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内分泌学。 チートシート: 簡単に言うと、最も重要なこと
目次
1.びまん性有毒甲状腺腫 びまん性中毒性甲状腺腫は、甲状腺ホルモン産生の持続的な病理学的増加を特徴とする臓器特異的自己免疫疾患であり、原則として、甲状腺がびまん性に拡大し、続いてさまざまな臓器やシステムの機能状態が侵害されます。心血管系、中枢神経系。 この病気は、女性が男性よりも 5 ～ 10 倍多く発症します。 病因 びまん性中毒性甲状腺腫の発症における主な役割は、遺伝的素因、すなわち、遺伝物質における特定の組織適合性遺伝子の存在に割り当てられています。 病気の発症を引き起こす要因は、ストレス、感染症、日射などです。 病因 遺伝的素因があり、組織適合性遺伝子に含まれる情報の実装に寄与する誘発因子にさらされている場合、疾患の発症が可能です。 多くの場合、びまん性有毒甲状腺腫は、自己免疫性の他の疾患と並行して発症します。 体内の免疫系の適切な機能が侵害された結果、Tリンパ球が変異し、甲状腺組織に作用し始め、その抗原を異物として認識します。 変異したTリンパ球は独立して甲状腺に損傷を与える可能性があります。 ただし、それらは直接的な毒性効果があります。 Tリンパ球は、Bリンパ球の助けを借りて、甲状腺の組織に間接的に病理学的に影響を与える可能性があります。 この場合、Bリンパ球は抗甲状腺抗体の産生を開始します。 診療所 「甲状腺毒性」の心臓の発症は特徴的であり、その変性が起こります。 臨床的には、この病態は、一定の洞性頻脈、期外収縮の出現、不整脈の発生（発作性または一定の場合がある）、脈圧の上昇によって現れ、ほとんどの場合、収縮期動脈高血圧が認められます。 心血管系に加えて、中枢神経系も影響を受けます。 彼女の病変の症状は次のとおりです：涙ぐみ、興奮性の増加、情緒不安定、動きがおかしくなり、伸ばした腕の指の震えが認められます - マリーの症状と全身の震え。 異化症候群の発症があり、これは進行性の体重減少によって臨床的に現れ、体温は亜熱量に上昇します。 食欲は通常増加し、発汗、筋力低下が認められます。 さらに、骨減少症（骨石灰化の減少）の発症があります。 多くの場合、患者は爪のもろさや脱毛の増加を訴えます。 消化器系の機能が妨げられ、これは便障害、明確な局在化のない腹痛によって現れます。 2. 目の症状と甲状腺腫大の程度 びまん性中毒性甲状腺腫が進行すると、特徴的な眼の症状が現れます。 グレーフの症状 - 見上げると、上まぶたが虹彩より遅れます。 コッヘルの症状 - 下を見ると、上まぶたも虹彩の後ろに遅れます。 メビウスの症状 - 患者は近くにある物体に視線を向けることができません。 Geoffroy の症状 - 見上げると、患者は額にしわを寄せます。 Stelwag の症状 - めったに点滅しません。 Dalrymple の症状 - 眼瞼裂が拡張し、虹彩と上まぶたの間に強膜の白い帯が認められます。 ローゼンバッハの症状 - 閉じた目の小さな振戦。 上記のすべての症状の病因における主な関連性は、目の栄養神経支配が乱されていることです。 顕著なびまん性有毒な甲状腺腫では、甲状腺の大きさの増加が認められます。これは、甲状腺の大きさがわずかに増加した場合は触診するか、首の領域を調べることで判断できます。そのサイズの増加。 甲状腺肥大の程度には1955つの分類があります。 Nikolaev (XNUMX) による分類には、XNUMX 段階の腺肥大が含まれます。 1）甲状腺はまったく触知できません-XNUMX度。 2）甲状腺の拡大した峡部が触知されている - I度; 3）触診中および嚥下動作中に甲状腺の肥大が認められる - 度II。 4）首のサイズが大きくなります-III度。 5）甲状腺腫が大幅に拡大し、首の形が変化します-IV度。 6) 非常に大きな甲状腺腫 - V 度。 WHO 分類 (1994 年) があり、それによると腺肥大には XNUMX つの程度があります。 1) 甲状腺腫なし - 0度; 2）甲状腺腫は検査中に見えませんが、触診されます-I度。 同時に、その株のサイズは親指の末節のサイズ以下です。 3) 検査中に甲状腺腫が見える - II度。 これらの症状に加えて、体の他の内分泌腺の機能も妨げられます。 女性は月経不順があります。 男性には女性化乳房があります。 線維嚢胞性乳腺症も発症することがあります。 副腎機能も障害されており、これは相対的な副腎機能不全によって明らかにされています。 場合によっては、びまん性有毒な甲状腺腫が新生児に観察されます。 これは、病気が母親に見られる場合に可能です。 3.びまん性中毒性甲状腺腫の診断 びまん性中毒性甲状腺腫の診断を確定するには、甲状腺ホルモンの血液検査を行う必要があります。 同時に、甲状腺刺激ホルモンの量が減少し、サイロキシン（T4）とトリヨードチロニン（T3）の量が同時に増加します。 甲状腺の超音波検査を行って、びまん性突起の存在を判断し、そのサイズを判断します。 甲状腺の総容積が45cm3を超える場合、この病気の外科的治療を行う必要があります。 適応症によると、甲状腺のシンチグラフィーが行われます。 診断を下す際には、甲状腺腫の大きさ、その重症度、および付随する疾患の存在を考慮する必要があります。 びまん性中毒性甲状腺腫の重症度には、軽度、中等度、重度の XNUMX 段階があります。 軽度の重症度の診断は、次の症状の存在下で行われます：心拍数 - 毎分80〜120拍、患者の顕著な体重減少、弱い手の震え、パフォーマンスのわずかな低下。 中程度の重症度は、次の基準によって特徴付けられます：心拍数 - 毎分100〜120拍、脈圧の増加、体重減少10kg以上、パフォーマンスの低下。 重度の甲状腺中毒症：心拍数 - 毎分120拍以上、心房細動が認められ、精神障害が発現し、内臓のジストロフィーが検出され、体重が急激に減少（10kg以上）、障害。 びまん性中毒性甲状腺腫の重症度には別の分類があり、診断がそれほど難しくありません。 この分類によれば、疾患の経過の無症候性、顕在性および複雑なタイプが区別されます。 無症候性経過は、ぼやけた臨床症状によって特徴付けられます。 このコースの診断は、血液のホルモン検査方法に基づいて行われます。 同時に、チロキシンとトリヨードチロニンの正常な含有量が決定され、甲状腺刺激ホルモンのレベルが低下します。 マニフェストタイプのびまん性中毒性甲状腺腫では、鮮明な臨床像が認められます。 血液検査では、甲状腺刺激ホルモンの減少が完全になくなるまで測定され、甲状腺ホルモンのレベルが上昇します。 コースの複雑な変種は、臨床症状への心房細動の形での心拍リズム障害の追加、心不全の症状、相対的な副腎機能不全が認められ、ジストロフィーの変化が内臓に現れ、患者の精神状態が特徴です急激に障害され、体重が著しく不足しています。 鑑別診断は、甲状腺中毒症も発症する多くの疾患で行われます。 そのような疾患は、中毒性腺腫および甲状腺の機能的自律性、多結節性中毒性甲状腺腫、ならびに一過性妊娠性甲状腺中毒症である可能性があります。 4.びまん性中毒性甲状腺腫の治療 びまん性中毒性甲状腺腫の治療には、内科的および外科的治療があります。 薬物療法には、抗甲状腺薬の使用、放射性ヨウ素による治療が含まれます。 外科的治療の場合、甲状腺剤の処方からなる術前準備を行う必要があります。 甲状腺抑制薬には、メルカゾリル、チアマゾール、カルビマゾールが含まれます。 甲状腺機能低下薬、特にメルカソリルとプロピルチオウラシルは、甲状腺ホルモンの合成を阻害し、免疫の細胞リンクにも影響を与えます。 抗甲状腺薬は通常、アナプリリンやアテノロールなどのβ遮断薬と一緒に処方されます。 このグループの薬を処方する目的は、頻脈と自律神経症状を緩和することです。 さらに、β遮断薬や抗甲状腺剤は、チロキシンからトリヨードサイロニンへの変換を促進します。 3〜4週間の薬物療法の後、血中の甲状腺ホルモンのレベルは正常値に達します。つまり、甲状腺機能亢進症の状態が形成されます。 この状態に達した後、抗甲状腺薬の投与量を徐々に減らします。 同時に、甲状腺機能亢進症の状態を維持するためにL-チロキシンが処方されます。 甲状腺中毒症の別の治療法は、放射性ヨウ素 J131 の使用です。 放射性ヨウ素がその組織に入る甲状腺の領域の局所照射を適用します。 そこで分解されて b 粒子が形成され、腺の厚さを 2 mm だけ貫通することができます。 放射性ヨウ素療法には絶対禁忌があります。 そのような禁忌は妊娠と授乳です。 この種の治療が生殖年齢の女性によって受けられた場合、その終了後、彼女は避妊法を1年間使用する必要があります。 生殖年齢の男性は、120 日間避妊法を使用する必要があります。 妊娠中にびまん性有毒な甲状腺腫が発生した場合、甲状腺抑制剤の投与量が減ります。 プロピルチオウラシルが処方されていますが、これはメルカゾリルよりも少量で胎盤関門に浸透し、胎児に実質的に病理学的影響を与えません。 妊娠中のびまん性中毒性甲状腺腫の外科的治療は、II期またはIII期の厳密な適応に従ってのみ可能です。 その兆候は、進行中の薬物療法を背景とした甲状腺中毒症の頻繁な再発、甲状腺抑制グループの薬物に対する不耐性、甲状腺組織内の結節の存在、および甲状腺腫の胸骨後部の位置です。 外科的治療の禁忌：過去2か月以内の心筋梗塞、脳卒中、甲状腺の外側に局在する悪性新生物。 手術中、甲状腺の切除が行われますが、これは通常は小計です。 ほとんどの場合、残っている甲状腺の切り株の重さは約 5 g です。 5.甲状腺中毒症の危機 甲状腺中毒症の危機は、びまん性中毒性甲状腺腫を複雑にし、患者の生命にかなり深刻な脅威をもたらす可能性がある非常に深刻な状態です。 甲状腺中毒症発症の病因はまだ完全には理解されていませんが、いくつかの仮説があります。 そのうちのXNUMX人によると、この合併症の発症に伴い、結合プロセスの違反により、チロキシンとトリヨードチロニンの遊離型の数が増加すると考えられています。 別の仮説によると、甲状腺中毒症の危機の発生は、カテコールアミンに対する体の感受性の増加と関連しています。 この場合の誘発要因は、感染症、身体のストレス状態、およびその他の特徴的な臨床症状の発症です。 患者の状態は急激に悪化します。これは、甲状腺中毒症の状態に特徴的なすべての症状の発現の増加に関連しています。 甲状腺中毒症の危機の発生は、相対的な副腎機能不全の出現と必然的に組み合わされます。 ほとんどの場合、肝不全と肺水腫の症状が追加されます。 甲状腺毒性の危機は通常突然発症します。 患者は過度に動きやすくなり、彼の興奮が記録されます。 検査では、甲状腺中毒症の危機の特徴である患者の強制的な姿勢が観察されます。脚は膝で曲げられ、離れています（「カエルの姿勢」）。 筋肉の低血圧が特徴的であり、これは言語障害によって臨床的に現れます。 体温は上昇し、皮膚は熱くしっとりします。 心拍数が 130 分間に XNUMX 回まで増加します。 心臓のリズムが乱れることがあります。 緊急の是正措置が必要です。 次のグループの薬物が治療として使用されます：甲状腺抑制剤、βブロッカー、グルココルチコイド。 体を解毒するための対策も必要です。 最初は、50時間ごとに100〜4mgの用量でヒドロコルチゾンを静脈内投与する必要があります。 たとえば、プロピルチオウラシルの用量は1200日あたり1500〜XNUMX mgです。 すでに合成され、現在甲状腺にあるホルモンの血流への侵入を防ぐために、経口または静脈内投与できる無機ヨウ素が使用されます。 解毒療法では、通常、等張塩化ナトリウム溶液と 3% ブドウ糖溶液からなる 5 日あたり約 XNUMX リットルの液体を静脈内投与します。 β遮断薬のグループの薬のうち、プロプラノロールが通常使用され、その投与量は投与経路によって異なります。 薬物の経口投与の場合、その投与量は20〜40 mgであり、静脈内投与では、投与量は少なく、1〜2 mgです。 薬は6時間ごとに投与されます。 6.内分泌眼症 この合併症は、自己免疫起源の眼窩周囲組織の病変です。 この疾患により、眼球運動筋など、目のさまざまな構造に異栄養性変化が生じます。 この合併症の発症の病因は、自己免疫プロセスの影響下で体内で形成された甲状腺刺激ホルモンに対する抗体が球後組織の炎症性変化の発症に寄与するという事実にあります。 同時に、これらの変化は線維芽細胞を捕捉し、その活性が増加し、球後組織の体積が増加します。 上記の変化は、眼球突出症の発生と眼球運動筋の変性につながります。 病気はXNUMXつの段階で進行します。 ステージIは、まぶたの腫れの出現を特徴とし、患者は目の痛み、流涙を訴えます。 ステージ II は、物を見るときの複視 (複視) の訴えが追加されていることを特徴としています。 検査中、見上げると視線麻痺が見られ、側面への視線回避の制限も見られます。 ステージIIIは最も重度で、眼瞼裂の不完全な閉鎖、および視神経の萎縮や角膜の潰瘍性欠陥の出現などの眼球の顕著なジストロフィー性変化を特徴としています。 内分泌眼症を診断し、その活性を調べるために、尿検査を行い、その組成中のグリコサミノグリカンを調べます。 尿中のこれらの物質の量は、プロセスがアクティブなときに増加し、プロセスが治まるとその数が減少します。 機器の診断方法には、超音波、コンピューター断層撮影法、および磁気共鳴画像法があります。 位置眼圧測定法も使用されます。 この方法を使用して、眼球運動筋の状態（厚さと密度）だけでなく、眼球後腔の長さも決定されます。 内分泌性眼症の治療には、びまん性中毒性甲状腺腫、またはむしろ甲状腺中毒症の状態の必須治療が含まれます。 甲状腺機能正常の安定した状態を達成することが必要です。 内分泌眼症の第50段階の発症の場合、100〜2mg /日の用量でグルココルチコイド製剤を処方する必要があります。 薬はこの用量でXNUMX週間服用されます。 その後、投与量は半分になり、徐々に5 mg /日になります。 薬物の維持量による治療は2〜3か月続きます。 グルココルチコイド療法の効果がない場合は、X線による治療が行われます。 視力喪失を発症する恐れがあるため、外科的治療が行われ、眼球突出を減らすために、眼窩の底部と側壁が除去されます。 7. 甲状腺機能低下症の病因と病因 甲状腺機能低下症は、体内の甲状腺ホルモンの長期にわたる持続的な欠乏、または組織レベルでの生物学的効果の低下によって引き起こされる臨床的症候群です。 おそらく先天性甲状腺機能低下症の発症。 これの素因は、甲状腺形成不全または異形成、先天性甲状腺刺激ホルモン欠乏症、風土病性甲状腺腫、および末梢性甲状腺ホルモン抵抗性症候群です。 ほとんどの場合、病気は原発性です。 その発展には多くの理由があります。 そのような理由は、甲状腺への自己免疫損傷、甲状腺の切除、放射性ヨウ素による治療である可能性があります。 非常にまれなケースでは、甲状腺機能低下症は、さまざまな形態の甲状腺炎 (亜急性、線維化、特異的) の結果として発生する可能性があり、びまん性毒性甲状腺腫の治療で甲状腺抑制薬を過剰に使用することがあります。 原発性甲状腺機能低下症の原因を特定できないことがあります。 この場合、特発性甲状腺機能低下症の診断が下されます。 続発性甲状腺機能低下症の原因は、腫瘍による下垂体の機能不全、除去、放射線照射、甲状腺刺激ホルモンの欠乏です。 視床下部甲状腺機能低下症は、チロリベリンの合成と分泌が損なわれた結果として発症します。 末梢型の甲状腺機能低下症 (組織) は、甲状腺ホルモンに対する組織の抵抗性を伴って発症します。 甲状腺機能低下症では、合成される甲状腺ホルモンの量が減少します。 これは、多くの酵素の形成に違反するため、体の多くの臓器やシステムに病理学的変化をもたらします。 この疾患では、グリコサミノグリカンの合成が中断され、皮膚、皮下脂肪組織、粘膜、および心筋を含む筋肉への浸潤によって現れます。 さらに、水と塩の代謝も妨げられます。 分類 甲状腺機能低下症にはいくつかの分類があります。 病因による分類： 1) プライマリ (甲状腺); 2) 二次 (下垂体); 3) 三次 (視床下部); 4) 組織 (輸送、周辺)。 重大度による分類: 1）潜在性（無症状）：チロキシンの含有量が正常な甲状腺刺激ホルモンのレベルの上昇。 2) マニフェスト: チロキシンのレベルが低下した甲状腺刺激ホルモンの過剰分泌。代償性と非代償性に分けられます。 ３）重症経過（合併症）：クレチン症、心不全、漿液性腔内滲出液、二次性下垂体腺腫などの重症合併症。 8.甲状腺機能低下症の臨床症状 甲状腺機能低下症の臨床像は異なる場合があります。 病院に連絡したときの患者の通常の苦情は、体重増加、皮膚の乾燥、肥厚、言葉がぼやけることです。 甲状腺機能低下症は体のほぼすべての器官とシステムに影響を与えるため、患者は運動後に現れる右季肋部の痛みに悩まされることがあります。 多くの場合、便秘の形で便の違反があります。 胸の痛みだけでなく、歩くときの息切れもあるかもしれません。 ほとんどの場合、女性は月経不順です。 患者は、進行性の知性と記憶力の低下に気づきます。 低体温メタボリックシンドロームは、体重の顕著な増加と体温の低下を特徴としています。 甲状腺機能低下症は、粘液浮腫性浮腫の出現によって現れ、目の周りの腫れが見られ、顔がむくみ、唇と舌のサイズが大きくなります。 口腔を調べると、舌の端に沿った歯の痕跡の存在が注目されます。 皮膚は黄疸の色を獲得しますが、これは高カロチン血症によって説明されます。 鼻粘膜、耳管、中耳器官、声帯の腫れがあります。 臨床的には、これは鼻呼吸の困難、聴力の低下、嗄声によって明らかになります。 検査により、多発性漿膜炎が明らかになります。 中枢および末梢神経系が影響を受け、患者は無気力、眠気、記憶喪失、筋肉痛および感覚異常の出現を訴えます。 検査では、心拍数の減少、腱反射の減少、および多発性ニューロパシーの症状を判断します。 心血管系の損傷の症候群は特徴的であり、検査中に徐脈、心不全、および負のT波とその低電圧の形でのECGの変化があります。 さらに、血圧の低下があります。 消化器系が影響を受けます。これは、肝臓のサイズの増加、便の違反、食欲の低下、吐き気、および嘔吐によって現れます。 客観的な検査により、胆道、結腸のジスキネジー、および胃粘膜の萎縮性変化が決定されます。 貧血症候群の発症は特徴的です。 貧血には、正色素性、正球性、鉄欠乏性、または B 欠乏性があります。 患者は、髪のもろさ、脱毛、および成長の遅さの増加に気づきます。 これらの症状は、外胚葉障害の症候群を構成します。 空のトルコのサドルの症候群も特徴的です。 甲状腺機能低下症の経過の合併症は、非常にまれなケースで発生する粘液性昏睡です。 次の臨床像が特徴的です：体温の低下、呼吸不全、高炭酸ガス血症、心拍数と血圧の低下、心不全の発症、急性尿閉および動的腸閉塞。 これらすべてが昏迷状態の発症につながり、その後昏睡状態になります。 この合併症の死亡率は非常に高く、80% に達します。 9. 甲状腺機能低下症の治療 補充療法が必要です。 この目的のために、L-チロキシンが処方されます。 この薬による治療は、12,5日あたり約30 mcgの少量の投与から始まります。 L-サイロキシンは、朝の食事の XNUMX 分前に服用します。 その後、一定の維持に達するまで、一定の期間にわたって、薬物の投与量が徐々に増加します。 高齢の患者の場合は2〜3か月以内、若い患者の場合は3〜4週間以内に用量を増やします。 甲状腺機能低下症の経過に心血管系の病理が伴う場合、用量は4〜6か月かけて増加します。 薬物の完全維持用量の計算は厳密に個別に行われ、1,6 日あたり 0,9 mcg/kg 体重です。 併発疾患がある場合は、XNUMX日当たりXNUMXμg/kg体重の割合で投与量を決定する。 L-サイロキシンの使用による治療効果は、血中の甲状腺刺激ホルモンのレベルによって制御されます。 甲状腺刺激ホルモンのレベルの正常化は、治療開始後4か月以内に発生する必要があります。 これが起こらない場合は、用量を25 mcg増やすことができます。 甲状腺刺激ホルモンのレベルの正常化の場合、数年間の対照研究を実施する必要があります。 続発性甲状腺機能低下症は、原発性甲状腺機能低下症と同じ原則に従って治療されます。 続発性甲状腺機能低下症の治療の有効性は、血液中のチロキシンのレベルによって評価されます。 続発性甲状腺機能低下症の治療に必要な条件は、続発性皮質機能低下症の代償です。 甲状腺機能低下症の治療は、その無症候性経過からすでに始まっています。 これは、この段階で、アテローム性動脈硬化の変化など、体内ですでに多くの形態学的変化が起こっているためです。 トリヨードサイロニン製剤、およびこのホルモンとサイロキシンからなる製剤の使用は推奨されません。 これらの薬の任命は、トリヨードチロニン製剤を使用した場合の薬物誘発性甲状腺中毒症の状態の形成に関連する心血管系からの病状を発症するリスクを高めます。 甲状腺機能低下症昏睡の発症の場合、甲状腺ホルモンとグルココルチコイドを処方する必要があります。 サイロキシンによる治療は、最初の数日間、250 時間ごとに 6 mcg を静脈内投与することから始まります。 その後、投与量は通常の数に減らされます。 さらに、トリヨードサイロニンは胃管を使用して投与されますが、これはチロキシンの作用が遅れているために必要です。 薬剤は 12 時間ごとに投与され、最初の投与量は 100 mcg で、その後 25 ～ 50 mcg に減量されます。 グルココルチコイド製剤のうち、プレドニゾンは点滴により静脈内投与され、ヒドロコルチゾンは筋肉内投与される。 プレドニサロンの用量は 10 ～ 15 mg で、薬物は 2 ～ 3 時間ごとに投与され、ヒドロコルチゾンは 3 mg の用量で 4 日 50 ～ XNUMX 回投与されます。 甲状腺機能低下症昏睡の臨床症状の減少に伴い、これらの薬物の投与量は徐々に減少します。 10.先天性甲状腺機能低下症 病因 先天性甲状腺機能低下症の発症の主な要因は、部分的または完全な甲状腺ホルモンの不足です。 この病気の最も一般的な原因は、甲状腺の形成異常とヨウ素欠乏症です。 この場合、原発性先天性甲状腺機能低下症が発症します。 先天性原発性甲状腺機能低下症のよりまれな原因は、甲状腺ホルモンの形成の違反です。 この病理の原因は、さまざまなレベルでのホルモン生成の違反である可能性があります。甲状腺刺激ホルモン受容体の欠陥、ヨウ素輸送の違反、ピロキシダーゼ系の機能の違反、サイログロブリン合成の違反です。 診療所 生後早期では、疾患の臨床症状を特定することはほとんど不可能です。 先天性甲状腺機能低下症の特徴的な徴候は、通常、妊娠後期、大きな胎児（体重が4000 gを超える）であり、満期妊娠では胎児の未成熟の徴候がある場合があります。 胎便の遅れた排出、および臍帯の残留物、臍帯の傷は長期間治癒し、生理的黄疸はより長く続きます。 新生児を診察すると、顔、唇、まぶたに腫れが見られ、舌のサイズが大きくなります。 鎖骨上窩、および足と手の背面に、浮腫が密なパッドの形で観察されます。 3〜4か月の年齢で、原発性先天性甲状腺機能低下症の次の症状が認められます：食欲が減退し、子供の体重が増えにくくなり、便秘の形で便が乱れ、鼓腸が起こり、皮膚が青白くなり、乾燥し、剥離が見られます、髪が乾いてもろい、手足の触診が冷たい、筋緊張低下が認められる。 生後 5 ～ 6 か月になると、身体的および精神運動の発達が遅れる兆候が見られます。 診断 生後 4 ～ 5 日目に、甲状腺刺激ホルモンとチロキシンのレベルを測定するために、すべての新生児の血液検査が行われます。 早期に調査を実施することは容認できません。これは、この期間中に結果が偽陽性であることが非常に多いという事実によるものです。 子供が未熟児で生まれた場合は、生後7〜14日目にホルモンの血液検査が行われます。 新生児の血液中の甲状腺刺激ホルモンの正常レベルは、20 mIU / l未満であると考えられています。 「先天性甲状腺機能低下症の疑い」の診断は、甲状腺刺激ホルモンのレベルが50 mIU / lを超える場合に行われます。 真の先天性甲状腺機能低下症の診断が確定すると、生後1年まで継続的な補充療法が行われます。 その後、L-サイロキシンを 2 週間中止し、甲状腺刺激ホルモンとサイロキシンの XNUMX 回目の血液検査を行います。 L-チロキシンの廃止を背景にした血液中のこれらのホルモンのレベルの指標が正常範囲内にある場合、治療はキャンセルされます。 治療 子供の人生の最初の月に補充療法が開始された場合、精神発達は損なわれません。 L-サイロキシンの投与量は、8 日あたり体重 12 kg あたり XNUMX ～ XNUMX mcg に基づいています。 11.急性化膿性および非化膿性甲状腺炎 急性化膿性甲状腺炎の発症における病因は、ブドウ球菌、連鎖球菌、肺炎球菌、および大腸菌である可能性があります。 また、この病気の原因は、細菌性の感染性病変である可能性があります。 弱体化した生物の場合、慢性感染病巣からの感染病原体の血行性またはリンパ性移動が発生する可能性があります。 急性化膿性甲状腺炎患者の特徴的な愁訴は、嚥下時の痛みと困難、および首の不快感です。 甲状腺の領域でのプロセスの進行に伴い、腫れと充血が観察されます。 この領域の触診では、鋭い痛みが認められます。 頸部や鎖骨下などの近くに位置するリンパ節は、病理学的プロセスに関与しています。 時間の経過とともに痛みが耳に放散することがあります。 38,5°C以上まで体温が上昇します。 病気の期間は4週間から4ヶ月です。 病気の診断が遅れた場合、および治療の欠如またはその誤った戦術の場合、化膿性縦隔炎、敗血症、膿瘍、頸部痰、誤嚥性肺炎など、急性化膿性甲状腺炎のさまざまな合併症が発生する可能性があります。 血液検査により、ESRと好中球性白血球増加症の増加が明らかになります。 甲状腺の超音波検査により、甲状腺の厚さに低エコー領域が存在するかどうかが判断されます。 進行した場合、甲状腺のテスト穿刺中に化膿性分泌物が検出されます。 この病状の主な治療法は手術です。 術後期間には、積極的な抗菌療法が行われます。 膿瘍が発生した場合は、排液を行う必要があります。 ほとんどの場合、患者の状態はARVIまたは慢性扁桃炎の悪化と見なされるため、急性非化膿性甲状腺炎の正しい診断は非常にまれなケースで発生します。 急性非化膿性甲状腺炎の患者の通常の苦情は、体温の上昇と、飲み込むときに現れる喉の痛みです。 また、一般的な苦情は、甲状腺の圧迫感の出現と、この領域の触診の痛みです。 急性非化膿性甲状腺炎の発症の原因は、甲状腺のさまざまな損傷、その組織の出血である可能性があります。 これにより、甲状腺に無菌性炎症が引き起こされます。 治療は、非ステロイド性抗炎症薬と鎮痛薬の任命にあります。 病気の期間は数日を超えません。 予後は常に良好です。 12. 亜急性甲状腺炎 この病気は女性の方が男性よりも約5倍多く発生します。 ほとんどの場合、この病気は30〜60歳の秋冬に発生します。 原則として、亜急性甲状腺炎は、インフルエンザ、おたふく風邪、麻疹、および上気道の疾患を背景に発症します。つまり、ウイルス性の病因があります。 さらに、この病気には遺伝的素因もあります。 ウイルス病原体が血流に入り、甲状腺組織に浸透します。 そこでそれはその細胞、つまり甲状腺細胞に浸透し、腺濾胞の内容物の血流への放出につながります。 通常、亜急性甲状腺炎の症状は、ウイルス感染後 5 ～ 6 週間で現れ始めます。 典型的なケースでは、患者は甲状腺の突然の痛みを訴え、飲み込んだり首を動かしたりすると痛みが増強します。 この場合、痛みが下顎や耳に広がることがあります。 痛みの強さはさまざまで、変化することもあります。 患者は、痛みの「フライング」の性質、つまり、首のある領域から別の領域に痛みが絶え間なく移行することに気づく場合があります。 さらに、客観的検査により、頻脈と進行性の体重減少が明らかになります。 これらの一般的な症状は、体内の感染性病原体の存在と、甲状腺濾胞の損傷とその内容物の血流への放出の結果としての甲状腺中毒症の発生の両方によって説明されます。 甲状腺の触診では、その痛みに気付くことができます。 甲状腺は通常肥大し、その一貫性は濃くなります。 腺の影響を受けた組織の量に応じて、触診時の痛みは局所的でもびまん性でもあります。 血液検査では、ESRの増加、小さな白血球増加、サイログロブリンおよび甲状腺ホルモンのレベルの増加があります。 亜急性甲状腺炎は、いくつかの段階で発生します。初期段階、または甲状腺毒性、甲状腺機能低下、甲状腺状態の正常化などです。 診断を確認するために、患者に20〜40 mgのプレドニゾロンを投与するCrileテストが実行されます。 24〜72時間後に首の痛みが軽減し、体温が低下し、一般的な血液検査でESRが低下した場合、検査は陽性であり、亜急性甲状腺炎を支持しています. それ以外の場合、テストは陰性です。 治療の戦術は、病気の経過の重症度によって異なります。 軽度のコースの場合、アスピリンなどの非ステロイド性抗炎症薬のみを処方できます。 病気の経過の重度の段階では、プレドニゾロンなどのグルココルチコイドが処方されます。 アスピリンとプレドニゾロンの併用はお勧めできません。 大多数の症例における亜急性甲状腺炎の予後は陽性です。 13.自己免疫性（リンパ性）甲状腺炎 ほとんどの場合、この病気は女性に影響を与えます。 自己免疫性甲状腺炎は、遺伝的素因を持つ疾患です。 病理学の発症の原因は、体の免疫反応の侵害につながる遺伝的欠陥の存在です。 この場合、甲状腺の細胞に破壊的な影響を与えるTリンパ球が形成されます。 多くの場合、自己免疫性甲状腺炎は、I型糖尿病、悪性貧血、慢性自己免疫性肝炎、自己免疫性一次性皮質機能低下症、白斑、関節リウマチなどの自己免疫性の他の疾患と組み合わされます。血中の抗甲状腺抗体。 自己免疫性甲状腺炎の発症に伴い、甲状腺は多くの形態変化を起こします。 ほぼ100％のケースで、プロセスは甲状腺機能低下症の状態の形成で終わります. 病気の発症時には、原則として、甲状腺中毒症が認められます。これは、自己免疫プロセス中の甲状腺細胞への損傷と、すでに合成された大量の甲状腺ホルモンの血流への侵入の結果である可能性があります。 甲状腺中毒症の発症のもうXNUMXつの理由は、甲状腺ホルモンの合成を促進する多数の抗体の血液中の循環である可能性があります. 最終的に、ほとんどの患者は甲状腺機能低下症の状態になり、これは不可逆的と見なされます。 それでも、場合によっては、甲状腺機能の自然回復が可能です。 自己免疫性甲状腺炎の診断方法には、甲状腺の超音波検査、血液検査、針生検などがあります。 血液の研究では、サイログロブリンに対する抗体の存在が決定されます。 場合によっては、非常にまれですが、甲状腺刺激ホルモンに対する抗体が観察されることがあります。 健康な人では、血中のサイログロブリンに対する抗体のレベルが上昇する可能性がありますが、これは自己免疫性甲状腺炎の発症にはつながりません. 抗体レベルの十分に高い増加は、すでに発症した自己免疫性甲状腺炎を支持するか、この病状を発症するリスクが高いことを示している可能性があります。 甲状腺の超音波では、そのエコー原性のびまん性の減少が認められます。これは、びまん性の有毒な甲状腺腫を支持することも示している可能性があります。 甲状腺の穿刺生検の適応は、通常、その組織に結節形成が存在することです。 自己免疫性甲状腺炎の治療は保存療法または外科療法のいずれかです。 治療は通常、保守的な方法で行われます。 病気の第一段階の場合、甲状腺毒性 - 対症療法薬、たとえば、α遮断薬や甲状腺機能抑制薬が処方されます。 甲状腺機能正常状態に達した後、ホルモン剤による治療が行われます。 チロキシンは、75 日あたり 100 ～ XNUMX mcg の用量で処方されます。 自己免疫性甲状腺炎の外科的治療には多くの適応があります。 これらには、甲状腺組織における付随する腫瘍性変化の存在や、近くの解剖学的構造の圧迫を引き起こす大きなサイズの甲状腺腫が含まれます。 14. 産後甲状腺炎とリーデル甲状腺炎 この病気の発症は、遺伝的素因の存在や女性が消費するヨウ素の量とは関係ありません. 産後甲状腺炎は、産後の女性の 3 ～ 5% に影響を与えます。 甲状腺中毒症の発症は、この場合は一過性であり、炎症過程の結果としての甲状腺濾胞への損傷に関連しています。 通常、産後甲状腺炎は出産後1～3ヶ月で発症します。 同時に、一過性甲状腺中毒症が発症しますが、これは通常、顕著な臨床像を持っていません。 その後、甲状腺機能低下症の状態が発生し、通常は 6 ～ 8 か月続きます。 この期間の後、自然寛解が起こります。 客観的な検査では、触診では痛みのない甲状腺のびまん性肥大が示されます。 検査室の血液検査では、チログロブリンまたはミクロソーム抗原に対する抗体の出現が認められます。 分娩後甲状腺炎の診断は、疾患が出産、甲状腺のびまん性肥大、一過性甲状腺中毒症の存在に関連している場合に確立され、甲状腺組織による放射性ヨウ素の低吸収とサイロキシンレベルの同時上昇によって明らかにされます血液中のトリヨードサイロニン。 さらに、血液中のミクロソーム抗原に対する高力価の抗体に注意する必要があります。 甲状腺の超音波は、低エコー性のびまん性変化を示します。 甲状腺機能低下症の状態の発症に伴い、サイロキシン製剤が処方されます。 治療期間は6ヶ月を超えません。 慢性線維性侵襲性リーデル甲状腺炎は、非常にまれなケースで発生します。 その病因はまだ不明です。 この病状は、正常な甲状腺組織の線維性置換によって特徴付けられます。 同時に、侵襲的な性質の周囲組織の変化も認められます。 患者の通常の不満は、周囲の解剖学的構造を圧迫したときに発生する症状です。 正確な診断を行うには、穿刺生検が必要です。 病状の治療は外科的です。 手術の範囲は、甲状腺峡部の横断から摘出までさまざまです。 甲状腺機能低下症の場合は、ホルモン剤（L-チロキシン）が処方されます。 場合によっては、術後にグルココルチコイドが処方されることがあります。 慢性特異的甲状腺炎 このタイプの甲状腺炎の発症は、結核、リンパ肉芽腫症、アミロイドーシス、サルコイドーシス、放線菌症などの疾患の経過を複雑にする可能性があります。 診断は、穿刺生検のデータと基礎疾患の症状の存在に基づいて行われます。 この状態の治療には、基礎疾患の初期治療が必要です。 15. 糖尿病の分類 1999 年の WHO 分類が現在認められており、それに従って次のタイプの真性糖尿病が区別されます。 1) I型糖尿病： a) 自己免疫; b) 特発性; ２）２型糖尿病； 3) 他の特定のタイプの糖尿病; 4) 妊娠糖尿病。 I 型糖尿病 (インスリン依存性) は、膵臓の b 細胞の破壊的な損傷を特徴とし、絶対的なインスリン欠乏症の発症につながります。 II型真性糖尿病は、相対的なインスリン欠乏およびインスリンの影響に対する組織の抵抗性によって特徴付けられます。 さらに、II型真性糖尿病では、インスリン分泌の優勢な欠陥が観察される場合があり、それに対する組織の抵抗性が存在する場合と存在しない場合があります。 他のタイプの糖尿病は、体内のさまざまな病理学的プロセスの結果として発生する可能性があります。 これは、遺伝的性質のb細胞の機能の欠陥、組織に対するインスリンの影響の遺伝的欠陥、膵臓の外分泌部分のさまざまな病気、さまざまな内分泌障害、薬物または他の化学物質の影響下での糖尿病である可能性があります、感染因子への曝露、および通常は免疫介在性などの異常な形態の真性糖尿病。 また、まれに、糖尿病に合併して発生するさまざまな遺伝的症候群があります。 妊娠糖尿病は、妊娠中にのみ発生します。 膵臓b細胞の機能における以下の遺伝的欠陥が区別されます：MODY-1、MODY-2、MODY-3、MODY-4、ミトコンドリアDNA変異、およびインスリン作用における他の遺伝的欠陥（A型インスリン抵抗性、レプレコーニズム、ラブソン-メンデンホール症候群、脂肪萎縮性糖尿病など）。 膵炎、膵臓損傷、膵臓切除術、腫瘍形成、嚢胞性線維症、ヘモクロマトーシス、および線維結石性膵臓障害は、真性糖尿病の発症を引き起こす可能性がある膵外分泌の疾患です。 糖尿病性内分泌障害には、先端巨大症、クッシング症候群、グルカゴノーマ、褐色細胞腫、甲状腺中毒症、ソマトスタチノーマ、アルドステローマなどがあります。 真性糖尿病の発症は、バコール、ペンタミジン、ニコチン酸、グルココルチコイド、甲状腺ホルモン、ジアゾキシド、α-アドレナリン受容体アゴニスト、チアジド、ジランチン、α-インターフェロンなどの多くの医薬品およびその他の化学物質によって引き起こされる可能性があります. 糖尿病は、先天性風疹、サイトメガロウイルスなどの感染症によって引き起こされる可能性があります。 次の遺伝的症候群は、真性糖尿病と組み合わされることがあります: ダウン症候群、クラインフェルター症候群、ターナー症候群、ウォルフラム症候群、フリードライヒ運動失調症、ハンチントン舞踏病、ローレンス・ムーン・ビードル症候群、筋強直性ジストロフィー、ポルフィリン症、プラダー・ウィリー症候群およびその他の症候群。 16. 糖尿病クリニック 真性糖尿病のすべての症状は、高血糖の症状と、I型またはII型糖尿病に特有の症状のXNUMXつのグループに分けることができます。 高血糖の症状は、喉の渇き、多尿、かゆみ、およびさまざまな感染症に対する感受性の増加です。 上記の症状のすべてが不十分な減糖療法の結果として発生した場合、それらは真性糖尿病の代償不全の症状と見なされます. Ｉ型真性糖尿病の具体的な愁訴は、体重の著しい減少、顕著な脱力感、パフォーマンスの低下、および眠気の増加である。 場合によっては、病気の発症は食欲の増加によって特徴付けられます。 病状が進むと、ケトアシドーシスを背景に食欲不振から食欲不振に至る。 ケトアシドーシスの状態は、口からのアセトン臭の出現、吐き気、嘔吐が認められ、腹痛が特徴的であり、身体の脱水が起こり、通常は昏睡状態、すなわちケトアシドーシス昏睡. XNUMX型糖尿病におけるこのような症状の発生は、患者の体内のインスリンの絶対的欠乏の結果として発生します。 II型糖尿病はより軽症です。 高血糖の症状は通常軽度であり、場合によってはまったくない場合もあります。 II型糖尿病の存在が疑われるのは、身体の次の病理学的状態です：皮膚の慢性膿疱性プロセス、リポイド壊死症、皮膚および粘膜のカンジダ症、フルンクローシス、慢性尿路感染症、慢性結膜炎、白内障、膣のかゆみ、女性の非特異的な性器の無月経および炎症性疾患。 Ｉ型真性糖尿病は、急性発症を特徴とする。 場合によっては、XNUMX型糖尿病の最初の兆候は昏睡までの意識障害である可能性があります。これは通常、感染症を背景に発生します。 真性糖尿病は、急性および慢性の合併症の存在によって特徴付けられます。 Ｉ型真性糖尿病の急性合併症は、ケトアシドーシス昏睡である。 II 型糖尿病の場合、より特徴的な合併症は高浸透圧性昏睡で、これは非常にまれにしか発生しません。 血糖降下薬による不適切な治療の結果として、低血糖状態または低血糖性昏睡が発生する可能性があり、これは両方のタイプの真性糖尿病に典型的です。 糖尿病の慢性または晩発性合併症は、疾患の発症から数年後に発症し、I型およびII型に典型的です。 そのような合併症は、大血管症、腎症、網膜症、神経障害、糖尿病性足症候群です。 これらの合併症の発症は、あらゆる種類の真性糖尿病における長期にわたる高血糖状態に関連しています。 17. 糖尿病の診断 食事後のブドウ糖の量を決定する場合、ブドウ糖含有量は5,6〜6,7の値の間で変動するため、診断を確認するために耐糖能検査を実施する必要があります。 検査前の 12 時間は食事をとってはいけません。 このため、検査は午前中に空腹時に行われます。 検査前 3 日以内に、患者は食事を厳守する必要があります。 負荷試験を実施すると、静脈血と比較して、毛細血管血中のグルコース含有量が約 1,1 mmol/l 増加します。 血漿には、全血よりも 0,84 mmol/l 多いグルコースが含まれています。 グルコース含有量が追加情報なしで示されている場合、それは毛細血管全血を指します。 患者に真性糖尿病の兆候がある場合は、診断を下すためにいつでも血糖値が 10 mmol / l を超えていることに注意する必要があります。 糖尿病の診断は、空腹時血糖値が 6,7mmol/l 以上を XNUMX 回達成した場合に信頼できると見なされます。 耐糖能試験自体は、患者が朝の空腹時に75〜250mlの水で希釈した300gのブドウ糖を5分間飲むという事実にあります。 2時間後、血糖値を測定しました。 以下は正常値と見なされます：空腹時血糖<6,7mmol / l、2時間後<7,8mmol / l。 患者が真性糖尿病を患っている場合、空腹時のグルコース含有量は 6,7 mmol/l であり、負荷の 2 時間後は 11,1 mmol/l です。 耐糖能障害の場合、空腹時のブドウ糖量は 6,6 mmol/l で、2 時間後には 7,8 ～ 11,1 mmol/l の範囲になります。 患者が腸内でさまざまな形態の吸収不良を起こしている場合、耐糖能検査は偽陽性であることが判明する可能性があります。つまり、血糖値は正常範囲内になります。 グルコース含有量を決定するために採血する場合、最初のドロップはこれには使用されません。 これは、消毒に使用される製品にはアルコールが含まれており、グルコースレベルが上昇するためです。 患者が炎症性疾患を患っている場合、ストレスの多い状態の後、さまざまな怪我の後、胃への外科的介入の後、腸を通る食物の正常な通過が変化したとき、およびその他の状態で、グルコースレベルの上昇を決定できます。 WHO によると、糖尿病の診断は、次の XNUMX つの条件のいずれかが存在する場合に確実であると見なされます。 1) 多尿症、多飲症、進行性体重減少などの真性糖尿病の症状の存在と、いつでも決定された場合に11,1mmol / l以上の血糖値との組み合わせ; 2) 空腹時血糖値 - 6,1 mmol/l 以上; ３）負荷試験２時間後の毛細管血中のグルコース含有量 - 3 mmol/l 以上。 18. I型糖尿病の特徴 I型糖尿病は、身体へのウイルス感染への曝露の結果として、また特定の個人の糖尿病の遺伝的素因の背景に作用する他の多くの環境要因の影響下で発症する可能性のある自己免疫疾患です。真性。 膵臓組織に対する病理学的要因の影響下で、b細胞の表面抗原の構造が変化し、自己免疫プロセスの発生につながります。 その影響下で、腺の膵島に免疫担当細胞が浸潤します。つまり、インスリン炎が発症します。 これは、今度は、損傷した b 細胞の破壊につながります。 膵臓の b 細胞の約 75% が死ぬと、耐糖能の低下が観察されます。 このような背景に対して、手術や体内への感染性病原体の導入など、ストレスの多い状況が発生すると、糖尿病の最初の症状が現れます。 b 細胞の 80 ～ 90% が影響を受ける場合、I 型真性糖尿病は、追加の要因の影響なしに臨床的に現れます。 膵臓 b 細胞の抗原特性は、ウイルス感染、遺伝的要因の影響、環境要因、および栄養の性質など、多くの要因の影響下で変化する可能性があります。 風疹ウイルス、サイトメガロウイルス、おたふく風邪ウイルスなどのウイルスに対する抗体が患者の血液中でかなり頻繁に測定されることからも明らかなように、真性糖尿病の発症における主要な役割は感染性病原体の影響にあります。 臨床的には、40 型糖尿病は 14 歳未満で発症し、最も多くは XNUMX 歳で発症します。 それぞれの場合の臨床像は個別になります。 糖尿病では、分泌されるインスリンの量が減少し、それが高血糖の発症につながります。 これは浸透圧利尿の出現を引き起こす浸透圧を増加させます。 さらに、脳にある喉の渇きの中枢が刺激され、これがこの病状における喉の渇きの増加を説明しています。 血液中のブドウ糖の量が減少すると、肝臓でのグリコーゲン分解が増加します。 このメカニズムは、体のエネルギーコストをカバーすることを目的としています。 グリコーゲン分解の活性化は、グルカゴン、コルチゾール、カテコールアミン、成長ホルモンなどの禁制ホルモンの影響により発生します。 I 型真性糖尿病は、血中のインスリン濃度が低いか、またはインスリンが完全に存在しないことを特徴としています。 真性糖尿病では、脂肪合成のプロセスが肝臓で中断され、遊離脂肪酸がケトン生成のプロセスに含まれます。 同時に、アセトンやアセト酢酸などの代謝産物が血中に現れます。 それらはケトン体であり、ケトーシスとケトアシドーシスの発症につながります. 体が水分を失い続ける場合、つまり、進行性の脱水状態になると、ケトアシドーシス昏睡が発生します。 19. II型糖尿病の特徴 II型真性糖尿病は、その病因において、異質な性質の代謝障害のグループです。 II型糖尿病は、H型糖尿病とMb型糖尿病の1つのグループに分けられます。 真性糖尿病は、肥満なしで進行します。 真性糖尿病 Mb は、肥満の存在によって特徴付けられます。 真性糖尿病 Ha の患者では、血中のブドウ糖の正常なレベルを達成することは特定の困難を示します。 錠剤の血糖降下薬は、治療開始から約3～XNUMX年で効果が完全になくなります。 この場合、インスリン製剤の予約に頼ってください。 Ｈ型糖尿病は、Ｍｂ型糖尿病に比べて糖尿病性多発神経障害の発症頻度が高く、進行も早い。 II 型真性糖尿病は、遺伝的素因によって特徴付けられます。 ＩＩ型真性糖尿病の発症を導くのは、組織インスリン抵抗性の存在である。 それは、膵臓のb細胞の機能的能力の低下の結果として形成されます。 血中のインスリン量が増加すると（高インスリン血症）、過剰なグルコースが絶えず細胞に入ります。 これにより、インスリン受容体の感受性が低下し、その後遮断されます。 同時に、インスリン受容体の数が徐々に減少し、インスリンが間接的にその効果を発揮できる受容体後メカニズムの抑制もあります。 高インスリン血症を背景に、食物摂取の結果として体内に入るグルコースと脂肪は、脂肪組織によって過剰に蓄積されます。 これは、体組織のインスリン抵抗性の増加につながります。 さらに、高インスリン血症では、脂肪の分解が抑制され、肥満の進行に寄与します。 血糖値の上昇は腺 b 細胞の機能的能力に悪影響を及ぼし、分泌活性の低下につながります。 血液中のグルコース含有量の増加は常に観察されるため、長期間にわたって細胞によって最大量のインスリンが産生され、最終的に細胞の枯渇とインスリン産生の停止につながります。 治療には、インスリンの外因性投与が使用されます;通常、消費されたグルコースの75％が筋肉で利用され、グリコーゲン貯蔵の形で蓄積されます. インスリンの作用に対する筋肉組織の抵抗の結果として、その中のグルコースからグリコーゲンを形成するプロセスが減少します。 ホルモンに対する組織の抵抗性は、グルコースを細胞に輸送する特別なタンパク質をコードする遺伝子の突然変異の結果として発生します。 さらに、遊離脂肪酸のレベルが上昇すると、これらのタンパク質の形成が減少し、グルコースに対するb細胞の感受性が損なわれます。 これにより、インスリン分泌障害が引き起こされます。 20. 糖尿病の食事療法 XNUMX型糖尿病とXNUMX型糖尿病の食事は異なります。 II 型糖尿病では、食事療法の目標は体重を減らすことです。 I 型糖尿病では、食事は食物摂取の量と質の強制的な制限であり、インスリンの生理学的分泌を正確に模倣することができないことに関連しています。 この場合の食事は、代謝プロセスの最適なレベルの補償を維持するために必要です。 I型糖尿病の場合、患者が食べる食物に応じて体外から投与されるインスリンの用量を独自に計算するように患者に教える必要があります。 患者の体重が正常範囲内であれば、摂取する食物のエネルギー値はエネルギー必要量、つまり等カロリー食に相当するはずです。 患者の体重が過剰な場合、食事は低カロリーでなければなりません。 代謝過程の代償不全の期間中、体重の顕著な減少がしばしば起こります。 そのような場合、高カロリーの食事が必要です。 この食事には、総エネルギー値の 50 ～ 60% までの炭水化物の量の増加が含まれます。 炭水化物には次のような効果があります。インスリンの作用に対する脂肪組織の抵抗を減らし、細胞によるグルコース利用率を高めます。 食事の動脈硬化を減らすために、脂肪の量を20〜30％に減らします。 タンパク質の量は10〜15％に減少し、微小血管障害の発症が遅くなります。 消化しやすい炭水化物は厳しく制限されています。 これらの炭水化物はショ糖とブドウ糖です。 血糖値が徐々に上昇するためには、食事は長い炭素鎖を含む炭水化物によって支配されるべきです. 甘味料がよく使われます。 それらは、天然（カロリー）と人工（ノンカロリー）の3つのグループに分けられます。 最初のグループには、フルクトース、キシリトール、ソルビトールが含まれます。 フルクトースを使用すると、同じ量のグルコースを使用する場合よりも血糖値の上昇が XNUMX 分の XNUMX になります。 食物繊維の量は、40 日あたり少なくとも 500 g 必要です。 II型糖尿病患者がこの食事療法に従うと、体重が減少し、インスリンに対する細胞受容体の感受性が回復する結果、代謝プロセスが補償されます。 患者が Mb 型糖尿病を患っている場合、食事は低カロリーで、食物のエネルギー値が徐々に減少する必要があります。 通常、カロリー量は1日あたり2 kcal減少し、XNUMXか月あたりXNUMX〜XNUMX kgの体重減少につながります。 II型糖尿病が肥満と組み合わさると、食品のカロリー量は体重15kgあたり17～XNUMXkcal減少します。 患者がI型糖尿病に苦しんでいる場合は、パンの単位数を計算する必要があります. これらの計算は、各食事の前に投与されるインスリン製剤の投与量を決定するために必要です。 21.インスリン療法 インスリンは、調節機能を実行する膵臓ホルモンです。 真性糖尿病の治療には、半合成法または生合成法で得られるヒトインスリンが最適です。 インスリン製剤は、短期および長期作用の製剤に分けられます。 短時間作用型の薬は急速に吸収され、血中のインスリン濃度が高くなります。 短時間作用型インスリンには、皮下、筋肉内、静脈内など、いくつかの投与経路があります。 長時間作用型インスリンは、中型と長時間型の XNUMX つのグループに分けられます。 インスリン療法にはいくつかの原則があります。 第一の原則は、日中のインスリンの基礎分泌は、朝と夕方のXNUMX回のインスリン製剤の導入によって提供されるということです. これら XNUMX 回のインスリン注射の総投与量は、XNUMX 日あたりの総投与量の半分を超えてはなりません。 インスリン療法の第XNUMXの原則は、食事の前に短時間作用型の薬物を導入することにより、インスリンの食物分泌の置換が起こると言います. 薬の投与量は、患者が摂取する予定の炭水化物の推定量から計算されます。 さらに、食事前の血中グルコースの存在レベルが考慮されます。 この血糖値は、個々のグルコメーターを使用して患者が独自に決定します。 長時間作用型と短時間作用型の両方の薬物を含むこのようなインスリン療法は、ベーサルボーラスと呼ばれます。 短時間作用型インスリンの投与後の効果の発現は、注射部位によって異なります。 腹部の皮下に注射すると、最も速い作用が観察されます。 効果は 15 ～ 30 分後に観察され、45 ～ 60 分後に最大になります。 太ももの皮膚の下に注射すると、最も遅い作用が観察されます。 効果の発現は 1 ～ 1,5 時間後に認められますが、注入されたインスリンの総量の 75% しか吸収されません。 中間位置は、肩領域への注射によって占められています。 速効型インスリンを腹部の皮下に注射し、中間型インスリンを肩または太ももの皮下に注射することが推奨されます。 注射部位が温まると、インスリンの吸収速度が増加します。 薬の注射場所は常に変化するはずです。 注射間の距離は少なくとも 12 cm にする必要があります.シリンジ ペンを使用したインスリン投与は現在広く行われています. インスリン療法には多くの合併症が伴います。 低血糖症および低血糖性昏睡の最も一般的な状態。 後者は、インスリン療法の最も危険な合併症です。 さらに、局所的および一般的なアレルギー反応が観察されることがあります。 局所アレルギー反応は検査で目立ち、注射部位にあります。 かゆみ、赤み、または硬結を呈することがあります。 一般的なアレルギー反応は、蕁麻疹、クインケ浮腫またはアナフィラキシーショックによって現れますが、後者は非常にまれです。 22. 糖尿病治療薬 これらの薬は、II 型糖尿病の治療に使用されます。 真性糖尿病の急性合併症、機能障害を伴う肝臓および腎臓への重度の損傷、妊娠、出産、授乳、血液疾患、急性炎症性疾患、有機段階における真性糖尿病の血管合併症など、それらの使用には禁忌もあります。外科的介入、減量プログレッシブボディ。 錠剤化された血糖降下薬は、糖尿病の病因への影響に基づいて分類されます。 このような関連性は、インスリン分泌の障害、組織のインスリン抵抗性、肝臓でのグルコース産生の増加、およびグルコース毒性です。 これに基づいて、XNUMXつのグループの薬物が区別されます。 1) インスリンの分泌を増加させる薬。 それらは、膵臓の b 細胞によるインスリンの合成と放出を刺激します。 これらの薬剤には、スルホニル尿素薬および非スルホニル尿素薬 (グリニド) が含まれます。 2) 組織のインスリン抵抗性を低下させる薬。 それらは肝臓でのグルコースの形成を減らし、組織によるグルコースの利用も高めます. このグループには、ビグアニドとチアゾリンジオンが含まれます。 3）胃腸管での炭水化物の吸収を阻害する薬。 このグループには、α-グルコシダーゼ阻害剤が含まれます。 スルホニル尿素 これらには、グリベンクラミド、グリクラジド、グリメペリド、グリピジド、グリキドンが含まれます。 このグループの薬は、膵臓の b 細胞に作用します。 これらの薬の使用の適応症：新たに診断されたII型真性糖尿病と内因性インスリンの不十分な分泌の徴候の組み合わせ。 食後高血糖の存在; 高齢者および老年期; 他の錠剤化された糖低下薬に対する不耐性。 ビグアニド。 このグループの薬の中で、メトホルミンが最も広く使用されています。 メトホルミンは、肝臓での糖新生の強度を低下させ、グルコースの形成を減少させます。 チアゾリジンジオン、または増感剤。 これは、錠剤化された血糖降下薬の新しいグループです。 これらの薬は、II型糖尿病の主な原因であるインスリンに対する組織の抵抗性を排除します。 さらに、増感剤には脂質低下作用があります。 このグループで最も広く使用されている XNUMX つの薬は、ロシグリタゾンとピオグリタゾンです。 このグループの薬を処方する適応症：食事療法が効果がない場合、インスリンに対する組織抵抗性の徴候を伴う新たに診断されたII型糖尿病。 スルホニル尿素およびビグアニドの摂取による効果の欠如; 他の錠剤化された糖低下薬に対する不耐性。 23. ケトアシドーシスの病因と病因 ほとんどの場合、ケトアシドーシスの状態は、薬物の長いスキップまたは完全な無許可の撤退の形で治療計画が変更された結果として発生します。 ケトアシドーシスの原因のXNUMX番目は、急性炎症性疾患、慢性および感染症の悪化によって占められています。 ケトアシドーシスの発症は、妊娠中にインスリンの必要性が増加し、それに対する相対的な組織抵抗が出現する可能性があります。 ケトアシドーシスは、ショック、敗血症、外傷、手術などのストレスの多い状態で発生します。 ケトアシドーシスの病因における主な役割は、インスリンの急激な欠乏にあります。 その結果、細胞へのブドウ糖の供給が減少し、その結果、高血糖の状態が発生します。 組織内の細胞によるブドウ糖の利用に違反して、エネルギー飢餓が発生します。 これにより、グルカゴン、コルチゾール、アドレナリン、ACTH、成長ホルモンなどのホルモンの血流への放出が増加します。 これらのホルモンは、インスリンとは反対の作用を持っています。つまり、糖新生、グリコーゲン分解、タンパク質分解、脂肪分解のプロセスを増加させます。 糖新生の刺激の結果として、肝臓でのグルコースの合成が増加し、それが血流に入り、既存の高血糖を増加させます。 高血糖症は血漿浸透圧の上昇につながり、その結果、細胞からの液体が血管床に入ります。 その結果、細胞の脱水が進行し、細胞内の電解質の量が急激に減少し、まずカリウムの量が減少します。 ブドウ糖の腎透過性閾値を超えると、ブドウ糖が尿に入ります。つまり、糖尿が発生します。 グルコースは浸透活性物質であるため、水と電解質が一緒に尿に入ります。 その結果、体の脱水が進行し、重度の電解質障害、血液凝固が認められ、血栓症につながります。 重度の脱水症と循環血液量減少の結果として、腎臓と脳の血流の強度が低下し、組織の低酸素症につながります。 腎血流の減少は、乏尿症または無尿症の出現を引き起こし、血糖値の急激な上昇につながります。 組織の低酸素症は、嫌気性解糖の活性化と乳酸の含有量の増加を引き起こします。これは、インスリン欠乏の背景に対して乳酸脱水素酵素欠乏の結果として利用できません。 これが乳酸アシドーシスを引き起こします。 対島ホルモンの含有量の増加は、脂肪組織の脂肪分解の活性化につながります。 その結果、血液中の遊離脂肪酸の含有量が増加し、過剰に肝臓に入ります。 この場合の遊離脂肪酸は主なエネルギー源であり、酸化の結果として血液中に多数のケトン体が出現します。 血液中のケトン体の数は急速に増加します。これは、ケトン体の産生の増加だけでなく、尿中への排泄が減少するという事実にも関連しています。 ケトン体は大量の水素イオンの形成と解離し、代謝性アシドーシスの発症につながります。 24.ケトアシドーシスの臨床症状 ケトアシドーシス昏睡の発生は、ケトアシドーシス サイクルの最終段階です。 それには、ケトーシス、ケトアシドーシス、前昏睡の XNUMX つの段階があります。 昏睡に近づくにつれて、各段階は代謝障害の悪化を特徴とし、臨床症状を増強し、意識のより大きな抑うつにつながります。 ケトアシドーシスは、乾燥した粘膜、舌、皮膚、筋肉の緊張、および皮膚の膨満感の形での一般的な脱水症状の出現によって明らかになり、動脈性低血圧、頻脈、乏尿および血液凝固の徴候が観察される傾向があります。ヘマトクリット、白血球増多、赤血の増加など。 ほとんどの場合、体の中毒の結果として、吐き気と嘔吐が現れます。 ケトアシドーシスの進行に伴い、嘔吐がより頻繁になり、体の脱水が悪化します。 嘔吐物は通常血褐色です。 呼吸のリズムが乱れ、クスマウル呼吸が現れる。 患者からのアセトンの臭いが明確に定義されています。 毛細血管の麻痺性拡張があり、それが糖尿病性赤面の出現を引き起こす。 前昏睡期は、意識障害の進行、脱水症状および中毒の症状によって区別されます。 治療を行わないと、中枢神経系の損傷が進行し、昏睡状態になります。 昏睡は、意識の完全な欠如によって特徴付けられます。 アセトンの鋭い匂い、クスマウル呼吸、顔が青白い、頬が赤くなる。 脱水症状の特徴は、粘膜、舌、皮膚の乾燥です。 組織の膨満感が減少し、筋肉の緊張や眼球も減少します。 動脈圧が低下し、脈拍が頻繁になり、充満が弱くなります。 昏睡状態の深さに応じて、反射やあらゆる種類の感受性が低下したり、なくなったりします。 肝臓の肥大があります。 ケトアシドーシス昏睡には XNUMX つの形態があります。 1.心血管形態。 臨床像をリードしているのは、動脈と静脈の両方の圧力の顕著な低下と組み合わせた重度の虚脱です。 多くの場合、この形態の昏睡は、冠状血管、肺の血管、下肢および他の臓器の血栓症によって複雑になります。 2. 胃腸の形態。 繰り返される嘔吐、局所不明の腹痛、前腹壁の筋肉の緊張が特徴です。 検査中に腹膜刺激の兆候が認められ、血液中に好中球性白血球増加症が観察されます。 3.腎臓の形。 急性腎不全の症状があります（タンパク尿、円柱尿症、高アゾ血症）。 4. 脳症型。 特に脳血管のアテローム性動脈硬化の存在下では、高齢者に典型的です。 それは、脳症状、ならびに片麻痺、反射の非対称性および錐体症状の出現などの局所症状によって明らかになる. 25. ケトアシドーシスの診断と治療 診断は、血糖値とガス組成のレベルを決定するための血液検査に基づいています。 ケトアシドーシスは代謝性アシドーシスを特徴としています。 この場合、pHを6,8に下げることができます。 触診では、組織と眼球の膨圧が減少し、皮膚と粘膜が乾燥しています。 検査中は、血圧の低下、体温の低下、および筋肉の緊張と腱反射の低下があります。 治療 呼吸中枢の鬱病および肺水腫の発症の場合、挿管が必要です。 水分補給療法を実施する必要があります。 最初の1時間に、500リットルの等張食塩水が注入されます。 300時間目と14時間目に、10mlの溶液が注入されます。 将来的には、水分投与の速度はXNUMXml/hです。 血中のブドウ糖含有量が減少し、XNUMX mmol / l未満になると、XNUMX％ブドウ糖溶液を注ぎ始めます。 投与される液体の総量は、体重の 15% 以上でなければなりません。 同時に、電解質障害が修正されます。 これは、カリウムを含む溶液の注入によって達成されます。 血清中のカリウム含有量が3 mmol / l未満の場合、4 g / hの用量で3％塩化カリウム溶液を注入する必要があります。 カリウム含有量が3〜4 mmol / lの場合、塩化カリウムも投与されますが、その用量は2 g /時間で、カリウムの場合は4〜5 mmol / l - 1,5 g /時間です。 インスリン療法は必要であり、次の規則が遵守されます。インスリンは静脈内または深部筋肉内に投与され、短時間作用型の薬が使用されます。 最初の10時間では、静脈内ジェット投与の場合、用量は16単位、筋肉内投与の場合は6単位です。 その後、XNUMX時間ごとにXNUMX単位のインスリンが注射されます。 血糖値が12～14mmol/lのとき、インスリンの量は3時間あたり4単位に減少し、血中のカリウム含有量がXNUMXmmol/l未満の場合、追加投与され、インスリン投与は中断されます。 治療開始から 10 時間後にグルコース量が 10% も減少しない場合、20 ～ 7,1 IU の短時間作用型インスリンが再導入されます。 血液の pH が XNUMX 未満の場合は、重炭酸ナトリウムの静脈内投与に頼ります。 排泄された尿の質と量に関する情報を得るために、膀胱カテーテル検査が行われます。 昏睡は胃の麻痺を伴うため、誤嚥を発症する可能性があります。 それを防ぐために、胃管を挿入します。 積極的な治療効果を得るには、ケトアシドーシス昏睡の直接の原因を突き止め、それを排除するための対策を講じる必要があります。 26.ケトアシドーシス療法の合併症 最も危険な合併症は脳浮腫です。 症例の 90% で、この合併症は死に至ります。 脳浮腫では、ニューロンと神経膠細胞の腫れが起こり、同時に細胞外液の量が減少します。 これは、脳浮腫のいわゆる細胞性または細胞傷害性変異体です。 この合併症の病因は、ソルビトールとフルクトースの形成が脳ニューロンで増加するという事実によるものであると考えられています. これは、グルコース代謝のソルビトール経路の活性化の結果として発生します。 さらに、脳浮腫は脳低酸素症の発生と関連しています。 その影響下で、ニューロンのナトリウム - カリウム ATP アーゼの活性が低下します。 これにより、これらの細胞にナトリウムイオンと水イオンが蓄積されます。 ケトアシドーシスの治療における脳浮腫のさらに一般的な原因は、大量の液体とインスリンの導入による血漿浸透圧の過度に急速な低下であると考えられています。 ケトアシドーシスの酸塩基状態を修正するために、静脈内重炭酸ナトリウムが使用されます。これにより、CSFと末梢血pHのバランスが崩れます。 この不均衡により、細胞間空間から脳のニューロンへの水の流れが促進されます。 ほとんどの場合、合併症はケトアシドーシス昏睡の治療開始から6時間後に発生します。 患者の意識が保たれている場合、脳浮腫の発症は、健康状態の悪化、めまい、頭痛、吐き気、嘔吐、視覚障害、発熱、眼球の緊張、および血行動態パラメーターの不安定性によって明らかになります。 患者が意識を失っている場合、脳浮腫の発症を疑う根拠は、血糖値を改善しながら正のダイナミクスが欠如していることです。 検査中に光に対する瞳孔の反応がなく、視神経の浮腫および眼筋麻痺が確認された場合、脳浮腫の診断が確認されたと見なされます。 場合によっては、コンピューター断層撮影や超音波脳波検査を行う必要があります。 合併症は浸透圧利尿薬で治療されます。 この目的のために、マンニトールの点滴投与が行われる。 薬の投与量は1〜2 g / kgの割合で投与されます。 さらに、ラシックスは80〜120mgの用量で静脈内注射され、高張塩化ナトリウム溶液は10mlの容量で注射されます。 それぞれの場合のグルココルチコイド製剤の使用は個別に決定されます。 頭蓋内圧を下げるには、肺の積極的な換気だけでなく、脳の低体温を達成するための対策を講じる必要があります。 よりまれなケースで発生するケトアシドーシス昏睡の治療の他の合併症は、肺水腫、急性心血管障害、DIC、代謝性アルカローシス、および窒息です。 これらすべての合併症の発症を防ぐために、止血、血行動態を常に監視し、血液の酸塩基状態、その浸透圧、および神経学的症状の出現を制御する必要があります。 27. 高浸透圧性昏睡 血液中のナトリウムやブドウ糖などの高浸透圧化合物の含有量が増加している状態は、高浸透圧と呼ばれます。 病因 高浸透圧性昏睡の発症は、脱水とインスリン欠乏を引き起こします。 病因 血液中のブドウ糖濃度が上昇します。 この事実には XNUMX つの理由があります。 最初の理由は、尿中に排泄されるブドウ糖の量が減少する腎機能の侵害です。 第二の理由は、過剰なブドウ糖がインスリン分泌を抑制し、その結果、細胞によって利用されなくなることです。 グルコース濃度の漸進的な増加は、膵臓の b 細胞にとって有毒です。 その結果、インスリンの産生が完全に停止し、既存の高血糖が悪化します。 脱水への反応は、アルドステロン産生の代償的な増加です。 これは高ナトリウム血症を引き起こし、高血糖症と同様に高浸透圧状態を悪化させます。 高浸透圧性昏睡の初期段階は、浸透圧利尿の出現によって特徴付けられます。 これは、血漿の高浸透圧とともに、急速な血液量減少、体の脱水、内臓の血流強度の低下、および血管虚脱の増加を引き起こします。 診療所 高浸透圧性昏睡の症状の発症はゆっくりと起こります - 数日または数週間。 最初は、喉の渇き、体重減少、多尿など、真性糖尿病の代償不全の徴候が増加します。 同時に、筋肉のけいれんが現れ、それは絶えず増加し、局所的または全身的な性質のけいれんに変わります。 意識障害は、病気の最初の日にすでに観察できます。 まず、これらの障害は、周囲の空間での方向性の低下によって現れます。 絶え間なく進行する意識障害は昏睡状態に陥る可能性があり、その前に幻覚やせん妄が現れます。 高浸透圧性昏睡は、その神経学的症状が多形性であり、痙攣、麻痺および麻痺、言語障害、眼振の出現、および病理学的髄膜症状によって現れるという事実によって特徴付けられます。 通常、これらの症状の組み合わせは、脳循環の急性違反と見なされます。 診察すると、重度の脱水症状が明らかになります。皮膚の乾燥と目に見える粘膜、皮膚の張り、筋肉の緊張、眼球の緊張が低下し、尖った顔の特徴が見られます。 呼吸が浅くなり、頻繁になります。 呼気中のアセトンの臭いはありません。 血圧の低下、頻繁な脈拍があります。 非常に頻繁に、体温が高い数値に上昇します。 通常、最終段階は、顕著な循環障害によって引き起こされる血液量減少性ショックの発症です。 28. 高浸透圧性昏睡の治療 この治療法は、体内の脱水症状を解消し、血液量減少性ショックと闘い、酸塩基状態の指標を正常化することを目的としています。 高浸透圧性昏睡の発症の場合、患者は集中治療室に入院します。 入院前の治療段階では、胃洗浄と尿道カテーテルの導入が行われます。 必要な対策は、酸素療法の確立です。 集中治療室では、次の臨床検査が実施されます：血糖値、カリウム、ナトリウム、尿素、乳酸、ケトン体、血清クレアチニンのレベル、酸塩基状態の指標、および有効血漿浸透圧の測定。 静脈内に投与される液体の量は6日あたり10〜1リットルに達します。 このタイプの治療法の最初の時間では、1,5〜0,5リットルの液体が静脈内投与され、1時間目と300時間目では500〜XNUMXリットルが投与され、その後の時間ではXNUMX〜XNUMXmlが投与されます。 静脈内投与のための溶液の選択は、血液中のナトリウム含有量に依存します。 血清中のナトリウム濃度が165mEq / lを超える場合、生理食塩水の導入は禁忌です。 この場合、水分補給療法は2％ブドウ糖溶液の導入から始まります。 ナトリウムレベルが145-165 meq / lの場合、0,45％（低張）塩化ナトリウム溶液で水分補給療法が行われます。 すでに水分補給中に、血中の濃度が低下するため、血糖値が著しく低下します。 このタイプの昏睡状態では、インスリンに対する感受性が高いため、その静脈内投与は約2単位の最小用量で行われます。 XNUMX 時間あたりの短時間作用型インスリン。 血糖値が5,5mmol / lを超えて低下し、血漿浸透圧が10時間あたり4 mosmol / lを超えて低下した場合、肺水腫および脳浮腫が発生する可能性があります。 顕著なレベルの高血糖を維持しながら、再水和療法の開始から5〜6時間後にナトリウムレベルが低下した場合、8〜13,5 IUの用量で3時間ごとに静脈内インスリンを投与する必要があります。 血糖値が5mmol / l未満になると、インスリンの投与量は半分になり、平均XNUMX〜XNUMX U / hになります。 皮下インスリン投与への切り替えの適応は、血糖を11〜13mmol / lのレベルに維持すること、いかなる病因のアシドーシスも存在しないこと、および体の脱水症状を排除することです。 この場合のインスリンの投与量は同じで、血糖のレベルに応じて2〜3時間間隔で投与されます。 血液中のカリウム欠乏症の回復は、検出直後または注入療法の開始から2時間後に開始できます。 これらの対策に加えて、崩壊と戦い、抗生物質療法を実施する必要があります。 血栓症を予防するために、ヘパリンは、止血システムの義務的な制御下で、5000日2回、XNUMX IUの用量で静脈内投与されます。 29. 乳酸アシドーシス 乳酸アシドーシスは、血液中の乳酸レベルの上昇に起因する代謝性アシドーシスの状態です。 乳酸アシドーシスの発症は、組織の低酸素症を伴うさまざまな疾患や状態、ならびに形成強度の増加および乳酸利用の減少によって引き起こされる可能性があります。 診療所 乳酸アシドーシスは、最初は疲労の増加、脱力感の増加、眠気、吐き気、嘔吐によって現れます。 これらの症状は、非代償性糖尿病に似ています。 乳酸アシドーシスの疑いを引き起こす可能性のある主な症状は、乳酸の蓄積によって引き起こされる筋肉痛の出現です。 糖尿病患者の重度の代謝性アシドーシスは、わずか数時間で発症する可能性があります。 通常、その兆候は、クスマウル呼吸、末梢血管拡張、血圧の急激な低下、心拍リズム障害、錯乱、昏迷または昏睡です。 乳酸アシドーシスの死因は、原則として、急性心血管不全または呼吸中枢の麻痺です。 生化学的血液検査では、乳酸の含有量が高く、非代償性代謝性アシドーシスの兆候が見られます。 酸塩基状態の指標の研究では、陰イオンギャップの増加が注目されています。 治療 治療は、主にショック、低酸素症、アシドーシス、および電解質障害と戦うことを目的とすべきです。 炭水化物障害を修正するだけでなく、乳酸アシドーシスの発症を引き起こす可能性のある付随する疾患を治療する必要があります。 体から余分な乳酸を除去する最も効果的な方法は、血液透析です。 乳酸を含まない緩衝液を使用しています。 アシドーシスの結果として体内で形成される過剰なCO2を排除するために、肺の人工過換気が行われます。 この目的のために、患者は挿管されなければなりません。 pCO2 が 25 ～ 30 mm Hg に低下します。 美術。 肝細胞と心筋細胞の細胞内pHが回復し、代謝が改善され、血中の乳酸レベルが低下します。 乳酸の生成を抑えるには、ピルビン酸デヒドロゲナーゼやグリコーゲン合成酵素などの酵素の活性を高める必要があります。 これは、用量が5-12,5-2 IUの短時間作用型インスリンと組み合わせて、4-6 g / hの量のグルコースを静脈内注入することによって達成されます。 毎時。 これらの対策に加えて、血行動態パラメータを考慮して、血管および強心薬を処方する必要があります。 7,0% 重炭酸ナトリウムは pH < 100 で使用されます。 この薬は、XNUMX回XNUMXmlの量で非常にゆっくりと静脈内に投与されます。 30. 低血糖の病因と病因 低血糖症は、血漿中のグルコース濃度が異常に低下することによって引き起こされる臨床症候群です。 低血糖症の発症の主な理由は、食物または内因性供給源（肝臓によるグルコース産生）から供給される炭水化物の量に関連する体内の過剰なインスリン、および集中的な筋肉作業中の炭水化物の利用の加速です。 低血糖の発症は、次の要因によって引き起こされます：過度の身体活動、アルコール消費、不適切な食事または不十分な炭水化物含有量の形での食事障害、およびインスリンまたは血糖降下薬の過剰摂取。 低血糖症の発症は、妊娠初期、出産、慢性肝炎および真性糖尿病の肝炎、腎不全を伴う腎症、副腎皮質および甲状腺の機能不全、ならびにサリチル酸塩などの特定の薬の服用に寄与します。 中枢神経系は脳代謝の唯一の基質であるため、血糖値の低下は主に中枢神経系の状態に影響を与えます。 血液中のグルコースのレベルが生理的レベルを下回ると、脳細胞へのグルコースの流入が減少し、エネルギー飢餓につながります。 この状態は神経血糖減少症と呼ばれます。 これはさまざまな神経障害を伴ってさまざまな段階で現れ、最終的には意識喪失や低血糖性昏睡の発症につながります。 呼吸中枢や血管運動中枢などの延髄の中枢は、低血糖に対する感受性が最も低い。 これは、長期にわたる低血糖によって不可逆的な剥皮剥奪が起こった場合でも、呼吸、血管の緊張、心臓の活動が長期間維持されるという事実を説明しています。 脳細胞へのグルコースの供給が減少した場合、血液中のグルコースのレベルを維持するために、体はグリコーゲン分解、糖新生、タンパク質分解、脂肪分解のプロセスを活性化し、また末梢組織によるグルコース利用のプロセスも阻害します。 これらのメカニズムは、グルカゴン、カテコールアミン、糖質コルチコイド、成長ホルモン、副腎皮質刺激ホルモンなどの抗インスリン ホルモンの制御下で行われます。 これらのホルモンの濃度は低血糖を背景に急激に増加し、自律神経系が刺激され、一連の自律神経症状が現れます。 低血糖性昏睡の持続時間が30分未満の場合、適切な治療と迅速な意識の回復により、原則として合併症や影響は観察されません。 低血糖が長引くと、患者の生命に危険が生じます。 長期にわたるエネルギー飢餓の結果、脳物質の膨張が発生し、脳組織にピンポイントの出血が現れます。 最終的に、これらの病理学的変化は大脳皮質の細胞に構造的障害を引き起こし、その後細胞の死につながります。 31. 低血糖の臨床症状 低血糖性昏睡は、満足のいく状態を背景に突然発症することを特徴としています。 昏睡状態になる前に、軽度の低血糖状態が続きますが、これは十分な量の炭水化物を摂取することで停止します。 低血糖の期間には、低血糖性昏睡の前兆の出現が伴います。 それらは、過度の発汗、空腹、落ち着きのなさ、不安、動悸、散瞳、血圧の上昇など、多くの自律神経症状によって現れます。 睡眠中に低血糖状態が発生した場合、患者は悪夢に悩まされます。 多くの場合、自律神経症状の出現に先行して神経糖減少症の症状が現れます。 そのような症状は、不適切な行動、空間での見当識障害、攻撃性、気分の変化、健忘症、めまい、頭痛、複視の形での視覚障害、「霧」の出現、「ハエ」のちらつきなどです。 未治療の場合、精神運動興奮、筋緊張亢進、強直性または間代性痙攣の発症によって臨床的に明らかにされる神経血糖低下症が悪化します。 この状態は短時間続き、昏睡状態になります。 低血糖性昏睡は、次の臨床徴候によって特徴付けられます：大量の発汗、筋肉緊張の増加、痙攣症候群の出現。 臨床像の明るさは、血糖値の低下の速度に依存します。これが速く起こるほど、臨床症状は明るくなります。 低血糖性昏睡の前兆がすべての場合に現れるわけではありません。 糖尿病が十分に長期間進行し、自律神経障害の発症と頻繁な低血糖性昏睡を伴う場合、患者はこの病的状態の発症の前兆を感じません。 低血糖性昏睡が長期間進行すると、脳浮腫の徴候が現れます。 このような兆候は通常、片麻痺、肩こり、その他の神経学的性質の病理学的症状です。 また、浅い呼吸の出現、血圧の低下、反射神経の低下または完全な脱落、徐脈が検出されます。 死は、装飾と除脳の結果として発生します。 これらの状態の発症の兆候は、光に対する瞳孔反応の欠如です。 血液を検査すると、グルコースレベルが3mmol / l以下に低下します。 尿中のアセトンに対する反応は陽性である可能性があり、これは以前の真性糖尿病の代償不全に関連しています。 急性脳血管障害、脳の炎症性疾患、外傷性脳損傷およびその他の病的状態との鑑別診断には、脳エコー検査、コンピューター断層撮影および脊椎穿刺が必要です。 32. 低血糖の治療 治療は直ちに行う必要があります。 低血糖性昏睡の発症から 2 時間以内に治療を受けないと、予後が著しく悪化します。 最初に、40〜20mlの容量で60％グルコース溶液の静脈内ジェット注射を行う必要があります。 通常、投与されるブドウ糖の量は、患者の意識の回復によって決定されます。 意識が回復していない場合は、救急車の医療チームが到着する前に、注射されるグルコースの量を100mlに増やすことができます.1mlのグルカゴンを筋肉内に注射する必要があります。 この措置は、アルコール性低血糖症の場合、およびインスリンの過剰摂取による低血糖症の場合には効果がありません。 最初のケースでのグルカゴンの導入による効果の欠如は、肝臓でのグルコースの産生がエタノールによってブロックされるという事実によって説明されます. 10番目のケースでは、インスリンの過剰摂取により、肝臓のグリコーゲン貯蔵が枯渇しています. ブドウ糖溶液の導入後、患者の意識がすぐに正常に戻った場合、入院はできません。 それ以外の場合は、患者を内分泌科または治療科に緊急入院させる必要があります。 治療措置は入院前の段階から開始し、40% ブドウ糖溶液の点滴静注で構成されます。 病院では、150％溶液を200〜10mlの量で静脈内投与します。 このイベントが効果をもたらさない場合は、脳浮腫を発症する可能性があります。 この状態が確認された場合は、抗浮腫療法が必要です。 同時に、11％グルコース溶液をゆっくりと静脈内投与することで、血中濃度を13〜15mmol / l以内に維持する必要があります。 同時に、意識の喪失につながる可能性のある他の原因は除外されます。 抗浮腫療法は、マンニトールの1％溶液の導入で構成され、その用量は体重2 kgあたり80〜120 gに基づいています。 マンニトールの導入後、ラシックスは10〜10mgの量で注射され、等張塩化ナトリウム溶液は25mlの量で注射され、これらの薬物に加えて、20％硫酸マグネシウム溶液10mlの静脈内投与が可能です利用される。 20〜10mlの量で静脈内投与されるピラセタムの13％溶液を使用することをお勧めします。 患者の意識の正常化は、数日後にのみ発生します。 この期間中、神経病理学者による絶え間ない監視、14％ブドウ糖溶液の点滴、血中濃度の監視が必要です。 グルコース濃度が安定し、2～6mmol/lになったら、短時間作用型インスリンの皮下投与に切り替えます。 薬は4時間ごとにXNUMX〜XNUMX IUの用量で投与されます。 低血糖の症状、その原因、および緩和方法について患者に説明する糖尿病学校を組織する必要があります。 33.糖尿病性腎症 糖尿病性腎症は、真性糖尿病における腎臓の特定の病変であり、腎糸球体の毛細血管および動脈の形態学的変化を伴い、それらの閉塞、硬化性変化、腎臓の濾過機能の進行性の低下および発達をもたらす。慢性腎不全の。 糖尿病性腎症の最初の兆候は、糖尿病の発症から5〜10年後に検出されます。 この合併症は、XNUMX型糖尿病の主な死因です。 糖尿病性腎症は、微量アルブミン尿、タンパク尿、慢性腎不全などのいくつかの段階によって特徴付けられます。 微量アルブミン尿およびタンパク尿の病期は、通常の検査では診断されません。 微量アルブミン尿症の段階は、尿中のアルブミンの排泄が 30 日あたり 300 から XNUMX mg に増加することを特徴としています。 尿の一般的な分析では、タンパク質は検出されません。 この段階では、特徴的な臨床像は現れません。 場合によっては、血圧がわずかに上昇することがあります。 タンパク尿段階は、尿中へのタンパク排泄量が 300 日あたり 3,5 mg を超えて増加することを特徴とします。 最初は、尿中にアルブミンのみが検出されます。つまり、タンパク尿は選択的です。 病気が進行するにつれて、タンパク尿の選択性が低下します。これは、尿中の粗大タンパク質、グロブリンの排泄によって現れます。 タンパク尿が 65 日あたり 80 g を超える場合、これはネフローゼ症候群の発症を示します。 臨床的には、顔面に局所的な腫れとして現れます。 患者の XNUMX ～ XNUMX% で血圧の上昇が起こり、収縮期血圧と拡張期血圧の両方が増加します。 糖尿病性腎症における動脈性高血圧は安定しており、降圧薬に対する感受性がありません。 ネフローゼ症候群は異常タンパク質血症の発症につながり、進行すると低タンパク質血症につながります。 この段階では、慢性腎不全に特徴的なすべての症状がタンパク尿に追加されます。 この段階には進歩的なコースがあり、そのペースは異なる場合があります。 慢性腎不全の段階は、外因性インスリンに対する体の必要性の減少によって特徴付けられます。 この事実は、低タンパク血症の結果としてのインシュリンの血漿タンパク質への結合の減少と同様に、インシュリン活性の減少によって説明されます. 臨床的には、この段階は低血糖状態になる傾向の増加によって明らかになります。 それらを防ぐには、投与するインスリンの投与量を減らすと同時に、食物中の炭水化物含有量を増やす必要があります。 動脈性高血圧症は、慢性腎不全の進行における最も強力な要因です。 ほとんどの場合、上行性腎盂腎炎など、泌尿器系のさまざまな炎症過程がこの段階で発生します。 34. 糖尿病性腎症の診断と治療 糖尿病性腎症の最初の 30 つの段階は、300 回以上の尿検査で微量アルブミン尿が検出されたときに診断されますが、アルブミン尿は 300 日あたり XNUMX ～ XNUMX mg です。 これらの数値は、微量アルブミン尿の段階を特徴付けます。 蛋白尿の段階は、アルブミンの量が XNUMX 日あたり XNUMX mg を超える場合に診断されます。 糖尿病性腎症では、Rehberg テストを使用して決定される糸球体濾過率の増加があります。 この場合、糸球体濾過速度は毎分140ml以上です。 慢性腎不全の段階は、3,5日あたりXNUMX gを超える大量のタンパク尿、低アルブミン血症、高コレステロール血症によって特徴付けられます。 このグループの薬剤は血圧を正常化し、糸球体内圧と糸球体基底膜の透過性も低下させます。 使用される薬剤はエナラプリル、ペリンドプリル、リシノプリルなどで、通常は単剤療法が行われます。 正常な血圧の場合、このグループの薬も処方されますが、その量は少量です。 また、最初の段階では、損傷した糸球体基底膜を修復するために、グリコサミノグリカンのグループに属する薬剤であるスロデキシドが処方されます。 タンパク尿症の段階での治療には、II型糖尿病患者のインスリンの予約、動脈性高血圧症の場合の塩分を減らした食事の予約が含まれる必要があります。 動脈性高血圧もACE阻害薬で治療されます。 通常、これらの薬による単剤療法が行われます。 到達すべき血圧レベルは 130/85 mm Hg です。 美術。 ACE阻害薬による単独治療が無効な場合は、ベラパミルやジルチアゼムなどのカルシウム拮抗薬による追加治療が行われます。 慢性腎不全の発症に対する治療法は、その段階によって決定されます。 保存期と終末期があります。 保存的段階は、30〜60 ml/分の糸球体濾過速度を特徴とします。 この段階での主なことは、食事療法に従うことです。 動脈性高血圧症の場合、食塩の量は3日あたり15gに制限されており、エネルギーコストをカバーするために炭水化物の量を増やす必要があります。 この段階の薬剤のうち、インスリンとACE阻害剤は必須です。 脂質代謝障害を修正するには、シンバスタチンが使用され、カルシウムリン代謝障害 - 炭酸カルシウムまたは酢酸塩、酸塩基状態、すなわちアシドーシス - 重炭酸ナトリウムが使用されます。 必要に応じて、貧血の治療薬や吸着剤が使用されます。 糸球体濾過量の低下がXNUMXml/分未満である末期慢性腎不全の場合、治療は腎臓専門病院で行われます。 治療方法には慢性血液透析や腹膜透析などがあります。 必要かつ可能であれば、腎臓移植が行われます。 35.糖尿病性網膜症 糖尿病性網膜症は、網膜の毛細血管、細動脈、および細静脈の病変であり、微小動脈瘤の発生、出血、および滲出液の変化の存在によって明らかになります。 新しく形成された船の増殖と同様に。 糖尿病性網膜症には、非増殖性、前増殖性、増殖性の XNUMX つの段階があります。 真性糖尿病では、血管収縮が認められ、これには低灌流の発生が伴います。 微小動脈瘤の形成を伴う血管の変性変化があります。 低酸素症の進行に伴い、血管の増殖が認められ、その結果、網膜の脂肪変性が進行し、その中にカルシウム塩が沈着します。 網膜に脂質が沈着すると、濃密な滲出液が形成されます。 増殖する血管の出現にはシャントの形成が伴い、その機能により網膜静脈が拡張し、その低灌流が悪化します。 いわゆる盗難現象が発生します。 これにより、網膜虚血が進行し、浸潤や瘢痕が形成されます。 さらに進行すると、網膜剥離が起こることがあります。 動脈瘤の破裂、出血性梗塞、および大規模な血管浸潤は、硝子体出血につながります。 虹彩の血管の増殖が進行すると、続発性緑内障につながります。 臨床像は、糖尿病性網膜症の病期によって異なります。 非増殖期は、微小動脈瘤、点状出血、および網膜の固形滲出巣の出現によって特徴付けられます。 網膜浮腫あり。 網膜出血は、眼底の中心または大きな静脈に沿って位置し、小さな点、線、または丸みを帯びた形の暗い斑点で表されます。 滲出液は通常、眼底の中央部に局在し、黄色または白色をしています。 増殖前段階は、網膜血管の口径の顕著な変動、それらの倍増、ねじれおよびループの出現によって特徴付けられます。 硬軟両方の滲出液が多数存在することが注目される。 特徴は、網膜に多数の出血が見られることですが、その一部は小さな血管の血栓症により血液供給が奪われています。 増殖期は、薄くて壊れやすい新しい網膜血管の形成によって特徴付けられます。 これにより、網膜に繰り返し出血が頻繁に発生します。 この段階の進行に伴い、新しく形成された血管の硝子体への発芽が認められます。 これらの変化は、血球と硝子体網膜バンドの形成を引き起こし、網膜剥離と失明の発症につながります。 虹彩に形成される新しい血管は、続発性緑内障の原因となることがよくあります。 この合併症の治療における主な原則は、真性糖尿病における代謝プロセスの補償を達成することです。 36. 糖尿病性神経障害 糖尿病性神経障害は、真性糖尿病における中枢および末梢神経系への損傷を意味します。 分類 1. 感覚運動神経障害: 1) 対称。 2) 局所性 (単神経障害) または多発性 (頭蓋、近位運動、四肢および体幹単神経障害)。 2.自律神経（栄養）神経障害： 1) 心血管系 (起立性低血圧、心臓除神経症候群); 2）胃腸（胃のアトニー）、胆道ジスキネジア、糖尿病性腸症）; 3）泌尿生殖器（膀胱の機能障害、性機能障害を伴う）; 4）低血糖を認識する患者の能力の違反。 5) 瞳孔機能不全; 6）汗腺の機能不全（遠位無汗症、食事時の多汗症）。 診療所 糖尿病性神経障害の症状は、分類によるとそのタイプによって異なります。 感覚神経障害では、最初は振動感受性の違反があります。 心血管形態。 自律神経障害では、迷走神経が最初に影響を受け、心臓への交感神経効果が高まります。 糖尿病性神経障害の胃腸型は、胃腸管の機能のコリン作動性調節が不十分な結果として発症します。 泌尿生殖器の形態は、病理学的プロセスが仙骨神経叢に広がった結果です。 低血糖を認識する能力の障害。 低血糖の前兆である症状の喪失があります。 これらすべての違反は、患者が近づいている低血糖を認識する能力を失うという事実につながります。 治療 この合併症の治療はXNUMX段階で行われます。 最初の段階は、真性糖尿病における代謝プロセスの代償を達成することです。 この目的のために、集中的なインスリン療法が行われます。 治療の第 XNUMX 段階は、損傷した神経線維の再生を刺激することです。 この目的のために、リポ酸製剤とビタミンBが使用されます。 第三段階は、糖尿病性神経障害の形態に応じた対症療法を行うことです。 37.糖尿病性足症候群 糖尿病性足症候群は、真性糖尿病における足の病理学的状態であり、末梢神経、皮膚および軟部組織、骨および関節への損傷を背景に発生し、急性および慢性潰瘍、骨関節病変および化膿性壊死プロセスによって現れます。 糖尿病性足症候群には、神経障害性、虚血性、および混合型 (神経虚血性) の 60 つの形態があります。 糖尿病性足症候群の発症例の 70 ～ XNUMX% は神経障害型です。 神経障害の形態。 最初に、糖尿病性神経障害の発症に伴い、遠位神経が影響を受け、最も長い神経が影響を受けます。 これらの神経を構成する自律神経線維への損傷の結果として、筋肉、腱、靭帯、骨、および皮膚への栄養インパルスの欠乏が発生し、それらの栄養低下につながります. 栄養失調の結果は、影響を受けた足の変形です。 この場合、足への負荷が再分散され、特定の領域で負荷が過度に増加します。 足のこれらの領域は一定の圧力を受けるため、これらの領域の軟部組織は炎症性自己融解を受けます. これらのメカニズムはすべて、最終的に潰瘍の形成につながります。 将来的には、患部の感染が発生します。 治療には、真性糖尿病の代償の達成、抗生物質療法、創傷治療、足の休息と荷降ろし、過角化症の領域の除去、特別に選択された靴の着用など、いくつかの措置が含まれます。 糖尿病性足症候群の虚血性形態は、動脈のアテローム性動脈硬化病変の発生に伴い、四肢の主な血流が妨げられると発生します。 影響を受けた足の皮膚は、青白いまたはチアノーゼ性の色合いを帯びます。 よりまれなケースでは、表面の毛細血管の拡張の結果として、皮膚はピンクがかった赤の色合いを獲得します。 これらの血管は、虚血中に拡張します。 糖尿病性足の虚血性形態では、皮膚は触ると冷たくなる。 つま先の先端とかかとの縁の表面に潰瘍が形成されます。 足の動脈、膝窩動脈、大腿動脈を触診すると、脈拍が弱くなるか、まったくない場合があります。これは、内腔の90％を超える血管の狭窄で示されます。 場合によっては、大動脈の聴診が収縮期心雑音を決定します。 多くの場合、この形態の糖尿病合併症は、痛みの症状の出現を特徴としています。 糖尿病性足の虚血性形態で好まれる通常の治療方法は、血行再建術である。 これらの手術には、バイパス吻合の形成と血栓内膜切除術が含まれます。 38. イッセンコ・クッシング症候群 Itsenko-Cushing 症候群は、コルチコステロイドの内因性過剰生産または長期にわたる外因性投与によって引き起こされる症候群です。 ほとんどの場合、クッシング症候群の原因の 90% は下垂体腺腫です。 この症候群のもう XNUMX つの原因は、異所性 ACTH 産生腫瘍です。 症例の90％で、クッシング型の肥満の出現が観察されます。 この場合、脂肪の沈着は主に腹部、胸部、首、顔に見られます。 多くの場合、肥満は上肢および下肢の筋肉の萎縮を伴います。 体の特定の部分に脂肪組織が沈着するのは、グルココルチコイドに対する感受性が異なるためです。 筋萎縮は、これらのホルモンの異化作用の結果として発症します。 皮膚の外皮は大理石の色合いになり、薄くなり、乾燥し、皮がむけ、羊特有のにおいがする。 赤紫または紫のストレッチマークが皮膚に現れます。 ストレッチマークは、主に腹部、太ももの内側、乳腺と肩の領域にあります。 妊娠線の発生は、皮膚のコラーゲンの分解と肥満によるものです。 皮膚の色素沈着過剰が現れることがあります。 クッシング症候群の特徴的な合併症は、骨粗鬆症の発症です。 その原因は、グルココルチコイドの影響下での骨組織からのカルシウムの浸出です。 骨粗鬆症の変化は、胸椎と腰椎に最もはっきりと見られます。 コルチコステロイドが過剰になると、アルカローシス、動脈性高血圧症、心筋ジストロフィー、心不整脈、心不全がしばしば発症します。 また、血液中の大量のコルチコステロイドの影響下で、眠気、多食症、多飲症、体温調節障害、うつ病または攻撃性などの症状が見られます。 病気の長い経過とともに、ステロイド性真性糖尿病が発症し、免疫系の機能が破壊されます。 性ホルモンの形成が増加するため、女性は男性型の過剰な発毛と非女性化を起こします。 症候群の原因が下垂体腺腫である場合、治療は選択的経蝶形骨腺腫切除術です。 薬物療法から、リソドレン、マモミット、ニゾラールなどのステロイド産生阻害剤の指定が広く使用されています。 すべてのタイプの治療からプラスの効果がない場合は、両側副腎摘出術が行われます。 症候群の原因がコルチコステローマである場合、影響を受けた副腎が外科的に除去され、保存された副腎の機能が回復するまで一時的に補充療法が行われます。 クッシング症候群が異所性ACTH合成に関連している場合、ホルモン産生腫瘍の外科的切除が行われます。 降圧薬、血糖降下薬、骨粗鬆症治療薬、カリウム製剤の使用からなる対症療法も行われます。 39.尿崩症 尿崩症は、抗利尿ホルモンの欠乏またはその作用に対する尿細管の感受性の違反に関連する腎臓の集中機能の違反に起因する臨床症候群です。 分類 以下の分類があります。 1.中枢性（視床下部-下垂体）尿崩症： 1) 特発性; 2) 症候性。 2.腎性尿崩症。 中枢性尿崩症の病因は不明であり、特発性尿崩症である。 ほとんどの場合、中枢性尿崩症は症候性です。つまり、あらゆる疾患で発症します。 そのような病気には、インフルエンザ、扁桃炎、猩紅熱、百日咳、結核、梅毒、リウマチなどがあります。 また、尿崩症は、外傷性脳損傷、電気的損傷、脳下垂体または視床下部の出血の結果である可能性があります。 診療所は、抗利尿ホルモン欠乏症の程度によって異なります。 患者が 3 日に吸収する水分量は、40 リットルから XNUMX リットル以上までさまざまです。 子供の尿崩症の最初の兆候は、尿が変色する夜間頻尿です。 病気は急性および段階的に始まり、食欲が低下し、体重が減少し、皮膚および粘膜が乾燥し、発汗および唾液分泌が減少します。 便秘、大腸炎および慢性胃炎の発症によって現れる消化管の違反があります。 検査では、胃の脱出と拡大、膀胱、尿管、腎盂の拡大が明らかになります。 喉の渇きの中心の感度が低下すると、脱水症状が発生します。 この状態は、衰弱、頻脈、低血圧、頭痛、吐き気と嘔吐、および血液のレオロジー特性の侵害によって現れます。 血液中の脱水の結果として、ナトリウム、赤血球、ヘモグロビン、および残留窒素のレベルが上昇します。 病理学的過程の進行に伴い、けいれんと精神運動の興奮が現れます。 尿崩症の場合、病理学的過程の結果として、病理学的病巣の局在化に依存する神経学的症状が脳に発生します。 治療には、鼻腔内経路による抗利尿薬の投与が含まれます。 薬は1日3〜1回、3〜XNUMX滴投与されます。 利尿と尿の相対密度を常に監視しながら治療を行う必要があります。 患者に鼻炎がある場合は、抗利尿薬を舌下に使用します。 尿崩症が腎性である場合、治療にはサイアザイド系利尿薬、非ステロイド性抗炎症薬、およびリチウムの使用が含まれます。 40. 副甲状腺ホルモンの分泌障害による疾患の分類 I.原発性副甲状腺機能亢進症。 1.病因形態： 1) 機能亢進腺腫 (腺腫); 2) 副甲状腺の過形成; 3) 副甲状腺機能亢進症 (ウェルマー症候群) を伴う多発性内分泌腫瘍 I 型; 4)副甲状腺機能亢進症を伴う多発性内分泌腫瘍II型(Cipple症候群)。 2.臨床形態： 1) 骨; 2) 骨粗しょう症; 3) 線維嚢胞性骨炎; 4) 「ページトイド」; 5) 内臓障害; 6）腎臓の原発性病変を伴う; 7）消化管の主な病変を伴う; 8）神経精神球の優勢な病変を伴う; 9) 混合形式。 Ⅱ． 二次性副甲状腺機能亢進症。 1. 腎の病理: 慢性腎不全、尿細管症 (Albright-Fanconi 型)、腎くる病。 2.腸の病理（吸収不良症候群）。 3.骨の病理（チアノーゼ性骨軟化症、産褥熱、特発性、パジェット病）。 4.腎臓、肝臓、遺伝性発酵障害（骨軟化症のカルシウムおよびリン減少性遺伝型）のビタミンD疾患の不足。 5.悪性疾患（多発性骨髄腫）。 III. 第三次副甲状腺機能亢進症。 IV. 偽性副甲状腺機能亢進症。 V.副甲状腺のホルモン的に不活性な嚢胞および腫瘍形成。 Ⅵ． 副甲状腺機能低下症。 1.副甲状腺の先天的な発育不全または欠如。 2.特発性（自己免疫）。 3. 術後。 4. 放射線による損傷。 5.出血、心臓発作中の副甲状腺の損傷。 6.感染による損傷。 VII. 偽性副甲状腺機能低下症。 1. アデニル酸シクラーゼ I 型に依存する、副甲状腺ホルモンに対する標的臓器の非感受性。 2. アデニル酸シクラーゼとは独立した、おそらく自己免疫起源の副甲状腺ホルモンに対する標的臓器の非感受性 - II型。 VIII。 偽性偽性副甲状腺機能低下症。 41.原発性副甲状腺機能亢進症 副甲状腺機能亢進症は、副甲状腺ホルモンの過剰分泌によって引き起こされる疾患です。 病因 副甲状腺機能亢進症の最も一般的な原因は、副甲状腺の孤立性腺腫 (副甲状腺腫) ですが、多発性腺腫 (5%) であることははるかに少なく、さらに頻度は低い (5% 未満) 副甲状腺がんです。 病因 副甲状腺ホルモンが過剰になると、骨代謝が促進され、骨吸収と骨形成が促進されますが、新しい骨の形成はその吸収よりも遅れ、全身性骨粗鬆症と骨異栄養症、骨蓄積からのカルシウムの浸出、高カルシウム血症にもつながります。高カルシウム尿症として、腎尿細管上皮に損傷を与え、腎臓結石を形成します。 次に、腎石灰化症は、腎機能の低下につながります。 胃および十二指腸の潰瘍性病変の発生では、動脈硬化および血管石灰化を伴う高カルシウム血症が重要な役割を果たします。 高カルシウム血症は、血圧の上昇とともに、副甲状腺機能亢進症に典型的な弁、冠動脈、および心筋の石灰化によっても機能が悪化する左心室肥大の形成の前提条件を作り出します。 診療所 副甲状腺機能亢進症の臨床症状はさまざまです。 原発性副甲状腺機能亢進症の症状は、腎臓、骨、神経筋、および胃腸の症候群で構成されています。 これに従って、副甲状腺機能亢進症の骨、内臓障害、神経精神病、および混合型が区別されます。 原発性副甲状腺機能亢進症の深刻な合併症は、高カルシウム血症です。 腎症状は、40～50%の症例で臨床的に表れます。 尿の比重の減少を伴う喉の渇きと多尿は、過尿症の初期症状の XNUMX つであり、医師は尿崩症の症状と誤解することがあります。 ADH 不応性尿崩症症候群 (多尿症、多飲症、低等量尿症) は、大量の高カルシウム尿症による ADH に対する腎尿細管の不感受性による腎水の再吸収障害によって引き起こされます。 骨の変化は症例の 50% で検出されますが、骨粗鬆症のバリアントである線維嚢胞性骨炎は区別されます。 胃腸症状も患者の半分で検出されます。 ほとんどの場合、食欲不振、吐き気、便秘、鼓腸、体重減少です。 副甲状腺機能亢進症の心血管症状には、動脈性高血圧症および不整脈が含まれます。 精神神経障害は、長い間、この病気の唯一の症状である可能性があります。 それらのスペクトルは、うつ病から認知症までさまざまです。 脊椎の破壊とその結果生じる神経根障害は、緊張、骨盤帯の筋肉の麻痺、下肢、感覚異常の症状につながります。 精神的覚醒は、副甲状腺機能亢進症（高カルシウム血症）の典型的な症状です。 42.副甲状腺機能亢進症の治療 副甲状腺機能亢進症では、外科的治療が適応となります。 副甲状腺腫を取り除く手術自体は比較的短く、手術時間の90％は腫瘍の探索に費やされます。 説得力のある検査データ（高カルシウム血症、高レベルの無傷の副甲状腺ホルモン）によって確認された明らかな臨床像（内臓障害、骨形態）により、局所診断からの説得力のあるデータがない場合でも手術が推奨されます。 この手術は、臨床的に明らかな副甲状腺機能亢進症、および若年または身体的に健康な患者における原発性副甲状腺機能亢進症の患者の命を救うために絶対に必要です. 50歳以上の患者で無症候性の原発性副甲状腺機能亢進症が誤って検出された場合、介入が行われます。 1) 骨粗鬆症の進行がある場合; 2）イオン化カルシウムのレベルが3mmol / l（12mg / dl）を超える場合、重度のカルシウム尿（10日あたり400mmolまたはXNUMX日あたりXNUMXmg以上）、または重度の高カルシウム血症のエピソードがある場合; 3）原発性副甲状腺機能亢進症の内臓合併症（線維性骨膜炎、腎石灰化症）の存在下; 4) クレアチニンクリアランスが標準年齢の 30% 未満である。 手術を行わないという決定が下された場合、患者は十分な水分を摂取し、運動不足や脱水症状を避ける必要があります。 それらは禁忌のサイアザイド系利尿薬および強心配糖体です。 血圧のレベルを制御する必要があります。閉経後の患者にはエストロゲン治療を処方することをお勧めします。 6か月ごとに、カルシウムの含有量、血漿クレアチニン、クレアチニンクリアランス、カルシウム排泄レベルを調べる必要があります。 腹部臓器の U3I と骨密度測定が毎年表示されます。 副甲状腺の過形成では、除去された腺を前腕の組織に移植する副甲状腺全摘出術が適応となります。 副甲状腺機能亢進症の排除後、骨粗鬆症は長期間治療されます。 確立された副甲状腺機能亢進症を伴う高カルシウム血症の危機の治療は、手術の準備と同時に行われます。 治療の最初の段階は、約2〜4リットルの等張塩化ナトリウム溶液の導入による再水和であり、その後、静脈内ビスホスホネート（パミドロネートまたはエチドロネート）が4〜24時間開始されます.フロセミドは、少なくとも30分間の再水和後に静脈内投与されます電解質レベルを注意深く監視しながら。 危機では、カルシトニンを4〜8時間ごとに6〜1 IU / kgで筋肉内投与することをお勧めします.血清中の無機リンのレベルが2 mmol / l未満の場合（成人の標準は1〜1 mmol / l)、リン塩を含む製剤が使用されます。 悪性腫瘍の溶骨性転移を伴う高カルシウム血症の危機が発生した場合、細胞増殖抑制剤のミトラマイシンが処方されます。 ビタミンD製剤の過剰摂取の結果として発症した高カルシウム血症の危機により、グルココルチコイドが処方されます。 腎不全を背景に発症した場合は、カルシウムを含まない緩衝液による血液透析が必要です。 43.二次性および三次性副甲状腺機能亢進症 病因 二次性副甲状腺機能亢進症の主な原因は、腎不全と消化器系の病気です。 血液透析の普及と慢性腎不全 (CRF) 患者の余命の延長により、二次性副甲状腺機能亢進症がより一般的になってきました。 病因 慢性腎不全における二次性副甲状腺機能亢進症の発症は、主に腎臓での活性型ビタミン D3 の形成障害に関連しています。 無機リンの血漿レベルの漸進的な増加は、糸球体濾過速度が60ml /分以下に低下することですでに始まります。 低カルシウム血症は、副甲状腺による副甲状腺ホルモンの分泌を刺激します。 腎性オステオパシーは、骨軟化症と、副甲状腺ホルモンの過剰産生の結果としての骨吸収の増加の組み合わせです。 肝疾患では、二次性副甲状腺機能亢進症の発症は、コレカルシフェロールの変換の違反に関連しています。 ほとんどの場合、原発性胆汁性肝硬変で発生します。 第三次副甲状腺機能亢進症の病因は、カルシウムレベルと副甲状腺ホルモンの過剰産生との間のフィードバックメカニズムの違反を伴う、機能亢進した副甲状腺の自律性の漸進的な形成に関連している可能性があります。 診療所 二次性および三次性副甲状腺機能亢進症の臨床像は、通常、基礎疾患、ほとんどの場合CRFの症状によって支配されています。 具体的な症状は、骨の痛み、近位筋の衰弱、関節痛です。 自然骨折や骨格変形が起こることがあります。 骨外石灰化の形成には、さまざまな臨床症状があります。 動脈の石灰化により、虚血性変化が発生する可能性があります。 関節周囲の石灰化が腕と脚に見られることがあります。 再発性結膜炎と組み合わせた結膜および角膜の石灰化は、赤目症候群と呼ばれます。 治療 慢性腎不全では、オステオパシーの予防は、血漿無機リンレベルが1,5mmol / lを超える増加で示されます。 この場合、リン酸塩（グルコン酸カルシウム、乳酸、クエン酸）に結合するカルシウム含有薬、およびリン酸アルミニウム結合薬が処方されます。 さらに、尿中カルシウム排泄の管理下にある薬（ロカルトロール）を処方します。これは、300日あたりXNUMXmgを超えてはなりません。 三次性副甲状腺機能亢進症では、自律的な腺腫が形成されると、外科的治療が必要になる場合があります。 44.副甲状腺機能低下症 副甲状腺機能低下症は、低カルシウム血症症候群によって現れる、副甲状腺の脱出または不十分な機能の結果としての副甲状腺ホルモン欠乏症に関連する疾患です。 副甲状腺機能低下症の分類 以下の分類があります。 1.術後の副甲状腺機能低下症。 2.特発性（自己免疫性）副甲状腺機能低下症： 1) 孤立している。 2）自己免疫性多腺性自己免疫症候群1型内。 3. 照射の結果としての副甲状腺への損傷の結果としての副甲状腺機能低下症、感染性因子への曝露、アミロイドーシスを伴う、腺のホルモン的に不活性な腫瘍における出血。 4. 副甲状腺および胸腺の形成不全。 副甲状腺ホルモンの欠乏は、腎臓に対する副甲状腺ホルモンのリン酸塩作用の減少による血中のリンのレベルの増加、および腸でのカルシウム吸収の減少による低カルシウム血症につながります。骨からの動員と腎尿細管での再吸収が不十分です。 診療所 副甲状腺機能低下症の主な臨床症状は、低カルシウム血症と高リン血症によるものであり、神経筋興奮性と一般的な自律神経反応性の増加、痙攣活動の増加につながります。 副甲状腺機能低下症には潜在型と顕在型があります。 潜在性副甲状腺機能低下症は、目に見える外部症状なしに発生し、誘発因子の作用下でのみ臨床的に現れるか、特別な研究中に検出されます。 副甲状腺機能低下症の古典的な症状は、感覚異常およびさまざまな自律神経障害、ならびに栄養障害と組み合わされた骨格筋の強縮性けいれんです。 骨格筋のけいれん性収縮（低カルシウム血症テタニー）は、特発性の場合は75％、術後の場合は40％に発生します。 感覚異常と線維性けいれんは、意識が保たれた状態で起こる痛みを伴う強直性けいれんに変わり、左右対称に手足の屈筋、顔の筋肉（「産科医の手」、「馬の足」、「魚の口」）、そしてまれに背中の伸筋（強直筋）が関与します。 ）。 Khvostek (出口部位 (n. facialis) を叩いたときの模倣筋の収縮) と Trousseau (眼圧計のカフで肩を圧迫した 2 ～ 3 分後に「産科医の手」が現れる) の症状は、古典的で一般的ですが、そうではありません。副甲状腺機能低下症の特定の症状. 平滑筋のけいれんは、喉頭および気管支けいれん、嚥下障害、嘔吐、下痢、便秘によって現れる.栄養症状から、副甲状腺機能低下症は、発熱、悪寒、動悸、心臓の領域の痛みによって特徴付けられる. 45. 副甲状腺機能低下症の診断と治療 検査室での診断は、低カルシウム血症と高リン血症の検出に基づいており、クレアチニンとアルブミンのレベルが正常であれば、副甲状腺機能低下症の診断の可能性が非常に高くなります。 さらに、副甲状腺機能低下症では、低マグネシウム血症、高カルシウム尿症、リンとcAMPの尿中排泄の減少、および無傷の副甲状腺ホルモンの血漿レベルの減少が検出されます。 副甲状腺機能低下症の患者に副甲状腺ホルモンを投与すると、尿中リン酸塩排泄が XNUMX 倍に増加します (Ellsworth-Howard 検定)。 副甲状腺機能低下症は、けいれん症候群を伴う他の疾患や、低カルシウム血症を伴う多くの症状や疾患と区別されます。 低カルシウム血症を発症した満期産のすべての新生児では、母親の血漿中のカルシウムレベルを調べて、無症候性副甲状腺機能亢進症を除外する必要があります。 この場合、母親の高カルシウム血症は、胎児の副甲状腺の機能の抑制につながる可能性があります。 甲状腺手術を受ける患者では、持続性副甲状腺機能低下症と一過性副甲状腺機能低下症を区別する必要があります。 副甲状腺機能低下症の治療は、破傷風性低カルシウム血症クリーゼの緩和と維持療法に分けられます。 破傷風の危機を止めるために、グルコン酸カルシウムの10％溶液20〜10mlの静脈内投与が使用され、その10mlには90mgの元素カルシウムが含まれています。 グルコン酸カルシウムは、2 ml / 分以下の速度でゆっくりと投与することをお勧めします。 血漿中のカルシウム濃度が2mmol / l以上に上昇すると、通常は症状が止まります。 細心の注意を払って、カルシウム製剤は強心配糖体を投与されている患者に投与されます。 この場合、静脈内投与はお勧めしません。 副甲状腺機能低下症の慢性維持療法では、カルシウム製剤やビタミンD製剤が用いられますが、まずはカルシウム製剤による単剤療法の処方を試みるべきです。 多くの患者では、このようにして、病気の十分な代償を達成することができますが、ビタミンD療法の合併症の可能性の問題はありません. カルシウム塩の製剤のうち、グルコン酸塩、クエン酸塩、乳酸塩、塩化物、炭酸塩を処方することができます。 薬物の投与量を決定するとき、特定の塩中の元素カルシウムの含有量は基本的に重要です。 従って、１ｇの元素カルシウムは、２．５ｇの炭酸カルシウム、５ｇのクエン酸カルシウム、４ｇの塩化カルシウムおよび１１ｇのグルコン酸カルシウムに含まれる。 通常の維持量は、1,0 日あたり 1,5 ～ XNUMX g の元素カルシウムです。 カルシウム製剤で病気を補うことが不可能な場合は、ビタミンD製剤が追加で処方されます。 副甲状腺機能低下症の治療における制御パラメーターは、血漿中のカルシウムのレベルと尿中のその排泄レベルです。 46. 偽性副甲状腺機能低下症と偽性副甲状腺機能低下症 偽性副甲状腺機能低下症 (オルブライト先天性骨異栄養症) は、副甲状腺ホルモンに対する組織抵抗性、低カルシウム血症、副甲状腺機能の亢進、低身長、および骨格異常 (中手骨と中足骨の短縮) を特徴とするまれな遺伝性症候群です。 偽性副甲状腺機能低下症は最初の内分泌疾患であり、その例として、ホルモン（内因性および外因性投与）に対する組織感受性の侵害の現象が存在する可能性があり、その分泌メカニズムは変化せず、正常な血漿レベルが証明されています。 病理学的に偽性副甲状腺機能亢進症 I (1a、Ib、1c) と II 型を割り当てます。 偽性副甲状腺機能低下症の遺伝のタイプはまだ解明されていません。 オルブライト骨異栄養症の患者は、II 番染色体の長腕の末端部分が欠失しています。 男女比は2:1。 a 型偽性副甲状腺機能低下症では、副甲状腺ホルモンのアデニル酸シクラーゼ受容体複合体の Gs サブユニットの活性が 50% 低下していることがわかりました。 この欠陥は、腎臓の副甲状腺ホルモン受容体だけでなく、他のホルモンの受容体にも特徴的であり、I型偽性副甲状腺機能低下症と他のタンパク質ホルモンに対する耐性（腎性尿崩症、低血糖症候群）の組み合わせを説明しています。 偽性副甲状腺機能低下症A型は、オルブライト遺伝性ジストロフィーと呼ばれる表現型の特徴を特徴とします：月形の顔、低身長、肥満、IVおよびVの中足骨および中手骨の短縮、異所性皮下石灰化および外骨腫。 精神遅滞がしばしば指摘されます。 Ib型偽性副甲状腺機能低下症では、Gsサブユニットの正常な活動が決定されます。 偽性副甲状腺機能低下症の発症は、副甲状腺ホルモン受容体自体の欠陥に関連しています。 偽性副甲状腺機能低下症タイプ \c では、Gs サブユニットの正常な活性も決定され、欠陥はアデニル酸シクラーゼの触媒サブユニットのレベルに局在する可能性が最も高いです。 II型偽副甲状腺機能低下症では、副甲状腺ホルモン受容体の複合体 - アデニル酸シクラーゼは正常に機能しますが、副甲状腺ホルモンの投与に対するcAMP依存性細胞応答の違反があります。 副甲状腺ホルモンの外因性投与により、cAMPの尿中排泄の適切な増加が見られますが、リン酸排泄の増加はありません. 偽偽性副甲状腺機能低下症は、生化学的マーカーのない偽性副甲状腺機能低下症の表現型コピーです。 患者は、血中カルシウム濃度が正常で、副甲状腺ホルモン (PG) 投与に対する cAMP 応答が正常であるにもかかわらず、偽性副甲状腺機能低下症に特徴的な典型的な表現型の変化 (オルブライト骨異栄養症) を示します。 ほとんどの場合、偽性副甲状腺機能低下症の患者は無傷の副甲状腺ホルモンのレベルが上昇しているため、偽性副甲状腺機能低下症と副甲状腺機能低下症を区別することができます。 すべてのタイプの偽性副甲状腺機能低下症の治療には、カルシウムサプリメントと組み合わせたビタミンDサプリメントの予約が含まれます. 47.骨粗しょう症 骨粗鬆症は、単位体積あたりの骨量の減少と骨組織のマイクロアーキテクトニクスの障害を特徴とする全身性骨格疾患であり、骨の脆弱性の増加と骨折のリスクの増加につながります。 病因と病因 形態学的特徴によれば、小柱骨、皮質骨粗鬆症、および混合型骨粗鬆症は、代謝活動に応じて区別されます-骨代謝回転の増加を伴う骨粗鬆症、骨代謝回転の程度が低い骨粗鬆症、および正常な骨代謝を伴う骨粗鬆症。 骨量減少の速度は多くの要因に依存します。 何らかの病態生理学的メカニズムにより、骨量は減少し、特定の閾値に達すると、骨折の段階が始まります。 閉経後骨粗鬆症の病因では、引き金となる要因はエストロゲン欠乏症であり、これは骨量減少を急激に加速させます。 老人性骨粗鬆症の病因では、性ステロイドおよびカルシトニンの欠乏に加えて、ビタミンD欠乏による負のカルシウムバランスおよび腸内でのカルシウム吸収の減少が非常に重要であり、その結果、副甲状腺機能亢進症の再発および骨の増加が生じる.吸収。 診療所 骨粗鬆症の特徴的な骨折は、近位大腿骨、椎体、および遠位前腕骨の骨折である可能性がありますが、任意の場所の骨折が観察されます。 脊椎骨折は、骨粗鬆症の典型的な徴候の XNUMX つであり、背部痛、機能障害、および脊椎変形という形での結果が、障害のレベルとこの問題の公衆衛生上の重要性を決定します。 症例のほぼ 50% で、骨粗鬆症は無症候性または乏症候性であり、骨折の存在下でのみ検出されます。 閉経後、ステロイドおよび性腺機能低下症の骨粗鬆症は、骨梁組織の主な喪失、したがって典型的な位置での椎体、肋骨および橈骨の骨折の骨折によって特徴付けられる(I型骨粗鬆症)。 皮質骨組織の主な病変は、老人性骨粗鬆症、副甲状腺機能亢進症、および甲状腺中毒症（II型骨粗鬆症）に固有のものですが、管状骨および大腿骨頸部の骨折がより一般的です。 しかし、頻繁に（特に年配のグループで）椎体の骨折が発生します。 XNUMX つの姿勢に長時間留まると、身体活動の後に悪化する典型的な背中の痛みの訴え。 これらの痛みは、横になると消えます。 疼痛症候群の重症度は、患者が異なれば異なるだけでなく、同じ患者でも疾患の段階が異なれば異なる可能性があります。 検査中は、患者の姿勢の変化、胸部の変形、身長の減少、胸部側面の皮膚のひだの形成、および歩行障害に注意する必要があります。 48. 骨粗鬆症の治療 骨粗鬆症の治療の主な目的： 1) 骨量の減少 (理想的には、その成長) を遅らせるか止める; 2) 新たな骨折の予防; 3）骨リモデリングの正常化; 4) 疼痛症候群の軽減、運動活動の拡大; 5）患者の生活の質を改善する。 骨リモデリングの正常化（骨吸収の増加の抑制または骨形成の刺激）が治療の中心です。 続発性骨粗鬆症の基礎疾患の治療や、骨代謝に悪影響を与える薬物の廃止は、多くの場合、実践が困難です。 対症療法は治療の重要な部分です。 骨粗鬆症の治療薬は、従来、次の XNUMX つのグループに分けられます。 1) 主に骨吸収を減少させる (エストロゲン、カルシトニン、ビスフォスフォネート); 2) 主に骨形成を促進する (フッ化物、アナボリックステロイド、アンドロゲン、合成副甲状腺ホルモンの断片、成長ホルモン); 3) 骨リモデリングの両方のプロセスに影響を与える (ビタミン D の活性代謝物、オセイン-ハイドロキシアパタイト複合体、イプリフラボン (オステオチン))。 特定の薬剤の選択は、骨粗鬆症の形態と一般的な臨床症状の両方によって決定されます。 さらに、特定の種類の治療の適応症と禁忌が考慮されます。 閉経後骨粗鬆症、および別の起源の骨粗鬆症では、閉経後の女性は、禁忌がない場合、エストロゲン補充療法（proginova、cycloproginova、klimen、climonorm、livial、kliogestなど）を処方されます。 対症療法には、鎮痛、コルセットの予約、理学療法が含まれます。 背中の痛みは、患者の運動活動と生活の質を低下させます。 痛みを軽減するために、病原体、鎮痛薬、非ステロイド性抗炎症薬、および筋弛緩薬とともに使用されます。 椎体の圧迫骨折がある場合や重度の骨粗鬆症の場合は、コルセットが絶対に必要です。 最も一般的に推奨されるのは、セミハードコルセットとセミコルセットです。 コルセット着用時に筋萎縮が起こる可能性は低く、最近の研究では確認されていません。 重度の痛みの場合は呼吸訓練のみが推奨され、痛みの軽減の場合は等尺性運動が推奨されます。 将来的には、腹部、背中、下肢、上肢の筋肉の運動が処方されます。 次に、立位で実行されるエクササイズ、投薬されたウォーキング、水泳を追加します。 マッサージは、薬物療法の開始後4〜6か月以内に処方されます。 49.頭蓋咽頭腫 頭蓋咽頭腫は、下垂体障害につながる、ラトケ嚢 (胚の咽頭後壁の上皮突出部) の残骸に由来する視床下部腫瘍であり、下垂体障害を引き起こします。 病因 腫瘍の発生は、ラトケ嚢細胞の胚分化障害に関連しています。 腫瘍は、視床下部、第三脳室、トルコ鞍に局在することがあり、しばしば嚢胞構造を持っています。 頭蓋咽頭腫はまれな疾患ですが、小児で最も一般的な鞍上腫瘍です (小児の脳腫瘍の 5 ～ 10%)。 頭蓋咽頭腫はホルモン的に不活性な腫瘍であり、その臨床症状は脳の周囲の構造の機械的圧迫に基づいています。 診療所 ほとんどの場合、頭蓋咽頭腫は小児期および青年期に現れます。 原則として、頭蓋内圧亢進症（頭痛、吐き気、嘔吐）、視交叉症候群（両耳半盲、乳頭浮腫、視力低下）、および内分泌代謝症候群（性的および身体的発達の遅延、下垂体機能低下症）の症状の組み合わせがあります。 脳浮腫または汎下垂体性昏睡の発生は、緊急入院の兆候です。 診断法 ホルモン研究が下垂体の栄養ホルモンの欠乏によって決定される場合、高プロラクチン血症が可能です。 症例の80％でX線、腫瘍に石灰化が検出されます。 頭蓋咽頭腫の画像診断の方法は、MRI検査です。 頭蓋咽頭腫は、性的および身体的発達の遅延および下垂体機能低下症、ならびに下垂体および脳の他の腫瘍とともに発生する他の疾患と区別する必要があります。 治療 治療は外科的である：腫瘍の除去、おそらく陽子線治療および腫瘍への放射性同位元素の定位注射と組み合わせて。 不完全な除去では、頭蓋咽頭腫は再発する傾向があります。 現代の治療法の助けを借りて、頭蓋咽頭腫の除去後の出産機能の回復は基本的に可能です。 外科的治療は代謝および内分泌障害を排除しないため、頭蓋咽頭腫の生命予後は非常に深刻であり、患者の働く能力は常に制限されたままです。 下垂体機能低下症が発症すると、補充療法が生涯にわたって行われます。 50. 視床下部・下垂体疾患 視床下部-下垂体疾患は、視床下部の病変が証明されている疾患、視床下部の発生が推定される疾患、視床下部-下垂体の発生を伴う疾患、および適切な下垂体病変に細分することができます。 視床下部領域の腫瘍の中には、頭蓋咽頭腫に加えて、神経膠腫、血管腫、未分化胚細胞腫、過誤腫、神経節神経腫、上衣腫、髄芽腫、脂肪腫、神経芽細胞腫、リンパ腫、形質細胞腫、コロイドおよび類皮嚢胞、肉腫があります。 病変の局在に応じて、さまざまな重症度の神経学的症状、下垂体機能の障害、および行動の変化が認められます。 まれに、特に小児期に、視床下部病変が低下するだけでなく、腺下垂体機能の活性化にもつながる可能性があります（たとえば、プロラクチン分泌または時期尚早に対するドーパミンの抑制効果の「除去」による高プロラクチン血症の出現）。ゴナドトロピンの影響に対する正常な不応性の喪失による思春期）。 これらの病変の臨床症状は、腫瘍が現れた年齢、その位置およびサイズによって異なります。 最も顕著な臨床症状は、性腺機能低下症または早発性思春期（症例の50％以上）、尿崩症（症例の最大30％）、精神疾患（全症例の20分の10）であり、患者の約XNUMX分のXNUMXでは肥満または過食症が見られます。患者の XNUMX% では主な症状として傾眠、食欲不振、疲労、体温調節障害が含まれ、最終的に XNUMX% では括約筋の活動が障害されます。 これらの腫瘍の診断と治療へのアプローチは、頭蓋咽頭腫の場合と同様です。 視床下部の多くの疾患、および鞍上部の他の病理学的プロセスは、孤立性下垂体症候群の発症を伴う下垂体茎の圧迫につながる可能性があります。 下垂体茎の損傷には、下垂体ホルモンの分泌に特徴的な変化が伴います。 尿崩症は 80% の患者で発症し、椎弓根損傷の高さが発症の最も重要な要因です。損傷のレベルが視床下部に近づくほど、尿崩症を発症する可能性が高くなります。 孤立性下垂体症候群では、すべての向性下垂体ホルモンの分泌が停止し、二次性腺機能低下症、甲状腺機能低下症、皮質機能低下症、および成長ホルモン欠乏症が発生します。 孤立性下垂体症候群の特徴的な現象は、高プロラクチン血症です。 この症候群の患者の治療には、検出された腫瘍の除去、尿崩症および汎下垂体機能低下症の補充療法が含まれます。 51.先端巨大症と巨人症 先端巨大症および巨人症は、成長ホルモンの過剰産生または生物学的活性の増加に起因する神経内分泌症候群です。 ソマトトロピック機能の視床下部-下垂体調節の古典的なスキームに基づいて、その機能亢進と特徴的な臨床症状に寄与する多くの可能なメカニズムを特定できます。 1) 視床下部または中枢神経系の上にある部分のレベルでの最初の調節不全。これは、ソマトリベリンの過剰な形成またはソマトスタチンの不十分な分泌で実現されます。 2) 視床下部制御障害および成長ホルモンまたはその活性型の自律的な過剰分泌を伴う下垂体における腫瘍過程の初発; 3）骨関節装置の成長に直接影響するソマトメジンの形成と活性の増加。 先端巨大症および巨人症の最も一般的な原因は、下垂体腺腫による成長ホルモンの自律的産生です。 ほとんどの場合、先端巨大症は30歳から50歳の間に発症し、妊娠自体とその非生理学的中断の両方が成長ホルモン機能を活性化する要因であるため、女性でより一般的です。 巨人症と先端巨大症の症例の大部分は散発性です。 臨床的には、先端巨大症は、手、足の増加、外見の変化、炭水化物代謝の障害、月経周期およびその他の症状によって現れます。 頭蓋内圧亢進症症候群：成長する腫瘍による頭蓋内圧の上昇またはトルコ鞍横隔膜の圧迫は、先端巨大症の頭痛の発症を引き起こします。 後者の場合、頭痛は最も持続的であり、患者を狂気に駆り立てます。 臓器や組織に対する過剰な成長ホルモンの作用に関連する症候群は、直線的な成長と体の大きさ、手、足、鼻、下顎の進行性の病理学的増加によって現れます。 顔の特徴の粗大化によって明らかになる外見の変化は、上顎弓、頬骨、および下顎の増加に関連しています。 顔の軟部組織（鼻、唇、耳）の肥大があります。 血液供給の障害と肥大した内臓の硬化症により、肺と心不全が発症し、これが患者の死因となります。 睡眠時無呼吸症候群は、先端巨大症患者の 80% で発生します。 これは、上気道の軟部組織の増殖と呼吸中枢の損傷によるものです。 成長ホルモンの非代償性の長期過剰産生は、肥大型心筋ジストロフィーに置き換わる同心円状心筋肥大の発症につながり、進行性心不全につながる病気の進行例では拡張型になります。 52. 先端巨大症の診断と治療 先端巨大症の検査診断は、成長ホルモンのレベルの研究に基づいています。 多くの患者では急激に増加しており、この場合、詳細な臨床像により、診断が確立されたと見なすことができます。 しかし、多くの患者では、成長ホルモンのレベルがわずかに上昇するか、正常に相当します (0,5 ～ 5,0 ng/ml)。 この点に関して、多くの機能試験が提案されています。 耐糖能試験では、最初に成長ホルモンの血漿レベルを調べ、30 g のブドウ糖を投与した後、2,5 分ごとに 3 ～ 75 時間血液サンプルを調べます。 通常、ブドウ糖を摂取すると、成長ホルモンのレベルが低下します。 先端巨大症の活動期では、成長ホルモンのレベルが2 ng / mlを下回らないか、成長ホルモンのレベルの逆説的な増加が検出されます。 先端巨大症の症例の60％で、チロリベリン（静脈内30μg）の投与から60〜500分後に、成長ホルモンレベルの病理学的増加が測定されます（初期レベルの50〜100％以上）。 通常、チロリベリンに対する反応はありません。 臨床的に明らかでホルモン的に確認された先端巨大症では、下垂体腺腫の局所診断は、原則として、何の問題もありません。 マクロアデノーマでは、特徴的な変化が頭蓋図に現れます。 腺腫の視覚化に最適な方法は MRI 検査です。 先端巨大症の治療の目標は、成長ホルモンの自律神経過剰産生の排除、血液中のIGF-1レベルの正常化、および耐糖能試験における成長ホルモンの血漿レベルの増加の欠如です（75 gグルコース）1 ng / ml以上。 これらの基準は、疾患の寛解に対応しています。 この目標は、下垂体腫瘍の除去または腫瘍塊の縮小によって達成されます。 先端巨大症患者の治療で選択される方法は、下垂体腺腫の経蝶形骨切除です。 微小腺腫の場合、85%の症例で、手術後の成長ホルモンのレベルは正常に戻ります。 小さなカプセル化された腺腫の場合、外科的治療は、原則として、病気の安定した寛解につながります。 マクロアデノーマでは、最初の手術後の完全な回復が 30% の症例で達成されます。 鞍外増殖を伴う腫瘍の予後は最悪です。 ほとんどの患者の下垂体に対する陽子線治療の助けを借りて、治療コースの1年後に成長ホルモンのレベルを低下させることができます。 それにもかかわらず、陽子線治療の 10 年後、患者の 70% で、平均して成長ホルモンの自発的レベルが 10 ng/ml を超えません。 ドーパミノミメティックス（ブロモクリプチウム、パーロデル）で治療すると、患者の 54% が 10 ng/ml 未満の成長ホルモンレベルの低下を経験し、20 ng/ml 未満の患者はわずか 5% です。 腫瘍サイズの減少は患者の 20% 未満で観察されます。 長時間作用型ソマトスタチン類似体（オクトレオチド、サンドスタチン）による治療ははるかに効果的です。 患者の 90% で GH レベルの低下が確認され、患者の 53% で GH レベルは 5 ng/ml 未満に低下します。 手術の前にオクトレオチドによる治療を行った場合、根治的腺腫切除術の実施率が高くなるという証拠があります。 53.汎下垂体症 視床下部 - 下垂体機能不全 (pangi-popituitarism) は、下垂体腺下垂体の破壊の結果として発症する臨床的症候群であり、続いて栄養ホルモンの産生が持続的に減少し、末梢内分泌腺の活動が損なわれる。 視床下部-下垂体機能不全の形態のXNUMXつはシモンズ病であり、これは分娩後の高血圧による敗血症性塞栓性壊死を意味し、重度の悪液質および臓器および組織の退縮を引き起こす。 シーエン病は、産後汎下垂体機能低下症の最も一般的でより良性の変種です。 病因。 下垂体機能低下症の最も一般的な原因は、出産後に発症する視床下部 - 下垂体領域の循環障害（出血、虚血）であり、大量（1リットル以上）の失血、血栓塞栓症、敗血症を伴います。 汎下垂体機能低下症のよりまれな原因は、視床下部 - 下垂体領域の腫瘍、視床下部 - 下垂体領域の腫瘍転移、外傷（下垂体茎の剥離、放射線および下垂体への外科的介入を伴う重度の頭部外傷）、肉芽腫性プロセス（サルコイドーシス、好酸球性肉芽腫、梅毒）。 この疾患は、若い女性と中年の女性 (65 ～ 20 歳) でより一般的 (40%) ですが、高齢者やそれより若い年齢での疾患の既知の症例があります。 多くの場合、成長ホルモンおよびゴナドトロピック活性が最初に低下し、次に甲状腺刺激機能および副腎皮質刺激機能が低下します。 皮膚の変化は特徴的です：薄くなり、乾燥すると、皮膚にティッシュペーパーの外観が与えられ、しわ、剥がれが淡いイクテリック、ワックス状の色と組み合わされて見られます。 脇の下と恥骨の毛が消えます。 患者の一般的な外観はかなり独特です。 時々、一般的な蒼白を背景に、汚れた土の色素沈着の領域が顔や皮膚の自然なひだに現れる、アクロシアノーシス。 メラニン合成の減少の結果として、会陰の乳首と皮膚は色素脱失します。 皮脂腺の発汗と分泌が弱まります。 もろさと脱毛、早期の白髪化、骨の脱灰が進行し、下顎が萎縮し、歯が破壊されて脱落します。 狂気と老衰の現象は急速に拡大しています。 性機能障害は、多くの場合、他のすべての症状の出現に先行します。 性的欲求が失われ、効力が低下します。 外性器と内性器が徐々に萎縮します。 女性では、月経が止まり、乳腺の量が減少します。 最も鋭い一般的な衰弱、無関心、完全な不動までの無力症、低体温症、起立性虚脱および昏睡を特徴とし、特定の治療なしでは患者の死に至ります。 急性下垂体不全（下垂体性昏睡）は、急性副腎不全と甲状腺機能低下性昏睡の組み合わせです。 54.汎下垂体機能低下症の診断と治療 典型的なケースでは、汎下垂体機能低下症の診断は難しくありません。 複雑な出生後の出現、または副腎皮質、甲状腺および生殖腺の機能不全の複合症状の別の原因に関連する外観は、視床下部 - 下垂体機能不全を支持することを証明しています。 重度の形態（シモンズ病を伴う）では、体重減少、筋肉の萎縮、皮膚、皮下組織、脱毛、低体温、低血圧、骨粗鬆症、無関心、精神異常が支配的です。 紫苑病では、臨床像が徐々に進行し、場合によっては、出産から何年も経って顕在化する段階に達し、すべてではなく個々の下垂体機能の喪失として現れます。 典型的なケースでは、「7 A」症候群が検出されます（無月経、無乳症、腋毛の成長の喪失、乳輪の色素沈着、皮膚の蒼白および萎縮、無関心、無力症）。 怠惰な疾患の患者では、診断が遅れますが、分娩後の授乳の欠如は、出血、長期にわたる身体障害、および月経機能障害によって悪化するため、下垂体機能低下症を示唆するはずです。 下垂体機能低下症で頻繁に見られる臨床検査所見は、特に重度の甲状腺機能低下症を伴う淡色性および正色素性貧血であり、好酸球増加症およびリンパ球増加症を伴う白血球減少症が時々見られます。 血糖値が低く、ブドウ糖負荷のあるグリセミック曲線は平坦です。 血液中のコレステロールの含有量が増加します。 ホルモン研究は、低レベルの末梢内分泌腺ホルモン（T4、テストステロン、エストラジオール、尿中の遊離コルチゾールの毎日の排泄）と、低レベルまたは低レベルの熱帯ホルモンおよび成長ホルモンの組み合わせを決定します。 汎下垂体機能低下症では、治療はホルモン欠乏を補うこと、および可能であれば病気の原因を排除することを目的とすべきです。 下垂体または視床下部に破壊的なプロセスを引き起こす腫瘍または嚢胞は、根治的治療（外科的、放射線）の対象となります。 ホルモン補充療法は、コルチコステロイド製剤による二次性皮質機能低下症の補償から始まります。 皮質機能低下症の代償の前に甲状腺ホルモンを指定すると、急性副腎不全の発症につながる可能性があります。 生殖腺の不足は、女性ではエストロゲンとプロゲスチン、男性ではアンドロゲン薬の助けを借りて補われます。 性ホルモンによる予備治療と生殖器の萎縮過程の軽減の後、生殖能力を回復することが望ましい場合は、ゴナドトロピンが処方されます。 甲状腺機能不全は、甲状腺ホルモンの調剤によって解消されます。 治療は、L-サイロキシンを 12,5 日 25 ～ XNUMX mcg の用量で開始し、その後増量します。 ソマトトロピック機能の侵害に関連して、視床下部 - 下垂体機能不全の患者は成長ホルモンの任命を示されています。 下垂体下垂体性昏睡の治療は、急性副腎不全の治療と同様です。 55. ソマトトロピック不全 ソマトトロピック不全（成長ホルモンの欠乏）は、多くの病気や症候群で発生します。 病因によると、先天性および後天性、ならびに器質性および特発性の成長ホルモン欠乏症が区別されます。 最も一般的な形態では、成長ホルモン不全は小人症症候群として現れます。 小人症は、成長ホルモンの絶対的または相対的な欠乏に関連した、成長と身体的発達の急激な遅れを特徴とする臨床症候群です。 ほとんどの患者では、他の下垂体ホルモンの調節と分泌の病状があり、原則として、FSH、LH、TSHの分泌の違反があり、内分泌障害と代謝障害のさまざまな組み合わせを伴います（汎下垂体ナニズム）。 小人の身長には、身長 130 cm 未満の男性と 120 cm 未満の女性が含まれますが、記載されている最小身長の小人は 38 cm です。 古典的なソマトトロピック不全の子供は、正常な体重と体長で生まれ、2～4歳から発育が遅れ始めます。 この現象を説明するために、プロラクチンは2〜4歳までの子供に成長ホルモンと同様の効果を与えることができると考えられています. 多くの作品がこれらの考えに反論しており、出生後にすでに何らかの成長遅延が認められていることを示しています. 成長ホルモン欠乏症（頭蓋咽頭腫、外傷性脳損傷を伴う）の有機的発生を伴う子供の場合、5〜6歳以降の成長不全の徴候の後期が特徴的です。 特発性成長ホルモン欠乏症では、高頻度の周産期の病状が明らかになります：窒息、呼吸窮迫症候群、低血糖状態。 体質的発育遅延と思春期の子供の家族歴では、成長抑制機能不全を区別する必要がありますが、ほとんどの場合、両親の XNUMX 人に同様の低身長の症例を特定することができます。 特発性下垂体小人症では、成長遅延を背景に、子供の体の正常な比率が注目されます。 未治療の成人では、幼稚な体格が認められます。 顔の特徴は小さく（「人形の顔」）、鼻梁が沈んでいます。 皮膚は青白く、黄色がかった色合いで、乾燥しており、時にはチアノーゼ、皮膚の霜降りがあります。 未治療の患者では、成長ホルモンの同化作用の欠如と細胞世代のゆっくりした変化に関連して、「古い外観」、皮膚の菲薄化およびしわ（ゲロダーム）が早期に現れます。 皮下脂肪組織の分布は、栄養失調から肥満までさまざまです。 二次発毛はしばしば見られません。 筋肉系は十分に発達していません。 男の子は通常、マイクロペニスを持っています。 性的発達は遅れており、子供の骨年齢が思春期レベルに達したときに発生します。 成長ホルモン欠乏症の子供のかなりの割合が、ゴナドトロピン欠乏症を併発しています。 56. 成長ホルモン分泌不全症の診断と治療 成長遅延の臨床診断の主な方法は、人体測定とその結果とパーセンタイル表との比較です。 動的観察に基づいて、成長曲線が構築されます。 成長ホルモン欠乏症の子供では、成長率は年間4cmを超えません。 さまざまな骨格異形成（軟骨無形成症、軟骨形成不全症）を除外するには、体のプロポーションを評価することをお勧めします。 手と手首の関節のレントゲン写真を評価すると、いわゆる骨年齢が決定されますが、下垂体小人症は骨化の大幅な遅延によって特徴付けられます。 臨床現場では、インスリン、クロニジン、アルギニン、その他多数の刺激試験が最も広く使用されています。 成人の成長ホルモン欠乏症には、あらゆる種類の代謝の違反と広範な臨床症状が伴います。 トリグリセリド、総コレステロール、低密度リポタンパク質の含有量が増加し、脂肪分解が減少します。 肥満は主に内臓型で発症します。 タンパク質合成の違反は、骨格筋の質量と強度の減少につながり、心拍出量の減少を伴う心筋ジストロフィーが注目されます。 耐糖能、インスリン抵抗性の違反があります。 低血糖状態は珍しくありません。 この病気の最も顕著な症状のXNUMXつは、精神の変化です。 うつ病、不安、疲労の増加、一般的な健康状態の悪化、感情反応の障害、社会的孤立の傾向があります。 下垂体性小人症の病因療法は、成長ホルモン製剤による補充療法に基づいています。 選択される薬剤は遺伝子操作されたヒト成長ホルモンです。 古典的成長ホルモン欠乏症の治療に推奨される成長ホルモンの標準用量は、0,07 回あたり 0,1 ～ 20 U/kg 体重で、毎日 00:22 ～ 00:XNUMX に皮下注射されます。 成長ホルモンに対する末梢抵抗の治療における有望な方向性は、組換え IGF-1 による治療です。 成長ホルモン欠乏症が汎下垂体機能低下症の一部として発症した場合は、さらに、甲状腺機能低下症、皮質機能低下症、性腺機能低下症、および尿崩症の補充療法が処方されます。 成人の成長ホルモン補充不全の治療では、遺伝子操作されたヒト成長ホルモンの推奨用量は、0,125 U/kg (初期用量) から 0,25 U/kg (最大用量) の範囲です。 最適な維持用量は、IGF-1 のダイナミクスの研究に基づいて個別に選択されます。 成長ホルモン療法の合計期間の問題は、現在未解決のままです。 著者: Drozdov A.A.、Drozdova M.V.
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