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小児科。 チートシート：簡単に言えば、最も重要な
1.体質の種類 体質は、遺伝、年齢、および長期にわたる強い環境の影響により、身体の機能と反応性を決定する、人の比較的安定した形態学的および機能的特性のセットです。 素因は、生物の遺伝的に決定された特徴であり、その適応反応の独創性を決定し、特定のグループの病気の素因となります。 素因は病気ではありませんが、特定の環境条件下で病気に変わる素因です。 アレルギー性素因は体質の異常であり、アレルギー反応や炎症性疾患に対する体の素因を特徴としています。 アレルギー性素因は、体質の一般的な異常です。 アレルギー性素因は3〜6か月の年齢で検出され、1〜2年間持続し、将来ほとんどの子供で消えます。 I. M. Vorontsovによると、次のタイプのアレルギー性素因が区別されます：アトピー性素因、自己免疫、感染性アレルギー。 アトピー性素因-免疫グロブリンEの過剰な合成、Tヘルパーの数の増加、インターロイキンの産生の不均衡、総免疫グロブリンAと分泌型免疫グロブリンAの欠乏、および好中球とマクロファージの食作用の欠如によって現れる素因。 同時に、子供の両親の歴史の中で、母方と父方の系統に関する肯定的なアレルギーデータがあります。 自己免疫素因 - 紫外線に対する皮膚の感受性の増加、血中のg-グロブリンレベルの有意な増加、LE細胞の頻繁な検出、抗核因子、Bリンパ球のポリクローナル活性化がある素因、 Tサプレッサーの活性の低下、完全な臨床的健康状態での血中の免疫グロブリンMのレベルの増加を伴うTヘルパーと同様に。 感染性アレルギー素因 - 急性呼吸器ウイルス感染症および鼻咽頭疾患の後に、ESRおよび亜熱温度が長期間上昇する素因。 臨床症状 生後XNUMX年で、アレルギー性素因の子供はアトピー性皮膚炎の兆候があります。 子供たちは神経の興奮性、過敏性、食欲不振、睡眠障害を増加させました。 免疫グロブリンAの欠乏により、慢性的な感染病巣が発生し、末梢リンパ節、脾臓、長期の熱性下状態、および長期にわたる感染症の経過が増加します。 診断 これは既往歴のデータに基づいて確立されており、病態学的データとして使用されるべきではありません。 予防 それは包括的であり、妊娠中の女性の食事からアレルギー性食品や薬物を除外して出生前の期間に開始する必要があります。 2.滲出性カタル性素因 滲出性カタル性素因は、幼児における反応性の特異な状態であり、皮膚および粘膜の浸潤性落屑性病変を再発する傾向、疑似アレルギー反応の発症、および炎症過程の長期化、リンパ系過形成、および水塩代謝の不安定性。 病因と病因は十分に研究されていませんが、遺伝的素因と環境要因の影響によって特別な役割が果たしています。 臨床症状。 そのような子供は、出生時の体重が大きいという特徴があります（特に子供が家族の最初の子供である場合）。 早期に現れ、適切なケアの条件下で長期間持続するおむつかぶれ; 頭皮の脂漏症の消失と再発; 悪条件の影響下で変動する可能性がある年齢基準よりも大幅に高い体重の増加だけでなく. アレルギー素因のさまざまな臨床症状が現れる前であっても、外因性アレルゲンの陽性皮膚検査を決定することが可能です。 子供の客観的な検査は、腫れぼったい顔、組織の膨満感の減少（パストース型）、薄さまたは太りすぎ、地理的な舌、腹痛、鼓腸に注意を向けます。 生後XNUMX年で、子供たちは神経興奮性、過敏性、睡眠障害が現れ、食欲が減退し、気まぐれで神経質になります。 子供たちは激しい運動に耐えられません。 多くの場合、免疫グロブリンA欠乏症の子供は感染の慢性病巣を発症し、末梢リンパ節の肥大、脾臓の拡大、長期にわたる亜熱状態が現れ、感染症が長引くようになります。 乳児にのみ、頭皮（片麻岩）のキャップまたはシェルに似た汚れた灰色または茶色の脂漏性鱗屑を見つけることができます。ほとんどの場合、それらはクラウンとクラウンにあります。 片麻岩の経過は通常良好ですが、年長の子供に見られる脂漏性湿疹（赤み、腫れ、しだれ、痂皮の増加）に変わる子供もいます。 高齢者の子供では、湿疹が神経皮膚炎に変化することがあります。 診断は、既往歴と臨床所見に基づいて確立されます。 鑑別診断は、紅皮症、真の湿疹、皮膚炎、免疫不全、乾癬、および吸収不良症候群で行われます。 処理。 滲出性カタル性素因の治療に特別な食事療法はありません。 合理的な栄養が必要です。 母乳育児は継続するのが最善です。 母親の食事では、脂肪、炭水化物、塩分、そして可能であればアレルゲンの量を減らす必要があります。 血管壁のかゆみや透過性を軽減するのに役立つ薬物の治療に使用されます。 ビタミンB3、B5、B5、B6、A、Cも、少なくとも12〜15週間治療用量で処方されます。 3. リンパ素因 リンパの素因（リンパ-形成不全）は、リンパ球の成熟を制御する主要な器官としての胸腺の機能の低下に関連するリンパ系の遺伝性の機能不全です。 この病気は、リンパ節の全身性の持続的な拡大、内分泌系の機能不全（副腎、交感神経副腎系などの機能の低下）、アレルギー性および高アレルギー性反応の傾向、ならびに感染症によって現れます。 。 リンパ性素因の症状のXNUMXつは、粘膜の局所免疫の侵害、分泌免疫グロブリンの産生の低下である可能性があります。 臨床症状。 短い胴体、いくつかの細長い手足の形の形成異常の体格。 皮膚は青白く、皮膚のひだはたるんでいて、筋肉は発達しておらず、その緊張は低下しており、組織はペースト状です。 リンパ節が肥大し、アデノイドと扁桃腺が過形成で緩んでいます。 アデノイド切除後のアデノイドは再成長する傾向があります。 症例の70％でX線検査を行うと、胸腺の肥大が明らかになり、気管支伝導の違反を引き起こす可能性があります。 動脈性低血圧になる傾向があります。 血中では、わずかな白血球増加症、リンパ球増加症、単球症、貧血、好中球減少症。 診断は、リンパ節と胸腺の過形成が検出されたときの子供の特徴的な外観である既往歴に基づいて確立されます。 鑑別診断は免疫不全状態で行われます。 処理。 日常生活の遵守、新鮮な空気への十分な暴露、テンパリング手順、マッサージ、体操、理学療法、ビタミン療法。 体の防御と副腎機能を刺激するアダプトゲンと薬剤の任命（ジバゾール、メタシル、アロエ、エレウテロコッカス、高麗人参）。 定期的にビタミン療法、カルシウム製剤を処方します。 持続的なウイルス感染と慢性感染の病巣の存在により、一連のビフェロンが処方されます。 アデノイドの成長は、鼻呼吸が完全になく、呼吸器系の炎症が頻繁に再発する場合にのみ外科的に除去する必要があります。 滲出性カタル性素因の予防ワクチン接種は、通常の時間に予備準備をして行われます。 防止。 妊娠中の女性の合理的な栄養と年齢に適した子供の適切な摂食。 ウォーキング、硬化、休息、マッサージ、体操などの日常生活を守る必要があります。 2週間の別々のコースでのビタミンと組み合わせたアダプトゲン植物（Eleutherococcusなど）の必須の使用。 予後は良好で、治療および予防措置を講じることができます。 4.神経性関節炎の素因 神経性関節炎素因は、神経興奮性の増加、ケトアシドーシスの傾向、および肥満、間質性腎炎、尿路結石症、アテローム性動脈硬化症、真性糖尿病、および痛風の発症に対するさらなる素因によって特徴付けられます。 尿酸代謝の違反は主要な検査マーカーですが、唯一の検査マーカーではありません。 病因。 病気の形成には、一方では代謝の病理学的特性の継承が関与し、他方では家族の栄養、養生法、および環境が関与します。 病因。 以下の障害は特に重要です。 1）あらゆるレベルの受信での高レベルの興奮性。 2）血中および尿中の濃度の増加に伴うプリンの代謝の違反。 3) 肝臓のアセチル化能の低下、および解読されていないその他のミトコンドリアの欠陥。 臨床症状。 すでに乳児期には、神経興奮性の増加が認められ、時間の経過とともにさらに増加します。 精神発達は年齢基準よりも進んでいます。子供たちは好奇心旺盛で、活発で、聞いたことや読んだことを覚えています。 時々、これらの子供たちは、夜驚症、チック、振り付け様発作、情緒不安定を起こします。 短い倦怠感の後、定期的または突然、頭痛、吐き気、嘔吐、腹痛、口からのアセトンの臭いの発作が起こり、アセトン危機が発生します。 血液検査の危機の間、ケトン体、アンモニア、尿酸のレベルが上昇し、pHが低下します。 診断は、病歴、臨床および検査データに基づいて確立されます。 鑑別診断。 神経症、リウマチ、糖尿病などとは区別する必要があります。 処理。 合理的なレジメンと食事療法、硬化、ウォーキング、体育。 精神的ストレスの排除、テレビ視聴の制限。 アセトン危機またはその前兆の初期症状とともに、甘いお茶、フルーツジュース、アルカリ性ミネラルウォーターが飲まれます。 子供を病院に入院させることをお勧めします。 彼らはクレンジング浣腸を行い、胃洗浄は腸からケトン体をよりよく除去するために行われます。 EssentialeまたはビタミンBを適用します12. アセトン性嘔吐では、無細胞症（ケトン体の除去と除去）と戦うことを目的とした治療が行われます。5％グルコースの溶液、0,9％塩化ナトリウム溶液が注射されます。 血液のpHが7,2未満の場合、重炭酸ナトリウムの4%溶液が投与されます。 防止。 子供の日常生活の遵守、合理的な栄養、精神的ストレスから子供を保護します。 5.くる病 くる病は、骨形成の障害と骨の石灰化の不足を伴う乳児と幼児の病気です。 くる病の原因は、体の最も激しい成長中のビタミンDとその活性代謝物の欠乏です。 臨床症状。 重症度に応じて、次の程度のくる病が区別されます。 I度-軽度：神経系と筋肉系の一部に小さな変化が見られ、残りの変化はありません。 II度-中程度の重症度：骨、筋肉、神経系、造血系に中程度の変化があり、内臓に中程度の変化があり、それらの機能の違反、肝臓と脾臓のサイズのわずかな増加、貧血。 III度 - 重度：中枢神経系、骨格系、筋肉系および内臓の顕著な障害。 経過の性質に応じて、くる病の急性、亜急性、再発性の経過が区別されます。 病気の経過中に、初期、身長、回復期、残存効果などの期間が区別されます。 初期期間は生後 2 ～ 3 か月に最も多く見られますが、生後 XNUMX 年間を通じて現れることもあります。 自律神経系の側では発汗、後頭部のハゲ、神経系の側では不安、イライラ、涙ぐみ、不安な睡眠、筋ジストニア。 大泉門の端と矢状縫合線およびラムドイド縫合線に沿った骨の軽度の軟化。 鑑別診断。 この治療は、リン酸塩糖尿病、腎尿細管アシドーシス、ドブリュー・ド・トニ・ファンコーニ症候群、さらに先天性大腿骨脱臼、軟骨ジストロフィー、慢性腎不全における骨症、先天性骨疾患など、遺伝性のくる病のような病状の多くで行われます。骨のもろさ。 処理。 子供の食事では、果物や野菜をタイムリーに紹介する必要があります。 補完食品には十分な量のビタミン、塩が含まれている必要があり、天然ビタミンD3を含む食品も必要です。 新鮮な空気に十分にさらされて毎日のレジメンを正常化し、マッサージコースを実施し、体操を行うことが重要です。 最初の臨床症状では、満期の子供は、2〜300 IUのコースで、800〜400IU/日でビタミンD000製剤を処方されるべきです。 中等度および重度のくる病を伴う疾患のピーク時には、治療コース600〜000 IUに対して、10〜000回の投与で16〜000IU/日を処方することをお勧めします。 治療中、ビタミン過剰症を予防するために、スルコビッチのテストを使用して、ビタミンDに対する子供の体の感受性を制御する必要があります。 紫外線療法を使用することをお勧めします。これは、病気の発症の初期段階および幼児のくる病の亜急性期に有益な効果をもたらします。 マッサージと体操はいつでも使用されますが、急性の場合は使用されません。 6. 筋萎縮症 低栄養症は、さまざまな程度の体重減少で現れる慢性摂食障害です。 萎縮分類: 1）先天性（出生前）; 2) 獲得 (出生後)。 先天性栄養失調は、ほとんどの場合、母体の病気によって引き起こされるか、子宮内低酸素症、胎児の感染性病変、ゲノムおよび染色体の突然変異に関連しています。 後天性栄養失調の原因には、外因性と内因性があります。 栄養失調の病因は、さまざまな要因の影響下での消化、吸収、同化のプロセスに違反する栄養素の利用の減少に基づいています。 臨床症状。 栄養失調のI、II、IIIの重症度を割り当てます。 20度の低栄養症は、年齢による体重のXNUMX％以下の体重減少によって現れます。 皮膚や粘膜の蒼白があります。 腹部の皮下脂肪層が薄くなり、膨満感や組織の弾力性が低下します。 子供の成長は標準より遅れていません。 II度の栄養失調では、年齢基準と比較した場合、体重の減少は25〜30％です。 皮下層は顔だけに残り、特に腹部と手足が薄くなります。 皮膚は乾燥していて、青白く、たるんでいて、簡単に折りたたまれ、場所によっては垂れ下がっていて、組織の膨圧が低下しています。 成長の遅れ、食欲不振、子供が弱くなり、イライラし、騒々しく、気まぐれになり、以前に習得したスキルを失い、体温調節が妨げられ、したがって急速な冷却または過熱があります。 椅子が不安定です。 グレード III の栄養失調では、体重の減少は年齢に応じて必要な体重の 30% 以上になります。 体重の増加はなく、子供の成長は著しく阻害されています。 外見的には、極度の疲労の状態で、子供は皮膚で覆われた骸骨に似ています。 皮膚は淡い灰色で乾燥しており、四肢は冷たく、皮下脂肪層はまったくありません。 皮膚のひだはまっすぐにならず、弾力性はありません。 粘膜は青白く乾燥しており、口の中にはカンジダ性口内炎（カンジダ症）の要素があります。 呼吸は浅くなり、心音は小さくなり、血圧は低下します。 体温が低下し、定期的に低度のレベルまで上昇することが記録され、腋窩温と直腸温の間に差はありません。 感染プロセスは無症状です。 亜急性くる病の兆候が見られることがよくあります。 腹部が膨らんだり、膨満したり、腸のループの輪郭が曲がったりします。 便は不安定で、便秘になることが多く、石鹸のような石灰の便と交互に現れます。 患者の治療は包括的であり、特に重要な要因の排除または修正、食事療法、修復手順の指定、酵素、症候性薬剤、ビタミン療法、および感染病巣の排除を目的とした措置を含める必要があります。 7.ビタミンA欠乏症 低ビタミン症は、XNUMXつまたは複数のビタミンの体内の欠乏によって引き起こされる病気のグループです。 一次性低ビタミン症（食物からのビタミンの摂取不足によって引き起こされる外因性）と二次性（消化管でのビタミンの吸収または吸収の変化に関連する内因性）、および増加があります特定の抗生物質の治療におけるビタミンの必要性）。 ビタミンA欠乏症（レチノール欠乏症）は、食品中のビタミンAとカロテンが欠乏し、腸内での吸収と体内のカロテンからのビタミンAの合成に違反すると発症します。 ビタミンAは、さまざまな動物性食品（バター、卵黄、レバー、一部の魚および海洋動物）に含まれています。 植物性食品にはカロテンと、体内でビタミン A が形成されるプロビタミン A が含まれており、成人の必要量は 1,5 mg (5000 IU) です。 ビタミンAは代謝を正常化し、体の成長と発達を促進し、皮膚や粘膜の上皮、皮脂、汗、涙腺、視覚器官の生理学的機能に影響を与えます。 ヘメラロピア（網膜および視神経の変性変化による夜または「ニワトリ」失明）、眼球乾燥症（結膜の乾燥、その上に白っぽい不透明なプラークの形成）、角質軟化症（角膜潰瘍）、角質増殖症の形での臨床症状（皮膚の上皮、粘膜および皮膚腺のジストロフィー変化、皮膚の乾燥、剥離および蒼白、毛包の角質化、汗および皮脂腺の萎縮など）、膿疱性皮膚疾患の傾向、感染性病変呼吸器系、胃腸管、排尿、全身性の病気、脱力感。 子供の場合、成長と発達の遅れ、神経障害があります。 診断は、既往歴、臨床および検査データを研究することによって確立されます。 生化学的血液検査では、ビタミンAが不足しているレチノールの濃度は100μg/ l未満、カロチンは200μg/ l未満であり、眼科検査で暗順応の時間を決定できます。 処理。 レチノールとカロチンが豊富な食品を義務付けた良好な栄養状態で、ビタミン欠乏症の重症度に応じて、厳密な医学的監督の下で2〜4週間、レチノール製剤を処方します。大量投与と管理されていない治療は高ビタミンAを引き起こす可能性があるためです。同時にリボフラビンを処方された色素性網膜炎。 防止。 レチノールとカロテンが豊富な食品を含む多様な食事、強制的な単調な食事、レチノールはさらに1〜2錠（3300〜6600 IU）で処方されます。 8.ビタミンB欠乏症1 ビタミン B1 (チアミン) の欠乏は、食品中のビタミン B1 が欠乏している場合に発生し、主に食生活で白米が優勢な国 (東および東南アジア)、腸での吸収障害、重度の腸疾患での吸収障害があります。吸収不良、長時間の嘔吐、下痢などで発生します。妊娠、授乳、激しい運動、発熱状態、真性糖尿病、甲状腺中毒症の発生の素因となります。 ビタミン B の成人の 2 日の必要量は約 XNUMX mg です。 ビタミン B は、炭水化物の代謝に関与するいくつかの酵素の一部であり、人体では、ビタミン B は、炭水化物の代謝に関与する酵素の補欠分子族であるコカルボキシラーゼに変換されます。 ビタミン欠乏症 B の完全な臨床像の発展に伴い、他のビタミン B 群の同時欠乏は非常に重要です。 診療所。 それは、末梢神経の一般的な病変（多発性神経炎）、心臓血管系および浮腫によって現れます。 全身の脱力感、倦怠感、食欲不振、息切れ、運動中の動悸があります。 次に、多発性神経炎、知覚異常、脚の皮膚感受性の低下、そして体の他の部分の症状、下肢の重さや脱力感、跛行、歩行時の倦怠感が加わります。 ふくらはぎの筋肉は硬くなり、触診で痛みを伴います。 脚気のある患者の特徴的な歩行：彼らはかかとを踏み、次に足の外縁を踏み、指を温存します。 その後、腱反射が衰え、筋萎縮が起こります。 心血管系の活動が妨げられ、頻脈が現れ、循環不全を伴う心筋のジストロフィー変化、血圧の低下、主に拡張期。 ジストロフィー病変の症状と胃腸管の臓器の機能障害、視覚障害、精神障害があります。 どの症状が優勢であるかに応じて、浮腫型（心臓血管系の顕著な病変と浮腫を特徴とする）と乾燥型（神経系の主な病変を伴う）、および急性の悪性の「稲妻」型があり、しばしば終了します死んで。 幼児の脚気病を認識することは非常に困難です。 処理。 ビタミンBが豊富な総合栄養食。 重度および中等度の場合は病院に行ってください。 安静。 ビタミンBを30～50 mg IMまたはSCで使用し、その後経口投与に切り替えます。 同時に、ニコチン酸 (25 mg)、リボフラビン (10 ～ 20 mg)、ビタミン B6 が処方されます。 対症療法：神経系の緊張を高めるために、心臓血管薬、利尿薬、ストリキニーネの注射が使用されます（1：1000、1〜1,5 mg）。 慢性腸疾患による内因性ビタミンB欠乏症の治療法。 防止。 チアミンが豊富な食品を含む多様な食事。 9.ビタミンB2とB6の欠乏 ビタミン B2 (リボフラビン) の欠乏は、食物中のビタミン B2 が不足している場合、ビタミン B2 の吸収と同化が妨げられている場合、または体内で高度に破壊されている場合に発生します。 リボフラビンは、動物性および野菜性製品に大量に含まれています。 リボフラビンの成人の 3 日あたりの必要量は XNUMX ～ XNUMX mg です。 診療所。 それは、食欲の減少、体重減少、頭痛、衰弱、薄明視力障害、皮膚および粘膜の変性変化、皮膚の灼熱感および目の痛み、結膜炎の出現、角状およびアフタ性口内炎によって明らかにされる、脂漏性皮膚炎、特に鼻翼、鼻唇襞の領域、耳、手の乾燥したかゆみを伴う皮膚炎で顕著です。 病気の長い経過とともに、感覚異常、腱反射の増加、運動失調、および低色素性貧血に代表される神経系の障害が現れます。 コースは慢性で、春と夏に再発します。 処理。 リボフラビンは、10～30 mgの用量で2～4週間経口的に処方されます。 同時に他のビタミンB群も使用され、内因性欠乏症の場合、既存の吸収障害を伴う腸疾患の治療に使用されます。 ビタミンB6（ピリドキシン）の欠乏は、腸の細菌叢の抑制、抗生物質、スルファニルアミドおよび抗結核薬の長期使用、特に重大な運動中のこのビタミンの必要性の増加を伴う内因性の形でのみ観察されます。妊娠中の。 ビタミン B6 は、動物性および野菜性製品、特に酵母に十分な量で含まれています。 ピリドキシンは体内でピリドキサール-5-リン酸に変換され、アミノ酸の脱炭酸とアミノ基転移、ヒスタミンの代謝、および脂肪の代謝に関与する酵素の一部です。 成人のピリドキシンの 2 日あたりの必要量は 2,5 ～ XNUMX mg です。 診療所。 刺激性または嗜眠、上肢および下肢の多発性神経炎、知覚異常、不眠症、消化不良障害、食欲不振、口内炎、顔または頭皮の脂漏性および剥離性皮膚炎、首の出現、低色性貧血の発症、さまざまな臓器の細胞にジストロフィーの変化が起こる、ほとんどの場合、消化器系および神経系、皮膚; 幼児は発育遅延があります。 処理。 胃腸管の慢性疾患の場合、非経口的に、経口で10〜100週間、2日あたり3〜XNUMXmgのピリドキシン製剤。 病因の排除と同様に。 10.ニコチン酸欠乏症 ニコチン酸（ビタミンPP、B3など）の欠乏は、食物からのこのビタミンの不十分な摂取または胃、小腸、吸収欠乏症候群を伴う疾患、それの必要性の増加における腸での不十分な吸収によるものです（ハードな肉体労働、妊娠など）。 クリニックは、消化器系、神経系、皮膚の損傷によって現れます。 食欲減退、口の中の乾燥と灼熱感、吐き気、嘔吐、便秘と交互に起こる下痢、一般的な衰弱の増加が特徴的です。 舌は真っ赤で腫れ、痛みを伴う潰瘍を伴う。 消化管の他の部分でも、萎縮性およびびらん性の変化が検出されます。 神経系の損傷により、一般的な過敏性、多発性神経炎の症状、そして時には脊髄（通常は後外側柱）の損傷の兆候が現れます。 皮膚病変は、ペラグラ紅斑、そう痒症の存在、色素沈着過剰（主に体と四肢の開いた領域）、皮膚の剥離、および毛包性丘疹の出現によって現れます。 内分泌系の機能が妨げられ、低タンパク血症が発症します。 重症の場合、アジアやアフリカで最も一般的なペラグラの症状によって分泌が抑制されます。 ニコチン酸とそのアミドは、細胞呼吸に関与する効果的な抗ペラグリー剤です。 体内の欠乏により、重大な代謝障害が発生し、多くの臓器の機能、臓器の変性およびジストロフィーの変化が起こります。 診断は既往歴、臨床データ、検査データに基づいて確立されます。生化学的研究では、毎日の尿中の 1I-メチルニコチノミドの濃度は 4 mg 未満、時間ごとの尿では 0,3 mg 未満、ニコチン酸の含有量は 0,2 mg 未満であることが示されています。 XNUMXmg未満。 他のビタミンB群の含有量は血液や尿中で減少します。 カロリー含有量が徐々に増加する完全な部分栄養を伴う病院での重症および中等度の症例の治療、ニコチン酸またはニコチンアミドは、他のビタミンB群と組み合わせた場合、25〜100mg /日で2〜3週間経口投与されます。 、非経口投与はニコチン酸とそのアミドを処方されています。 予防には、ニコチン酸が豊富な食品（鶏肉、肉、豆類、レバー、緑色野菜、魚）を十分に含む、多様でバランスの取れた食事が含まれます。 内因性の形では、腸の病状のタイムリーな診断と治療、ニコチン酸とそのアミドの予防的使用。 ビタミンPPの必要性が高まっている人には、ビタミンPPの追加使用。 11.ビタミンC、D、Kの欠乏 ビタミンCは、酸化還元プロセス、炭水化物代謝、コラーゲンとプロコラーゲンの合成、血管透過性の正常化に重要な役割を果たします。 臨床症状は、全身の脱力感、点状出血を伴う毛細血管の脆弱性の増加、歯茎の出血の増加、関節および胸膜の出血性滲出液、粘膜のジストロフィー変化、麻酔、および神経系の違反から始まります。 処理。 完全な栄養とビタミンCを含む薬の任命。 防止。 完全にバランスの取れた食事、アスコルビン酸の予防的摂取、その不足が発生する可能性がある場合（缶詰や乾燥食品を主に使用する長いハイキング、妊娠中および授乳中の女性など）; 調理中のアスコルビン酸の損失を防ぎます。 非常に重要なのは、ビタミンD2（エルゴカルシフェロール）とビタミンD3（コレカルシフェロール-la）の欠乏です。 皮膚は光や紫外線にさらされると大量のビタミンDが生成され、食物に由来するのはごく一部です。 人体では、ビタミンDがカルシウムとリンの代謝の調節に関与しています。 食品中のビタミンDの欠乏、および皮膚への日光への不十分な曝露により、このビタミンの欠乏の臨床像はくる病の形で現れます 成人の診断を確立する場合、生化学的検査データが非常に重要になります（血中の無機リン濃度が30 mg / l未満に減少する、アルカリホスファターゼの活性が増加する）。 処理。 カルシウム製剤および紫外線照射と組み合わせたビタミンD2およびD3の製剤。 その後、彼らは診療所の観察に移され、一連の治療が繰り返されます（過剰摂取の場合、中毒が発生する可能性があります）。 ビタミンK欠乏症は子供に発生し、成人ではまれです。 これは、フィロキノンの吸収に必要な腸への胆汁の流れの停止、胆道の閉塞および圧迫、ならびに吸収不全症候群を伴う慢性腸疾患によって引き起こされます。 また、ジクマリンの過剰摂取でも観察されます。 ビタミンKは食物とともに体内に入り、腸内細菌叢によって少量形成されます。 鼻、歯茎、胃腸管からの出血によって現れる出血性症候群の形での臨床症状（皮内および皮下出血）。 診断は、臨床観察データ（ビタミンK欠乏症につながる疾患）、および実験室の生化学的研究に基づいています：30〜35％未満の低プロトロンビン血症、プロコンバチン欠乏症、および第IX因子と第X因子が典型的です。 治療は、ビタミンK-ビカソルを使用して病院で行われます。 12.動脈（ボタロフ）管を開く 肺循環の濃縮を伴う先天性心疾患は、通常よりも多くの血液が肺循環に入るときの血行動態障害に似ています。 これらの血行動態障害の特徴：肺循環における血液量増加と高血圧の発症。 肺高血圧症の発症には XNUMX つの段階があります。 I-循環血液量増加、血管床と流れる血液の量の間に不一致があるが、細動脈のけいれんがない場合。 II - 混合; 肺動脈の圧力の上昇と肺抵抗の増加を伴う肺血管のけいれん。 III-強膜; 肺血管の硬化性変化を引き起こす、肺血管の循環血液量増加およびけいれん。 開いた動脈（ボタロフ）管は、大動脈を胎児の肺動脈幹に接続する血管の子供が生まれた後の非閉鎖による欠陥であり、他の先天性欠陥、多くの場合心室中隔欠損症と組み合わせることができます。 血行力学的障害は、大動脈から肺動脈への血液の喪失を特徴とし、肺循環の循環血液量増加および心臓の両心室の過負荷を引き起こします。 大動脈からの排出は、収縮期および拡張期の開始時に発生します。 管の断面積が小さい臨床症状は長期間消失する場合があります。 子どもたちの発達は順調に進んでいます。 大きな欠損があると、変化が早く現れ、発育が遅れ、疲労が現れ、呼吸器感染症の傾向、労作時の息切れ、肺高血圧、心不全が発症します。 血圧は、収縮期血圧の上昇と拡張期血圧の低下により上昇します。 聴診中、胸骨の左側の第 XNUMX 肋間腔に連続的な収縮期 - 拡張期のノイズが現れます。このノイズは深く吸気すると減少し、息を吐きながら息を止めると増加します。 僧帽弁雑音が心尖部で聞こえることがあります。 肺動脈のノイズが弱まり、第XNUMX音の強調が増加することは、欠陥の末期段階が近づいていることを示す症状です。 診断：X線検査は左心の増加を明らかにします。 肺動脈の幹が拡張し、肺動脈のアーチが膨らみます。 ECGでは、心臓の電気軸は正常であるか、左にずれています。 左心室肥大の兆候があります。 欠陥は、大動脈造影（管を介した造影剤の放出が見える）および肺動脈幹と心臓のカテーテル法（肺動脈幹の圧力と血中酸素飽和度の上昇が観察される）によって確認されます。 外科的治療-動脈管開存症の結紮。 13.心室中隔欠損症 心室中隔欠損は中隔の膜様部分または筋肉部分に局在していますが、心室中隔が欠損していることもあります。 欠損が上室隆起の上、大動脈の根元、または大動脈の直接に位置する場合、この欠損は大動脈弁閉鎖不全を伴います。 血行力学的障害は、そのサイズと体循環と肺循環の圧力の比によって決まります。 小さな欠損 (0,5 ～ 1 cm) は、欠損から左から右へ少量の血液が排出されることによって現れますが、血行力学は妨げられません。 欠損孔が大きくなり、欠損孔を介して排出される血液量が多くなるほど、肺循環における血液量増加と高血圧が早期に現れ、肺血管の硬化が心不全につながります。 この欠損は高度の肺高血圧症（アイゼンメンガー複合体）で重度に発生し、欠損から血液が右から左に排出されると重度の動脈性低酸素血症を伴います。 肺血管抵抗が減少する生後2〜4か月で障害が現れます。 中隔の筋肉部分の小さな欠陥であるトロチノフ・ロジャー病では、この欠陥は長年にわたって無症状である可能性があり、子供は年齢に応じて精神的および肉体的に発達し、特徴的な頻繁な肺炎で現れることがあります。 生後 10 年以内に小さな欠損が自然に閉鎖する場合がありますが、欠損がその後何年も残ると徐々に肺高血圧症が発症し、心不全につながります。 聴診中、収縮期雑音の強度は欠損部からの血液の排出量に依存します。 肺高血圧症が増加すると、ノイズが弱まります（完全に消える場合もあります）が、第 XNUMX 音は強化され、肺幹全体で強調されます。 一部の患者は拡張期雑音を発症します。 臨床症状：授乳困難、息切れ、咳、泣くときの断続的なチアノーゼ、衰弱、疲労、肺感染症の訴え。 子供たちは発達が遅れ、不活発で、青ざめています。 肺高血圧症が増加すると、息切れ、運動中のチアノーゼ、および心臓のこぶが形成されます。 心臓の境界は、横方向のサイズと上方向に拡張されます。 頂点のビートは拡散し、上昇し、下にシフトします。 右心室が過負荷になると、心窩部脈動が発生します。 胸骨の左側にあるIII-IV肋間腔の触診で、収縮期震えが決定されます。 胸骨の左端にあるIII-IV肋間腔の聴診は、激しい収縮期雑音と収縮期震えによって決定されます。 肺動脈幹の上のII心音の強化とアクセント。 肺の後方下部（多くの場合、左側）の聴診中に、うっ血性の細かいバブリング音が聞こえます。 大きな中隔欠損症の患者は、原則として、重度の心不全または感染性心内膜炎が発症するため、1年まで生存しません。 アイゼンメンガー病複合体の臨床症状：子供の頬、唇、指骨に深紅色、次に紫色のチアノーゼがあり、「太鼓の棒」の発達を伴う。 収縮期雑音が減少し、肺動脈のIIトーンの強調が増加し、息切れが増加し、心臓の領域に痛みが現れます。 14.心房中隔欠損症 心房中隔欠損症は、最も一般的な心臓欠損症の2つです。 血行力学的障害は、左心房から右心房への既存の欠陥を介した血液の排出を特徴とし、これは、より大きな容積での過負荷につながり、右心室および肺循環の欠陥がより大きくなる。 幼児は右心室肥大と肺循環血管の抵抗の増加があります。 欠陥は生後XNUMX年後に認識されます。 小さな欠陥を伴う欠陥の臨床症状は見られない場合があります。 より典型的なのは、幼い頃からの運動耐性の制限であり、その後、運動中に息切れ、重苦しさ、または異常な心拍リズムを伴い、子供は呼吸器感染症にかかりやすくなる可能性があります. 肺高血圧症が増加するにつれて、ほとんど運動をしていないときの息切れ、チアノーゼの訴えがあり、これは最初は身体活動中に周期的であり、その後持続的になり、右心室不全の臨床症状が徐々に増加します. 大きな欠陥のある患者は、心臓の隆起を発症します。 心臓の境界は、直径が右に拡大されています。 肺動脈の拡張による左への血管束の拡張。 聴診により、肺動脈幹の上の II トーンの分割とアクセントが決定されます。一部の患者では、胸骨の左側の II-III 肋間スペースに収縮期雑音が現れ、呼気時に息を止めると増加します。 おそらく、他の先天性心疾患の特徴ではない心房細動の発症. 診断: X 線検査では、右心房の増加が見られます。影の直径は、右のセクションと肺動脈のために増加しています。 心電図上では、心臓の電気軸が垂直または右にずれています。 右心房と右心室の肥大の徴候であり、彼の束の右脚の不完全な封鎖があります。 時々、リズムの違反があります（ちらつき、心房粗動、発作性頻脈）。 心エコー検査は、房室弁から離れた心房中隔の部分にエコー信号の中断が存在することにより、心房中隔欠損症を確認します。 鑑別診断は、原発性肺高血圧症（それを伴う肺パターンが枯渇している）および僧帽弁狭窄症で最も頻繁に行われますが、対照的に、心房中隔欠損症では左心房の有意な拡張はありません。 さらに、僧帽弁狭窄症は、心エコー検査によって確実に除外されます。 診断は、心房カテーテル検査と、左心房に造影剤を導入する心血管造影検査によって最終的に確認されます。 外科的治療：縫合または塑性欠損。 手術を受けていない患者は平均して約40年生きます。 15. 肺狭窄とファロー四徴症 肺動脈狭窄は、孤立しているか、他の異常、特に中隔欠損と組み合わされている可能性があります。 多くの場合、肺動脈の孤立性狭窄は弁膜症であり、場合によっては、弁輪の形成不全によるサブキャップの孤立性狭窄または狭窄があります。 肺動脈弁尖の異形成がある可能性があります。これは、肥厚し、硬く、カルシウム沈着がある可能性があります。 血行力学的障害は、肺循環への血流の減少によって現れます。これは、狭窄ゾーンへの血流に対する高い抵抗によって決定され、心臓の右心室の過負荷、肥大、ジストロフィー、および補償解除につながります。 臨床症状は狭窄の程度によって異なります。 初期の症状は、労作時の息切れ、疲労感、めまいです。 その後、胸骨の後ろの痛み、動悸、息切れの増加があります。 重度の狭窄では、末梢性チアノーゼを伴う右心室心不全が早期に発生します。 びまん性チアノーゼは、心房間コミュニケーションを示します。 チアノーゼは、慢性心不全の発症とともに現れます。 客観的な検査では、右心室肥大の徴候（心衝動、しばしば心臓のこぶ、心窩部領域の触知可能な心室拍動）、心臓の境界の横方向の拡大を明らかにすることができます。 II肋間を聴診すると、胸骨左側のII肋間で粗い収縮期雑音と収縮期振戦が聴取され、肺動脈上でIトーンが弱まり、IIトーンが分裂するのを聞くことができます。頂点が強化されます。 治療は、ファロー四徴症において、心房間コミュニケーションの閉鎖と組み合わせることができる弁胞形成術を伴う外科的治療です。 弁膜切開術は、弁形成術よりも効果が低くなります。 ファロー四徴症は、肺動脈弁狭窄症と大きな心室中隔欠損症および大動脈右室肥大、ならびに重度の右心室肥大の組み合わせを特徴とする複雑な先天性心疾患です。 血行力学的障害は、肺動脈弁狭窄症と心室中隔欠損症によって判断できます。 肺循環の血液量が不足しているのが特徴で、静脈血は心室中隔欠損症を介して肺循環に排出され、びまん性チアノーゼの原因となります。 欠陥の臨床像は幼児期の子供たちに形成されます。 ファロー四徴症の重症型の子供では、びまん性チアノーゼの出現は生後最初の数ヶ月で検出できます。最初は泣いたり、叫んだりすると現れますが、しばらくすると持続します。 多くの場合、チアノーゼは子供が歩き始めたときに検出されますが、すでに6〜10歳で検出が遅れる場合があります。 重度の経過では、息切れとチアノーゼの急激な増加の発作が特徴的であり、昏睡と脳循環障害による死亡につながる可能性があります。 そのような患者の治療は緩和的である可能性があります - これは大動脈肺吻合の賦課です。 欠陥の根本的な修正は、狭窄を排除し、心室中隔の欠陥を閉じることにあります。 16. 大動脈の狭窄および縮窄 大動脈弁狭窄症は、その場所に応じて、弁上、弁、および弁下に分けられます。 血行動態：少量の血液が大動脈に入ります。 左心室から大動脈への血流の閉塞に関連して違反が形成され、それらの間に圧力勾配が生じます。 左心室の過負荷のレベルは、狭窄の発症の程度に依存し、それがその低栄養症につながり、代償不全は、欠損の後期段階ですでに発症している。 弁上狭窄症は通常、大動脈の内膜の変化を伴い、それは短頭動脈および冠状動脈の開口部に広がり、血流を損なう可能性があります。 臨床像は、狭窄の程度によって決まります。 診察すると、肌が青白く、子供は落ち着きがありません。 息切れ、心臓の痛みの訴え。 心の境界線は変わりません。 聴診時、右側の粗い収縮期雑音と収縮期震えがII肋間で聴取されます。 弁下狭窄症では、胸骨の左側のIII-IV肋間腔に収縮期雑音が聞こえ、Iトーンが増加します。 心電図上 - 左心室の肥大、左心房、リズム障害の兆候。 心臓の電気軸は正常に位置しているか、左にずれています。 心エコー検査では、大動脈内腔に突き出た変形した大動脈弁尖が明らかになります。 大動脈縮窄は、通常、左鎖骨下動脈の起点の下にある、そのアーチと下降部分の境界での大動脈の狭窄です。 欠陥には主に次の XNUMX 種類があります。 1）動脈管開存症の小児型。 子供のタイプと区別する： a）生産的な縮窄（欠損の排出よりも高い）; b) 管後縮窄（欠損部の分泌物の下）; 2）成人型、または大動脈縮窄症。 臨床症状: 肺心不全は幼い頃から発症し、検査すると皮膚が青白く見えます。 息切れ、足の冷え、歩いたり走ったりするときの倦怠感、強い鼓動の形での動悸、時には頭痛や鼻血などの症状が現れます。 触診すると、心臓の心尖拍動の増加が検出され、肋間動脈（組織への側副血液供給が行われる）の拍動を判断することもでき、場合によっては、II-III肋間における収縮期の震えを確認することもできます。スペース。 心臓の境界線が左側に拡大されます。 聴診では、心臓の基部で収縮期雑音が聞こえ、大動脈のXNUMX番目の音が増加します。 欠陥の主な症状は、腕よりも脚の血圧が低いことです。 左腕の動脈圧と動脈拍動も低下している場合は、左鎖骨下動脈の起点の近位で縮窄が疑われる可能性があります。 心電図-左心室肥大の兆候ですが、子供に欠陥があるため、心臓の電気軸は通常右にずれています。 治療は、大動脈の狭くなった部分を切除してプロテーゼに置き換えたり、端々吻合を作成したり、シャントを形成する手術で構成されます。 欠損の経過が良好な場合の外科的介入の最適年齢は8～14歳です。 17.感染性心内膜炎 感染性心内膜炎（IE）は、内皮および大血管の壁側心内膜の先天性奇形の領域にある弁構造の炎症性病変を特徴とする疾患です。 感染性心内膜炎の問題の緊急性は、発生率が高いためです。 一次形態の割合の増加; 抗生物質療法に耐性のある病原体の割合の増加; 臨床像の変化とコースの非定型変異の数の増加; 深刻な予後と高い死亡率、15〜45％の範囲。 2週間以内に抗生物質療法の効果がない場合、それは「制御されていない敗血症」と見なされます。 現代の概念によれば、敗血症は、細菌性、ウイルス性、真菌性、または原虫性の疾患、ならびに感染性合併症によって引き起こされる制御されていない全身性炎症反応の結果です。 全身性炎症反応症候群は、敗血症の一般的な症状の XNUMX つです。 小児の診断基準：直腸体温が 38 °C 以上（口腔温度が 37,8 °C 以上）、腋窩体温が 35,2 °C 以下。 頻脈: 年齢基準の上限を超える心拍数の増加。 頻呼吸：年齢基準の上限を超える呼吸数の増加、末梢血中の白血球の数が1210を超えるか410未満、または未熟型（後骨髄球、骨髄球、帯状白血球の合計）の少なくとも10％ ）。 SIRS 基準の存在は、あらゆる病理学的プロセスに対する身体の反応の全身性を示していますが、敗血症の診断を確立するための基礎にはまだなっていません。 子供が SIRS を持っていることを確認するには、上記の基準のうち少なくとも XNUMX つを確立する必要があります。 感染を背景に発症した SIRS には、XNUMX つの組み合わせオプションがあります。 1. SIRS +細菌血症=敗血症：明らかな感染病巣のない子供がSIRSの兆候を示し、同時に陽性の血液培養が検出されました。 敗血症の診断が下され、抗生物質療法の適応が決定されます。 2. SIRS + 局所感染巣 = 敗血症: 化膿性炎症の局所がどこにでもある小児では、疾患は重篤であり、全身化の脅威を意味する SIRS が追加されます。敗血症と診断され、治療が強化されます。 3. SIRS +感染クリニック=敗血症：明らかな感染病巣のない子供がSIRSを発症し、血液培養は陰性ですが、感染過程の明らかな臨床症状があります。 これは診断が最も難しい状況です。 敗血症の客観的証拠が剖検でのみ得られる場合、抗生物質療法の処方の遅れが敗血症性ショックの発症に寄与し、致命的な結果をもたらす可能性があるため、これは重要な適応症に従って設定されます。 18. 感染性心内膜炎の診断と治療 感染性心内膜炎の原因には多くの種類の病原体がありますが、グラム陽性球菌 (レンサ球菌、ブドウ球菌)、グラム陰性菌、クラミジア、およびウイルスが優勢です。 感染性心内膜炎の病因：マクロ生物の免疫生物学的特性の低下、感染病巣の存在は特に重要です。 心内膜の形態学的検査は、血栓の形成を伴う潰瘍の病巣を明らかにすることができ、弁の損傷を伴い、弁の変形が発生する。 急性敗血症性心内膜炎では、化膿性融合の病巣が心筋に現れます。 感染性心内膜炎の主な診断基準： 1) 典型的な病原体 (緑色連鎖球菌、腸球菌、黄色ブドウ球菌) の XNUMX つの別々の血液培養からの播種; 2）IEの心エコー検査の兆候-心臓弁または弁下構造の植生、弁の血液逆流、人工弁の領域の膿瘍。 小さな基準: 1）以前の弁の損傷または薬物中毒（静脈への薬物の導入を伴う）; 2) 38℃以上の発熱; ３）血管症状：肺梗塞、動脈塞栓症、真菌性動脈瘤、頭蓋内出血、ルーキン症状； 4）糸球体腎炎、オスラー結節、ロート斑、リウマチ因子の症状の形での免疫学的症状; 5) 主要な基準の要件を満たしていない、血液培養に関する研究の肯定的な結果; 6）主要な基準を満たさない心エコー検査の特徴。 感染性心内膜炎は、XNUMXつの主要な基準またはXNUMXつの主要な基準とXNUMXつのマイナーな基準またはXNUMXつのマイナーな基準が提示された場合に証明されたと見なされます。 臨床的および形態学的分類： 1) プライマリ IE - 無傷のバルブで。 2) 二次 IE - 損傷した弁、先天性心疾患、心臓手術後の。 臨床検査診断：一般的な血液検査では白血球増加症、ESRの増加、生化学的血液検査ではプロテオグラムにおけるC反応性タンパク質、グロブリンの増加。 病気の原因物質は血液中に播種されます。 糸球体腎炎などの腎臓障害があると、尿中に血尿が現れます。 心エコー検査では、弁上の血栓性植生を検出できます。 治療は、抗生物質の使用による長期にわたるもので、2〜6か月のコース（第3世代セファロスポリン、保護ペニシリン、アミノグリコシド - ネトリマイシンなど）です。 抗炎症療法、グルココルチコイドが処方されています。 血栓塞栓症の合併症では、抗凝固剤、ヘパリンが処方されます。 慢性扁桃炎、虫歯、副鼻腔炎などの感染病巣の必須衛生。外科的治療の適応症：難治性循環不全、持続性塞栓症、進行性弁破壊。 19.心筋炎の分類と診療所 心筋炎は、感染性および非感染性の直接的な影響によって、または免疫機構を介して間接的に引き起こされる心筋の炎症であり、急性、亜急性、または慢性的に発生します。 心筋炎の病因：細菌性病原体（ジフテリア、腸チフス、サルモネラ症、結核）。 真菌（アスペルギルス症、コクシジオイデス症、放線菌症）。 カードにはXNUMXつのタイプがあります。 1）タンパク質薬物、物理的および化学的物体（血清、医薬品、ワクチン接種後）の身体への影響に起因する; 2) びまん性結合組織病 (DBST): 遺伝的要因 (抗ウイルス免疫の遺伝的に決定された欠陥)。 心筋炎の分類。 1. 先天性または出生前の心炎: 1）初期の心炎：線維弾性症 - 弾性組織の優位性、または弾性線維症 - 線維性組織の優位性。 2）後期心臓炎（後期フェトパシー）-この形態学的特徴はありません。 2歳までの後天性心臓炎。 3.後天性心炎 - 2年から5年。 原発性亜急性心筋炎は、5年から18年の長い慢性プロセスに変わる、段階的な発症、線引きされた急性期を特徴としています。 4.年長の子供の心筋炎。 コースによる分類：1）急性コース; 2）心臓炎の亜急性経過-5〜18ヶ月; 3）慢性コース - 18ヶ月以上。 オプション: 1）停滞; 2) 肥大; 3) 制限的。 心炎の重症度による分類：軽度、中等度、重度。 結果と合併症：心硬化症、心筋肥大、リズムと伝導障害、肺高血圧症、弁膜病変、血栓塞栓症候群。 臨床像は、その原因に関係なく、同じです。心臓のサイズの増加、トーンのソノリティの増加、特に最初のトーン、心尖収縮期雑音の出現、頻脈、徐脈、リズム硬直. 感染性実質心内膜炎では、顕著な心臓症候群、心肥大、心音の難聴、および厳格なリズムが特徴的です。 完全な循環不全が発生します。 心筋の血管病変では、疼痛症候群、興奮過程の違反が特徴的です。 心筋が影響を受けると、血管病変が検出されます。 特徴：起伏のある性格、コースの無気力、併発性感染症の追加による悪化。 20. 心筋炎の診断と治療 X線検査では、心臓の境界があらゆる方向に拡大していることがわかります。 ECG はリズム障害、閉塞を示します。 非常に重要な兆候（4ポイント）：X線または超音波による心膜の滲出液がない場合の心臓またはその空洞の全体的なサイズの増加。 心筋収縮性の低下（心エコー検査、レオグラフィーによる）または心不全の存在。 中程度の重要性の兆候（2ポイント）：心臓の活動に対する自律神経系の影響がないことの兆候（リズムの硬直、呼吸性不整脈の欠如）、心臓間隔記録によって確認されました。 血液中の心臓抗原および抗心臓抗体の検出; アイソザイムLDH、乳酸ヒドロゲナーゼの心臓特異的画分の血中増加; 心臓の肥大のECG兆候、虚血のECG兆候の複合体。 軽度の兆候 (1 ポイント): 心臓領域の痛み、最初の音の響きの弱さ。 頻脈または徐脈。 心尖部の収縮期雑音。 ギャロップのリズム。 洞耳ブロック。 房室または心室内伝導の障害。 異所性リズム。 期外収縮。 S - T 間隔のシフト、T 波の変化。 合計スコアが5以上の場合、心筋炎の診断は信頼できます。 非常に重要な兆候の少なくとも3つの義務的な存在。 スコアが4〜XNUMXの場合の診断の可能性。 平均的な重要性の兆候の義務的な存在。 ニューヨーク心臓協会は、過去の感染との関連を特定しました。これは、病原体の特定、補体固定反応、中和反応の結果、赤血球凝集反応、加速ESR、C反応性ESRの出現などの臨床および実験データによって証明されました。 。 小さな兆候：心臓のサイズの増加、頻脈（徐脈の場合もある）、Iトーンの弱化、奔馬調律。 大きな兆候：ECGの病理学的変化（再分極障害、リズムおよび伝導障害）、心選択的酵素およびタンパク質（CPK、MF、LDH、トロポニンT）の血中濃度の上昇。 X線または心エコー検査による心臓のサイズの増加。 うっ血性循環不全。 心原性ショック。 心筋炎の診断は、以前の感染がXNUMXつの主要な基準とXNUMXつのマイナーな基準と組み合わされた場合に認定されます。 処理。 等方性療法、抗生物質療法。 心筋炎の病因療法：NSAID、治療期間は4〜6週間（インドメタシン、ブルーフェン、ボルタレン）、GCS、治療期間は2〜5週間、プレドニゾン。 免疫抑制剤（アミノキノリン薬）の治療期間4〜8か月（デラギル、プラクニル）。 心調律障害、心不全の発症、血栓塞栓症などの合併症が発生した場合は、利尿薬、抗不整脈薬、血栓溶解薬、抗凝固薬などの対症療法が処方されます。 21.急性気管支炎 急性気管支炎は、気管気管支樹の急性びまん性炎症です。 この病気は、ウイルス（インフルエンザウイルス、パラインフルエンザ、アデノウイルス、呼吸器合胞体、はしか、百日咳など）および細菌感染症（ブドウ球菌、連鎖球菌、肺炎球菌など）によって引き起こされます。 物理的および化学的要因（冷気、乾燥、熱風、窒素酸化物、二酸化硫黄など）。 鼻咽頭領域の低温、慢性病巣感染、および鼻呼吸障害、胸部の変形は、病気の素因となります。 損傷剤は、血行経路およびリンパ経路によって吸入された空気とともに気管および気管支に入ります。 気管支樹の急性炎症には、浮腫性炎症性または気管支痙攣性メカニズムの気管支開存性の違反が伴います。 充血、粘膜の腫れが特徴です。 気管支の壁とその内腔には、粘液、粘液膿性、または化膿性の秘密があります。 繊毛上皮の変性疾患が発症します。 重度の急性気管支炎では、炎症は粘膜だけでなく、気管支壁の深部組織にも局在しています。 感染病因の気管支炎の臨床症状は、鼻炎、鼻咽頭炎、中等度の中毒、発熱、脱力感、脱力感、胸骨の後ろの痛み、乾いた咳が現れ、湿った咳に変わります。 気管支炎の中等度の経過では、全身倦怠感、脱力感が著しく現れ、呼吸困難、息切れ、胸部および腹壁の痛みを伴う強い乾いた咳が現れ、咳の際の筋肉の緊張に関連します。 咳は徐々に湿り、痰は粘液膿性または化膿性を獲得します。 聴診中の肺では、呼吸が荒く、乾いた湿った小さな泡立つラ音が聞こえます。 体温亜熱性。 細気管支の主な病変を伴う重篤な疾患の経過が観察されます。 疾患の急性臨床症状は 4 日目までに治まり始め、良好な結果が得られれば、疾患の 7 日目までにほぼ完全に消失します。 気管支の開存性に違反した急性気管支炎は、長期化する傾向があり、慢性気管支炎に移行します。 毒物化学病因による急性気管支炎は重症です。 この病気は、粘液または血痰の放出を伴う痛みを伴う咳で始まり、気管支痙攣がすぐに加わります（呼気の延長を背景に、聴診中に乾いた喘鳴が聞こえます）、息切れが進行します（窒息まで） 、呼吸不全および低酸素血症の症状が増加します。 胸部 X 線検査により、急性肺気腫の症状を特定できます。 処理。 ベッドで休んで、ラズベリー、蜂蜜、シナノキの花を入れた温かい飲み物をたっぷりと飲みましょう。 抗ウイルス薬や抗菌薬、ビタミン療法を処方します。 強い乾いた咳の場合 - 鎮咳薬：コデイン、リベキシンなど。 湿った咳の場合 - 粘液溶解薬：ブロムヘキシン、アンブロベンなど。 22.慢性気管支炎 慢性気管支炎は、咳によって現れる局所的または全身的な肺の損傷とは関係のない、進行性のびまん性の気管支炎症です。 咳が3年目に1か月間、2年連続で続く場合は、慢性気管支炎について話すことができます。 この病気は、さまざまな有害な要因（喫煙、ほこり、煙、一酸化炭素、二酸化硫黄、窒素酸化物、その他の化合物で汚染された空気の吸入）による気管支の長期の刺激と再発性呼吸器感染症（大きな役割は呼吸器に属する）に関連していますウイルス、ファイファー菌、肺炎球菌）は嚢胞性線維症ではめったに発生しません。 素因-肺の慢性炎症、化膿過程、感染の慢性病巣および上気道に限局する慢性疾患、身体反応性の低下、遺伝的要因。 主な病原性メカニズムは、気管支腺の肥大および機能亢進であり、粘液分泌の増加、漿液分泌の減少および分泌物の組成の変化、ならびに粘液の粘性を増加させる酸性ムコ多糖の増加があります。喀痰。 これらの条件下では、繊毛上皮は気管支樹の排出を改善しません。 気管支の排液機能が侵害された場合、気管支原性感染が発生し、その活動と再発は気管支の局所免疫と二次免疫不全の発生に依存します。 気管支閉塞は、粘液腺の上皮の過形成、気管支壁の浮腫および炎症性硬化、過剰な粘性気管支分泌物を伴う気管支閉塞、および気管支痙攣により発症する。 肺胞壁の弾性構造の侵害。 肺胞の低酸素症に反応して、肺細動脈のけいれんが起こり、肺および肺細動脈の総抵抗が増加します。 毛細血管周囲肺高血圧症が発症する。 慢性的な低酸素血症は血液粘度の上昇につながり、代謝性アシドーシスを伴い、肺循環の血管構築をさらに増加させます。 病気の発症は徐々にです。 最初の主な症状は、痰の排出を伴う朝の咳であり、徐々に咳が一日中いつでも起こり始め、寒い気候で激化し、何年にもわたって一定になります. 痰の量が増えると、痰は粘液膿性または化膿性になります。 息切れが現れる。 化膿性気管支炎では、化膿性痰が時々放出されることがありますが、気管支閉塞はあまり顕著ではありません。 閉塞性慢性気管支炎は、持続的な閉塞性障害によって現れます。 化膿性閉塞性気管支炎は、化膿性の痰の放出と閉塞性換気障害を特徴としています。 湿った寒さの期間中の頻繁な悪化：咳の増加、息切れ、痰の量の増加、倦怠感の出現、疲労。 体温は正常または亜熱性であり、呼吸が荒く、肺表面全体に乾いたラ音があるかどうかを判断できます。 23.慢性気管支炎の診断と治療 白血球処方のスタブシフトを伴うわずかな白血球増加が可能です。 化膿性気管支炎が悪化すると、炎症の生化学的パラメーターにわずかな変化が生じます（C反応性タンパク質、シアル酸、フィブロゲン、セロムコイドなどが増加します）。 喀痰検査：肉眼的、細胞学的、生化学的。 顕著な増悪により、痰は化膿性の特徴を獲得します。主に好中球の白血球がその中に現れ、酸性ムコ多糖類とDNA繊維のレベルが上昇し、痰の粘度が上昇し、リゾチームの量が減少します。気管支鏡の助けを借りて、気管支内炎症プロセスの発現、炎症プロセスの進行段階が評価されます：カタル性、化膿性、萎縮性、肥大性、出血性および重症度ですが、主に亜区域気管支のレベルまでです。 慢性気管支炎の悪化の段階では、治療は、炎症過程を排除し、気管支の開存性を改善し、障害のある一般的および局所的な免疫反応性を回復することを目的としています。 抗生物質による細菌療法が処方されており、これは喀痰微生物叢の感受性を考慮して選択され、経口または非経口投与され、時には気管内投与と組み合わされます。 吸入を示しています。 去痰薬、粘液溶解薬を適用し、気管支の開存性を回復および改善するために十分な水を飲みます。 マシュマロの根、フキタンポポの葉、オオバコを使った植物療法。 痰の粘度を下げるタンパク質分解酵素（トリプシン、キモトリプシン）を割り当てます。 アセチルシステインは、粘液タンパク質のジスルフィド結合を切断する能力があり、喀痰の強力かつ迅速な液化に貢献します。 気管支ドレナージは、気管支上皮（ブロムヘキシン）の糖タンパク質の分泌と産生に影響を与えるムコレギュレーターを使用することで改善されます。 気管支ドレナージが不十分で、気管支閉塞の既存の症状がある場合は、気管支鎮痙薬が治療に追加されます：ユーフィリン、抗コリン作用薬（エアロゾル中のアトロピン）、副腎刺激薬（エフェドリン、サルブタモール、ベロテック）。 病院では、化膿性気管支炎を伴う気管内洗浄を衛生気管支鏡検査（3〜4日の休憩を伴う3〜7回の衛生気管支鏡検査）と組み合わせる必要があります。 気管支のドレナージ機能を回復させる際には、理学療法のエクササイズ、胸部マッサージ、理学療法も使用されます。 アレルギー症候群の発症に伴い、塩化カルシウムと抗ヒスタミン薬が使用されています。 効果がない場合は、アレルギー症候群を緩和するために糖質コルチコイドの短期コースを処方することができますが、30日量は150mgを超えてはなりません。 感染性病原体の活性化の危険性は、糖質コルチコイドの長期間の使用を許可しません。 呼吸不全と慢性肺性心を合併した慢性気管支炎の患者は、ベロシュピロン（最大200-XNUMXmg /日）を使用することが示されています。 24.肺炎 肺炎は肺の炎症であり、肺の実質の呼吸器部分の炎症を特徴とします。 分類。 形態学的形態によると：限局性、限局性コンフルエント、セグメント化、葉状、間質性。 下流：急性、長期化（6～8週間以内に肺炎過程が解消しない場合）。 合併症の発症によると： 1）肺（症候性胸膜炎、後肺炎性胸膜炎、肺破壊、肺膿瘍、気胸、気胸）; 2）肺外結核（毒素性ショック、心血管機能不全、DIC、呼吸窮迫症候群）。 病因はさまざまな細菌です：肺炎球菌、ブドウ球菌、連鎖球菌、クレブシエラ肺炎、グラム陰性菌叢およびマイコプラズマ（市中感染型）。 ブドウ球菌、緑膿菌（院内感染）; クラミジア、サイトメガロウイルス（周産期感染症を伴う）; 免疫不全患者のさまざまな細菌。 急性肺炎は通常、急性期から始まり、多くの場合低体温症の後、患者は途方もない寒気を経験し始めます。体温は39〜40°Cの熱性の数値に上昇しますが、38〜41°Cに上昇することはあまりありません。 影響を受けた肺の側で呼吸するときの痛みは、咳によって悪化し、最初は乾いてから、化膿性の粘稠な痰で湿ります。 患者の状態は深刻です。 顔の皮膚は充血性でシアン性です。 呼吸は速く、浅く、鼻の翼が広がっています。 肺炎球菌性肺炎とブドウ球菌性肺炎は同様に進行します。 多くの場合、ブドウ球菌性肺炎はより重症であり、薄壁の気腔、肺組織の膿瘍の形成を伴う肺の破壊を伴います。 このタイプの肺炎は、発熱、悪寒、皮膚および粘膜の高血症、めまい、頭痛、重度の息切れ、喀血、頻脈、悪心、および嘔吐によって現れる重度の中毒を特徴とします。 患者が重度の感染性毒素性ショックを患っている場合、血管不全が発症し、血圧は90〜80および60〜50mmHgです。 アート、皮膚の蒼白、粘り気のある汗、冷たい四肢から見たとき。 中毒症候群の進行に伴い、脳障害が検出され、心不全が増加し、心調律が乱され、ショック肺が発症し、肝腎症候群、DIC、中毒性腸炎が発生します。 これらの肺炎は急速に致命的となる可能性があります。 25.肺炎の診断と治療 臨床および実験データに基づいて、打楽器音の短縮が考慮され、気管支呼吸の焦点を伴う小胞呼吸の増加が認められ、クレピタス、細かいおよび中程度の泡立つラ音が聞こえ、X線写真で焦点の陰影が観察されます（時には断層像で） ）。 結核菌、ウイルス、肺炎マイコプラズマなどの細菌の喀痰または喉の綿棒を調べます。 軽度の経過と良好な経過と良好な生活条件を伴う肺炎の治療は自宅で治療することができますが、多くの患者は入院治療を必要としています。 緊急の適応症によると、患者は肺組織の大葉性病変と顕著な感染性毒性症候群で入院しています。 病気の最盛期には、安静が処方され、塩分が制限され、ビタミン、特にAとCの量が増加する機械的および化学的に控えめな食事が処方されます。中毒の現象が消失または大幅に減少するため、推奨されます。レジメンを拡大するには、禁忌がない場合は理学療法の演習を適用します。 細菌学的検査のために気管支から喀痰、綿棒、綿棒を採取した直後に、臨床的有効性の管理下で行われる病因性抗生物質療法が開始され、その後の治療では、播種された微生物叢とその感受性の研究結果抗生物質への影響が考慮されます。 市中肺炎では、半合成ペニシリン、保護ペニシリン、新世代マクロライドが処方されます。 院内肺炎の場合、「保護された」ペニシリン、アミノグリコシド、第2〜3世代のセファロスポリン、フルオロキノロン、および予備群の他の抗生物質が処方されます。 子宮内感染を伴う肺炎では、新世代マクロライド（スピロマイシン、ロキシスロマイシン、アジスロマイシン）。 免疫不全患者の肺炎では、第3〜4世代のセファロスポリン、フルオロキノロンが処方されます。 インフルエンザウイルスとブドウ球菌の相互作用の結果としてしばしば発症する重度のウイルス性細菌性肺炎では、静脈内投与された広域抗菌薬とともに、特定のドナー抗インフルエンザg-グロブリンの投与が処方されます。 複雑な肺炎の治療のための抗生物質の組み合わせ：セファロスポリン+半合成ペニシリン; 半合成ペニシリン+アミノグリコシド; セファロスポリン+アミノグリコシド。 解毒剤（ヘモデズなど）も使用されます。 呼吸不全の治療、閉塞性症候群の排除。 粘液溶解療法、気管支拡張療法、理学療法、免疫矯正療法、運動療法が処方されています。 重度の頻脈では、収縮期血圧が100mmHgに低下します。 美術。 以下に、肺炎の患者はストロファンチン、スルホカンフォカインを示しています。 患者の免疫反応性を高めます（免疫グロブリン、ジバゾール、メチルウラシル）。 ビタミン療法が行われます。 26.気管支喘息 気管支喘息は再発を伴う慢性疾患であり、気管支の慢性アレルギー性炎症に基づく気道の優勢な病変を伴い、気管支が広範囲に広がった結果として、過敏性および息切れと窒息の断続的な発作を伴う気管支痙攣、粘液過剰分泌、および浮腫によって引き起こされる閉塞気管支壁。 気管支喘息には免疫性と非免疫性の XNUMX つの形態があり、感染性アレルギー性、アトピー性、自己免疫性、アドレナリン作動性不均衡、不調和性、神経精神性、原発性気管支反応性の変化、コリン作動性など、多くの臨床的および病因的変異が存在します。 子供の気管支喘息の病因と危険因子：アトピー、気管支過敏症、遺伝。 原因（感作）：家庭用アレルゲン（ハウスダスト、ハウスダストダニ）、動物、鳥、その他の昆虫の表皮アレルゲン、真菌アレルゲン、花粉アレルゲン、食物アレルゲン、薬、ウイルス、ワクチン、化学物質。 一般的な病因メカニズムは、物理的、化学的、および薬理学的要因の影響に対する気管支の開存性の反応によって決定される、気管支の感受性および反応性の変化です。 この病気は、多くの場合、少量のガラス質の痰の排出を伴う息切れを伴う発作性咳嗽で始まります（喘息性気管支炎）。 軽度の重症度、中程度の重症度、重度の重症度の窒息の発作が出現します。 窒息の発作は、鼻からの大量の水様分泌物の排出、くしゃみ、発作性の咳などの前兆で始まることがあります。気管支喘息の発作は、短い吸気と長時間の呼気によって特徴付けられます。 検査すると、胸部は最大吸気位置にあり、患者はベッドに座って足を垂らし、胴体をわずかに前方に傾けた強制的な姿勢を取ります。 肩帯、背中、腹壁の筋肉は呼吸に積極的に関与します。 肺野を打診するとボックス音が確認され、聴診すると多くの乾いたラ音が聞こえます。 多くの場合、発作は粘性のある痰の放出で終わります。 重度の長期にわたる発作は喘息状態に変わる可能性があります。これは病気の経過にとって最も危険な選択肢のXNUMXつです。 喘息の状態は、気管支拡張薬治療に対する抵抗性と非湿性咳嗽が増加することを特徴とします。 病気の経過は周期的です：臨床症状と実験室および機器研究からのデータを伴う悪化段階は改善段階に置き換えられます。 気管支喘息の合併症：肺気腫、伝染性気管支炎、肺性心、肺性心不全。 27.気管支喘息の治療 気管支喘息の治療は、コースの変化、疾患の段階、合併症の存在、付随する疾患、患者の薬物耐性、および日中の最も合理的な使用を考慮して、個別に選択する必要があります。 アトピー性気管支喘息では、まず第一に、アレルゲンとの接触の最も完全または永久的な停止である除去療法が必要です。 アレルゲンが特定された場合、寛解期に専門のアレルギー施設で特定の減感作が示されるため、患者をそこから隔離することは不可能です。 弛緩性喘息の患者は、それが合併症のない病気である場合、治療中にクロモリンナトリウム（インタール）を処方され、特別な吸入器で噴霧されます。 気管支喘息が他のアレルギー症状と合併している場合は、経口ケトチフェンが望ましい。 両方の薬の効果は徐々に現れます。 効果がない場合は、グルココルチコイドが処方されますが、中等度の場合には、吸入（ベコチド）の形で処方することをお勧めします。 重度の増悪では、プレドニゾロンから始めてグルココルチコイドが経口処方され、臨床効果が得られた後、用量は徐々に減少します。 食品にアレルギーがある場合は、病院で行われる荷降ろしと食事療法の使用が処方されます。 ワクチンによる治療は専門病院でのみ行われます。 免疫系に違反した場合は、適切な免疫矯正療法が処方されます。 寛解期には、慢性感染症の病巣の消毒が行われます。 粘液線毛クリアランスに違反した場合は、大量飲酒、アルカリ性温吸入、ハーブ煎じ薬、粘液溶解剤などの液化療法を処方する必要があります。 「アスピリン」喘息では、アセチルサリチル酸を含む食品は食事から除外されます。 非ステロイド性抗炎症薬の使用は固く禁じられています。 必要に応じて、インタール、ザディテン、コルチコステロイド ホルモンを処方できます。 喘息発作を止めるために、気管支拡張薬療法を個別に選択して処方します（気管支拡張薬の最適な用量は、少量から最も効果的なものまで選択されます）。 ほとんどの患者では、ポケット定量吸入器の形で入手可能な選択的β-3-アドレナリン刺激薬（サルブタモール、ベロテックなど）によってプラスの効果が発揮されます。 発作中は、エアロゾルをXNUMX回呼吸することをお勧めします。 病気の軽度の場合、これらの薬は錠剤の形で使用することができます。 より重度の発作には、アミノフィリンの静脈内注射または錠剤および坐薬の注射が使用されます。 抗コリン作用薬（アトロピン、ベラドンナ、プラチフィリン）は、特に大きな気管支の閉塞を伴う感染性アレルギー型の病気に好まれます。 これらの薬を他の気管支拡張薬に加えることができる場合もあります。 アトロベントはこのグループで効果的な薬です。 各患者の気管支閉塞のさまざまなメカニズムは、薬の組み合わせによって決定されます。 効果的な治療法は、ベロテックとアトロベントを定量吸入器の形で組み合わせたベロデュアルです。 28. 呼吸不全 呼吸不全は、血液のガス組成の正常な維持が保証されていない、または外部呼吸の代償機構の緊張のために達成されている身体の病的状態です。 外部呼吸障害につながる要因にはXNUMXつのグループがあります。 1.肺の気管支および呼吸器構造への損傷： 1）気管支樹の損傷：気管支の平滑筋の緊張の増加（気管支痙攣）、気管支樹の浮腫性および炎症性の変化、小気管支の支持構造の侵害、気管支の緊張の低下大気管支 (低張性低運動症); 2）呼吸器構造の損傷（肺組織の浸潤、肺組織の破壊、肺組織のジストロフィー、肺硬化症）; 3）機能している肺実質の減少（肺の発育不全、肺の圧迫および無気肺、手術後の肺組織の一部の欠如）。 2.胸部および胸膜の筋骨格の損傷（肋骨および横隔膜の可動性の制限、胸膜癒着）。 3.呼吸筋の損傷（呼吸筋の中枢および末梢麻痺、呼吸筋の変性-ジストロフィー変化）。 4.肺循環における血液循環の違反（肺の血管床の減少、肺細動脈の痙攣、肺循環における血液の停滞）。 5.呼吸調節の違反（呼吸中枢の鬱病、呼吸神経症、局所調節関係の違反）。 分類。 フォーム：換気、肺胞呼吸。 換気障害の種類： 1）閉塞性; 2) 制限的。 3) 組み合わせる。 重大度： 1）DNI度; 2）DNII度; 3) DN III 程度。 閉塞性換気不全は、気管支樹の内腔の減少により、肺の気道を通るガス流の移動が困難になることに関連しています。 制限的な換気の失敗は、肺の伸展性を制限し、肺気量を減らすプロセスの結果です：肺硬化症、癒着、肺切除など。 複合換気障害は、制限的障害と閉塞性障害が組み合わさった場合に発生します。 肺胞呼吸不全は、肺の拡散能力の低下、換気の不均一な分布、および肺の換気と灌流の関係による肺ガス交換の違反です。 29.呼吸不全の診断と治療 I度の呼吸不全：安静時の息切れはありません。 断続的なチアノーゼ、顔面蒼白、不安、過敏症、血圧正常または中程度の上昇。 外呼吸の指標：分時呼吸量（MOD）の増加、肺活量（VC）の減少、呼吸予備力（RD）の減少、呼吸量（OD）のわずかな減少、呼吸当量（DE）の増加、酸素利用率（KIO2）の減少. 血液ガス組成、酸塩基状態（CBS）：安静時の血液ガス組成は変化しない、または血液酸素飽和度は90％P / D（通常は80-100 mm Hg. Art.）まで適度に低下します。 呼吸不全II度：補助筋肉の関与により、安静時の息切れは一定であり、P / Dの比率は2〜1,5：1、頻脈。 チアノーゼ。 全身の皮膚の蒼白、発汗、爪床の蒼白。 BPが上昇しています。 外呼吸の指標: MOD が増加し、VC が 25 ～ 30% 以上減少し、OD と RD が 50% に減少し、DE が大幅に増加します。これは、肺での酸素利用の顕著な減少を示しています。 血液ガス組成、CBS: 血液の酸素飽和度は 70 ～ 85%、つまり 60 mm Hg に低下します。 美術。; 45 mm を超える正常炭酸ガスまたは高炭酸ガス血症、呼吸性または代謝性アシドーシス: pH 7,34-7,25 (通常は 7,35-7,45)、塩基欠乏症 (BE) の増加。 呼吸不全III度：重度の息切れ、標準の150％を超える呼吸率、非周期的呼吸、周期的緩徐呼吸、呼吸の非同期、逆説的な呼吸。 インスピレーションによる呼吸音の減少または完全な欠如。 P/D比は異なります。 チアノーゼは一般化され、一般化された蒼白が可能であり、皮膚の霜降り、粘着性の汗、血圧が低下します。 意識と痛みへの反応が抑制され、骨格筋の緊張が低下し、けいれん、昏睡状態になります。 外部呼吸の指標：MODが減少し、VCとODが50％以上減少し、RDが0です。血液ガス組成、CBS：血中酸素飽和度が70％（40 mm Hg）未満です。 非代償性混合アシドーシス：pH 7,2未満、BE 6〜8以上、高炭酸ガス血症70mmHg以上。 アート、重炭酸塩と緩衝塩基のレベルが低下します。 治療の方向性は次のとおりです。 1) 微気候を作り出す。 2) 自由気道の開存性を維持する。 3）酸素療法; 4) 真の陽圧下での自発呼吸。 5）肺血流の正常化（ユーフィリン、ペタミン、ベンゾヘキソニウム）; 6）CBS修正; 7) 組織による酸素の利用を改善するため、グルコース-ビタミン-エネルギー複合体 (グルコース 10-20%、アスコルビン酸、コカルボキシラーゼ、リボフラビン、シトクロム C、パントテン酸カルシウム、ユニチオール); 8）基礎疾患および付随する病的状態の治療。 30.急性腎盂腎炎 腎盂腎炎は、主に間質組織の損傷を伴う、腎実質に影響を与える非特異的な感染症です。 原因：感染、尿力学の障害、免疫障害。 ほとんどの場合、腎盂腎炎は大腸菌、プロテウス、腸球菌、連鎖球菌、黄色ブドウ球菌によって引き起こされます。 感染症は腎臓、骨盤、そして尿管壁に沿った下部尿路から逆行性逆流の存在下での内腔に沿った血行性またはリンパ性経路によって腎杯に侵入します。 腎盂腎炎の形成において特に重要なのは、尿のうっ滞、腎臓からの静脈およびリンパの流出障害です。 この病気は、40°Cまでの体温の上昇、悪寒、発汗、皮膚と粘膜の蒼白、腰部の痛みで急性に始まります。 肋骨角の鋭い痛み; 衰弱、喉の渇き、排尿障害または頻尿、排尿痛。 頭痛、吐き気、嘔吐が加わり、中毒が急速に進行していることを示します。 症状 原則として、Pasternatskyは陽性です。 両側性の急性腎盂腎炎では、腎不全が発生することがあります。 急性腎盂腎炎は、副腎炎、腎乳頭の壊死によって複雑になる可能性があります。 臨床および検査データ: 血液検査では、好中球性白血球増加症、貧血、好酸球増加症、ESR の増加が示されます。 尿分析では - 白血球尿症、中等度のタンパク尿を伴う膿尿および血尿。 Zimnitskyテストでは、日中の尿密度の減少。 ネチポレンコテストでは - 白血球増加症。 生化学的血液検査では、シアル酸、クレアチニン、尿素の含有量の増加、C反応性タンパク質の出現。 調査用 X 線写真では、腎臓の XNUMX つの容積の増加を検出できます。排泄尿路造影を行うと、呼吸中の影響を受けた腎臓の可動性が著しく制限され、腎臓に尿路の影が現れない、または後で現れます。影響を受ける側。 治療のタスク：腎臓組織と尿路の微生物炎症プロセスの排除と減少; 代謝障害と腎臓の機能状態の正常化; 再生過程の刺激; 間質組織における強膜プロセスの減少。 急性期には、表No. 7aが示され、2日あたり最大XNUMXリットルの水分が消費されます。 抗菌療法は、ナリジクス酸（ネビグラモン、ブラック）、ニトロキソリン（5-NOC）、ニトロフラン誘導体（フラドニン）で行われます。 これらの薬は交互に使用する必要があります。 ナリジクス酸とニトロフラン剤を同時に使用することは、抗菌効果を弱めるため不可能です。 抗生物質とスルホンアミドによる効果的な併用治療。 抗生物質は、それらに対する微生物叢の感受性に応じて選択されます。 ペニシリングループのアンピシリンの薬、アミノグリコシド系の薬、長時間作用型スルホンアミドを処方します。 31.慢性腎盂腎炎 慢性腎盂腎炎は、未治療の急性腎盂腎炎の結果であり、病気の発症から急性イベントなしで進行する可能性があります。 臨床症状。 片側性慢性腎盂腎炎は、罹患した腎臓の側の腰部の鈍い一定の痛みによって現れます。 運動障害はほとんどの患者に見られません。 診断は既往歴、臨床および検査データに基づいており、血液検査で好中球性白血球増加症が認められます。 堆積物中の尿を分析すると、他の形成された尿の要素よりも白血球が優勢であることが明らかになります。 尿の相対密度は正常なままです。 この病気の症状の1つは細菌尿であり、100 mlの細菌数が000を超える場合は、抗生物質や化学療法薬に対する感受性を判断する必要があります。 慢性腎盂腎炎、特に両側性プロセスの最も一般的な症状は、動脈性高血圧症です。 腎臓の機能状態は、クロモシストスコピー、排泄尿路造影、クリアランス法を使用して決定されます。 慢性腎盂腎炎では、腎臓の集中力が早期に阻害され、窒素排泄機能が長年にわたって作用しています。 輸液尿路造影では、腎臓の集中力、放射線不透過性物質の放出の遅延、カップの変形、局所的なけいれん、および骨盤の変形が測定されます。 次に、痙性相がアトニーに置き換わり、骨盤とがくが拡張します。 慢性糸球体腎炎の鑑別診断では、血尿よりも白血球尿が優勢な尿路症候群の性質、活動性白血球の存在、腎盂腎炎における有意な細菌尿、排泄性尿路造影データが非常に重要です。 ネフローゼ症候群は、糸球体腎炎の存在を示します。 動脈性高血圧では、腎盂腎炎と糸球体腎炎の鑑別診断が行われます。 慢性腎盂腎炎の治療は長期間実施する必要があります。 治療は、ニトロフラン（フラドニン、フラダンチンなど）、5-NOC、ナリジクス酸（黒、ネビグラモン）、スルホンアミド（ウロスルファン、アタゾールなど）を交互に交互に指定することから開始する必要があります。 同時に、クランベリージュースまたは抽出物で治療することをお勧めします。 病気の悪化中の薬の効果がないので、広域抗生物質が使用されます。 抗生物質を処方する前に、毎回それに対する微生物叢の感受性を決定する必要があります。 32.急性糸球体腎炎 糸球体腎炎は、糸球体血管の優勢な病変を特徴とする免疫アレルギー性疾患であり、再発および寛解を伴う急性または慢性のプロセスとして発生します。 糸球体腎炎のバリアント: 1）腎炎 - 血尿、タンパク尿、高血圧、乏尿、円柱尿、白血球尿、血液量減少、低補体血症、脳症によって現れる。 2) ネフローゼ - 高タンパク尿、浮腫、低タンパク血症、動脈性高血圧症の可能性、赤血球、高窒素血症; 3）混合 - 重度のネフローゼ症候群、重大な血尿、高血圧; 4）血尿-血尿は尿症候群で優勢です。 5）孤立 - 泌尿器症候群は、わずかに発現する腎外症状によって現れます。 急性糸球体腎炎は周期性の感染性アレルギー性腎疾患であり、感染症（通常は連鎖球菌の病因）の1〜3週間後に発症することが多くなります。 急性糸球体腎炎はどの年齢でも発生する可能性がありますが、40歳より前によく見られます。 この病気は、狭心症、扁桃炎、上気道感染症、猩紅熱などの後に発症します。12/？ -グループAの溶血性連鎖球菌、肺炎球菌、呼吸器ウイルス、寄生虫侵入、低体温症、傷害。 小児における糸球体腎炎の臨床症状は以下のとおりです。 1.腎外： 1）神経栄養症候群：倦怠感食欲不振、倦怠感、吐き気、嘔吐、食欲不振、頭痛; 2) 心血管症候群 - 高血圧、こもった心音、心音のつぶやきとアクセント、肝臓の肥大; 3）浮腫症候群は、過敏症、限定的または全身性浮腫によって現れます。 2. 腎症状: 1) 尿路症候群 - 乏尿、タンパク尿、血尿、円柱、一過性、リンパ球単核白血球尿; 2）疼痛症候群は、腰部の痛みまたは腹部の未分化の痛みによって現れます。 3）腎不全症候群-高窒素血症、XNUMXつの主な症状：浮腫性、筋緊張亢進性および尿性によって現れる。 病院での入院、安静が処方され、食物中の塩分を制限した食事は、水分の排出を増加させ、浮腫性および高血圧症候群の排除につながります。 糸球体腎炎と既存の感染症との間に関連がある場合は、抗菌療法が処方されます。 33.慢性糸球体腎炎 慢性糸球体腎炎は長期の免疫学的両側腎疾患であり、尿の変化が3年以上有意な動態なしに持続するか、浮腫と高血圧が5〜XNUMXか月以上観察されます。 慢性糸球体腎炎は、以前の急性発作を伴わない、急性糸球体腎炎または原発性慢性の結果である可能性があります。 慢性糸球体腎炎では、XNUMXつの段階が区別されます。 腎補償のステージI、すなわち腎臓の十分な窒素排泄機能（そしてこのステージは顕著な尿症候群を伴い、潜在的に進行し、わずかなアルブミン尿または血尿によって現れる）。 腎臓の窒素排泄機能の不足によって現れる腎機能低下のステージII（尿症状はそれほど重要ではありません;高い動脈性高血圧が観察され、浮腫はほとんど中程度です;低等速尿症と多尿症はこの段階で発現し、その結果は高窒素血症です尿毒症）。 慢性糸球体腎炎の形態： 1）ネフローゼ型は、原発性ネフローゼ症候群の最も一般的な型です。 この病気の臨床症状はネフローゼ症候群によって決定され、糸球体腎炎のさらなる進行は腎臓の窒素排泄と動脈性高血圧で起こります。 2) 高張フォーム。 症状の中では、軽度の尿路症候群よりも動脈性高血圧が優勢です。 慢性糸球体腎炎は、糸球体腎炎の最初の激しい発作の後、高血圧型として現れることがあります。 しかし、潜伏型の急性糸球体腎炎が発生した場合にも発症します。 動脈圧は 180 ～ 200 mm Hg に上昇します。 美術。 さまざまな要因の影響を受けて、一日を通して変動します。 心臓の左心室の肥大が進行し、聴診により、大動脈上の II トーンのアクセントが聞こえます。 高血圧が悪性化することはありません。 神経網膜炎の形で眼底の変化が明らかになりました。 3）混合形態。 この形態は、ネフローゼ症候群と高血圧症候群によって同時に現れます。 4) 潜在形態。 このしばしば発達する形態は、動脈性高血圧および浮腫を伴わない尿路症候群によって現れる。 この形態は長い経過をたどり（10〜20年以上）、後に尿毒症の発症につながります。 慢性糸球体腎炎は、高血圧や浮腫の一般的な症状を伴う重度のタンパク尿なしで、血尿によって現れる場合があるため、血尿の形態も区別する必要があります。 慢性感染症の病巣を排除する必要があります（扁桃腺の除去、口腔の衛生など）。 食事制限の長期化（塩分とタンパク質）。 34.遺伝性腎性糖尿病 遺伝性リン酸糖尿病（低リン酸原子性、ビタミンD耐性くる病）： 診断基準。 下肢の骨変形のウイルスタイプと進行性、低身長、強い体格; 正常な知能、遺伝の種類、低血清リン（0,45-0,6 mmol / l）、高リン酸塩血症（尿中リン酸クリアランス0,3-0,9 ml / s）、正常な血中カルシウム（2,25 -2,6 mmol / l）、血中アルカリホスファターゼの活性増加（2100 nmol / l以上）、血中の副甲状腺ホルモンのレベルの増加、腸内のカルシウムとリンの吸収の減少。 処理。 ビタミンD-10日あたり000〜20 IU、000〜4週間後、6〜10IU増加します。 血中のリンが増加し、アルカリホスファターゼの活性が低下するまで（000〜15日ごとに測定）、000日あたりの最大投与量は10日あたり14IUです。 グルコン酸カルシウム300-000g/日。 1,5g /日までのリン酸塩、2,0g /日フィチン、2,0-1,5g/日グリセロリン酸カルシウム。 クシディフォン。 クエン酸塩ブレンド。 腎性尿崩症は、抗利尿ホルモン (ADH、バソプレシン) に対する腎臓の遠位尿細管の上皮細胞の反応の欠如です。 遺伝のタイプは劣性で、性別に関連しており（主に男の子が影響を受けますが、女の子はそれほど頻繁ではなく、より簡単に影響を受けます）、共優性タイプの遺伝の可能性があります。 診断基準。 多尿（新生児では2日あたり5リットル、年長では10〜1005リットル）。 多飲症（最長3年間喉の渇きがない）、8未満の低等張尿症、脱水症（発熱、けいれん、嘔吐、便秘）。 萎縮、皮膚膨圧の低下、便秘、成長遅延、精神運動発達の遅れ。 ADH (0,1 ～ 0,5 単位) またはピチュイトリン - 1 ～ 5 ml (XNUMX ml 中に XNUMX 単位) でテストします。 処理。 水分補給 (2,5% グルコース + 2% NaCl)、ハイポチアジド (遠位尿細管での Na と近位尿細管での水の再吸収を増加させる)。 プロスタグランジン阻害剤（インドミタシン、イブプロフェン）。 腎塩性糖尿病（偽低アルドステロン症）は、アルドステロンに対する遠位尿細管上皮の受容体の感受性が低いため、ナトリウムイオンの再吸収に違反しています。 それは常染色体劣性の方法で受け継がれます。 診断基準。 多尿、多飲、食欲不振、無力症、アシドーシス、高カリウム血症。 成長と精神発達の遅れ、骨格の骨の骨化。 血液中、低ナトリウム血症は130mmol / l未満、高カリウム血症、血液量減少症です。 尿中のアルドステロンの増加 (60 日あたり 80 ～ XNUMX mcg)、尿中のナトリウム排泄の増加。 尿中のケトステロイドとオキシコルチコイドのレベルは正常であり、負荷中にACTHが増加し、副腎低形成が除外されます。 処理。 次の式による低ナトリウム血症の補正: Na (mol) = (140 - n) h 1,5 体重 (kg)、ここで n は血清中のナトリウム含有量 (mmol/l) です。 35.遺伝性腎炎 遺伝性腎炎は、遺伝的に決定された非免疫性糸球体症であり、血尿および（または）タンパク尿によって明らかになり、CRFの発症まで進行する傾向があり、しばしば聴覚および視覚の病理と組み合わされます。 遺伝のタイプが優勢であり、X染色体に関連しています。 臨床的には、次の XNUMX つの選択肢があります。 1）難聴を伴う遺伝性腎炎（アルポート症候群）; 2) 難聴のない遺伝性腎炎。 表現型的には、臨床症状の多型は、X 染色体上に位置する変異遺伝子の異なる表現力によるものです。 臨床的に健康な親に遺伝性腎炎の病気の子供が存在することは、変異遺伝子の浸透度または共優性が異なることを示しています。 遺伝性腎炎の形態：基底膜の薄化、変性、分裂または肥厚、ジストロフィー、断片化。 糸球体の増殖性変化 - 血尿。 基底膜と有足細胞の構造の破壊、タンパク尿の発生。 間質のリンパ組織球浸潤 - 非細菌性白血球尿症。 局所性糸球体硬化症 - 高血圧。 臨床像と診断。 家系歴（近親者における聴覚、視覚の疾患、心血管系の疾患の存在）。 頻繁なSARS、感染症（Ig Aの欠乏）。 尿路症候群（血尿、まれにタンパク尿、白血球尿）。 聴神経の神経炎（中等度から完全な難聴までの難聴）は、腎症の重症度と平行しています。 視覚器官の変化（スフェロファキア、レンチコヌス、白内障、近視）。 神経系の変化（振戦、重症筋無力症、記憶力の低下、知性）。 腎臓の機能状態の違反（高アミノ酸尿症、重炭酸塩の再吸収の減少、集中機能）。 代謝性アシドーシス、電解質異常症。 病気の経過の段階： 1）補償の段階：動脈性低血圧、尿検査の欠如または最小限の変化; 2）副補償の段階：中毒の症状、時には高血圧、血尿、タンパク質および脂質代謝の中程度の変化、腎機能の部分的な低下; 3) 代償不全の段階: 血管性高血圧症、代謝シフト、血尿およびタンパク尿の増加、重度の腎障害。 処理。 腎機能障害の進行防止。 病原体治療はありません。 安静の予約までの段階に応じた運動活動の制限。 完全でバランスの取れた栄養。 感染病巣の衛生。 血尿を減らすために-ルチン、グルコン酸カルシウム、チョークベリー、イラクサ、ノコギリソウなど。ステロイドと細胞増殖抑制剤は示されていません。 Delagil はリソソーム膜、ビタミン B6 を 10 ～ 14 日間安定させます。 同化ホルモン（レタボリル）。 免疫賦活薬（レバミゾール）。 慢性腎不全、血液透析、腎移植の治療。 36. 原発性および続発性高シュウ酸尿症 原発性高シュウ酸尿症（オキサロシス）は、グリオキシル酸代謝の遺伝性病変であり、再発性シュウ酸塩、シュウ酸カルシウム腎結石症を特徴とし、徐々に慢性腎不全を引き起こします。 この病気は常染色体劣性遺伝であり、優性型の遺伝が可能です。 臨床症状、診断。 幼い頃、関節の痛みとその腫れ、腹痛、血尿、白血球尿、タンパク尿、腎疝痛が再発します。 尿中のシュウ酸塩の毎日の排泄は、体表面250 m1,73あたり2日あたり50 mgに増加します。 放射線学的に決定された腎および尿路結石; XNUMXml /分までのシュウ酸塩の腎クリアランスの増加。 シュウ酸尿飽和色の尿沈渣。 鑑別診断は、糸球体腎炎、腎盂腎炎、間質性腎炎で行われます。 処理。 治療の方向性は次のとおりです。 1）シュウ酸塩の合成と排泄の減少、およびシュウ酸塩-カルシウム塩（酸化マグネシウム）の形成の防止。 2）ビタミンB6（大量投与）; 3）オルトリン酸塩; 4）無機ピロリン酸塩（ヒドロキシエチリデンジホスホン酸）。 続発性高シュウ酸尿症（シュウ酸腎症） 病因。 遺伝性代謝病理学に加えて、シュウ酸塩の合成の増加は、前駆体からの過剰な形成、エチレングリコール中毒、痛風、炎症性腸疾患、腸の手術、および慢性膵炎に関連している可能性があります。 臨床症状。 頻繁な反復性腹痛、夜尿症の可能性; 日中の尿量の減少、塩の沈殿; 皮膚アレルギーの兆候; 尿の変化：タンパク尿、軽度の赤血球尿、白血球尿; 血清および尿のホスホリパーゼ活性の増加; シュウ酸塩の排泄の増加（100日あたり最大XNUMXmg）; リン脂質尿症。 鑑別診断は、慢性糸球体腎炎、腎盂腎炎、間質性腎炎で行われます。 処理。 水分摂取量の増加は、結晶形成と石形成を減らすのに役立ちます。 シュウ酸塩を多く含む食品（カカオ、チョコレート、ビート、スイバ、パセリ、抽出物）を除いた食事。 膜の安定化（酸化防止剤、レチノール、カリウム、マグネシウム塩、ピリドキシン）。 37.慢性胃十二指腸炎 慢性胃十二指腸炎は、胃と十二指腸の洞の粘膜の慢性炎症であり、上皮の生理学的再生、胃の分泌および運動機能の違反を伴います。 病因と分類 病因： 1）内因性因子（遺伝性素因、高タイプの酸形成、粘液形成障害、低酸素症を伴う慢性疾患、局所血管障害、中毒、肝臓および胆道の慢性疾患）; 2）内因性要因（栄養失調、低品質の粗飼料、乾燥食品の摂取、急いで、食事の長い休憩;過去の食中毒、長期にわたる頻繁な投薬、精神的感情的ストレス、神経性ストレス、洞の粘膜のコロニー形成胃と十二指腸の細菌による）。 分類。 1.病気の期間によって：悪化、副寛解、寛解。 2.開発のメカニズムによると、次のとおりです。 1）慢性胃炎A型、粘膜の壁細胞および内部因子に対する抗体の産生を伴う自己免疫の発症機序に基づく; 2）さまざまな要因（長期の投薬、栄養障害、粘膜へのヘリコバクターピロリの持続）の結果として慢性B型胃炎が発症します。 3）慢性胃炎C型は、NSAIDを服用した結果として、発症または投薬の逆流メカニズムがあります。 臨床症状。 腹痛は上腹部および幽門十二指腸領域に局在しており、ほとんどの場合空腹時に発生し、食後に軽減します。 場合によっては、食後 20 ～ 30 分後に現れる初期の痛みが観察されることもありますが、頻度は低くなりますが、食後 1,5 ～ 2 時間後に空腹時の痛みが観察されます。 年長児の痛みのリズム：空腹 - 痛み - 食事 - 安らぎ - 空腹。 少量の食べ物を食べると痛みは軽減しますが、食べ過ぎ、辛いもの、酸っぱいものを食べること、身体活動をすると痛みが増加します。 消化不良症候群は、胃と十二指腸の運動機能および分泌機能の違反によって引き起こされ、吐き気、嘔吐、げっぷ、胸やけ、便秘または多便の不安定な便の形での腸機能不全によって現れます。 無力栄養症候群は、衰弱、疲労、神経症のような状態によって現れます。 腹部の触診では、上腹部および幽門十二指腸領域に中程度のびまん性の痛みが認められます。 38. 胃十二指腸炎の診断と治療 血液検査の臨床および検査データの履歴に基づいて - 赤血球、ヘモグロビン、中等度の白血球増加症の減少。 内視鏡検査では、粘膜の充血と腫れが検出される表在性胃十二指腸炎が分離されます。 肥厚性胃十二指腸炎では、粘膜が腫れ、充血し、「ざらざらした」外観になり、点状の出血が起こります。 びらん性胃炎の場合 - 充血を背景に、平らな底を持つ複数の、あまり頻繁ではない単一のびらん。 萎縮性（亜栄養性）胃十二指腸炎では、粘膜は青白く、ひだは薄くなり、滑らかになり、血管パターンが強調されます。 すべての形態において、十二指腸胃逆流の兆候（幽門の穴の開き、胃の内容物への胆汁の混合）が見られる場合があります。 ヘリコバクター・ピロリ菌を測定するために検査が行われます。これは酵素結合免疫吸着診断法であり、血液、尿、唾液中の抗体を測定します。 塗抹標本の顕微鏡検査 - 胃粘膜の痕跡。 適応症に応じたX線検査、ひだの変化、空腹時の大量の内容物、幽門、十二指腸のけいれん、胃の形状の変化がある場合。 処理。 医療および保護レジメン、少なくとも8時間の夜間睡眠を順守する必要があり、ベッドの頭は足よりも高くする必要があります。 鋭い肉体労働、重労働は禁忌です。虫歯、鼻咽頭の病気、ジアルジア症をタイムリーに治療する必要があります。 食事療法：食品は完全で多様であり、十分な量の野菜、果物、乳製品を含んでいる必要があります。 食事は5日6〜19.00回、最後の食事は2までに摂取します。 ドライフードは許可されていません。 食べてから3〜2時間以内に横にならないでください。 高度に炭酸化された飲み物であるチューインガムは、特に空腹時に使用することは禁忌です。 制酸剤療法が行われ、アルマゲル、マーロックス、ホスファルゲルが処方されます。 抗分泌療法：H-150-ヒスタミン遮断薬：朝と夕方にラニチジン35 mg、M-抗コリン作用薬：食事の前に2日XNUMX回ガストロセピンXNUMXmg。 粘膜の保護特性を改善する薬を処方する - これらは保護の基本的な薬です（ベンター、デノール、食事の前、そして夜は錠剤を噛んで水で洗い流します）。 合成プロスタグランジン（サイトテック）; 非特異的粘膜保護剤（アクトベギン、葉酸、ビタミンA、E、B）。 ヘリコバクター療法が行われ、ビスマス製剤（デノール、ビスモファルク）、抗菌薬（アモキサシリン）、抗菌薬（メトロニダゾール）が使用されます。 運動排泄機能に違反した場合は、モチリウムを使用し、十二指腸内容物の胃への病理学的逆流を矯正するために吸着剤（スメクタ、エンテロスゲル、小麦ふすま）を処方します。 理学療法が処方されています：UHF、レーザー療法、インダクトサーミー。 39.消化性潰瘍 胃や十二指腸の消化性潰瘍は慢性疾患であり、その主な症状は悪化期間中の消化管の潰瘍の形成です。 主な病因はヘリコバクターピロリ感染症です。 病理学の形成における重要な役割は、心理社会的要因、毒性アレルギー要因、遺伝的憲法要因によって果たされます。 分類： 1）ローカリゼーションによる：胃、十二指腸球根、混合ローカリゼーション; 2）フェーズ別：悪化、不完全な臨床的寛解、臨床的寛解; 3）形：複雑、複雑でない（出血、穿孔、貫通、幽門狭窄）。 4）下流：新たに診断され、しばしば再発する（3年未満）、まれに再発する（3年以上）。 ５）酸形成機能の性質による：保存された機能を有する、機能が増大した、機能が低下した。 臨床的および内視鏡的段階：「新鮮な」潰瘍、潰瘍の上皮化の始まり、保存された十二指腸炎を伴う粘膜の潰瘍の治癒、臨床的および内視鏡的寛解。 臨床症状。 上腹部または幽門十二指腸領域に局在する、持続的かつ永続的な性質の痛み。 年長児の痛みのリズム：空腹 - 痛み - 食事 - 安らぎ - 空腹。 夜間の痛みと早朝の痛みの出現が典型的です。 消化性潰瘍の経過は潜伏している可能性があり、長い間、子供たちは腹痛を訴えません。時には、吐き気、嘔吐、げっぷ、急速な満腹感、腹部の重さなどがあります。 Asthenovegetative症候群は、睡眠障害、情動不安定、神経過敏、動脈性低血圧、食欲不振によって現れます。 処理。 安静、ダイエット #1a、#1b、そして #1。 治療の目的は次のとおりです。 1）胃液の攻撃性の抑制。 選択的遮断薬M-1-コリン作動性受容体を適用する：ガストロセピン、ピロンセピン; H-2-ヒスタミン受容体遮断薬：ラニチジン、ファモチジン; 制酸剤：アルマゲル、ホスファルゲル、ガストロゲル; 2）粘膜の保護層の増加。 細胞保護剤が処方されています：ビスマス製剤、サイトテック、スクラファルク。 3) 神経液性調節: 向精神薬、ドーパミン受容体遮断薬。 また適用: 1）抗菌薬および抗原虫薬; 2) 理学療法: EHF、磁気およびレーザー療法、高圧酸素療法。 40.胆道ジスキネジア 胆道運動障害は、胆嚢と胆道の運動性の機能障害であり、右季肋部の痛みによって現れ、十二指腸への胆汁の流出の違反につながります。 ジスキネジアは一次性と二次性に分けられます。 原発性ジスキネジアは、神経液性メカニズムの変化を引き起こし、アレルギー疾患、内分泌ホルモン障害、および神経症を背景に中毒を発症します。 二次性ジスキネジアは、慢性胆嚢胆管炎、胆石症に加えて、内臓 - 内臓反射のタイプによって腹部臓器の疾患で反射的に発生します。 胆道運動障害および胆道高血圧症の発生は、胆嚢および胆管の正常な血流の変化につながり、それは低酸素症を引き起こし、その後の細胞膜の透過性の変化および胆嚢粘膜および肝臓の細胞の生化学的プロセスを引き起こします。 臨床症状。 それは腹部、主に右季肋部の痛みによって現れます。 痛むまたはけいれんする痛みには、消化不良性障害（吐き気、嘔吐、口の苦味、脂肪分の多い食品に対する不耐性、不安定な便）が伴います。特徴的な特徴は、痛みと神経精神的および身体的過負荷との関連です。 低張性ジスキネジアの疼痛症候群は、一定の定期的に増加する痛みと右心気症の満腹感を特徴としています。 高血圧性ジスキネジアの疼痛症候群は、右肩、心窩部および臍部付近への照射による感情的および身体的過度の緊張に関連する発作性疼痛（けいれん、刺すような痛み、切断）を特徴とします。 検査では、無力症、右季肋部の触診時の痛み、カー、オルトナー、マーフィー、マッシーの陽性症状に注意が向けられます。 診断。 既往歴、臨床および検査データに基づいて、十二指腸の分数の響きは、オッディ括約筋の括約筋の高張性を明らかにすることができます、Lutkens、FDDの第2および第3フェーズの期間が10分から30分に増加し、低血圧、減少1〜3分; 胆嚢の運動亢進は、急速な排出を特徴とし、すぐにまたは最初の3〜5分で発生し、部分Bの量は変化せず、運動低下、胆嚢逆流は正常または減速し、部分Bの胆汁の量は多い通常より。 処理。 低運動性ジスキネジアのコラゴーグ療法：胆汁形成を刺激する薬（コラゴール、コレンジム）が使用されます。 胆汁酸（アロホール、リオビル）を含む製剤; 胆道の緊張を高める薬（ソルビトール、キシリトール、硫酸マグネシウム）; ハーブの準備：タンポポ、ローズヒップ、ミント、トウモロコシ）。 運動亢進性ジスキネジアの胆汁分泌促進療法：胆道の緊張を緩和させる薬（ユーフィリン）が使用されます。 植物起源の準備（セントジョンズワート、カモミール、イラクサ）。 優れた胆汁動態効果は、チューブによって与えられます。 41.慢性胆嚢炎 慢性胆嚢炎は、細菌性、ウイルス性の胆嚢壁の炎症過程です。 臨床症状。 病気の発症はしばしば定期的な悪化で消され、その原因は栄養の誤り、身体活動、精神的感情障害、併発疾患です。 悪化の期間中、中毒の症状が増加し、消化不良障害が激化します。 発作性または鈍い性質の右季肋部の痛みの訴えは、脂肪分の多い食べ物を食べた後、走っているとき、歩いているときに悪化します。 持続時間は数分から1〜2時間で、腹部の触診では右季肋部に痛みがあります。 診断。 既往歴、臨床および検査データに基づくと、急性経過の血液検査では白血球増加症、好中球症、ESRの増加、慢性経過では炎症反応が中程度かつ継続的に発現します。 増悪時の生化学的血液検査では、シアル酸、フィブリン、トランスアミナーゼ、アルカリホスファターゼの含有量が増加します。 エコー検査では、胆嚢の縮小または拡大、1 mmを超える壁の肥厚、胆嚢の収縮障害が示されます。 胆汁を研究する場合、比重の減少（通常、部分Aの比重は1006〜1007、部分Bの比重は1024〜1032、部分Cの比重は1007〜1010）、pHの酸性側へのシフト（通常6,2〜） 7,5）、堆積物の顕微鏡検査 - 粘液、白血球、円筒上皮、コレステロール結晶の増加、ビリルビン酸カルシウム、嚢胞子虫症またはオピストルチア症の卵の存在。 鑑別診断は、十二指腸炎、胃炎、膵炎、消化性潰瘍、蠕虫浸潤、虫垂炎で行われます。 処理。 食事療法第5号、栄養は機械的、化学的、熱的に節約されます。 乳製品は朝と夕方に含まれるべきです。 抽出物、エッセンシャルオイル、コショウ、タマネギ、ニンニク、燻製肉、ペストリー、チョコレート、コーヒーを含むダイエット料理から除外します。 抗菌療法（半合成ペニシリン、マクロライド、セファロスポリン）、蠕虫や原虫が検出された場合の駆虫薬。 胆汁分泌促進症と胆汁動態 - 運動異常障害の種類に応じて。 ビタミン療法。 肝機能を改善する薬（カーシル、エッセンシャル、レガロン）。 リフレクソロジー、理学療法、運動障害に応じた理学療法。 42.急性膵炎 急性膵炎は膵臓の急性炎症性病変であり、自己消化（それ自体の酵素の活性化による）と腺のジストロフィーを特徴とします。 病因: 1）膵臓の実質への損傷; 2）膵臓の先天性異常における閉塞性障害; 3）代謝異常の原因; 4) 急性循環障害; 5) 毒性および薬物誘発性病変; 6) 特にアルコールとの組み合わせでの、食事の過負荷; 7) 膵臓癌。 臨床症状。 痛み症候群：左または腹部全体、またはへその周りへの照射による上腹部の激しい痛み、びまん性、放射性、しばしばガードル。 食欲不振、上腹部の重さや膨満感、鼓腸、げっぷ。 消化不良症候群：吐き気、緩和をもたらさない嘔吐、便秘または消化不良症候群; 中毒症症候群：発熱、頭痛、脱力感、倦怠感、急性血管不全、他の臓器（脳、心臓、腎臓、肝臓、DIC）からの中毒症状。 客観的検査：皮膚が青白い、舌が裏打ちされている、腹部が腫れている、触診時の圧痛、「急性腹症」の症状。 重度の破壊過程では、タンパク質分解酵素の毒性作用により、皮膚の局所的な変色が起こる可能性があります。 次の症状は陽性です。 1) Hodsted の症状 (腹部の前面の特定の領域のチアノーゼ); 2）グレイターナー徴候（腹部の外側部分の青みがかったまたは緑色の色素沈着）; 3）Grunwaldの症状（おへその周り、臀部の二次性キモスまたは点状出血）; 4) Cullen の徴候 (臍の黄色いチアノーゼの色); 5）モンドール病の症状（顔や体幹の皮膚に紫色の斑点）; 腹部の触診は次のことを明らかにします：膵臓の突起における腹横筋の領域の痛み。 6) Kach の症状 - 左の腹直筋の端、へそから 2 cm 上に痛み。 7）Chauffardの領域-コレドチョパンの痛み-右側の創造的な三角形。 8）マヨロブソンポイント-へそと左肋骨弓の中央を結ぶ線の外側と中央のXNUMX分のXNUMXの境界にあります。 9）デジャルダンポイント - へそから4〜6 cmの距離で、へそと右脇の下の上部を結ぶ線上にあります。 10）症状マヨロブソン-左側の肋骨-椎骨帯の痛み; 11）Voskresenskyの症状 - 上腹部の圧力を伴う腹部大動脈の脈動の欠如; 12）「Tulzhilinによるターン」の症状。 43.急性膵炎の診断と治療 調査計画。 1.血液、尿の一般的な分析。 2. 尿中のアミラーゼの測定。 3.生化学的血液検査（アミラーゼ、リパーゼ、トリプシン、トリプシン阻害剤、ホスホリパーゼ、総タンパク質およびその画分）。 4.グルコースをXNUMX倍負荷したアミラーゼ曲線。 5.プロゼリンテスト。 6.コプログラム。 7.総脂肪、虫卵、ジアルジア嚢胞、腸内毒素症についての糞便の検査。 8. X線検査（内視鏡的逆行性胆道膵管造影、血管造影、コンピューター断層撮影、経口胆道膵管鏡検査）。 9.超音波検査。 10. 放射性核種研究 (スキャン)。 11. 膵臓の生検。 12.腹腔鏡検査。 13. 脾臓造影。 治療の原則: 痛みの除去、膵臓の機能活性の阻害、酵素中毒の減少。 1. 食事療法: 最初の 3 日間は空腹をお勧めします。ミネラル ウォーターを少しずつ飲むことは許可されています。栄養は化学的および機械的に控えめにする必要があります。膵臓、胃、胆汁分泌について）。 2. 3〜5日間の解毒注入療法（ブドウ糖と塩化ナトリウム、アルブミン、血漿、ヘモデズ、レオポリグルシン、心臓薬、グルココルチコイドの等張液）。 3.鎮痙薬（パパベリン、ノシュパなど）、鎮痛薬（バラギン、アナルギン）および抗コリン作動性鎮痛薬（プラチフィリン、メタシン）。 4. 抗ヒスタミン薬 (スプラスチン、タベギル)。 5.膵臓および胃の分泌を抑制するための迷走神経の薬理学的遮断（アトロピン、プラチフィリン、ガングリオブロッカー、トラシロール、コントリカル、ゴルドックス）。 6.膵臓の機能的活動を阻害するために、抗ヒスタミン療法が処方されます：H-ヒスタミン遮断薬（ファモチジン、サンドスタチン）。 7.酵素中毒を軽減するために、タンパク質分解阻害剤が処方されます（kontrykal、gordox、trasilil）。 8.胆汁を含まない膵臓酵素（パンクレリパーゼ、メシンフォルテ、クレオン）を割り当てます。 9.化膿性合併症の予防および二次感染の発症のための広域抗生物質。 10.吐き気、嘔吐、満腹感（cerucal、motilium）の運動促進薬を処方します。 植物療法、低塩分のミネラルウォーターをお勧めします。 44.慢性膵炎 慢性膵炎は、進行性硬化症（結合組織による腺組織の置換）および外分泌組織の進行性の限局性、分節性、またはびまん性破壊を特徴とする進行性炎症性疾患です。 分類。 1.起源別：一次および二次。 2.形状別： 1）再発; 2) 持続性疼痛症候群; 3) 潜在的。 3.病気の期間によると： 1) 悪化; 2) 寛解。 4.臨床経過：再発。 5.重大度別：軽度、中度、重度。 6.症候群の特徴：膵肝、脳、腎症候群など。 7.病気の段階：初期; 拡張症状、最終。 8.膵臓機能の状態： 1）外部分泌の状態（外部分泌機能不全の症状なし、外因性機能不全の現象を伴う）; 2）内分泌の状態（内分泌の違反なし、内分泌の違反あり（島装置の機能亢進および機能低下））。 9. 膵臓の合併症。 再発性慢性膵炎の臨床症状：疼痛症候群、消化不良症候群、中毒症症候群は、食事の誤りの後に引き起こされます。 痛みには口内の苦味と吐き気が伴います。 客観的検査によると：目の下が青くなり、皮膚が灰色がかった色になり、時には亜痘瘡、ビタミン欠乏症の症状 - 乾燥、皮膚の剥離、口角のひび割れ。 栄養の程度が低下します。 胃が腫れています。 Mayo-Robson、Kutch、Desjardins、Chauffard、Grot の陽性症状 (左季肋部の前腹壁の脂肪組織の萎縮)。 過食後、外分泌機能不全の兆候が現れます：便の頻度の増加と液状化、多糞便、およびカプログラムでは中性脂肪を伴う脂肪便。 外分泌機能不全 - 多便性物質、便は脂っこく、光沢があり、洗い流しが不十分で、体重不足が増加しています。 病気の症状は、炎症過程の重症度と膵実質の萎縮（硬化症）の重症度、他の臓器（心臓、血管、肝臓、腎臓、神経系）への毒性損傷に依存します。 絶え間ない痛みを伴う慢性膵炎は鈍いです。 膵臓の投射における食事療法の誤りの後に悪化した、中程度の持続性の痛みの訴え。 触診では、痛みは左季肋部と膵臓の先端で決定されます。 45. 慢性膵炎の診断と治療 検査データ: 1）全血球計算（左へのシフトを伴う好中球性白血球増加症、リンパ球増加症、好酸球増加症、血小板減少症がある可能性があります）; 2）尿検査（アミラーゼ、ペプチダーゼの増加）; 3）生化学的血液検査（アミラーゼ、リパーゼ、トリプシンおよびその阻害剤エラスターゼの増加）。 ４）ストウブ・トラウゴット試験による、グルコースを２倍負荷した場合のアミラーゼおよび血糖曲線。 膵炎の場合、アミラーゼは空腹時に増加し、運動後にはさらに増加し、4時間経っても正常に戻りません。 膵炎中の血糖値 - 急性期には平坦（低血糖）曲線、高島状曲線が存在する場合があります。痛みを伴う形でより多くの場合、低島状（糖尿病性）血糖曲線は通常、無痛性膵炎で発生します。 5) コプログラム (脂肪便、クリエーター便、無乳便)。 機器研究: 1）エコーグラフィー：浮腫、硬化症による臓器またはその部門の増加; 2) 十二指腸 - 膵臓音; 3）デンプンの負荷は、アミラーゼ分解能力を評価します。酵素が不足している場合、糖曲線は平坦なままです。 4）X線診断; 5）人工低血圧の条件下での十二指腸造影は、十二指腸弓の拡張、内壁のレリーフの拡張、そして時にはその下降部分の狭窄を明らかにします。 治療法は次のとおりです。 1）サブレミッションの期間中、代謝プロセスを改善する薬が処方されます（エッセンシャル、リポスタビル、リパミド）。 腸内細菌叢の正常化（ビフィダンバクテリン、ラクトバクテリン）; 2）悪化なし：食事療法（表番号5）、鎮痙薬（パパベリン、no-shpa）、ビタミン、アナボリックステロイド（ネロボル、レタボリル）; 膵臓の酵素。 植物療法、生物学的製剤、エンテロセプトールまたはインテストパン; 理学療法とスパ トリートメント。 外科的治療の適応症： 1) 膵嚢胞; 2）有機十二指腸痙攣; 3）総胆管の狭窄または閉塞; 4) ファーター乳頭領域の瘢痕性狭窄。 46. 関節疾患の分類 1.リウマチ（リウマチ熱）。 2.びまん性結合組織病： 1）全身性エリテマトーデス; 2) 全身性強皮症; 3) びまん性筋膜炎; 4）皮膚筋炎; 5）シェーグレン病; 6) リウマチ性多発痛; 7) 再発性多発性軟骨炎; 8) ティーツェ病。 3.全身性血管炎（血管炎、動脈炎）： 1) 結節性動脈周囲炎; 2）肉芽腫性動脈炎; 3）高作動性血管炎; 4) ベーチェット症候群。 4. 関節リウマチ。 5. 若年性関節炎。 6.強直性脊椎炎（ベクテレフ病）。 7.脊椎関節炎に関連する関節炎： 1）乾癬性関節炎; 2) ライター病; 3）慢性非特異的腸疾患における関節炎。 8.感染に関連する関節炎： 1) 感染性関節炎; 2) 反応性関節炎。 9.微結晶性関節炎： 1) 痛風; 2）軟骨石灰化; 3）変形性関節症。 10.関節のその他の疾患： 1) 回文性リウマチ; 2) 多発性網状組織球症。 11. 非リウマチ性疾患における関節症: 1) アレルギー疾患; 2）代謝障害; 3) 先天性 DMST; 4) 内分泌疾患; 5) 神経系の損傷; 6）血液系の病気; 7）関節外軟部組織の疾患; 8) 骨疾患および骨軟骨症; ９）骨疾患：骨粗鬆症、骨軟化症； 10）変形性骨炎（パジェット病）、骨溶解; 11）骨軟骨症; 12）ペルテス病。 47. 若年性関節リウマチ 若年性関節リウマチは、びまん性結合組織病（DCT）のグループに属する病気です。 それは免疫病理学的プロセスに基づいています。 ほとんどの患者では、結合組織、主に筋骨格系への全身損傷を伴う非環式の長期または慢性の経過が特徴です。 女の子は男の子よりも1,5〜2倍頻繁に病気になります。 病気のピークは、5〜7歳と12〜14歳で発生します。 分類。 kylinico-解剖学的特徴によると：関節リウマチ、主に関節型（目の損傷の有無にかかわらず）：多発性関節炎、少関節炎、単関節炎。 関節リウマチ、関節内臓型：内臓炎が限られている（心臓、血管、腎臓、肺、中枢神経系、皮膚、粘膜眼、内臓のアミロイドーシスの損傷）。 スティル症候群：リウマチおよびDBSTと組み合わされた関節リウマチのアレルギー性症候群。 臨床的および免疫学的特徴によると：血清陽性の関節リウマチ（リウマチ因子の検査が陽性）、血清陰性の関節リウマチ（リウマチ因子の検査が陽性）。 病気の経過によると：目立った進行なしに、急速に進行し、ゆっくりと進行します。 活動の程度に応じて：高、中、低、寛解。 患者の機能的能力によると： 1）機能的能力を維持する。 י 2) 筋骨格系の状態に違反している場合: セルフサービスの能力は維持され、セルフサービスの能力は部分的に失われ、セルフサービスの能力は完全に失われます。 3) 眼または内臓の状態に違反している。 若年性関節リウマチの臨床症状は以下の通りです。 1. 3 週間以上続く関節炎 (必須徴候)。 2. 最初の 3 か月間の XNUMX つの関節の敗北。 3.小さな関節への対称的な損傷。 4. 頸椎の損傷。 5. 関節腔に浸出します。 6. 朝のこわばり。 7. 腱鞘炎または滑液包炎。 8. リウマチの目の損傷。 9. リウマチ結節。 10. X 線の変化: 骨端骨粗鬆症。 11.関節腔の狭小化。 12.関節内の滲出液の兆候。 13. 関節周囲組織の圧縮。 14. 検査データ: ESR 35 mm/時以上。 15. 陽性のリウマチ因子。 16.滑膜生検データが陽性。 7～8 個の症状がある場合 - 古典的 RA、4～5 個の症状 - 明確な RA、2～3 個の症状 - 可能性のある RA。 48.反応性関節炎 反応性関節炎は、微生物またはその抗原が関節腔内で検出されない、特定の感染症と年代順に関連する関節の炎症性疾患です。 反応性関節炎は広く偏在しており、小児の筋骨格系の全病変の半分を占めています。 反応性関節炎の診断基準。 既往歴：現在の病気のARVI、腸炎、尿生殖路の急性疾患の1〜4週間前。 慢性感染症の病巣の悪化。 臨床的：関節炎複合体：非対称関節損傷：腫れ、痛み、局所温度上昇、皮膚充血、機能不全。 反応性関節炎は、朝のこわばりや病変の移動によって特徴付けられることはありません。 1〜2週間以内の基礎疾患の治療における関節症候群の完全な可逆性。 感染性および炎症性の症状：皮膚および粘膜の蒼白、リンパ節の腫れ、熱性下の温度、血液の炎症反応。 関節炎に先行する急性疾患の残存症状：乾燥した非生産的な咳、咽頭のうっ血性充血、咽頭後壁の粒状性、頸部リンパ節の腫れ（SARS後）; 食欲不振、吐き気、不安定な便、腸内毒素症（腸炎後）; 排尿の違反、微小タンパク尿、白血球尿、顕微鏡的血尿、熱性下温度（腎盂腎炎後）。 非臨床: 血液検査、関節の R グラム - 関節腔内の滲出液の存在、関節周囲組織の圧縮。 関節穿刺 - 無菌性炎症。 関節リウマチの治療の基本原則: 1）関節突起をサポートする感染病巣の除去。 2) 免疫学的反応性の調節; 3）抗炎症薬の関節内注射による関節および関節周囲組織の局所プロセスへの影響; 身体的要因、運動療法、マッサージ、整形外科的措置; 4）重度の関節内臓型関節リウマチに対してのみホルモン療法を行い、他のタイプの治療法を使用しても効果がありません。 5）適応症に厳密に従って刺激療法（ビタミン、非特異的アダプトゲン、アナボリックステロイド薬）。 6）補充療法および対症療法（鎮痛剤、筋弛緩薬、利尿薬、降圧薬、心血管薬、酵素）; 7）合理的な栄養と適切な養生法（急性期 - 石膏スプリントまで関節を固定したベッド）; 8）根本的な治療法：重度の関節変形および保守的な治療法の無効性に対する整形外科と組み合わせた外科手術。 49.遺伝性代謝性疾患 遺伝性代謝性疾患は、遺伝子変異が特定の病化学的障害を伴う単一遺伝子の病状です。 分類は以下のとおりです。 1.アミノ酸代謝の遺伝性疾患：アルカプトン尿症、アルビニズム、高価血症、ヒスチジン血症、ホモシスチン尿症、ロイシン症、チロシン症、フェニルケトン尿症。 2.炭水化物代謝の遺伝性疾患：ガラクトース血症、グリコーゲン症、二糖欠乏症、乳酸アシドーシス、フルクトース不耐症。 3. 脂質代謝の遺伝性疾患：血漿リピドーシス（遺伝性高脂血症、高コレステロール血症、ムコリピドーシス、レシチンコレステロールアセチルグランフェラーゼ欠損症）。 細胞リピドーシス - アガングリオシドーシス（テイ・サックス病）; スフィンゴリピドーシス（ニーマン・ピック病）、脳臭素症（ゴーシェ病）。 4.プリンおよびピリミジン代謝の遺伝性疾患：痛風、レッシュ・ニハン症候群、オロット酸尿症。 5.コルチコステロイド生合成の代謝の遺伝性疾患：副腎性症候群、低アルドステロン症。 6.ポルフィリンおよびビリルビン代謝の遺伝性疾患：クリグラー・ナジャール、ギルバート症候群。 7.結合組織代謝の遺伝性疾患：ムコ多糖症、マルファン病、エーラース・ダンロス症候群。 8.金属代謝の遺伝性疾患：ウィルソン-コノバロフ病、メンケス病（銅代謝）、ヘモクロマトーシス（鉄代謝）、家族性周期性四肢麻痺（カリウム代謝）。 9.エリトロン代謝の遺伝性疾患：溶血性貧血、ファンコニ貧血。 10. リンパ球および白血球代謝の遺伝性疾患：アデノシンデアミナーゼ欠乏症、敗血症性肉芽腫症を伴う免疫不全状態。 11.腎臓の輸送システムの遺伝性代謝性疾患（尿細管性アシドーシス）：尿細管性アシドーシス、de Toni-Debre-Fanconi病、ビタミンD耐性くる病など。 12.消化管の遺伝性代謝疾患：二糖欠乏症を伴う吸収不良症候群、クロリドレップ、グルコースの腸管輸送の病状、ガラクトース。 診断基準：精神遅滞。 アテトーゼ、運動失調、痙攣症候群、昏睡の繰り返し; ケトアシドーシスの再発; 尿の特定の臭い; ミオパシー、骨格異常、免疫不全; 髪と皮膚の変化、白内障; 肝脾腫、吸収不良症候群; 原因不明の兄弟の死。 50. アミノ酸代謝の疾患。 フェニルケトン尿症 酵素または補酵素の欠乏により、腸粘膜および腎尿細管を介したアミノ酸の輸送が損なわれるか、異化作用が変化する遺伝性疾患。 アミノ酸代謝障害の一般的な診断基準には、追加の臨床検査が必要です。 1) 精神遅滞と視覚障害の組み合わせ (ホモシスチン尿症、亜硫酸オキシダーゼ欠損症); 2）精神遅滞およびけいれん症候群（非ケトン性高グリシン血症、カルノシン血症、フェニルケトン尿症、アルギニン-コハク酸尿症、シトルリン血症、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症、I型およびII型高リジン血症）; 3) 尿の色と臭いの変化の存在 (フェニルケトン尿症、アルカプトン尿症、カエデの香りのする尿病); 4）肝臓と中枢神経系の損傷（アルギン血症）; 5) 精神遅滞と皮膚病変の組み合わせ (遺伝性キサンチン尿症、フェニルケトン尿症、ヒスチジン血症); 6) 異常な尿臭（グルタル酸、II型およびイソ吉草酸血症 - 汗をかいた足の臭い、フェニルケトン尿症 - ねずみ臭またはかび臭、β3-メチルクロトニルグリシン尿症 - 猫の臭い、メチオニン吸収不良 - キャベツの臭い、トリメチルアミン尿症 - 腐った魚の臭い、チロシン血症 - 悪臭または生臭さ）。 フェニルケトン尿症 フェニルアラニンのチロシンへの変換を確実にする酵素フェニルアラニンヒドロキシラーゼの欠乏に基づく遺伝性疾患、その結果、フェニルアラニンとその誘導体が体内に蓄積し、毒性作用を及ぼします。 病因：常染色体劣性遺伝。 診断基準：出生時、子供は完全に正常に見えますが、病気の症状は2〜6か月で無気力、環境への関心の欠如、吐き戻しの形で現れます。 筋性低血圧、けいれん。 静的運動および精神的言語発達の遅れ。 イライラ、不安が増大し、その後、深刻な精神遅滞が生じます。 アレルギー性皮膚炎、皮膚、髪、虹彩の色素沈着低下。 ネズミの尿の匂い。 試験計画： １）フェリング試験：尿の緑色、三塩化鉄添加試験。 2) 血中のフェニルアラニン濃度の測定 (増加: 900-1200 μmol/l 以上); 3）合成オリゴヌクレオチドを使用して変異遺伝子を直接診断するための特別な方法。 プローブ; 4）生化学的試験-25mg/kgの用量でフェニルアラニンを負荷する; 5) 眼科医、神経病理学者の相談; ６）ＰＫＵにおける遺伝子欠陥を診断するための分子遺伝学的方法：正期産児の場合は生後４〜５日目、未熟児の場合は生後７日目に新生児から血液を採取する。 51.ヒスチジン血症、アルギン血症、ハートナップ病 ヒスチジン血症 この疾患の基礎は、ヒスチダーゼ欠乏の結果としてのアミノ酸ヒスチジンの代謝の違反です。 病因：遺伝のタイプは常染色体劣性です。 病気の症状は異なります-最初の日から成人期まで。 診断基準は、重度の精神遅滞から無症状まで、さまざまです。 臨床徴候：精神運動および言語発達が遅れる; 筋肉低血圧、けいれん症候群; ブロンドの髪と青い目。 調査計画。 ヒスチジンのレベルの決定：血中および尿中-増加しました。 チジン（体重100kgあたりXNUMXmg）負荷に対する病理学的反応の測定。 尿または汗中のウロキニン酸含有量の測定。 神経科医の相談。 鑑別診断はフェニルケトン尿症です。 治療: 食事 - ヒスチジンが豊富な食品 (牛肉、鶏肉、卵、牛乳、カッテージ チーズ、チーズ、エンドウ豆、小麦粉) を除外します。 生後XNUMX年の子供の自然給餌をお勧めします。 対症療法。 アルギネミア アルギニンのオルニチンと尿素への分解を触媒するアルギナーゼ酵素の活性の低下の結果としてのアルギニン代謝の遺伝性障害。 病因。 遺伝のタイプは常染色体劣性です。 診断基準：重度の精神遅滞、痙性両麻痺、痙攣症候群の形の脳障害。 肝腫大。 試験計画： 1) 尿中のアルギニン-コハク酸の排泄の測定; 2）神経内科医の相談。 鑑別診断はグリコで行われます ジェノーゼ、その他の種類のアミノ酸代謝障害。 治療：食事療法（必須アミノ酸の混合物を加えた低タンパク質）。 対症療法。 ハートナップ病 この疾患は、いくつかの中性α-アミノ酸 (トリプトファン、リジン、メチオニン、グリシン) の腸および腎臓の能動輸送の障害によって特徴付けられます。 病因: 常染色体劣性遺伝のタイプ。 診断基準：ペラグラ様光過敏性皮膚炎。 小脳性運動失調、振戦、眼振、精神遅滞、うつ病、恐怖症; 全身性の高アミノ酸尿症、尿中のトリプトファンの欠如、インドール化合物の排泄の増加。 調査計画。 アミノ酸尿（高アミノ酸尿）の検査。 尿中のインドールとその誘導体の測定。 血清中のアミノ酸（トリプトファン、リジン、メチオニン、グリシン）の測定。 皮膚科医、神経病理学者の相談。 治療：果物を豊富に含むタンパク質制限食。 ニコチンアミド、ピリドキシンの導入。 日光への露出から皮膚を保護します。 52.グリコーゲン症 グリコーゲンの分解と合成のプロセスが破壊され、さまざまな臓器（肝臓、腎臓、筋肉）に蓄積する酵素障害のグループ 病因。 遺伝の型は常染色体劣性遺伝で、酵素欠損の性質により12型に区別されます。 診断基準 タイプ I - 肝腎グリコーゲン症 (Gierke 病)。 臨床基準：肝腫大（滑らかな表面を持つ高密度の肝臓）、大きな腹部。 成長遅延、子供の「人形のような」外観（低身長、短い手足、肥大した腹部、筋力の低下）、皮膚の黄色腫。 生後数週間：無気力、無力感、時々嘔吐、栄養失調。 低血糖状態：顔面蒼白、発汗、けいれん、昏睡。 低血糖により食欲が増進します。 精神発達は損なわれず、性的発達は遅れます。 触診すると、肝臓は拡大し、緻密で、滑らかで、痛みがなく、端は骨盤内に下がっています。 実験室データ：空腹時低血糖、耐糖能試験の糖尿病性、アドレナリンとグルカゴンの投与に反応した血糖値の上昇なし、高ケトン血症、アセト尿症; 肝細胞のグリコーゲン含有量の増加（生検の研究）、末梢血の細胞のグリコーゲン含有量の増加。 高尿酸血症と高尿酸血症も特徴的です。 タイプII-グリコーゲン心臓肥大（ポンペ病）。 それは、肝臓、腎臓、心筋、神経系、および骨格筋にグリコーゲンが広範囲に沈着することによって明らかになります. 出生後の臨床症状：食欲不振、嘔吐、筋力低下、息切れ、チアノーゼ、心臓肥大、進行性右心室心不全。 重度の呼吸不全を伴う無気肺を背景とした頻繁な肺炎; 外部的に：丸いペースト状の顔、肥大した舌、筋肉の低血圧、身体発達の遅れ。 筋力低下に伴う神経障害。 血液と尿の分析における検査データは変更されていません。 肝生検では、大量のグリコーゲンが示されました。 タイプ III - デキストリン症を制限します (フォーブス-コーリー病)。 グリコーゲンの不完全な分解と、分子の末端分岐が短縮された多糖類の形成。 タイプIのようなクリニック。 違いは、ガラクトースの負荷による血糖値の増加です。 試験計画： 1）アセトンの血液、尿、尿の一般的な分析; 2）炭水化物の負荷後の空腹時の血糖値の測定。 3) アドレナリンとグルカゴンでテストします。 4) 血清の検査 (プロテイングラム、コレステロール、脂質、肝酵素の活性); 5）肝生検、末梢血細胞におけるグリコーゲンの測定。 6) ECG および FCG; ７）眼科医の相談。 53. 脂質代謝疾患 リピドーゼは、さまざまな代謝産物の細胞内に蓄積する現象によって統合された、遺伝性貯蔵疾患の広範なグループに含まれています。 ニーマン・ピック病（スフィンゴリピドーシス） 脳、肝臓、RES におけるスフィンゴミエリンの蓄積を特徴とする遺伝性酵素障害。 病因：常染色体劣性遺伝形式で遺伝するスフィンゴミエリナーゼ欠損。 診断基準 臨床: 病気の早期発症と悪性経過、精神運動発達の遅れ、痙性四肢不全麻痺、難聴、失明。 進行性の肝腫大および脾腫。 皮膚は茶色がかっており、眼底には桜色の斑点があります。 検査データ：骨髄および脾臓の点状部におけるニーマン・ピック細胞の検出。 酵素診断（超音波処理後の皮膚線維芽細胞または白血球の検査） - 代謝ブロックの確立。 ゴーシェ病 神経系および細網内皮系の細胞におけるセレブロシドの蓄積に関連する遺伝性脂質代謝疾患。 病因。 この病気は、常染色体劣性遺伝のリソソーム酵素の欠陥によって引き起こされます。 診断基準。 ゴーシェ病の急性型（小児型）：生後数ヶ月から、身体的および神経精神発達の遅延、栄養失調、筋高血圧、後屈症、痙攣、開口障害。 肝脾腫、呼吸不全。 骨格系の変化、管状骨の運動中の痛みの出現、生後1年の死。 慢性型（若年型）：年齢を問わず発生する可能性があります。 脾腫、貧血、出血性症候群; 骨格変形; 脚の前部の茶色または黄土色の色素沈着。 臨床検査：骨髄、脾臓、リンパ節におけるゴーシェ細胞の検出。 テイサックス病 基礎は、脳、肝臓、脾臓の灰白質への沈着の増加によるガングリオシドの代謝の違反です。 病因。 ヘキソサミニダーゼ欠損症。 遺伝のタイプは常染色体劣性です。 診断基準: 3-4 か月で現れます。 子供は無気力で、活動的ではなく、環境への関心を失います。 食事の拒否、嘔吐、逆流; 精神運動発達の遅延、肝脾腫; 白痴に至るまでの知能の漸進的な低下。 嚥下障害を伴う偽球を含むさまざまな麻痺; 視神経の乳頭の萎縮と黄斑部のチェリーレッドスポット; ヘキソサミニダーゼの活性低下。 難聴と失明が発生します。 子供はすぐに体重が減り、1〜1,5年で死亡します。 54.気管支肺系の奇形 子宮内発育のほとんどの場合、奇形は異常であり、臓器または組織の構造と機能に大きな変化をもたらします。 気管支肺系の奇形の分類 1.臓器全体またはその解剖学的、構造的、組織要素の未発達に関連する奇形： 1) 肺無形成; 2) 肺形成不全; 3）肺形成不全; 4）嚢胞性形成不全（多嚢胞性）; 5) 気管気管支腫大症 (ムニエくん症候群); 6) ウィリアムズ・キャンベル症候群; 7）先天性葉気腫。 2.過剰な異形成形成の存在に関連する欠陥： 1) 血液供給が正常または異常な副肺 (肺葉); 2) 正常な血液供給または異常な血液供給を伴う肺嚢胞; 3) 過誤腫およびその他の腫瘍様形成。 3. 時には臨床的に重要な、肺構造の異常な解剖学的配置: 1）肺の逆配置（カルテゲナー症候群）; 2）ミラー肺; 3) 気管気管支; 4) 不対静脈のシェア。 4.気管および気管支の構造の局所的な違反： 1) 狭窄; 2) 憩室; 3) 気管食道瘻。 5. 血管およびリンパ管の異常: 1) 肺動脈とその枝の狭窄; 2) 肺静脈瘤; 3) 局在がはっきりしない複数の動静脈瘻。 さまざまな著者によると、呼吸器系の遺伝性疾患は、非特異的肺疾患の患者総数の5〜35％を占めています。 子供の慢性肺疾患 1. 感染症および炎症性疾患。 2.気管支肺系の先天性奇形。 3. 遺伝性肺疾患。 4.他の遺伝性疾患における肺病変。 5.肺のアレルギー疾患。 55.小児のCOPDの分類 先天性疾患： 1）閉塞を引き起こす一般的なタイプの病理学的変化： a）気管および気管支の筋肉弾性および軟骨性フレームワークの不十分さを伴う一般的な奇形。 気管気管支軟化症、気管気管支軟化症（ムーニエ-クーン症候群）、ウィリアムズ-キャンベル症候群; b）気道の粘膜の毛様体上皮の構造における遺伝的欠陥。 原発性線毛機能不全、不動繊毛症候群、カルタゲナー症候群; c）普遍的な遺伝的に決定された外分泌障害（気管支分泌物の異常な粘性）。 嚢胞性線維症; 2）閉塞（奇形）を引き起こす局所的なタイプの変化： a) 気管気管支狭窄、瘻孔、嚢胞; b) 気管の圧迫を伴う心血管異常、大動脈 (二重弓) および肺動脈の異常。 後天性疾患： 1）閉塞を引き起こす一般的なタイプの病理学的変化： a) アレルギー性炎症、気管支喘息; b) 感染性炎症; 2) 再発性および慢性閉塞性気管支炎; 3）閉塞を引き起こす局所的な病理学的変化（機械的要因）; 4) 異物、腫瘍、感染性肉芽腫、外傷後瘢痕性狭窄。 先天性奇形は、構造の変化を超えて、胚、胎児の発達障害の結果として子宮内で発生する臓器または生物の持続的な形態学的変化であり、時には子供の誕生後に、臓器のさらなる形成。 奇形の大部分は、遺伝性病理に関連しています。 すべての奇形の 3 ～ 5% のみが、催奇形因子の作用に関連しています。 肺の胚発生障害の段階 1.ステージIには、原発性気管支腎臓がない結果としての肺形成不全が含まれます。 2.ステージIIでは、一次気管支腎臓の発達の違反があり、主気管支の発達不全と肺の形成不全につながります。 これらの欠陥は、胚期の3〜4週目に発生します。 3.違反のステージIIIは、子宮内発達の30〜40日目に発生し、肺形成不全の存在を特徴とします。 4.ステージIV（出生前の2〜5か月目）は、小気管支の発達の違反によって決定され、多嚢胞性肺疾患の発生につながります。 56.先天性および遺伝性肺疾患 肺の低形成 - 機能的に不完全な原基で終わる主気管支と大葉気管支があり、肺組織は未発達であり、肺の無形成、無形成および低形成です。 多発性嚢胞性肺疾患は、出生前の肺実質、血管、および気管支樹の未発達によって引き起こされる奇形であり、亜区域気管支の遠位に多くの空洞 (嚢胞) が形成されます。 先天性肺気腫は、排出気管支の部分的な閉塞による葉の実質（まれにセグメント）の伸展を特徴とします。 ウィリアムズ-キャンベル症候群は、気管支の 3 ～ 8 次の軟骨輪が完全に欠如しているか、発達が不十分であることを特徴としています。 欠損の常染色体劣性遺伝が想定されます。 気管気管支肥大は、気管と主気管支の拡張を特徴としています。 この欠陥は、気管支と気管の壁の弾性線維と筋線維の先天性欠損に基づいていると考えられています。 欠陥の常染色体劣性遺伝が想定されています。 特発性びまん性肺線維症。 この疾患は、遅延免疫複合体による肺の小血管への損傷に基づいています。 形態学的には、単核浸潤および線維症による肺胞壁の肥厚が特徴です。 肺胞の壁では、網状繊維のネットワークの増加が明らかになりました。これは後にコラーゲン繊維に置き換えられます。 原発性肺高血圧症（Aers症候群）は、右心室心筋の肥大、肺動脈幹の拡張を特徴としています。 形態学的には、内膜の線維症および線維弾性症、肺動脈の小枝のフィブリノイド壊死性動脈炎および血栓症が検出される。 グッドパスチャー症候群は、肺ヘモジデローシスと糸球体腎炎の組み合わせであり、肺と腎臓の基底膜への免疫学的損傷を特徴としています。 肺胞微小結石症。 それは、鉄塩と微量のマグネシウムの少量の混合物を含む炭酸カルシウムとチオリン酸塩からなる最小の結石の肺胞での形成によって特徴付けられます。 結石の沈着の結果、肺胞 - 毛細血管ブロックが発生し、換気 - 灌流関係が乱されます。 常染色体劣性遺伝形式で遺伝します。 肺胞タンパク症は、肺胞にタンパク質-脂質物質が蓄積することによって引き起こされます。 組織像は、PAS陽性反応を伴う顆粒状滲出液が肺胞内腔に存在することを特徴としています。 それは常染色体劣性の方法で伝染します。 著者：パブロバN.V.
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