顆粒球数（血液 750 μl 中 1 未満）の減少です。 ハプテンは、摂取するとタンパク質と結合し、抗原の性質を獲得する薬物です。 ハプテン無顆粒球症は、ダイアモックス、アミドピリン、アンチピリン、アセチルサリチル酸、バルビツレート、イソニアジド（ツバジド）、メプロバメート、フェナセチン、ブタジオン、プラスモキン、インドメタシン、レバミソール、スルホンアミド、ビセプトール、クロロキン、抗糖尿病スルファニルアミド薬、殺虫剤（殺虫剤）によって引き起こされます。 無顆粒球症の発生メカニズムはよくわかっていません。 自己免疫型の損傷では、顆粒球とその骨髄前駆体の早期死は自己抗体によって引き起こされます。 ハプテン無顆粒球症における薬物の摂取に対する身体の個々の反応のメカニズムは、まだ明らかになっていません。 自己免疫性無顆粒球症の予後は、基礎疾患（全身性エリテマトーデス、関節リウマチなど）によって決まります。 ハプテン-新しい無顆粒球症は、死亡率が高くなります (最大 80%)。 予後は、ハプテンを体内に繰り返し摂取すると急激に悪化します。 多くの場合、どの薬物がハプテンであったかを確定することは非常に困難であるため、疑いのあるすべての薬物を生涯使用から除外する必要があります。 ハプテン型無顆粒球症を繰り返す主な予防策はこの規則です。 46.免疫性溶血性貧血 これらは、赤血球に対する抗体の作用によって引き起こされる貧血です。 免疫性溶血性貧血にはいくつかの形態があります。 これらは、それ自体の赤血球に対する抗体の体内での形成によって引き起こされる自己免疫性貧血です。 ハプテンと体のタンパク質との組み合わせに応答して形成された抗体による、体に外来のハプテン抗原（薬物、ウイルスなど）の赤血球への固定によって引き起こされるハプテン。 新生児の体内への子供の赤血球に対する母体抗体の摂取に関連する等免疫（Rh因子に関しては子供と母親の間の非互換性があり、血液型に関してははるかに少ない頻度で）。 自己免疫性溶血性貧血 病理学的プロセスの基礎は、それ自体の抗原に対する免疫学的非感受性の崩壊です。 臨床像の主な症状は貧血症候群です。 状態の重症度は、貧血の重症度と重症度によって決まります。 プロセスがゆっくりと進行する場合、病気の最初の兆候は（間接ビリルビンによる）わずかな黄疸である可能性があり、同時に貧血も検出されます。 他のケースでは、病気の発症が急速で、溶血（赤血球の破壊）、急速に増加する貧血、および黄疸が伴います. 体温が上昇することがよくあります。 脾臓や肝臓が腫大することもあります。 収縮期雑音は、機能的な性質を持つ心臓の頂点と基部で聞こえます。 血液検査では、正色素性貧血が判定され、病気の急性経過では、ヘモグロビンレベルが壊滅的な数値に低下する可能性があります。 その後、患者は貧血性昏睡に陥る可能性があります。 急性溶血では、血液中の単一の赤血球を測定できます。 網状赤血球のレベルも高い。 白血球は大きく変化しませんが、溶血性クリーゼは短い好中球性白血球増多を伴うことがあります。 血小板数は通常正常です。 しかし、自己免疫性細胞溶解（細胞破壊）が起こり、血小板と赤血球の XNUMX つの細菌に影響を与えます（Ivens-Fischer 症候群）。 この場合、溶血性貧血と血小板減少性紫斑病の兆候があります。 病気の予後を示すことはできません。 赤血球の分解の唯一のエピソードである場合もあれば、慢性的な溶血プロセスに変わる場合もあります。 溶血が細胞内で起こるこの最も一般的な形態の自己免疫性溶血性貧血に加えて、血管内溶血を伴う疾患の形態があります。 これらの形態の違いは、血管内溶血中に、ヘモグロビン尿症とヘモジデリン尿症のために暗い尿が放出されることです。 自己免疫性溶血性貧血の診断は、溶血の一般的な徴候に基づいて行われます。血液中のビリルビン値の上昇または尿中のビリルビンの出現、血液中の網状赤血球の割合の増加、および自己免疫性溶血のほぼ 60% のケースで陽性である Coombs テスト (特別な実験室テスト) を使用した、赤血球の表面上の自己抗体の検出。 47. 多発性硬化症 脳と脊髄全体に散在する脱髄巣の発生に基づく神経系の疾患で、時間の経過とともに消失するか、プラーク (グリオーシス瘢痕) に置き換わります。 この病気の原因は十分に解明されていません。 おそらく、自己免疫反応がメカニズムに関与しています。 脱髄プロセスは、主に中枢神経系の白質に影響を与えます。 患部は再ミエリン化を受け、ミエリンが破壊された後、軸方向のシリンダーも損傷し、続いてサイズが数ミリメートルから数センチメートルの範囲の特徴的な密集したグリア斑が形成されます。 再ミエリン化 (ミエリンの回復) は、臨床的寛解の根底にあります。 瘢痕の発生に伴い、中枢神経系の患部の機能が不可逆的に失われます。 この病気は通常、若い年齢で発生します。 小児期および50年以降に、この病気が発症することはめったにありません。 この病気の最初の症状は、一過性の運動、感覚（しばしばしびれ）、または視覚障害です。 時間が経つにつれて、新たに発生した病変はもはや逆の開発を受けなくなります。 臨床像の重症度は着実に増加しています。 他よりも多くの場合、錐体系と小脳系、および視神経が影響を受けます。 ほとんどの場合 (症例の 90%)、疾患の進行段階では、下肢痙性対麻痺または四肢麻痺 (下肢または上肢および下肢の衰弱) があります。 同時に、小脳障害が発現します：歩行障害、言語障害、眼球の不随意運動（眼振）。 手足と頭の顕著な振戦があり、アクティブな動きと緊張の間に震えが検出されますが、静止していることもあります。 眼振、発話障害（詠唱音声）、および震えの組み合わせは、多発性硬化症の特徴であるシャルコー トライアドを形成します。 視神経が損傷すると、視力が低下します。 眼底では、側頭円板の白化が観察されます。 泌尿器疾患は一般的です。 多くの患者は一種の陶酔感を持っており、進行した場合には痴呆症（認知症）も珍しくありません。 症例の約 85% で、多発性硬化症は寛解経過を特徴とします。 つまり、増悪期が大幅な改善に置き換わり、多くの場合、疾患のすべてまたは個々の徴候が完全に消失します。 改善の期間は、数時間から数年にわたる場合があります。 特に良好な寛解は、病気の最初の数年間に観察されます。 しかし、数年後、ほとんどの患者はある程度の障害を負います。 病気の進行した不可逆的な段階では、麻痺とサタキシア（よろめき歩行）の組み合わせが特に特徴的です。 多くの患者の病気の発症は、熱性疾患、ワクチン接種、外傷、手術、妊娠が先行する可能性があります. 48.エイズ AIDS は、ヒト免疫不全ウイルス (HIV) によって引き起こされる後天性免疫不全症候群であるため、この病気には AIDS または HIV 感染という二重の名前があります。 ヒト免疫不全ウイルスは、1983 年にフランスとアメリカの研究者によって分離されました。 病気に関連する特定の基質（血液、唾液、精液）でウイルスが検出されたことにより、病気の伝染経路を明らかにすることが可能になりました。 次に、病因の確立により、感染の血清学的診断に関する作業を開発することが可能になりました。 したがって、エイズは他の後天性免疫不全症とは明確に区別されました。 エイズは深刻な病気であり、はるかに進行した病気であり、患者の死はほとんど避けられません。 死亡率に関しては、エイズはアテローム性動脈硬化症と癌に次いで XNUMX 番目でした。 ヒト免疫不全ウイルスは、いわゆるレトロウイルスに属します。 レトロウイルスは、RNA から DNA を合成できる世界で唯一の生物ですが、残りの生物は DNA から RNA を合成することしかできません。 この目的のために、このグループのウイルスは逆転写酵素を持っています。 したがって、レトロウイルスの名前は（ラテン語の「レトロ」-「逆」から）です。 この感染症には、多くの臨床的および疫学的特徴があります。 これらには以下が含まれます： 1) (大多数の感染症では) 異常に長い潜伏期間 (時には 5 年を超える) であるため、AIDS はいわゆる遅いウイルス感染に起因する可能性があります。 2）ウイルスの例外的に「狭い」適用 - 免疫担当細胞の一部のカテゴリーのみに影響を与えますが、これは体の防御システム全体の完全な敗北の発生を防ぎません。 3）感染症には明確な臨床像がありません-その症状は日和見条件（つまり、特定の条件への適応）によって決定され、その診療所は非常に多様であるため、病気の純粋な臨床診断は不可能です。 この疾患の多くの特徴は、現在、合理的な説明ができません。 エイズの起源は不明のままです。 しかし、エイズウイルスが身体に及ぼす影響の機序はすでに十分に研究されており、進行期の疾患の臨床症状が報告されています。 HIV感染の病因における主なものは、ウイルスがTヘルパーを選択的にオフにする明らかにされた能力であり、その結果、免疫応答が発達せず、人は感染や病状に対して完全に無防備になります（日和見菌で死ぬことさえあります）。 T-ヘルパーに入ったウイルスは、何年もの間不活性状態になる可能性がありますが、人はすでに感染しています。 なんらかの理由で HIV が活性化すると AIDS が発症し、ほとんどの患者は 1 ～ 2 年以内に死亡します。 49. エイズの診断 材料の組織学的検査では、AIDS の特徴的な兆候である肉芽腫がないことが示されています。 さまざまな組織の生検における電子顕微鏡検査により、内皮細胞、組織球およびリンパ球の細胞質小胞体における複数の管状網状封入体が明らかになった。 気管支スワブ、唾液、尿、胃液、顕著な細胞異型から作製された調製物では、成熟および未熟なリンパ網要素の増加が見られます。 骨髄では、骨髄細胞と赤血球細胞の正常な比率、中程度の形質細胞増加、およびレチクリンのわずかな増加とともに、正常かつやや増加した有核細胞の数が認められます。 リンパ球の数が減少します。 骨髄には組織球があり、その多くは核赤血球細胞または顆粒球に吸収されます。これは、免疫系機能不全の患者に見られるウイルス関連貪食症候群と同様です。 リンパ節では、激しい濾胞過形成、濾胞のサイズと形状、血液中のものと同様の細胞組成の障害、特にTサプレッサーの優位性が見られます。 エイズ患者の胸腺の病理が研究されました。 リンパ球とハッサルの体の数の急激な減少が認められました。 エイズによる悪性経過で死亡した人々では、胸腺の皮質と髄質への分裂はなく、ハッサル小体や上皮細胞の蓄積は検出されなかった。 胸腺組織には血漿細胞と肥満細胞が浸潤していました。 AIDS および先天性免疫不全症における胸腺の変化は、T システムの損傷と関連していますが、徹底的な病理学的および解剖学的研究により、AIDS と先天性免疫不全症を明確に区別することが可能になります。 エイズは、正常な血管を伴う胸腺の正常な解剖学的位置および構成によって特徴付けられます。 免疫不全と免疫系の中心器官のXNUMXつ（胸腺）に記載されている変化は、その機能の重大な違反につながります。 遅延型過敏反応（ツベルクリン、ストレプトキナーゼ、トリコフィチン）を大幅に抑制。 可溶性抗原によって刺激されると、リンパ球の増殖活性が低下します。 同時に、免疫グロブリン（JgM、JgJ、JgA）のレベルが上昇します。 AIDS 患者の血清中には細胞性免疫の欠損と組み合わされたリンパ細胞傷害性抗体の存在が確認されています。 エイズ患者はインターロイキン-on-2の合成を欠いています。 インターロイキン 2 の産生は、プロスタグランジンの過剰分泌によって阻害されます。 AIDSの原因物質が分離され、ウイルスに対する抗体を測定する方法が開発された後、病原体に対する抗体を持つ人の数が、臨床的に発現した抗体を持つ患者の数を大幅に（約50〜100倍）超えていることが判明しました。 AIDS。 感染経路に関しては、エイズが性交時の直接接触によって感染することは疑いの余地がありません。 感染の別の伝播経路は、感染源の血液で汚染された物体を介して、ウイルスが皮膚や粘膜の小さな欠陥から体内に侵入する接触家庭経路であると考えられています。 ウイルスを保有する母親や患者からの「垂直」感染の可能性があることは疑いの余地がありません。 50.エイズクリニック この深刻で危険な病気の診療所を特徴付けるには、感染の XNUMX つの主な形態を区別する理由があります。 免疫不全に特徴的な一般的な症状に加えて、特定のシステムの主な病変を伴うさまざまな日和見疾患が発生した場合、全身性リンパ節腫脹およびエイズ自体のタイプに応じて進行する感染症。 この感染症の主な特徴は、潜伏期間の長さです。 間違いなく、エイズは潜伏期間が非常に長い（数か月から数年）感染症です。 AIDS の初期の兆候は、前の期間、つまり前 AIDS 期の症状の悪化です。 1) 従来の治療法では対応できない経過をたどる原因不明の発熱; 2) リンパ節腫脹; 3) 一般的な弱点の増加; 4) 食欲不振; 5) 下痢; 6）体重減少; 7) 肝臓と脾臓の肥大; 8）咳; 9）赤芽球減少症の可能性のある追加を伴う白血球減少症。 中枢神経系の損傷は、エイズ患者の約 1/3 に発生し、いくつかの主な形態があります。 1) トキソプラズマによる膿瘍; 2) 進行性多巣性白質脳症; 3) クリプトコッカス髄膜炎、亜急性脳炎 (通常はサイトメガロウイルスの病因); 4) 原発性および続発性脳リンパ腫などの腫瘍; 5）血管病変（非細菌性血小板減少症および血小板減少症に関連する脳出血）; 6）非びまん性（自己制限的）髄膜炎を伴う限局性脳損傷を伴う中枢神経系の病変。 もう XNUMX つのタイプの AIDS コースは消化器系で、下痢と体重の大幅な減少が特徴です。 小腸と大腸の病理学的プロセスには特定の特徴があります。 しかし、これらのタイプの病気は、エイズで観察されるさまざまなシステムの病状に限定されません。 AIDS の特異性は、ウイルス学者、免疫学者、疫学者、寄生虫学者、皮膚科医、腫瘍学者など、さまざまなプロファイルの専門家がこの感染症を研究してきたほどのものです。 臨床医の間では、エイズを知るためには医学のすべてを知らなければならないという意見があります。 AIDS患者では、腎臓が冒され、ネフローゼ症候群を伴う糸球体腎炎がより一般的です. AIDS腎疾患のほとんどの患者は、急速に末期腎不全を発症します。 51.ニューモシスチス肺炎。 カンジダ症。 サイトメガロウイルス感染症 ニューモシスチス肺炎の原因物質は、1909 年に初めて報告された原虫ニューモシスチスです。この微生物は、未熟児や衰弱した乳児に間質性肺炎を引き起こす可能性があります。 この病気は地理的に広く分布していますが、非常にまれです。 ごくまれに、血液疾患、腫瘍を患っている成人、コルチコステロイドおよび免疫抑制剤で治療されている人、臓器移植中に病気が発生する. 全身感染の症例が報告されています。 ニューモシスティス肺炎では、肺胞間中隔の炎症性浸潤により、肺胞が泡沫状の塊で満たされ、肺の呼吸面が減少し、ガス交換の違反、酸素欠乏が引き起こされます。 臨床的には、この病気は徐々に進行します。 場合によっては起伏のあるコースになることもあります。 初期には、息切れ、息切れ、チアノーゼが現れます。 気温はしばしば亜熱性です。 将来的には、息切れ、呼吸が速くなる、チアノーゼが進行し、後に乾いた強迫性咳嗽、呼吸性無細胞症、および気胸が生じる可能性があります。 心肺機能不全が発症します。 肝臓と脾臓が肥大しています。 ニューモシスチス肺炎は、細菌感染によって複雑化する可能性があります。 推定診断は臨床疫学データと特徴的なX線写真に基づいて行うことができ、最終的な診断は上気道の粘液中の病原体の検出と免疫蛍光検査に基づいて行われます。反応。 この感染症は人のみに影響を及ぼし、空気中の飛沫や粉塵によって広がります。 エイズ患者におけるニューモシスチス肺炎はしばしば再発し、死亡率が 90 ～ 100% の悪性のみの経過をたどりますが、通常、この病気は比較的軽症です。 カンジダ症 この病気は、カンジダ属の酵母様真菌によって引き起こされます。 臨床的に顕著な疾患は、原則として、主にエイズの特徴である保護システムの機能に違反して発症します。 エイズにおけるカンジダ症の最も一般的な局在は、口腔、特に食道です。 皮膚カンジダ症や一般的な形態（最大80％）もある. サイトメガロウイルス感染症 同名のウイルスが原因。 病名は感染のメカニズムに関連しています。 特徴的な核内封入体を持つ巨大細胞が影響を受けた組織に形成されます（ギリシャ語のcitos（「細胞」）とmegalos（大きな）に由来します）。 肺、消化管、中枢神経系に変化が起こる可能性があります。 肺の場合は間質性肺炎が発生し、肺に複数の嚢胞が形成されることがあります。 消化管型では、腹痛を伴う持続的な下痢が起こります。 潰瘍性腸炎、場合によっては膵炎もあります。 中枢神経系の敗北により、髄膜脳炎のクリニックが発症します。 エイズが存在しない場合、サイトメガロウイルス感染症は子供のみに影響を及ぼします。 エイズでは、患者の 70% にサイトメガロウイルス感染が見られます。 この感染症の悪性の性質は通常注目されます。 52.カポジ肉腫 これは 1872 年に初めて説明されました。他の多くの名前 (約 70 の用語) でも知られています。 カポジ肉腫は、主な皮膚病変を伴う網組織球系の悪性腫瘍性疾患です。 皮膚腫瘍の分類によれば、カポジ肉腫は血管からの悪性疾患、つまり出血性血管内皮腫を指します。 臨床的には、この病気の通常の経過（エイズ患者ではない）では、皮膚病変は斑点、プラーク、出血巣を伴う結節の形で発生します。 病変は対称的です。 要素のサイズは直径5 cmまでで、色は赤みがかった青みがかった赤茶色で、後に色は暗くなります。 要素は周囲の皮膚からはっきりと制限されており、その表面はわずかに剥がれながら滑らかです。 痛みは感じられません。 要素のサイズと数が徐々に増加し、それらが円弧やリングの形でグループ化され、その後圧縮され、中心が後退し、サイズが1〜5 cmの半球状で突出するプラークと腫瘍節が形成されます。皮膚表面の上。 腫瘍の潰瘍化の可能性。 カポジ肉腫は、ほとんどの場合、下肢の前面に局在しており、耳介、腹部、陰茎に局在することははるかにまれです。 時々、四肢の象皮病が発生し（リンパの停滞による重度の腫れ）、腫瘍様の形成に鋭い痛みがあり、消化管、肝臓、胃腸管、肝臓、胃腸管における腫瘍節の形成でプロセスの全身化が認められます。肺、リンパ節、骨。 カポジ肉腫は（独立した疾患として）エイズと関連がなく、3 分の 4 の症例では長期（6 ～ 10 年、頻度は低いですが 15 ～ 20 年）の経過をたどります。 頻度は低いですが、亜急性経過（2〜3年）があります。 場合によっては、患者が急速に死亡する急性型。 エイズとの関連性がなければ、カポジ肉腫はまれな病気 (人口 0,06 人あたり 100 人) ですが、最近ではその活動性がさらに高まっています。 一般に、000歳以上の男性が病気になります。 最も高い発生率は中央アフリカの先住民族で観察されました。 この病気にはヨーロッパ、アフリカ、北アメリカの変種があります。 エイズ患者に発生するカポジ肉腫は、組織学的には通常の肉腫と変わりませんが、多くの特徴があります。 それは主に下肢に影響を与えませんが、リンパ節、粘膜、および内臓の膜に関連しています。 この病気は播種性悪性の性質を獲得します。 雷電流が発生する可能性もあります。 カポジ肉腫は、AIDS ウイルスが 60 つのクローンの優位性によって B 細胞の増殖を刺激することによって発癌を誘導するという事実により、AIDS の日和見疾患であるという意見があります。 53.ヘルペスウイルスに関連する感染症 単純ヘルペス ウイルス (単純ヘルペス) および帯状ヘルペス ウイルス (帯状疱疹) によって引き起こされる疾患は、サイトメガロ ウイルスに関連する疾患ほど一般的ではありません。 60 つのヘルペス ウイルスのうち、単純ヘルペス ウイルスによる日和見感染症がより頻繁に発生します。 原則として、エイズでは、これらの病気は悪性です。 間質性肺炎、脈絡網膜炎（眼の損傷）、肝炎、腎臓、脳、内分泌腺の損傷が発生します。 帯状疱疹の感染は 20 倍の頻度で発生します。 AIDS とは関係なく発生する帯状疱疹は、30 歳以上の人に多く発症します。 AIDS では、この感染症は XNUMX ～ XNUMX 歳の人に発生します。 エイズの日和見状態には多くの特徴があります。 1.日和見病原体は、通常の条件下では病理学的プロセスを引き起こさないか、特定の条件（小さな子供、ホルモンで治療された、または照射された高齢者）でのみ引き起こされる病原体として現れることがよくあります。 2. 体内に長くとどまり、正常な状態である微生物は、病原体として病態を引き起こさない。 3. AIDS を合併する日和見感染症は、悪性経過、拡大傾向、持続期間、および高い死亡率を特徴とします。 4. 非常に頻繁に、日和見感染症が再発し、ある感染症を別の感染症に変更することが可能であり、時には複数の日和見疾患が同時に発生することもあります。 これらすべての特徴は、まさにこの病気の病因、つまり免疫の急激な抑制によるものです。 子供のエイズの経過の特徴。 子供はエイズ患者の比較的小さな割合を占めています。 それらは主に子宮内で感染し、輸血や血友病の治療中にも感染します。 平均して、この病気は生後5か月で発生します。 AIDS の小児では、発熱の持続、発育不全、高ガンマグロブリン血症、細胞性免疫の障害が認められました。 日和見感染症は、ニューモシスチスおよびサイトメガロウイルス肺炎、サルモネラ敗血症が優勢です。 一部の病気の子供では、さまざまな病因要因によって引き起こされる、いくつかの形態の感染症と病状が同時に観察されます。 エイズ患者のカポジ肉腫は非常にまれです。 同時に、細菌微生物叢による感染症は、成人患者よりも子供に多く見られます。 下痢は、XNUMX 歳未満の子供に特によく見られます。 54. アレルギー 「アレルギー」という用語は、外部および内部環境の特定の物質の作用に対する身体の感受性の増加を指します。 この過敏症の原因となる物質をアレルゲンと呼びます。 アレルゲンは、抗原と同様に、体内で抗体の形成を引き起こします。 アレルギー反応の特徴は次のとおりです。 １）標的細胞の細胞膜上でアレルゲンと抗体が結合する。 2）特定の細胞（マスト細胞）に対するアレルゲン抗体複合体の作用の結果として、化学的に活性な物質（ヒスタミン、セロトニン、ブラジキニンなど）が放出され、アレルギー反応を引き起こします。 3) 第二段階で形成された化学活性物質が体に影響を与え、組織細胞の損傷や炎症を引き起こします。 アレルギーは免疫学の研究対象であり、抗原の導入に対する免疫機構の不適切な反応が体内の損傷につながることを研究します。 アレルギー疾患の増加にはいくつかの理由があります。 第一に、流行病の減少、あるいは完全な排除によって、その病原体の強力なアレルゲンと人間が接触することが減少し、主に環境中の弱いアレルゲンに対する反応が抑制されました。 第二に、ワクチン、血清、および抗原性の他の物質の導入により、これにかかりやすい微生物の感受性が増加します（感作）。 第三に、自然界には存在しない新しい化学物質の数が劇的に増加しています。 これらの物質には薬物が含まれており、その制御されない摂取は体の反応性の変化を引き起こし、神経内分泌系に影響を与えます。 第四に、ライフスタイルと栄養の条件を変えることです。 自然との接触や都市生活条件の違反は、人が生まれた瞬間から出会っていた自然の産物（植物の花粉、フケ、動物の毛など）が異質なものとなり、制御されずに化学化されるという事実につながります。農業の普及は、食品中の化学物質の含有量の増加につながります。 免疫グロブリンの各クラスは、特定のグループの抗原から身体を保護するように設計されているため、他のクラスの免疫グロブリンは普遍的な防御作用を引き起こさないため、免疫系が新しい防御要素を形成し、異常なアレルゲン抗原と戦うようになることが考えられます。これらの抗原との反応 - 炎症、つまり免疫系は進化し、新しい環境条件に適応し、対応する防御要素を強化します。 適応の結果、免疫系の個々の特性によって引き起こされる個人の反応性の増加が生じます。 55. アレルゲンの種類 家庭用アレルゲン その中でもハウスダストが主な役割を果たしています。 これはその組成の複雑なアレルゲンであり、ほこりの粒子（衣服、ベッドリネン、マットレスから）、菌類（湿った部屋）、家庭の昆虫の粒子、細菌（非病原性ブドウ球菌など）が含まれます。 ハウスダストの主なアレルゲンは、ダニとその排泄物です。 彼らはベッドや枕に住み、そこで人間の表皮の粒子を食べます。 ベッドを振ると、ダニ、その粒子、排泄物が気道に入ります。 このタイプのダニは非常に広まっています。 観賞魚の餌に含まれるミジンコはアレルギー性が高い。 家庭のアレルゲンは、ほとんどの場合、アレルギー性呼吸器疾患を引き起こします。 昆虫アレルゲン これらは、スティンガーの毒、刺された昆虫の唾液、および昆虫の体表の粒子のアレルゲンです。 これらのアレルゲンは、局所的および一般的なアレルギー反応の両方を引き起こします。 ある昆虫に過敏な人は、共通の抗原を持っているため、目と家族内の他の昆虫にも同じ過敏症を持っています. 表皮アレルゲン このグループには、フケ、動物の毛、鳥の羽、魚の鱗が含まれます。 特定のアレルゲンの XNUMX つは、馬のふけです。 このタイプのアレルゲンは、飼育場の労働者、羊の飼育者、家禽の労働者、馬の飼育者、および美容師に職業上のアレルギーを引き起こします。 鼻炎、気管支喘息、蕁麻疹によって現れます。 薬物アレルゲン ほとんどすべての薬が薬物アレルギーの発症につながる可能性があります。 薬物またはその代謝産物は、原則としてハプテンであり、組織タンパク質に結合した後にのみ本格的なアレルゲンになります。 薬物分子には、抗体が形成される部位があります。つまり、この部位（分子全体ではなく）が抗原決定基の役割を果たします。 花粉アレルゲン アレルギー性疾患は、すべての種類の花粉によって引き起こされるのではなく、かなり小さく（直径35ミクロン以下）、優れた揮発性効果もあります。 ほとんどの場合、それはさまざまな種類の風受粉植物の花粉です。 植物の花粉によるアレルギーは、干し草熱と呼ばれます。 花粉の抗原組成は非常に複雑で、いくつかの成分で構成されています。 たとえば、ブタクサの花粉には5〜10個の抗原が含まれ、チモシー花粉には最大7〜15個の抗原成分が含まれます。 食物アレルゲン アレルゲンは多くの食品に存在する可能性があります。 しかし、ほとんどの場合、それらは魚、肉（特に豚肉）、卵、牛乳、チョコレート、小麦、豆、トマトです. また、アレルゲンは、製品に含まれる化学物質である食品添加物である場合もあります。 これらは、酸化防止剤、染料、芳香剤、その他の物質です。 56.アレルギー発症の段階 アレルギーの発症に関与するメカニズムの性質により、ステージIVは区別されます。 I-免疫学的段階。 それは、アレルゲンが体内に入った瞬間から起こる免疫系のすべての変化、抗体と感作リンパ球の形成、そして繰り返し体内に入った、または体内に存在するアレルゲンとのそれらの関係をカバーしています。 II - 病理化学的段階。 この段階で、生物学的に活性なメディエーターが形成されます。 メディエーターは、免疫段階の終わりにアレルゲンが抗体または感作リンパ球と結合すると形成されます。 III - 病態生理学的段階、または臨床症状の段階。 結果として生じるメディエーターが、体の細胞、器官、および組織に病原性の影響を与えるという事実によって特徴付けられます。 アレルギー反応には、いくつかのタイプの組織損傷があります。 1) レアギン型の組織損傷。 2）細胞毒性タイプの組織損傷。 3) 免疫複合体による損傷。 4) 遅延型のアレルギー反応。 IV型アレルギーの主なメディエーター 反応はリンフォカインであり、これはポリペプチド、タンパク質、または糖タンパク質の性質を持つ高分子物質であり、T および B リンパ球とアレルゲンとの相互作用の間に形成されます。 リンフォカインは、さまざまな細胞 (マクロファージ、リンパ球、線維芽細胞、上皮細胞など) に、これらの細胞上の対応する受容体を介して作用します。 最も研究されているリンフォカインは次のとおりです。 1) マクロファージの移動を阻害する因子。 2) 内因性発熱物質の形成を刺激する因子。 3) 分裂促進因子。 4) 走化性因子。 5) リンホトキシン。 6）インターフェロンは、特定のアレルゲン（いわゆる免疫インターフェロン）と非特異的なマイトジェンの影響下でリンパ球から分泌されます。 7) 皮膚反応因子。 アレルギー反応の種類を考慮して、次の結論を下す必要があります。 XNUMXつまたは別のタイプのアレルギー反応を含めることは、多くの要因によって決定されますが、それらはXNUMXつの主なものに減らすことができます. これらは、抗原の特性と生物の反応性です。 不溶性アレルゲン（細菌、真菌胞子など）は、遅延型アレルギー反応を引き起こすことがよくあります。 可溶性アレルゲン（抗毒性血清、g-グロブリン、細菌溶解産物など）は、特に大量に摂取すると、通常、免疫複合体型のアレルギー反応を引き起こします。 著者：アノキナN.V.
タッチエミュレーション用人工皮革
15.04.2024 Petgugu グローバル猫砂
15.04.2024 思いやりのある男性の魅力
14.04.2024
▪ 記事 二人のイギリス人の決闘の結末は何だったのか?そのうちの一人は裸で現れた? 詳細な回答 ▪ 記事 単一のバッテリーから M-83x シリーズ マルチメーターに電力を供給する。 無線エレクトロニクスと電気工学の百科事典 ▪ 記事 都市間ブロッカー。 無線エレクトロニクスと電気工学の百科事典
ホームページ | 図書館 | 物品 | サイトマップ | サイトレビュー
www.diagram.com.ua |
面白い記事をお勧めします セクション 
他の記事も見る セクション 
科学技術の最新ニュース、新しい電子機器：
このページのすべての言語